Dyspnoe unklarer Genese

Embed Size (px)

Text of Dyspnoe unklarer Genese

  • Quiz

    T. Schlobauer C. Becker-Gaab M. ReiserInstitut fr Klinische Radiologie, Klinikum Grohadern der Ludwig-Maximilians-Universitt Mnchen

    Dyspnoe unklarer Genese

    Radiologe 2004 44:11381141DOI 10.1007/s00117-004-1129-2Online publiziert: 29. Oktober 2004 Springer Medizin Verlag 2004

    Anamnese und klinische Befunde

    Die 62-jhrige Patientin klagte seit Novem-ber 2000 ber Abgeschlagenheit, nchtli-ches Schwitzen und Bewegungsschmerz im Bereich der Fingergelenke. In den letz-ten 0 Jahren waren rezidivierende bron-chopulmonale Infekte aufgetreten und in den letzten Monaten hatte sich eine leicht progrediente Atemnot bei Belastung ein-gestellt.

    Bei der Vorstellung im Juni 2003 hatte die Patientin Husten mit klarem Auswurf, es bestand kein Fieber. Die Patientin war Nichtraucherin. Die nachfolgende Blutgas-analyse ergab bereits in Ruhe eine schwe-

    re Hypoxmie (Partialinsuffizienz), bei Be-lastung war ein deutlicher Abfall des PO2 festzustellen. Die Lungenfunktionsunter-suchung zeigte eine starke Restriktion mit einer Vitalkapazitt (VC) von 49%, die Dif-fusionskapazitt war bei zu geringer VC nicht messbar. In den Laboruntersuchun-gen zeigten sich mige Entzndungszei-chen. Der Rheumafaktor war positiv. Ein auswrtiger Rntgenthorax von August 2000 hatte einen unaufflligen Befund er-geben. Zur weiteren Abklrung der seit ei-nigen Jahren bekannten Atemnot erfolg-ten im Juni 2003 ein erneuter Rntgentho-rax (. Abb. 1), sowie eine Spiral-CT der Lunge (. Abb. 2).

    Liebe Kolleginnen, liebe Kollegen

    Hier kann auch Ihr Fall dargestellt werden!

    Haben Sie Anregungen oder eine interessante Falldarstellung? Senden Sie diese bitte an:

    Prof. Dr. Gerhard van Kaick Deutsches KrebsforschungszentrumAbt. E010/E020 RadiologieIm Neuenheimer Feld 28069120 HeidelbergTel. 06221/422600 (direkt) 06221/422608Fax 06221/422595MT: 0170/8124654E-mail: g.vankaick@dkfz.de

    Abb. 1 8 a Thorax p.a., Juni 2003, b Thorax seitlich, Juni 2003

    1138 | Der Radiologe 11 2004

  • Ihre Diagnose? D

    Abb. 2ac 9 Spiral-CT des Thorax nach i.v. KM, Lungenfenster, Juni 2003

    1139Der Radiologe 11 2004 |

  • D Diagnose: Fibrosierende Alveolitis (FA) bei seropositiver rheumatoider Arthritis (RA)

    derungen. Im Bereich beider Oberlappen finden sich multiple Bullae, im linken Un-terlappen eine angedeutete milchglasarti-ge Trbung. Kein Nachweis von Pleuraer-gssen, kein Pneumothorax. Im Mediasti-num sind mehrere vergrerte Lymphkno-ten erkennbar.

    Diskussion

    Die fibrosierende Alveolitis ist eine der schwerwiegenden und hufigen pulmona-len Komplikation bei Patienten mit rheu-matoider Arthritis [].

    Das Auftreten diffuser Lungenparen-chymfibrosen bei Patienten mit RA wurde

    erstmals 948 beschrieben [2]. Dawson et al. [3] konnten mit Hilfe der HR-CT in einem Kollektiv von 50 untersuchten Patienten mit RA in 9% der Flle eine fibrosierende Alve-olitis feststellen. Die rheumaassoziierte Lun-genfibrose tritt bei Mnnern hufiger als bei Frauen auf. Frhe pulmonale Vernderun-gen sind durch eine Alveolitis mit interstitiel-ler Begleitreaktion gekennzeichnet. Radiolo-gisch zeigt sich eine milchglasartige Verdich-tung der Alveolen, die in eine retikulonodu-lre Zeichnung bergeht. Histologisch ist ein lymphoplasmazellulres Infiltrat nachweis-bar. Im weiteren Verlauf nehmen die fibroti-schen Vernderungen zu, wie es auch bei un-serer Patientin zu beobachten war. Das End-stadium ist die Honigwabenlunge.

    E Charakteristisch fr die fibrosierende Alveolitis ist bei zunchst unaufflli-gem Thoraxbild die auffllige Klinik.

    Dies wurde bei unserer Patientin auswrts nicht bercksichtigt. Insbesondere die Ein-leitung einer frhzeitigen Stufendiagnos-tik wre hier von groer Bedeutung gewe-sen. Eine HR-CT des Thorax sollte zur Ab-klrung diskreter pulmonaler Vernderun-gen rasch zum Einsatz kommen.

    Typische klinische Zeichen der fibro-sierenden Alveolitis sind eine belastungs-abhngige Dyspnoe, nichtproduktiver Husten, auskultatorisch Rasselgerusche beidseits basal, evtl. Zeichen der pulmona-len Hypertonie sowie restriktive Ventilati-ons- und Diffusionsstrungen in der Lun-genfunktionsuntersuchung. Insbesonde-re bibasale Rasselgerusche und eine ein-geschrnkte Diffusionskapazitt sind sig-nifikant mit der CT-morphologisch nach-gewiesenen FA assoziiert [4].

    Typisch fr die fibrosierende Alveolitis ist der schubweise Verlauf, wodurch ein ge-mischtes Bild aus frischen alveolren Infil-traten und lteren fibrotischen Vernderun-gen entsteht [5]. Es berwiegen bilateral an-geordnete interstitielle Verdichtungen, am deutlichsten dorsobasal und in der Lun-genperipherie, dennoch kann das gesamte Parenchym betroffen sein. In . Tabelle 1 sind weitere Formen der pulmonalen Be-teiligung bei RA zusammengefasst.

    Differenzialdiagnostisch mssen die pulmonalen Vernderungen bei RA von den idiopathischen interstitiellen Pneu-monien abgegrenzt werden. Diese wurden

    Befunde

    Im Rntgenthorax zeigen sich beidseits aus-gedehnte Lungengerstvernderungen mit stark ausgeprgter retikulrer Zeichnungs-vermehrung. Die Zwerchfellkuppen sind beidseits, ebenso wie die Herzkontur, nur unscharf abgrenzbar. Es finden sich auf der linken Seite basal kleinfleckige Verdichtun-gen, die nach apikal zunehmen und hier grobfleckig imponieren. Die Hili sind beid-seits nach kranial gerafft. Das obere Medias-tinum ist schlank, die Trachea projiziert sich mittelstndig. Das Herz ist normal gro.

    Die CT zeigt in allen Lungensegmenten ausgeprgte interstitielle fibrotische Vern-

    Tabelle 1

    Andere pulmonale Manifestationen bei RA

    Pleurale Vernderungen Selten Pleuraergsse

    Pulmonale Noduli Meist subpleurale, multiple, mehrere mm bis cm groe Noduli

    Caplan-Syndrom Serologisch nachgewiesene RA und Staubexposition. Nodulre pulmonale Vernderungen bei meist bilateralen intraparenchymalen Noduli von 0,32 cm Gre

    Bronchiolitis obliterans Rasch progrediente, z. T. irreversible Obstruktionen der distalen Luftwege; fleckfrmige oder nodulre periphere Infiltrationen

    Vaskulitis Selten; bilaterale alveolre Verdichtungen

    Medikaments induzierte Vernderungen

    Interstitielle Pneumonitis (Methotrexat); Rckbildung nach Absetzen der Medikation

    Tabelle 2

    Einteilung der idiopathischen interstitiellen Pneumonien nach Katzenstein u. Myers [6]

    UIP gewhnliche (usual) interstitielle Pneumonie

    Hufigste Form (60%); fleckige, entzndliche Infiltrate und gleichzeitige interstitielle Fibrose; Honigwabenlunge

    DIP desquamative interstitielle Pneumonie

    Gleichmig verteilte alveolre Infiltrate (Makrophageninfiltra-tion); assoziiert mit Nikotinabusus. Sonderform: RBILD mit peri-bronchialer Infiltration und Aussparung der Lungenperipherie

    AIP akute interstitielle Pneumonie

    Fulminante Verlaufsform, hufig letal nach 36 Monaten. Rasch progrediente diffuse oder fleckfrmige interstitiell-alveolre Infiltrate

    NSIP non-specific interstitial pneumonia

    Die NSIP kann keiner der 3 anderen Gruppen eindeutig zuge-ordnet werden. hnliche wie UIP oder DIP, im Vergleich zur UIP homogeneres Bild der alveolren Infiltrationen

    1140 | Der Radiologe 11 2004

    Quiz

  • von Katzenstein u. Myers [6] definiert und sind in . Tabelle 2 zusammengefasst.

    Methotrexat wird hufig fr die Thera-pie der RA eingesetzt. Zu den wichtigsten Nebenwirkungen zhlen die Lungenfibro-se und die Methotrexat-Pneumonitis. Dif-ferenzialdiagnostisch muss daher bei einer fibrosierenden Alveolitis im Rahmen einer chronischen Polyarthritis auch an eine Me-thotrexat-induzierte Fibrose gedacht wer-den. Hier wird eine Hypersensitivittsre-aktion des Lungenparenchyms angenom-men, die sich CT-morphologisch als bila-terale alveolre Infiltrate, seltener auch als gemischt alveolr-interstitielle Verdichtun-gen mit basaler Betonung darstellen.

    Im hier dargestellten Quizfall hatte die Patientin jedoch kein Methotrexat erhal-ten, sondern wurde mit Arava (Lefluno-mid) behandelt. Zu den bekannten Neben-wirkungen von Leflunomid zhlt jedoch nicht die Lungenfibrose.

    Fazit fr die Praxis

    Die rheumatoide Arthritis ist in nahezu 20% aller Flle mit einer fibrosierenden Al-veolitis assoziiert. Wenn Patienten mit RA an pulmonalen Beschwerden leiden, ist eine sorgfltige diagnostische Abklrung erforderlich. Insbesondere bei einem initial unaufflligem Rntgenthoraxbefund sollte im Rahmen der Stufendiagnostik frhzeitig die HR-CT zum Einsatz kommen. Die CT-Un-tersuchung des Thorax eignet sich darber hinaus sehr gut zur Verlaufsbeurteilung der fibrosierenden Alveolitis. Neben den bild-gebenden Verfahren gibt die Lungenfunkti-onsuntersuchung wertvolle Hinweise. Medi-kamente wie Methotrexat, die eine pulmo-nale Verschlechterung induzieren knnen, sollten im Falle einer fibrosierenden Alveo-litis bei RA nicht zur Anwendung kommen. Differenzialdiagnostisch mssen die pulmo-nalen Vernderungen bei RA von den idio-pathischen interstitiellen Pneumonien ab-gegrenzt werden.

    Korrespondierender AutorDr. T. Schlobauer

    Institut fr Klinische Radiologie, Klinikum Grohadern der Ludwig-Maximilians-Universitt, Marchioninistr. 15, 81377 Mnchen E-Mail: thomas.schlossbauer@med.uni-muenchen.de

    Interessenkonflikt: Der korrespondierende Au-tor versichert, dass keine Verbindungen mit einer Firma, deren Produkt in dem Artikel genannt ist, oder einer Firma, die ein Konkurrenzprodukt ver-treibt, bestehen.

    Literatur

    1. Roschmann RA, Rothenberg RJ (1987) Pulmonary fibrosis in RA. A review of clinical features and the-rapy. Semin Arthritis Rheum 16:174185

    2. Bankier AA, Fleischmann D, Kiener HP, Wiesmayr MN, Herold CJ (1996) Pleurale und pulmonale Ver-nderungen im Rahmen der rheumatoiden Arthri-tis. Radiologe 36:637645

    3. Dawson JK, Fewins HE, Desmond J, Lynch MP, Gra-ham DR (2001) Fibrosing alveolitis in patients with rheumatoid arth