Imagerie de la Femme (2012) 22, 45—48

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

CAS CLINIQUE

Dysgerminome ovarien associé à une tumeur du sacvitellin : quelles particularités ? À propos d’un cas

Ovarian dysgerminoma associated yolk sac tumor. Case report

Hanane Saadia,∗, Hind Fatemic, Najoua Bousfihaa,Sanaa Errarhaya, Nadia Sqalli b,Charhazed Bouchikhia, Siham Tizniti b, Afafe Amarti c,Abdelaziz Banania

a Service de gynécologie obstétrique I, CHU Hassan II, BP 1835, Atlass, Fès, Marocb Service de radiologie, CHU Hassan II, BP 1835, Atlass, Fès, Maroc

gie,

c Service d’anatomopatholo

Disponible sur Internet le 27 fev

MOTS CLÉSTumeur germinalemixte ;Ovaire ;Traitementconservateur ;Chimiothérapie ;Fertilité

Résumé Nous rapportons le ccharge d’une masse abdomino-pfaveur d’une tumeur maligne ola fertilité, l’annexectomie uniltraitement adapté malgré l’asso© 2012 Elsevier Masson SAS. Tou

KEYWORDSMixed germ celltumor;Ovarian cancer;Conservativetreatment;Chemotherapy;Fertility

Summary We report the casepelvic mass. Radiological and bThe unilateral adnexectomy asstreatment of dysgerminoma assoof fertility.© 2012 Elsevier Masson SAS. All

∗ Auteur correspondant. Appartement no 17, Immeuble Moulay Ismail,Adresse e-mail : saadihanane1@yahoo.fr (H. Saadi).

1776-9817/$ — see front matter © 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droitsdoi:10.1016/j.femme.2012.01.003

CHU Hassan II, BP 1835, Atlass, Fès, Maroc

rier 2012

as d’une jeune fille âgée de 17 ans, admise pour une prise enelvienne. Les données radiologiques et biologiques ont été envarienne sécrétante. Tout en insistant sur la conservation deatérale associé à une chimiothérapie à base de platine est leciation du dysgerminome à une tumeur du sac vitellin.s droits réservés.

of a 17-year-old girl, admitted for treatment of an abdomino-iological data were in favor of a malignant ovarian secretion.ociated with platinum-based chemotherapy is the mainstay ofciated with yolk sac tumor. While emphasizing the preservation

rights reserved.

boulevard Lalla Hasnae, 30000, Fès, Maroc.

réservés.

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ntroduction

es tumeurs germinales malignes représentent 5 à 10 % dea pathologie ovarienne maligne [1]. Elles regroupent lesysgerminomes et les tumeurs non dysgerminomateuses :les dysgerminomes ovariens sont les tumeurs les plus fré-quentes, 45 % des tumeurs germinales malignes [2], ilssont équivalents aux séminomes testiculaires ;les tumeurs non dysgerminomateuses sont constituéespar la tumeur du sac vitellin ou tumeur du sinus endo-dermique, le choriocarcinome embryonnaire pur nongestationnel, le carcinome embryonnaire, le tératomeimmature et les tumeurs composites ou mixtes (compo-sées de tératome mature et immature et/ou de tumeur desac vitellin, de carcinome embryonnaire avec une grandepartie de composante dysgerminomateuse).

Nous présentons une observation de tumeur mixte asso-

iant un dysgerminome avec une tumeur du sac vitellin. Enrécisant les particularités : clinique, biologique, radiolo-ique, thérapeutique et pronostique.

bservation

l s’agit d’une jeune fille âgée de 17 ans, célibataire,ans antécédents pathologiques notables, admise pour unerise en charge d’une augmentation du volume abdomi-ale associé à des douleurs abdomino-pelviennes de typeesanteur sans irradiation particulière ou de signes uri-aires ou digestifs. Le tout évoluant dans un contexte’altération de l’état général avec un amaigrissement nonhiffré. L’examen général a trouvé une patiente consciente,ormotendue à 110/60 mm/hg, tachycarde à 95 bat/mint apyrétique à 37,8◦. L’examen abdominal a révélé uneasse abdomino-pelvienne arrivant deux doigts au-dessuse l’ombilic de consistance ferme, sensible et fixe au planrofond. L’examen gynécologique n’a pas été réalisé car laatiente est vierge. L’examen des aires ganglionnaires sontibres.

L’échographie abdomino-pelvienne a objectivé unemage à double composante : tissulaire et kystique avec unerédominance des zones tissulaires mesurant dans le plus

igure 1. Échographie abdomino-pelvienne montrant une image hét10 × 120 mm et vascularisée.

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H. Saadi et al.

rand diamètre 210 × 120 mm bien limitée et vasculariséeFig. 1). L’utérus et les ovaires n’ont pas été vus. Par ailleurs,n a révélé une fine lame d’épanchement intra abdomi-ale avec une légère dilatation urétéropyélocalicielles. Leilan biologique a montré une anémie microcytaire normo-hrome à 6,4 g/dL d’hémoglobine, une hyperplaquettose à10 000 eL/mm3 et une hyperleucocytose 23 000 eL/mm3. LeRéactive protéine a 52 mg/L. Le dosage des marqueurs

umoraux a révélé un taux élevé du Bêta HCG 2750 UI/mLvec un Alpha fœtoprotéine normal à 8,14 ng/mL (dosageu LDH non réalisé).

Une IRM pelvienne a montré une volumineuse massebdomino-pelvienne sus vésicale et sus utérine à contoursobulés et bien limités mesurant 220 × 212 × 120. Cetteésion est très hétérogène en pondération T2 avec de mul-iples composantes kystiques non rehaussées après injectione produit de contraste et solides, tissulaires en iso signal

érogène de structure hétérogène, mixte, bien limitée mesurant

n T1 et rehaussées de facon modérée et homogène aprèsontraste et bien limitées. Cette image comporte des struc-ures vasculaires en son sein (Fig. 2). Cette lésion estégèrement latéralisée à gauche avec individualisation de’ovaire droit et de l’utérus, qui sont d’aspect normal,e qui est en faveur de son origine ovarienne gauche.ar ailleurs, on note un épanchement intra péritonéal deoyenne abondance avec quelques ganglions latéroaortique

auche. Une laparotomie exploratrice a révélé une massevarienne gauche bien encapsulée, adhérente à la paroi pos-érieure de 23 cm de grand diamètre de surface irrégulièreamelonnée et de consistance mixte (Fig. 3) associée à un

itre d’ascite. Après prélèvement cytologique et aspirationu liquide, une annexectomie gauche avec des multiplesiopsies péritonéales du grand épiploon et de l’ovaire droitnt été réalisées. Au cours de l’acte chirurgical, la patienteprésenté un état de choc hémorragique avec un saigne-ent en nappe au niveau de la zone de décollement. Celaété jugulé par une transfusion de trois culots globulaires

t de quatre pochettes de plasma frais congelé avec misen place d’un packing qui a été retiré 24 heures après sonéjour en réanimation. Le résultat histologique et immuno-istochimique est en faveur d’une tumeur germinale mixteomposée d’un dysgerminome (Fig. 4) et d’une tumeur duac vitellin (Fig. 5) sans effraction capsulaire ou atteinte

Dysgerminome ovarien associé à une tumeur du sac vitellin : quelles particularités ? 47

Figure 2. IRM abdomino-pelvienne : volumineuse masse lobulée, bien liet tissulaire. L’utérus et l’ovaire droit sont visibles (flèches rouges).

péritonéale (tumeur stade IA). Le contrôle biologique arévélé une normalisation du taux de Bêta HCG. Une tomo-densitométrie thoraco-abdomino-pelvienne a été normale.La patiente a recu trois cures de polychimiothérapie typeBléomycine, étoposide, cisplatine (BEP). La surveillance cli-nique, biologique et radiologique au bout de deux ans n’apas montré de récidive avec conservation de la fertilité.

Discussion

Les tumeurs germinales malignes sont des néoplasmes àcroissance rapide qui se développent à partir des cellules

Figure 3. Annexectomie gauche montrant une masse mamelon-née bien encapsulée de structure mixte.

mitée, en hétéro signal en T2 avec multiples composantes : kystique

germinales primordiales issues de la gonade embryonnaire.Ils représentent 5 à 10 % de la pathologie ovarienne maligne[1]. Les tumeurs dygerminomateuses sont les tumeurs lesplus fréquentes (45 %) suivies d’une proportion équivoque(20 %) par les tumeurs vitellines ou des tumeurs du sinusendodermique et les tératomes immatures. Le carcinomeembryonnaire pur représente moins de 5 % des tumeurs ger-minales malignes. Le choriocarcinome embryonnaire purnon gestationnel et les tumeurs composites ou mixtes consti-tuent 10 % des tumeurs germinales malignes [3].

Leur incidence annuelle en France est de l’ordre de 0,5 %pour 100 000 femmes [4]. Ils sont diagnostiqués dans 85 %des cas avant l’âge de 30 ans. La symptomatologie cliniquedes tumeurs germinales mixtes est dominée par les douleurspelviennes de type pesanteur avec une volumineuse masseabdomino-pelvienne [2]. Le dosage des marqueurs tumoraux

Figure 4. Marquage positif avec l’anticorps anti-CD117 de lacomposante dysgerminomateuse.

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of the ovary: an update. Eur J Surg oncol 2006;32:1063—75.

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igure 5. Hes × 10 : aspect réticulé avec des corps de Schiller-uval évoquant une tumeur vitelline.

st variable selon la composante prédominante. En effet,e lactate déshydrogénase (LDH) est augmenté dans le dys-erminome pur avec une élévation possible de l’hormonehorionique gonadotrophine (HCG) et du Ca125, en revanche’alpha fœtoprotèine est en règle normale. Par ailleurs, laumeur du sac vitellin est caractérisée par un taux élevé de’alpha fœtoprotéine qui présente une valeur diagnostic etronostique [5].

Le diagnostic radiologique est difficile. L’échographieelvienne oriente vers une tumeur ovarienne maligne sansouvoir spécifier la nature non épithéliale. L’imagerie parésonance magnétique permet de caractériser plus fine-ent la lésion, qui paraît comme une masse multiloculée

olide, hypervascularisée, de taille importante associée àne composante kystique et hémorragique avec des septabrovasculaires [6].

Donc toute tumeur ovarienne maligne chez une jeunelle doit nous faire penser à une tumeur germinale et nousonduire au dosage des marqueurs tumoraux (LDH, HCG et’alpha fœtoprotèine).

La prise en charge des tumeurs germinales malignesixtes est actuellement relativement consensuelle ; après

tadification initiale par cytologie et biopsies péritonéalese la maladie ; une chirurgie conservatrice (annexecto-ie simple) est la règle chez une patiente désireuse de

rossesse. Le geste sera radicale (hystérectomie totaleon conservatrice) en l’absence de désir de grossesse. Lesurages pelviens et lomboaortiques, recommandés théori-uement, ne sont en fait réalisés que sur la base d’unedénomégalie constatée cliniquement en peropératoire ouadiologiquement [7]. Les tumeurs germinales mixtes sontes tumeurs à haut risque de récidive sans chimiothéra-ie adjuvante. En effet, de nombreuses études ont montréne nette amélioration de la survie avec une chimiothérapiedjuvante à base de platine ; un taux de rémission complètee 78 % à 97 % à tous stades confondus a été rapporté [8].e protocole BEP (Bléomycine, Etoposide et Cisplatine) este plus utilisé actuellement en termes d’efficacité, de faibleoxicité et de maintien de fertilité [9]. On réalise trois cures21 jours d’intervalle si la chirurgie initiale est complète ouuatre cures s’il existe un résidu tumoral postopératoire.ne seconde chirurgie est indiquée si la tumeur germi-ale mixte est non sécrétante. La radiothérapie n’a pas’indication [7]. L’immunothérapie est une thérapeutiqueotentielle des dysgerminomes. En effet, le proto oncogène

[

H. Saadi et al.

-Kit code pour un récepteur tyrosine Kinase (CD117) a étéis en évidence dans 87 % des dysgerminomes ovariens etourrait être une cible [10]. Les facteurs pronostiques péjo-atifs les plus fréquemment décrits des tumeurs germinalesalignes sont une taille tumorale supérieure à 10 cm, cer-

ains types histologiques comme les tumeurs du sac vitellin,es choriocarcinomes et les tératomes de haut grade. Laytoréduction optimale avec un résidu tumorale inférieur2 cm ainsi que le stade précoce sont des facteurs de bon

ronostic [1,2].La surveillance se base sur la clinique, le dosage des mar-

ueurs tumoraux et la radiologie (l’échographie après unraitement conservateur et le scanner à partir du stade 2).e rythme de surveillance est tous les trois mois pendant leseux premières années puis tous les six mois de la troisièmela cinquième année, ensuite tous les ans.

onclusion

es tumeurs germinales malignes ovariennes mixtes sontares. La découverte d’une masse abdomino-pelvienne chezne jeune fille dont les données de l’imagerie sont en faveur’une tumeur ovarienne maligne doit nous faire suspecter leiagnostic. Le dosage des marqueurs tumoraux (LDH, HCGt l’alpha fœtoprotèine) permet de confirmer le diagnostic’une tumeur germinale. La prise en charge repose sur lahirurgie associée à la chimiothérapie (à base de platine)out en préservant la fertilité.

éclaration d’intérêts

es auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts enelation avec cet article.

éférences

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