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Difetti del setto interventricolare

Difetti interventricolare - Epidemiologia

Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

� La Cardiopatia congenita più comune (escludendo

VAB e PVM)

� 2.5-4 per mille nati vivi

� 2/5 di tutte le CC

� Isolati o associati ad altre MCV

- Metodica di studio

- Tempo di osservazione

Componenti del setto interventricolare

afflusso (inlet)

trabecolare

infundibolare (outlet)

• setto membranoso

• setto muscolare

atrioventricolare

interventricolare


Componenti del setto interventricolare


inlet

outlettrabecular


� localizzazione

� margini

� dimensioni

� numero

� malallineamento delle componenti del setto

� rapporti con le valvole cardiache

Difetti interventricolari

Valutazione ecocardiografica




Localizzazione e margini


frequenza in rapporto alla sede

1. perimembranoso 80%

2. trabecolare 10%

3. afflusso 5%

4. infundibulare 5%



Localizzazione

Da Anderson RH,

Paed Card, 2010

Difetto del setto interventricolare perimembranoso

T.A., anni 3






Da Anderson RH,

Paed Card, 2010

OS, anni 20



M.V. mesi 2

Difetto del setto interventricolare muscolare


Difetto del setto interventricolare muscolare


Difetto del setto interventricolare infundibolare



Difetto del setto interventricolare ‘doubly committed’

Da Anderson RH,

Paed Card, 2010





RA, anni 17



RA, anni 17



B.P., anni 10



BP, anni 10

L.N., anni 8





Dimensioni e numero



Dimensioni e numero

M.V. mesi 2



Dimensioni e numero

A.M. mesi 6



Dimensioni e numero

A.M. mesi 6



Dimensioni e numero

A.M. mesi 6



Dimensioni e numero



Malallineamento delle componenti del setto

DIV - Malallineamento posteriore


Da Anderson RH,

Paed Card, 2010







DIV - Malallineamento anteriore


DIV - Malallineamento anteriore




Rapporto con le strutture valvolari



Gradiente pressorio

Direzione dello shunt



Gradiente pressorio




CM, mesi 9




CM, mesi 9




BF, anni 14 Sindrome di Eisenmenger



Lesioni associate

� Anomalie della valvola tricuspide

� Insufficienza della valvola aortica

� Stenosi sottovalvolare aortica

� Ostruzione infundibulare

DIV – anomalie della valvola tricuspide

TA, aa 3


DIV – anomalie della valvola tricuspide

VE, 8 mesi (DORV)


DIV – insufficienza della valvola aortica



P.B., aa 10



P.B., aa 10



P.B., aa 10






DIV – stenosi sottovalvolare aortica


BF, anni 14

DIV – ostruzione infundibulare

T.I., mesi 19



T.I., mesi 19



F.L., anni 45


Difetti interventricolari - Conclusione


� Valutare sede, numero e ampiezza del/dei difetti

� Un gradiente pressorio ‘basso’ (in assenza di ostruzione

polmonare) dopo il primo mese di vita è espressione di un

difetto ‘non restrittivo’

� Identificare i difetti ‘doubly committed’ (diverso approccio

chirurgico

� Valutare i rapporti con le valvole cardiache

� Considerare le possibili lesioni associate


Valutazione postoperatoria


� Shunt interventricolare residuo

� Rigurgito tricuspidalico (sequela chirurgica)

� Insufficienza aortica (prolasso cuspide)

� Funzione sistolica ventricolare

� Pressioni polmonari


RV

RV

LV

LA

PATCH

Ao


Valutazione postoperatoria – DIV residui




RA; s/p chiusura di DIV ‘doubly committed’ – DIV intenzionale




RA; s/p chiusura di DIV ‘doubly committed’ – DIV intenzionale


Valutazione p.o. – insufficienza aortica



Valutazione p.o. – insufficienza tricuspidalica


AB, anni 16


Difetto interventricolare

Ipertensione arteriosa polmonare

Veronica, 18 mesi. Diagnosi di DIV subaortico non

restrittivo

RVP 10 UW/m2 (ridotte dopo terapia specifica per

l’ipertensione arteriosa polmonare)

Chiusura chirurgica con DIV residuo ‘intenzionale’

(2 anni)




V.C., anni 2



Chiusura ‘tardiva’




V.C., anni 2


OT, anni 12

Difetto interventricolare perimembranoso non restrittivo

Ipertensione polmonare (sotto-sistemica)

Emodinamica: RVP 10 U/m2; IC 4 l/min/m2

Duplice terapia (inib endotelina + inib GPDH)

Emodinamica: RVP 5 U/m2

Chiusura chirurgica del difetto

Terapia IAP (bosentan 62.5 per 2)

Difetti interventricolari - Chiusura ‘tardiva’


OT a.12


Finestra aortico-polmonare



� Comunicazione fra aorta ascendente (intrapericardica)

e tronco polmonare

� Presenza di due valvole arteriose separate

(DD con Truncus Arteriosus)

Parete lat sin aorta – parete

destra del tronco polmonare



Da Anderson RH,

Paed Card, 2010








Finestra Ao-Polmonare – DD con Truncusarteriosus

Ao

AP

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