(Aus der Universiti~ts-Augenklinik Bern. - - Direktor: Prof. A. Siegrist.)

Ein seltener Fall yon sog. seniler Hornhautdegeneration, nebst Katarakt bei einer jiingeren Person.

Von

Dr. A. Juh~sz-Sch~iffer, Assistenzarzt.

Mit ]0 Text~bbildungen.

Vor k t a ' z em h a b e n wi r f o l g e n d e n k l i n i s chen FMl b e o b a e h t e t :

Frgu A. Bu., 33 J~hre alt, kommt wegen Verminderung der Sehschgrfe in die poliklinische Konsult~tion. Sie ist' kr~ftig, in gutem Allgemein- und Ern~h- rungszustande und yon sehr jugendtichem Aussehem Weder die Famitien~numnese, noch die eigenen an~mnestisehen Beriehte der P~tien*in bis vor 2 Jahren sind yon Belang. Mit 18 Jahren Menarche, Menses regelm~l~ig, ohne Beschwerden. Bis vor 2 Jahren hat te sie stets gesunde Angen, sah immer gut. Patientin ist seit 3 Jahren verheiratet. Vet 2 Jahren wurde sie friihzeitig, nach 7 Monate Schw~nger- seh~it, dutch Kaiserschnitt entbunden, d~ eine Eklampsie eine sofortige Inter- vention notwendig maehte. Des Kind starb gleich naeh der Entbindung, die Mutter gen~s und ist bis zur letzten Zei~, abgesehen yon den Angenbesehwerden, gesund geblieben. Der beh~ndelnde Arzt finder zeitweise Spuren yon Eiweil~ im Ham. Die jetzt vorgenommene interne Untersuchung der P~tientin (in der hiesigen Medizinisehen Universit/~tsklinik) gibt vollkommen negatives Ergebnis. Der ~ervenstatus ist gleichfalls normal. Die genaue I-I~rn~nalyse ergibt zur Zeit des Aufenth~ltes der Patientin in der Klinik gleiehf~lls niches Pathologisches. WaR. ist nega.tiv.

Augenst~tus: Javal : od. 1,25 bei 17 ° (41,5); os. 1,25 beJ 5 ° (41,0) = Astigma- tismus naeh Regel. Subjektiv: od. 0,1; os. 0,4. Glas bessert nicht. 0bjekt iv: d- 1,0 his d- 2,0 D. Die Verminderung der Sehsehgrfe sei seit der Entbindung ein- getreten und schreitet progressiv vorwgrts.

Au~erlich sind beide Angen reizlos. Die gefundenen Ver~nderungen sind an beiden Angen vorbanden, nnr sind sie am reehten Auge e~was ausgesproehener. In der Anordmung der Ver~nderungen zeigt sieh an beiden Augen eine Symmetrie. Die Chara,ktere dieser Veranderungen sind an beiden Augen derart ~hnlich, d~B wir uns besehr~nken k6nnen, sie an einem Auge zu beschreiben, und zwar ~m reehten, we die Einzelheiten st£rker ausgepr~gt sind.

Wenn man den Bulbus mit freiem Auge betrachtet, f~llt sofort eine gelbe, mit dem Limbus parallel und d~neben an der Hornh~ut zwisehen 2 ~ und 9 ~ ver- l~ufende giirtelf6rmige Bildung a.uf, die n~sal e~was dicker ist und sehl ie~ die fast halbmondf6rmige untere Corneah~lfte ein, der unregetm~Big, zum Teil stark getr/ibt erscheint. In der Gegend der nas~len Pinguecula sind diese Ver~nderungen ~ugenscheinlich: die Pinguecula ist, wie die gfirtelf6rmige Bildung, gelb verf£rbt, etwas erhaben und stark vergr61~ert, mit seiner Masse in die gfirtelf6rmige Bildung

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tibergehend. Hier, zwLschen 2 h und 4 h sieht man welter zentral eine neben dem Giirtel und damit parMle] verlaufende oekergelbe Triibungszone (Abb. 1).

Die Einzelheiten, am Spalt lampenmikroskop betrachtet , zeigen folgendes Bild. Von 2 h nasal bis etwa 9 h temporal zieht die gelbe giirtelfbrmigo Bildung. Sie

ist dem yon Vogt besehriebenen weil~en Limbusgiirtol ~hnlieh, doch ze~gt sie n. a. anch andere Charaktere. Der G/irtel ist iibera, ll dnrchl6chert und in regredientem Lieht e rkennt man eine durch eine luzidere Zone der Hornhau t bedingte Trenmmg veto Skleratrand; diese Zone ist stellenweise du tch Forts/~tze der den Giirtel bi ldenden Einlagerungen unterbrochen. Der Giirtel bes teht aus fet t tropfen-

Abb. 1. ~)bersichtsbild der degenerativen Ver~ndertmgen.

ghnlichen Einlagerungen in das oberfl~chliche t tornhautgewebe und in den mitt- leren Sehichten des Hornhautgewebes, wodureh die Hornhautoberfl~che an dieser Stelle et, was vorgebuckelt wird. Die Einlagerungen zeigen verschiedene Formen, sie sind zum Tell kugelig, keulen- und bandfSrmig, zum Teil flie6en sie in gr61~eren Massen zusammen, ohne dad man zwisehen den einzelnen Tropfen Grenzen unter- seheiden kSnnte. Der Giirtel ist nasal um 3 h am breitesten und prominentesten, yon bier ab verjt ingt er sieh nach temporal allm~hlich und verliert sich zwischen 71~ und 91~ in eine n icht mehr prominence zarte Trfibung der oberfl~chliehen Horn- h~utsehichten. Von 3 h naeh oben ist die Verjfingung plStzlicher und der Gfirtel verlier~ "sich in einzelne ganz kleine Tr6pfehen. Die Fa rbe dieser Einlagerungen ist hellgelb; in durehial lendem Lieht erseheinen sie dnnkel.

Ein seltener Fall yon sog. seniler Hornhautdegeneration. 351

Die obere BulbushMfte ist ganz reizlos, ersoheint eher etwas bta.B, anamiseh. Das dem oberen Halbkreis des Limbus en*spreehende t~andschlingennetz ist yon ganz zarten Gefal]en gebildet, sonst aueh yon normMer Beschaffenheit; die yon der GefgBsehlinge gebildeten mehreckigen Figuren und Arkaden lassen die sonst bei normMen Augen beobaehtete Zeiehnung ~kennen, das PMlisadensystem ist yon regelm~,Biger Struktur und gut ausgebildet. Im unteren Hatbkreis ist, das gandschIingennetz bedel~tend vermehrt, die mehreekigen Figuren und Arkaden sind unregelmhBig geworden, die typische arehitektonisehe Anordnung der Ge- fgl~e ging zum Tell verloren. Die einzelnen Gefgl~e sind versehieden kMibriert und weisen aneurismatische Erweiterungen auf. Besonders sind dies e Unregel- m~l~igkeiten zwischen 4 h und 6 h ausgepr~gt. Die PMlisaden sind unten relativ gut erhMten, nur ihre radiaren Streifen sind nieht mehr yon der l~egelmgBigkeit, ~de dgs oben zu sehen ist: sie sind weniger geradlinig, besitzen zahlreiehe Quer. anastomosen; anch die gegenseitige Distanz der einzelnen Pallisaden ist unregel- mgBig. Zwischen 2 h und 4 ~, we die degenerativen Vergnderungen weir auf die Bindehaut tibergehen, lgBt die Anordnung der GefgBe jede RegelmgBigkeit ver.. missen. Die einzelnen Gef~Be laufen bier ziemlieh weir, mindestens 1--2 mm anf die Hornhant hinanf, we sie ein ver~ndertes Hornhautgebiet treffen.

NasM, entspreehend der H6he der Pingnecula, sind die den GtirteI bildenden Einlagerungen am gr6Bten und prominentesten; sie reichen welt hinaus auf das umgebende SklerMgebiet und bilden bier starker prominierende, jedoch immer noch flaehe, zusammenhangende Massen. We sie yon den hellen !ntervallen nieht unterbrochen sind, verdeeken sie ganz den Limbus (Abb. 7).

An der Hornhaut, veto Limbusgfirtel weiter zentral, sieht man eine sichel- oder keulenf6rmige Trfibungszone. Sie l~uft mit dem LimbusgfirteI parallel zwischen 2 h 30 und 41~ 30 etwa und ist veto letzteren dnrch eina luzidere Zone gatrennt. Diese Trtibungszone ist gegen 3 h am weitesten, sic hal etwa 1,5 mm Durchmasser. Von bier verjiingt sie sich nach oben pl6tzlieh, naeh unten dagegen allm~hlieh. Ihre Grenzen sind nirgends seharf; sie ist gegen die klaren I tornhautpart ien zu dureh eine immer zal~er werdende Trfibungsgrenze gesehieden. Ihr unteres zugespitztas Ende geht atImghlieh in eine andere, weiter un~en besehriebene Hornhanttrtibung fiber.

Diese Triibungszone besteht aus oekergelben, stark gek6rnten Gebilden, din in den oberflgehlichen Schiehten der Hornhaut sitzen. Die K6rnelung is~ besonders an der Peripherie dieser Zone gut zu erkennen, wghrend in dar Mitre dar Zone fliel~en sie in gr61~eren Massen zusammen, in welehen eine Strukturierung nut noah angedeutet vorgefunden ~ird. An der Peripherie ist die K6rneIung nur mit SpMflampenmikroskop zu erkennen, we die einzdnen TrfibungskSrner in den super- fiziallen Sehiehten voneinander getrennt aufgafunden warden. Wie schon erwghnt, hat sieh die Pingueeula auf dem Limbusgtirtel vorgeschoben, die GefaBe durch- qneren den Limbusgfirtel und setzen ihren ~,Veg geradlinig auf die ockerfarbene Trfi- bungszone fort., auf der sie sieh meistens in 2 oder 3 Asten verzweigen und h6ren bald auf, sobald sie die zentrale Grenze der Trfibungszone verlassen haben. Die Gef~Be verlanfen zum Teil oberhalb, zum Tell unterhMb der Trtibungsschichte.

Wie schon erwghnt, schlieBt der gelbe Limbusgfirtel die untere getrfibte HornhauthMfte ein. Wir gehen jetzt auf die Besehreibung dieser Triibungen fiber. An der unteren }t~lfte der I~ornhaut sieht man eine Zone degenerativer Vergnderungen, die ganz ~ndere Charaktere aufweisen, Ms die vorher besehriebene sichetf6rraige Trtibungszone. Sehon makroskopiseh f~Itt soforf0 die weiBe Farbe dieses Gebietes, gegen~iber der dunkleren oekergalben Farbe der Sichel auf.

Wie Abb. 1 zeigt, liegt diese Zone entsprechend der 1Viitte des vom Limbus- gtirtel gebildetan Sphgre. Ihre Grenzen werden also nach unten veto Limbus- giirtel, naeh oben yon einer Geraden gebildet, die man zwisehen 3 h 30 und 8~

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5. ~ U

Abb. l a , Abb. 2.

Abb. 3. Abb. 4. Abb.'i5.

Abb. 6. Abb. 7.

Abb. l a his 7. Abb. l a zeig~ eine schematische Zeichnlmg aus Abb. 1 zur leichteren Ol'ientiertmg. Die in den Q~u~dra~en eingeschlossenen Gebie~e werden in den kbb. 2, 5 bzw. 7 vergrSBerb wieder- gegeben. Die mi~ den Nummern 3,4 und 6 versehenen Striche zeigen die l~ichtung der Strahlen. bltschel am Spaltlampenmikroskol>, bet der die en~storechend numerierten kbbildungen gezeichnet

worden sind.

Ein sel tener Fall yon sog. seniler Hornhautdegenera t ion . 3 5 3

zieht. Am dichtesten ist die Trfibung in einem obennasal liegenden runden Be- zirk. Die degenerat iven Ver/~nderungen bestehen aus grauweiBen, oder we sie am dichtes ten sind, mattweiBen, zar ten Tri ibungen verschiedenster F o r m (Abb. 2 u. 3). Sie sind punktf6rmig oder ]/~nglich, rund, keulen- oder fadenf6rmig; stellen- weise finder man sic als kleine amorphe Fleeken, die wiederum zu gr6Beren Fleeken konfhderen. Diese Tr/ ibungen liegen ganz oberfl~chlich, in der Ge- gend der Membrana Bowmani. Naeh dem Pupillargebie~ zu 16st sich die Tri ibung in einzelne isolier~e Trii- bungspunkte auf, die allm~hlieh feiner un.d zar ter werden, bis sie sieh in den normalen Pa r t i en der Cornea verlieren, Besonders tempora l liegen die P~inkt- chen ganz vereinzelt, sie sind seharf begrenzt und gut zu nnterscheiden, w~hrend sie sich an einzelnen Stellen zu kiirzeren Ke t t en oder H~ufchen gruppieren. Sie scheinen zum Teil kugelige Vakuolen darzustellen, die im durchfal lenden Licht als weiBliche Reflexpfinktchen imponieren (Abb. 5 Abb. 8. "~bersichtsbild Yon der Linse. u. 6). Ganz naeh unten, gegen den Limbus- gfirtel zu, zwischen 4 ~ und 7 h, wird die Tri ibung ganz diffus und man kann nu t stellenweise einzelne Pf inktehen oder Flek- ken unterscheiden. Nasal yon oben her ragt in diese tr i ibe Zone eine zungenf6rmige Pa t t i e klarer t to rnhau t . Dieht an diese an- solflieBend, etwas temporal yon ihr, in einer fas t dreieekigen Zone ist die ver- ander te Pa t t i e am tr / ibsten. Hier finder man un te r der oberfl~eh]ichsten Epithel- sehieht /~hnliche degenerat ive Ver/~nderun- gen, wie an den iibrigen getriib~en Par t i en ; jedoeh finder m a n bier eine 2. Triibungs- sehiehfe, un te rha tb der Bowmansehen l~.[em- bran, bes tehend aus runden und schlauch- f6rmigen, la.ngtiehen, abet sehon gr6Beren vakuolen/~hntichen Gebilden, oft in einer L~nge yon 1--1,5 mm. Einzelne isolierte, aber ganz/~hnliche vakuolenart ige Gebilde finde~ man un~erhatb der oberfl~ehliehefl, Abb. 9. Die ]~inse im Lichte der Spalt- diffusen Trfibungsschichte, die un ten gleich lampe. Vordere und hintere Partien. dem Limbusg/irtel anliegt.

:Die Vorderkammer ist mit tel t ief und ganz klar. Die Zeichnung des Ir isstromas ist n ieht sehr dieht, jedoch anscheinend normal, n icht atrophisch. Dagegen ist der Pupi l larsaum an beiden Augen gleichmgl]ig bis zu ganz kleinen Resten ge- sehwunden. Der Sanm ist dfinn und durehscheinend.

In te ressant sind noch die Befunde an den Linsen, die beidersei~s fast gleich- m/~gig vorgefunden wurden. Ausgesprochene Coronarkatarakt ; in der vorderen

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t~inde punktfSrmige und runde fleckige Triibungen. Im Zentrum ein kleines, kompa~ktes, obcrfl~chliches, stark getrfibtes Gebilde, in Form eines Dreiecks, um- geben yon einem dunlden Kof. Peripher yon dieser kompakten Triibung ober- fl~chlicher, zarterer Trfibungsschicht, mit feinen, ganz zarten Wasserspalten. ~ber der kompakten Trfibungssehicht Farbenschillern. Die ganze Linse ist ver- h~ltnismii[lig wenig getrfibt, enth~ilt klarere Intervalle und undeutliche Kontinuitiits- streifen. Hinten ist eine zart gestreifte, ]eicht por6se Schale mit Vakuolen zu er- kennen, tiler zentral sieht man wiederum sch6nes Farbenschillern (Abb. 8--9).

Von den nJcht typischen Ver~nderungen der Iris und der Linse sbgesehen, kSnnen wir zusammenfassend ~eststellen, dal~ wir bei der Pa%ientin Zeichen degenerativer Prozesse der Hornhaut vorgefunden haben, und zwar eine seltene Art yon Limbusgiirtel und feinere Trii- bungen in der Gegend der Membrana Bowmani, nebst gr6beren,vakuolen- artigen Gebilden im oberflgehlichen Hornhautparenehym. Was uns bei diesen Vergnderungen auffa.Ilt, ist die Tatsache, daf~ ghnliche, wenn such nicht identische Ver~nderungen bei ~ilteren Personen gefnnden worden sind und in die Gruppe der senilen Degenerationserscheinungen eingereiht wurden, such wenn sie zum Tell allem Anschein nach sekund~r entstanden sind. In unserem Falle handelt es sich aber um eine noch ziemlich junge, gesunde Person, bei der keine Zeichen eines frfihzeitigen Alterns erkannt werden konnten. Dieser Fall kann als I-Iinweis dazu dienen, dal~ der Limbusgiix'tel nicht unbedingt und in jedem Falle in die Gruppe der senilen Veriinderungen geh6rt, wenn such eine juvenile Form dieser Art yon Hornhautdegeneration zu den Seltenheiten ge- rechnet werden mul l Unsufgekl~irt bteibt in diesem Fslle die Beziehung zwischen Ektampsie und NierenschEdigung einerseits und Augen- vera.nderungen andererseits. Fin solcher Zusammenhang z~4schen beiden Krankheitsph~nomenen, durch welchen also die degenerafiven VerKuderungen in den Augen snf eine Autointoxikation dutch Stoff- wechselst6rungen zuriickgeffihrt werden konnten, wurde nicht nach- gewiesen, wenn auch die M6glichkeit eines solchen Zusammenhanges nicht unbedingt ausgeschlossen werden d iirfte. Es ist such wahr- scheinlich, dal~ die ers% in akuter Form anfgetretene Sch~digung gar nicht mehr besteht, oder nur noch latent und chronisch weiterwirkt. Es bleibt jedenfslls erwfinscht, in jedem Falle yon sog. degenerativen Augenver~nderungen nach der sch~digenden Noxe zu fahnden.

Literaturverzeichnis. Vogt, A., Lehrbuch und Atlas der Spalttampenmikroskopie. 2. Tell, S. 64

u. 114. 2. Aufl. Berlin: Julius Springer 1931 - - Kurzes I-I~ndbuch cter Ophthal- mologie. Bd. 4. Berlin: Julius Springer 1932. - - Groenouw, A.~ Beziehungen der Allgemeinleiden und Organerkrankungen zu Ver~nderungen und Krankheiten des Sehorgans - - Handb. d. ges. Augenheilkunde yon Gr~efe-Saemisch. 3. Anti. Berlin: Julius Springer 1920.