Main Topics: Present Progress and Surgical Practice in Congenital Heart Disease ACA Heft 2 / 1993, 25. Jahrgang 83

Aus der II. Chirurgischen UniversitS.tsklinik (Vorstand: Prof. Dr. E. Wohwr) und der IAbteilung for P~idiatrische Kardiologie (Leiter: Prof. Dr. Maria Wimmer) der Universitfits-Kinderklinik (Vorstand: Prof. Dr. R. Urbanek), Wien

Die anatomische Korrektur der Transposition der groBen Geffige mit intaktern Ventrikelseptum beirn Neugeborenen G. Wollenek, A. Laczkovics , U. Salzer-Muharl , E. Prolll , P. Simon, H. Kassal und E. Doman ig

Schliissela'gh'ter: Transposition der groJ3en Gefiifie - TGA - einfache TGA - arterielle Switch-Operation.

Key-,a,ords: TraJlsposition of great arteries - TGA - simple TGA - arterial switch operation.

Von November 1984 bis Dezember 1991 wurde bei 29 Kindern im Alter von 1 bis 23 Tagen (im Mittel 8,1 Tage) mit Transposition der grol3en GeffiBe und intaktem Ventrikelseptum (einfache TGA) eine arterielle Switch-Operation durchgefL]hrt. 4 Patienten verstarben perioperativ, entsprechend einer Ge- samtmortalitgt von 13,8%. Die meisten Kinder sind bei einer durchschnitt- lichen Nachbeobachtungszeit yon 30 Monaten asymptomatisch und ohne Medikamentenbedarf. Die vorliegenden Erfahrungen belegen, dab die arte- rielle Switch-Operation - zumindest in der Kurzzeitbeobachtung - mit gutem Erfolg vorgenommen werden kann. Mittels Echokardiographie post- operativ nachgewiesene pathologische Befunde verschiedener Lokalisa- tion empfehlen konsequente Langzeitbeobachtung, bei 1 Kind wurde eine operative Revision (Stenose der Pulmonalarterie) vorgenommen.

(Acta Chir. Austriaca 1993;25:83-86)

Anatomical Repair of Transposition of the Great Arteries with Intact Ventrieular Septum in the Neonate

Summary: From November 1984 to December 1991, 29 children (age I to 23 days. mean 8.1 days) underwent an arterial switch operation for transposition of the great arteries with intact ventricuku- sep- turn (simple TGA). There were 4 in hospi- tal death with an overall mortality of 13.6%. At a mean follow up of 30 months most children are asymptomatic and with- out medication. The data presented prove that the arterial switch procedure can be performed with good short term clinical results. Various pathological postoperative findings in echocardiography suggest con- sequent clinical check-up. So far, 1 reoper- ation was required (stenosis of the pul- monary artery).

Einleitung Das Konzept der i975 erstmalig von Ja-

te~ze et al. (4) vorgesteltten arteriellen Switch-Operation zur Behandtung tier Transposition der groBen Gef~_il3e (TGA) liefert die ansprechende M/3glichkeit emer sowohl anatomischen als auch physiologi- schen Korrektur dieses Herzfehlers. Einer- seits wird im Gegensatz zu Operations- techniken auf Vorhofebene (Mustard- oder Senning-Methode) kein weiterer intrakar-

dial abnorlner Zustaild hergestellt und da- mit m/3gliche, davon abh/.ingige, Probleme des Langzeittiberlebenden vermieden, an- dererseits wird der linke Ventrike] in sei- ner Funktion als dominierende Pumpkam- mer wiederhergestelh. Diese teclmisch an- spruchsvolle Kon'ekturoperation erfordert einen Transfer de, Koronar;uterien und die Rekonstruktion der Puhnonalm'terie.

Die physiologische puhnonale Hyper- tension des Neugeborenen mit entspre- chend hohen Druckwerten im linken Ven- trikel erm6glicht die arterielle Switch- Operation innerhalb der ersten Zeit nach der Geburt. jedenfalls abe, bevor die pul- monale Hypertension zu stark abgesunken ist, und damit die linke Kammer die F:dhig- keit verliert, durch die Operation die Funk- tion als Systemventrikel zu tibemehmen. WLihrend bei Patienten mit zusfitzlichem Ventrikelseptumdefekt ILinger zugewartet werden kann. wiire dies bei TGA mit in- taktem Septum, einer sogenannten einfa- chen TGA (eTGA). nut dutch Konditio- nierung des linken Ventrikels mittels BLin- delung der Puhnonalarterie mOalich. Um die damit verbundenen zus/.itzlichen Risi- ken zu vermeiden, gilt heute die arterielle Switch-Operation innerhalb der ersten bei- den Lebenswochen als einsmfiges Opera- tionskonzept als Methode der Wahl.

Der vorliegende Bericht stellt eine Aufar- beitung der bisherigen Erfahrungcn mit der Switch-Operation bei einfacher TGA vor.

Konespondenzanschrift: Dr. G. Wollenek, I1. Chirurgische UniversitLitsklinik, Spital- gasse 23, A-1090 Wien.

Patienten u n d M e t h o d i k

Unter 45 Kindem, die mit der Diagnose einer TGA zwischen November 1984 und

Dezember 1991 der II. Chirurgischen Uni- versit~itsklinik Wien zur Operation zuge- wiesen wurden, bestand bei 29 Neugebo- renen die anatomische Konstellation einer TGA mit intaktem Ventrikelseptum.

Das Alter der Patienten, 20 Buben (69%) und 9 M'adchen, zum Zeitpunkt der Operation betrug ib i s 23 Tage, im Mittel 8,1 Tage, im Beobachtungszeitraum sank das Alter von 8,6 Tagen his 1989 auf 7,6 Tage danach. Das durchschnittliche K6r- pergewicht betrug 3,45 kg, mit einer Spannbreite yon 2,6 bis 4,35 kg, die K6r- pergr6ge lag zwischen 46 und 54 cm, im Durchschnitt 50,4 cm.

Assoziierte Defekte waren Vorhofsep- tumdefekt oder olTenes Foramen ovale (n = 29) und unter Prostagkmdin-E1-Medika- tion persistierender Ductus arteriosus (n = 27). Andere begleitende Defekte waren eine bikuspide Puhnonalklappe (n = 1), periphere Puhnonalarterienstenosen (n = 1 ) und mLiBiggradige Trikuspidalinsuffizi- enz (n = 2).

An 6 Neugeborenen wurde pr~ioperativ aufgrund rasch zunehmender Zyanose ein Rushkind-Man6ver (atriale Ballonseptek tomie) durchgef/.ihrt. Routinem:dBig wurde zur Verhinderung des Duktusverschlusses eine Prostaglandin-Dauerinfusion einge leitet und bis zur Operation beibehalten.

In der fr0hen Periode des Beobach- tungszeitraumes wurde die Diagnose re- gehnfigig dutch Herzkatheteruntersuchung erstelh. Seit 1988 wird die routinemfifAige Abkl~irung mittels Ultraschalldiagnostik vorgenommen, eine Katheterisierung wird nur zur gezielten Untersuchung vorerst un klarer funktioneller ode," anatomischer Be- funde herangezogen. Auf die detaillierte prfioperative Diagnose der Koronararteri- emnorphologie wird aufgrund der einge- schriinkten Aussagekraft der Mefl~odik verzichtet. Die Indikation for eine Opera- tion dieses Herzfehters ergibt sich bereits aus der Diagnose, well alle betroffenen Neugeborenen bereits kurz nach de, Ge~ burt symptomatisch werden und unbehan- delt zu etwa 90% innerhalb des I. Lebens- j{tffres an Folgen de, Hypoxie, je nach Vorhandensein assoziiener Defekte kom biniert mit Herzinsuffizienz, versterben.

Koro,laranatomie

Bci der intraopcrativen Evatuierung fand sich bei 21 Kindem cine unauff~illige, regehechte Anatomic dcr Ostien und der

Main Topics: Present Progress and Surgical Practice in Congenital Heart Disease ACA[ Heft 2 / 1993, Jahrgang 25 84

Verteilung der grogen Herzkranzschlag- adern: der Ramus interventricularis ante- rior und der Ramus circumflexus entspran- gen mit einem gemeinsamen Hauptstamm entsprechend der Einteilung nach Gitten- berger-de Groot et al. und Quaegebeur et al. (3, 8) aus dem Sinus 1, die rechte Ko- ronararterie aus dem Sinus 2 (1 LCx, 2 R). 8 Patienten (27,6%) boten eine Variation der Koronaranatomie. tn 7 Fgllen ent- sprang der Ramus circumflexus der rech- ten Koronararterie (1 L, 2 CxR), davon lmal mit getrennten Ursprtingen aus dem- selben Sinus, bei 1 Patienten wurde die rechte Koronararterie monoostial yon der LAD abgegeben (1 LCx, 1 R).

Chirurgisehe Teehnik Die gewS, hlte chirurgische Vorgangs-

weise wurde im Laufe der Jahre entspre- chend der zunehmenden Erfahrungen und der Lernkurve abgewandelt.

Nach medianer Stemotomie und totaler Thymektomie wird ein m/3glichst groger Perikardstreifen gewonnen und nach Fi- xierung mit Glutaraldehyd verwahrt. Die anatomische Situation, insbesondere die Lage der grogen Gef~Be zueinander und das Verteilungsmuster der Koronararterien werden auf ihre Eignung for eine Switch- Operation tiberprfift. Aorta und Pulmo- nalarterie werden freipr~ipariert, dabei wird auf eine m/Sglichst weitreichende Darstellung der Pulmonalisfiste bis weir in die Hilusregion geachtet.

Nach Heparinisierung werden die Aorta nahe des Truncus brachiocephalicus und mit einer einzelnen Kantile der rechte Vorhof an die Herz-Lungen-Maschine angeschtossen, die extrakorporale Zirkulation begonnen und der K6rper abgekiihlt. Der zuvor dargestellte Duktus wh'd zwischen 2 Klemmen durch- trennt, die Stiimpfe vem~iht.

Nach Erreichen der geplanten Tiefst- temperatur (18 bis 20 ~ wird die Aorta quer geklemmt und der eigentliche Tell der Operation in Kreislaufstillstand vorge- nommen, dutch Entfernung der ven6sen Kantile wird eine bessere Zug:Anglichkeit erzielt. Bei Neugeborenen wird auf Kar- dioplegiel6sungen verzichtet.

Nun werden die Aorta ascendens in ih- rer Mitte und die Pulmonalarterie knapp proximal der Bifurkation durchtrennt. Der Verlauf der Koronararterien wird sondiert und anschliel3end die Ostien mitsamt ei- nem 1 bis 2 mm breiten Rand aus der Ge- f~il3wand ,aus~eschnitten.~ Mit dem zuvor asservierten Perikardstreifen wird die Pul- monalarterie rekonstrniert, wobei dieser Streifen derart zurechtgeschnitten wird, dab einerseits die Defekte der GefLil3wand ausgeftillt, andererseits der proximale Teil der Neopulmonalis durch Schaffung eines Perikardrohres verl',ingert wird.

hn n':.ichsten Schritt wird die Neoaorta gebildet: Nach sorgf{iltiger Darstellung der proximalen Abschnitte der Koronargef~ige werden die mit einer lnsel von Gef:dl3wand

entnommenen Ostien entsprechend der bestm6glichen Lage zur neuen Aorta transferiert und in gestanzte Wanddefekte oder schlitzf6rmige Einschnitte eingenfiht. Mit Ausnahme einer reinen Seit-zu-seit- Stellung der Gef/ige wird routinemS.13ig das Lecompte-Man6ver (6) durchgeftihrt, und damit die Bifurkation in eine Position ventral von der Aorta gebracht. Mit der Anastomosierung der Neoaorta mit der di- stalen Aorta ascendens und der Neopul- monalis mit der Bifurkation wird der Hauptteil der Operation abgeschlossen. Die Verl~ngerung der Pulmonalarterie mit Perikard verringert die Spannung der nun- mehr gteichsam auf der Aorta reitenden Bifurkation und so obstruierenden Zug auf die Pulmonalis~iste.

Durch die Kantilierungsstelle des Vor- hofes oder einer eigenen Atriotomie wird der Vorhofseptumdefekt verschlossen. Nach doppelt fortlaufender Naht des Vor- hofes wird die ven6se Kan{ile eingebracht, die extrakorporale Zirkulation wieder be- gonnen und nach sorgf~iltiger Entlfiftung die Aortenklemme gel6st. In der folgenden Aufw~innphase beginnt das Herz h~iufig mit spontanem Sinusrhythmus zu schla- gen, anderenfalls wird ein Ventrikelflim- mern durch Defibrillation beendet und in regelrechte Schlagfolge fibergefiihrt. Die Dauer des Kreislaufstillstandes in tiefer Hypothermie betrug durchschnittlich 75 rain (55 bis 133 min).

Bei Erreichen der Normothermie wird die extrakorporale Zirkulation, oft unter laufender Stfitzung der Herzfunktion mit Katecholaminen, gelegentlich auch mit ex- terner Schrittmacherstimulation, beendet, anschliegend dekantiliert. Nach Blutstil- lung und Drainage wird das Herz mit el- hem Perikardersatz (Gore-tex | gedeckt und der Thorax schichtweise verschlossen. Wenn dies hfimodynamisch schlecht tole- riert wird oder riskant erscheint, wird nut die Haut tiber dem often bleibenden Ster- num adaptiert, der definitive Verschh, g er- folgt dann in den nLichsten 1 bis 3 Tagen.

Da in unserer Erfahrung die meisten postoperativen Probleme, allen voran das sogenannte Low-cardiac-output-Syndrom, in der frtihen postoperativen Phase auftre- ten, werden die Patienten fiber 24 Stunden sediert und relaxiert. Inotrope Pharmaka und Vasodilatatoren werden grogztigig eingesetzt, tim die oft bestebende passa,,e- re Linksherzinsuffizienz zu behandeln bzw. ihr vorzubeugen. Eine Herzfiequenz von etwa 160/min wird notfalls durch ex- terne Zweikammerstimulierung ange- strebt, eine Schlagfolge his 200/rain tole- riert. Danach wird bei h~imodynamischer Stabititfit unter h:,iufiger kardialer Ultra- schallkontrolle eine ziigige Entw61mung yore Respirator und von der medikamen- tiSsen Unterst/.itzung angestrebt.

Ergebnisse Die Gesamttiberlebensrate betrug

86,2%. 4 Kinder starben w~ihrend des sta-

tion~iren Aufenthaltes. Das Alter betrug zwischen 5 und 13 Tagen, im Mittel 7 Tage, nur bei einem Neugeborenen be- stand eine Anomalie der koronararteriellen Versorgung (1 L, 2 CxR), allerdings mit Abgangsstenose einer eher kleinlumigen A. circumflexa.

2 S:auglinge boten intraoperativ eine ir- reversible IschS.mie der Hinterwand, we- der die Vornahme einer Anastomose zwi- schen A. subclavia und der rechten Ko- ronararterie in 1 Fall, noch eine Neuim- plantation der Koronararterien und Atrio- septektomie konnten das progrediente Herzversagen und den intraoperativen Tod verhindern. 2 andere Kinder starben 30 rain bzw. 24 Stunden nach der Opera- tion unter dem klinischen Bild einer schweren kardialen Insuffizienz. Bei 1 Herzen land sich eine ausgedehnte septale Isch'amie, beim anderen disseminierte Myokardblutungen (hypoxischer Kapillar- schaden?) sowie 5.1tere myomalazische Schwielen, teilweise mit Verkalkung. Im postoperativen Verlauf ist auch nach der Entlassung kein weiterer Todesfall aufge- treten.

Weder Alter noch Geburtsgewicht hat- ten auf den Ausgang der Operation einen signifikanten Einflul3.

Verlauf

Bei Verdacht auf intraoperative Gr613en- zunahme des Herzens, bedingt durch rela- tive funktionelle Insuffizienz oder diffuse 6demat6se Schwellung, wird das Sternum prim:ar often belassen. Dies geschah bei 3 Pafienten, in 2 weiteren muBte der Brust- korb sekund~ir wegen funktioneller Tam- ponade und passagerer Arrhythmie er6ff- net werden. Bei 4 Kindem erfolgte der de- finitive Verschlug innerhalb von 3 Tagen. 1 SLiugling verstarb zuvor 24 Stunden postoperativ.

Kardiale Insuffizienz (Low-cardiac-out- put-Syndrom) unterschiedlichen Aus- ma/3es wurde bei tier Mehrzahl der Ope- rierten beobachtet, die Ventrikelfnnktion erholte sich jedoch binnen weniger Tage. Bei einem am 1. postoperativen Tag noch immer h/J.modynamisch instabilen Kind zeigte die Ultaschalluntersuchung eine of- fenbar katechohuningetriggerte, hochgra- dige linksventrikul~ire dynamische Steno- se, die medikament6se Umstellung auf Noradrenalin und Betablocker erbrachte rasche Stabilisierung.

Wechselnde Rhythmusst6rungen ver- schiedener Art wurden hS.ufig beobachtet, gingen aber schlieglich bei allen Patienten [ibex in stabilen Sinusrhythmus.

1 Kind wurde wegen prolongierter Nachblutung revidiert, bei 1 Neugebore- nell wurde we,,en~ funktioneller Tampona- de der Blustkorb e,'/3ffnet und eine offene Herzmassage vorgenommen. Mehrere S~.iuglinge botch zeitweilig eingeschr~inkte Nierenfunktion, 1 auch Leberinsuffizienz und fragliches ARDS, bei 1 Neonaten war

Main Topics: Present Progress and Surgical Practice in Congenital Heart Disease ACA Heft 2 / 1993, 25. Jahrgang 85

eine Peritonealdialyse kurzfristig erforder- lich. Andere Probleme der frfihen postope- rativen Phase waren Atelektasen einzelner Lungenabschnitte und - zumeist puhnona- le - lnfektionen. 1 bereits aus der Intensiv- pflege entlassenes Kind erlitt aus unge- klfirten Grfinden am 7. postoperativen Tag einen pl6tzlichen Herzstillstand, wurde je- doch effolgreich reanimiert. Auffallend war die hohe Inzidenz an Zwerchfellpare- se (13,8%, n = 5, davon 4 linksseitig), die- se Patienten blieben deutlich langer respi- ratorabh:,ingig.

Die Extubation war nach durchschnitt- lich 12,7 Tagen (2 bis 43 Tage) m6glich, die Entlassung in h~iusliche Pflege erfolgte nach 37 Tagen (16 his 119 Tage). Dabei waren von 25 Kindern 15 (60%) asympto- matisch, bei den Verbleibenden bestanden milde Dyspnoe oder vergr6Berte Leber als Hinweis auf noch vorhanden kardiale Pro- bleme. 2 Patienten wurden ohne Medika- tion entlassen, in der Regel wurde eine weiterffihrende Behandlung mit Digitalis (n = 21) und/oder Diuretika (n = 17) vor- geschrieben.

F o l l o w - u p

Die Nachbeobachtung der 25 Oberle- benden ist komplett und betrfigt zwischen 1 Monat und 5 Jahren (754 Monate. 63,8 Patientenjahre). 1 Jahr und mehr nacb der Operation sind 16 von 19 Kindem be- schwerdefrei und ohne medikanlent6se Behandhlng. 3 Kinder bieten klinische Symptome (vermehrtes Schwitzen, ver- gr6Berte Leber) und sind weiterhin digita- lisiert. Rhythmusst6rungen oder neurolo- gische Auff~lligkeiten sind bei keinem Pa- tienten vorhanden.

Postoperative echokardiographische Befunde

Das Zeitintervall zwischen Operation und Ultraschalluntersuchung mittels M- mode-, Doppler- und Farbdoppler-Echo- kardiographie betrug 1 bis 47 IVlonate, im Mittel 15,8 Monate.

M-mode-Echokardiographie Bei allen 25 Patienten waren die systoli-

schen und enddiastolischen linksventriku- lfiren Durchmesser bezogen auf die K/Dr- peroberflLiche im Normbereich. Die Bewe- gung des interventrikulf.ren Septums war bei 8 Kindem der Norm entsprechend, bei t0 abgeflacht kind bei 6 paradox. Der Durchmesser der neuen Aortenwurzel zeigte sich bei 12 regelrecht, war jedoch bei 6 Kindern grenzwertig und bei 7 ver- gr6Bert. 4 Kinder wiesen als Hinweis lfir eine eingeschr'Lhlkte Ventrikelfunktion eine linksventrikuli_i.re Verkfirzungstrak- tion unter 30% der Norm auf, bei 4 ande- ren Patienten war sie grenzwertig (etwa 30%). 12 Operierte boten mit nomaaler Verkfirzungsfiaktion eine normokineti-

sche Funktion> tinksventrikulfire Hyperki- nesie war bei 5 weiteren nachweisbar. Im Gesamtkollektiv lag die Verktirzungsfrak- tion zwischen 23 und 50%, im Mitte135,8%.

Doppler-Eehokardiographie Ober der Aortenanastomose wurde nur

bei 1 Kind ein Gradient festgestellt (Peak velocity 3,29 m/s, entsprechend 43 mm Hg). Bei 2 anderen Kindern mit im frtihen postoperativen Verlauf mehr- reals nachgewiesenen Gradienten (57 bzw. 63 mm Hg) konnte bei spg.teren Kontrollbefunden durch denselben Un- tersucher kein Gradient mehr erhoben werden, vermutlicb als Folge einer An- passung im Wachstum.

Stenosen fiber der Pulmonalanastomose zeigten eine groBe Streubreite: kein Gra- dient (n = 1), bis 20 mm Hg (n = 9), 20 bis 39 mm Hg (n = 9), 40 bis 59 mm Hg (n = 3) und fiber 60 mm Hg (n = 3). Druckgra- dienten unter 20 mm Hg wurden als mild. bis 59 mm Hg als m:,iBiggradig und din-- fiber als hochgradig bewertet. Der h6chste Gradient (80 mm Hg) wurde bei einem Kind nach Puhnonalisrekonstruktion unter Verwendung einer Gore-tex| ge- funden und wi.d eine baldige Reoperation erfordem.

3 Kinder boten im postoperativen Ver- lauf eine Progression des Schweregrades der puhnonalen Stenose von gering- auf mittetgradig.

Farbdoppler-Echokardi~raphie 7 Kinder zeigten postoperativ keine Pul-

monalklappeninsuffizienz, bei 12 Patien- ten wurde diese als trivial, bei 5 als gering- gradig bewertet. Geringe Insuffizienz der Trikuspidalklappe land sich bei 8 Patien- ten, eine bereits pr~<ioperativ nachgewiese- ne Mitralinsuffizienz war unve<indert weiterhin vorhanden. Die Aortenklappe zeigte bei 9 Kindern eine geringgradige, bei einem weiteren eine mfigiggradige ln- suffizienz. Diese Befunde hatten vorerst keine chirurgische Konsequenz, nut bei i Kind mit hochgradiger Puhnonalstenose im Anastomosenbereich wurde 8 Monate nach der Erstoperation die Erweiterung der Engstelle mit einem Gore-tex| er- fordertich.

Diskussion Die anatomische Korrektur der TGA

birgt die Hoffnung, im Vergleich mit den beobachteten Komplikationen nach Vor- hofumkehr (RhythmusstOrungen, biventri- kul~re Insuffizienz, Folgen der Trikuspi- dalinsuffizienz, rechtsatriale Stl/3mungs- behinderung, pt/3tzlicher Herztod) (2) bes- sere Langzeitergebnisse, und dadurch h/3- here kebenserwartung zu erzielen. Trolz- dem behallen im Einzelfall die Vorhof- techniken cine Berechligung, vor allern bei ftir eine arterielle Korrekmr ungi_instigen

anatomischen Bedingungen. Der erwarte- ten Verbesserung der Langzeitergebnisse steht derzeit in unserer Hand noch die be- trfichtliche Frfihmortalitfit (13,8%) gegen- fiber, zum Teil erklfirbar durch die soge- nannte Lemkurve bei der perioperativen Betreuung und durch Probleme mit der tecbnisch anspruchsvollen Transferierung der KoronargefS.Be zur Neoaorta. Der Ein- fluB der Lernkurve lfiBt sich an der Letali- tilt erkennen: W~hrend bis 1989 das Ster- berisiko bei etwa 17% lag, ist es seitdem auf 9% gesunken. Unter den letzten 15 Pa- tienten gab es 1 Todesfall.

Aus den vorliegenden Erfahrungen l~igt sich ableiten, dab der Erfolg dieser Opera- tion und das Vermeiden postoperativer Ri- siken wesentlich vom Gelingen des Ko- ronartransfers und ausgedehnter Freiprfi- paration der Pulmonal~iste bis weir in die Hitusregion abh:ingen. Trotz exzessiver Pr/iparation haben wir in der frfihen Phase unserer Erfahrung immer wieder nach dem Lecompte-Man6ver eine betrfichtliche Spannung auf der nun tiber der Aorta rei- tenden Pulmonalisbifurkation beobachtet. Die nunmehr abgewandte Technik mit Ausffillen der Wanddefekte nach Exzision der Koronarostien sowie VerlSngerung der Pulmonalarterie durch einen autologen Pe- rikardstreifen hat vorerst deutlich bessere anatomische Bedingungen und geringere Stenosierung schaffen lassen. Das Verhal- ten dieses pulmonalen Perikardsegmentes im kangzeitverlauf und besonders seine Anpassung an das Wachsmm bleiben ab- zuwarten.

Der Koronartransfer war in unserer gr- fahrung kein logistisches Problem, aller- dings sind wir nie mit einem intramuralen Verlauf eines Geffiges konfrontiert gewe- sen. Entscheidend ftir eine allseits beste- henbleibende Blutversorgung des Myo- kards ist der spammngsfreie Anschlug an die Neoaorta ohne Knickung oder Rota- tion der Gefiige: Dementsprechend wurde, je nach individuetler Gegebenheit, die hn- plantation ffir jedes Ostium isoliert in ei- hen ausgestanzten Defekt der Gef:,igwand (5, 7) oder in eine Inzision mit foigender distaler partieller Einbeziehung in die Anastomose der Aorta (1) vorgenommen.

Die Ergebnisse der anatomischen K o f rektur der TGA sind emmtigend, eine wei- tere Verminderung des Risikos ffir die kteinen Patienten mug jedoch weiterhin angestrebt werden und ist in Anbetracht der bisherigen Lernkurve zu erwarten. Die fiberlebenden Patienten haben normalen Sinusrhythmus und gute Linksventrikel- f[mktion, sind zumeist v611ig asymptoma- tisch und ohne Medikation. Echokardio- graphisch verifizierte Stenosen und Instil- fizienzen unterschiedlicher Lokalisation und verschiedenen AusmaBes erfordem at- Icrdings regelm!_i[3ige Kontrolluntersu- chungen. Die vielfach nachgewiesene Pul- monalslcnose im Anastonlosenbereich isl

Main Topics: Present Progress and Surgical Practice in Congenital Heart Disease ACA Heft 2 / 1993, Jahrgang 25 86

derzeit die vorragendste postoperative Komplikation, erforderte aber bislang nur b e i l Patienten eine baldige Reoperation. Dieses extrakardiale Problem ist verh[ilt- nismiil3ig risikofrei korrigierbar. Es bleibt aber die Entwicklung in der Langzeiterfah- rung abzuwarten, vor allem betreffend die pulmonale Perikardmanschette, die Lang- zeitfunktion der Pulmonalklappe in Aor- tenposition und die m6gliche Stenoseten- denz im Bereich der Ostien.

Im langfristigen Vergleich mug sich das arterielle Switch-Verfahren im Vergleich mit den Vorhofverfahren und deren mitt- lerweile bekannten Komplikationen be- w~ihren, Mit der Einschr~inkung eines bis- lang noch kurzen Beobachtungszeitrau- mes betrachten wir aufgrund der guten kli- nischen und hfimodynamischen Ergebnis- se und im Einklang mit internationalen Er- fahrungen die arterielle Switch-Operation als Methode der Wahl zur frtihen Korrek- tur der einfachen TGA,

Als wesentlichen Beitrag zur Vermei- dung perioperativer Probleme und zur langfristigen Verbesserung der funktionet- len Ergebnisse erachten wir eine Operation zum ehestm{Sglichen Zeitpunkt, jedoch un- ter optimalen elektiven Bedingungen. Seit- dem die prS.operative Diagnostik primfir eine Dom~ne des Ultraschalls geworden ist, wird durch eine fr0,he Operation auch eine atriale Ballonseptostomie im Rahmen einer kardialen Angiographie vermeidbar. Das einstufige Verfahren vermeidet mehr- fache chirurgische Eingriffe mit ihrer ku- mulativen Mortalitf.t und verringert zu- gleich die psychische Belastung fiir die Fa- mille des Neugeborenen.

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From the Department of Cardiac Surgery (Head: Prof. Dr. U. Sebening) , G e n n a l Heart Center, Munich, Germany

Ten Years of Experience In 152 Patients After Modified Fontan Procedures J. Weipert, C. Hiihnel, S. U. Paek, H. Meisner, and F. Sebening

Schli isselwSrter . Trikuspidalklappenatre- sie - singulgirer Ventrikel - Fontan-Opera- tion - angeborene Herzfehler .

Key-words." T r i c u s p i d atresia - sillgle ven- tricle - Fontal~ operat ion - congeni tal heart disease.

From 1980 to 1990 152 patients underwent Fontan operation at our institu- tion. The following patient groups amenable for Fontan operation were identified: 1) patients with tricuspid atresia (n = 82, 54.0%); 2) patients with single ventricle (n = 31,20.3%), 3) patients with a wide variety of "complex", non correctable cardiac malformations (n = 39, 25.7%). Actuarial survival rate was 83.8 +_ 3.1% (mean _+ SEM) at 10 years. Follow up revealed, that more than 90.0% of the patients feel better than before operation, about 50.0% are without cyanosis, more than 70.0% are in sinus rhythm, and 90.0% of the patients are socialized according to their age. Considering the poor prog- nosis of these patients without an operation, the Fontan procedure offers a sufficient palliative method in the therapeutic approach up to now.

(Acta Chir Austriaca 1993;25:86-88)

10 Jahre Erfahrung bet 152 Patienten nach einer modifizierten Fontan- Operation

Zusammenfassung: Von 1980 bis 1990 wurde bet 152 Patienten die Indikation zu einer Fontan-Operation in unserer Klinik gesehen. Bet 82 (54,0%) Patienten war ei- ne Trikuspidalklappenatresie diagnosti- ziert, bet 31 (20,3%) Patienten ein singulfi- rer Ventrikel und bet 39 (25,7%) Patienten ein komplexer, nicht korrigierbarer Herz- fehler. Die 10-Jahres-Oberlebensrate be- tr~gt 83,8 + 3,1% (Mittelwert + SEM). Ei- ne Nachuntersuchung der Patienten ergab, dab mehr als 90,0% der Patienten sich bes- ser als vor der Fontan-Operation fiihlen, beinahe 50,0% der Patienten sind ohne Zeichen einer Zyanose, mehr als 70,0% der Patienten haben Sinusrhythnms und mehr als 90,0% der Patienten sind entspre- chend ihrem Alter schulisch und bemflich integriert. Beriicksichtigt m~m die ungfin- stige Prognose der Patienten ohne chirur- gische Therapie bietet sich die Fontanope- ration als eine gute palliative Methode fflr Patienten mit ansonsten nicht behandelba- ren kardialen Mil3bildungen an.

Introduction For a certain group of cardiac patients

with anatomically non cotTectable malfor- mations the Fontan operation provides the most definite palliation. This particular ap-

Corresponding address: Prof. Dr. F. Sebening, Department of Cardiac Surgery, German Heart Center, Lodlstral;e 11, D-W-8000 Munich 2, Germany.

proach is used in out institution more fre- quently since 1980. On one hand the clas- sical selection criteria for this procedure (3) have been enlarged in some instances, on the other hand a difficult perioperative time is observed even in cases of an ideal indication (5). In this paper a review of our Fontan-operations and follow up data is presented.

Patients and methods 152 patients underwent a Fontan proce-

dure at our institution between January 1980 to July 1991, thus presenting a medi- an follow up time of 39.0 months for all patients. The youngest patient was 2 months old, the oldest 28 years and 4 months, mean age was 7 years and 10 months. 79 (52%) patients were male, 73 (48.0%) were female. The indication for operation was given, when an increase of cyanosis and/or reduction of physical abil- ities were registered. The following patient groups amenable for Fontan operation were identified: 1) patients with tricuspid atresia (TrA, n = 82, 54.0%): 2) patients with single ventricle (SV, n = 31, 20.3%): 3) patients with a wide variety of "coin* plex", non correctable cardiac malforma- tions (n = 39, 25.7%), e.g. hypoplastic left ventricle, straddling atrioventricular wllve or r outlet ventricle.

P~operat ive and postoperative course was evaluated by reviewing the medical records. The actual clinical condition, in- chiding 24 hour ECG Holler monitoring and echocardiographic studies, was veri- fied in the outpatient clinic (Department of Pediatric Cardiology. Prof. Dr. K. Bueh/- meyer).