EMBRYOLOGIEDE LA FACE ET DU COU

Plan :

Généralités. Intérêt de la question. Chondromes et Capsules sensorielles. Embryologie de la face. Appareil branchial. Embryologie de l’oreille. Les malformations Embryologiques. Conclusion.

Généralités :

L’Embryon de la 3ème semaine se différencie en trois feuillets :1. Entoblaste : muqueuses intestinales glandes annexes.2. Mésoblaste : donne le tissu de soutien les muscles les organes génito-urinaires les système cardio-vasculaire l’épithélium de la cavité coelomique.3. Ectoblaste : a. Epiblaste: donne revêtement cutanée et des organes de sens b. Neuroblaste : à l’origine de système nerveux

Intérêt de la Question :

1. Comprendre les différentes stades de développement de la face et du cou.

2. Comprendre les malformations qui peuvent en découler.

Organogenèses des Ébauches Céphaliques:

1. Tube neural 2. Intestin pharyngé :

- En haut : l’adenohypophyse. - Latéralement : tapisse la face interne de l’appareil

branchial - En bas: recouvre le champ meso branchial.

Mésoblaste : à l’origine de 1. Chondro crane muscles intrinsèques de l’œil en haut. 2. Appareil branchial latéralement. 3. Bourgeon faciaux : en avant et en bas. 4 en bas le champs meso branchial. Quand aux somites occipitaux elles sont a l’origine de ectoblaste: future zone sensorielle Eléments myogènes : musculature de la langue. Eléments ostéogènes.

2 mois, le chondrocrane va s’ossifier pour donner :

1. La plaque basilaire : corps de l’occiput et du sphénoïde. 2. La capsule optique : donne une partie de l’orbite.3. Capsule olfactive ou nasale :les masses latérales de l’ethmoïde, le cartilage alaire, les cornets inférieurs, la lame perpendiculaire de l ethmoïde et le cloison cartilagineux.4. Capsules auditives :à l’origine de labyrinthes osseux, de l’os pétreux et de la mastoïde.

Chondrocrane & Capsules Sensorielles

Embryologie de la Face :Embryologie de la Face :

-La face s’édifie à partir d’une dépression épiblastique ; le stomodaeum.- L’orifice de stomodaeum est circonscrit par : 1. En haut, le bourgeon frontal dont la face inférieure porte les deux placodes olfactives. 2. Latéralement et en bas, bourgeon maxillaire en haut etbourgeon mandibulaire en bas.- Les deux placodes olfactives s'invaginent formant d'abord les fossettes, puis des gouttières a concavités ventrales.

les deux bourgeons mandibulaires les deux bourgeons mandibulaires fusionnent et donnent naissance au menton fusionnent et donnent naissance au menton à la lèvre inferieure et une partie de la joue. à la lèvre inferieure et une partie de la joue.

La Confluence des Bourgeons Faciaux

Le deux bourgeons nasaux internes fusionnent et constituent le massive médiane de la face que formera la partie moyenne de nez, la partie médiane de la lèvre supérieure, la partie de l’arcade dentaire supérieure et en arrière la partie toute antérieure du palais :le palais primaire.

bourgeon mandibulaire + bourgeon maxillaire = joue

bourgeon nasal externe+ bourgeon maxillaire = massif latéral de la face.

* Les bourgeons nasaux internes les bourgeons nasaux externes en haut et les bourgeon maxillaires en bas formant le massif médian de la face

Le septum nasal : il s’agit d’une cloison qui descend sagittalement et verticalement de la face inferieure du bourgeon frontal et sépare les deux fosses nasales.

Les placodes olfactives invaginées en fossette olfactives assurent l’ouverture des fosses nasales à l’extérieur.

Le palais définitif sépare les fosses nasales de Le palais définitif sépare les fosses nasales de la cavités buccales résulte donc de trois sutures la cavités buccales résulte donc de trois sutures disposées en y le point de convergence de ces disposées en y le point de convergence de ces trois segment reste représente chez l adulte par le trois segment reste représente chez l adulte par le canal palatin antérieur.canal palatin antérieur.

Appareil Branchial :

- Apparition au cours de la 4ème semaine sous forme d’une série de dépression endoblastique et ectoblastique et de saillies dorso ventrales numérotés de un à six dans le sens cranio caudale.

L’appareil branchial a une organisation symétrique autour de l’intestin pharyngien selon un axe sagittal.

Chaque arc a une différenciation musculaire, et squelettique centrée sur des structures nerveuses.

Les arcs s’unissent sur la ligne médiane ventrale.

6 arcs branchiaux.6 arcs branchiaux.

4 sillons externes : 4 sillons externes : poches ectobranchialespoches ectobranchiales

5 sillons pharyngiens : 5 sillons pharyngiens : poches entobranchialespoches entobranchiales

Arcs : 1 : arc mandibulaire : (artère faciale, V 3, mandibule,

muscles masticateurs, mylohyoïdiens, digastrique, élévateur du voile, du marteau)

2 : arc hyoïdien : (artère linguale, nerf facial, cartilage de Reichert, muscle platysma, étrier, stylohyoïdien, digastrique)

3 : centré sur artère carotide interne, nerf glosso-pharyngien, reste de l’os hyoïde

4 : centré sur la crosse aortique et TABC, nerf laryngé supérieur, cartilage thyroïde et partie supérieure du cricoïde

5 et 6 : non différenciés macroscopiquement

Sillons ectobranchiaux :

11erer : méat acoustique externe : : méat acoustique externe :Le tympan correspond a l’accolement des poches ento Le tympan correspond a l’accolement des poches ento

et ectobranchiale autour du MAE s’organise 6 colliculi et ectobranchiale autour du MAE s’organise 6 colliculi issus des crétes neurales.issus des crétes neurales.

22èmeème, 3, 3èmeème & 4 & 4èmeème disparaissent sous l’extension du disparaissent sous l’extension du 22èmeème arc, qui crée le sinus cervical (ou précervical de arc, qui crée le sinus cervical (ou précervical de His) qui donnent en cas de dysembryoplasies les His) qui donnent en cas de dysembryoplasies les kystes et fistules latéraux du cou.kystes et fistules latéraux du cou.

Poches Entobranchiales :

1ère : caisse du tympan et trompe d’eustache

2ème : donne l’amygdale palatine en ventral, en dorsal : disparaît ou donne le canal de Rabl (pouvant rejoindre le sinus cervical et donner une fistule s’ouvrant dans la fossette de Rosenmüller)

3ème : sinus piriforme, parathyroïde inférieure, ébauche thymique, ductus pharyngobranchialis

4ème : parathyroïde supérieure

5ème : corps ultimobranchial participant à la formation de la thyroïde

Intestin Pharyngée ou Champ Méso branchial

C'est la partie de l'intestin céphalique comprise entre l'extrémité ventrales des arcs.Il sera le siège du développement de la langue de la thyroïde et en arrière de la gouttière respiratoire et de cartilages epiglottiques et arytenoides.

Juste en arrière du tubercule impar au niveau du foramen caecum, un bourgeonnement entoblastique prolifère et s’enfonce dans la profondeur constituant le tractus thyreoglossede son extrémité profonde naitra la thyroïde ultérieurement le tractus thyreoglosse disparaitra

Les poches branchiales Entoblastiques donneront :

La 1ère poche : l’épithélium de l’oreille moyenne et de la trompe.

La 2ème poche : des amygdales palatines.

La 3ème poche : la parathyroïde inferieure et le thymus.

La 4ème poche : la parathyroïde supérieures.

Embryologie du glandes salivaires : La 7ème semaine, les glandes sub-linguale

maxillaire et parotide se développe a partir d’une invagination ectoblastique de la cavité stomodeale.

Respectivement dans le plancher et la face interne du premier arc mandibulaire.

Chaque invagination devient un bourgeon qui

s’enfonce dans le mesenshyme branchial et se devise en cordon cellulaire.

Au 3 mois ses cordons cellulaires vont devenir les premiers canaux excréteurs.

Embryologie de l'oreille :

Origine embryologique : épiblastique, entoblastique et mésenchymateuse.

1. Oreille externe :

a) Epiblaste : la première poche branchiale épiblastique donne l'épithélium du conduit auditif externe. b) Mésenchyme :la fusion de l'extrémité dorsale du 01.02 arc branchial donnera le pavillon de l'oreille.

2. Oreille moyenne:

a) L'entoblaste: la première poche branchiale entoblastique donne :

1. l'épitheluim de la caisse de tympan. 2. L'épitheluim interne du tympan. 3. L'épitheluim des cavités mastoïdiennes. 4. Trompe d'eustache.

b) Mésenchymateuse : donnent naissance aux osselets de la caisse du Tympan :

1. Le marteau et le l'enclume proviennent du premier arc.

2. L'étrier du deuxième arc.

3. Oreille Interne :

a) L’epiblaste :

1.La 4ème, c'est le stade de la placode otique.

2.L'invagination de la placode donne la vésicule otique.

3.La vésicule otique subit plusieurs modifications aboutissant à plusieurs parties distinctes : utricule, saccule, les canaux semi circulaires et le sac endolymphatique.

4.Le labyrinthe membraneux subit des différenciations donnant naissance aux zones réceptrices sensorielles : utricule, saccule, crête ampullaire organe de Corti.

Enfin,

les cellules de la capsule otique donnent les cellules nerveuses du ganglion de corti et de scarpa

Mésenchyme : le mésenchyme entourant le labyrinthe

membraneux se différencie pour former le labyrinthe osseux.

1. Malformation de la face.

. Fentes labiales et fentes palatines.

. Les plus fréquentes des malformations faciales.

. Les fentes labiales ou bec de lièvres.

. Peuvent être uni ou bilatérales.

. Peuvent s’associer a des fentes palatines.

. Elles s’observent dans environ &1000 NAISSANCE Approximativent

Malformations Embryologiques :

Elles sont deux fois plus fréquentes chez le garçons que chez les filles.

défaut de soudure du massif médian. Selon l’étendue et la profondeur du défaut de

soudure on peut décrire.

Fente labiales simplesFente labiales simples Fente labio narinaire:partant de levre et s’etendant Fente labio narinaire:partant de levre et s’etendant

jusqu’au seuil narinairejusqu’au seuil narinaire Fente labio Fente labio alveolaire:le defaut de la soudure defaut de la soudure

interesse le plans superficiels,la gencive et le interesse le plans superficiels,la gencive et le plafond de la boucheplafond de la bouche

LES FENTES PALATINES Plus fréquentes chez les filles que chez les garçons Elles s’observent dans environ une naissance sur

2000 défaut de soudure des deux processus palatins

entre eux Selon son étendue elles peuvent intéresser le palais

mou ou le palais osseux la luette

Les malformations de cou :

- Fistules et kystes congénitaux du cou : 1. Fistules et kystes latéraux cervicaux du cou. 2. Fistules et kystes médians du cou.

Topographie Lésionnelle

Lésions médianes :Lésions médianes : Kyste du dorsum (1)Kyste du dorsum (1) Kystes dermoïdesKystes dermoïdes Kyste du tractus thyréoglosse Kyste du tractus thyréoglosse

(4)(4) Fistules mento-sternales.Fistules mento-sternales.

Lésions latérales : Lésions latérales : Kyste de la queue du sourcil Kyste de la queue du sourcil

(2)(2) Kystes pré-auriculaires (3)Kystes pré-auriculaires (3) Kystes d’origine branchiale (5)Kystes d’origine branchiale (5)

Kystes du dorsum

Kyste dermoïde du plancher buccal

Kyste Dermoïde Cervical

Kyste de Tractus Thyréoglosse

Fistules Mento-Sternales

Rares.

Trouble de la coalescence des arcs sur face ventrale.

Chirurgie (exérèse complète + plastie en Z).

Kystes Latéraux

Kyste de la queue du sourcil.Kyste de la queue du sourcil. Kystes Périauriculaires.Kystes Périauriculaires. Kystes d’origine branchiale.Kystes d’origine branchiale.

Kystes de la Queue du Sourcil Inclusion ectoblastique lorsde la coalescence desbourgeons frontal et maxillairesupérieur. + fréquent Petite masse isolée, arrondie,rénitente à la jonctionfronto-malaire. Complication : esthétiques, infection, fistule. Ttt chirurgical : voie sous sourciliaire avec

ablation de l’attache périostée.

Kystes PréauriculairesEmbryogénèse :

Le 1er sillon ectobranchial donne le méat acoustique externe autour duquel s’organisent 6 bourgeons issus des crêtes neurales rhombencéphaliques.Le 1er & le 2ème arc donnent chacun 3 colliculi.

Kystes & Fistules Latéraux d’origine Ectobranchiale (1er sillon)

Rares ( - de 10% des anomalies d’origine branchiale).

Abouchement constant dans le CAE Classiquement dans le plancher du CAE à la jonction ostéochondrale.

Le trajet fistuleux croise le nerf facial (tronc ou branches) et a des rapports étroits avec la parotide.

Toujours en dehors des formations vasculaires.

Kystes et fistules latéraux d’origine ectobranchiale (2 ème sillon)

De l’amygdale palatine au bord antérieur du sterno-cleido-mastoïdien.

Kystes et fistules latéraux d’origine Kystes et fistules latéraux d’origine ectobranchiale (3ème sillon)ectobranchiale (3ème sillon)

Persistance du sinus cervical.Persistance du sinus cervical. La fistule passe en arrière de la carotide interne, La fistule passe en arrière de la carotide interne,

en avant du XII et du NLS, sous le XI puis en avant du XII et du NLS, sous le XI puis s’abouche dans le sinus piriforme.s’abouche dans le sinus piriforme.

Risque : troubles respiratoires et dysphonie.Risque : troubles respiratoires et dysphonie.

Kystes et fistules latéraux d’origine ectobranchiale (4ème sillon)

Rarissime.Rarissime. Reliquat du canal ultimobranchial.Reliquat du canal ultimobranchial. Orifice dans le sinus piriforme.Orifice dans le sinus piriforme. Risques : dyspnée, dysphagie.Risques : dyspnée, dysphagie. Diagnostic différentiel : abcès thyroïdien.Diagnostic différentiel : abcès thyroïdien.

Kystes et Fistules Latéraux d’origine Entobranchiale (2ème

poche) Persistance du canal de Rabl.Persistance du canal de Rabl. Orifice dans la fossette de Rosenmüller.Orifice dans la fossette de Rosenmüller. 2 types : 2 types : BorgneBorgneEn continuité avec le 2eme sillon ectobranchial.En continuité avec le 2eme sillon ectobranchial.

Kystes et Fistules Latéraux Kystes et Fistules Latéraux d’origine Entobranchiale (3d’origine Entobranchiale (3èmeème

poche)poche)

Reliquat du canal pharyngothymique.Reliquat du canal pharyngothymique. Orifice supérieur dans le pharynx.Orifice supérieur dans le pharynx. Orifice cutané cervical latéral (plus médial que Orifice cutané cervical latéral (plus médial que

les fistules du 2eme arc) proche de l’articulation les fistules du 2eme arc) proche de l’articulation sternoclaviculaire.sternoclaviculaire.

Fistule Ecto & EntobranchialeFistule Ecto & Entobranchiale

Persistance du sinus cervical rejoinant la Persistance du sinus cervical rejoinant la persistance du canal de Rabl.persistance du canal de Rabl.

trajet : de la ligne antérieure du sterno-cleïdo-trajet : de la ligne antérieure du sterno-cleïdo-mastoïdien à l’amygdale palatine ( fossette de mastoïdien à l’amygdale palatine ( fossette de Rosenmüller).Rosenmüller).

Fossette de Rosenmuller

Syndrome du 1Syndrome du 1erer arc arc

Migration insuffisante de cellule.Migration insuffisante de cellule. Anomalies morphologiques.Anomalies morphologiques. 2 types : 2 types : Sd de Franceschetti.Sd de Franceschetti. Sd de Pierre Robin.Sd de Pierre Robin.

Sd de FranceschettiSd de Franceschetti

Dysostose mandibulo-faciale, Sd de Dysostose mandibulo-faciale, Sd de Treacher Collins.Treacher Collins.

Clinique :Clinique : hypoplasie mandibulaire.hypoplasie mandibulaire. hypoplasie malaire.hypoplasie malaire. malformation des oreilles.malformation des oreilles.

Sd de FranceschettiSd de Franceschetti

Sd de Pierre RobinSd de Pierre Robin

CliniqueClinique : :microrétrognathie.microrétrognathie.fente palatine.fente palatine.glossoptose.glossoptose.

Les malformations de la langue :Les malformations de la langue :

1. Macroglossie.1. Macroglossie. 2. Bifidilie : c’est l’absence du fusion des 2. Bifidilie : c’est l’absence du fusion des bourgeons linguaux bourgeons linguaux latéraux.latéraux.

Les malformations de l’oreille :Les malformations de l’oreille :Elles peuvent être secondaires à une malformation Elles peuvent être secondaires à une malformation de l’oreille interne ou à une aplasie de l’oreille.de l’oreille interne ou à une aplasie de l’oreille.

Ex : Ex : 1. Aplasie complète : c’est une absence de : c’est une absence de développement de l’oreille moyenne et de l’oreille développement de l’oreille moyenne et de l’oreille externe.externe.

2. 2. Aplasie majeure :

04 types d’atteintes représentent les malformations 04 types d’atteintes représentent les malformations du méat du pavillon et du conduit auditif externe :du méat du pavillon et du conduit auditif externe : type 1 : oreille en cornet.type 1 : oreille en cornet.

type 2 : microtie avec principaux reliefs type 2 : microtie avec principaux reliefs identifiable.identifiable.

type 3 : microtie avec relief non identifiable.type 3 : microtie avec relief non identifiable.

type 4 : anotie.type 4 : anotie.

Type 1 :

Oreille en Cornet

Type 2 :

Microtie avec Principaux Reliefs Identifiables

Type 3 :

Microtie avec Relief non Identifiable

3. Aplasie mineure : ne comporte que des 3. Aplasie mineure : ne comporte que des malformations des osselets, le conduit auditif malformations des osselets, le conduit auditif externe et le tympan sont normaux.externe et le tympan sont normaux.

4. Otospongiose : affection de l’oreille 4. Otospongiose : affection de l’oreille moyenne due a de micro malformation du moyenne due a de micro malformation du mesenchyme a partir du quelle s’elaborent les mesenchyme a partir du quelle s’elaborent les osselest touchant les femmes et rythmées par osselest touchant les femmes et rythmées par les épisodes de la vie génitalesles épisodes de la vie génitales son pc est très bon.son pc est très bon. son trt es chirurgical.son trt es chirurgical.

Conclusion : Conclusion :

L’étude du développement embryologique de la face et de cou est surtout utile pour comprendre les malformations congénitales et par conséquence mieux les réparer, mais aussi pour mieux comprendre l’anatomie cervico-faciale si compliquée …