DOENÇAS HEMATOLÓGICAS

NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS

Enfª Maria Auxiliadora R. de Jesus

Sistema hematológico - consiste em sangue e nos locais onde este é produzido: medula óssea e sistema reticuloendotelial.

Sangue - tecido que consiste no estado líquido.

Plasma – porção líquida do sangue composta por proteínas, fatores de coagulação, eletrólitos, nutrientes e produtos tóxicos.

SISTEMA HEMATOLÓGICO

MEDULA ÓSSEA

Composta por ilhas de componentes celulares (medula vermelha) separada por gordura (medula amarela).

Hematopoese – formação de células sanguíneas.

Locais – crânio, vértebras, costelas, esterno, sacro e pelve, extremidades proximais do fêmur e do úmero.

MEDULA ÓSSEA

Células-tronco multipotentes – capacidade de auto-renovação;

Hematopoese: uma célula-tronco filha substitui a célula-mãe e a outra compromete-se em uma linha de diferenciação.

Células-tronco MIELÓIDE ou LINFÓIDE. Células-tronco mielóides: eritrócitos, leucócitos e

plaquetas. Células-tronco linfóides: linfócitos T e B e, células

Natural Killer.

MEDULA ÓSSEA

CÉLULAS TRONCO PLURIPOTENTES

MEDULA ÓSSEA

Eritropoese – a diferenciação da célula-tronco mielóide da medula em eritroblastos é estimulada pela ERITROPOETINA (rins).

Eritroblastos→ reticulócitos→ eritrócitos.

Leucócitos – granulócitos e linfócitos. Total – 5 a 10 mil céls/mm3.

Mielopoese – produção de granulócitos resulta na diferenciação da célula-reserva (blasto) em neutrófilo, estimulada por citocinas e fatores de crescimento .

LINFÓCITOS

Medula óssea: linfócitos B e T;Córtex do timo – linfócitos T;

Diferenciação e maturação – linfonodos e tecido linfóide do intestino e baço.

Linfócitos – 1.500 a 5.500 mil céls/mm3

LEUCEMIAS

Definição

É uma proliferação neoplásica de uma célula em particular (granulócitos, monócitos, linfócitos ou megacariócitos).

Origem células-matrizes hematopoéticas: MIELÓIDE OU LINFÓIDE.

LEUCEMIAS

Etiologia

Desconhecida, evidências: influência genética e patogênese viral.

Mecanismo relacionado a ativação de protooncogenes e mutação em genes supressores que regulam o ciclo celular.

LEUCEMIAS

Aguda – início dos sintomas é abrupto, o desenvolvimento fica alterado na fase de amadurecimento.

Crônica – os sintomas ocorrem num período de meses a anos, e a maioria dos leucócitos produzidos são maduros.

LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA LMA é uma doença caracterizada

pela proliferação clonal e maturação aberrante de um dos precursores hematopoéticos .

LMA resulta de uma mutação na célula tronco hematopoética que se diferencia em células mielóides: monócitos, granulócitos, eritrócitos e plaquetas.

LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA

Incidência: aumenta com a idade, o pico ocorrendo aos 60 anos.

Incidência anual EUA – 2,4/ 100.000 pessoas da população geral.

Adultos com 65 anos ou + = 12,6/100.000 p.p.g.; Sobrevida de 05 anos ou mais ( pessoas menores

de 60 anos) = 40%.


Quadro clínico Infiltração da M.O. e outros órgãos pelo clone

leucêmico, com inibição hematopoese normal. Neutropenia – febre e infecção; Anemia – fraqueza e fadiga; Dor – hepatomegalia e esplenomegalia; Dor nos ossos – expansão da medula.


Hiperleucocitose – leucócitos acima 100.000/ µl Sintomas respiratórios, oculares e

comprometimento do SNC; Hiperuricemia – excessivo turnover de céls.

HTP. Hiperplasia da gengiva;

Diagnóstico 30% ou + mieloblastos na M.O. (FAB); 20% ou + mieloblastos na M.O. ( OMS).

LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDAHIPERPLASIA DA GENGIVA


Complicações Infecções (principal causa de morte); Hemorragias – trato gastrointestinal, pulmões e

intracraniana. Trombocitopenia: plaquetas < 100mil,

sangramento espontâneo (plaquetas < 20mil); Cálculo renal e cólica renal – aumento de ácido

úrico; Anorexia, náuseas,vômitos, diarréia e mucosite

grave.


Grau 0 Grau I Grau II Grau III Grau IV

Sem modificações

Eritema Eritema e ulcerações – ingere alimentos sólidos

Ulcerações – ingere apenas líquidos

Não é possível alimentação por VO

ESCALA MUCOSITE (OMS)


MUCOSITE


INFECÇÃO CATETER VENOSO CENTRALBIOFILME

Biofilmes microbianos: microrganismos aderem a uma superfície submersa e produzem polímeros extracelulares.

As bactérias G+, G- e as leveduras podem compor o biofilme!

Vantagens: - Estrutura e proteção da comunidade: Células ficam presas em uma matriz extracelular; Proteção contra dissecação, predação e ação dos

agentes antimicrobianos;



Microrganismos: Staphylococcus aureus; Staphylococcus epidermidis; Candida.

A migração dos MO pode se originar da: Pele do paciente; Mãos dos profissionais de saúde; Contaminação exógena; Infusões contaminadas.

Cateter < 10 dias = biofilme na superfície externa; Cateter > 30 dias = biofilme na superfície interna;


LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDAInfecção associada a cateter:

Sinais flogísticos no sítio de inserção do cateter:hiperemia, calor e enduração com 02 cm de diâmetro ou drenagem purulenta, com ou sem febre.

Caso haja isolamento de um mesmo microrganismo na hemocultura e na ponta de cateter, sem outro foco infeccioso identificado.

Febre sem outro foco infeccioso identificado associado ou não a presença de sinais clínicos de sepse.


Infecção associada a cateter:

Contaminação/colonização ≥ 15 UFC

Óstio de saída;

Túnel (Broviac e Hickman) caracterizado por celulite ao redor do trajeto subcutâneo do cateter, em 02 cm ou + a partir do óstio.

C.V.C.-TI (Port ®) – local de implantação do cateter (portal) e trajeto;


NEUTROPENIA

Risco moderado: 500 – 1000 neutrófilos; Risco severo: <500 neutrófilos;

Os sinais clássicos de infecção (eritema e secreção) raramente estão presentes;

Neutropenia febril: Tax > ou = 378 0C

URGÊNCIA HEMATOLÓGICA!

NEUTROPENIA

ROTINA Colher 01 set hemocultura (aeróbio ) → C.V.C.

(cada via) e sangue periférico;

Hemocultura para fungos após avaliação médica; Comunicar a equipe médica e iniciar

antibioticoterapia imediatamente;

Administrar antipirético, caso a temperatura = ou > a 378 0C;

NEUTROPENIA Curva térmica 04/04 h;

Evitar procedimentos invasivos como passagem de cateter nasogástrico, cateter vesical, etc;

Limitar o número de visitas ao cliente;

Orientar ao cliente para não se alimentar com alimentos oriundos de outros locais;


Tratamento

Objetivo – erradicação do clone leucêmico e hematopoese normal.

Remissão completa : < 5% blastos (M.O.) e níveis normais de leucócitos, neutrófilos, plaquetas e hemoglobina no SP.


Tratamento

Terapia de indução – erradicar células leucêmicas, ocasiona tb a erradicação dos tipos normais de células mielóides;

Terapia de suporte – administração de produtos de sangue (hemácias e plaquetas) e tratamento das infecções;

Terapia de consolidação – eliminar quaisquer células leucêmicas residuais;


Tratamento Terapia de indução – altas doses de citarabina (Ara-C) e

daunorrubicina ou mitoxantrona ou idarrubicina; Daunorrubicina – 45 a 60 mg/ m ² - 03 dias, Citarabina – 100 a 200mg/ m ² - 07 dias.

Terapia de manutenção – ciclo de tratamento quase idêntico ao tratamento de indução (doses menores);

Fatores de crescimento de granulócitos- G-CSF (filgrastim) ou GM-CSF (sargramostim) – estimulam a medula óssea a produzir leucócitos.

ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM

Realizar balanço hídrico;

Registrar as transfusões sangüíneas (data, hora, número da bolsa, tipo sangüíneo e possíveis intercorrências);

Realizar hiperhidratação de acordo com a prescrição;

Realizar alcalinização da urina de acordo com a prescrição médica;

Mensurar o pH urinário a cada 04h;

Observar sinais de flebite e/ou infecção na região dos dispositivos intravenosos de curta e longa permanência;

ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM Monitorar o período de troca dos dispositivos intravenosos,

equipos e extensores;

Verificar a colocação de data nos dispositivos venosos, equipos e microgotas;

Orientar sobre higiene oral (escova de dentes com cerdas macias);

Orientar como realizar o bochecho com SF 0,9 % e xylocaína gel e/ ou água bicarbonatada;

Encaminhar o paciente ao CUCC para aplicação LASER;

ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM

Realizar o preparo dos medicamentos com técnica asséptica.

Manusear os cateteres venosos centrais com técnica asséptica rigorosa.

Fazer a limpeza dos injetores laterais com gaze estéril e álcool a 70% antes da administração das medicações.

Aplicar o álcool gel ou glicerinado nas mãos antes e após o desenvolvimento das ações de enfermagem.

LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA

LMC é uma expansão clonal da cél. progenitora hematopoética.

LMC surge de uma mutação nas células-matrizes mielóides.

Anormalidade citogenética – cromossomo Filadélfia( Ph).

Fase crônica – acelerada – blástica


A LMC constitui 14% de todas as leucemias;

Incidência = 1,6/100.000 habitantes/ano;

Idade média diagnóstico: 50 a 60 anos;

Predominância sexo masculino;

Fator risco: radiação ionizante.


Quadro clínico

Fase crônica ( 4 a 5 anos): Fadiga, perda de peso, febrícula, sudorese, palidez,

esplenomegalia, manifestações hemorrágicas discretas e leucocitose (> 25 mil/ µl);

Fase acelerada: Resistência à terapêutica, ↑esplenomegalia, ↑basofilia e

↑blastos, trombocitose ou trombocitopenia, mielofibrose e evolução clonal citogenética.


Crise blástica ( 03 a 06 m):

Blastos > 30% na M.O. ou S.P.; Mieloblastos 50%, linfoblastos 25% e céls.

Indiferenciadas; Febre, sudorese, anorexia, perda peso e dores

ósseas; Esplenomegalia ↑ e a infiltração extramedular +

( linfonodos, pele, ossos e SNC);

LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA Tratamento Fase crônica- meta corrigir anormalidade cromossômica. Hidroxiuréia: 30 a 40 mg/kg, VO, diariamente; Bussulfano: 4 a 6 mg VO ( não há indicação TMO e hidroxiuréia

é contra-indicada); Interferon α: 5000.000 unidades/m² - via SC; Mesilato de Imatinibe (MI) 400mg VO, diariamente; Desatinibe- resistência ou intolerância ao Imatinibe;

Fase acelerada – interferon ou citostáticos – resultados inferiores;

Fase aguda – terapia por indução para a LMA.

LINFOMA DE HODGKIN

Linfomas – neoplasmas das células de origem linfóide.

Linfonodos, tecidos linfóides baço, TGI, fígado ou medula óssea.

Classificação – grau de diferenciação celular e quanto à origem da célula maligna predominante.

Etiologia- desconhecida, infecção pelo vírus Epstain Barr (20%);

Incidência – (EUA) baixa incidência na infância e um pico próximo 25 anos de idade;

Célula maligna – célula Reed-Sternberg (célula tumoral gigante);

Prognóstico favorável – predomíno dos linfócitos, poucas céls. Reed-Sternberg e comprometimento mínimo dos gânglios;

LINFOMA DE HODGKINLINFOMA DE HODGKIN

QUADRO CLÍNICO Linfadenopatia: cervical (indolor), axilar ou inguinal;

Massa mediastinal , sintomas respiratórios – Raio-X; Prurido intratável; Sintomas B: febre >38 0C, sudorese noturna e perda de

peso não intencional > 10%; Anemia branda; Resposta imune celular ineficiente;

LINFOMA DE HODGKIN

LINFOMA DE HODGKIN ESTADIAMENTO

I II III IV

Envolvimento de 01 região de linfonodos; .

Envolvimento de 02 ou + regiões de linfonodos confinadas em um lado do diafragma.

Linfonodos acima e abaixo do diafragma. Doença esplênica é incluída.

Envolvimento fora das regiões de linfonodos e doença difusa ou disseminada na M.O., no fígado e em outros locais extranodais.

A: Ausência

B: Presença de 01 ou + sinais: febre inexplicável > 38ºC; sudorese noturna e perda de 10% de peso em 06meses.

LINFOMA DE HODGKIN

ESTADIAMENTO

TRATAMENTO Intenção, apesar do estágio, é a cura. Determinado pelo estágio.

Estágios (IA e IIA): quimioterapia (adriblastina/doxorrubicina, bleomicina, vimblastina,

dacarbazina - ABVD) e radioterapia.

Estágios (IIIB e IV): esquemas quimioterápicos associados. Ex. BEACCOP ( Bleomicina, etoposide, doxorrubicina,

ciclofosfamida, vincristina, procarbazina e prednisolona).

Recidiva (após radioterapia): QT em altas doses seguida de T.A.M.O..

LINFOMA NÃO-HODGKIN

As células neoplásicas: origem clone de linfócitos – linfócitos B e linfócitos T (5%).

Linfonodos de locais múltiplos e tecido extranodal apresentam infiltração.

Etiologia: desconhecida, associação com os estados imunossupressores (AIDS, terapia com imuossupressores para transplante de órgãos e toxinas ambientais).


Incidência- aumenta após 30a idade; Clientes com SIDA apresentam maior

incidência; Prevalência alta – pacientes com

imunodeficiência primária ou que usam drogas imunossupressoras;


Linfomas Indolentes:

Usualmente adultos idosos;

Crescimento tumoral lento;

Ocasionalmente regressão espontânea;

Estádio avançado (III/IV) na apresentação;

Comum envolv. S.P. e M.O.;

LINFOMA NÃO-HODGKIN Tratamento:

Sobrevida de vários anos se não tratado;

Baixa fração de proliferação: freqüentemente incurável;

É comum ocorrer recidivas;

Tratamento convencional não altera a evolução;

Observação sem tratamento é uma opção; Exceção: linfoma MALT, freqüentemente localizado, pode ser

curado em qualquer idade

LINFOMA NÃO-HODGKIN Linfomas agressivos:

Qualquer idade, usualmente adulta;

Massa de rápido crescimento;

Todos os estágios podem ser encontrados;

Envolvimento do S.P. e M.O. são incomuns (quando ocorre: mau prognóstico);

LINFOMA NÃO-HODGKIN Tratamento e evolução:

Sobrevidade de 1-2 anos se não tratado;

Alta fração de células proliferantes: potencialmente curável;

Estádio localizado: radioterapia ou quimioterapia;

Estádio avançado: quimioterapia; QT agressiva: 80% RC; 2/3 não recidivam.

LINFOMA NÃO-HODGKIN Linfomas altamente agressivos:

Mais freqüentes em crianças e adultos jovens;

Crescimento tumoral muito rápido;

Tipo linfoblástico: massa mediastinal e derrame pleural;

Frqüentemente estádio avançado; Comum envolvimento do SNC;

TRATAMENTO

Doença localizada: radioterapia

Tipos agressivos: combinações agressivas dos quimioterápicos.

Tipos intermediários: quimioterapia e radioterapia Comprometimento do SNC: radiação craniana ou

quimioterapia intratecal.

Tratamento após recidiva é controverso, porém o transplante de medula óssea pode ser considerado.



Tratamento e evolução:

Sobrevida de semanas ou meses se não tratado;

Fração de proliferação muito alta: altamente responsivo ao tratamento;

Quimioterapia muito agressiva(“tipo leucemia aguda”) pode curar;

Deve ser feita profilaxia de SNC.

REFERÊNCIAS

ZAGO, M.A. e cols.. Hematologia – Fundamentos e Prática. São Paulo: Editora Atheneu, 2004.

HOFFBRAND, A.V. e cols.. Fundamentos em Hematologia. 5.ed.Porto Alegre: Artmed, 2008.

MACHADO, L.N. e cols.. Transplante de Medula Óssea – Abordagem multidisciplinar. São Paulo:Lemar, 2009.

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