disertatie pdf.pdf

1

CUPRINS:

ARGUMENT: ........................................................................................................................................ 3

RATIONALE FOR CHOOSING THIS TOPIC : .................................................................................. 5

I.BOALA PARKINSON ASPECTE TEORETICE GENERALE: ................................................. 6

1.ROLUL FACTORILOR DE MEDIU IN INCIDENA BOALA PARKINSON: ............................ 11

2.CATEGORIILE DE BOAL IN CARE PUTEM IDENTIFICA PREZENA

PARKINSONISMULUI: ..................................................................................................................... 14

3.COMPLICAII NON-MOTORII ALE BOLII PARKINSON: ....................................................... 16

4.MANAGEMENTUL BOLII PARKINSON IN STADIILE FINALE: ............................................. 21

II.TULBURRI DE DEGLUTIIE IN CONTEXTUL BOLII PARKINSON: .......................... 22

1.TULBURRI DE DEGLUTIIE FRECVENTE : .......................................................................... 22

DISFAGIA: .......................................................................................................................................... 24

a)DIAGNOSTICAREA DISFAGIEI: .................................................................................................. 24

b)MANAGEMENTUL DISFAGIEI: .................................................................................................. 26

2.ASPECTE CARE INFLUENEAZ DEGLUTIIA: ................................................................... 30

a. MANEVRE SPECIFICE DE INGHIIRE: .................................................................................... 31

b.MODIFICRILE DE DIET, CHEIA PROGRAMULUI DE TRATARE : ................................... 32

III.TULBURRILE DE VOCE.ASPECTE NEURO-FIZIOLOGICE I ASPECTE

PATOLOGICE IN CONTEXTUL BOLII PARKINSON: ............................................................. 34

1.MECANISMUL DE PRODUCERE A VOCII: ................................................................................ 34

2.CARACTERISTICI ALE VOCII UMANE : ................................................................................... 37

3.TULBURRILE DE VOCE, PAII DEMERSULUI TERAPEUTIC,TERAPIA

RECUPERATORIE SPECIFIC: ....................................................................................................... 38

a. PAII DEMERSULUI TERAPEUTIC :........................................................................................ 38

b. DIZARTRIA SPASTIC: .............................................................................................................. 39

4.MECANISMUL ORAL AL NONVORBIRII: ................................................................................. 44

2

IV.METODOLOGIA CERCETRII: ............................................................................................. 46

1.REALIZAREA DESIGNULUI CERCETRII: .............................................................................. 46

OBIECTIVELE CERCETRII:.......................................................................................................... 46

LOTUL DE PARTICIPANI: ............................................................................................................. 48

V. ANALIZA CALITATIV A DATELOR:.................................................................................... 50

STUDIU DE CAZ NR 1: .................................................................................................................... 50

PLAN DE INTERVENIE 1: ......................................................................................................... 55

STUDIU DE CAZ NR 2 ...................................................................................................................... 67

PLAN DE INTERVENIE 2 : ............................................................................................................ 70

STUDIUL DE CAZ NR 3 .................................................................................................................. 80

PLAN DE INTERVENIE 3 : ............................................................................................................ 82

CONCLUZII I RECOMANDRI: ................................................................................................... 86

VI.CONCLUZII LIMITE I DIRECII NOI DE CERCETARE: ............................................. 92

BIBLIOGRAFIE: .............................................................................................................................. 93

ANEXE ............................................................................................................................................... 97

3

ARGUMENT:

De ce o lucrare cu numele Tulburri de deglutiie la pacienii cu Boala Parkinson ? Boala

Parkinson este o afectiune neurologica frecventa, despre care se estimeaz c ar afecta

peste 4 milioane de persoane din intreaga lume. Este o afectiune frecvent cu o prevalen

in jur de 1 la 1000, putnd ajunge la 1 la 200 in populatia varstnic, estimindu-se c

afecteaz peste 4 milioane de persoane din intreaga lume.

In Romania din statisticile medicale rezult c de aceasta boala sufera 40000

pacieni, in fapt existind 70000 de mii de bolnavi care ar fi afectai de aceasta, deci un

argument destul de puternic in a susine importana acestei teme.

In pofida eforturilor stiinifice si medicale care se depun, nu s-a gsit inc un leac

antidot care s ii vindece pe pacienii de Parkinson, dar noile scheme de tratament le

imbunatatesc semnificativ calitatea vietii. Contrar unei preri larg raspandite, boala

Parkinson nu ii afecteaz numai pe vrstnici, motiv pentru care este important dezvoltarea

unor programe pliate ct mai bine pe nevoile fiecrui individ in parte pentru a asigura o un

grad optim de calitate a vieii in condiile unei boli cronice fapt ce are relevan i in plan

socio-economic.

Aceast lucrare ii propune s aduc in prim plan importana abordrii holistice, de

ctre o echip interdisciplinar de care are nevoie pacientul mai ales atunci cnd este

internat intr-un centru de ingrijire specializat, deci atunci cnd abordarea orcrui tip de

problem este cu mult mai sensibil.

Alimentaia ca factor important in meninerea vieii are un impact major supra

evoluiei i resimirii simptomelor specifice bolii, astfel se justific de ce in categoria

siptomelor non-motorii prezena unor tulburri de deglutiie trebuie abordat cu maxim

interes.

In calitatea vieii unui individ fie el i instituionalizat comunicarea are un loc

important, ins dac dup adaptarea la noul mediu, noua situaie, conduit de via, apare o

barier de tipul tulburrilor de voce i vorbire toate siptomele determinate de context se vor

amplifica. Astfel putem justifica necesitatea unei abordri interdisciplinar a pacientului cu

4

Boal Parkinson i de ce nu s punem in prim plan necesitatea interveniei unui logoped in

acest context.

RATIONALE FOR CHOOSING THIS TOPIC :

Why a thesis called " Swallowing disorders in patients with Parkinson's disease ?

Parkinson's disease is a common neurological condition , which is estimated to affect more

than 4 million people worldwide . It is a common disorder with a prevalence of about 1 in

1,000, and can reach 1-200 at the elder population, it affects the estimated 4 million people

worldwide.

From medical statistics in Romania results that 40,000 patients suffering from this

disease, in fact, it is possible that there are 70000 patients affected by it, so a pretty strong

argument to support the importance of this theme.

Despite the scientific and medical efforts that are made, it was not yet discovered a cure

antidote to heal patients with Parkinson, but new treatment regimens significantly improve

their quality of life. Contrary to commonly held belief, Parkinson's disease does not only

affect elder people, reason for which it is important to develop better programs adapted for

each individuals needs in order to ensure qn optimum level of the quality of life, in the

case of a chronic illness, fact that actually has a significant relevance also in the socio-

economic level.

This thesisaims to bring to the forefront the importance of holistic approach, by an

interdisciplinary team needed by the patient, especially when the patient is hospitalized in

a specialized care center, so when the approach of any type of problem is much more

sensitive.

Nutrition, as an important factor in maintaining life, has a major impact over the evolution

and in experiencing specific symptoms of the disease, thus justifying why non -motor

symptoms of underactive category, the presence of swallowing disorders should be

approached with a great interest.

5

In the quality of life of an individual, being even institutionalized, communication

is important, but if after adaptation to the new environment, the new situation, to a certain

life conduct, a type of voice and speech disorders barrier occurs, all the withdrawal

symptoms will be amplified by the context. Thus we can justify the need for an

interdisciplinary approach of the patient with Parkinson's disease and why not, to put the

fore the need for intervention in the context of a speech therapist.

6

I. BOALA PARKINSON ASPECTE TEORETICE GENERALE:

Boala Parkinson a fost descris pentru prima data in 1817 de catre medicul englez

James Parkinson si este o tulburare neurodegenerativa progresiva asociata cu pierderi de

neuroni dopaminergici.

nc la nceputul secolului XX, Gowers a presupus ca posibil cauz a BP procesul

de mbtrnire precoce. Debutul bolii ntre decada a 5-a i a 6-a, cu creterea semnifi

cativ a frecvenei odat cu avansarea vrstei (frecvena maxim ntre 60-70 ani) este

argumentul principal, din punct de vedere epidemiologic, al rolului vrstei ca factor de risc.

La ora actual ns este difi cil de precizat ce poate fi acceptat ca fi ziologic i ce este

patologic n procesul de mbtrnire, respectiv dac procesele fi ziopatologice din BP sunt

elemente ale unui complex proces de senilitate precoce.SNC nu se schimb uniform

odat cu avansarea vrstei. Este unanim acceptat degradarea mai rapid a sistemului

dopaminergic mesostriatal, n timp ce alte structuri sufer modifi cri nesemnificative sau

rmn neschimbate. Exist observaii conform crora degenerarea sistemului dopaminergic

legat de vrst este mai important la brbai (de reinut c raportul brbai/femei n BP

este supraunitar n toate statisticile). ( Dorsey ER, , 2005 )

Definitie: BP este o afectiune neurodegenerativa multifocala progresiva

(sinucleinopatie), cu afectare la mai multe niveluri: sinapse (dopa si non-dopa), SNC

(inclusiv retina) si SNP vegetativ, str in afara SNC (GI, cord, piele, SR, cel sg).

Se caracterizeaza clinic prin: akinezie, bradikinezie, rigiditate, tremor de repaus si

anomalii posturale, iar anatomopatologic prin degenerarea circumscrisa a populatiilor de

neuroni, cu precadere a celor dopaminergici din subst neagra (pars compacta) si prin

prezenta copusculilor Lewy

Odat cu avansarea vrstei, i n condiii fi ziologice, se remarc o distrucie mai

accentuat a neuronilor substanei negre (SN), iar concentraia dopaminei (DA) poate

ajunge la jumtate din valoarea avut la natere. Este demonstrat de asemenea, n paralel

cu vrsta, scderea activitii tirozin-hidroxilazei i a dopa-decarboxilazei (DDC),

respectiv accentuarea activitii MAO-B (n special la nivelul SN), aspecte care duc toate

la un deficit de DA. n accepiune extrem, am putea deci enuna, c la o vrst sufi cient

7

de avansat, apariia semnelor parkinsoniene ar fi obligatorii (fapt infi rmat ns de

practica cotidian;vrsta avansat nu poate fi privit ca boal). mpotriva acestei teorii

amintim i observaia conform creia DA administrat persoanelor vrstnice (mbtrnire fi

ziologic) nu duce la ameliorarea performanelor motorii.

La ora actual se consider c agravarea semnelor axiale (mersul i refl exele

posturale) este rezultatul comun att al bolii ct i al procesului de mbtrnire.

Studii comparative la parkinsonieni cu debutul bolii la vrst medierespectiv

avansat, au raportat n mod constant scoruri UPDRS mai ridicate pentru cei din urm

(considernd durata bolii comparabil). n mod specific au fost obinute scoruri mai mari

pentru rigiditate, bradikinezie, tulburri axiale, dar nu Boala Parkinson (PD) este o

afeciune cronic, progresiv, multilezional,neurodegenerativ cu etiologie necunoscut

caracterizat printr-o pierdere lent aneuronilor dopaminergici din substantia nigra, n

special din pars compacta.

Apare n aproximativ 100-250 cazuri la 100 000 de persoane. n Europa au

fostraportate aproximativ 1,2 milioane bolnavi de Parkinson, din care n jur de 16 000n

Austria . Boala afecta n 2003 n jur de 1 milion de persoane numai nAmerica de Nord,

reprezentnd aproximativ 1% din populaia cu vrsta peste 65 de ani . Tot n Statele Unite

ale Americii, n 2006 erau raportate aproximativ un milion de cazuri . Anual, n jur de 50

000 pacieni sunt identificai ca suferinde boala Parkinson .

nsui James Parkinson (1755-1824) n descrierea original An Essay on the

Shaking Palsy a considerat afeciunea ca fiind una genetic. Ulterior, pentru mai mult de

un secol, s-a considerat rolul factorilor de mediu ca fi ind determinant n iniierea

proceselor fi ziopatologice care duc n fi nal la boal. n ultimele decenii au fost identifi

cate 16 gene care cauzeaz formele cu transmitere monogenic a bolii. Cu toate acestea,

mutaiile i locus-urile deocamdat identifi cate par a fi responsabile doar ntr-un numr

relativ mic de cazuri. Substratul genetic al majoritii cazurilor de BP, care nu prezint un

model clar, mendelian, de transmitere, rmne nc neidentificat.

Studiile caz-control au indicat o cretere de 2-14 ori a incidenei bolii la rudele

apropiate ale bolnavilor cu BP. Un alt aspect important este c dei rata concordanei la

gemenii monozigoi, pentru boala evident clinic, este mic, ea este mult mai mare dac

8

prin technici de neuroimagistic moderne (tomografi e cu emisie de pozitroni - PET,

tomografi e computerizat cu emisie unic de fotoni - SPECT) se urmrete rata declinului

subclinic al funciei dopaminergicestriatale.

Piatra de hotar n cercetrile geneticii BP este considerat descoperirea une imutaii

a genei de pe cromosomul 4q21-q23 care encodeaz alfa-synucleina. S-a demonstrat astfel

c mutaia unei singure gene poate determina BP.

Rolul important al alfa-synucleinei n patogeneza BP este suspectat nu numai

datorit acestei mutaii n formele de BP familial ci i pentru faptul c aceasta este un

constituent de baz al corpilor Lewy (caracteristici BP idiopatice).

Alfa-synucleina este o protein solubil, cu greutate molecular mic, prezent n

majoritatea regiunilor cerebrale, ns cu localizare preponderent la nivelul terminailor

nervoase presinaptice. Forma mutant a alfa-synucleinei se supune unui proces de auto-

agregare care n fi nal duce la formarea unor fi brile de tipul corpilor Lewy. Nu se cunoate

cauza agregrii spontane a alfa-synucleinei n BP sporadic i nici care sunt factorii i

modul n care acetia ar putea determina locul de precipitare (fapt ce ar permite

diferenierea BP de alte synucleinopatii, cum ar fi demenele cu corpi Lewy). De

asemenea, nu se poate explica selectivitatea relativ a lezrii neuronale limitat la celulele

dopaminergice,n condiiile prezenei alfa-synucleinei n majoritatea ariilor cerebrale.

A doua gen descris ca avnd rol n patogenia BP este gena Park 2, (identificat pe

braul lung al cromosomului 6q23-27). S-a demonstrat c mutaiile genei Park 2 sunt

responsabile de producerea unei forme autosomal recesive de parkinsonism juvenil. Park 2

este o protein localizat n citosol, dar asociat i membranelor, ce funcioneaz ca o

ubiquitin-ligaz n calea de degradare a proteinelor. Mutaiile Park 2 par s fi e cea mai

frecvent cauz de BP cu debut precoce (un recent studiu european identifi cnd mutaii ale

genei parkin la 47%dintre pacienii cu parkinsonism precoce). n condiii normale gena

codifi c o protein numit parkin, format din 465 aminoacizi. Un studiu francez

efectuat pe un lot de 100 bolnavi parkinsonieni cu debut precoce al bolii (nainte de 45

ani), a artat mutaii ale genei la 77% din cazurile cu debut nainte de 20 ani.

De remarcat ns faptul c aceast form de BP este caracterizat de o degenerare

nigric fr prezena corpilor Lewy (considerai marca neuropatologic specific BP). S-

9

a conturat astfel ipoteza c neurodegenerarea nigric selectiv este produs de mai multe

perturbri metabolice (deocamdat neidentifi cate) care implic la un moment dat alfa-

synucleina i parkin. n funcie de natura exact a acestor perturbri, formarea corpilor

Lewy poate sau nu s reprezinte o caracteristic a procesului degenerativ.

A treia gen descoperit este Park 3, avnd locusul pe 2p13. Mutaiile acesteia ar fi

responsabile de anumite forme de parkinsonism autosomal dominant,ns nu a fost nc

descoperit proteina codifi cat de aceasta.

n ultimii 10 ani au mai fost descrise 10 gene i locus-urile acestora, care ar putea fi

asociate cu BP cu debut precoce (Tabelul 1). Cea mai investigat este gena Park 8. O

singur mutaie a dardarinei (PARK 8), cunoscut ca LRRK2 (Leucine-Rich Repeat

Kinase) pare s fi e cea mai frecvent identifi cat att n cazurile familiale de BP (2,8-

6,6%) ct i n cele sporadice (2-8%). Aceast mutaie nu a fost descris n sindroamele

parkinsoniene altele dect BP idiopatic respectiv boala Alzheimer. Produce BP cu tablou

clinic obinuit, cu debut la vrste variabile i rspuns bun la L-dopa (i dezvoltare

ulterioar de complicaii motorii).

Aceste studii au demonstrat existena unor forme de parkinsonism induse

genetic.Este ns o certitudine c numai un numr redus de bolnavi pot fi inclui n aceast

categorie, majoritatea fi ind cazuri sporadice. Se presupune c i la aceste cazuri de BP,

factorii genetici ar putea fi implicai. Astfel a fost iniiat analiza unor aa-numii factori

de risc genetici. Muli autori consider c exist o relaie strns ntre BP i factorii

amintii.

10

Pot fi enumerai n aceast categorie:anamneza familial pozitiv, polimorfismul genei

citocromului P 450, al genei COMT, al genei pentru receptorii D2, respectiv gena enzimei

complex-I a lanului respirator.

Nume Cromosomul Locus Gena

Park 1 Chr 4 4q21-23 -synucleina

Park 2 Chr 6 6q23-27 Parkin

Park 3 Chr 2 2p13 Necunoscut


Park 5 Chr 4 4p14-15 UCH-L1

Park 6 Chr 1 1p36 DJ-1

Park 7 Chr 1 1p35-36 PINK 1

Park 8 Chr 1 1 12p11 LRRK2



Park 11 Chr 1 2q36-37 Necunoscut

Park 12 Necunoscut

Park 13 2p-13 HTRA2

Glucocerebrosidase 1q21 GBA

POLG1 Polg1 15q25 Polg1

Park 8 Chr 1 1 12p11 LRRK2


Tabelul 1(Informa Healthcare U.S.A., New York,2014)

11

Importana factorilor genetici este subliniat i n cazurile de asociere a semnelor

parkinsoniene la alte afeciuni eredo-degenerative. Astfel, de locusul 17q21 pot fi legate

sindroame parkinsoniene n cadrul: complexului demenparkinsonism-scleroz lateral

amiotrofi c, degenerare palido-ponto-nigric respectiv glioza progresiv subcortical

familial. n sindromul demen frontotemporal-parkinsonism, legat tot de cromosomul

17, a fost demonstrat mutaia genei tau.4,14 (Informa Healthcare U.S.A.,2012)

Pentru cazurile sporadice de BP, care sunt majoritare, se presupune posibilitatea

unui fenomen de sumaie a mai multor gene, care s induc o predispoziie pentru boal.

Aceast predispoziie poate induce riscul degenerrii neuronilor dopaminergici,

acionnd sinergic cu factori de mediu, toxine etc.

n accepiunea actual, BP sporadic poate fi rodul aciunii concertate a facto

rilor genetici i a celor de mediu.

1. ROLUL FACTORILOR DE MEDIU IN INCIDENA BOALA

PARKINSON:

Studii epidemiologice din ultimele dou decenii au evideniat asocierea unui risc

crescut de BP cu expunerea la o gam variat de substane toxice, cum ar fi ierbicidele,

pesticidele (de exemplu paraquat), diveri poluani industriali i rurali.

Piatra de hotar a acestei recunoateri este aa-numitul MPTP-story.

n anii70 a fost recunoscut frecvena mare a diferitelor semne parkinsoniene la

consumatorii de droguri (derivai semisintetici de heroin, n special Extasy). Printre

aditivii acestora se gsete substana numit metil-phenil-tetrahydro-piridin (MPTP), care

nu este o substan toxic dar strbate uor bariera hemato-encefalic.

Un metabolit al acesteia, MPP+ (metil-phenil-piridin) este o neurotoxin puternic

(fiind acumulat la nivel mitochondrial, exercit un puternic efect de inhibare al lanului

respirator, conducnd la scderea produciei de ATP i lagenerarea de specii reactive de

oxigen). Transformarea MPTP este un procesdependent de MAO-B. Aceast neurotoxin

afecteaz cu mare selectivitate celulele SN, provocnd astfel un important defi cit de DA la

12

nivel nigro-striatal. Un efect asemntor (dar mai redus ca importan) se presupune n

cazul mai multor aditivi alimentari (colorani, conservani). De remarcat c structura

chimic a paraquatului seamn cu cea a MPTP i faptul c MPTP se folosete pentru

inducerea sindromului parkinsonian la animale de experien (fiind modelul experimental

unanim acceptat).

n ultimii ani au aprut date care sugereaz c anumite substane toxice ale lanului

respirator pot fi sintetizate endogen (proces care este augmentat de expunerea la factori

toxici sau infl amatori). Rolul toxic al manganului a fost recunoscut nc la nceputul

secolului XX(angajaii minelor de mangan prezentau frecvent un sindrom neurologic

dominat de tremor, hipokinezie i rigiditate). Simptomatologia a putut fi reprodus i la

animale de experien prin expunere la mangan. Examinrile histologice ulterioare au pus

n eviden degenerarea necrotic a celulelor striatale. S-a demonstrat c nu manganul n

sine este citotoxic, ci acesta are efect inhibitor asupra diferitelor mecanisme celulare de

aprare, cu rol de scavenger, cum ar fi catalaza, glutationul i n mai mic msur

peroxidaza (sunt accentuate astfel stresul oxidativ i peroxidarea lipidic). De altfel,

parkinsonismul indus de expunerea la mangan reacioneaz bine la tratamentul cu

levodopa.

Rolul intoxicaiei cu monoxid de carbon n inducerea unor sindroame neurologice

care includ i semne parkinsoniene este de asemenea de mult cunoscut.

Responsabile de aceast simptomatologie sunt infarctele cerebrale multiple care se

produc (la nivelul hipocampului, al trunchiului cerebral respectiv al ganglionilor bazali),

ceea ce explic potenialul relativ ridicat de ameliorare dup mai multe luni sau chiar ani

(nu este vorba deci despre un proces degenerativ progresiv).

Dintre solvenii organici cel mai frecvent amintit este disulfi dul de carbon, ns

intoxicaiile cu acesta sunt rare (i acesta poate induce parkinsonism la animale de

experien, prin distrugerea neuronilor nigro-striatali).

Studii epidemiologice din China i Taiwan au evideniat c BP este mult mai rar n

China dect n Europa occidental, totodat incidena i prevalena BP n Taiwan este

semnifi cativ mai mare dect n China (asemntor Europei occidentale).

13

Acest studiu a demonstrat c factorii de mediu (Taiwanul fiind mult mai

industrializat n perioada menionat) sunt mai importani dect cei de ras n patogenia

BP.

Relaia invers dintre fumat i BP este o observaie veche, sugernd un eventual

efect simptomatic sau protector al tutunului. Acest aspect a fost studiat n cazul gemenilor

monozigoi (deci cu factori genetici similari), dintre care unii au suferit de BP, iar alii nu i

s-a demonstrat frecvena mai mare a bolii n rndul nefumtorilor.18 Este interesant c

acest efect protector se valideaz la rasa alb respectiv asiatici i lipsete la hispanici i

afro-americani. Nu se cunosc mecanismele care stau la baza acestor efecte. Se contureaz

dou ipoteze: nicotina crete eliberarea dopaminei la nivel striatal respectiv dioxidul de

carbon ar avea efect de scavenger asupra radicalilor liberi produi.

Mai multe studii au descris relaia invers dintre consumul de cafea i BP (intens

semnifi cativ la brbai). S-a studiat de asemenea corelaia ntre cofein, nivelul

estrogenic post-menopauz i riscul de BP. Rezultatele studiului au artat rolul protector

al cofeinei la femeile fr substituie hormonal estrogenic i un risc crescut de BP asociat

abuzului de cofein la femei care folosesc preparateestrogenice.

Inflamaia i stresul oxidativ sunt implicate n mecanismele patogenice ale BP. Un

posibil efect neuroprotector a fost demonstrat in vitro, ns studiile efectuate pe loturi mari

de subieci au produs rezultate contradictorii: de la efectul protector al tratamentului cronic

cu AINS, altele dect aspirina (mai ales dup o perioad de peste 2 ani) respectiv aspirina

administrat cronic (dar numai la femei) pn la lipsa efectului protector (dou studii

recent fi nalizate n SUA).

Exist numeroase studii care au cutat legturi ntre regimul alimentar i riscul de

BP. Astfel s-a demonstrat c regimul hipocaloric scade riscul att pentru boala Alzheimer

(BA) ct i pentru BP (mai ales dac este instituit n jurul vrstei de 20 ani, dup maturaia

sexual). O corelaie i mai strns s-a gsit ntre concentraia plasmatic de homocystein

(normal: 5-15 M); la o valoare de peste 10 M crete considerabil riscul pentru BA,

ipotez plauzibil i pentru BP. Suplimentarea dietei cu 400 g acid folic duce la o scdere

a homocysteinemiei cu 2-5 M, fapt ce reduce cu 2-4 ori riscul de BA. Nu exist nc

evidene care s valideze din punct de vedere terapeutic aceast ipotez la boala manifest.

14

A fost studiat i efectul suplimentrii alimentaiei cu vitamine (E, C, caroten etc.) i

s-a demonstrat c nu par s reduc riscul de boal. Faptul c regimul bogat n vitamina E

scade totui riscul de BP, sugerez c ali factori (componeni) au acest efect.

De asemenea, interesant este observarea unei legturi ntre excesul ponderal i

tulburri ale sistemului nigro-striatal i implicit riscul de BP. Concluziile unui studiu au

artat c grosimea esutului celular subcutanat n regiunea tricipitaleste direct

proporional cu riscul de BP.

S-a studiat relaia dintre sindroamele depresive i BP. Un studiu retrospectiv pe

numr mare de pacieni a pus n eviden frecvena semnifi cativ mai mare a BP la

pacienii care au suferit de depresie n antecedente.

Factorii genetici i de mediu se presupune c au un impact adiional.

Noi teorii prind contur n literatura ultimului an. Astfel, Hawkes i Braak, pornind

de la pattern-ul lansat de cel din urm, susin ipoteza double hit: un agent transmisibil

(virus neurotrop) penetreaz n SNC via bulbul olfactiv, respectiv prin intermediul

secreiilor nasale ajunge n stomac, ulterior n plexul Meissner iar n final n mduv.

O alt ipotez revoluionar propune pentru progresia proceselor patologice din BP

mecanisme prion-like (Olanow i Prusiner). Argumentul principal al acestei teorii este

propagarea de tip host-to-graft (evidenierea corpilor Lewy n celulele fetale

transplantate care au supravieuit mai muli ani).

2. CATEGORIILE DE BOAL IN CARE PUTEM IDENTIFICA

PREZENA PARKINSONISMULUI:

Boal Parkinson primar

Sindroame Parkinson-plus (parkinsonism atipic)

Parkinsonismul din alte boli heredodegenerative (n care acest sindrom nu este

trstur clinic primar)

Parkinsonism secundar (consecin a unei leziuni cerebrale dobndite)

15

Alte clasificri mpart maladia Parkinson n:

Forma tremorigen Akinezia i hipertonia sunt pe plan secundar. Acestea sunt

deranjante funcional i prezint adesea rezisten la tratament medicamentos. Cu un

potenial evolutiv sczut, prezint un prognostic pe termen lung favorabil

Forma predominant akinetorigid

Bazele neurofiziologice i neuroanatomice ale bolii Parkinson:

Semnele clinice majore ale maladiei Parkinson sunt :

tremorul de repaus cu o frecven de 4-7 cicli/s

hipokinezia

Bradikinezia

Ridigitatea muscular

Postura n flexie i mersul cu pai mici

Dementa frontotemporala cu parkinsonism:

Sdr overlap Alzheimer-Parkinson

Sdr Parkinson-SLA-Dementa Guam

Boala Huntington varianta rigida

Boala Hallervorden-Spatz

Hemiparkinsonism- hemiatrofie

Parkinsonism secundar (dat unei lez cerebrale dobandite) ( Sherwood,

Neely, and Jones. London, 1817)

16

3. COMPLICAII MON-MOTORII ALE BOLII PARKINSON:

Boala Parkinson idiopatic (cu apariie sporadic) este o afeciune

neurodegenerativ cu etiologie necunoscut, asemntoare din punct de vedere al

manifestrilor clinice i rspunsului la medicaia dopaminergic cu o serie de forme de

parkinsonism cu determinism genetic bine identifi cat (cel puin13 entiti descrise pn n

prezent). ( Lancet Neurol 2014;235-245)

Numitorul comun, sub aspect patologic al acestor afeciuni l constituie apariia

unor anomalii n procesarea unor diferite proteine celulare, care direct sau indirect duc la

apariia unor depozite intracelulare ce conin alfa-synucleina care se gsesc ntr-o form de

incluziuni celulare eozino fi le descrise n microscopia optic sub denumirea de corpi

Lewy (n cele mai multe cazuri, dar nu i n toate formele genetice); aceste acumulri

proteice determin un efect citotoxic i disfuncie mitocondrial care antreneaz creterea

stresului oxidativ i activarea cilor care duc la moarte neuronal prin apoptoz. Pe baza

identifi crii postmortem n seciuni groase de creier a depunerilor crescute de alfa-

synuclein, corelat cu istoricul clinic al pacienilor, neuropatologul german Heiko Braak1

a demonstrat faptul c boala Parkinson este o afeciune progresiv multifocal al crei

debut lezional precede cu muli ani debutul sindromului motor caracteristic, primele leziuni

din sistemul nervos central aprnd n nucleul dorsal al vagului (din bulbul rahidian) i n

tuberculii olfactivi, cu extindere ulte rioar (printr-un mecanism nc nu foarte bine

precizat,dar exist date recente care susin ipoteza unei transmiteri intercelulare, de la o

structur la alta a proteinelor anormale, precum alfa-synucleina modificat patologic) ctre

alte structuri rostrale din trunchiul cerebral, diencefal, sistemul limbic i n cele din urm

neocortex.

n momentul de fa ns, sunt din ce n ce mai multe date i opinii ale experilor

care susin c iniierea procesului patologic are loc n afara sistemului nervos central, i

anume n plexurile vegetative de la nivelului peretelui tubului digestiv, extensia fcndu-se

ulterior spre SNC prin bulbul rahidian, calea de legatur fi ind nervul vag. n cadrul acestui

proces de extensie lezional, afectarea pars compacta din substana neagr (cu pierderea de

neuroni dopaminergici i scderea cantitii de dopamin eliberat la nivelul neostriatului)

apare abia ctre sfritul stadiului III evolutiv (Braak), cnd apar i primele semne clinice

17

caracteristice parkinsonismului motor care permit diagnosticul clinic de boal Parkinson.

( Lippincott Williams and Wilkins, 1999,679-693).

O consecin a acestor descoperiri o constituie demonstrarea faptului c boala

Parkinson nu se datoreaz doar disfunciei dopaminergice din circuitul nigro-striat,ci i

leziunilor din alte sisteme dopaminergice din SNC (n particular mezo-limbic i

mezocortical) i din sistemul nervos periferic (plexul mienteric din peretele tubului

digestiv, structurile dopaminergice de la nivelul sistemului cardiovascular, renal etc.)

precum i afectrii a numeroase structuri non-dopaminergice (din trunchiul cerebral,

paleostriatul ventral, diencefal, neocortex).

Pe de alt parte, aa cum deja este cunoscut din neurofi ziologie, circuitele nigro-striate nu

au doar funcii motorii; ele sunt organizate n circuite segregate att somatotopic ct i

funcional i n afar de circuitele motorii s-au identifi cat circuite similare care intervin n

realizarea funciilor cognitive, vizuo-spaiale i de control al oculomotricitii, afective i

de control al impulsurilor comportamentale (n special legate de mecanismul de

recompens i nvare prin asociere).

Aceste date nu numai c nu vin n contradicie cu datele clinice, dar dimpotriv

explic observaiile clinice mai vechi c pe de o parte nu toate semnele motorii pot fi

explicate prin leziuni dopaminergice nigrale (precum tulburrile de echilibru, parial

tremorul), iar pe de alt parte nu toate manifestrile disfunciilor dopaminergice sunt de tip

motor (ci apar i tulburri cognitive, de dispoziie, psihotice, senzitive, vegetative), i nu n

ultimul rnd c exist i manifestri clinice determinate de disfuncii ale altor structuri

cerebrale i sisteme de neurotransmisie (de tip noradrenergic, serotoninergic,

glutamatergic, colinergic, s.a), precum tulburrile de somn, o parte dintre tulburrile

cognitive, de dispoziie,vegetative, s.a.

Pe lng toate acestea, ne confruntm n ultimii peste 50 ani i cu manifestri ale

bolii Parkinson care nu fac parte din istoria natural a bolii, dar care sunt frecvent ntlnite

deoarece ele sunt induse de nsui tratamentul simptomatic al bolii bazat n esen pe o

stimulare dopaminergic, care din pcate ns nu poate reproduce modalitile biologice de

stimulare dopaminergic continu, tonic i adaptat nevoilor funcionale i metabolice

normale ale circuitelor neuronale particulare implicate n procesarea la nivel celular i de

reele neuronale a informaiilor pe care le utilizeaz n mod specific. Abia n ultimii ani,

18

datele cercetrilor n neurobiologie ne ajut s ncepem s nelegem rolul normal al

dopaminei n meninerea i controlul neuroplasticitii normale i s ncepem s cunoatem

alterrile fenomenelor de neuroplasticitate la nivelul reelelor neuronale corticale i din

ganglionii bazali supuse fenomenelor patologice de tip neurodegenerativ, induse de nsei

tratamentele cu beneficiu simptomatic pe de o parte, dar responsabile pe de alt parte de

manifestrile clinice generate de aceste perturbri n funcia reelelor neuronale, uneori

redutabile precum fl uctuaiile motorii i non-motorii, diskineziile i tulburrile de control

al impulsurilor comportamentale. (Gene Reviews, 2007)

Recent, tulburrile non-motorii din boala Parkinson au fost sistematizate,

dup cum urmeaz:

Simptome neuropsihiatrice: depresie, apatie, anxietate, anhedonie,hipo prosexie,

halucinaii, iluzii, delir, demen, comportament obsesiv (cel mai adesea indus de unele

medicamente), comportament stereotip repetitiv (punding), confuzie, delirium (cel mai

adesea indus de medicaie), atacuri de panic.

Tulburri de somn: sd. picioarelor nelinitite i de micri periodice ale

membrelor, tulburarea comportamental de somn REM, pierderea atoniei somnului REM,

tulburri motorii n stadiile NREM, somnolena diurn excesiv, visele cu un coninut

foarte dinamic, insomnia, tulburri respiratorii de somn.

Simptome vegetative (disautonome): tulburri vezicale urinare (imperioase,

frecvente, nicturie), de sudoraie, hipotensiune arterial ortostatic, cderi determinate de

aceasta din urm, dureri toracice constrictive, disfuncii sexuale, hipersexualitate (adesea

indus de tratamentul medicamentos), disfuncie erectil, uscciunea ochilor.

Simptome gastro-intestinale (n mare parte, dar nu n exclusivitate fac parte

dintre tulburrile vegetative): hipersalivaie (de fapt fals hipersalivaie, deoarece

pacientul nu nghite saliva normal), aguesie, disfagie i acumularea alimentelor n

cavitatea bucal (choking), reflux alimentar, vrsturi, constipaie i evacuare intestinal

nesatisfctoare, incontinen fecal.

Simptome senzitive: dureri, parestezii, tulburri olfactive.( British Journal of

Community Nursing 2007)

19

Alte simptome: oboseal, diplopie, vedere nceoat, seboree excesiv, pierdere n

greutate, cretere n greutate (de obicei indus de tratament).

Se observ n aceast clasificare multe suprapuneri ntre simptome avnd o

patogenie complex (n care se intric tulburri vegetative cu cele de comportament i/sau

senzitive, cele legate de evoluia natural a bolii cu cele induse de medicamente etc.), astfel

c n afara unui inventar aproape complet de simptome non-motorii nu considerm c

aceast clasificare are o baz fiziopatologic i semiologic foarte riguroas, motiv pentru

care nu o vom utiliza n continuare.

Mai mult dect att, unele dintre aceste simptome legate de evoluia natural a bolii i pot

schimba caracteristicile clinice la pacienii tratai cu medicamente dopaminergice, cptnd

un caracter fluctuant ntre strile de on i off, n particular n cazul manifestrilor non-

motorii de wearing-off. ). ( Clujul Medical 2011 Vol. 84 - nr. 1)

O manifestare prezent n aproape toate cazurile de boal Parkinson idiopatic este

disfuncia olfactiv care evolueaz pn la anosmie. Aceast anomalie este foarte precoce,

n marea majoritate a cazurilor precednd cu muli ani apariia primelor semne motorii

caracteristice, dar n acelai timp prin lipsa ei de specifi citate nu poate permite un

diagnostic de certitudine n stadiul premotor al bolii. Astzi tim c acest fenomen se

explic prin precocitatea leziunilor n stadiul I Braak, la nivelul bulbilor olfactivi.

ntr-un studiu in vivocare a folosit metode imagistice radioizotopice de evideniere

a anomaliilor funcionale ale cilor olfactive att la pacienii cunoscui cu boala Parkinson,

dar i la rudele apropiate ale acestora, asociate cu examen clinic i examen DaT-scan

(pentru evidenierea anomaliilor dopaminergice precoce la nivelul putamenului, specifice

bolii Parkinson) i urmrii sistematic timp de 2 ani s-a observat c hiposmia la rudele de

gradul I ale bolnavilor cunoscui cu maladie Parkinson, s-a asociat cu un risc crescut

semnifi cativ al acestora, ntre 11% i 22% de a dezvolta ulterior boala Parkinson.

ntr-un alt studiu mai recent44 s-a evideniat faptul c disfuncia olfactiv la

pacienii parkinsonieni afecteaz semnifi cativ att capacitatea de identifi care ct i pe cea

de discriminare a mirosurilor; mai mult, n aceai serie de studiu s-a observat c alterarea

pragului de percepie a mirosurilor este cel mai sever afectat n boala Parkinson, semnifi

20

cativ mai mult dect n atrofia multisistem i n paralizia supranuclear progresiv (care au

de asemenea frecventa disfuncie olfactiv).( Clujul Medical 2011 Vol. 84 - nr. 1)

Alte tulburri senzitive care sunt frecvent i relativ nespecifi c ntlnite n boala

Parkinson sunt durerea (cu diferite forme clinice: dureri de tip nevralgic, dureri cu aspect

de arsur, crampe musculare, dureri difuze nesistematizate s.a), senzaia de constricie,

parestezii sub form de furnicturi, s.a.

O caracteristic cvasispecific a acestor manifestri senzitive care sugereaz o

patogenie legat de mecanismele intriseci bolii, este aceea c la bolnavii tratai cu

medicaie dopaminergica aceste fenomene senzitive au adesea un caracter fl uctuant ntre

perioadele on i off (de obicei sunt mai frecvente i mai severe n perioada off). n aceast

situaie, pe lng manifestrile de mai sus, se pot asocia senzaia de dispnee fr o suferin

respiratorie propriu-zis, senzaia de tremor interior, dureri sugernd o nevralgie

trigeminal, s.a. (Acta Med Scand 1945;1-122).

Prezena acestor fluctuaii senzitive n fenomenul de wearing-off, precede nu

rareori fenomenele fl uctuante motorii, ceea ce ne-ar putea permite la o anamnez atent

(mai ales dac folosim i un chestionar specifi c depistrii acestui tip de fl uctuaie) un

diagnostic mai precoce al fenomenului de wearing-off care ne oblig la modifi cri

terapeutice corespunztoare.

n ceea ce privete durerea prezent la bolnavii cu maladia Parkinson, se sugereaz

astzi mai mult pe baza datelor mai recent cunoscute cu privire la intervenia unor circuite

dopaminergice care implic neuronii din aria tegmental ventral i nc. accumbens n

mecanismul de reacie comportamental la durere, c aceasta este o form de durere

neuropatic de tip central (fr s avem deocamdat dovezi certe n acest sens demonstrate

la bolnavii cu maladie Parkinson).( Clujul Medical 2011 Vol. 84 - nr. 1)

Cunoaterea ct mai complet a acestor manifestri se impune pe de o parte pentru

a ameliora terapeutic condiia i calitatea vieii bolnavilor cu maladie Parkinson, iar pe de

alt parte pentru a identifica modalitile de contracarare a mecanismelor bolii care s

permit o modificare favorabil a evoluiei acesteia (ideal oprirea evoluiei) pornind de la

un diagnostic pozitiv ct mai precoce,cnd leziunile acumulate sunt mai puine i nu att de

severe.

21

4. MANAGEMENTUL BOLII PARKINSON IN STADIILE FINALE:

Managementul n stadiile finale ale bolii ar putea necesita ntreruperea

tratamentului medicamentos mai ales atunci cnd acestea i pierd eficacitatea i efectele

adverse nedorite prevaleaz, n mod special halucinaiile.

Dac abordarea clasic de demers terapeutic impune administrarea de medicamente

i urmrirea semnelor clinice prezentate de ctre pacient, n cazul maladiei Parkinson,

situaia se schimb prin aceea c tratamentul n sine se reconfigureaz, evolueaz ctre un

proces interdisciplinar, n care informaiile strict medicale sunt completate de informaii

sociologice, psihologice. Prin natura bolii,tratamentul medical este de fapt un termen

incorect utilizat, dar a fost pstrat pentru sublinierea posibilitilor existente de control a

simptomatologiei specifice. (British Journal of Community Nursing 2004,)

Managementul, chiar dac poate prea un concept cu aspect pecuniar, se justific

prin complexitarea procesului prin care relaia medic pacient evolueaz pe diverse planuri,

prin mutarea centrului de greutate de interes pe calitatea vieii pacientului.

Ca boal neurodegenerativ fr tratament cu efect regresiv, ci doar de ncetinire

evolutiv, maladia Parkinson are un puternic impact n calitatea vieii pacientului, l

afecteaz, l demotiveaz, l izoleaz, l anatemizeaz, chiar l stigmatizeaz.

Concursul familiei este unul din cele mai importante elemente n cadrul

managementului condiiei medicale n care se afl un pacient. Nu fac aici referire numai la

suportul material, fizic, ci i la cel psihologic, la afeciune, motivare,includere social. In

aczul celor care sunt internai in instituii de ingrijire, situaia e cu att mai dificil cu ct

eforurile depuse de familie au euat.

22

II. TULBURRI DE DEGLUTIIE IN CONTEXTUL BOLII

PARKINSON:

Aproximativ 50 de perechi de muchi i nervi sunt necesari pemtu a realiza un

simplu act de nghiire, iar un numr mare de afeciuni pot interfera n buna desfursare a

acestui procedeu. Disfagia poate fi de trei tipuri: esofagian, orofaringian si de transport,

ns primele dou sunt cele mai frecvente.

Act fiziologic reflex prin care bolul alimentar trece din cavitatea bucala in esofag,

apoi in stomac. Este un act reflex ce se desfasoara in trei timpi. Faza orala si esofagiana

dureaza o secunda. Dupa ce mancarea a trecut in esofag si ajunge in stomac, pot sa treaca

intre 8 si 12 secunde, in functie de lungimea esofagului, variabila de la o persoana la alta.

1. TULBURRI DE DEGLUTIIE FRECVENTE :

DISFAGIA:

Este un simptom larg ntlnit, att n patologia

neurologic ct i n cea non-neurologic, cunoaterea manifestrilor, cauzelor i abordarea

acesteia trebuind s fie parte integrant a cunotinelor oricrui practician. Cauzele, n

patologia neurologic, pot fi att vasculare, ct i nonvasculare (de natur degenerativ,

posttraumatic, congenital sau imunologic). Abordarea ei este multidisciplinar i

implic participarea activ a unei ntregi echipe de specialiti,ORL-iti, gastroenterologi,

ortofoniti, neurologi etc., iar pentru diagnosticul corect i stadializare se folosesc tehnici

imagistice adaptate i dedicate.

23

Prin disfagie se nelege afectarea tranzitului bolului alimentar din cavitatea bucal

n faringe i esofag, condiie nsoit de o serie ntreag de complicaii (complicaia

imediat fiind reprezentat de ctre aspiraia de fragmente din bolul alimentar n cile

respiratorii, cu toate consecinele acesteia). n SUA, aproximativ 10 milioane de persoane

sunt evaluate anual pentru tulburri de deglutiie, acestea avnd un impact negativ marcant

asupra calitii vieii i fiind o cauz semnificativ de morbiditate i mortalitate. n general,

disfagia poate avea cauze neurogene i nonneurogene.

Disfagia neurogenic include cauze precum AVC (accident vascular cerebral),

boala Parkinson, scleroza multipl, scleroza lateral amiotrofic i este ntlnit att n

populaia adult, ct i n cea pediatric. Diverse studii arat c n SUA ntre 300.000 i

600.000 persoane sunt afectate anual de disfagie neurogen .De cele mai multe ori,

tulburrile de deglutiie din sunt acompaniate de tulburri de fonaie i limbaj.

Simptomele disfagiei orofaringian includ urmtoarele:

- Dificultate la nghiire;

- Sufocare n timp ce se nghite;

- Tusea n timp ce se nghite;

- Regurgitarea alimentelor;

- Pierderea n greutate

DISFAGIA NONNEUROGEN:

Disfagia nonneurogen are ca i cauze diverse afectri buco-faringoesofagiene care

mpiedic pasajul alimentar la aceste nivele i sunt mai degrab afectri de natur

obstructiv.Dintre variatele cauze amintim: abcese retrofaringiene, candidoze bucale,

glosite, stenoze esofagiene benigne sau maligne, tumori faringiene, diverticuli, inele i

membrane esofagiene, sindromul Plummer-Vinson, malformaii bucofaringieneetc.

La persoanele adulte majoritatea disfagiilor non-neurologice sunt de cauz

tumoral. Disfagia psihogen se caracterizeaz prin apraxie oral cu vorbire normal,

24

funcii faringiene i neurologice normale, putnduse asocia cu anxietatea, depresia i

tulburrile somatiforme i hipocondriace. Un examen neurologic complet se impune n

cadrul evalurii acestor pacieni. Prevalena disfagiei este n cretere cu vrsta i pune

probleme particulare la pacienii n vrst, compromind statusul nutriional, scznd

calitatea vieii. Aproximativ 7-10% dintre adulii peste 50 de ani au disfagie, dei acest

procent poate fi sczut artificial, pentru c muli dintre pacienii cu tulburri de deglutiie

nu au cerut ajutor medical. Peste vrsta de 60 de ani, aproximativ 14% din populaie sufer

de disfagie, datorat n parte scderii tonicitaii musculaturii faringoesofagiene i a

dissinergiei cricofaringiene.

In conluzie obiectivele urmrite la pacienii disfagici sunt reducerea morbiditii i

mortalitii, asociate infeciilor pulmonare post sindrom de aspiraie, mbuntirea

statusului nutriional, reluarea dietei normale i mbuntirea vieii.

a) DIAGNOSTICAREA DISFAGIEI:

Diagnosticul i managementul disfagiei trebuie s aib o abordare

multidisciplinar, implicnd profesioniti din domeniul nursingului, ortofoniei,

gastroenterologiei, neurologiei, recuperrii fizice, chirurgiei, dietei, geriatriei, i nu n

ultimul rnd, al imagisticii medicale.

Este important concentrarea resurselor terapeutice n aa zisele uniti de disfagie

,identificarea pacienilor cu disfagie, diagnosticul etiologic i formularea unui rspuns clar,

coerent i competent n ceea ce privete posibilitile unui tratament etiologic, rspunsul

clar la ntrebarea dac disfagia e neurologic sau nonneurologic, dac are cauze tumorale

sau dac e cauzat de o condiie identificabil benign i de obicei tratabil cum ar fi

BRGE, studiul biomecanicii orofaringiene i abordarea terapeutic efectiv .

Un algoritm de abordare deosebit de pragmatic a fost imaginat de ctre Kook n

1999 i a fost inclus n majoritatea ghidurilor referitoare la disfagie . Acesta cuprinde

evaluarea clinic iniial, urmat de excluderea cauzelor locale, neoplazice i a anomaliilor

digestive a crortratament specific ar putea rezolva disfagia.

25

Pe de alt parte, studiul fiziologiei oro-faringiene prin videofluoroscopie i manometrie

esofagian permite descrierea corect a anomaliilor prezente n timpul deglutiiei i

corelarea acestora cu diversele disfuncionaliti nervos centrale.

VIDEOFLOROSCOPIA

Videofluoroscopia este o tehnic radiologic

prin care se obin imagini din incidena PA i LL

dup administrarea unei substane de contrast

hidrosolubil (3-20ml) cu 4 constante de

vscozitate diferit (corespunztor scrii

Wilkinson) i este considerat n prezent

standardul de aur n evaluarea disfagiei

orofaringiene n dei informaiile furnizate de

aceast tehnic necesit deseori coroborare cu

explorri manometrice, endoscopice,

bronhoscopice sau neuroimagistice .

Semnele majore obinute cuprind apraxia i scderea controlului propulsiei bolului

alimentar cu limba, apraxia deglutiional fiind foarte frecvent ntlnit dup . Principalul

semn al acesteia este nchiderea glosopalatin insuficient, ceea ce poate duce la cderea

bolului n hipofaringe nainte de stimularea motorie faringian ce nchide glota i astfel

apare aspiraia predeglutiie . Reziduurile hipofaringiene simetrice n ambele sinusuri

piriforme denot o contracie hipofaringian slab, evocatoare n special pentru bolile

neurologice degenerative.

Videofluoroscopic se evideniaz slaba coordonare faringian motorie cu penetraii

(substana de contrast ajunge n vestibulul laringian prin inseriile corzilor vocale) i

aspiraie (substana de contrast trece prin spatele corzilor vocale n arborele traheobronic).

Avantajul major al tehnicii este posibilitatea stocrii digitale i calculul anumitor parametri.

Spre exemplu, o nchidere lent a vestibulului laringian i o deschidere lent a SEI sunt cei

mai caracteristici parametri pentru aspiraia traheo-bronic, iar cnd acest interval este

mai mare de 0,24 secunde, riscul de aspiraie este foarte mare.

26

Manometria faringoesofagian este esenial n diagnosticul diferenial al

afeciunilor ce implic SES.Acest pattern apare de asemenea la cei cu boala Parkinson, ca

rezultat al rigiditii extrapiramidale, ce previne relaxarea SES. Patternul propulsiv se

caracterizeaz prin scderea sau chiar absena undelor faringiene i a relaxrii adecvate a

SES i se ntlnete preponderent n afeciunile neuromusculare. Dup cum am amintit

anterior, videofluoroscopia este standardul de aur n evaluarea disfagiei neurologice de

cauz vascular, 40-90% din pacienii cu boli neurologice avnd tulburri de deglutiie

evaluabile i cuantificabile prin aceast metod.

n plus, aceasta identific aspiraia silenioas la 1/4 - 1/3 din pacienii care nu au prezentat

nici un semn sau simptom clinic de aspiraie i care au totui un risc semnificativ de

pneumonie de aspiraie .

ENDOSCOPIA:

Endoscopia evalueaz starea musculaturii laringelui i a corzilor

vocale, a paraliziilor la acest nivel i poate exclude procese

neoplazice sau alte patologii locale faringolaringiene,permind

efectuarea de biopsii.

b) MANAGEMENTUL DISFAGIEI:

Obiectivele urmrite la pacienii disfagici sunt reducerea morbiditii i mortalitii,

asociate infeciilor pulmonare post sindrom de aspiraie, mbuntirea statusului

nutriional, reluarea dietei normale i mbuntirea vieii.

27

STRATEGII POSTURALE:

n timpul mesei, pacientul trebuie s menin o poziie vertical i simetric a

trunchiului, cu o atenie crescut n controlul respiraiei i a tonusului muscular. Flexia

anterioar a gtului n timpul mesei protejeaz cile aeriene, n timp ce extensia faciliteaz

drenajul faringelui i mbuntete viteza tranzitului oral al bolului alimentar.

Rotaia capului nspre hemifaringele paralizat direcioneaz alimentele ctre partea

sntoas, facilitnd tranzitul faringian i fcndu-l mai eficient, ajutnd i la deschiderea

mai ampl a SES (sfincter esofagian superior). Deglutiia n decubit lateral protejeaz

mpotriva aspiraiei reziduurilor hipofaringiene.

Modificarea volumului i consistenei bolului alimentar.

MODIFICAREA VOLUMULUI BOLULUI ALIMENTAR:

Scderea volumului i creterea consistenei bolului alimentar mbuntete

sigurana alimentaiei vis vis de riscul penetraiei i aspiraiei.

Scopul acestor strategii este iniierea sau accelerarea schemei motorii a deglutiiei

faringiene i include stimulri mecanice ale limbii i pilierilor faringieni. Ca i triggeri ai

deglutiiei pot fi utilizate substante acide de tipul sucului de lmie, ghea, lichide calde

etc.

Praxia neuromuscular are ca scop mbuntirea fiziologiei deglutiiei

(fonicitatea, senzitivitatea,sensibilitatea, motilitatea structurilor orale, n special buzele i

limba, dar i structurile faringelui).Controlul lingual al bolului i propulsia limbii pot fi

mbuntite semnificativ prin tehnici de bio feed-back.Antrenamentul muschilor hioizi i

exerciiile de flexie a gtului mbuntesc motilitatea faringian i hioidian, scad tonusul

SES, mrindu-i compliana, reduc reziduul faringian i mbuntesc simitor problemele

de deglutiie.

28

MANEVRE SPECIFICE DE INGHIIRE:

Acestea trebuie nvate de ctre pacient i aplicate automat, fiecare fiind gndit

pentru a compensa o anomalie biomecanic specific i cuprind deglutiia supraglotic,

deglutiia forat, deglutiia dubl i manevra Mendelsohn (ridicarea i apoi coborrea

manual a laringelui n timpul deglutiiei).

METODE ALTERNATIVE DE ALIMENTARE:

Indicaiile nutriiei enterale sunt specifice pacienilor care nu pot asigura o stare

bun de nutriie i hidratare prin alimentaia oral pacieni cu aspiraie grav obstrucie

esofagian, infecii respiratorii recurente.

Gastrostoma:Deschiderea chirurgical a stomacului la peretele abdominal, pentru a

permite introducerea alimentelor n stomac printr-o sond, evitnd astfel esofagul.

METODELE CHIRURGICALE:

Metodele chirurgicale sunt adresate n special pacienilor cu tonus crescut de SES i

folosesc secionarea cricofaringian, injectarea SES cu toxin botulinic sau gastrostoma

la pacienii cu alterri foarte severe de deglutiie, cu rspuns slab la terapiile de reabilitare

sau cu sindrom de aspiraie traheobronic silenioas.

Alturi de aceste msuri, valabile pentru orice cauz de disfagie, trebuie acordat o

atenie aparte tratamentului specific fiecarei entiti nosologice cauzatoare de disfagie.

Recent s-a descoperit rolul adjuvant al capsaicinei i piperinei n disfagia de cauz

neurogenic, acestea acionnd ca i agoniti ai canalelor vaniloid de tip I prezente n

numr mare la nivelul laringelui i a faringelui.

De asemenea dozele crescute de L-Dopa (L-3,4 dihidroxifenilalanina) sunt creditate a

mbunti simitor dificultile de nghiire,att la pacienii cu boal Parkinson, ct i la cei

cu disfagie de alte cauze .

RECUPERAREA DISFAGIEI :

Abordarea problemelor nonmotorii, la pacienii diagnosticai cu Boala Parkinson

aflai in centre de ingrijire de ctre o echip multidisciplinar este mai mult dect strict

29

necesar.In acest context putem vorbi de rolul pe care il are terapeutul vocal alturi de

asistentul medical, cel social, chinetoterapeut, psiholog.

c) ROLUL TERAPEUTULUI VOCAL IN TRATAREA

DIFAGIEI:

Un prim pas pe care trebuie s il fac terapeutul vocal, in vederea tratrii disfagiei

este implementarea unei strategii de intervenie care s menin sau s imbunateasca

tonusul i funcia muchilor implicate in deglutiie. In acest sens se va analiza eficacitatea

unor micri specifice, exerciii de masticaie, deglutiie, precum istimulare termic i

tactil.

Terapeutul va evalua efectul modificrii consistenei bolului asupra deglutiiei i va

stabili metoda care favorizeaz cea mai eficient i sigur deglutiie.

Pot fi necesare modificri ale plasrii, mrimii, consistenei i temperaturii bolului;

gustul si textura bolului pot fi i ele modificate. Pot fi modificate i frecvena alimentaiei,

modalitatea de administrare a alimentelor, combinaia dintre acestea. Intervenia implic

plasarea bolului sau modificarea bolului, utilizarea unor ustensile specifice pentru

alimentaie i/sau nutriie alternativ. Terapeutul vocal trebuie s ia decizia pentru nutriie

non-oral i hidratare, ca membru al echipei multidisciplinare atunci cnd situaia o

impune.

Este importnt pstrarea independenei in activitatea de alimentare in cazul

bolnavilor cu Boala Parkinson, ca de altfel i meninerea unei caliti a simurilor care

ofer informaii despre mediu ca vz auz, miros, gust simuri ce sunt afectate frecvent in

istoricul acestei boli fapt pentru care ar fi justificat decizia terapeutului de apela la tehnici

i dispositive adaptative care cresc stimularea senzorial.

Stimularea electric se administreaz prin aplicarea unui stimulator cu baterii ncrcate

electric i conectat la o pereche de electrozi situai pe gtul pacientului (ex. stimulatorul

Vital Stim).

Stimularea neuromuscular faringeal profund este o tehnic terapeutic care se

utilizeaz pentru a mbunti deglutiia

30

Echipa de recuperare poate asigura poziionarea corect, echipamentul adecvat, pregtirea

corect a alimentelor

d) EXERCIII CARE POT FI INTEGRATE DE CTRE

TERAPEUT IN PROGRAMUL DE INTERVENIE:

Dou tipuri de exerciii pot fi recomandate pacienilor cu disfagie:

a. Direct (exerciii menite s ntreasc muchii care particip la nghiire);

b. Indirect (exerciii efectuate n timpul nghiirii).

Tipuri de exerciii:

a. Exerciiile pentru buze faciliteaz abilitatea pacientului de a menine lichidele n

cavitatea bucal;

b. Exerciiile pentru limb sunt utilizate cu scopul de a manipula bolul alimentar i

propulsia acestuia prin cavitatea bucal;

c. Exerciiile pentru obraji uureaz micrile de rotare a bolului alimentar;

d. Exerciiile de respirare sunt recomandate pentru a mbunti puterea aparatului

respirator;

e. ncordarea limbii faciliteaz starea peretelui posterior al faringelui;

f. Exerciii de ridicare a capului mrete micarea anterioar a complexului laringean i

deschiderea prii superioare a sfincterului esofagian.

2. ASPECTE CARE INFLUENEAZ DEGLUTIIA:

Postura in timpul mesei, este un al factor care contribuie la ameliorarea sau

acutuzarea senzaiei de discomfort perceput depacientul cu BP in procesul de

alimentare.Astfel pacientul trebuie s menin o poziie vertical i simetric a trunchiului,

cu o atenie crescut n controlul respiraiei i a tonusului muscular. Poziia n ezut, cu

spatele drept este cea mai sigur pentru deglutiie .

31

1. MANEVRE SPECIFICE DE INGHIIRE:

Acestea trebuie nvate de ctre pacient i aplicate automat, fiecare fiind gndit

pentru a compensa o anomalie biomecanic specific i cuprind:

deglutiia supraglotic,

deglutiia forat,

deglutiia dubl

Manevra Valsalva modificat:

Deglutiia supraglotic aer ca scop: nchiderea corespunztoare a cilor respiratorii

pentru a evita ptrunderea alimentelor i lichidelor n cile respiratorii i n plmni.

Deglutiia supraglotic .Deglutiia super-supraglotic vizeaz aspect ca: reducerea

nchiderii cilor aeriene (la nivelul vestibulului laringian) i aspiraia nainte i n timpul

deglutiiei.

Manevra Mendelsohn: vizeaz nchiderea cilor aeriene i ntinderea lor deschide gura

esofagului ct mai lung posibil n cursul deglutiiei, fiind indicat cu precdere in

reducerea amplitudinii/duratei de ridicare a laringelui, reducerea amplitudinii/duratei de

deschidere a SES, coordonare inadecvat n timpul fazei faringiene a deglutiiei.

Inghiirea cu efort: este o metod indicat la pacienii cu disfagie sever in timpul fazei

faringiene, cnd bolul avanseaz din faringe n esofag, deglutiia se modific prin plasarea

ei sub control voluntar. Metoda crete presiunea la nivelul cavitii bucale i faringelui i

ajut la eliminarea bolului.

Tehnica Lee Silverman: are drep scop tonifierea muchilor implicai n fonaie i deglutiie

prin utilizarea lor la capacitatea maxim. Gndit iniial ca terapie vocal pentru pacienii

cu Parkinson, metoda i-a dovedit eficacitatea i n tulburrile de deglutiie.Aproximativ

80% din pacienii cu Parkinson prezint reducerea intensitii, voce neclar, monoton,

tremor vocal, disfonie i o vitez crescut de vorbire. Scopul acestui tratament este de a

produce modificarea sau compensarea disfunciei laringelui, incluznd problemele legate

de adducia CV i generarea unei voci stabile.

32

Aportul adecvat de lichide poate fi realizat pe diferite ci la care se recurge atunci cnd

aportul pe cale bucal este restricionat:pe cale intravenoas, pe sonda de alimentatie prin

alimente cu coninut crescut de ap: fructe, legume.

Meninerea igienei cavitii bucale: splarea dinilor i curarea gurii dup fiecare mas

(chiar la persoanele fr dini), este extrem de important pentru c astfel se evit

fermentarea resturilor alimentare rmase in cavitatea bucal i riscul aspirrii bacteriilor in

plmni.

MODIFICRILE DE DIET, CHEIA PROGRAMULUI DE TRATARE :

VISCOZITATEA I TEXTURA:

Lichidele pot fi ngroate cu diverse substane. Prin alegerea corecte a consistenei

alimentelor i buturilor, pacientul cu disfagie poate nghii cu uurin.

Piureu consisten groas, omogen, asemntoare cu budinca. Consisten

omogen, de tip budinc, care nu necesit capacitate de mestecare, sau foarte

redus.Exemple: sos de mere, budinc, piure de cartofi, omlet, brnz de vaci cu

smntn.

Mrunit sau mcinat uor de mestecat, fr texturi aspre, fructe sau legume

crude (cu excepia bananei zdrobite). Aderente, umede, semi-solide necesit o oarecare

capacitate de mestecare.Exemple. carne tocat sau mrunit, fructe sau legume care pot fi

nepate cu furculia sunt excluse majoritatea produselor de panificaie, cipsuri i alte

alimente uscate.

Moale sau uor de mestecat alimente moi preparate fr ajutorul blenderului;

carnea mrunit n cuburi de 1 cm sau mai puin; fr piele, semine, alimente dure,

crocante, fibroase. Alimente solide de consisten moale ,necesit capacitate de mestecare

,carne uor de tiat, fructe, legume.Se exclud fructele i legumele tari, crocante, alimentele

lipicioase i cele foarte uscate

Dieta obinuit modificat consistene moi, preparate, fr mcinare sau tiere;

fr nuci sau alimente crocante de orice textur.

33

Dac vorbim de vscozitatea fluidelor putem avea urmtoarea clasificare:

Subiri consistena obinuit, fr modificri, consistena obinuit, fr modificri apa,

cafea ceai, gheaa.

Consistena nectarului suficient de fluide pentru a fi bute cu paiul, dar suficient de

consistente pentru a picura treptat de pe linguri.

Consistena mierii se mnnc cu linguria; nu i pstreaz forma, dar sunt prea

consistente pentru a fi administrate cu paiul (iaurt, miere, suc de roii)

Consisten crescut se mnnc cu linguria, i pstreaz forma n linguri (budinca).

Aceti pacieni nu doar c au dificultate n pasajul bolului alimentar n diverse

etape ale deglutiiei, dar au i mare dificultate n a se hrni singuri, disfagiafiind estimat

undeva la 20-40%. Scleroza lateral amiotrofic crete cu mult procentul de disfagie de

cauz neurologic, muli pacieni cu aceast afeciune decednd n 5 ani de la diagnostic

prin complicaii respiratorii.

34

III. TULBURRILE DE VOCE.ASPECTE NEURO-FIZIOLOGICE

I ASPECTE PATOLOGICE IN CONTEXTUL BOLII

PARKINSON:

1. MECANISMUL DE PRODUCERE A VOCII:

Musculatura diafragmei i musculature intrcostal se

contract ceea ce conduce la eliminarea aerului din

plmni(debutez procesul de expir).Plmnii se constituie

in component generatoare a intregului act fonator i articulator,(Murean;Chiril, 2010).Pe

inspire aceste grupe musculare se relaxeaz, deci plmnii sunt plini cu aer.

Fluxul de aer traverseaz traiectul vocal (bronhii, trahee), ajungnd in cavitatea

laringian.In momentul destinat excusiv procesului de expiraie, actul non-verbal, aerul

trece prin cavitatea laringian fr s fie influenat de componentele organice de la nivelul

acestei caviti, corzile vocale aflnduse in poziie indeprtat.Momentul in care se emite

vocea reprezint momentul in care corzile vocale sunt apropiate, aerul expulzat din

plmni le lovete, acestea incep s vibreze,fapt care conduce la apariia vocii.

Pentru a intelege mecanismul de producere a vocii, am cinsiderat necesar detalierea

organelor implicate in acest proces.

CAVITATEA BUCAL:

Cavitatea bucal are rol decisive in

producerea vocii i a articulrii

sunetelor.Aceasta prin intermediul

componentelor sale:limb, buze, obraji,

dini, palat indeplinete funcie

articulatorie.(Murean, Chiril 2005) apud

Carolina Bodea Haegan.

35

Forma i mrimea cavitii bucale datorit:conformaiei naturale, poziionrii

limbii, mandibulei, vlului palatin, gradului de indeprtare a maxilarelor, conformaiei

dinilor, influieneaz aerul expireat i modeleaz sunetul articulat.(Sloane,2009)

La nivelul cavitii bucale pot fi delimitate dou categorii de organe active (imba

buzele vlul palatin mazilarul inferior i uvula) i organe pasive (palatal dur, maxilarul

superior,dinii, rebordul alveolar).(Anca,2005).

Vorbirea inteligibil (articularea clar a sunetelor limbii )se produce in condiiile in

care maxilarele sunt relaxate i gradul de deschidere a cavitii bucale este unul

crescut.(Sloane 2009).

Intensitatea crescut a vocii este asigurat prin:

Creterea volumului de aer expirator expulzat din plmni;

Intensificarea presiunii subglotice;

CAVITATEA NAZAL :

Are rol de producer a sunetelor

nazale,are funcie rezonatorie

(Murean, Chiril,2010). In ceea ce

privete limba romn avem doar

dou sunete nazale m i n. In

articularea acestora unda de aer

expulzat din plmni trece prin

cavitatea nazal, orificiul buco-nazal

este deschis, vlul palatin este cobort.

Sunetele orale din limba romn adic

toate cu excepia celor nazale amintite

mai sus,sunt rezultatul trecerii aerului expirator doar prin cavitatea bucal,orificiul buco-

nazal fiind acoperit, vlul palatin aflndu-se in poziie ridicat, fapt care blocheaz

scurgerea aerului prin cavitatea nazal. In acest fel sunetele nu sunt marcate de rezonan

nazal.(Anca 2005)

36

FARINGELE:

Faringele este un tub resonator care impreun cu cavitatea bucal asigur calitatea

vocii. Forma i dimensiunile acestei caviti, precum i alinierea,(deschiderea

concomitent a acestora in vederea permiterii expulziei de aer din partea anterioar a

cavitii bucale i nazale) cavitilor care sunt implicate in actul vorbirii, cu cele de la

nivelul capului, influieneaz in mod decisive timbrul vocii.(Anca, 2005).

Faringele are trei poriuni:orofaringele, nazofaringele i hipofaringele. (Murean, Chiril,

2010).

La nivelul faringelui se deschid alte cinci caviti ceea ce transform acest tub intr-un

element de extrem importan att in vorbire, ct i in cadrul altor procese. Cavitile care

se deschid in faringe sunt cavitatea bucal, cavitatea nazal, cavitatea medie a urechii,

cavitatea laringian, cavitatea esofagian.(Popovici et al.,2000 apud Carolina Bodea

Haegan)

LARINGELE:

Este organul cel mai important in actul foniei, acesta are funcie vibratorie.Acesta

adpostete cele dou corzi vocale principale i cele dou corzi vocale

secundare.(Anca,2005;Murean; Chiril, 2010).

Lugimea corzilor vocale este diferit in funcie de gen, la brbai acestea au o

lungime medie de aproximativ 22-24 cm, in timp ce la femei acestea au o lungime medie

de aproximativ 18-19 cm. Aceast diferen de lungime medie contribuie la emiterea vocii

pe frecvene diferite la femei fa de barbai.(Murean, 2010).

Laringele este situate in regiunea cervical anterioar, are forma unei piramide

triunghiulare.Este alctuit din patru pri anatomice: mucoasa, scheletul, musculatura

intrinsec i musculature extrinsec. (Murean, Chiril, 2010).

Sheletul laringelui ete alctuit din trei cartilaje:cricoid,(acesta este situate la baza

laringelui fiind legat de trahee), tiroid, (prezint o proieminen,la barbai aceasta poart

numele de mrul lui Adam)i arytenoid (acesta din urm are o form

triunghiulr)(Anca,2005).Aceste cartilaje sunt fixate prin intermediul musculaturii

extrinseci a laringelui.(Murean,Chiril, 2010)

37

Corzile vocale sunt poziionate transversal in laringe acestea extinzndu-se intre cartilajul

tiroid i aritenoid. Glota este spaiu delimitat intre cele dou corzi vocale. Acest spaiu este

extins in condiiile in care corzile vocale sunt deprtate, in poziie de repaos.(in abducie ).

Spaiul se restrnge atunci cnd corzile vocale se apropie atunci cnd acestea sunt in

abducie (Murean;Chiril, 2010).Vocea se produce prin

tensionarea corzilor vocale sub presiunea aerului adus din

plmni, apropierea acestora, atingerea acestora, vibrarea lor

i expulzia aerului din cavitatea glotic in perioade. Vibrarea

de la nivelul corzilor vocale este imprimat i cartilajului

tiroid, ceea ce face posibil percepia tacti-kinestezic a

participrii corzilor vocale in actul articulator.(Anca, 2005).

2. CARACTERISTICI ALE VOCII UMANE :

Vocea uman este un fenomen complex care se produce prin interaciunea dintre organele

respiratorii, fonatorii, cavitile rezonatorii i organele implicate n articularea sunetelor

limbii, toate acestea fiind controlate de SNC. Astfel, producerea vocii implic o coordonare

foarte fin ntre organele menionate i procesele necesare.

O voce bun prezint urmtoarele caracteristici (Wonicka, et al., 2012; ASHA, 2004):

o calitate plcut;

o rezonan solid;

o nlime adecvat;

o volum potrivit;

o expir corect gestionat;

o pronunie corect a sunetelor;

o flexibilitate (combinarea funcional a parametrilor mai sus menionai n funcie de

contextul comunicrii). Johnson, Brown, Curtis, 1965 (apud Aronson; Bless, 2009)

menioneaz urmtoarele criterii pe marginea crora putem stabili dac vocea este

funcional sau prezint tulburri:

38

calitatea plcut a vocii, ceea ce nseamn o anume muzicalitate a vocii, fr sunete

parazite, fr pauze necorespunztoare, fr alterri ale nlimii sau intensitii

sunetelor;

nlimea vocii/tonul trebuie s fie corespunztor vrstei i genului vorbitorului;

intesnitatea vocii trebuie s fie relaionat cu intenia de comunicare, cu momentul

n care se realizeaz comunicarea, cu destinatarii actului comunicaional, cu locul

unde se desfoar actulul comunicaional (aceasta nseamn c intensitatea vocii

poate fi variabil n funcie de parametrii pragmatici ai comunicrii);

vocea trebuie s fie flexibil; acest parametru vocii se refer la modul n care se

combin precedenii doi parametrii, anume: nlimea vocii i intensitatea, n

vederea marcrii emfazei, a diferenelor semantice, a componentei emoionale n

actul discursiv;

sustenabilitate adecvat; acest parametru se refer la compatibilizarea calitilor

vocii cu statutul social, profesional i cu nevoile fiecrui vorbitor.

3. TULBURRILE DE VOCE, PAII DEMERSULUI TERAPEUTIC

TERAPIA RECUPERATORIE SPECIFIC:

Au fost conduse o serie de studii prin care s se poat ajunge la o terminologie comun

n delimitarea tulburrilor de voce. Astfel, delimitm tulburrile de voce n funcie de

parametrii prin care caracterizm funcionalitatea vocii:

o tulburarea de voce la nivelul nlimii vocii presupune exagerri n ambele sensuri,

n jos sau n sus, n legtur cu frecvena pe care se emite vocea;

o tulburri legate de intensitatea vocii presupune fie o voce prea slab, fie o voce

prea tare;

o de flexibilitate presupun fie o voce monoton, fie o voce prea emfatic, fie o voce

inconsistent n raport cu contextul comunicaional.ea vocii nu corespunde

particularitilor de vrst, dezvoltare, de gen i sociale ale vorbitorului.

39

Rgueala vocal: se manifest prin pierderea expresivitii i a forei vocii.

Asemenea cazuri sunt frecvente n mbolnvirile laringelui, ale cilor respiratorii (prin

raceal, gripe) i ale ganglionilor fixai pe corzile vocale. Rguseala poate mbrca o form

organic, atunci cnd vocea se ngroa i se ntrerupe n timpul vorbirii, sau funcional,

ce determin un caracter uierat i nbuit al vocii.

Fonastenia i pseudofonastenia: Au de cele mai multe ori o natur funcional.

Folosirea incorect (n special n cazul solitilor vocali) si abuziv a vocii (oratori), ca i

laringitele pot da natere la fonastenie. Pseudofonastenia apare cu o oarecare frecven la

unii precolari, ca urmare a suprasolicitrii vocii, dar mai cu seam n strile emoionale

puternice. n majoritatea cazurilor, fonastenia este nsoit de frustrare, nesiguran, team,

elemente care o menin i chiar o accentueaz. Toate formele de fonastenie duc la scderea

intensitii vocii, pierderea calitilor muzicale, ntreruperea i rateul vocii, tremurul i

obosirea prea devreme a vocii.

Disfonia: Apare n urma tulburrilor pariale ale muchilor laringelui, ale corzilor

vocale, i a anomaliilor produse de nodulii bucali i de polipi. n aceast situaie, vocea

este fals, bitonal, monoton, nazal, tuit, voalat, sczut n intensitate, cu timbrul

inegal etc. Dereglrile i spasmele respiratorii, produse fie ca urmare a tonusului muscular

slab, fie cauzate de emoiil, oc, angoas, pot determina instabilitatea vocii, inhibiia ei,

monotonia i caracterul ters, nedifereniat sau chiar optit, prin scderea intensitii.

Afonia: Este cea mai grav tulburare de voce. Ea apare n mbolnvirile acute i

cronice ale laringelui, cum sunt parezele muchilor sau procesele inflamatorii. Vocea, n

astfel de situaii, dac nu dispare complet, se produce numai n oapt, din cauza nevibrrii

corzilor vocale. Iniial, vocea se manifest prin rgueal, scderea n intensitate, optirea,

ca n final s dispar complet. n cazul acesta, se instaleaz tensiunea, agitaia, i chiar

unele tulburari psihice. Pe de alta parte, afonia poate fi determinat i de dereglri psihice

puternice, prin emoii, oc, stres, care acioneaz pe un fond de hipersensibilitate sau

fragilitate a sistemului nervos, afectnd personalitatea i comportamentul.

40

DISARTRIA SAU DISLALIA CENTRAL:

Disartria este o tulburare de pronunie care se datoreaz afectrii cilor centrale i

nucleilor nervilor implicate in producerea limbajului.Prin urmare aspectele

simptomatologice caracteristice tabloului dizartic sunt:vorbire neclar, confuz, disritmic,

disfonic, cu rezonan nazal, monoton.(Guu,1975; Duffy,2005). In conformitate cu

aceast definire, tabloul dizartric presupune implicaii multiple att in planul actului

fonator ct i a celui articulator.

In cazul disartriei principala tulburare cu care este necesar s se fac diagnosticul

diferenial este dislalia motorie. Guu, (1976) menioneaz faptul c disartria mai poate fi

numit i dislalie central.Avnd in vedere aceast perspectiv, diagnosticul diferenial se

stabilete pe coordonata central vs periferic. In aceste condiii dislalia motorie este o

tulburare de pronunie angrenat de un mecanism declanator periferic (la nivelul periferic

al tractului fono-articulator,afectarea este localizat la nivelul organelor fono-articulatorii).

Disartria este aadar o tulburare motorie de limbaj, o tulburare de pronunie cu cauz

central (afectarea este localizat la nivelul componentei nervoase care organizeaz i

coordoneaz component motorie a actului ligvistic.)Dianosticul neurologului face deci

diferna intre aceste dou tulburri care ne intereseaz in mod special in abordarea

terapeutic a pacienilor cu Boal Parkinson.

Pacienii cu boal Parkinson prezint n mod frecvent scderea ateniei, dificulti

de concentrare, dezorientare n spaiu, reducerea fluenei ideilor, incapacitatea de a face

planuri pentru o activitate. Aceste simptome apar mai ales la persoanele la care boala a

debutat la o vrst mai naintat, i la cei cu form rigid, akinetic de boal.

Disartria neparalitic voce monoton sczut

Dislaliile sunt tulburari de pronuntie ce au la baza afectiuni organice sau

functionale ale organelor periferice si care afecteaza aspectul fonetic si nu latura lexico-

semantica.

Dup numarul sunetelor afectate vorbim de dislalii monomorfe si dislalii polimorfe, iar

dup intinderea distorsiunii vorbim de maghilalie( absenta sunetului ), paralalie ( inlocuirea

sunetului ), alterarea sunetului.

41

Diagnosticul va evidenia anomaliile si modul de funtionare a organelor fono-

articulatorii. Probele folosite la prima evaluare sunt :

- alfabetul ilustrat

-denumirea schemei corporale

-recitare

-povestire libera sau dupa imagini

-conversaia

PAII DEMERSULUI TERAPEUTIC :

TERAPIA RECUPERATORIE GENERAL:

Educarea respiratiei, a echilibrului dintre inspir-expir dezvoltarea mobilitatii

aparatului fono-articulator ( faciala, labiala, linguala,mandibulara, velo-palatina

)antrenarea auzului fonematic.

TERAPIA SPECIFIC :

- obtinerea sunetului

-fixarea si consolidarea sunetului

-automatizarea sunetului

PRINCIPIILE TERAPIEI LOGOPEDICE :

- respectarea particularitatilor de varsta, aqle tipului si gradului de deficienta

- respectarea succesiunii etapelor de corectare

- continuitatea exercitiilor in conttextul activitilor zilnice

- principiul echipei multidisciplinare

- trecerea aciunii de recuperare prin plenuri actionale diferite ( imagine, fonem, grafem )

- aplicarea tehnicilor psihoterapeutice

42

Disartria sau dislalia central cum se mai numete se manifest printr-o vorbire

confuz, disritmic, disfonic, cu o pronuntata rezonanta nazal in care monotonia vorbirii

se imbin cu pronuntarea nedorit.

Dac disartria se instaleaza dupa constituirea limbajului, exista sanse mai mari de

reabilitare pentru ca multe din deprinderile verbale se pot actualiza relativ usor pe baza

noilor achizitii.

DIZARTRIA SPASTIC:

Dizartria spastic este o tulburare de vorbire cauzat de afeciunea bilateral asupra

activrii directe sau indirecte a cilor sistemului nervos central. Poate fi manifestat n

cteva sau n toate dintre componentele respiratorii, fonatorii, rezonatorii i articulatorii ale

vorbirii, dar n general nu este limitat la o singur component.

Caracteristicile sale reflect efectele combinate ale slabiciunii i spasticitii ntr-

un mod care ncetinete micarea i reduce fora i ntinderea. Spasticitatea, o remarc a

afeciunii neuronului motor superior, pare a fi un contribuitor crucial pentru trsturile

distinctive ale tulburrii, de aici denumirea de dizartrie spastic. Identificarea dizartriei ca

fiind spastic poate facilita diagnosticele afeciunilor neurologice i localizarea sa pe cile

motorii ale SNC.

.Trsturile clinice ale dizartriei spastice reflect efectele tonusului muscular excesiv i

slbiciunea n vorbire. Ele ilustreaz diferena dintre deficitele de vorbire care se pot pune

pe baza slbiciunii singure la acelea in care barierele ctre vorbirea normal includ

rezisten neuromuscular la micare.

Afeciunile pe calea de activare direct sunt o consecin a afectrii micrilor

discrete. Leziunile acute, tonusul muscular redus i slbiciunea sunt evidente, dar n

general, ele se evalueaz la un tonus crescut i spasticitate. Slbiciunea este de obicei mai

pronunat n muchii distali dect n cei proximali; muchii distali i ai vorbirii sunt cei

mai implicai n micrile fine i discrete. Reflexele tind s fie diminuate iniial, dar n

timp, devin mai pronunate.

43

RELAIA DITRE BOALA PARKINSON I DIZARTRIA SPASTIC

Multe micri ale vorbirii nu implic micri ale ncheieturilor i diferite structuri

ale vorbirii variaz numrul de axe musculare ce sunt importante n medierea reflexelor de

ntindere. De exemplu, falca este bine nzestrat cu axe, muchii intrinseci ai limbii au

cteva i faa nu are niciuna. Mai mult, micrile buzei nu necesit micarea osului, iar

limba este hidrostrat musculos, micrile crora nu implic flcile. De altfel, se pare c

diferite structuri ale vorbirii sunt afectate oarecum de leziunile ale UMN. Cu toate acestea,

exceptnd membrele, vorbirea necesit micri simetrice ale structurilor inervate bilateral.

Astfel, falca, faa, limba, palatul i micrile laringeale necesit micri sincronice ale

fiecrei dintre jumtile lor astfel nct structurile s se mite ca o singur unitate.

O problem enunat frecvent este aceea c vorbirea este ncetinit i presupune

efort. Cnd sunt ntrebai, pacienii adesea confirm c se simt ca i cum ar vorbi mpotriva

rezistenei. Descriptorii ncetinit i cu efort nu sunt adesea auzii de pacienii cu alte tipuri

de dizartrie. (cu excepia unor dizartrii hiperkinetice). Pacienii se plng adesea de

osteneala din vorbire, cteodat cu nsoirea deteriorrii de vorbire.

Pacienii de asemenea spun c ei trebuie s vorbeasc mai ncet ca s fie nelei iar adesea

admit c uneori le este imposibil s vorbeasc mai repede.n final, ei adesea se plng de

vorbirea nazalizat, dei o astfel de plngere este auzit mai frecvent de ctre oamenii cu

dizartrie flasc.

Discomfortul reclamat cu privire la nghiit este bine cunoscut i adesea pot fi

asociate att cu fazele orale i faringeale de nghiire. De asemenea, pacienii se plng de

sporovial, mai mult dect n cazul celorlalte tipuri de dizartrie. n final, muli pacieni se

plng sau admit dificultatea controlrii expresiilor emoionale, n special rsul i plnsul.

Acest efect pseudobulbar este rar socotit n celelalte tipuri de dizartrie.

44

4.MECANISMUL ORAL AL NONVORBIRII:

Mai multe descoperiri n ceea ce privete mecanismul oral sunt frecvent asociate

cu dizartria spastic. Disfagia este comun i cteodat sever.

Dei civa pacieni neag dificultile de mestecare sau nghiire, atunci cnd sunt

ntrebai ei admit c sunt ateni cnd nghit, c mestecarea crnii este un lucru dificil, sau

c ei mestec mult mai ncet i mai atent dect nainte. Secreiile nazale sunt neobinuite n

dizartria spastic, dar sporoviala este comun, iar pacienii o atribuie adesesa cu producia

excesiv de saliv; este ntlnit datorit frecvenei sczute de nghiire i a unui control

srac de control al secreiilor. Se poate produce cnd pacientul se concentreaz pe anumite

activiti de nonvorbire, n particular cnd gtul este flexibil (n timpul scrierii). Pacienii

cu sau fr sporovial n timpul zilei afirm c perna lor este umed cnd se trezesc

dimineaa.

Labilitatea de afect, adesea numit afect pseudobulbar sau rs i plns patologic,

este frecvent prezent. Pacienii pot rde sau plnge ntr-un mod stereotipic fr niciun

motiv aparent, pot fluctua ntre rs i plns. Uurina cu care rspunsul este solicitat tinde

s fie relaionat descrcrii emoionale a interaciunii, dei rspunsul emoional se poate

produce spontan i simplu atunci cnd sunt ntrebai dac ntmpin dificulti n

controlarea expresiilor emoionale. Adesea pacienii afirm c starea lor emoional nu se

potrivete cu expresia fizic a emoiei.

Aceste rspunsuri afective se pot produce n timpul vorbirii, cteodat cu efecte

semnifivative n inteligibilitatea i eficiena comunicrii. Examinarea funciilor oromotorii

ale vorbirii de obicei demonstreaz o putere normal a flcii.

Faa poate fi slab bilateral, iar nivelul de retragere i ncreire a buzei poate fi

sczut. Limba este simetric, dar nivelul su de motricitate poate fi sczut. Vlul palatin

este de obicei simetric, ns se poate mica ncet n fonaie.

45

a) Vorbirea

Vorbirea i citirea conversaional i prelungirea vocalelor sunt cele mai folositoare

cerine pentru solicitarea distingerii caracteristicilor dizartriei spastice. Caracteristicile

vorbirii deviante asociate cu dizartria spastic nu sunt descrise prin listarea fiecrui nerv

cranian i caracteristicile vorbirii asociate cu funciile sale anormale. Aceasta datorit

faptului c dizartria spastic este asociat cu pattern-uri ale micrii afectate, mai degrab

dect slbiciunea muchilor individuali. n plus, dizartria spastic este asociat cu deficite

la toate valvele vorbirii i pentru toate componentele ale sistemului de vorbire, dei nu

ntotdeauna egal. Implicarea valvelor multiple ale vorbirii poate explica de ce

inteligibilitatea este att de afectat.

b) Respiraia

Puin se tie despre caracteristicile vorbirii relaionate respiraiei, n ceea ce

privete dizartria spastic. Gradul cu care anormalitile respiraiei afecteaz vorbirea n

dizartria spastic este neclar. Complicarea nelegerii lui este faptul c hiperadugarea

valvei laringeale este de obicei prezent, deci chiar i o capacitate expiratorie trebuie s

l

Documents

disertatie pdf.pdf