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Doença de Dupuytren Aspectos actuais Fernando Cruz Unidade de Cirurgia da mão Hospital dos Lusíadas Lisboa, Portugal

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Doença de Dupuytren Aspectos actuais

Fernando Cruz

Unidade de Cirurgia da mão Hospital dos Lusíadas – Lisboa, Portugal

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Aspectos Históricos

1614 - Felix Platter – 1ª descrição

1777 - Henry Cline – 1ª disseção

1822 - Ashley Cooper – fasciotomia

1831 - Guillaume Dupuytren 1ª cirurgia

1834 - Goyrand – fasciectomia parcial

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Quadro Clínico

Fibromatose palmar

Nódulos, Cordas

Limitação progressiva de função

Associada a:

diabetes mellitus

álcool

tabaco

terapêutica anti-epiléptica

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Quadro Clínico

Contraturas em flexão dos dedos

4º e 5º raios mais atingidos

Outras localizações:

Ledderhose

Peyronie

Nódulos de Garrod

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Epidemiologia

Norte da Europa :

Celtas / escandinavos 25 % (Hueston, Hand clin., 1991)

Suécia- 6% sexo masculino (57455 idosos)

(Bergemmeed, J. Hand, 1993)

Predisposição genética

Autossómica dominante com penetrância variável

(múltiplos genes envolvidos)

Rara : Àsia, África, India

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Epidemiologia

Predomínio homens 6 -10 : 1

Aumento da incidência com a idade

Islândia: (Gudmundsson, J Clin Epidemiol 2001)

7,2 % ( 45-50 anos)

39,5 % ( 70-75 anos)

Taxa de recurrência elevada

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Epidemiologia

Prognóstico adverso:

Início precoce

Tempo de evolução curto

Outras localizações

Bilateralidade

História familiar

Sexo

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Classificação de Tubiana

0 – Nódulos, cordas

1- flexão total até 45º

2-flexão entre 45 – 90º

3 – flexão entre 90 – 135º

4 – flexão superior a 135 º

Tubiana et al., Churchill Livingstone, 1974

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Fisiopatologia

Fascia palmar- nódulos e cordões

em localizações precisas

Retração, deformação em flexão

dos dedos

Padrões anatómicos

determinados por linhas de

tensão

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Fisiopatologia 3 Fases (Luck, JBJS, 1959) :

Nódulo: lesão inicial

Fase proliferativa:

Proliferação celular (nódulos)

Fase Involutiva:

Organização celular em linhas de tensão (cordas)

Fase Residual:

Feixes com pouca celularidade (contractura)

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Fisiopatologia

Processo proliferativo:

Miofibroblasto- predominio de matriz extracelular,

colagéneo I e IV, fibronectina, laminina, tenascina

Miofibroblastos nos nódulos

Aumento de várias substâncias: interleucina I, factores

de crescimento (fibroblasto, Beta 1 e 2, epidémico,

plaquetas, tec. Conjuntivo, etc)

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Processo proliferativo:

Al-Qattan, M,

J. Hand, 2006

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Fisiopatologia

Processo mecânico :

Mobilidade, diferenciação celular

Tensão / compressão

Miofibroblastos = contractibilidade

Miofibroblasto responde a estimulação mecânica

Resposta quimica por estimulação mecânica

A tensão pela extensão dos dedos perpetua o mecanismo

Al-Qattan, M, J. Hand, 2006

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Fisiopatologia

Paradoxo mecânico :

Aumento da tensão causa alongamento dos tecidos

contracturados

Redução da tensão causa desaparecimento dos nódulos

O objectivo do tratamento não pode ser a simples excisão

radical dos tecidos

Mc Grouther, Green´s Operative Hand Surg, 2008

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Anatomia patológica

Fase proliferativa:

Tecido conjuntivo imaturo,

proliferação vascular e celular,

hemossiderina, Colagéneo III

Fase residual:

Pouca vascularização

Fibras de colagéneo maduro ( I )

Pouca celularidade (Fibrocitos)

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Anatomia Cirúrgica

Fáscia palmar :

Sistema ligamentar tridimensional

Rede fibrosa de suporte e protecção

Moermans, Maladie de Dupuytren, Encic. Méd-Chir., 2004

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Anatomia Cirúrgica

Mc Farlane, Green´s Operative Hand Surgery

Doença com padrões

anatómicos de distribuição

Determinada por linhas de

tensão.

3 camadas de estrutura fibrosa:

1ª Camada: Bandas pré-tendinosas ( longo palmar), superficiais

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Anatomia Cirúrgica

Mc Farlane, Green´s Operative Hand Surgery

2ª Camada: banda espiral, ao lado dos flexores, por baixo do feixe vasculo-

nervoso , banda lateral

3ª Camada: ao lado da metacarpo-falângica, para os planos profundos

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Anatomia Cirúrgica

Mc Farlane, Green´s Operative Hand Surgery

Padrões de Mc Farlane

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Anatomia Cirúrgica

Mc Farlane, Green´s Operative Hand Surgery

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Anatomia Cirúrgica

Mc Farlane, Green´s Operative Hand Surgery

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Tratamento

Tratamento conservador:

Corticóides

Colagenases

Bloqueadores dos canais cálcio, etc

Tratamento Cirúrgico:

Percutâneo

Fasciotomia

Fasciectomia

Palma aberta (McCash)

Dermofasciectomia

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Tratamento cirúrgico

Indicação :

Perda de função

Agravamento progressivo

Flexo MF > 30º

Flexão IFP > 40º

Deformidade total > 60º ( II Tubiana)

Recidiva

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Objectivos do Tratamento

Doença genética, sem cura cirúrgica

Objectivo:

Alterar mecanismos de perpetuação

Proteger tecidos da tensão

Incisões fora das linhas de tensão

Fasciotomia pode impedir a contracção

Em tecidos rígidos e alterados:

Resseção, com eventual colocação de enxertos de pele.

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Informar o paciente

Pós-operatório prolongado (minímo 3 a 4 semanas)

Perda de função no pós-operatório

Complicações possíveis- lesão vasculo-nervosa 1 a 3%

Recurrência alta ( 5-10 anos até 50% )

Resultados da cirurgia inferiores às expectativas

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Princípios cirúrgicos – Contratura da MF

Libertar na palma da mão

Preservar feixes transversos

Excisar cordas longitudinais

contraídas

Disseção limitada, 1-2 cm é

eficaz.

Encerramento “laxo”

Evitar hematomas

Moermans, Mal. Dupuytren, Encic. Méd-Chir., 2004

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Abordagem em Z , tipo Bruner,

ou dermatofasciotomia

Identificar feixes vasculo-nervosos

Disseção cuidada dos feixes

Se contratura > 40º após libertação:

Artrodese / Fixação da IFP

Princípios cirúrgicos – Contratura da IFP

Moermans, Mal. Dupuytren, Encic. Méd-Chir., 2004

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Tratamentos complementares

Fixação articular

Enxerto pele

Capsulotomia

Osteotomia da falange

Artrodese

Amputação

with a tamp, and buried or alternatively left through the skin and removed after union.

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Pós-operatório

Penso

Perfusão digital

Elevação do membro

Mobilização precoce

Remoção pontos: 10-14 dias

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Fisioterapia

Reabilitação personalizada

Diminuição do edema

Massagem cicatriz

Movimentação precoce

Fortalecimento dos extensores

Talas de extensão

Alongamentos continuos com tala

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Complicações

Hematoma

Distrofia

Lesão vasculo- nervosa (contracturas severas) (1,5 %)

Recidiva 2 - 60% (50% 5 A, 100% 10 A)

Infecção

Hiperextensão da IFP

Rigidez articular

Algoneurodistrofia

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Recurrência

Doença diferente !!

Anatomia alterada, fibrose cicatricial retráctil

Disseção mais dificil e demorada

+ complicações, + inflamação

Interfalângica distal envolvida

Tendões incluídos na fibrose

Necessidade de tratamentos complementares

Resultado pior do que na cirurgia inicial !

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Tratamento Ideal ?

Fasciotomia segmentar ?

Interrompe aponevrose retraída

Excisão limitada, sem descolamento sub-cutâneo

Menos complicações: 5-19%

Vantagens:

Mesma taxa de recidiva, menor morbilidade

Recuperação mais rápida

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Conclusões

Benefícios da cirurgia são limitados

Mais disseção = Maior morbilidade

Recidiva não depende do método cirúrgico

Correção pode ser incompleta

Recuperação mais lenta que esperado

Esperar recidiva !!

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Conclusões

Objectivo:

Libertar a mão, não erradicar a doença !!

Cirurgia não trata genética.

Tratamento deixa cicatrizes e complicações !!

Cirurgia mais limitada, direccionada ás lesões

Tratamento médico / genético – o futuro ?

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OBRIGADO!