Diagnostic d'une asymétrie faciale et crânio-faciale

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    15-Sep-2016

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  • Ann Chir Plast Estht 2001 ; 46 : 410-23 2001 ditions scientifiques et mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs

    S0294-1260(01)00055-3/FLAArticle original

    Diagnostic dune asymtrie faciale et crnio-faciale

    E. Arnaud , D. Marchac, D. Renier

    Unit de chirurgie crnio-faciale, service de neurochirurgie pdiatrique, hpital Necker-Enfants Malades, 149-161, rue de Svres, 75743 Paris cedex 15, France

    RsumLobservation clinique reste prpondrante dans lanalyse dune asymtrie faciale ou crnio-faciale car un degrmodr dasymtrie est constant dans les mesures anthropomtriques, ce qui est parfaitement tolr par lesujet et lentourage. Les asymtries congnitales sont domines par les craniostnoses et faciocraniostnosespour ce qui est de la rgion fronto-orbitaire et par les dysplasies oto-mandibulaires dans la rgion mandibulaire.Leur traitement doit tre entrepris prcocment par une quipe spcialise. Parmi les asymtries acquises,lon assiste laugmentation considrable des asymtries de larrire-crne chez les nourrissons depuis larecommandation des pdiatres de les faire dormir sur le dos avant six mois pour prvenir le risque de mortsubite. Les manuvres posturales prcoces et adaptes devraient permettre de limiter le recours la chirurgiequi est dangereuse. Les autres causes dasymtrie faciale ou crnio-faciale sont rares et sont constitues pardes pathologies posturales, hypertrophiques, dgnratives ou neurologiques. tout ge, toutes les causesprcdentes peuvent sadditionner, mais devant lapparition dune asymtrie rcente ou tardive, il faudra liminerlexistence dune tumeur superficielle dont le traitement spcifique doit tre entrepris. Si la plupart des casdasymtrie crnio-faciale fait appel un traitement spcialis par une quipe multidisciplinaire, la pathologiepostrieure du nourrisson est surtout de lordre de la prvention. 2001 ditions scientifiques et mdicalesElsevier SAS

    asymtrie / craniostnose / crnio-facial / distraction / orbite

    Summary Diagnosis of facial and craniofacial asymetry.Craniofacial asymmetry is caused by various aetiologies but clinical examination remains the most importantcriteria since minor asymmetry is always present. The diagnosis can be confirmed by anthropometricmeasurements and radiological examinations but only severe asymmetries or asymmetries with an associatedfunctional impairment should be treated. The treatment depends on the cause, and on the time of appeareance.Congenital asymmetries might be treated early, during the first year of life if a craniosynostosis is present.Hemifacial microsomia are treated later if there is no breathing impairment. Since the pediatricians haverecommended the dorsal position for infant sleeping, an increasing number of posterior flattening of the skullhas been appearing, and could be prevented by adequate nursing. Other causes of craniofacial asymmetriesare rare and should be adapted to the cause (tumors, atrophies, neurological paralysis, hypertrophies) by aspecialized multidisciplinar team. 2001 ditions scientifiques et mdicales Elsevier SAS

    asymetry / craniofacial / craniosynostosis / distraction / orbit

    Correspondance et tirs part.

  • Diagnostic dune asymtrie faciale et crnio-faciale 411

    SYMTRIE ET PLANS DE RFRENCE

    Il est souvent plus ais de dfinir une chose par ce quellenest pas, et cest labsence de symtrie qui pourraitdfinir ltat dasymtrie faciale ou crnio-faciale. Lesmesures anthropomtriques lont dj confirm [1] : lasymtrie des deux cts du corps, en ralit, nexiste pas,car il existe un ct dominant morphologiquement. Toutesles faces sont ltat naturel asymtriques, et une asym-trie anthropomtrique denviron 2 3 mm existe presqueconstamment entre les mesures de chacun des cts ducorps, comme la dmontr Farkas [1]. La normalit estdonc un degr modr dasymtrie, et lanormalit uneasymtrie notable, ce qui confirme le caractre relatif(et donc trs imprcis) de lanalyse clinique lmentaire.Lapprciation clinique reste pourtant prpondrante carquimportent des mesures diffrentes entre les deux ctsdun visage si cela passe inaperu aux yeux de presquetous et nentrane aucun retentissement fonctionnel.

    Le plan de symtrie du corps humain tant le plansagittal (figure 1), les asymtries peuvent exister dans leplan frontal et dans le plan transversal. Elles sont doncperceptibles sur des vues antro-postrieures (asymtriesdans le plan frontal, figure 2) et sur les vues axiales(asymtries dans le plan transversal, figure 3). Pourlextrmit cphalique, la mobilit du rachis cervicalajoute un paramtre supplmentaire car elle dtermine laposture spontane de la tte et influence le choix dun plande rfrence horizontal.

    Asymtries dans le plan frontal

    Les asymtries dans le plan frontal (de part et dautre duplan sagittal) sont les plus visibles sur la vue de face, etsont les plus frquentes.

    Une technique dvaluation trs simple pour le cli-nicien non spcialiste est lobservation du paralllismeentre deux lignes imaginaires : lune bicanthale externeet lautre bicommissurale buccale (figure 2A). La diver-gence observe entre ces deux lignes permet de mettre envidence une asymtrie dans le plan frontal, et ventuelle-ment de la mesurer partir dune photographie. Lorsquelabsence de paralllisme est galement prsente entre laligne bicanthale externe et le plan occlusal, il existe uneasymtrie squelettique.

    La ligne bicanthale ou le plan occlusal peut servir derfrence horizontale selon que lon se place dans unrfrentiel orbitaire ou occlusal, car lanalyse crnio-faciale en trois dimensions sajoute galement la mobilitde laxe cervical dans les trois dimensions. La posturespontane de la tte oriente dj vers celui des plans quiest le plan de rfrence horizontal. La certitude est don-ne par limagerie et notamment le scanner crnien avecdes coupes passant par loreille interne : lorientation ves-tibulaire est ainsi la technique de rfrence radiologiquequi permet de dfinir un plan de rfrence indiscutable et

    Figure 1. Plan de symtrie sagittal.

    de comparer des images scannographiques entre elles [2].Nanmoins la posture spontane est cliniquement pr-pondrante. Une fois ce plan de rfrence horizontaldtermin, une stratgie thrapeutique peut tre envisa-ge selon la structure du massif osseux crnio-facial quiest responsable de lasymtrie : chirurgie mandibulaireou maxillomandibulaire en cas dasymtrie faciale inf-rieure (figure 2B), chirurgie orbitaire ou orbitofrontale encas dasymtrie orbitocrnienne (figure 2C). Lorsque laposture rachidienne est normalement axe, et que lasy-mtrie du squelette crnio-facial est minime, il ny a pasde chirurgie osseuse entreprendre : seule une chirurgiedes tissus mous peut tre envisager en cas de ncessit.

    Asymtries antropostrieures

    Les asymtries antropostrieures sont situes dans leplan transversal (de part et dautre du plan sagittal) et sontmoins visibles sur une vue de face. Elles sont visiblessur une vue axiale, cest dire lobservation de la ttevue par le haut (figure 3) ou par le bas. La positiondu pavillon de loreille externe par rapport un reprefacial oriente vers lorigine de la dformation : unedformation mcanique est probable lorsque la distanceentre un repre facial, par exemple le canthus externe, et

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    A B C

    Figure 2. Vues frontales. A : repres sur une vue de face. B : asymtrie maxillo-mandibulaire. C : asymtrie orbitaire.

    Figure 3. Vue axiale dune asymtrie antro-postrieure (dans le plantransversal).

    le tragus auriculaire est similaire des deux cts. Si ladistance entre pavillon et repre facial est diminue parrapport au ct controlatral, lexistence dune synostosesuturaire (coronale) est vraisemblable. Vue par le haut,une asymtrie crnioorbitaire peut tre mise en vidence.Vue par le bas, une asymtrie maxillomandibulaire peuttre analyse.

    Asymtries multiples

    Dans les dformations crnio-faciales complexes ou vo-lues, lassociation des diffrentes dformations dans les

    trois plans de lespace est frquent, et il peut sajouter desanomalies posturales.

    Bilan clinique et paraclinique duneasymtrie faciale ou crnio-faciale

    Le bilan clinique est fondamental car la plupart des asy-mtries sont peu importantes et trs peu dentre elles justi-fieront dun traitement chirurgical sauf lorsquune patho-logie est associe, par exemple microsomie hmifacialeou craniostnose. Des photographies antropostrieureset axiales peuvent permettre des mesures dangulationassez simples, ventuellement avec un fond quadrill, sur-tout lorsque les asymtries sigent dans le plan frontal.Sil y a un spcialiste en anthropomtrie dans lquipemultidisciplinaire, des distances peuvent tre mesuresentre les points de rfrence externes. Dans la pratiquecourante nous limitons ces mesures au strict minimum :distance inter-canthale, distance entre tragus et commis-sure buccale, et entre tragus et canthus externe. Le bilanradiographique apporte des renseignements sur ltiolo-gie, et il suffit dans presque tous les cas faire le diag-nostic de craniostnose [3]. Ces radiographies standardssont systmatiques, et souvent sont suffisamment contri-butives notamment dans les grandes asymtries, commepour le diagnostic de plagiocphalie antrieure par synos-tose coronale prmature. Le clich panoramique permetlanalyse des maxillaires et des articulations temporo-mandibulaires. Le scanner avec coupes horizontales, co-ronales et reconstruction en trois dimensions permet decomplter ltude du retentissement crnio-facial com-plet : il est un examen utile avant la chirurgie surtout silon veut effectuer des comparaisons de mesures radiolo-giques. Lorsque lon suspecte une participation des tissus

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    A B

    Figure 4. Plagiocphalie synostotique droite opre. A : avant chirurgie (observer llvation du sourcil droit et la dviation de la racine du nez vers lect atteint). B : aprs chirurgie.

    mous lasymtrie, notamment une augmentation de lagraisse sous-cutane, une IRM peut tre utile.

    Si un patient porteur dune asymtrie faciale parvient lge adulte sans retentissement fonctionnel, et que cetteasymtrie reste modre, elle ne fera gnralement paslobjet dune chirurgie correctrice. Lorsquune asymtrieest dj notable dans lenfance ou a fortiori vidente dansla priode nonatale, une prise en charge thrapeutique estsouvent envisager.

    On distingue, selon la chronologie dapparition, lesasymtries congnitales prsentes la naissance, lesasymtries qui apparaissent pendant la croissance et lesasymtries acquises aprs la croissance. lge adulte,toutes les causes prcdentes ont pu sassocier car uneanomalie congnitale ou apparue lors de croissance a pupasser inaperue et avoir t nglige. Nous nvoqueronspas le problme des asymtries tumorales de ladulte,chez qui aucune asymtrie pralable nexistait, et qui sontsecondaires au dveloppement dune tumeur.

    ASYMTRIES CONGNITALES

    Parmi les asymtries congnitales, les asymtries crnio-orbitaires sont domines par les craniostnoses, et lesasymtries mandibulaires sont surtout les dysplasies oto-mandibulaires. Les vritables craniostnoses postrieureslambdodes sont tellement exceptionnelles quelles mri-tent peine dtre mentionnes.

    Les asymtries antrieures

    Craniostnose et faciocraniostnose [3]Prsentes la naissance car dues une pathologie su-turaire in utero, la majorit des craniostnoses pourraitfaire lobjet dun dpistage antnatal. lexception de lamaladie de Crouzon et de loxycphalie vraie qui corres-pondent une craniostnose volutive devenant de plus enplus vidente quelques annes aprs la naissance, toutesles autres sont dj constitues la naissance. Les cra-niostnoses asymtriques dans le plan frontal sont repr-sentes essentiellement par la plagiocphalie due une sy-nostose coronale prmature (figure 4), quelle soit isoleou associe une rtrusion faciale (formes syndromiquesrares : Saethre-Chotzen, Crouzon asymtrique, autressyndromes asymtriques). Certaines craniostnoses dues lassociation de plusieurs synostoses crniennes peuventprsenter une asymtrie crnio-faciale complexe surtoutchez certaines formes syndromiques rares (figures 5, 6).Le diagnostic de craniostnose asymtrique est souventvident cliniquement lorsque lasymtrie fronto-orbitaireest importante : rtrusion et aplatissement frontal uni-latral, lvation du sourcil, diminution franche de ladistance entre pavillon de loreille et canthus externe, duct atteint. Le diagnostic est confirm par la radiologie :un clich standard confirme lanomalie de positionne-ment (ascension) de la petite aile du sphnoide (aspect mphistophlique radiologique).

    Le diagnostic de craniostnose simple doit tre faitprcocment car la chirurgie doit tre entreprise avantlge dun an pour les plagiocphalies, ds lge de troismois dans les formes multisuturaires pour viter le risque

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    A B C

    Figure 5. Plagiocphalie synostotique droite et hypertlorisme. A : avant intervention 1 an. B : aprs correction premire de la plagiocphalie.C : aprs correction de lhypertlorisme (diminution de la DIC).

    A B

    Figure 6. Hypertlorisme et dystopie orbitaire. A : avant chirurgie. B : aprs intervention.

    dhypertension intra-crnienne [3]. Par contre, la confir-mation du diagnostic de faciocraniostnose (associationdune craniostnose une faciostnose) est souvent plustardive car la rtrusion faciale nest pas immdiate dansles formes modres avec exorbitisme minime. Ainsi, uneasymtrie initialement considre comme une craniost-nose simple savrera parfois tre une faciocraniostnoselorsque la rtrusion faciale se dmasque secondairementlors de la croissance.

    Certains patients porteurs dune plagiocphalie par sy-nostose coronale peuvent chapper au dpistage pdia-

    trique lorsque les formes initiales sont modres. Unedviation nasale avec attraction de la partie haute dudorsum vers le ct atteint sassocie la rtrusion fronto-orbitaire (figure 4A). lge adulte, la chirurgie desplagiocphalies synostotiques est moins facile et plus ris-que. Il peut devenir discutable de raliser une chirurgieintracrnienne et un remodelage externe peut alors treindiqu, en association une rhinoplastie. La correctionprcoce fronto-orbitaire vite la dviation nasale. Les pa-tients porteurs de plagiocphalie non opre, parvenus lge adulte, ne prsentent normalement pas de squelles

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    A B C

    D E

    Figure 7. Hmihypertrophie non tumorale. A : vue de face. B : vue de la divergence de la ligne occlusale. C : vue axiale. D : asymtrie dans le planfrontal. E : asymtrie dans le plan transversal.

    crbrales, car les synostoses unisuturaires entranent peudhypertension intracrnienne [3].

    Microsomie hmifacialeLes microsomies hmifaciales (MHF) peuvent tre sus-pectes ds la naissance sur la microtie ou lanotie unila-trale, mais seront davantage visibles lorsque seul le ctnon atteint (controlatral) de la mandibule aura grandide faon normale, ce qui devient plus vident ultrieure-ment. Elles ne seront pas dtailles car elles font lobjetdune tude exhaustive dans ce rapport. Le retentissementcrnio-facial des MHF nest pas limit la mandibule etlasymtrie peut atteindre lorbite dans les formes impor-tantes. La distance entre la commissure buccale et loreilleexterne est diminue du ct atteint. Le...

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