KINETOTERAPIA IN BOLILE NEUROMUSCULARE

Tulburarea neuromuscular este un handicap cu afectarea progresiv a sistemului nervos, muscular, cardiac, respirator, endocrin, digestiv i/sau alte sisteme majore ale organismului (MDA, 2007).

Cele mai multe boli neuromusculare implic un anumit nivel de slbiciune muscular progresiv sau de deteriorare ce determin o limitare sau modificare a micrii voluntare.

Apariia simptomelor i stabilirea diagnosticului de boal neuromuscular poate aprea n orice moment al vietii, din copilarie pn la vrsta adult.

Unele boli neuromusculare sunt asociate cu progresia rapid a simptomelor i pot duce la o moarte timpurie. Acest lucru este valabil n cazul mai multor boli neuromusculare, care sunt de obicei diagnosticate n timpul vrstei de sugar i n copilrie.

Distrofiile musculare progresive (DMP) sunt boli genetice caracterizate prin deficit motor i amiotrofii progresive. Toate tipurile de distrofie musculara sunt ereditare Debuteaz n primii ani de via cu afectarea predominant a muchilor proximali, ROT sunt abolite, exist pseudohipertrofie muscular.DMP este o afectiunenon-inflamatorie, fara o patologie a nervilor centrali sau periferici, care afecteaza fibrele musculare striate. Degenerarea musculaturii are la baza o anomalie in codarea unei proteine musculare numitadistrofina; lipsa ei din tesutul muscular determina instabilitate celulara si pierderea progresiva a componentelor intracelulare, ceea ce determina nivele crescute ale enzimei creatinfosfokinaza (CPK).

Distrofina este o protein citoscheletal ce intervine n stabilizarea membranei; deficitul ei antreneaz ntreruperi ale sarcolemei ce permit intrarea excesiv de Ca2+ care determin contracia prelungit a fibrei cu necroza acesteia. Distrofina se gsete n muchii scheletici, miocard, creier (neuronii cortexului cerebral i cerebelos), retin, celule Schwann din nervul periferic, fibre musculare netede ale plmnului, organelor digestive, uter, tunica vaselor (explic apariia tulburrilor respiratorii, gastrointestinale, anomalii ale microcirculaiei).

Simptome ale bolilor neuromusculare

Retard n dezvoltarea motorie

Obosete cu uurin

Cderi frecvente

Anomalii ale mersului (pe vrfuri, stepat)

Deficite specifice (la ridicarea braelor, strngerea minilor, ridicarea din poziie orizontal, urcatul scrilor)

Semne de boal neuromuscular (examen obiectiv)

Inspecie (abilitate funcional, atrofie sau hipertrofie, fasciculaii)

Palpare (tensiune, structur muscular)

Examen (for, ROT, miotonie, contracturi articulare)

Tablou clinic n DMP

Debut la vrste mici cu evoluie lent progresiv. Atrofii musculare proximale; deficit motor (cu hipotonie muscular) bilateral simetric cu tendin la generalizare. contracia ideomuscular abolit precoce prezente pseudohipertrofii ROT diminu i se abolesc ncepnd cu regiunea amiotrofiat lipsesc fasciculaii musculare i tulburri de sensibilitate apar deformaii osteoatriculare progresive i invalidanteEMG aspect miogen.Biologic - creterea seric a enzimelor musculare (CPK, TGO, aldolaze)Biopsia muscular fibre musculare de talie variabil; imunohistochimic : distrofina este absent sau deficitar.

Distrofia musculara Duchenne (DMD)cea mai comuna distrofie musculara cu debut in copilarie, care afecteaza 1 din 3.300 de nou-nascuti de sex masculinBoala se transmite genetic, este recesiva, X-linkata boala se transmite la nou-nascutii de sex masculin de catre mamele care nu dezvolta semne clinice ale bolii. 1/3 dintre pacienti nu au istoric familial pozitiv legat de acesta boala, sugerand ca boala apare, de asemenea, cu mutatii spontane.

DMP DUCHENNEAspecte clinice

ntrzierea mersului apare dup 18 luni cderi frecvente mers lordotic, legnat, cu baza larga de sustinere si pe varfuri Scolioza - Apare: dup pierderea ambulaiei/ mersului - Poate s fie redus prin meninerea mersului i a ortostatismului dup vrsta de 17 - 18 ani Dificultate la urcarea scrilor Semnul Gower: la ncercarea de ase ridica de jos copilul ncepe sprijinind-se cu ambele mini i cupicioarele pe podea apoi se ridic cu ajutorulminilor cu sprijin pe picioare, copilul secar pe el nsui Slbirea muculaturii este simetric Hipotonie cu limitarea funcional a muchilor cei mai afectai Pseudohipertrofia gambelor Retractia n special la nivelul gleznelor; de asemenea la niveluloldului i genunchilor Se asociaz cureducerea inteligenei i prezena anomaliilor cardiace Apar anomalii ortopedice Adesea, pacientul este dependent de scaunul cu rotile la12 ani i apare decesul cel maifrecvent pnla vrsta de 20 ani.

semnul Gowersla incercarea de a se ridica de jos copilul incepe sprijinindu-se cu ambele maini si picioarele pe podea, apoi se ridica cu ajutorul mainilor cu sprijin pe picioare copilul se catara pe el insusi,

Diagnosticul distrofiei musculare Duchenne Nivelul seric al creatinkinazei de 30 pn la 200 ori dect n mod normal; Creatinkinaza seric este crescut nainte de apariiaslbiciunii musculare evidente clinic.Creatinina seric este deasemenea uor crescut ila fetele purttoareEMG- traseu de tip miopaticbiopsia muscular absenta distrofinei

Tratament

In prezent nu exist un tratament curativ pentru distrofia muscular, ci doarngrijiri ale tulburrilor cauzate, pentru a mbunatai calitatea vieii pacientului i sperana de via.Tratamentele pentru DMD includ:fizioterapia, kinetoterapia, Medicaiachirurgia.

Tratamentul fizical

Inactivitatea (repausul la pat pentru perioade lungi) poate inrautati situatia. Recuperarea medicala cuprinde:kinetoterapie, fizioterapie, masaj, terapia ocupationala, interventiile ortotice, terapia la logopedinstrumentele ortopedice

kinetoterapia are rolul de a preveni sau de a reduce deformarea articulatiilor sau ale coloanei vertebrale si de a permite pacientilor cu distrofie musculara sa isi pastreze mobilitatea cat mai mult timp posibil.

Scopul fizioterapiei, la fel ca si cel al masajului terapeutic, este de a mentine tonusul articular, mobilitatea articulara, de-a preveni contracturile prin electroterapie, termoterapie, laserterapie.

Masajulare un rol principal chiar de la inceputul programului de recuperare, datorita efectelor favorabile pe care le produce.Efectele asupra muschilor:o decontracturare profunda a fiecarei fibre a muschilor somatici;o tonicitate mai mare a tuturor muschilor flasci si acelor slabiti;o eliberare masiva de acid lactic stocat la muschi datorita efortului prelungit.Efectele asupra nervilor:o mai buna excitabilitate la stimulii din exterior;o mai rapida contractibilitate a nervilor care raspund de reflexe;o deblocare a centrilor locomotori de la nivelul creierului.Efectele asupra sangelui si limfei: o fluiditate mai mare prin miscari care au un sens invers circulatiei sanguine; o accelerare a circulatiei sangelui prin deschiderea capilarelor de rezerva; o eliminare substantiala de toxine din sistemul venos; o drenare corecta a limfei cu ajutorul manevrelor de drenare limfatica.Efecte indirecte asupra glandelor endocrine:o mai buna functionare a sistemului nervos central care comanda aceste glande;o activare a circulatiei hormonale datorate bunei circulati sanguine.

Obiectivele kinetoterapieiMinimalizarea dezvoltarii contracturilor, retractiilor si deformarilor prin programe de streeching si, in functie de caz, exercitii active sau pasive

Identificarea si prescrierea echipamentelor si suporturilor necesare ( orteze, scaune cu rotile, cadru pentru mers etc)

Consilierea parintilor privind manipularea si transportul copiilor

Monitorizarea functiei respiratorii si aplicarea de tehnici asistate cu exercitii de respiratie si metode de eliminare a secretiilor

Kinetoterapia in DistrofiaMusculara Duchenne

n stadiile iniiale ale bolii se recomand:

Stretching-uri individuale i/sau manuale precum i stretching pasiv pentru grupele musculare unde apar contracturi (tendoane achiliene, iliopsoas,ischiogambieri),

not i hidroterapie

Purtarea de orteze (imobilizare) pe timpul nopii pentrua preveni retractiiletendonului ahilean la nivelul gleznelor.

Kinetoterapia in DistrofiaMusculara Duchennen stadiile mai avansate:

Stretching-uri pasive pentru tendoanele ahiliene, musculatura posterioar a coapsei, flexorii oldului iischiogambieri; stretching-ul individual este de asemenea recomandat,

Stretching pentru musculatura membrului superior not, hidroterapie Purtarea ortezelor pe parcursul nopii Posturare n posturi funcionale i n decubit ventral.

Kinetoterapia in DistrofiaMusculara Duchennen perioada folosirii scaunului cu rotile:

Stretching-ul pentru corectarea contracturilor la coapse, genunchi i glezne i asigurarea confortului n momentul aezrii n pat, pentru a uura mbrcatul i o bun poziie n scaunul cu rotile Stretching-ul pe musculatura membrului superior Folosirea cadrului de mers Posturare n decubit ventral (culcat pe abdomen) iposturri funcionale not i hidroterapie Folosirea ortezelor

Stretching-ul (intindere) este un gen de exercitiu fizic fara contraindicatii pentru omul sanatos.

Marele sau avantaj este faptul ca poate fi practicat oricand si oriunde, nu necesita nici un fel de dotare speciala sau echipament, se invata extrem de usor, iar rezultatele devin evidente dupa doar cateva sedinte de antrenament.

Stretchingul se adreseaza tuturor, indiferent de varsta sau sex, nivel de pregatire fizica sau de aptitudini speciale pentru sport.

Trebuie precizat totusi ca varstnicii si copii sub 16 ani trebuie sa evite unele dintre exercitii, iar durata de mentinere a unei posturi este de preferat sa fie redusa la 10-15 secunde.

Stretching-ul - efecte- imbunatatesc performantele fizice generale ale organismului-amelioreaza capacitatea de invatare si efectuare a miscarilor complexe (diverse exercitii sportive)- cresc capacitatea de relaxare fizica si mentala- dezvolta capacitatea de constientizare a propriului corp- reduce riscul de accidentare la nivelul articulatiilor, muschilor si tendoanelor- reduc tensiunea si durerea musculara dupa efort- amelioreaza mobilitatea prin stimularea producerii de lichid sinovial (in articulatii) si a elementelor ce intra in compozitia tesutului conjunctivreduc severitatea durerilor menstruale (dismenoreea).

http://www.doctor.info.ro/exercitii_de_stretching.html#ixzz2myGR2feo

http://www.sfatulmedicului.ro/Sanatate-prin-sport/stretchingul_1573

https://www.google.ro/search?q=Stretching&rlz=1C1GGGE_enRO393RO427&espv=210&es_sm=122&tbm=isch&tbo=u&source=univ&sa=X&ei=fZWlUq-4A4HRtAb9ooG4CQ&ved=0CC4QsAQ&biw=1280&bih=710

Stretching-ul in DMP DuchenneRol de a impiedica retractiile musculare

Se recomanda ca toti copiii cu distrofie Duchenne sa efectueze un program moderat de exercitii cel putin o ora pe zi.

Exerciiile de respiraie

Exerciiile de respiraie devin importante cuct scade activitatea fizic a copilului.

Este de ajutor s se ncurajeje copilul s joace cu un instrument muzical de suflat, s se nregistreze sau s fac parte dintr-un grup muzical. Copii mici pot s umfle baloane njoac pentru a exersa

Posturarea

Slbirea musculaturii n zonele cheie precum coloan sau olduri poate afecta postura copilului cu distrofie muscular Duchenne. Slbirea musculaturii spatelui poate determina scolioz i slbirea musculaturii extensoare a coapsei poate determina lordoz.

O aezare corect n orice situaie ajut la meninerea uneiposturi corecte

Statul pe scaun/Aezarea Atunci cnd copilul este aezat, picioarele trebuie s fie n flexie n unghi de 90 pe membrele inferioare. Scaunul trebuie s fie dur, ideal, nu prea larg. Sptarul scaunului deasemenea trebuie s fie tare i drept sau nclinat napoi (10).

Ortezele pentru noapte

Acestea sunt fcute s fie purtate noaptea i de obicei sunt doar pentru glezn.

Ele ncetinesc apariia retractiilor meninnd articulaia n cea mai bun poziie pentru copil.

Scaunul cu rotile

Marea majoritate a copiilor cu distrofie muscular Duchenne au nevoie de scaun cu rotile pentru transport i meninerea micrii independente chiar nainte de a-i pierde total capacitatea de a se merge.

n timp ce copilul crete i condiia sa fizic se modific, scaunul cu rotile trebuie s fie modificat pentru aasigura sprijinul necesar i a menine independena

DISTROFII MUSCULAREDistrofia muscular Becker Simptomele debuteaz dup vrsta de 5 ani sau mai trziu (25 ani). distrofina poate fi n cantitate redus sau normal cantitativ, dar cu o configuraie molecular anormal. Tabloul clinic este asemntor cu DMD, dar simptomatologia este mai benign i evoluia mai lent.Este afectat n principal musculatura proximal a MI. Pseudohipertrofia moleilor este precoceReflexele achiliene sunt abolite, afectarea cardiac este rar, retardul mental lipsete, nivelul CK este marcat crescut, decesul survine dup 40-50 de ani prin afeciuni intercurente.

Distrofia facio-scapulo-humeral (FSH)

Afecteaz muchii feei, umerilor i braelor. Debutul este spre adolescen, adult tnr, simptomele iniiale afecteaz musculatura feei (facies miopatic): facies imobil, inexpresiv, lagoftalmie (copiii dorm cu ochii semideschii), ocluzia palpebral se face fr for sau incomplet, copiii nu pot sufla, fluera, umfla obrajii. Sursul este ,,transversal, buzele nu pot fi strnse, ele protruzionnd (gur de tapir). Musculatura oculomotorie i faringo-laringean nu este afectat. Masticaia i exprimarea labialelor este dificil. Deficitul motor i amiotrofiile coboar apoi la nivelul centurii scapulare: micarea de ridicare a braelor este dificil sau imposibil, este evideniat decolarea omoplailor. Triunghiul supraclavicular este lrgit, claviculele sunt orizontale, captul sternal al muchilor pectorali, bicepi i tricepi sunt afectai. n evoluie poate apare atingerea muchilor trunchiului cu lordoz lombar. ROT sunt pstrate; nu exist atingere cardiac (sau este rar) i nici retard mental. n 20% din cazuri deficitul este progresiv, intereseaz muchii centurii pelvine rezultnd un handicap funcional sever.

Distrofia muscular forma centurilor afecteaz ambele sexe.Debuteaz ntre 20-30 ani cu prinderea musculaturii proximale a membrelor (fie a centurii scapulare, fie a centurii pelvine). Afectarea cardiac este rar, pseudohipertrofiile pot fi prezente la nivelul muchiului deltoid sau moleilor. Intelectul nu este afectat. Musculatura ocular, faringian i facial este respectat. Evoluia este ndelungat, forma cu debut la centura scapular este mai benign. Forma cu debut pelvi-femural are un prognostic rezervat, evoluia este mult mai rapid ducnd la imobolizarea bolnavului. La unii bolnavi se instaleaz un tablou de insuficien respiratorie prin afectarea diafragmului i muchilor intercostali, n timp ce la alii afectarea cardiac antreneaz insuficien cardiac congestiv sau tulburri de ritm. Diagnosticul se stabilete prin EMG, biopsie muscular, dozarea enzimelor musculare.