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182 Communications affichées / La Revue

taient diminués dans tous les cas, avec une valeur moyenne de2,9 pg/mL.a recherche des anticorps anti-FI et anti-cellules pariétales étaitéalisée dans 26 cas et n’était positive que chez huit patients. Leyélogramme confirmait la mégaloblastose dans tous les cas.ne fibroscopie œsogastroduodénale était réalisé dans 29 cas

59,2 %). Le traitement était à base d’une vitaminothérapie substi-utive, Vit B12 par voie IM à vie. L’évolution était favorable dans5,15 % des cas.onclusion.– La MB est une maladie bénigne dont la gravité découlees risques neurologiques et surtout des lésions néoplasiquesastriques ; son traitement se base sur une vitaminothérapie sub-titutive à base vitamine B121 à vie.

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A184ouleurs osseuses chroniques : un diagnostic à neas rater

. Raffray , C. Dieval , C. Greib , JL. Pellegrin , JF. ViallardService de médecine interne et maladies infectieuses, hôpital

aut-Lévêque, Pessac, France

ntroduction.– La myélofibrose primitive (ou splénomégalie myé-oïde) est une hémopathie rare qui se caractérise par l’association’une myéloprolifération et d’une fibrose des sites usuels’hématopoïèse. Cela entraîne à des degrés variables une insuffi-ance médullaire et une métaplasie myéloïde au sein de la rate, duoie ou des os. Ces sites d’hématopoïèse ectopiques peuvent engen-rer des douleurs. Nous rapportons le cas d’un patient présentantes douleurs osseuses chroniques isolées révélant une myélofi-rose.atients et méthodes.– Un homme de 41 ans sans antécédent notablerésentait depuis quatre à cinq ans des douleurs ostéo-articulaireses genoux sans horaire particulier à type de douleurs lancinantesssociées à des paroxysmes intenses résistants aux antalgiques.’examen clinique était considéré normal. Les bilans biologiquesavec hémogramme notamment) et les radiographies osseusesépétées apparaissaient normaux et ne permettaient pas de posere diagnostic durant ces quatre années. L’intensification des dou-

eurs amenait à reconsidérer le tableau en hospitalisation. L’étaténéral était conservé. L’examen clinique retrouvait une spléno-égalie avec débord sous-chondral de 2 cm sans autre anomalie,

otamment ostéo-articulaire. Au bilan biologique on avait : hémo-lobine à 11,6 g/dL (VGM 85), plaquettes 226 G/L, leucocytes 7,5 G/Lont PNN 4,6 G/L. Les LDH s’élevaient à 1200 U/L. La calcémie et lesAL osseuses s’inscrivaient dans les normes. Le bilan auto-immuntait négatif. Les radiographies standards des zones douloureusestaient normales. Une scintigraphie osseuse au Technetium mar-ué mettait en évidence des hyperfixations inhabituelles deslateaux tibiaux, condyles fémoraux et têtes humérales. L’IRMes genoux était en faveur de foyers d’hématopoïèse exubérants.et élément faisait suspecter une hémopathie proliférative sous-

acente.ésultats.– La BOM montrait une fibrose marquée associée à uneypoplasie des lignées granuleuse et érythrocytaire, une richesseégacaryocytaire et une vascularisation ectasique. Il n’y avait pas

’argument pour une myélodysplasie, une leucémie, ou des méta-tases osseuses. La recherche de mutation du gène de JAK2 étaitégative, de même pour le transcrit BCR-ABL. Le diagnostic de myé-

ofibrose primitive était posé.iscussion.– Notre patient présentait les critères diagnostiques deyélofibrose primitive avec métaplasie myéloïde selon le consen-

us de 2007 [1]. Néanmoins la présentation en était atypiqueuisque l’hémogramme était normal et la splénomégalie très dis-

rète. Les douleurs osseuses dominaient le tableau clinique, d’où unetard diagnostique de plusieurs années. Les douleurs secondairesux foyers d’hématopoïèse métaplasiques sont présentes dans 20 à0 % des cas de myélofibrose primitive. La présentation par des dou-

decine interne 32S (2011) S99–S191

leurs isolées semble néanmoins très rare. Les données d’imagerieévoquant des foyers de myélosclérose ou d’hématopoïèse ecto-pique doivent faire suspecter ce diagnostic et mener à réaliser unebiopsie ostéo-médullaire.Conclusion.– Une myélofibrose primitive peut se présenter par untableau de douleurs osseuses chroniques isolées correspondant auxfoyers d’hématopoïèse intra médullaires exubérants.Référence[1] Tefferi et al. Blood 2007;110(4):1092-1097.

doi:10.1016/j.revmed.2011.03.311

CA185Cytopénies auto-immunes au décours de maladiesde Hogkin en rémissionT. Comont , T. Challan-Belval , G. Martin-Blondel , S. Ollier , D.Adoue , O. Beyne-RauzyMédecine interne, hôpital Purpan, Toulouse, France

Introduction.– L’association entre cytopénies auto immunes etmaladies de Hodgkin (ou lymphome malin hodgkinien LMH) estdécrite depuis longtemps dans la littérature [1] [2]. Ces manifes-tations hématologiques peuvent en effet précéder le diagnosticinitial, apparaître de manière concomitante à la maladie, ou bienencore révéler une rechute à plus ou moins long terme. Peu d’étudestraitent de la survenue de cytopénies auto-immunes chez despatients en rémission et sans signe de reprise d’activité de la mala-die.Patients et méthodes.– Nous présentons donc trois cas de patientsaux antécédents de LMH traité, présentant à distance de la maladieinitiale une cytopénie auto-immune sans preuve de rechute.Cas Clinique.– Cas no1.– Tableau purpura thrombopénique immu-nologique (PTI) aigu survenant chez un homme de 37 ans. Neufans plus tôt, le diagnostic de LMH stade IIAa par localisation susclaviculaire et jugulo-carotidienne gauche exclusive est porté. Letraitement permet une rémission depuis lors (3 ABVD+ radiothé-rapie). Le diagnostic de PTI est porté en novembre 2010 devantdes gingivorragies abondantes et une thrombopénie à 1 G/L. Lebilan étiologique est négatif (clinique, TEP TDM, médullogramme,biopsie ostéomedullaire). Un traitement initial par corticothéra-pie et immunoglobulines (IgIV) est instauré avec une réponse nonsatisfaisante car surviennent deux épisodes de rechutes précocesayant nécessité plusieurs associations médicamenteuses (Danatrol,Romiplostim, Vinblastine . . .). L’évolution est finalement favorablesous Romiplostim dose maximale.Cas no2.– une femme de 77 ans présente en 2009 un LMH stade IVBb par le foie et la rate, ayant recu une chimiothérapie de typeCOPP/ABV. En janvier 2010 elle développe un tableau d’anémiehémolytique auto immune à anticorps chaud et PTI (syndromed’Evans). Le tableau clinique comporte une épistaxis, gingivor-ragies et méléna, la biologie montre des plaquettes à 2 G/L,Hb 8,8 g/dl, LDH à 596 UI, haptoglobine effondrée à 0,01 g/L).Le bilan étiologique est négatif (clinique, TEP TDM, médullo-gramme, BOM). Un traitement initial par Corticoïdes et Ig IVs’avère inefficace. Une biothérapie par RITUXIMAB est rapidementinstaurée avec une réponse des deux lignées obtenue en troissemaines.Cas n◦3.– Un homme de 16 ans à l’antécédent de LMH stade IV Ab parle poumon et le foie diagnostiqué deux ans auparavant (décembre2004), a été traité par OPPA/COPP et radiothérapie avec réponsecomplète. Il présente en février 2006 un tableau de PTI. S’y associerapidement, au cours de l’hospitalisation, une anémie hémoly-tique auto immune à anticorps chauds avec une valeur minimalede l’hémoglobine à 5,8 g/dL. L’ensemble du tableau s’avère êtrecortico-resistant ce qui nécessite l’instauration d’un traitement parRITUXIMAB avec une réponse des deux lignées obtenue en quelques

jours.Conclusion.– Des manifestations hématologiques auto immunespeuvent survenir chez des patients en rémission de leur LMH.Dans les trois situations une résistance aux thérapeutiques ini-