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Doença de Dupuytren Aspectos actuais
Fernando Cruz
Unidade de Cirurgia da mão Hospital dos Lusíadas – Lisboa, Portugal
Aspectos Históricos
1614 - Felix Platter – 1ª descrição
1777 - Henry Cline – 1ª disseção
1822 - Ashley Cooper – fasciotomia
1831 - Guillaume Dupuytren 1ª cirurgia
1834 - Goyrand – fasciectomia parcial
Quadro Clínico
Fibromatose palmar
Nódulos, Cordas
Limitação progressiva de função
Associada a:
diabetes mellitus
álcool
tabaco
terapêutica anti-epiléptica
Quadro Clínico
Contraturas em flexão dos dedos
4º e 5º raios mais atingidos
Outras localizações:
Ledderhose
Peyronie
Nódulos de Garrod
Epidemiologia
Norte da Europa :
Celtas / escandinavos 25 % (Hueston, Hand clin., 1991)
Suécia- 6% sexo masculino (57455 idosos)
(Bergemmeed, J. Hand, 1993)
Predisposição genética
Autossómica dominante com penetrância variável
(múltiplos genes envolvidos)
Rara : Àsia, África, India
Epidemiologia
Predomínio homens 6 -10 : 1
Aumento da incidência com a idade
Islândia: (Gudmundsson, J Clin Epidemiol 2001)
7,2 % ( 45-50 anos)
39,5 % ( 70-75 anos)
Taxa de recurrência elevada
Epidemiologia
Prognóstico adverso:
Início precoce
Tempo de evolução curto
Outras localizações
Bilateralidade
História familiar
Sexo
Classificação de Tubiana
0 – Nódulos, cordas
1- flexão total até 45º
2-flexão entre 45 – 90º
3 – flexão entre 90 – 135º
4 – flexão superior a 135 º
Tubiana et al., Churchill Livingstone, 1974
Fisiopatologia
Fascia palmar- nódulos e cordões
em localizações precisas
Retração, deformação em flexão
dos dedos
Padrões anatómicos
determinados por linhas de
tensão
Fisiopatologia 3 Fases (Luck, JBJS, 1959) :
Nódulo: lesão inicial
Fase proliferativa:
Proliferação celular (nódulos)
Fase Involutiva:
Organização celular em linhas de tensão (cordas)
Fase Residual:
Feixes com pouca celularidade (contractura)
Fisiopatologia
Processo proliferativo:
Miofibroblasto- predominio de matriz extracelular,
colagéneo I e IV, fibronectina, laminina, tenascina
Miofibroblastos nos nódulos
Aumento de várias substâncias: interleucina I, factores
de crescimento (fibroblasto, Beta 1 e 2, epidémico,
plaquetas, tec. Conjuntivo, etc)
Processo proliferativo:
Al-Qattan, M,
J. Hand, 2006
Fisiopatologia
Processo mecânico :
Mobilidade, diferenciação celular
Tensão / compressão
Miofibroblastos = contractibilidade
Miofibroblasto responde a estimulação mecânica
Resposta quimica por estimulação mecânica
A tensão pela extensão dos dedos perpetua o mecanismo
Al-Qattan, M, J. Hand, 2006
Fisiopatologia
Paradoxo mecânico :
Aumento da tensão causa alongamento dos tecidos
contracturados
Redução da tensão causa desaparecimento dos nódulos
O objectivo do tratamento não pode ser a simples excisão
radical dos tecidos
Mc Grouther, Green´s Operative Hand Surg, 2008
Anatomia patológica
Fase proliferativa:
Tecido conjuntivo imaturo,
proliferação vascular e celular,
hemossiderina, Colagéneo III
Fase residual:
Pouca vascularização
Fibras de colagéneo maduro ( I )
Pouca celularidade (Fibrocitos)
Anatomia Cirúrgica
Fáscia palmar :
Sistema ligamentar tridimensional
Rede fibrosa de suporte e protecção
Moermans, Maladie de Dupuytren, Encic. Méd-Chir., 2004
Anatomia Cirúrgica
Mc Farlane, Green´s Operative Hand Surgery
Doença com padrões
anatómicos de distribuição
Determinada por linhas de
tensão.
3 camadas de estrutura fibrosa:
1ª Camada: Bandas pré-tendinosas ( longo palmar), superficiais
Anatomia Cirúrgica
Mc Farlane, Green´s Operative Hand Surgery
2ª Camada: banda espiral, ao lado dos flexores, por baixo do feixe vasculo-
nervoso , banda lateral
3ª Camada: ao lado da metacarpo-falângica, para os planos profundos
Anatomia Cirúrgica
Mc Farlane, Green´s Operative Hand Surgery
Padrões de Mc Farlane
Anatomia Cirúrgica
Mc Farlane, Green´s Operative Hand Surgery
Anatomia Cirúrgica
Mc Farlane, Green´s Operative Hand Surgery
Tratamento
Tratamento conservador:
Corticóides
Colagenases
Bloqueadores dos canais cálcio, etc
Tratamento Cirúrgico:
Percutâneo
Fasciotomia
Fasciectomia
Palma aberta (McCash)
Dermofasciectomia
Tratamento cirúrgico
Indicação :
Perda de função
Agravamento progressivo
Flexo MF > 30º
Flexão IFP > 40º
Deformidade total > 60º ( II Tubiana)
Recidiva
Objectivos do Tratamento
Doença genética, sem cura cirúrgica
Objectivo:
Alterar mecanismos de perpetuação
Proteger tecidos da tensão
Incisões fora das linhas de tensão
Fasciotomia pode impedir a contracção
Em tecidos rígidos e alterados:
Resseção, com eventual colocação de enxertos de pele.
Informar o paciente
Pós-operatório prolongado (minímo 3 a 4 semanas)
Perda de função no pós-operatório
Complicações possíveis- lesão vasculo-nervosa 1 a 3%
Recurrência alta ( 5-10 anos até 50% )
Resultados da cirurgia inferiores às expectativas
Princípios cirúrgicos – Contratura da MF
Libertar na palma da mão
Preservar feixes transversos
Excisar cordas longitudinais
contraídas
Disseção limitada, 1-2 cm é
eficaz.
Encerramento “laxo”
Evitar hematomas
Moermans, Mal. Dupuytren, Encic. Méd-Chir., 2004
Abordagem em Z , tipo Bruner,
ou dermatofasciotomia
Identificar feixes vasculo-nervosos
Disseção cuidada dos feixes
Se contratura > 40º após libertação:
Artrodese / Fixação da IFP
Princípios cirúrgicos – Contratura da IFP
Moermans, Mal. Dupuytren, Encic. Méd-Chir., 2004
Tratamentos complementares
Fixação articular
Enxerto pele
Capsulotomia
Osteotomia da falange
Artrodese
Amputação
with a tamp, and buried or alternatively left through the skin and removed after union.
Pós-operatório
Penso
Perfusão digital
Elevação do membro
Mobilização precoce
Remoção pontos: 10-14 dias
Fisioterapia
Reabilitação personalizada
Diminuição do edema
Massagem cicatriz
Movimentação precoce
Fortalecimento dos extensores
Talas de extensão
Alongamentos continuos com tala
Complicações
Hematoma
Distrofia
Lesão vasculo- nervosa (contracturas severas) (1,5 %)
Recidiva 2 - 60% (50% 5 A, 100% 10 A)
Infecção
Hiperextensão da IFP
Rigidez articular
Algoneurodistrofia
Recurrência
Doença diferente !!
Anatomia alterada, fibrose cicatricial retráctil
Disseção mais dificil e demorada
+ complicações, + inflamação
Interfalângica distal envolvida
Tendões incluídos na fibrose
Necessidade de tratamentos complementares
Resultado pior do que na cirurgia inicial !
Tratamento Ideal ?
Fasciotomia segmentar ?
Interrompe aponevrose retraída
Excisão limitada, sem descolamento sub-cutâneo
Menos complicações: 5-19%
Vantagens:
Mesma taxa de recidiva, menor morbilidade
Recuperação mais rápida
Conclusões
Benefícios da cirurgia são limitados
Mais disseção = Maior morbilidade
Recidiva não depende do método cirúrgico
Correção pode ser incompleta
Recuperação mais lenta que esperado
Esperar recidiva !!
Conclusões
Objectivo:
Libertar a mão, não erradicar a doença !!
Cirurgia não trata genética.
Tratamento deixa cicatrizes e complicações !!
Cirurgia mais limitada, direccionada ás lesões
Tratamento médico / genético – o futuro ?
OBRIGADO!