Encefalitis y tiroiditis de Encefalitis y tiroiditis de Hashimoto AsociaciHashimoto Asociacioacuteoacuten o n o

simple coincidenciasimple coincidencia

SESIONINTERHOSPITALARIA

14 de Junio 2007

SERVICIO DE URGENCIASSERVICIO DE URGENCIAS

0501200705012007

Mujer de 56 aMujer de 56 antildentildeos que acude SU por os que acude SU por bradipsiquia somnolencia y dificultad bradipsiquia somnolencia y dificultad para el hablapara el habla

ANTECEDENTES PERSONALESANTECEDENTES PERSONALES

HTA en tratamiento farmacolHTA en tratamiento farmacoloacuteoacutegicogicoExEx--fumadora de 10 cigarrillosdfumadora de 10 cigarrillosdiacuteiacuteaaDislipemia en tratamiento farmacolDislipemia en tratamiento farmacoloacuteoacutegicogicoIngresada en Septiembre 2006 en UCC Ingresada en Septiembre 2006 en UCC por CI tipo IAM ant Colocacipor CI tipo IAM ant Colocacioacuteoacuten de stent n de stent en DA media DA distal y OMen DA media DA distal y OMHipotiroidismo de reciente diagnHipotiroidismo de reciente diagnoacuteoacutestico en stico en tratamiento sustitutivo y estudio por tratamiento sustitutivo y estudio por EndocrinologEndocrinologiacuteiacutea (11206)a (11206)

TRATAMIENTO HABITUALTRATAMIENTO HABITUALLevotiroxina 50 Levotiroxina 50 μμgdgdiacuteiacuteaaAtorvastatina 10 mgdAtorvastatina 10 mgdiacuteiacuteaaAcido acetilsalicAcido acetilsaliciacuteiacutelico 100 mgdlico 100 mgdiacuteiacuteaaTorasemida 5 mgdTorasemida 5 mgdiacuteiacuteaaClopidogrel 75 mgdClopidogrel 75 mgdiacuteiacuteaaBisoprolol 5 mgdBisoprolol 5 mgdiacuteiacuteaaLanzoprazol 15 mgdLanzoprazol 15 mgdiacuteiacuteaa

Vida basalVida basal IAVD funciones corticales IAVD funciones corticales conservadas trabajadora en activoconservadas trabajadora en activo

SERVICIO DE URGENCIASSERVICIO DE URGENCIAS

0501200705012007

Mujer de 56 aMujer de 56 antildentildeos que acude SU por os que acude SU por bradipsiquia somnolencia y dificultad bradipsiquia somnolencia y dificultad para el hablapara el habla

ANTECEDENTES PERSONALESANTECEDENTES PERSONALES

HTA en tratamiento farmacolHTA en tratamiento farmacoloacuteoacutegicogicoExEx--fumadora de 10 cigarrillosdfumadora de 10 cigarrillosdiacuteiacuteaaDislipemia en tratamiento farmacolDislipemia en tratamiento farmacoloacuteoacutegicogicoIngresada en Septiembre 2006 en UCC Ingresada en Septiembre 2006 en UCC por CI tipo IAM ant Colocacipor CI tipo IAM ant Colocacioacuteoacuten de stent n de stent en DA media DA distal y OMen DA media DA distal y OMHipotiroidismo de reciente diagnHipotiroidismo de reciente diagnoacuteoacutestico en stico en tratamiento sustitutivo y estudio por tratamiento sustitutivo y estudio por EndocrinologEndocrinologiacuteiacutea (11206)a (11206)

TRATAMIENTO HABITUALTRATAMIENTO HABITUALLevotiroxina 50 Levotiroxina 50 μμgdgdiacuteiacuteaaAtorvastatina 10 mgdAtorvastatina 10 mgdiacuteiacuteaaAcido acetilsalicAcido acetilsaliciacuteiacutelico 100 mgdlico 100 mgdiacuteiacuteaaTorasemida 5 mgdTorasemida 5 mgdiacuteiacuteaaClopidogrel 75 mgdClopidogrel 75 mgdiacuteiacuteaaBisoprolol 5 mgdBisoprolol 5 mgdiacuteiacuteaaLanzoprazol 15 mgdLanzoprazol 15 mgdiacuteiacuteaa

Vida basalVida basal IAVD funciones corticales IAVD funciones corticales conservadas trabajadora en activoconservadas trabajadora en activo

ANTECEDENTES PERSONALESANTECEDENTES PERSONALES

HTA en tratamiento farmacolHTA en tratamiento farmacoloacuteoacutegicogicoExEx--fumadora de 10 cigarrillosdfumadora de 10 cigarrillosdiacuteiacuteaaDislipemia en tratamiento farmacolDislipemia en tratamiento farmacoloacuteoacutegicogicoIngresada en Septiembre 2006 en UCC Ingresada en Septiembre 2006 en UCC por CI tipo IAM ant Colocacipor CI tipo IAM ant Colocacioacuteoacuten de stent n de stent en DA media DA distal y OMen DA media DA distal y OMHipotiroidismo de reciente diagnHipotiroidismo de reciente diagnoacuteoacutestico en stico en tratamiento sustitutivo y estudio por tratamiento sustitutivo y estudio por EndocrinologEndocrinologiacuteiacutea (11206)a (11206)

TRATAMIENTO HABITUALTRATAMIENTO HABITUALLevotiroxina 50 Levotiroxina 50 μμgdgdiacuteiacuteaaAtorvastatina 10 mgdAtorvastatina 10 mgdiacuteiacuteaaAcido acetilsalicAcido acetilsaliciacuteiacutelico 100 mgdlico 100 mgdiacuteiacuteaaTorasemida 5 mgdTorasemida 5 mgdiacuteiacuteaaClopidogrel 75 mgdClopidogrel 75 mgdiacuteiacuteaaBisoprolol 5 mgdBisoprolol 5 mgdiacuteiacuteaaLanzoprazol 15 mgdLanzoprazol 15 mgdiacuteiacuteaa

Vida basalVida basal IAVD funciones corticales IAVD funciones corticales conservadas trabajadora en activoconservadas trabajadora en activo

TRATAMIENTO HABITUALTRATAMIENTO HABITUALLevotiroxina 50 Levotiroxina 50 μμgdgdiacuteiacuteaaAtorvastatina 10 mgdAtorvastatina 10 mgdiacuteiacuteaaAcido acetilsalicAcido acetilsaliciacuteiacutelico 100 mgdlico 100 mgdiacuteiacuteaaTorasemida 5 mgdTorasemida 5 mgdiacuteiacuteaaClopidogrel 75 mgdClopidogrel 75 mgdiacuteiacuteaaBisoprolol 5 mgdBisoprolol 5 mgdiacuteiacuteaaLanzoprazol 15 mgdLanzoprazol 15 mgdiacuteiacuteaa

Vida basalVida basal IAVD funciones corticales IAVD funciones corticales conservadas trabajadora en activoconservadas trabajadora en activo

EXPLORACION FISICAEXPLORACION FISICAGlasgow 1515 Consciente y orientada x 3Glasgow 1515 Consciente y orientada x 3AtenciAtencioacuteoacuten concentracin concentracioacuteoacuten y memoria n y memoria conservadasconservadasLenguaje bradilLenguaje bradilaacuteaacutelico escasa fluidez falta de lico escasa fluidez falta de denominacidenominacioacuteoacuten con alteracin con alteracioacuteoacuten en la n en la lectoescritura y discalculialectoescritura y discalculiaReflejo de chupeteo y manoseoReflejo de chupeteo y manoseoMarcha levemente inestable Tandem con Marcha levemente inestable Tandem con dificultaddificultadPC fuerza y sensibilidad conservadasPC fuerza y sensibilidad conservadas

SERVICIO DE URGENCIASSERVICIO DE URGENCIASTAC cerebralTAC cerebral Sin Sin alteraciones significativas alteraciones significativas Infarto Infarto lacunarlacunar en el brazo en el brazo posterior de la cposterior de la caacuteaacutepsula psula interna derechainterna derechaAnalAnaliacuteiacuteticatica sin alteraciones sin alteracionesEKGEKG RS a 100 lpm P RS a 100 lpm P--R R 018 QS en V1018 QS en V1Valorada por NRL y PSQ de Valorada por NRL y PSQ de guardiaguardia

PlanPlan Ingreso a Ingreso a MIRMIR

JDJDSSiacuteiacutendrome confusional ndrome confusional agudoagudo

PLANTA MIRPLANTA MIR

A las 24 h del ingreso avisan a MIR A las 24 h del ingreso avisan a MIR guardiaguardiaDeterioro progresivo del nivel de Deterioro progresivo del nivel de consciencia y estado comatosoconsciencia y estado comatosoCrisis comicial tCrisis comicial toacuteoacuteniconico--clcloacuteoacutenica nica generalizadageneralizada

EXAMEN FISICOEXAMEN FISICO

TA 200100TA 200100 Estado comatoso Estado comatoso Glasgow 515Glasgow 515 Pupilas iscocPupilas iscocoacuteoacutericas ricas normoreactivas normoreactivas Ausencia reflejo de Ausencia reflejo de amenazaamenaza Reflejos oculocefReflejos oculocefaacuteaacutelicos licos presentes Movilizacipresentes Movilizacioacuteoacuten de extremidades a n de extremidades a estestiacuteiacutemulos dolorososmulos dolorososROT simROT simeacuteeacutetricos bilateral RCP flexor tricos bilateral RCP flexor bilateralbilateralResto sin alteracionesResto sin alteraciones

PUNCION PUNCION LUMBARLUMBAR

ProteinorraquiaProteinorraquia 140 140 resto sin resto sin alteracionesalteraciones

CitologCitologiacuteiacutea del LCRa del LCR material acelularmaterial acelular

PlanPlan-- 3 mg Valium IV3 mg Valium IV-- Ingreso a UCIIngreso a UCI

EN LA UCI EN LA UCI

060107060107 Comienza tratamiento con Comienza tratamiento con FenitoFenitoiacuteiacutenana sin presentar nuevas crisis sin presentar nuevas crisis comicialescomicialesRequiriRequirioacuteoacute intubaciintubacioacuteoacuten por bajo nivel de n por bajo nivel de consciencia con estridor posterior por lo consciencia con estridor posterior por lo que recibique recibioacuteoacute GC IVGC IVTratada de forma empTratada de forma empiacuteiacuterica con Aciclovir rica con Aciclovir ante la posibilidad de encefalitisante la posibilidad de encefalitis

PUEBAS COMPLEMENTARIASPUEBAS COMPLEMENTARIAS

RMNRMN (100107) Im(100107) Imaacuteaacutegenes hiperintensas genes hiperintensas en T2 periventricular bilateral de en T2 periventricular bilateral de caractercaracteriacuteiacutesticas inespecsticas inespeciacuteiacuteficas en posible ficas en posible relacirelacioacuteoacuten con n con aacuteaacutereas de isquemiareas de isquemia

EEGEEG (90107) Bajo voltaje de ondas (90107) Bajo voltaje de ondas generalizadas No se observan focos generalizadas No se observan focos comicialcomicialoacuteoacutegenosgenos

MejorMejoriacuteiacutea de su nivel de consciencia de a de su nivel de consciencia de forma progresiva quedando asintomforma progresiva quedando asintomaacuteaacuteticaticaExtubada el 090107Extubada el 090107Dada de alta de la UCI el 100107 sin Dada de alta de la UCI el 100107 sin focalidad neurolfocalidad neuroloacuteoacutegica buena mecgica buena mecaacuteaacutenica nica respiratoria y afebrilrespiratoria y afebril

PLANTA MIRPLANTA MIR

Se completa tratamiento con Se completa tratamiento con Aciclovir de Aciclovir de forma empforma empiacuteiacuterica 14 drica 14 diacuteiacuteasasPendiente cultivo virolPendiente cultivo viroloacuteoacutegico en LCRgico en LCRAnalAnaliacuteiacutetica al altatica al alta leucocitos 5820 (56 N) leucocitos 5820 (56 N) Hb 101 plaquetas 264000 Cr 09 Na Hb 101 plaquetas 264000 Cr 09 Na 144 K 47144 K 47

ALTA MIRALTA MIR

1001200710012007

TratamientoTratamiento Eutirox 50 Eutirox 50μμgdgdiacuteiacutea a NeosidantoNeosidantoiacuteiacutenana 100mg8h resto del 100mg8h resto del tratamiento como habitualmentetratamiento como habitualmente

JDJD --Probable encefalitisProbable encefalitis--Crisis tCrisis toacuteoacuteniconico--clcloacuteoacutenica generalizadanica generalizada--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo

INGRESO A NEUROLOGINGRESO A NEUROLOGIacuteIacuteAA

0302200703022007 Acude al SU presentando nuevamente Acude al SU presentando nuevamente alteracialteracioacuteoacuten en la expresin en la expresioacuteoacuten del n del lenguaje sin otra cllenguaje sin otra cliacuteiacutenica o factor nica o factor desencadenante asociado Persiste desencadenante asociado Persiste inestabilidad desde al alta por MIRinestabilidad desde al alta por MIR

EXPLORACION FISICAEXPLORACION FISICA

No difiere del anterior ingresoNo difiere del anterior ingresoNEUROLOGICA Adecuado nivel de NEUROLOGICA Adecuado nivel de alerta lenguaje bradilalerta lenguaje bradilaacuteaacutelico con alteracilico con alteracioacuteoacuten n en la lectoescritura y discalculia en la lectoescritura y discalculia Automatismos de chupeteo Marcha Automatismos de chupeteo Marcha inestableinestable

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIASANALITICAANALITICA

HemogramaHemograma Hb 12 gdL VCM 93 leucocitos Hb 12 gdL VCM 93 leucocitos 6230mm6230mm33 (N557) plaquetas 180000(N557) plaquetas 180000

BioquBioquiacuteiacutemicamica GluGlu 121 mgdL Cr 07 Na 142 121 mgdL Cr 07 Na 142 mEqL K41 mEqLmEqL K41 mEqL

Perfil hepPerfil hepaacuteaacutetico y tico y liplipiacuteiacutedicodico sin alteraciones sin alteraciones Perfil tiroideo TSH 832 T4L 078Perfil tiroideo TSH 832 T4L 078 VitaminasVitaminas B12 y AF rango dentro de la B12 y AF rango dentro de la normalidadnormalidad

PCR viral en LCRPCR viral en LCR negativo negativo HIV y VDRLHIV y VDRL negativo negativo Anticuerpos pAnticuerpos p--Anca cAnca c--AncaAnca negativonegativo

REALIZAN PIC ENDOCRINOLOGIacuteA

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (RMN)(RMN)

RMN cerebralRMN cerebral (050207) (050207) Hiperintensidades de seHiperintensidades de sentildentildeal de al de localizacilocalizacioacuteoacuten cortical de predominio n cortical de predominio frontal derecho y signos de frontal derecho y signos de vasculopatvasculopatiacuteiacutea de pequea de pequentildentildeo vasoo vaso

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIAS

LCRLCR (030207) Claro Glucosa 46 mgdL (030207) Claro Glucosa 46 mgdL proteproteiacuteiacutenas 78 mgdL Hematnas 78 mgdL Hematiacuteiacutees 195mmes 195mm33 leucocitos 2mmleucocitos 2mm33

RxRx TxTx Sin alteraciones significativas Sin alteraciones significativas

EEGEEG (050207) desorganizaci(050207) desorganizacioacuteoacuten n global de los ritmos corticales con global de los ritmos corticales con salvas de ondas agudas y de ondas salvas de ondas agudas y de ondas lentas de gran persistencialentas de gran persistencia

LOS ENDOCRINOSLOS ENDOCRINOS

CarCaroacuteoacutetidas rtidas riacuteiacutetmicas y simtmicas y simeacuteeacutetricas No tricas No aumento de PVYaumento de PVYACP normalACP normalAbdomen Blando depresible no doloroso Abdomen Blando depresible no doloroso a la palpacia la palpacioacuteoacuten No masas ni megaliasn No masas ni megaliasExtremidades pulsos Extremidades pulsos distalesdistales presentes y presentes y simsimeacuteeacutetricos No edemastricos No edemas

Bocio grado 2 consistencia Bocio grado 2 consistencia duroelduroelaacuteaacutesticastica No se palpa n No se palpa noacuteoacutedulo dulo predominante No soplos ni predominante No soplos ni adenopatadenopatiacuteiacuteasas

Solicitamos anticuerpos antitiroideosSolicitamos anticuerpos antitiroideosAumentamos Eutirox 75 Aumentamos Eutirox 75 μμgdgdiacuteiacuteaaEcografEcografiacuteiacutea tiroideaa tiroideaSolicitamos Ac Solicitamos Ac AntiroideosAntiroideos en LCRen LCR

Ac Antimicrosomales 1746Ac Antiroglobulina 6074

ECOGRAFIA TIROIDEAECOGRAFIA TIROIDEA

ParPareacuteeacutenquima tiroideo nquima tiroideo aumentado de tamaaumentado de tamantildentildeo con o con marcada alteracimarcada alteracioacuteoacuten de n de ecoesctructura de forma difusa ecoesctructura de forma difusa con mcon muacuteuacuteltiples tabiques lineales ltiples tabiques lineales y morfology morfologiacuteiacutea a pseudonodularpseudonodular Varias lesiones Varias lesiones hiperecoghiperecogeacuteeacutenicas con halo nicas con halo hipoecoicohipoecoico y discreto aumento y discreto aumento de la vascularizacide la vascularizacioacuteoacuten de forma n de forma difusadifusa

Ante la sospecha de Ante la sospecha de encefalitis autoinmuneencefalitis autoinmune se se decide corticoterapia en bolos intravenosos de decide corticoterapia en bolos intravenosos de Metilprednisolona (1 gramo) durante 1 semanaMetilprednisolona (1 gramo) durante 1 semana

Paso a vPaso a viacuteiacutea oral y reduccia oral y reduccioacuteoacuten progresiva n progresiva

La paciente responde de forma excelente La paciente responde de forma excelente quedando completamente asintomquedando completamente asintomaacuteaacuteticatica

Los registros Los registros encefalogrencefalograacuteaacuteficosficos muestran muestran una progresiva tendencia a la una progresiva tendencia a la normalizacinormalizacioacuteoacuten de la electrogn de la electrogeacuteeacutenesis nesis cerebralcerebral

ALTA HOSPITALARIAALTA HOSPITALARIA

Se decide al alta hospitalaria el dSe decide al alta hospitalaria el diacuteiacutea a 230207 (20 d230207 (20 diacuteiacuteas de ingreso)as de ingreso)JD JD

ENCEFALITIS AUTOINMUNEENCEFALITIS AUTOINMUNEDISTIROIDEADISTIROIDEA

PREDNISONA ALONGA23-240207 60 MG24 H25-30307 50 MG24 H4-100307 40 MG24 H11-170307 30 MG24 H18-240307 20 MG24 H25-310307 10 MG24 H1-70407 10 MG48 H

URGENCIASURGENCIAS

A las dos semanas del alta (20307) aA las dos semanas del alta (20307) auacuteuacuten n con terapia esteroidea por vcon terapia esteroidea por viacuteiacutea oral (60 mg a oral (60 mg PrednisonaPrednisona24h) nuevamente presenta 24h) nuevamente presenta dificultad para la expresidificultad para la expresioacuteoacutenn

Es valorada por el NRL de guardiaquieacuten decide ingreso hospitalario

En estEn estaacuteaacute ocasiocasioacuteoacuten responde nuevamente de forma n responde nuevamente de forma espectacular a la terapia esteroidea IVespectacular a la terapia esteroidea IVPerfil tiroideo dentro de la normalidad con LPerfil tiroideo dentro de la normalidad con L--T4 T4 75 75 μμgdgdiacuteiacuteaaNos consultan la posibilidad de tiroidectomNos consultan la posibilidad de tiroidectomiacuteiacutea o a o terapia terapia inmunosupresorainmunosupresoraEs dada de alta tras 1 mes de ingreso Es dada de alta tras 1 mes de ingreso hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de prednisonadprednisonadiacuteiacutea en pauta descendente)a en pauta descendente)

Seguimiento conjunto de Endocrinologiacutea y Neurologiacuteade forma ambulatoria

7040770407

Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo episodio de torpeza mental discurso vago episodio de torpeza mental discurso vago incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta e insegura Crisis comiciale insegura Crisis comicialPruebas complementariasPruebas complementarias

--TSH117TSH117--ProteProteiacuteiacutena 14na 14--33--3 (Prueba de Harrington)3 (Prueba de Harrington) negneg--RMN (lesiRMN (lesioacuteoacuten pequen pequentildentildeo vaso) y EEG (ritmos o vaso) y EEG (ritmos

lentos lentos gralizadosgralizados) similares a otros ingresos) similares a otros ingresos

Se decide comenzar terapia inmunosupresoraAzatioprina 120 mgdiacutea

EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea distiroideaa distiroidea

Cuadro clCuadro cliacuteiacutenico sugestivo de nico sugestivo de EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea de Hashimotoa de Hashimoto

--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo--Alteraciones electroencefalogrAlteraciones electroencefalograacuteaacuteficas ficas --Focalidad neurolFocalidad neuroloacuteoacutegica gica --Respuesta excelente a dosis altas de Respuesta excelente a dosis altas de terapia esteroideaterapia esteroidea

DIAGNOSTICO DEEXCLUSIOacuteN

NIVELES DE T4NIVELES DE T4--LL

INGRESO NRL

5-210107INGRESO MIR

INGRESO NRL

URG

NIVELES DE TSHNIVELES DE TSH

Teoriacuteas etiopatogeacutenicas

-Efecto toacutexico de TRH sobre SNC -Latinville et al Thyroidite drsquoHashimoto et encephalopatie myoclonique Hipotheses pathogeniques Rev Neurol (Paris) 198514155-8-Ghawche F et al Encephalopatie drsquoHashimoto Toxique ou autoimmune Rev Nerol (Paris) 1992148371-3

-Autoinmune

Anticuerpos Anticuerpos antimicrosomalesantimicrosomales

NRL

TTO GC

Anticuerpos Anticuerpos AntitiroglobulinaAntitiroglobulina

TTO GC

Tipo I o Tipo I o vasculvasculiacuteiacuteticotico caracterizada por caracterizada por episodios episodios pseudoictalespseudoictales ((strokestroke--likelike) con ) con ddeacuteeacuteficit neurolficit neuroloacuteoacutegicos focales transitorios gicos focales transitorios alteracialteracioacuteoacuten cognitiva y crisis comiciales n cognitiva y crisis comiciales

Tipo II con un inicio insidioso Tipo II con un inicio insidioso caracterizado por deterioro cognitivo caracterizado por deterioro cognitivo progresivo fluctuante acompaprogresivo fluctuante acompantildentildeado de ado de ssiacuteiacutentomas psiquintomas psiquiaacuteaacutetricos tricos

FORMAS DE PRESENTACIONFORMAS DE PRESENTACION

-Rodriguez-Alcibiades Jet al EEG Changes in a Patient With Steroid-Responsive EncephalopathyAssociated With Antibodies to ThyroperoxidaseJournal of Clinical Neurophysiology 23(4)371-373 August 2006

(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontineleptomeninges Immunohistochemistry forCD45

(B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates while a large artery (left) andsuperficial brain tissue(bottom right) are devoid ofinflammatory changes (stain hematoxylinndasheosin)

Nolte K W MD et al Hashimoto encephalopathy A brainstem vasculitisNeurology 54(3)769 February 8 2000

SERVICIO DE URGENCIASSERVICIO DE URGENCIASTAC cerebralTAC cerebral Sin Sin alteraciones significativas alteraciones significativas Infarto Infarto lacunarlacunar en el brazo en el brazo posterior de la cposterior de la caacuteaacutepsula psula interna derechainterna derechaAnalAnaliacuteiacuteticatica sin alteraciones sin alteracionesEKGEKG RS a 100 lpm P RS a 100 lpm P--R R 018 QS en V1018 QS en V1Valorada por NRL y PSQ de Valorada por NRL y PSQ de guardiaguardia

PlanPlan Ingreso a Ingreso a MIRMIR

JDJDSSiacuteiacutendrome confusional ndrome confusional agudoagudo

PLANTA MIRPLANTA MIR

A las 24 h del ingreso avisan a MIR A las 24 h del ingreso avisan a MIR guardiaguardiaDeterioro progresivo del nivel de Deterioro progresivo del nivel de consciencia y estado comatosoconsciencia y estado comatosoCrisis comicial tCrisis comicial toacuteoacuteniconico--clcloacuteoacutenica nica generalizadageneralizada

EXAMEN FISICOEXAMEN FISICO

TA 200100TA 200100 Estado comatoso Estado comatoso Glasgow 515Glasgow 515 Pupilas iscocPupilas iscocoacuteoacutericas ricas normoreactivas normoreactivas Ausencia reflejo de Ausencia reflejo de amenazaamenaza Reflejos oculocefReflejos oculocefaacuteaacutelicos licos presentes Movilizacipresentes Movilizacioacuteoacuten de extremidades a n de extremidades a estestiacuteiacutemulos dolorososmulos dolorososROT simROT simeacuteeacutetricos bilateral RCP flexor tricos bilateral RCP flexor bilateralbilateralResto sin alteracionesResto sin alteraciones

PUNCION PUNCION LUMBARLUMBAR

ProteinorraquiaProteinorraquia 140 140 resto sin resto sin alteracionesalteraciones

CitologCitologiacuteiacutea del LCRa del LCR material acelularmaterial acelular

PlanPlan-- 3 mg Valium IV3 mg Valium IV-- Ingreso a UCIIngreso a UCI

EN LA UCI EN LA UCI

060107060107 Comienza tratamiento con Comienza tratamiento con FenitoFenitoiacuteiacutenana sin presentar nuevas crisis sin presentar nuevas crisis comicialescomicialesRequiriRequirioacuteoacute intubaciintubacioacuteoacuten por bajo nivel de n por bajo nivel de consciencia con estridor posterior por lo consciencia con estridor posterior por lo que recibique recibioacuteoacute GC IVGC IVTratada de forma empTratada de forma empiacuteiacuterica con Aciclovir rica con Aciclovir ante la posibilidad de encefalitisante la posibilidad de encefalitis

PUEBAS COMPLEMENTARIASPUEBAS COMPLEMENTARIAS

RMNRMN (100107) Im(100107) Imaacuteaacutegenes hiperintensas genes hiperintensas en T2 periventricular bilateral de en T2 periventricular bilateral de caractercaracteriacuteiacutesticas inespecsticas inespeciacuteiacuteficas en posible ficas en posible relacirelacioacuteoacuten con n con aacuteaacutereas de isquemiareas de isquemia

EEGEEG (90107) Bajo voltaje de ondas (90107) Bajo voltaje de ondas generalizadas No se observan focos generalizadas No se observan focos comicialcomicialoacuteoacutegenosgenos

MejorMejoriacuteiacutea de su nivel de consciencia de a de su nivel de consciencia de forma progresiva quedando asintomforma progresiva quedando asintomaacuteaacuteticaticaExtubada el 090107Extubada el 090107Dada de alta de la UCI el 100107 sin Dada de alta de la UCI el 100107 sin focalidad neurolfocalidad neuroloacuteoacutegica buena mecgica buena mecaacuteaacutenica nica respiratoria y afebrilrespiratoria y afebril

PLANTA MIRPLANTA MIR

Se completa tratamiento con Se completa tratamiento con Aciclovir de Aciclovir de forma empforma empiacuteiacuterica 14 drica 14 diacuteiacuteasasPendiente cultivo virolPendiente cultivo viroloacuteoacutegico en LCRgico en LCRAnalAnaliacuteiacutetica al altatica al alta leucocitos 5820 (56 N) leucocitos 5820 (56 N) Hb 101 plaquetas 264000 Cr 09 Na Hb 101 plaquetas 264000 Cr 09 Na 144 K 47144 K 47

ALTA MIRALTA MIR

1001200710012007

TratamientoTratamiento Eutirox 50 Eutirox 50μμgdgdiacuteiacutea a NeosidantoNeosidantoiacuteiacutenana 100mg8h resto del 100mg8h resto del tratamiento como habitualmentetratamiento como habitualmente

JDJD --Probable encefalitisProbable encefalitis--Crisis tCrisis toacuteoacuteniconico--clcloacuteoacutenica generalizadanica generalizada--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo

INGRESO A NEUROLOGINGRESO A NEUROLOGIacuteIacuteAA

0302200703022007 Acude al SU presentando nuevamente Acude al SU presentando nuevamente alteracialteracioacuteoacuten en la expresin en la expresioacuteoacuten del n del lenguaje sin otra cllenguaje sin otra cliacuteiacutenica o factor nica o factor desencadenante asociado Persiste desencadenante asociado Persiste inestabilidad desde al alta por MIRinestabilidad desde al alta por MIR

EXPLORACION FISICAEXPLORACION FISICA

No difiere del anterior ingresoNo difiere del anterior ingresoNEUROLOGICA Adecuado nivel de NEUROLOGICA Adecuado nivel de alerta lenguaje bradilalerta lenguaje bradilaacuteaacutelico con alteracilico con alteracioacuteoacuten n en la lectoescritura y discalculia en la lectoescritura y discalculia Automatismos de chupeteo Marcha Automatismos de chupeteo Marcha inestableinestable

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIASANALITICAANALITICA

HemogramaHemograma Hb 12 gdL VCM 93 leucocitos Hb 12 gdL VCM 93 leucocitos 6230mm6230mm33 (N557) plaquetas 180000(N557) plaquetas 180000

BioquBioquiacuteiacutemicamica GluGlu 121 mgdL Cr 07 Na 142 121 mgdL Cr 07 Na 142 mEqL K41 mEqLmEqL K41 mEqL

Perfil hepPerfil hepaacuteaacutetico y tico y liplipiacuteiacutedicodico sin alteraciones sin alteraciones Perfil tiroideo TSH 832 T4L 078Perfil tiroideo TSH 832 T4L 078 VitaminasVitaminas B12 y AF rango dentro de la B12 y AF rango dentro de la normalidadnormalidad

PCR viral en LCRPCR viral en LCR negativo negativo HIV y VDRLHIV y VDRL negativo negativo Anticuerpos pAnticuerpos p--Anca cAnca c--AncaAnca negativonegativo

REALIZAN PIC ENDOCRINOLOGIacuteA

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (RMN)(RMN)

RMN cerebralRMN cerebral (050207) (050207) Hiperintensidades de seHiperintensidades de sentildentildeal de al de localizacilocalizacioacuteoacuten cortical de predominio n cortical de predominio frontal derecho y signos de frontal derecho y signos de vasculopatvasculopatiacuteiacutea de pequea de pequentildentildeo vasoo vaso

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIAS

LCRLCR (030207) Claro Glucosa 46 mgdL (030207) Claro Glucosa 46 mgdL proteproteiacuteiacutenas 78 mgdL Hematnas 78 mgdL Hematiacuteiacutees 195mmes 195mm33 leucocitos 2mmleucocitos 2mm33

RxRx TxTx Sin alteraciones significativas Sin alteraciones significativas

EEGEEG (050207) desorganizaci(050207) desorganizacioacuteoacuten n global de los ritmos corticales con global de los ritmos corticales con salvas de ondas agudas y de ondas salvas de ondas agudas y de ondas lentas de gran persistencialentas de gran persistencia

LOS ENDOCRINOSLOS ENDOCRINOS

CarCaroacuteoacutetidas rtidas riacuteiacutetmicas y simtmicas y simeacuteeacutetricas No tricas No aumento de PVYaumento de PVYACP normalACP normalAbdomen Blando depresible no doloroso Abdomen Blando depresible no doloroso a la palpacia la palpacioacuteoacuten No masas ni megaliasn No masas ni megaliasExtremidades pulsos Extremidades pulsos distalesdistales presentes y presentes y simsimeacuteeacutetricos No edemastricos No edemas

Bocio grado 2 consistencia Bocio grado 2 consistencia duroelduroelaacuteaacutesticastica No se palpa n No se palpa noacuteoacutedulo dulo predominante No soplos ni predominante No soplos ni adenopatadenopatiacuteiacuteasas

Solicitamos anticuerpos antitiroideosSolicitamos anticuerpos antitiroideosAumentamos Eutirox 75 Aumentamos Eutirox 75 μμgdgdiacuteiacuteaaEcografEcografiacuteiacutea tiroideaa tiroideaSolicitamos Ac Solicitamos Ac AntiroideosAntiroideos en LCRen LCR

Ac Antimicrosomales 1746Ac Antiroglobulina 6074

ECOGRAFIA TIROIDEAECOGRAFIA TIROIDEA

ParPareacuteeacutenquima tiroideo nquima tiroideo aumentado de tamaaumentado de tamantildentildeo con o con marcada alteracimarcada alteracioacuteoacuten de n de ecoesctructura de forma difusa ecoesctructura de forma difusa con mcon muacuteuacuteltiples tabiques lineales ltiples tabiques lineales y morfology morfologiacuteiacutea a pseudonodularpseudonodular Varias lesiones Varias lesiones hiperecoghiperecogeacuteeacutenicas con halo nicas con halo hipoecoicohipoecoico y discreto aumento y discreto aumento de la vascularizacide la vascularizacioacuteoacuten de forma n de forma difusadifusa

Ante la sospecha de Ante la sospecha de encefalitis autoinmuneencefalitis autoinmune se se decide corticoterapia en bolos intravenosos de decide corticoterapia en bolos intravenosos de Metilprednisolona (1 gramo) durante 1 semanaMetilprednisolona (1 gramo) durante 1 semana

Paso a vPaso a viacuteiacutea oral y reduccia oral y reduccioacuteoacuten progresiva n progresiva

La paciente responde de forma excelente La paciente responde de forma excelente quedando completamente asintomquedando completamente asintomaacuteaacuteticatica

Los registros Los registros encefalogrencefalograacuteaacuteficosficos muestran muestran una progresiva tendencia a la una progresiva tendencia a la normalizacinormalizacioacuteoacuten de la electrogn de la electrogeacuteeacutenesis nesis cerebralcerebral

ALTA HOSPITALARIAALTA HOSPITALARIA

Se decide al alta hospitalaria el dSe decide al alta hospitalaria el diacuteiacutea a 230207 (20 d230207 (20 diacuteiacuteas de ingreso)as de ingreso)JD JD

ENCEFALITIS AUTOINMUNEENCEFALITIS AUTOINMUNEDISTIROIDEADISTIROIDEA

PREDNISONA ALONGA23-240207 60 MG24 H25-30307 50 MG24 H4-100307 40 MG24 H11-170307 30 MG24 H18-240307 20 MG24 H25-310307 10 MG24 H1-70407 10 MG48 H

URGENCIASURGENCIAS

A las dos semanas del alta (20307) aA las dos semanas del alta (20307) auacuteuacuten n con terapia esteroidea por vcon terapia esteroidea por viacuteiacutea oral (60 mg a oral (60 mg PrednisonaPrednisona24h) nuevamente presenta 24h) nuevamente presenta dificultad para la expresidificultad para la expresioacuteoacutenn

Es valorada por el NRL de guardiaquieacuten decide ingreso hospitalario

En estEn estaacuteaacute ocasiocasioacuteoacuten responde nuevamente de forma n responde nuevamente de forma espectacular a la terapia esteroidea IVespectacular a la terapia esteroidea IVPerfil tiroideo dentro de la normalidad con LPerfil tiroideo dentro de la normalidad con L--T4 T4 75 75 μμgdgdiacuteiacuteaaNos consultan la posibilidad de tiroidectomNos consultan la posibilidad de tiroidectomiacuteiacutea o a o terapia terapia inmunosupresorainmunosupresoraEs dada de alta tras 1 mes de ingreso Es dada de alta tras 1 mes de ingreso hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de prednisonadprednisonadiacuteiacutea en pauta descendente)a en pauta descendente)

Seguimiento conjunto de Endocrinologiacutea y Neurologiacuteade forma ambulatoria

7040770407

Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo episodio de torpeza mental discurso vago episodio de torpeza mental discurso vago incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta e insegura Crisis comiciale insegura Crisis comicialPruebas complementariasPruebas complementarias

--TSH117TSH117--ProteProteiacuteiacutena 14na 14--33--3 (Prueba de Harrington)3 (Prueba de Harrington) negneg--RMN (lesiRMN (lesioacuteoacuten pequen pequentildentildeo vaso) y EEG (ritmos o vaso) y EEG (ritmos

lentos lentos gralizadosgralizados) similares a otros ingresos) similares a otros ingresos

Se decide comenzar terapia inmunosupresoraAzatioprina 120 mgdiacutea

EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea distiroideaa distiroidea

Cuadro clCuadro cliacuteiacutenico sugestivo de nico sugestivo de EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea de Hashimotoa de Hashimoto

--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo--Alteraciones electroencefalogrAlteraciones electroencefalograacuteaacuteficas ficas --Focalidad neurolFocalidad neuroloacuteoacutegica gica --Respuesta excelente a dosis altas de Respuesta excelente a dosis altas de terapia esteroideaterapia esteroidea

DIAGNOSTICO DEEXCLUSIOacuteN

NIVELES DE T4NIVELES DE T4--LL

INGRESO NRL

5-210107INGRESO MIR

INGRESO NRL

URG

NIVELES DE TSHNIVELES DE TSH

Teoriacuteas etiopatogeacutenicas

-Efecto toacutexico de TRH sobre SNC -Latinville et al Thyroidite drsquoHashimoto et encephalopatie myoclonique Hipotheses pathogeniques Rev Neurol (Paris) 198514155-8-Ghawche F et al Encephalopatie drsquoHashimoto Toxique ou autoimmune Rev Nerol (Paris) 1992148371-3

-Autoinmune

Anticuerpos Anticuerpos antimicrosomalesantimicrosomales

NRL

TTO GC

Anticuerpos Anticuerpos AntitiroglobulinaAntitiroglobulina

TTO GC

Tipo I o Tipo I o vasculvasculiacuteiacuteticotico caracterizada por caracterizada por episodios episodios pseudoictalespseudoictales ((strokestroke--likelike) con ) con ddeacuteeacuteficit neurolficit neuroloacuteoacutegicos focales transitorios gicos focales transitorios alteracialteracioacuteoacuten cognitiva y crisis comiciales n cognitiva y crisis comiciales

Tipo II con un inicio insidioso Tipo II con un inicio insidioso caracterizado por deterioro cognitivo caracterizado por deterioro cognitivo progresivo fluctuante acompaprogresivo fluctuante acompantildentildeado de ado de ssiacuteiacutentomas psiquintomas psiquiaacuteaacutetricos tricos

FORMAS DE PRESENTACIONFORMAS DE PRESENTACION

-Rodriguez-Alcibiades Jet al EEG Changes in a Patient With Steroid-Responsive EncephalopathyAssociated With Antibodies to ThyroperoxidaseJournal of Clinical Neurophysiology 23(4)371-373 August 2006

(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontineleptomeninges Immunohistochemistry forCD45

(B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates while a large artery (left) andsuperficial brain tissue(bottom right) are devoid ofinflammatory changes (stain hematoxylinndasheosin)

Nolte K W MD et al Hashimoto encephalopathy A brainstem vasculitisNeurology 54(3)769 February 8 2000

PlanPlan Ingreso a Ingreso a MIRMIR

JDJDSSiacuteiacutendrome confusional ndrome confusional agudoagudo

PLANTA MIRPLANTA MIR

A las 24 h del ingreso avisan a MIR A las 24 h del ingreso avisan a MIR guardiaguardiaDeterioro progresivo del nivel de Deterioro progresivo del nivel de consciencia y estado comatosoconsciencia y estado comatosoCrisis comicial tCrisis comicial toacuteoacuteniconico--clcloacuteoacutenica nica generalizadageneralizada

EXAMEN FISICOEXAMEN FISICO

TA 200100TA 200100 Estado comatoso Estado comatoso Glasgow 515Glasgow 515 Pupilas iscocPupilas iscocoacuteoacutericas ricas normoreactivas normoreactivas Ausencia reflejo de Ausencia reflejo de amenazaamenaza Reflejos oculocefReflejos oculocefaacuteaacutelicos licos presentes Movilizacipresentes Movilizacioacuteoacuten de extremidades a n de extremidades a estestiacuteiacutemulos dolorososmulos dolorososROT simROT simeacuteeacutetricos bilateral RCP flexor tricos bilateral RCP flexor bilateralbilateralResto sin alteracionesResto sin alteraciones

PUNCION PUNCION LUMBARLUMBAR

ProteinorraquiaProteinorraquia 140 140 resto sin resto sin alteracionesalteraciones

CitologCitologiacuteiacutea del LCRa del LCR material acelularmaterial acelular

PlanPlan-- 3 mg Valium IV3 mg Valium IV-- Ingreso a UCIIngreso a UCI

EN LA UCI EN LA UCI

060107060107 Comienza tratamiento con Comienza tratamiento con FenitoFenitoiacuteiacutenana sin presentar nuevas crisis sin presentar nuevas crisis comicialescomicialesRequiriRequirioacuteoacute intubaciintubacioacuteoacuten por bajo nivel de n por bajo nivel de consciencia con estridor posterior por lo consciencia con estridor posterior por lo que recibique recibioacuteoacute GC IVGC IVTratada de forma empTratada de forma empiacuteiacuterica con Aciclovir rica con Aciclovir ante la posibilidad de encefalitisante la posibilidad de encefalitis

PUEBAS COMPLEMENTARIASPUEBAS COMPLEMENTARIAS

RMNRMN (100107) Im(100107) Imaacuteaacutegenes hiperintensas genes hiperintensas en T2 periventricular bilateral de en T2 periventricular bilateral de caractercaracteriacuteiacutesticas inespecsticas inespeciacuteiacuteficas en posible ficas en posible relacirelacioacuteoacuten con n con aacuteaacutereas de isquemiareas de isquemia

EEGEEG (90107) Bajo voltaje de ondas (90107) Bajo voltaje de ondas generalizadas No se observan focos generalizadas No se observan focos comicialcomicialoacuteoacutegenosgenos

MejorMejoriacuteiacutea de su nivel de consciencia de a de su nivel de consciencia de forma progresiva quedando asintomforma progresiva quedando asintomaacuteaacuteticaticaExtubada el 090107Extubada el 090107Dada de alta de la UCI el 100107 sin Dada de alta de la UCI el 100107 sin focalidad neurolfocalidad neuroloacuteoacutegica buena mecgica buena mecaacuteaacutenica nica respiratoria y afebrilrespiratoria y afebril

PLANTA MIRPLANTA MIR

Se completa tratamiento con Se completa tratamiento con Aciclovir de Aciclovir de forma empforma empiacuteiacuterica 14 drica 14 diacuteiacuteasasPendiente cultivo virolPendiente cultivo viroloacuteoacutegico en LCRgico en LCRAnalAnaliacuteiacutetica al altatica al alta leucocitos 5820 (56 N) leucocitos 5820 (56 N) Hb 101 plaquetas 264000 Cr 09 Na Hb 101 plaquetas 264000 Cr 09 Na 144 K 47144 K 47

ALTA MIRALTA MIR

1001200710012007

TratamientoTratamiento Eutirox 50 Eutirox 50μμgdgdiacuteiacutea a NeosidantoNeosidantoiacuteiacutenana 100mg8h resto del 100mg8h resto del tratamiento como habitualmentetratamiento como habitualmente

JDJD --Probable encefalitisProbable encefalitis--Crisis tCrisis toacuteoacuteniconico--clcloacuteoacutenica generalizadanica generalizada--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo

INGRESO A NEUROLOGINGRESO A NEUROLOGIacuteIacuteAA

0302200703022007 Acude al SU presentando nuevamente Acude al SU presentando nuevamente alteracialteracioacuteoacuten en la expresin en la expresioacuteoacuten del n del lenguaje sin otra cllenguaje sin otra cliacuteiacutenica o factor nica o factor desencadenante asociado Persiste desencadenante asociado Persiste inestabilidad desde al alta por MIRinestabilidad desde al alta por MIR

EXPLORACION FISICAEXPLORACION FISICA

No difiere del anterior ingresoNo difiere del anterior ingresoNEUROLOGICA Adecuado nivel de NEUROLOGICA Adecuado nivel de alerta lenguaje bradilalerta lenguaje bradilaacuteaacutelico con alteracilico con alteracioacuteoacuten n en la lectoescritura y discalculia en la lectoescritura y discalculia Automatismos de chupeteo Marcha Automatismos de chupeteo Marcha inestableinestable

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIASANALITICAANALITICA

HemogramaHemograma Hb 12 gdL VCM 93 leucocitos Hb 12 gdL VCM 93 leucocitos 6230mm6230mm33 (N557) plaquetas 180000(N557) plaquetas 180000

BioquBioquiacuteiacutemicamica GluGlu 121 mgdL Cr 07 Na 142 121 mgdL Cr 07 Na 142 mEqL K41 mEqLmEqL K41 mEqL

Perfil hepPerfil hepaacuteaacutetico y tico y liplipiacuteiacutedicodico sin alteraciones sin alteraciones Perfil tiroideo TSH 832 T4L 078Perfil tiroideo TSH 832 T4L 078 VitaminasVitaminas B12 y AF rango dentro de la B12 y AF rango dentro de la normalidadnormalidad

PCR viral en LCRPCR viral en LCR negativo negativo HIV y VDRLHIV y VDRL negativo negativo Anticuerpos pAnticuerpos p--Anca cAnca c--AncaAnca negativonegativo

REALIZAN PIC ENDOCRINOLOGIacuteA

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (RMN)(RMN)

RMN cerebralRMN cerebral (050207) (050207) Hiperintensidades de seHiperintensidades de sentildentildeal de al de localizacilocalizacioacuteoacuten cortical de predominio n cortical de predominio frontal derecho y signos de frontal derecho y signos de vasculopatvasculopatiacuteiacutea de pequea de pequentildentildeo vasoo vaso

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIAS

LCRLCR (030207) Claro Glucosa 46 mgdL (030207) Claro Glucosa 46 mgdL proteproteiacuteiacutenas 78 mgdL Hematnas 78 mgdL Hematiacuteiacutees 195mmes 195mm33 leucocitos 2mmleucocitos 2mm33

RxRx TxTx Sin alteraciones significativas Sin alteraciones significativas

EEGEEG (050207) desorganizaci(050207) desorganizacioacuteoacuten n global de los ritmos corticales con global de los ritmos corticales con salvas de ondas agudas y de ondas salvas de ondas agudas y de ondas lentas de gran persistencialentas de gran persistencia

LOS ENDOCRINOSLOS ENDOCRINOS

CarCaroacuteoacutetidas rtidas riacuteiacutetmicas y simtmicas y simeacuteeacutetricas No tricas No aumento de PVYaumento de PVYACP normalACP normalAbdomen Blando depresible no doloroso Abdomen Blando depresible no doloroso a la palpacia la palpacioacuteoacuten No masas ni megaliasn No masas ni megaliasExtremidades pulsos Extremidades pulsos distalesdistales presentes y presentes y simsimeacuteeacutetricos No edemastricos No edemas

Bocio grado 2 consistencia Bocio grado 2 consistencia duroelduroelaacuteaacutesticastica No se palpa n No se palpa noacuteoacutedulo dulo predominante No soplos ni predominante No soplos ni adenopatadenopatiacuteiacuteasas

Solicitamos anticuerpos antitiroideosSolicitamos anticuerpos antitiroideosAumentamos Eutirox 75 Aumentamos Eutirox 75 μμgdgdiacuteiacuteaaEcografEcografiacuteiacutea tiroideaa tiroideaSolicitamos Ac Solicitamos Ac AntiroideosAntiroideos en LCRen LCR

Ac Antimicrosomales 1746Ac Antiroglobulina 6074

ECOGRAFIA TIROIDEAECOGRAFIA TIROIDEA

ParPareacuteeacutenquima tiroideo nquima tiroideo aumentado de tamaaumentado de tamantildentildeo con o con marcada alteracimarcada alteracioacuteoacuten de n de ecoesctructura de forma difusa ecoesctructura de forma difusa con mcon muacuteuacuteltiples tabiques lineales ltiples tabiques lineales y morfology morfologiacuteiacutea a pseudonodularpseudonodular Varias lesiones Varias lesiones hiperecoghiperecogeacuteeacutenicas con halo nicas con halo hipoecoicohipoecoico y discreto aumento y discreto aumento de la vascularizacide la vascularizacioacuteoacuten de forma n de forma difusadifusa

Ante la sospecha de Ante la sospecha de encefalitis autoinmuneencefalitis autoinmune se se decide corticoterapia en bolos intravenosos de decide corticoterapia en bolos intravenosos de Metilprednisolona (1 gramo) durante 1 semanaMetilprednisolona (1 gramo) durante 1 semana

Paso a vPaso a viacuteiacutea oral y reduccia oral y reduccioacuteoacuten progresiva n progresiva

La paciente responde de forma excelente La paciente responde de forma excelente quedando completamente asintomquedando completamente asintomaacuteaacuteticatica

Los registros Los registros encefalogrencefalograacuteaacuteficosficos muestran muestran una progresiva tendencia a la una progresiva tendencia a la normalizacinormalizacioacuteoacuten de la electrogn de la electrogeacuteeacutenesis nesis cerebralcerebral

ALTA HOSPITALARIAALTA HOSPITALARIA

Se decide al alta hospitalaria el dSe decide al alta hospitalaria el diacuteiacutea a 230207 (20 d230207 (20 diacuteiacuteas de ingreso)as de ingreso)JD JD

ENCEFALITIS AUTOINMUNEENCEFALITIS AUTOINMUNEDISTIROIDEADISTIROIDEA

PREDNISONA ALONGA23-240207 60 MG24 H25-30307 50 MG24 H4-100307 40 MG24 H11-170307 30 MG24 H18-240307 20 MG24 H25-310307 10 MG24 H1-70407 10 MG48 H

URGENCIASURGENCIAS

A las dos semanas del alta (20307) aA las dos semanas del alta (20307) auacuteuacuten n con terapia esteroidea por vcon terapia esteroidea por viacuteiacutea oral (60 mg a oral (60 mg PrednisonaPrednisona24h) nuevamente presenta 24h) nuevamente presenta dificultad para la expresidificultad para la expresioacuteoacutenn

Es valorada por el NRL de guardiaquieacuten decide ingreso hospitalario

En estEn estaacuteaacute ocasiocasioacuteoacuten responde nuevamente de forma n responde nuevamente de forma espectacular a la terapia esteroidea IVespectacular a la terapia esteroidea IVPerfil tiroideo dentro de la normalidad con LPerfil tiroideo dentro de la normalidad con L--T4 T4 75 75 μμgdgdiacuteiacuteaaNos consultan la posibilidad de tiroidectomNos consultan la posibilidad de tiroidectomiacuteiacutea o a o terapia terapia inmunosupresorainmunosupresoraEs dada de alta tras 1 mes de ingreso Es dada de alta tras 1 mes de ingreso hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de prednisonadprednisonadiacuteiacutea en pauta descendente)a en pauta descendente)

Seguimiento conjunto de Endocrinologiacutea y Neurologiacuteade forma ambulatoria

7040770407

Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo episodio de torpeza mental discurso vago episodio de torpeza mental discurso vago incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta e insegura Crisis comiciale insegura Crisis comicialPruebas complementariasPruebas complementarias

--TSH117TSH117--ProteProteiacuteiacutena 14na 14--33--3 (Prueba de Harrington)3 (Prueba de Harrington) negneg--RMN (lesiRMN (lesioacuteoacuten pequen pequentildentildeo vaso) y EEG (ritmos o vaso) y EEG (ritmos

lentos lentos gralizadosgralizados) similares a otros ingresos) similares a otros ingresos

Se decide comenzar terapia inmunosupresoraAzatioprina 120 mgdiacutea

EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea distiroideaa distiroidea

Cuadro clCuadro cliacuteiacutenico sugestivo de nico sugestivo de EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea de Hashimotoa de Hashimoto

--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo--Alteraciones electroencefalogrAlteraciones electroencefalograacuteaacuteficas ficas --Focalidad neurolFocalidad neuroloacuteoacutegica gica --Respuesta excelente a dosis altas de Respuesta excelente a dosis altas de terapia esteroideaterapia esteroidea

DIAGNOSTICO DEEXCLUSIOacuteN

NIVELES DE T4NIVELES DE T4--LL

INGRESO NRL

5-210107INGRESO MIR

INGRESO NRL

URG

NIVELES DE TSHNIVELES DE TSH

Teoriacuteas etiopatogeacutenicas

-Efecto toacutexico de TRH sobre SNC -Latinville et al Thyroidite drsquoHashimoto et encephalopatie myoclonique Hipotheses pathogeniques Rev Neurol (Paris) 198514155-8-Ghawche F et al Encephalopatie drsquoHashimoto Toxique ou autoimmune Rev Nerol (Paris) 1992148371-3

-Autoinmune

Anticuerpos Anticuerpos antimicrosomalesantimicrosomales

NRL

TTO GC

Anticuerpos Anticuerpos AntitiroglobulinaAntitiroglobulina

TTO GC

Tipo I o Tipo I o vasculvasculiacuteiacuteticotico caracterizada por caracterizada por episodios episodios pseudoictalespseudoictales ((strokestroke--likelike) con ) con ddeacuteeacuteficit neurolficit neuroloacuteoacutegicos focales transitorios gicos focales transitorios alteracialteracioacuteoacuten cognitiva y crisis comiciales n cognitiva y crisis comiciales

Tipo II con un inicio insidioso Tipo II con un inicio insidioso caracterizado por deterioro cognitivo caracterizado por deterioro cognitivo progresivo fluctuante acompaprogresivo fluctuante acompantildentildeado de ado de ssiacuteiacutentomas psiquintomas psiquiaacuteaacutetricos tricos

FORMAS DE PRESENTACIONFORMAS DE PRESENTACION

-Rodriguez-Alcibiades Jet al EEG Changes in a Patient With Steroid-Responsive EncephalopathyAssociated With Antibodies to ThyroperoxidaseJournal of Clinical Neurophysiology 23(4)371-373 August 2006

(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontineleptomeninges Immunohistochemistry forCD45

(B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates while a large artery (left) andsuperficial brain tissue(bottom right) are devoid ofinflammatory changes (stain hematoxylinndasheosin)

Nolte K W MD et al Hashimoto encephalopathy A brainstem vasculitisNeurology 54(3)769 February 8 2000

PLANTA MIRPLANTA MIR

A las 24 h del ingreso avisan a MIR A las 24 h del ingreso avisan a MIR guardiaguardiaDeterioro progresivo del nivel de Deterioro progresivo del nivel de consciencia y estado comatosoconsciencia y estado comatosoCrisis comicial tCrisis comicial toacuteoacuteniconico--clcloacuteoacutenica nica generalizadageneralizada

EXAMEN FISICOEXAMEN FISICO

TA 200100TA 200100 Estado comatoso Estado comatoso Glasgow 515Glasgow 515 Pupilas iscocPupilas iscocoacuteoacutericas ricas normoreactivas normoreactivas Ausencia reflejo de Ausencia reflejo de amenazaamenaza Reflejos oculocefReflejos oculocefaacuteaacutelicos licos presentes Movilizacipresentes Movilizacioacuteoacuten de extremidades a n de extremidades a estestiacuteiacutemulos dolorososmulos dolorososROT simROT simeacuteeacutetricos bilateral RCP flexor tricos bilateral RCP flexor bilateralbilateralResto sin alteracionesResto sin alteraciones

PUNCION PUNCION LUMBARLUMBAR

ProteinorraquiaProteinorraquia 140 140 resto sin resto sin alteracionesalteraciones

CitologCitologiacuteiacutea del LCRa del LCR material acelularmaterial acelular

PlanPlan-- 3 mg Valium IV3 mg Valium IV-- Ingreso a UCIIngreso a UCI

EN LA UCI EN LA UCI

060107060107 Comienza tratamiento con Comienza tratamiento con FenitoFenitoiacuteiacutenana sin presentar nuevas crisis sin presentar nuevas crisis comicialescomicialesRequiriRequirioacuteoacute intubaciintubacioacuteoacuten por bajo nivel de n por bajo nivel de consciencia con estridor posterior por lo consciencia con estridor posterior por lo que recibique recibioacuteoacute GC IVGC IVTratada de forma empTratada de forma empiacuteiacuterica con Aciclovir rica con Aciclovir ante la posibilidad de encefalitisante la posibilidad de encefalitis

PUEBAS COMPLEMENTARIASPUEBAS COMPLEMENTARIAS

RMNRMN (100107) Im(100107) Imaacuteaacutegenes hiperintensas genes hiperintensas en T2 periventricular bilateral de en T2 periventricular bilateral de caractercaracteriacuteiacutesticas inespecsticas inespeciacuteiacuteficas en posible ficas en posible relacirelacioacuteoacuten con n con aacuteaacutereas de isquemiareas de isquemia

EEGEEG (90107) Bajo voltaje de ondas (90107) Bajo voltaje de ondas generalizadas No se observan focos generalizadas No se observan focos comicialcomicialoacuteoacutegenosgenos

MejorMejoriacuteiacutea de su nivel de consciencia de a de su nivel de consciencia de forma progresiva quedando asintomforma progresiva quedando asintomaacuteaacuteticaticaExtubada el 090107Extubada el 090107Dada de alta de la UCI el 100107 sin Dada de alta de la UCI el 100107 sin focalidad neurolfocalidad neuroloacuteoacutegica buena mecgica buena mecaacuteaacutenica nica respiratoria y afebrilrespiratoria y afebril

PLANTA MIRPLANTA MIR

Se completa tratamiento con Se completa tratamiento con Aciclovir de Aciclovir de forma empforma empiacuteiacuterica 14 drica 14 diacuteiacuteasasPendiente cultivo virolPendiente cultivo viroloacuteoacutegico en LCRgico en LCRAnalAnaliacuteiacutetica al altatica al alta leucocitos 5820 (56 N) leucocitos 5820 (56 N) Hb 101 plaquetas 264000 Cr 09 Na Hb 101 plaquetas 264000 Cr 09 Na 144 K 47144 K 47

ALTA MIRALTA MIR

1001200710012007

TratamientoTratamiento Eutirox 50 Eutirox 50μμgdgdiacuteiacutea a NeosidantoNeosidantoiacuteiacutenana 100mg8h resto del 100mg8h resto del tratamiento como habitualmentetratamiento como habitualmente

JDJD --Probable encefalitisProbable encefalitis--Crisis tCrisis toacuteoacuteniconico--clcloacuteoacutenica generalizadanica generalizada--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo

INGRESO A NEUROLOGINGRESO A NEUROLOGIacuteIacuteAA

0302200703022007 Acude al SU presentando nuevamente Acude al SU presentando nuevamente alteracialteracioacuteoacuten en la expresin en la expresioacuteoacuten del n del lenguaje sin otra cllenguaje sin otra cliacuteiacutenica o factor nica o factor desencadenante asociado Persiste desencadenante asociado Persiste inestabilidad desde al alta por MIRinestabilidad desde al alta por MIR

EXPLORACION FISICAEXPLORACION FISICA

No difiere del anterior ingresoNo difiere del anterior ingresoNEUROLOGICA Adecuado nivel de NEUROLOGICA Adecuado nivel de alerta lenguaje bradilalerta lenguaje bradilaacuteaacutelico con alteracilico con alteracioacuteoacuten n en la lectoescritura y discalculia en la lectoescritura y discalculia Automatismos de chupeteo Marcha Automatismos de chupeteo Marcha inestableinestable

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIASANALITICAANALITICA

HemogramaHemograma Hb 12 gdL VCM 93 leucocitos Hb 12 gdL VCM 93 leucocitos 6230mm6230mm33 (N557) plaquetas 180000(N557) plaquetas 180000

BioquBioquiacuteiacutemicamica GluGlu 121 mgdL Cr 07 Na 142 121 mgdL Cr 07 Na 142 mEqL K41 mEqLmEqL K41 mEqL

Perfil hepPerfil hepaacuteaacutetico y tico y liplipiacuteiacutedicodico sin alteraciones sin alteraciones Perfil tiroideo TSH 832 T4L 078Perfil tiroideo TSH 832 T4L 078 VitaminasVitaminas B12 y AF rango dentro de la B12 y AF rango dentro de la normalidadnormalidad

PCR viral en LCRPCR viral en LCR negativo negativo HIV y VDRLHIV y VDRL negativo negativo Anticuerpos pAnticuerpos p--Anca cAnca c--AncaAnca negativonegativo

REALIZAN PIC ENDOCRINOLOGIacuteA

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (RMN)(RMN)

RMN cerebralRMN cerebral (050207) (050207) Hiperintensidades de seHiperintensidades de sentildentildeal de al de localizacilocalizacioacuteoacuten cortical de predominio n cortical de predominio frontal derecho y signos de frontal derecho y signos de vasculopatvasculopatiacuteiacutea de pequea de pequentildentildeo vasoo vaso

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIAS

LCRLCR (030207) Claro Glucosa 46 mgdL (030207) Claro Glucosa 46 mgdL proteproteiacuteiacutenas 78 mgdL Hematnas 78 mgdL Hematiacuteiacutees 195mmes 195mm33 leucocitos 2mmleucocitos 2mm33

RxRx TxTx Sin alteraciones significativas Sin alteraciones significativas

EEGEEG (050207) desorganizaci(050207) desorganizacioacuteoacuten n global de los ritmos corticales con global de los ritmos corticales con salvas de ondas agudas y de ondas salvas de ondas agudas y de ondas lentas de gran persistencialentas de gran persistencia

LOS ENDOCRINOSLOS ENDOCRINOS

CarCaroacuteoacutetidas rtidas riacuteiacutetmicas y simtmicas y simeacuteeacutetricas No tricas No aumento de PVYaumento de PVYACP normalACP normalAbdomen Blando depresible no doloroso Abdomen Blando depresible no doloroso a la palpacia la palpacioacuteoacuten No masas ni megaliasn No masas ni megaliasExtremidades pulsos Extremidades pulsos distalesdistales presentes y presentes y simsimeacuteeacutetricos No edemastricos No edemas

Bocio grado 2 consistencia Bocio grado 2 consistencia duroelduroelaacuteaacutesticastica No se palpa n No se palpa noacuteoacutedulo dulo predominante No soplos ni predominante No soplos ni adenopatadenopatiacuteiacuteasas

Solicitamos anticuerpos antitiroideosSolicitamos anticuerpos antitiroideosAumentamos Eutirox 75 Aumentamos Eutirox 75 μμgdgdiacuteiacuteaaEcografEcografiacuteiacutea tiroideaa tiroideaSolicitamos Ac Solicitamos Ac AntiroideosAntiroideos en LCRen LCR

Ac Antimicrosomales 1746Ac Antiroglobulina 6074

ECOGRAFIA TIROIDEAECOGRAFIA TIROIDEA

ParPareacuteeacutenquima tiroideo nquima tiroideo aumentado de tamaaumentado de tamantildentildeo con o con marcada alteracimarcada alteracioacuteoacuten de n de ecoesctructura de forma difusa ecoesctructura de forma difusa con mcon muacuteuacuteltiples tabiques lineales ltiples tabiques lineales y morfology morfologiacuteiacutea a pseudonodularpseudonodular Varias lesiones Varias lesiones hiperecoghiperecogeacuteeacutenicas con halo nicas con halo hipoecoicohipoecoico y discreto aumento y discreto aumento de la vascularizacide la vascularizacioacuteoacuten de forma n de forma difusadifusa

Ante la sospecha de Ante la sospecha de encefalitis autoinmuneencefalitis autoinmune se se decide corticoterapia en bolos intravenosos de decide corticoterapia en bolos intravenosos de Metilprednisolona (1 gramo) durante 1 semanaMetilprednisolona (1 gramo) durante 1 semana

Paso a vPaso a viacuteiacutea oral y reduccia oral y reduccioacuteoacuten progresiva n progresiva

La paciente responde de forma excelente La paciente responde de forma excelente quedando completamente asintomquedando completamente asintomaacuteaacuteticatica

Los registros Los registros encefalogrencefalograacuteaacuteficosficos muestran muestran una progresiva tendencia a la una progresiva tendencia a la normalizacinormalizacioacuteoacuten de la electrogn de la electrogeacuteeacutenesis nesis cerebralcerebral

ALTA HOSPITALARIAALTA HOSPITALARIA

Se decide al alta hospitalaria el dSe decide al alta hospitalaria el diacuteiacutea a 230207 (20 d230207 (20 diacuteiacuteas de ingreso)as de ingreso)JD JD

ENCEFALITIS AUTOINMUNEENCEFALITIS AUTOINMUNEDISTIROIDEADISTIROIDEA

PREDNISONA ALONGA23-240207 60 MG24 H25-30307 50 MG24 H4-100307 40 MG24 H11-170307 30 MG24 H18-240307 20 MG24 H25-310307 10 MG24 H1-70407 10 MG48 H

URGENCIASURGENCIAS

A las dos semanas del alta (20307) aA las dos semanas del alta (20307) auacuteuacuten n con terapia esteroidea por vcon terapia esteroidea por viacuteiacutea oral (60 mg a oral (60 mg PrednisonaPrednisona24h) nuevamente presenta 24h) nuevamente presenta dificultad para la expresidificultad para la expresioacuteoacutenn

Es valorada por el NRL de guardiaquieacuten decide ingreso hospitalario

En estEn estaacuteaacute ocasiocasioacuteoacuten responde nuevamente de forma n responde nuevamente de forma espectacular a la terapia esteroidea IVespectacular a la terapia esteroidea IVPerfil tiroideo dentro de la normalidad con LPerfil tiroideo dentro de la normalidad con L--T4 T4 75 75 μμgdgdiacuteiacuteaaNos consultan la posibilidad de tiroidectomNos consultan la posibilidad de tiroidectomiacuteiacutea o a o terapia terapia inmunosupresorainmunosupresoraEs dada de alta tras 1 mes de ingreso Es dada de alta tras 1 mes de ingreso hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de prednisonadprednisonadiacuteiacutea en pauta descendente)a en pauta descendente)

Seguimiento conjunto de Endocrinologiacutea y Neurologiacuteade forma ambulatoria

7040770407

Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo episodio de torpeza mental discurso vago episodio de torpeza mental discurso vago incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta e insegura Crisis comiciale insegura Crisis comicialPruebas complementariasPruebas complementarias

--TSH117TSH117--ProteProteiacuteiacutena 14na 14--33--3 (Prueba de Harrington)3 (Prueba de Harrington) negneg--RMN (lesiRMN (lesioacuteoacuten pequen pequentildentildeo vaso) y EEG (ritmos o vaso) y EEG (ritmos

lentos lentos gralizadosgralizados) similares a otros ingresos) similares a otros ingresos

Se decide comenzar terapia inmunosupresoraAzatioprina 120 mgdiacutea

EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea distiroideaa distiroidea

Cuadro clCuadro cliacuteiacutenico sugestivo de nico sugestivo de EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea de Hashimotoa de Hashimoto

--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo--Alteraciones electroencefalogrAlteraciones electroencefalograacuteaacuteficas ficas --Focalidad neurolFocalidad neuroloacuteoacutegica gica --Respuesta excelente a dosis altas de Respuesta excelente a dosis altas de terapia esteroideaterapia esteroidea

DIAGNOSTICO DEEXCLUSIOacuteN

NIVELES DE T4NIVELES DE T4--LL

INGRESO NRL

5-210107INGRESO MIR

INGRESO NRL

URG

NIVELES DE TSHNIVELES DE TSH

Teoriacuteas etiopatogeacutenicas

-Efecto toacutexico de TRH sobre SNC -Latinville et al Thyroidite drsquoHashimoto et encephalopatie myoclonique Hipotheses pathogeniques Rev Neurol (Paris) 198514155-8-Ghawche F et al Encephalopatie drsquoHashimoto Toxique ou autoimmune Rev Nerol (Paris) 1992148371-3

-Autoinmune

Anticuerpos Anticuerpos antimicrosomalesantimicrosomales

NRL

TTO GC

Anticuerpos Anticuerpos AntitiroglobulinaAntitiroglobulina

TTO GC

Tipo I o Tipo I o vasculvasculiacuteiacuteticotico caracterizada por caracterizada por episodios episodios pseudoictalespseudoictales ((strokestroke--likelike) con ) con ddeacuteeacuteficit neurolficit neuroloacuteoacutegicos focales transitorios gicos focales transitorios alteracialteracioacuteoacuten cognitiva y crisis comiciales n cognitiva y crisis comiciales

Tipo II con un inicio insidioso Tipo II con un inicio insidioso caracterizado por deterioro cognitivo caracterizado por deterioro cognitivo progresivo fluctuante acompaprogresivo fluctuante acompantildentildeado de ado de ssiacuteiacutentomas psiquintomas psiquiaacuteaacutetricos tricos

FORMAS DE PRESENTACIONFORMAS DE PRESENTACION

-Rodriguez-Alcibiades Jet al EEG Changes in a Patient With Steroid-Responsive EncephalopathyAssociated With Antibodies to ThyroperoxidaseJournal of Clinical Neurophysiology 23(4)371-373 August 2006

(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontineleptomeninges Immunohistochemistry forCD45

(B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates while a large artery (left) andsuperficial brain tissue(bottom right) are devoid ofinflammatory changes (stain hematoxylinndasheosin)

Nolte K W MD et al Hashimoto encephalopathy A brainstem vasculitisNeurology 54(3)769 February 8 2000

EXAMEN FISICOEXAMEN FISICO

TA 200100TA 200100 Estado comatoso Estado comatoso Glasgow 515Glasgow 515 Pupilas iscocPupilas iscocoacuteoacutericas ricas normoreactivas normoreactivas Ausencia reflejo de Ausencia reflejo de amenazaamenaza Reflejos oculocefReflejos oculocefaacuteaacutelicos licos presentes Movilizacipresentes Movilizacioacuteoacuten de extremidades a n de extremidades a estestiacuteiacutemulos dolorososmulos dolorososROT simROT simeacuteeacutetricos bilateral RCP flexor tricos bilateral RCP flexor bilateralbilateralResto sin alteracionesResto sin alteraciones

PUNCION PUNCION LUMBARLUMBAR

ProteinorraquiaProteinorraquia 140 140 resto sin resto sin alteracionesalteraciones

CitologCitologiacuteiacutea del LCRa del LCR material acelularmaterial acelular

PlanPlan-- 3 mg Valium IV3 mg Valium IV-- Ingreso a UCIIngreso a UCI

EN LA UCI EN LA UCI

060107060107 Comienza tratamiento con Comienza tratamiento con FenitoFenitoiacuteiacutenana sin presentar nuevas crisis sin presentar nuevas crisis comicialescomicialesRequiriRequirioacuteoacute intubaciintubacioacuteoacuten por bajo nivel de n por bajo nivel de consciencia con estridor posterior por lo consciencia con estridor posterior por lo que recibique recibioacuteoacute GC IVGC IVTratada de forma empTratada de forma empiacuteiacuterica con Aciclovir rica con Aciclovir ante la posibilidad de encefalitisante la posibilidad de encefalitis

PUEBAS COMPLEMENTARIASPUEBAS COMPLEMENTARIAS

RMNRMN (100107) Im(100107) Imaacuteaacutegenes hiperintensas genes hiperintensas en T2 periventricular bilateral de en T2 periventricular bilateral de caractercaracteriacuteiacutesticas inespecsticas inespeciacuteiacuteficas en posible ficas en posible relacirelacioacuteoacuten con n con aacuteaacutereas de isquemiareas de isquemia

EEGEEG (90107) Bajo voltaje de ondas (90107) Bajo voltaje de ondas generalizadas No se observan focos generalizadas No se observan focos comicialcomicialoacuteoacutegenosgenos

MejorMejoriacuteiacutea de su nivel de consciencia de a de su nivel de consciencia de forma progresiva quedando asintomforma progresiva quedando asintomaacuteaacuteticaticaExtubada el 090107Extubada el 090107Dada de alta de la UCI el 100107 sin Dada de alta de la UCI el 100107 sin focalidad neurolfocalidad neuroloacuteoacutegica buena mecgica buena mecaacuteaacutenica nica respiratoria y afebrilrespiratoria y afebril

PLANTA MIRPLANTA MIR

Se completa tratamiento con Se completa tratamiento con Aciclovir de Aciclovir de forma empforma empiacuteiacuterica 14 drica 14 diacuteiacuteasasPendiente cultivo virolPendiente cultivo viroloacuteoacutegico en LCRgico en LCRAnalAnaliacuteiacutetica al altatica al alta leucocitos 5820 (56 N) leucocitos 5820 (56 N) Hb 101 plaquetas 264000 Cr 09 Na Hb 101 plaquetas 264000 Cr 09 Na 144 K 47144 K 47

ALTA MIRALTA MIR

1001200710012007

TratamientoTratamiento Eutirox 50 Eutirox 50μμgdgdiacuteiacutea a NeosidantoNeosidantoiacuteiacutenana 100mg8h resto del 100mg8h resto del tratamiento como habitualmentetratamiento como habitualmente

JDJD --Probable encefalitisProbable encefalitis--Crisis tCrisis toacuteoacuteniconico--clcloacuteoacutenica generalizadanica generalizada--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo

INGRESO A NEUROLOGINGRESO A NEUROLOGIacuteIacuteAA

0302200703022007 Acude al SU presentando nuevamente Acude al SU presentando nuevamente alteracialteracioacuteoacuten en la expresin en la expresioacuteoacuten del n del lenguaje sin otra cllenguaje sin otra cliacuteiacutenica o factor nica o factor desencadenante asociado Persiste desencadenante asociado Persiste inestabilidad desde al alta por MIRinestabilidad desde al alta por MIR

EXPLORACION FISICAEXPLORACION FISICA

No difiere del anterior ingresoNo difiere del anterior ingresoNEUROLOGICA Adecuado nivel de NEUROLOGICA Adecuado nivel de alerta lenguaje bradilalerta lenguaje bradilaacuteaacutelico con alteracilico con alteracioacuteoacuten n en la lectoescritura y discalculia en la lectoescritura y discalculia Automatismos de chupeteo Marcha Automatismos de chupeteo Marcha inestableinestable

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIASANALITICAANALITICA

HemogramaHemograma Hb 12 gdL VCM 93 leucocitos Hb 12 gdL VCM 93 leucocitos 6230mm6230mm33 (N557) plaquetas 180000(N557) plaquetas 180000

BioquBioquiacuteiacutemicamica GluGlu 121 mgdL Cr 07 Na 142 121 mgdL Cr 07 Na 142 mEqL K41 mEqLmEqL K41 mEqL

Perfil hepPerfil hepaacuteaacutetico y tico y liplipiacuteiacutedicodico sin alteraciones sin alteraciones Perfil tiroideo TSH 832 T4L 078Perfil tiroideo TSH 832 T4L 078 VitaminasVitaminas B12 y AF rango dentro de la B12 y AF rango dentro de la normalidadnormalidad

PCR viral en LCRPCR viral en LCR negativo negativo HIV y VDRLHIV y VDRL negativo negativo Anticuerpos pAnticuerpos p--Anca cAnca c--AncaAnca negativonegativo

REALIZAN PIC ENDOCRINOLOGIacuteA

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (RMN)(RMN)

RMN cerebralRMN cerebral (050207) (050207) Hiperintensidades de seHiperintensidades de sentildentildeal de al de localizacilocalizacioacuteoacuten cortical de predominio n cortical de predominio frontal derecho y signos de frontal derecho y signos de vasculopatvasculopatiacuteiacutea de pequea de pequentildentildeo vasoo vaso

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIAS

LCRLCR (030207) Claro Glucosa 46 mgdL (030207) Claro Glucosa 46 mgdL proteproteiacuteiacutenas 78 mgdL Hematnas 78 mgdL Hematiacuteiacutees 195mmes 195mm33 leucocitos 2mmleucocitos 2mm33

RxRx TxTx Sin alteraciones significativas Sin alteraciones significativas

EEGEEG (050207) desorganizaci(050207) desorganizacioacuteoacuten n global de los ritmos corticales con global de los ritmos corticales con salvas de ondas agudas y de ondas salvas de ondas agudas y de ondas lentas de gran persistencialentas de gran persistencia

LOS ENDOCRINOSLOS ENDOCRINOS

CarCaroacuteoacutetidas rtidas riacuteiacutetmicas y simtmicas y simeacuteeacutetricas No tricas No aumento de PVYaumento de PVYACP normalACP normalAbdomen Blando depresible no doloroso Abdomen Blando depresible no doloroso a la palpacia la palpacioacuteoacuten No masas ni megaliasn No masas ni megaliasExtremidades pulsos Extremidades pulsos distalesdistales presentes y presentes y simsimeacuteeacutetricos No edemastricos No edemas

Bocio grado 2 consistencia Bocio grado 2 consistencia duroelduroelaacuteaacutesticastica No se palpa n No se palpa noacuteoacutedulo dulo predominante No soplos ni predominante No soplos ni adenopatadenopatiacuteiacuteasas

Solicitamos anticuerpos antitiroideosSolicitamos anticuerpos antitiroideosAumentamos Eutirox 75 Aumentamos Eutirox 75 μμgdgdiacuteiacuteaaEcografEcografiacuteiacutea tiroideaa tiroideaSolicitamos Ac Solicitamos Ac AntiroideosAntiroideos en LCRen LCR

Ac Antimicrosomales 1746Ac Antiroglobulina 6074

ECOGRAFIA TIROIDEAECOGRAFIA TIROIDEA

ParPareacuteeacutenquima tiroideo nquima tiroideo aumentado de tamaaumentado de tamantildentildeo con o con marcada alteracimarcada alteracioacuteoacuten de n de ecoesctructura de forma difusa ecoesctructura de forma difusa con mcon muacuteuacuteltiples tabiques lineales ltiples tabiques lineales y morfology morfologiacuteiacutea a pseudonodularpseudonodular Varias lesiones Varias lesiones hiperecoghiperecogeacuteeacutenicas con halo nicas con halo hipoecoicohipoecoico y discreto aumento y discreto aumento de la vascularizacide la vascularizacioacuteoacuten de forma n de forma difusadifusa

Ante la sospecha de Ante la sospecha de encefalitis autoinmuneencefalitis autoinmune se se decide corticoterapia en bolos intravenosos de decide corticoterapia en bolos intravenosos de Metilprednisolona (1 gramo) durante 1 semanaMetilprednisolona (1 gramo) durante 1 semana

Paso a vPaso a viacuteiacutea oral y reduccia oral y reduccioacuteoacuten progresiva n progresiva

La paciente responde de forma excelente La paciente responde de forma excelente quedando completamente asintomquedando completamente asintomaacuteaacuteticatica

Los registros Los registros encefalogrencefalograacuteaacuteficosficos muestran muestran una progresiva tendencia a la una progresiva tendencia a la normalizacinormalizacioacuteoacuten de la electrogn de la electrogeacuteeacutenesis nesis cerebralcerebral

ALTA HOSPITALARIAALTA HOSPITALARIA

Se decide al alta hospitalaria el dSe decide al alta hospitalaria el diacuteiacutea a 230207 (20 d230207 (20 diacuteiacuteas de ingreso)as de ingreso)JD JD

ENCEFALITIS AUTOINMUNEENCEFALITIS AUTOINMUNEDISTIROIDEADISTIROIDEA

PREDNISONA ALONGA23-240207 60 MG24 H25-30307 50 MG24 H4-100307 40 MG24 H11-170307 30 MG24 H18-240307 20 MG24 H25-310307 10 MG24 H1-70407 10 MG48 H

URGENCIASURGENCIAS

A las dos semanas del alta (20307) aA las dos semanas del alta (20307) auacuteuacuten n con terapia esteroidea por vcon terapia esteroidea por viacuteiacutea oral (60 mg a oral (60 mg PrednisonaPrednisona24h) nuevamente presenta 24h) nuevamente presenta dificultad para la expresidificultad para la expresioacuteoacutenn

Es valorada por el NRL de guardiaquieacuten decide ingreso hospitalario

En estEn estaacuteaacute ocasiocasioacuteoacuten responde nuevamente de forma n responde nuevamente de forma espectacular a la terapia esteroidea IVespectacular a la terapia esteroidea IVPerfil tiroideo dentro de la normalidad con LPerfil tiroideo dentro de la normalidad con L--T4 T4 75 75 μμgdgdiacuteiacuteaaNos consultan la posibilidad de tiroidectomNos consultan la posibilidad de tiroidectomiacuteiacutea o a o terapia terapia inmunosupresorainmunosupresoraEs dada de alta tras 1 mes de ingreso Es dada de alta tras 1 mes de ingreso hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de prednisonadprednisonadiacuteiacutea en pauta descendente)a en pauta descendente)

Seguimiento conjunto de Endocrinologiacutea y Neurologiacuteade forma ambulatoria

7040770407

Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo episodio de torpeza mental discurso vago episodio de torpeza mental discurso vago incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta e insegura Crisis comiciale insegura Crisis comicialPruebas complementariasPruebas complementarias

--TSH117TSH117--ProteProteiacuteiacutena 14na 14--33--3 (Prueba de Harrington)3 (Prueba de Harrington) negneg--RMN (lesiRMN (lesioacuteoacuten pequen pequentildentildeo vaso) y EEG (ritmos o vaso) y EEG (ritmos

lentos lentos gralizadosgralizados) similares a otros ingresos) similares a otros ingresos

Se decide comenzar terapia inmunosupresoraAzatioprina 120 mgdiacutea

EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea distiroideaa distiroidea

Cuadro clCuadro cliacuteiacutenico sugestivo de nico sugestivo de EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea de Hashimotoa de Hashimoto

--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo--Alteraciones electroencefalogrAlteraciones electroencefalograacuteaacuteficas ficas --Focalidad neurolFocalidad neuroloacuteoacutegica gica --Respuesta excelente a dosis altas de Respuesta excelente a dosis altas de terapia esteroideaterapia esteroidea

DIAGNOSTICO DEEXCLUSIOacuteN

NIVELES DE T4NIVELES DE T4--LL

INGRESO NRL

5-210107INGRESO MIR

INGRESO NRL

URG

NIVELES DE TSHNIVELES DE TSH

Teoriacuteas etiopatogeacutenicas

-Efecto toacutexico de TRH sobre SNC -Latinville et al Thyroidite drsquoHashimoto et encephalopatie myoclonique Hipotheses pathogeniques Rev Neurol (Paris) 198514155-8-Ghawche F et al Encephalopatie drsquoHashimoto Toxique ou autoimmune Rev Nerol (Paris) 1992148371-3

-Autoinmune

Anticuerpos Anticuerpos antimicrosomalesantimicrosomales

NRL

TTO GC

Anticuerpos Anticuerpos AntitiroglobulinaAntitiroglobulina

TTO GC

Tipo I o Tipo I o vasculvasculiacuteiacuteticotico caracterizada por caracterizada por episodios episodios pseudoictalespseudoictales ((strokestroke--likelike) con ) con ddeacuteeacuteficit neurolficit neuroloacuteoacutegicos focales transitorios gicos focales transitorios alteracialteracioacuteoacuten cognitiva y crisis comiciales n cognitiva y crisis comiciales

Tipo II con un inicio insidioso Tipo II con un inicio insidioso caracterizado por deterioro cognitivo caracterizado por deterioro cognitivo progresivo fluctuante acompaprogresivo fluctuante acompantildentildeado de ado de ssiacuteiacutentomas psiquintomas psiquiaacuteaacutetricos tricos

FORMAS DE PRESENTACIONFORMAS DE PRESENTACION

-Rodriguez-Alcibiades Jet al EEG Changes in a Patient With Steroid-Responsive EncephalopathyAssociated With Antibodies to ThyroperoxidaseJournal of Clinical Neurophysiology 23(4)371-373 August 2006

(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontineleptomeninges Immunohistochemistry forCD45

(B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates while a large artery (left) andsuperficial brain tissue(bottom right) are devoid ofinflammatory changes (stain hematoxylinndasheosin)

Nolte K W MD et al Hashimoto encephalopathy A brainstem vasculitisNeurology 54(3)769 February 8 2000

PUNCION PUNCION LUMBARLUMBAR

ProteinorraquiaProteinorraquia 140 140 resto sin resto sin alteracionesalteraciones

CitologCitologiacuteiacutea del LCRa del LCR material acelularmaterial acelular

PlanPlan-- 3 mg Valium IV3 mg Valium IV-- Ingreso a UCIIngreso a UCI

EN LA UCI EN LA UCI

060107060107 Comienza tratamiento con Comienza tratamiento con FenitoFenitoiacuteiacutenana sin presentar nuevas crisis sin presentar nuevas crisis comicialescomicialesRequiriRequirioacuteoacute intubaciintubacioacuteoacuten por bajo nivel de n por bajo nivel de consciencia con estridor posterior por lo consciencia con estridor posterior por lo que recibique recibioacuteoacute GC IVGC IVTratada de forma empTratada de forma empiacuteiacuterica con Aciclovir rica con Aciclovir ante la posibilidad de encefalitisante la posibilidad de encefalitis

PUEBAS COMPLEMENTARIASPUEBAS COMPLEMENTARIAS

RMNRMN (100107) Im(100107) Imaacuteaacutegenes hiperintensas genes hiperintensas en T2 periventricular bilateral de en T2 periventricular bilateral de caractercaracteriacuteiacutesticas inespecsticas inespeciacuteiacuteficas en posible ficas en posible relacirelacioacuteoacuten con n con aacuteaacutereas de isquemiareas de isquemia

EEGEEG (90107) Bajo voltaje de ondas (90107) Bajo voltaje de ondas generalizadas No se observan focos generalizadas No se observan focos comicialcomicialoacuteoacutegenosgenos

MejorMejoriacuteiacutea de su nivel de consciencia de a de su nivel de consciencia de forma progresiva quedando asintomforma progresiva quedando asintomaacuteaacuteticaticaExtubada el 090107Extubada el 090107Dada de alta de la UCI el 100107 sin Dada de alta de la UCI el 100107 sin focalidad neurolfocalidad neuroloacuteoacutegica buena mecgica buena mecaacuteaacutenica nica respiratoria y afebrilrespiratoria y afebril

PLANTA MIRPLANTA MIR

Se completa tratamiento con Se completa tratamiento con Aciclovir de Aciclovir de forma empforma empiacuteiacuterica 14 drica 14 diacuteiacuteasasPendiente cultivo virolPendiente cultivo viroloacuteoacutegico en LCRgico en LCRAnalAnaliacuteiacutetica al altatica al alta leucocitos 5820 (56 N) leucocitos 5820 (56 N) Hb 101 plaquetas 264000 Cr 09 Na Hb 101 plaquetas 264000 Cr 09 Na 144 K 47144 K 47

ALTA MIRALTA MIR

1001200710012007

TratamientoTratamiento Eutirox 50 Eutirox 50μμgdgdiacuteiacutea a NeosidantoNeosidantoiacuteiacutenana 100mg8h resto del 100mg8h resto del tratamiento como habitualmentetratamiento como habitualmente

JDJD --Probable encefalitisProbable encefalitis--Crisis tCrisis toacuteoacuteniconico--clcloacuteoacutenica generalizadanica generalizada--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo

INGRESO A NEUROLOGINGRESO A NEUROLOGIacuteIacuteAA

0302200703022007 Acude al SU presentando nuevamente Acude al SU presentando nuevamente alteracialteracioacuteoacuten en la expresin en la expresioacuteoacuten del n del lenguaje sin otra cllenguaje sin otra cliacuteiacutenica o factor nica o factor desencadenante asociado Persiste desencadenante asociado Persiste inestabilidad desde al alta por MIRinestabilidad desde al alta por MIR

EXPLORACION FISICAEXPLORACION FISICA

No difiere del anterior ingresoNo difiere del anterior ingresoNEUROLOGICA Adecuado nivel de NEUROLOGICA Adecuado nivel de alerta lenguaje bradilalerta lenguaje bradilaacuteaacutelico con alteracilico con alteracioacuteoacuten n en la lectoescritura y discalculia en la lectoescritura y discalculia Automatismos de chupeteo Marcha Automatismos de chupeteo Marcha inestableinestable

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIASANALITICAANALITICA

HemogramaHemograma Hb 12 gdL VCM 93 leucocitos Hb 12 gdL VCM 93 leucocitos 6230mm6230mm33 (N557) plaquetas 180000(N557) plaquetas 180000

BioquBioquiacuteiacutemicamica GluGlu 121 mgdL Cr 07 Na 142 121 mgdL Cr 07 Na 142 mEqL K41 mEqLmEqL K41 mEqL

Perfil hepPerfil hepaacuteaacutetico y tico y liplipiacuteiacutedicodico sin alteraciones sin alteraciones Perfil tiroideo TSH 832 T4L 078Perfil tiroideo TSH 832 T4L 078 VitaminasVitaminas B12 y AF rango dentro de la B12 y AF rango dentro de la normalidadnormalidad

PCR viral en LCRPCR viral en LCR negativo negativo HIV y VDRLHIV y VDRL negativo negativo Anticuerpos pAnticuerpos p--Anca cAnca c--AncaAnca negativonegativo

REALIZAN PIC ENDOCRINOLOGIacuteA

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (RMN)(RMN)

RMN cerebralRMN cerebral (050207) (050207) Hiperintensidades de seHiperintensidades de sentildentildeal de al de localizacilocalizacioacuteoacuten cortical de predominio n cortical de predominio frontal derecho y signos de frontal derecho y signos de vasculopatvasculopatiacuteiacutea de pequea de pequentildentildeo vasoo vaso

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIAS

LCRLCR (030207) Claro Glucosa 46 mgdL (030207) Claro Glucosa 46 mgdL proteproteiacuteiacutenas 78 mgdL Hematnas 78 mgdL Hematiacuteiacutees 195mmes 195mm33 leucocitos 2mmleucocitos 2mm33

RxRx TxTx Sin alteraciones significativas Sin alteraciones significativas

EEGEEG (050207) desorganizaci(050207) desorganizacioacuteoacuten n global de los ritmos corticales con global de los ritmos corticales con salvas de ondas agudas y de ondas salvas de ondas agudas y de ondas lentas de gran persistencialentas de gran persistencia

LOS ENDOCRINOSLOS ENDOCRINOS

CarCaroacuteoacutetidas rtidas riacuteiacutetmicas y simtmicas y simeacuteeacutetricas No tricas No aumento de PVYaumento de PVYACP normalACP normalAbdomen Blando depresible no doloroso Abdomen Blando depresible no doloroso a la palpacia la palpacioacuteoacuten No masas ni megaliasn No masas ni megaliasExtremidades pulsos Extremidades pulsos distalesdistales presentes y presentes y simsimeacuteeacutetricos No edemastricos No edemas

Bocio grado 2 consistencia Bocio grado 2 consistencia duroelduroelaacuteaacutesticastica No se palpa n No se palpa noacuteoacutedulo dulo predominante No soplos ni predominante No soplos ni adenopatadenopatiacuteiacuteasas

Solicitamos anticuerpos antitiroideosSolicitamos anticuerpos antitiroideosAumentamos Eutirox 75 Aumentamos Eutirox 75 μμgdgdiacuteiacuteaaEcografEcografiacuteiacutea tiroideaa tiroideaSolicitamos Ac Solicitamos Ac AntiroideosAntiroideos en LCRen LCR

Ac Antimicrosomales 1746Ac Antiroglobulina 6074

ECOGRAFIA TIROIDEAECOGRAFIA TIROIDEA

ParPareacuteeacutenquima tiroideo nquima tiroideo aumentado de tamaaumentado de tamantildentildeo con o con marcada alteracimarcada alteracioacuteoacuten de n de ecoesctructura de forma difusa ecoesctructura de forma difusa con mcon muacuteuacuteltiples tabiques lineales ltiples tabiques lineales y morfology morfologiacuteiacutea a pseudonodularpseudonodular Varias lesiones Varias lesiones hiperecoghiperecogeacuteeacutenicas con halo nicas con halo hipoecoicohipoecoico y discreto aumento y discreto aumento de la vascularizacide la vascularizacioacuteoacuten de forma n de forma difusadifusa

Ante la sospecha de Ante la sospecha de encefalitis autoinmuneencefalitis autoinmune se se decide corticoterapia en bolos intravenosos de decide corticoterapia en bolos intravenosos de Metilprednisolona (1 gramo) durante 1 semanaMetilprednisolona (1 gramo) durante 1 semana

Paso a vPaso a viacuteiacutea oral y reduccia oral y reduccioacuteoacuten progresiva n progresiva

La paciente responde de forma excelente La paciente responde de forma excelente quedando completamente asintomquedando completamente asintomaacuteaacuteticatica

Los registros Los registros encefalogrencefalograacuteaacuteficosficos muestran muestran una progresiva tendencia a la una progresiva tendencia a la normalizacinormalizacioacuteoacuten de la electrogn de la electrogeacuteeacutenesis nesis cerebralcerebral

ALTA HOSPITALARIAALTA HOSPITALARIA

Se decide al alta hospitalaria el dSe decide al alta hospitalaria el diacuteiacutea a 230207 (20 d230207 (20 diacuteiacuteas de ingreso)as de ingreso)JD JD

ENCEFALITIS AUTOINMUNEENCEFALITIS AUTOINMUNEDISTIROIDEADISTIROIDEA

PREDNISONA ALONGA23-240207 60 MG24 H25-30307 50 MG24 H4-100307 40 MG24 H11-170307 30 MG24 H18-240307 20 MG24 H25-310307 10 MG24 H1-70407 10 MG48 H

URGENCIASURGENCIAS

A las dos semanas del alta (20307) aA las dos semanas del alta (20307) auacuteuacuten n con terapia esteroidea por vcon terapia esteroidea por viacuteiacutea oral (60 mg a oral (60 mg PrednisonaPrednisona24h) nuevamente presenta 24h) nuevamente presenta dificultad para la expresidificultad para la expresioacuteoacutenn

Es valorada por el NRL de guardiaquieacuten decide ingreso hospitalario

En estEn estaacuteaacute ocasiocasioacuteoacuten responde nuevamente de forma n responde nuevamente de forma espectacular a la terapia esteroidea IVespectacular a la terapia esteroidea IVPerfil tiroideo dentro de la normalidad con LPerfil tiroideo dentro de la normalidad con L--T4 T4 75 75 μμgdgdiacuteiacuteaaNos consultan la posibilidad de tiroidectomNos consultan la posibilidad de tiroidectomiacuteiacutea o a o terapia terapia inmunosupresorainmunosupresoraEs dada de alta tras 1 mes de ingreso Es dada de alta tras 1 mes de ingreso hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de prednisonadprednisonadiacuteiacutea en pauta descendente)a en pauta descendente)

Seguimiento conjunto de Endocrinologiacutea y Neurologiacuteade forma ambulatoria

7040770407

Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo episodio de torpeza mental discurso vago episodio de torpeza mental discurso vago incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta e insegura Crisis comiciale insegura Crisis comicialPruebas complementariasPruebas complementarias

--TSH117TSH117--ProteProteiacuteiacutena 14na 14--33--3 (Prueba de Harrington)3 (Prueba de Harrington) negneg--RMN (lesiRMN (lesioacuteoacuten pequen pequentildentildeo vaso) y EEG (ritmos o vaso) y EEG (ritmos

lentos lentos gralizadosgralizados) similares a otros ingresos) similares a otros ingresos

Se decide comenzar terapia inmunosupresoraAzatioprina 120 mgdiacutea

EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea distiroideaa distiroidea

Cuadro clCuadro cliacuteiacutenico sugestivo de nico sugestivo de EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea de Hashimotoa de Hashimoto

--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo--Alteraciones electroencefalogrAlteraciones electroencefalograacuteaacuteficas ficas --Focalidad neurolFocalidad neuroloacuteoacutegica gica --Respuesta excelente a dosis altas de Respuesta excelente a dosis altas de terapia esteroideaterapia esteroidea

DIAGNOSTICO DEEXCLUSIOacuteN

NIVELES DE T4NIVELES DE T4--LL

INGRESO NRL

5-210107INGRESO MIR

INGRESO NRL

URG

NIVELES DE TSHNIVELES DE TSH

Teoriacuteas etiopatogeacutenicas

-Efecto toacutexico de TRH sobre SNC -Latinville et al Thyroidite drsquoHashimoto et encephalopatie myoclonique Hipotheses pathogeniques Rev Neurol (Paris) 198514155-8-Ghawche F et al Encephalopatie drsquoHashimoto Toxique ou autoimmune Rev Nerol (Paris) 1992148371-3

-Autoinmune

Anticuerpos Anticuerpos antimicrosomalesantimicrosomales

NRL

TTO GC

Anticuerpos Anticuerpos AntitiroglobulinaAntitiroglobulina

TTO GC

Tipo I o Tipo I o vasculvasculiacuteiacuteticotico caracterizada por caracterizada por episodios episodios pseudoictalespseudoictales ((strokestroke--likelike) con ) con ddeacuteeacuteficit neurolficit neuroloacuteoacutegicos focales transitorios gicos focales transitorios alteracialteracioacuteoacuten cognitiva y crisis comiciales n cognitiva y crisis comiciales

Tipo II con un inicio insidioso Tipo II con un inicio insidioso caracterizado por deterioro cognitivo caracterizado por deterioro cognitivo progresivo fluctuante acompaprogresivo fluctuante acompantildentildeado de ado de ssiacuteiacutentomas psiquintomas psiquiaacuteaacutetricos tricos

FORMAS DE PRESENTACIONFORMAS DE PRESENTACION

-Rodriguez-Alcibiades Jet al EEG Changes in a Patient With Steroid-Responsive EncephalopathyAssociated With Antibodies to ThyroperoxidaseJournal of Clinical Neurophysiology 23(4)371-373 August 2006

(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontineleptomeninges Immunohistochemistry forCD45

(B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates while a large artery (left) andsuperficial brain tissue(bottom right) are devoid ofinflammatory changes (stain hematoxylinndasheosin)

Nolte K W MD et al Hashimoto encephalopathy A brainstem vasculitisNeurology 54(3)769 February 8 2000

PlanPlan-- 3 mg Valium IV3 mg Valium IV-- Ingreso a UCIIngreso a UCI

EN LA UCI EN LA UCI

060107060107 Comienza tratamiento con Comienza tratamiento con FenitoFenitoiacuteiacutenana sin presentar nuevas crisis sin presentar nuevas crisis comicialescomicialesRequiriRequirioacuteoacute intubaciintubacioacuteoacuten por bajo nivel de n por bajo nivel de consciencia con estridor posterior por lo consciencia con estridor posterior por lo que recibique recibioacuteoacute GC IVGC IVTratada de forma empTratada de forma empiacuteiacuterica con Aciclovir rica con Aciclovir ante la posibilidad de encefalitisante la posibilidad de encefalitis

PUEBAS COMPLEMENTARIASPUEBAS COMPLEMENTARIAS

RMNRMN (100107) Im(100107) Imaacuteaacutegenes hiperintensas genes hiperintensas en T2 periventricular bilateral de en T2 periventricular bilateral de caractercaracteriacuteiacutesticas inespecsticas inespeciacuteiacuteficas en posible ficas en posible relacirelacioacuteoacuten con n con aacuteaacutereas de isquemiareas de isquemia

EEGEEG (90107) Bajo voltaje de ondas (90107) Bajo voltaje de ondas generalizadas No se observan focos generalizadas No se observan focos comicialcomicialoacuteoacutegenosgenos

MejorMejoriacuteiacutea de su nivel de consciencia de a de su nivel de consciencia de forma progresiva quedando asintomforma progresiva quedando asintomaacuteaacuteticaticaExtubada el 090107Extubada el 090107Dada de alta de la UCI el 100107 sin Dada de alta de la UCI el 100107 sin focalidad neurolfocalidad neuroloacuteoacutegica buena mecgica buena mecaacuteaacutenica nica respiratoria y afebrilrespiratoria y afebril

PLANTA MIRPLANTA MIR

Se completa tratamiento con Se completa tratamiento con Aciclovir de Aciclovir de forma empforma empiacuteiacuterica 14 drica 14 diacuteiacuteasasPendiente cultivo virolPendiente cultivo viroloacuteoacutegico en LCRgico en LCRAnalAnaliacuteiacutetica al altatica al alta leucocitos 5820 (56 N) leucocitos 5820 (56 N) Hb 101 plaquetas 264000 Cr 09 Na Hb 101 plaquetas 264000 Cr 09 Na 144 K 47144 K 47

ALTA MIRALTA MIR

1001200710012007

TratamientoTratamiento Eutirox 50 Eutirox 50μμgdgdiacuteiacutea a NeosidantoNeosidantoiacuteiacutenana 100mg8h resto del 100mg8h resto del tratamiento como habitualmentetratamiento como habitualmente

JDJD --Probable encefalitisProbable encefalitis--Crisis tCrisis toacuteoacuteniconico--clcloacuteoacutenica generalizadanica generalizada--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo

INGRESO A NEUROLOGINGRESO A NEUROLOGIacuteIacuteAA

0302200703022007 Acude al SU presentando nuevamente Acude al SU presentando nuevamente alteracialteracioacuteoacuten en la expresin en la expresioacuteoacuten del n del lenguaje sin otra cllenguaje sin otra cliacuteiacutenica o factor nica o factor desencadenante asociado Persiste desencadenante asociado Persiste inestabilidad desde al alta por MIRinestabilidad desde al alta por MIR

EXPLORACION FISICAEXPLORACION FISICA

No difiere del anterior ingresoNo difiere del anterior ingresoNEUROLOGICA Adecuado nivel de NEUROLOGICA Adecuado nivel de alerta lenguaje bradilalerta lenguaje bradilaacuteaacutelico con alteracilico con alteracioacuteoacuten n en la lectoescritura y discalculia en la lectoescritura y discalculia Automatismos de chupeteo Marcha Automatismos de chupeteo Marcha inestableinestable

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIASANALITICAANALITICA

HemogramaHemograma Hb 12 gdL VCM 93 leucocitos Hb 12 gdL VCM 93 leucocitos 6230mm6230mm33 (N557) plaquetas 180000(N557) plaquetas 180000

BioquBioquiacuteiacutemicamica GluGlu 121 mgdL Cr 07 Na 142 121 mgdL Cr 07 Na 142 mEqL K41 mEqLmEqL K41 mEqL

Perfil hepPerfil hepaacuteaacutetico y tico y liplipiacuteiacutedicodico sin alteraciones sin alteraciones Perfil tiroideo TSH 832 T4L 078Perfil tiroideo TSH 832 T4L 078 VitaminasVitaminas B12 y AF rango dentro de la B12 y AF rango dentro de la normalidadnormalidad

PCR viral en LCRPCR viral en LCR negativo negativo HIV y VDRLHIV y VDRL negativo negativo Anticuerpos pAnticuerpos p--Anca cAnca c--AncaAnca negativonegativo

REALIZAN PIC ENDOCRINOLOGIacuteA

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (RMN)(RMN)

RMN cerebralRMN cerebral (050207) (050207) Hiperintensidades de seHiperintensidades de sentildentildeal de al de localizacilocalizacioacuteoacuten cortical de predominio n cortical de predominio frontal derecho y signos de frontal derecho y signos de vasculopatvasculopatiacuteiacutea de pequea de pequentildentildeo vasoo vaso

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIAS

LCRLCR (030207) Claro Glucosa 46 mgdL (030207) Claro Glucosa 46 mgdL proteproteiacuteiacutenas 78 mgdL Hematnas 78 mgdL Hematiacuteiacutees 195mmes 195mm33 leucocitos 2mmleucocitos 2mm33

RxRx TxTx Sin alteraciones significativas Sin alteraciones significativas

EEGEEG (050207) desorganizaci(050207) desorganizacioacuteoacuten n global de los ritmos corticales con global de los ritmos corticales con salvas de ondas agudas y de ondas salvas de ondas agudas y de ondas lentas de gran persistencialentas de gran persistencia

LOS ENDOCRINOSLOS ENDOCRINOS

CarCaroacuteoacutetidas rtidas riacuteiacutetmicas y simtmicas y simeacuteeacutetricas No tricas No aumento de PVYaumento de PVYACP normalACP normalAbdomen Blando depresible no doloroso Abdomen Blando depresible no doloroso a la palpacia la palpacioacuteoacuten No masas ni megaliasn No masas ni megaliasExtremidades pulsos Extremidades pulsos distalesdistales presentes y presentes y simsimeacuteeacutetricos No edemastricos No edemas

Bocio grado 2 consistencia Bocio grado 2 consistencia duroelduroelaacuteaacutesticastica No se palpa n No se palpa noacuteoacutedulo dulo predominante No soplos ni predominante No soplos ni adenopatadenopatiacuteiacuteasas

Solicitamos anticuerpos antitiroideosSolicitamos anticuerpos antitiroideosAumentamos Eutirox 75 Aumentamos Eutirox 75 μμgdgdiacuteiacuteaaEcografEcografiacuteiacutea tiroideaa tiroideaSolicitamos Ac Solicitamos Ac AntiroideosAntiroideos en LCRen LCR

Ac Antimicrosomales 1746Ac Antiroglobulina 6074

ECOGRAFIA TIROIDEAECOGRAFIA TIROIDEA

ParPareacuteeacutenquima tiroideo nquima tiroideo aumentado de tamaaumentado de tamantildentildeo con o con marcada alteracimarcada alteracioacuteoacuten de n de ecoesctructura de forma difusa ecoesctructura de forma difusa con mcon muacuteuacuteltiples tabiques lineales ltiples tabiques lineales y morfology morfologiacuteiacutea a pseudonodularpseudonodular Varias lesiones Varias lesiones hiperecoghiperecogeacuteeacutenicas con halo nicas con halo hipoecoicohipoecoico y discreto aumento y discreto aumento de la vascularizacide la vascularizacioacuteoacuten de forma n de forma difusadifusa

Ante la sospecha de Ante la sospecha de encefalitis autoinmuneencefalitis autoinmune se se decide corticoterapia en bolos intravenosos de decide corticoterapia en bolos intravenosos de Metilprednisolona (1 gramo) durante 1 semanaMetilprednisolona (1 gramo) durante 1 semana

Paso a vPaso a viacuteiacutea oral y reduccia oral y reduccioacuteoacuten progresiva n progresiva

La paciente responde de forma excelente La paciente responde de forma excelente quedando completamente asintomquedando completamente asintomaacuteaacuteticatica

Los registros Los registros encefalogrencefalograacuteaacuteficosficos muestran muestran una progresiva tendencia a la una progresiva tendencia a la normalizacinormalizacioacuteoacuten de la electrogn de la electrogeacuteeacutenesis nesis cerebralcerebral

ALTA HOSPITALARIAALTA HOSPITALARIA

Se decide al alta hospitalaria el dSe decide al alta hospitalaria el diacuteiacutea a 230207 (20 d230207 (20 diacuteiacuteas de ingreso)as de ingreso)JD JD

ENCEFALITIS AUTOINMUNEENCEFALITIS AUTOINMUNEDISTIROIDEADISTIROIDEA

PREDNISONA ALONGA23-240207 60 MG24 H25-30307 50 MG24 H4-100307 40 MG24 H11-170307 30 MG24 H18-240307 20 MG24 H25-310307 10 MG24 H1-70407 10 MG48 H

URGENCIASURGENCIAS

A las dos semanas del alta (20307) aA las dos semanas del alta (20307) auacuteuacuten n con terapia esteroidea por vcon terapia esteroidea por viacuteiacutea oral (60 mg a oral (60 mg PrednisonaPrednisona24h) nuevamente presenta 24h) nuevamente presenta dificultad para la expresidificultad para la expresioacuteoacutenn

Es valorada por el NRL de guardiaquieacuten decide ingreso hospitalario

En estEn estaacuteaacute ocasiocasioacuteoacuten responde nuevamente de forma n responde nuevamente de forma espectacular a la terapia esteroidea IVespectacular a la terapia esteroidea IVPerfil tiroideo dentro de la normalidad con LPerfil tiroideo dentro de la normalidad con L--T4 T4 75 75 μμgdgdiacuteiacuteaaNos consultan la posibilidad de tiroidectomNos consultan la posibilidad de tiroidectomiacuteiacutea o a o terapia terapia inmunosupresorainmunosupresoraEs dada de alta tras 1 mes de ingreso Es dada de alta tras 1 mes de ingreso hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de prednisonadprednisonadiacuteiacutea en pauta descendente)a en pauta descendente)

Seguimiento conjunto de Endocrinologiacutea y Neurologiacuteade forma ambulatoria

7040770407

Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo episodio de torpeza mental discurso vago episodio de torpeza mental discurso vago incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta e insegura Crisis comiciale insegura Crisis comicialPruebas complementariasPruebas complementarias

--TSH117TSH117--ProteProteiacuteiacutena 14na 14--33--3 (Prueba de Harrington)3 (Prueba de Harrington) negneg--RMN (lesiRMN (lesioacuteoacuten pequen pequentildentildeo vaso) y EEG (ritmos o vaso) y EEG (ritmos

lentos lentos gralizadosgralizados) similares a otros ingresos) similares a otros ingresos

Se decide comenzar terapia inmunosupresoraAzatioprina 120 mgdiacutea

EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea distiroideaa distiroidea

Cuadro clCuadro cliacuteiacutenico sugestivo de nico sugestivo de EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea de Hashimotoa de Hashimoto

--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo--Alteraciones electroencefalogrAlteraciones electroencefalograacuteaacuteficas ficas --Focalidad neurolFocalidad neuroloacuteoacutegica gica --Respuesta excelente a dosis altas de Respuesta excelente a dosis altas de terapia esteroideaterapia esteroidea

DIAGNOSTICO DEEXCLUSIOacuteN

NIVELES DE T4NIVELES DE T4--LL

INGRESO NRL

5-210107INGRESO MIR

INGRESO NRL

URG

NIVELES DE TSHNIVELES DE TSH

Teoriacuteas etiopatogeacutenicas

-Efecto toacutexico de TRH sobre SNC -Latinville et al Thyroidite drsquoHashimoto et encephalopatie myoclonique Hipotheses pathogeniques Rev Neurol (Paris) 198514155-8-Ghawche F et al Encephalopatie drsquoHashimoto Toxique ou autoimmune Rev Nerol (Paris) 1992148371-3

-Autoinmune

Anticuerpos Anticuerpos antimicrosomalesantimicrosomales

NRL

TTO GC

Anticuerpos Anticuerpos AntitiroglobulinaAntitiroglobulina

TTO GC

Tipo I o Tipo I o vasculvasculiacuteiacuteticotico caracterizada por caracterizada por episodios episodios pseudoictalespseudoictales ((strokestroke--likelike) con ) con ddeacuteeacuteficit neurolficit neuroloacuteoacutegicos focales transitorios gicos focales transitorios alteracialteracioacuteoacuten cognitiva y crisis comiciales n cognitiva y crisis comiciales

Tipo II con un inicio insidioso Tipo II con un inicio insidioso caracterizado por deterioro cognitivo caracterizado por deterioro cognitivo progresivo fluctuante acompaprogresivo fluctuante acompantildentildeado de ado de ssiacuteiacutentomas psiquintomas psiquiaacuteaacutetricos tricos

FORMAS DE PRESENTACIONFORMAS DE PRESENTACION

-Rodriguez-Alcibiades Jet al EEG Changes in a Patient With Steroid-Responsive EncephalopathyAssociated With Antibodies to ThyroperoxidaseJournal of Clinical Neurophysiology 23(4)371-373 August 2006

(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontineleptomeninges Immunohistochemistry forCD45

(B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates while a large artery (left) andsuperficial brain tissue(bottom right) are devoid ofinflammatory changes (stain hematoxylinndasheosin)

Nolte K W MD et al Hashimoto encephalopathy A brainstem vasculitisNeurology 54(3)769 February 8 2000

EN LA UCI EN LA UCI

060107060107 Comienza tratamiento con Comienza tratamiento con FenitoFenitoiacuteiacutenana sin presentar nuevas crisis sin presentar nuevas crisis comicialescomicialesRequiriRequirioacuteoacute intubaciintubacioacuteoacuten por bajo nivel de n por bajo nivel de consciencia con estridor posterior por lo consciencia con estridor posterior por lo que recibique recibioacuteoacute GC IVGC IVTratada de forma empTratada de forma empiacuteiacuterica con Aciclovir rica con Aciclovir ante la posibilidad de encefalitisante la posibilidad de encefalitis

PUEBAS COMPLEMENTARIASPUEBAS COMPLEMENTARIAS

RMNRMN (100107) Im(100107) Imaacuteaacutegenes hiperintensas genes hiperintensas en T2 periventricular bilateral de en T2 periventricular bilateral de caractercaracteriacuteiacutesticas inespecsticas inespeciacuteiacuteficas en posible ficas en posible relacirelacioacuteoacuten con n con aacuteaacutereas de isquemiareas de isquemia

EEGEEG (90107) Bajo voltaje de ondas (90107) Bajo voltaje de ondas generalizadas No se observan focos generalizadas No se observan focos comicialcomicialoacuteoacutegenosgenos

MejorMejoriacuteiacutea de su nivel de consciencia de a de su nivel de consciencia de forma progresiva quedando asintomforma progresiva quedando asintomaacuteaacuteticaticaExtubada el 090107Extubada el 090107Dada de alta de la UCI el 100107 sin Dada de alta de la UCI el 100107 sin focalidad neurolfocalidad neuroloacuteoacutegica buena mecgica buena mecaacuteaacutenica nica respiratoria y afebrilrespiratoria y afebril

PLANTA MIRPLANTA MIR

Se completa tratamiento con Se completa tratamiento con Aciclovir de Aciclovir de forma empforma empiacuteiacuterica 14 drica 14 diacuteiacuteasasPendiente cultivo virolPendiente cultivo viroloacuteoacutegico en LCRgico en LCRAnalAnaliacuteiacutetica al altatica al alta leucocitos 5820 (56 N) leucocitos 5820 (56 N) Hb 101 plaquetas 264000 Cr 09 Na Hb 101 plaquetas 264000 Cr 09 Na 144 K 47144 K 47

ALTA MIRALTA MIR

1001200710012007

TratamientoTratamiento Eutirox 50 Eutirox 50μμgdgdiacuteiacutea a NeosidantoNeosidantoiacuteiacutenana 100mg8h resto del 100mg8h resto del tratamiento como habitualmentetratamiento como habitualmente

JDJD --Probable encefalitisProbable encefalitis--Crisis tCrisis toacuteoacuteniconico--clcloacuteoacutenica generalizadanica generalizada--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo

INGRESO A NEUROLOGINGRESO A NEUROLOGIacuteIacuteAA

0302200703022007 Acude al SU presentando nuevamente Acude al SU presentando nuevamente alteracialteracioacuteoacuten en la expresin en la expresioacuteoacuten del n del lenguaje sin otra cllenguaje sin otra cliacuteiacutenica o factor nica o factor desencadenante asociado Persiste desencadenante asociado Persiste inestabilidad desde al alta por MIRinestabilidad desde al alta por MIR

EXPLORACION FISICAEXPLORACION FISICA

No difiere del anterior ingresoNo difiere del anterior ingresoNEUROLOGICA Adecuado nivel de NEUROLOGICA Adecuado nivel de alerta lenguaje bradilalerta lenguaje bradilaacuteaacutelico con alteracilico con alteracioacuteoacuten n en la lectoescritura y discalculia en la lectoescritura y discalculia Automatismos de chupeteo Marcha Automatismos de chupeteo Marcha inestableinestable

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIASANALITICAANALITICA

HemogramaHemograma Hb 12 gdL VCM 93 leucocitos Hb 12 gdL VCM 93 leucocitos 6230mm6230mm33 (N557) plaquetas 180000(N557) plaquetas 180000

BioquBioquiacuteiacutemicamica GluGlu 121 mgdL Cr 07 Na 142 121 mgdL Cr 07 Na 142 mEqL K41 mEqLmEqL K41 mEqL

Perfil hepPerfil hepaacuteaacutetico y tico y liplipiacuteiacutedicodico sin alteraciones sin alteraciones Perfil tiroideo TSH 832 T4L 078Perfil tiroideo TSH 832 T4L 078 VitaminasVitaminas B12 y AF rango dentro de la B12 y AF rango dentro de la normalidadnormalidad

PCR viral en LCRPCR viral en LCR negativo negativo HIV y VDRLHIV y VDRL negativo negativo Anticuerpos pAnticuerpos p--Anca cAnca c--AncaAnca negativonegativo

REALIZAN PIC ENDOCRINOLOGIacuteA

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (RMN)(RMN)

RMN cerebralRMN cerebral (050207) (050207) Hiperintensidades de seHiperintensidades de sentildentildeal de al de localizacilocalizacioacuteoacuten cortical de predominio n cortical de predominio frontal derecho y signos de frontal derecho y signos de vasculopatvasculopatiacuteiacutea de pequea de pequentildentildeo vasoo vaso

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIAS

LCRLCR (030207) Claro Glucosa 46 mgdL (030207) Claro Glucosa 46 mgdL proteproteiacuteiacutenas 78 mgdL Hematnas 78 mgdL Hematiacuteiacutees 195mmes 195mm33 leucocitos 2mmleucocitos 2mm33

RxRx TxTx Sin alteraciones significativas Sin alteraciones significativas

EEGEEG (050207) desorganizaci(050207) desorganizacioacuteoacuten n global de los ritmos corticales con global de los ritmos corticales con salvas de ondas agudas y de ondas salvas de ondas agudas y de ondas lentas de gran persistencialentas de gran persistencia

LOS ENDOCRINOSLOS ENDOCRINOS

CarCaroacuteoacutetidas rtidas riacuteiacutetmicas y simtmicas y simeacuteeacutetricas No tricas No aumento de PVYaumento de PVYACP normalACP normalAbdomen Blando depresible no doloroso Abdomen Blando depresible no doloroso a la palpacia la palpacioacuteoacuten No masas ni megaliasn No masas ni megaliasExtremidades pulsos Extremidades pulsos distalesdistales presentes y presentes y simsimeacuteeacutetricos No edemastricos No edemas

Bocio grado 2 consistencia Bocio grado 2 consistencia duroelduroelaacuteaacutesticastica No se palpa n No se palpa noacuteoacutedulo dulo predominante No soplos ni predominante No soplos ni adenopatadenopatiacuteiacuteasas

Solicitamos anticuerpos antitiroideosSolicitamos anticuerpos antitiroideosAumentamos Eutirox 75 Aumentamos Eutirox 75 μμgdgdiacuteiacuteaaEcografEcografiacuteiacutea tiroideaa tiroideaSolicitamos Ac Solicitamos Ac AntiroideosAntiroideos en LCRen LCR

Ac Antimicrosomales 1746Ac Antiroglobulina 6074

ECOGRAFIA TIROIDEAECOGRAFIA TIROIDEA

ParPareacuteeacutenquima tiroideo nquima tiroideo aumentado de tamaaumentado de tamantildentildeo con o con marcada alteracimarcada alteracioacuteoacuten de n de ecoesctructura de forma difusa ecoesctructura de forma difusa con mcon muacuteuacuteltiples tabiques lineales ltiples tabiques lineales y morfology morfologiacuteiacutea a pseudonodularpseudonodular Varias lesiones Varias lesiones hiperecoghiperecogeacuteeacutenicas con halo nicas con halo hipoecoicohipoecoico y discreto aumento y discreto aumento de la vascularizacide la vascularizacioacuteoacuten de forma n de forma difusadifusa

Ante la sospecha de Ante la sospecha de encefalitis autoinmuneencefalitis autoinmune se se decide corticoterapia en bolos intravenosos de decide corticoterapia en bolos intravenosos de Metilprednisolona (1 gramo) durante 1 semanaMetilprednisolona (1 gramo) durante 1 semana

Paso a vPaso a viacuteiacutea oral y reduccia oral y reduccioacuteoacuten progresiva n progresiva

La paciente responde de forma excelente La paciente responde de forma excelente quedando completamente asintomquedando completamente asintomaacuteaacuteticatica

Los registros Los registros encefalogrencefalograacuteaacuteficosficos muestran muestran una progresiva tendencia a la una progresiva tendencia a la normalizacinormalizacioacuteoacuten de la electrogn de la electrogeacuteeacutenesis nesis cerebralcerebral

ALTA HOSPITALARIAALTA HOSPITALARIA

Se decide al alta hospitalaria el dSe decide al alta hospitalaria el diacuteiacutea a 230207 (20 d230207 (20 diacuteiacuteas de ingreso)as de ingreso)JD JD

ENCEFALITIS AUTOINMUNEENCEFALITIS AUTOINMUNEDISTIROIDEADISTIROIDEA

PREDNISONA ALONGA23-240207 60 MG24 H25-30307 50 MG24 H4-100307 40 MG24 H11-170307 30 MG24 H18-240307 20 MG24 H25-310307 10 MG24 H1-70407 10 MG48 H

URGENCIASURGENCIAS

A las dos semanas del alta (20307) aA las dos semanas del alta (20307) auacuteuacuten n con terapia esteroidea por vcon terapia esteroidea por viacuteiacutea oral (60 mg a oral (60 mg PrednisonaPrednisona24h) nuevamente presenta 24h) nuevamente presenta dificultad para la expresidificultad para la expresioacuteoacutenn

Es valorada por el NRL de guardiaquieacuten decide ingreso hospitalario

En estEn estaacuteaacute ocasiocasioacuteoacuten responde nuevamente de forma n responde nuevamente de forma espectacular a la terapia esteroidea IVespectacular a la terapia esteroidea IVPerfil tiroideo dentro de la normalidad con LPerfil tiroideo dentro de la normalidad con L--T4 T4 75 75 μμgdgdiacuteiacuteaaNos consultan la posibilidad de tiroidectomNos consultan la posibilidad de tiroidectomiacuteiacutea o a o terapia terapia inmunosupresorainmunosupresoraEs dada de alta tras 1 mes de ingreso Es dada de alta tras 1 mes de ingreso hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de prednisonadprednisonadiacuteiacutea en pauta descendente)a en pauta descendente)

Seguimiento conjunto de Endocrinologiacutea y Neurologiacuteade forma ambulatoria

7040770407

Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo episodio de torpeza mental discurso vago episodio de torpeza mental discurso vago incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta e insegura Crisis comiciale insegura Crisis comicialPruebas complementariasPruebas complementarias

--TSH117TSH117--ProteProteiacuteiacutena 14na 14--33--3 (Prueba de Harrington)3 (Prueba de Harrington) negneg--RMN (lesiRMN (lesioacuteoacuten pequen pequentildentildeo vaso) y EEG (ritmos o vaso) y EEG (ritmos

lentos lentos gralizadosgralizados) similares a otros ingresos) similares a otros ingresos

Se decide comenzar terapia inmunosupresoraAzatioprina 120 mgdiacutea

EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea distiroideaa distiroidea

Cuadro clCuadro cliacuteiacutenico sugestivo de nico sugestivo de EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea de Hashimotoa de Hashimoto

--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo--Alteraciones electroencefalogrAlteraciones electroencefalograacuteaacuteficas ficas --Focalidad neurolFocalidad neuroloacuteoacutegica gica --Respuesta excelente a dosis altas de Respuesta excelente a dosis altas de terapia esteroideaterapia esteroidea

DIAGNOSTICO DEEXCLUSIOacuteN

NIVELES DE T4NIVELES DE T4--LL

INGRESO NRL

5-210107INGRESO MIR

INGRESO NRL

URG

NIVELES DE TSHNIVELES DE TSH

Teoriacuteas etiopatogeacutenicas

-Efecto toacutexico de TRH sobre SNC -Latinville et al Thyroidite drsquoHashimoto et encephalopatie myoclonique Hipotheses pathogeniques Rev Neurol (Paris) 198514155-8-Ghawche F et al Encephalopatie drsquoHashimoto Toxique ou autoimmune Rev Nerol (Paris) 1992148371-3

-Autoinmune

Anticuerpos Anticuerpos antimicrosomalesantimicrosomales

NRL

TTO GC

Anticuerpos Anticuerpos AntitiroglobulinaAntitiroglobulina

TTO GC

Tipo I o Tipo I o vasculvasculiacuteiacuteticotico caracterizada por caracterizada por episodios episodios pseudoictalespseudoictales ((strokestroke--likelike) con ) con ddeacuteeacuteficit neurolficit neuroloacuteoacutegicos focales transitorios gicos focales transitorios alteracialteracioacuteoacuten cognitiva y crisis comiciales n cognitiva y crisis comiciales

Tipo II con un inicio insidioso Tipo II con un inicio insidioso caracterizado por deterioro cognitivo caracterizado por deterioro cognitivo progresivo fluctuante acompaprogresivo fluctuante acompantildentildeado de ado de ssiacuteiacutentomas psiquintomas psiquiaacuteaacutetricos tricos

FORMAS DE PRESENTACIONFORMAS DE PRESENTACION

-Rodriguez-Alcibiades Jet al EEG Changes in a Patient With Steroid-Responsive EncephalopathyAssociated With Antibodies to ThyroperoxidaseJournal of Clinical Neurophysiology 23(4)371-373 August 2006

(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontineleptomeninges Immunohistochemistry forCD45

(B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates while a large artery (left) andsuperficial brain tissue(bottom right) are devoid ofinflammatory changes (stain hematoxylinndasheosin)

Nolte K W MD et al Hashimoto encephalopathy A brainstem vasculitisNeurology 54(3)769 February 8 2000

PUEBAS COMPLEMENTARIASPUEBAS COMPLEMENTARIAS

RMNRMN (100107) Im(100107) Imaacuteaacutegenes hiperintensas genes hiperintensas en T2 periventricular bilateral de en T2 periventricular bilateral de caractercaracteriacuteiacutesticas inespecsticas inespeciacuteiacuteficas en posible ficas en posible relacirelacioacuteoacuten con n con aacuteaacutereas de isquemiareas de isquemia

EEGEEG (90107) Bajo voltaje de ondas (90107) Bajo voltaje de ondas generalizadas No se observan focos generalizadas No se observan focos comicialcomicialoacuteoacutegenosgenos

MejorMejoriacuteiacutea de su nivel de consciencia de a de su nivel de consciencia de forma progresiva quedando asintomforma progresiva quedando asintomaacuteaacuteticaticaExtubada el 090107Extubada el 090107Dada de alta de la UCI el 100107 sin Dada de alta de la UCI el 100107 sin focalidad neurolfocalidad neuroloacuteoacutegica buena mecgica buena mecaacuteaacutenica nica respiratoria y afebrilrespiratoria y afebril

PLANTA MIRPLANTA MIR

Se completa tratamiento con Se completa tratamiento con Aciclovir de Aciclovir de forma empforma empiacuteiacuterica 14 drica 14 diacuteiacuteasasPendiente cultivo virolPendiente cultivo viroloacuteoacutegico en LCRgico en LCRAnalAnaliacuteiacutetica al altatica al alta leucocitos 5820 (56 N) leucocitos 5820 (56 N) Hb 101 plaquetas 264000 Cr 09 Na Hb 101 plaquetas 264000 Cr 09 Na 144 K 47144 K 47

ALTA MIRALTA MIR

1001200710012007

TratamientoTratamiento Eutirox 50 Eutirox 50μμgdgdiacuteiacutea a NeosidantoNeosidantoiacuteiacutenana 100mg8h resto del 100mg8h resto del tratamiento como habitualmentetratamiento como habitualmente

JDJD --Probable encefalitisProbable encefalitis--Crisis tCrisis toacuteoacuteniconico--clcloacuteoacutenica generalizadanica generalizada--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo

INGRESO A NEUROLOGINGRESO A NEUROLOGIacuteIacuteAA

0302200703022007 Acude al SU presentando nuevamente Acude al SU presentando nuevamente alteracialteracioacuteoacuten en la expresin en la expresioacuteoacuten del n del lenguaje sin otra cllenguaje sin otra cliacuteiacutenica o factor nica o factor desencadenante asociado Persiste desencadenante asociado Persiste inestabilidad desde al alta por MIRinestabilidad desde al alta por MIR

EXPLORACION FISICAEXPLORACION FISICA

No difiere del anterior ingresoNo difiere del anterior ingresoNEUROLOGICA Adecuado nivel de NEUROLOGICA Adecuado nivel de alerta lenguaje bradilalerta lenguaje bradilaacuteaacutelico con alteracilico con alteracioacuteoacuten n en la lectoescritura y discalculia en la lectoescritura y discalculia Automatismos de chupeteo Marcha Automatismos de chupeteo Marcha inestableinestable

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIASANALITICAANALITICA

HemogramaHemograma Hb 12 gdL VCM 93 leucocitos Hb 12 gdL VCM 93 leucocitos 6230mm6230mm33 (N557) plaquetas 180000(N557) plaquetas 180000

BioquBioquiacuteiacutemicamica GluGlu 121 mgdL Cr 07 Na 142 121 mgdL Cr 07 Na 142 mEqL K41 mEqLmEqL K41 mEqL

Perfil hepPerfil hepaacuteaacutetico y tico y liplipiacuteiacutedicodico sin alteraciones sin alteraciones Perfil tiroideo TSH 832 T4L 078Perfil tiroideo TSH 832 T4L 078 VitaminasVitaminas B12 y AF rango dentro de la B12 y AF rango dentro de la normalidadnormalidad

PCR viral en LCRPCR viral en LCR negativo negativo HIV y VDRLHIV y VDRL negativo negativo Anticuerpos pAnticuerpos p--Anca cAnca c--AncaAnca negativonegativo

REALIZAN PIC ENDOCRINOLOGIacuteA

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (RMN)(RMN)

RMN cerebralRMN cerebral (050207) (050207) Hiperintensidades de seHiperintensidades de sentildentildeal de al de localizacilocalizacioacuteoacuten cortical de predominio n cortical de predominio frontal derecho y signos de frontal derecho y signos de vasculopatvasculopatiacuteiacutea de pequea de pequentildentildeo vasoo vaso

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIAS

LCRLCR (030207) Claro Glucosa 46 mgdL (030207) Claro Glucosa 46 mgdL proteproteiacuteiacutenas 78 mgdL Hematnas 78 mgdL Hematiacuteiacutees 195mmes 195mm33 leucocitos 2mmleucocitos 2mm33

RxRx TxTx Sin alteraciones significativas Sin alteraciones significativas

EEGEEG (050207) desorganizaci(050207) desorganizacioacuteoacuten n global de los ritmos corticales con global de los ritmos corticales con salvas de ondas agudas y de ondas salvas de ondas agudas y de ondas lentas de gran persistencialentas de gran persistencia

LOS ENDOCRINOSLOS ENDOCRINOS

CarCaroacuteoacutetidas rtidas riacuteiacutetmicas y simtmicas y simeacuteeacutetricas No tricas No aumento de PVYaumento de PVYACP normalACP normalAbdomen Blando depresible no doloroso Abdomen Blando depresible no doloroso a la palpacia la palpacioacuteoacuten No masas ni megaliasn No masas ni megaliasExtremidades pulsos Extremidades pulsos distalesdistales presentes y presentes y simsimeacuteeacutetricos No edemastricos No edemas

Bocio grado 2 consistencia Bocio grado 2 consistencia duroelduroelaacuteaacutesticastica No se palpa n No se palpa noacuteoacutedulo dulo predominante No soplos ni predominante No soplos ni adenopatadenopatiacuteiacuteasas

Solicitamos anticuerpos antitiroideosSolicitamos anticuerpos antitiroideosAumentamos Eutirox 75 Aumentamos Eutirox 75 μμgdgdiacuteiacuteaaEcografEcografiacuteiacutea tiroideaa tiroideaSolicitamos Ac Solicitamos Ac AntiroideosAntiroideos en LCRen LCR

Ac Antimicrosomales 1746Ac Antiroglobulina 6074

ECOGRAFIA TIROIDEAECOGRAFIA TIROIDEA

ParPareacuteeacutenquima tiroideo nquima tiroideo aumentado de tamaaumentado de tamantildentildeo con o con marcada alteracimarcada alteracioacuteoacuten de n de ecoesctructura de forma difusa ecoesctructura de forma difusa con mcon muacuteuacuteltiples tabiques lineales ltiples tabiques lineales y morfology morfologiacuteiacutea a pseudonodularpseudonodular Varias lesiones Varias lesiones hiperecoghiperecogeacuteeacutenicas con halo nicas con halo hipoecoicohipoecoico y discreto aumento y discreto aumento de la vascularizacide la vascularizacioacuteoacuten de forma n de forma difusadifusa

Ante la sospecha de Ante la sospecha de encefalitis autoinmuneencefalitis autoinmune se se decide corticoterapia en bolos intravenosos de decide corticoterapia en bolos intravenosos de Metilprednisolona (1 gramo) durante 1 semanaMetilprednisolona (1 gramo) durante 1 semana

Paso a vPaso a viacuteiacutea oral y reduccia oral y reduccioacuteoacuten progresiva n progresiva

La paciente responde de forma excelente La paciente responde de forma excelente quedando completamente asintomquedando completamente asintomaacuteaacuteticatica

Los registros Los registros encefalogrencefalograacuteaacuteficosficos muestran muestran una progresiva tendencia a la una progresiva tendencia a la normalizacinormalizacioacuteoacuten de la electrogn de la electrogeacuteeacutenesis nesis cerebralcerebral

ALTA HOSPITALARIAALTA HOSPITALARIA

Se decide al alta hospitalaria el dSe decide al alta hospitalaria el diacuteiacutea a 230207 (20 d230207 (20 diacuteiacuteas de ingreso)as de ingreso)JD JD

ENCEFALITIS AUTOINMUNEENCEFALITIS AUTOINMUNEDISTIROIDEADISTIROIDEA

PREDNISONA ALONGA23-240207 60 MG24 H25-30307 50 MG24 H4-100307 40 MG24 H11-170307 30 MG24 H18-240307 20 MG24 H25-310307 10 MG24 H1-70407 10 MG48 H

URGENCIASURGENCIAS

A las dos semanas del alta (20307) aA las dos semanas del alta (20307) auacuteuacuten n con terapia esteroidea por vcon terapia esteroidea por viacuteiacutea oral (60 mg a oral (60 mg PrednisonaPrednisona24h) nuevamente presenta 24h) nuevamente presenta dificultad para la expresidificultad para la expresioacuteoacutenn

Es valorada por el NRL de guardiaquieacuten decide ingreso hospitalario

En estEn estaacuteaacute ocasiocasioacuteoacuten responde nuevamente de forma n responde nuevamente de forma espectacular a la terapia esteroidea IVespectacular a la terapia esteroidea IVPerfil tiroideo dentro de la normalidad con LPerfil tiroideo dentro de la normalidad con L--T4 T4 75 75 μμgdgdiacuteiacuteaaNos consultan la posibilidad de tiroidectomNos consultan la posibilidad de tiroidectomiacuteiacutea o a o terapia terapia inmunosupresorainmunosupresoraEs dada de alta tras 1 mes de ingreso Es dada de alta tras 1 mes de ingreso hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de prednisonadprednisonadiacuteiacutea en pauta descendente)a en pauta descendente)

Seguimiento conjunto de Endocrinologiacutea y Neurologiacuteade forma ambulatoria

7040770407

Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo episodio de torpeza mental discurso vago episodio de torpeza mental discurso vago incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta e insegura Crisis comiciale insegura Crisis comicialPruebas complementariasPruebas complementarias

--TSH117TSH117--ProteProteiacuteiacutena 14na 14--33--3 (Prueba de Harrington)3 (Prueba de Harrington) negneg--RMN (lesiRMN (lesioacuteoacuten pequen pequentildentildeo vaso) y EEG (ritmos o vaso) y EEG (ritmos

lentos lentos gralizadosgralizados) similares a otros ingresos) similares a otros ingresos

Se decide comenzar terapia inmunosupresoraAzatioprina 120 mgdiacutea

EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea distiroideaa distiroidea

Cuadro clCuadro cliacuteiacutenico sugestivo de nico sugestivo de EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea de Hashimotoa de Hashimoto

--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo--Alteraciones electroencefalogrAlteraciones electroencefalograacuteaacuteficas ficas --Focalidad neurolFocalidad neuroloacuteoacutegica gica --Respuesta excelente a dosis altas de Respuesta excelente a dosis altas de terapia esteroideaterapia esteroidea

DIAGNOSTICO DEEXCLUSIOacuteN

NIVELES DE T4NIVELES DE T4--LL

INGRESO NRL

5-210107INGRESO MIR

INGRESO NRL

URG

NIVELES DE TSHNIVELES DE TSH

Teoriacuteas etiopatogeacutenicas

-Efecto toacutexico de TRH sobre SNC -Latinville et al Thyroidite drsquoHashimoto et encephalopatie myoclonique Hipotheses pathogeniques Rev Neurol (Paris) 198514155-8-Ghawche F et al Encephalopatie drsquoHashimoto Toxique ou autoimmune Rev Nerol (Paris) 1992148371-3

-Autoinmune

Anticuerpos Anticuerpos antimicrosomalesantimicrosomales

NRL

TTO GC

Anticuerpos Anticuerpos AntitiroglobulinaAntitiroglobulina

TTO GC

Tipo I o Tipo I o vasculvasculiacuteiacuteticotico caracterizada por caracterizada por episodios episodios pseudoictalespseudoictales ((strokestroke--likelike) con ) con ddeacuteeacuteficit neurolficit neuroloacuteoacutegicos focales transitorios gicos focales transitorios alteracialteracioacuteoacuten cognitiva y crisis comiciales n cognitiva y crisis comiciales

Tipo II con un inicio insidioso Tipo II con un inicio insidioso caracterizado por deterioro cognitivo caracterizado por deterioro cognitivo progresivo fluctuante acompaprogresivo fluctuante acompantildentildeado de ado de ssiacuteiacutentomas psiquintomas psiquiaacuteaacutetricos tricos

FORMAS DE PRESENTACIONFORMAS DE PRESENTACION

-Rodriguez-Alcibiades Jet al EEG Changes in a Patient With Steroid-Responsive EncephalopathyAssociated With Antibodies to ThyroperoxidaseJournal of Clinical Neurophysiology 23(4)371-373 August 2006

(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontineleptomeninges Immunohistochemistry forCD45

(B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates while a large artery (left) andsuperficial brain tissue(bottom right) are devoid ofinflammatory changes (stain hematoxylinndasheosin)

Nolte K W MD et al Hashimoto encephalopathy A brainstem vasculitisNeurology 54(3)769 February 8 2000

MejorMejoriacuteiacutea de su nivel de consciencia de a de su nivel de consciencia de forma progresiva quedando asintomforma progresiva quedando asintomaacuteaacuteticaticaExtubada el 090107Extubada el 090107Dada de alta de la UCI el 100107 sin Dada de alta de la UCI el 100107 sin focalidad neurolfocalidad neuroloacuteoacutegica buena mecgica buena mecaacuteaacutenica nica respiratoria y afebrilrespiratoria y afebril

PLANTA MIRPLANTA MIR

Se completa tratamiento con Se completa tratamiento con Aciclovir de Aciclovir de forma empforma empiacuteiacuterica 14 drica 14 diacuteiacuteasasPendiente cultivo virolPendiente cultivo viroloacuteoacutegico en LCRgico en LCRAnalAnaliacuteiacutetica al altatica al alta leucocitos 5820 (56 N) leucocitos 5820 (56 N) Hb 101 plaquetas 264000 Cr 09 Na Hb 101 plaquetas 264000 Cr 09 Na 144 K 47144 K 47

ALTA MIRALTA MIR

1001200710012007

TratamientoTratamiento Eutirox 50 Eutirox 50μμgdgdiacuteiacutea a NeosidantoNeosidantoiacuteiacutenana 100mg8h resto del 100mg8h resto del tratamiento como habitualmentetratamiento como habitualmente

JDJD --Probable encefalitisProbable encefalitis--Crisis tCrisis toacuteoacuteniconico--clcloacuteoacutenica generalizadanica generalizada--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo

INGRESO A NEUROLOGINGRESO A NEUROLOGIacuteIacuteAA

0302200703022007 Acude al SU presentando nuevamente Acude al SU presentando nuevamente alteracialteracioacuteoacuten en la expresin en la expresioacuteoacuten del n del lenguaje sin otra cllenguaje sin otra cliacuteiacutenica o factor nica o factor desencadenante asociado Persiste desencadenante asociado Persiste inestabilidad desde al alta por MIRinestabilidad desde al alta por MIR

EXPLORACION FISICAEXPLORACION FISICA

No difiere del anterior ingresoNo difiere del anterior ingresoNEUROLOGICA Adecuado nivel de NEUROLOGICA Adecuado nivel de alerta lenguaje bradilalerta lenguaje bradilaacuteaacutelico con alteracilico con alteracioacuteoacuten n en la lectoescritura y discalculia en la lectoescritura y discalculia Automatismos de chupeteo Marcha Automatismos de chupeteo Marcha inestableinestable

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIASANALITICAANALITICA

HemogramaHemograma Hb 12 gdL VCM 93 leucocitos Hb 12 gdL VCM 93 leucocitos 6230mm6230mm33 (N557) plaquetas 180000(N557) plaquetas 180000

BioquBioquiacuteiacutemicamica GluGlu 121 mgdL Cr 07 Na 142 121 mgdL Cr 07 Na 142 mEqL K41 mEqLmEqL K41 mEqL

Perfil hepPerfil hepaacuteaacutetico y tico y liplipiacuteiacutedicodico sin alteraciones sin alteraciones Perfil tiroideo TSH 832 T4L 078Perfil tiroideo TSH 832 T4L 078 VitaminasVitaminas B12 y AF rango dentro de la B12 y AF rango dentro de la normalidadnormalidad

PCR viral en LCRPCR viral en LCR negativo negativo HIV y VDRLHIV y VDRL negativo negativo Anticuerpos pAnticuerpos p--Anca cAnca c--AncaAnca negativonegativo

REALIZAN PIC ENDOCRINOLOGIacuteA

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (RMN)(RMN)

RMN cerebralRMN cerebral (050207) (050207) Hiperintensidades de seHiperintensidades de sentildentildeal de al de localizacilocalizacioacuteoacuten cortical de predominio n cortical de predominio frontal derecho y signos de frontal derecho y signos de vasculopatvasculopatiacuteiacutea de pequea de pequentildentildeo vasoo vaso

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIAS

LCRLCR (030207) Claro Glucosa 46 mgdL (030207) Claro Glucosa 46 mgdL proteproteiacuteiacutenas 78 mgdL Hematnas 78 mgdL Hematiacuteiacutees 195mmes 195mm33 leucocitos 2mmleucocitos 2mm33

RxRx TxTx Sin alteraciones significativas Sin alteraciones significativas

EEGEEG (050207) desorganizaci(050207) desorganizacioacuteoacuten n global de los ritmos corticales con global de los ritmos corticales con salvas de ondas agudas y de ondas salvas de ondas agudas y de ondas lentas de gran persistencialentas de gran persistencia

LOS ENDOCRINOSLOS ENDOCRINOS

CarCaroacuteoacutetidas rtidas riacuteiacutetmicas y simtmicas y simeacuteeacutetricas No tricas No aumento de PVYaumento de PVYACP normalACP normalAbdomen Blando depresible no doloroso Abdomen Blando depresible no doloroso a la palpacia la palpacioacuteoacuten No masas ni megaliasn No masas ni megaliasExtremidades pulsos Extremidades pulsos distalesdistales presentes y presentes y simsimeacuteeacutetricos No edemastricos No edemas

Bocio grado 2 consistencia Bocio grado 2 consistencia duroelduroelaacuteaacutesticastica No se palpa n No se palpa noacuteoacutedulo dulo predominante No soplos ni predominante No soplos ni adenopatadenopatiacuteiacuteasas

Solicitamos anticuerpos antitiroideosSolicitamos anticuerpos antitiroideosAumentamos Eutirox 75 Aumentamos Eutirox 75 μμgdgdiacuteiacuteaaEcografEcografiacuteiacutea tiroideaa tiroideaSolicitamos Ac Solicitamos Ac AntiroideosAntiroideos en LCRen LCR

Ac Antimicrosomales 1746Ac Antiroglobulina 6074

ECOGRAFIA TIROIDEAECOGRAFIA TIROIDEA

ParPareacuteeacutenquima tiroideo nquima tiroideo aumentado de tamaaumentado de tamantildentildeo con o con marcada alteracimarcada alteracioacuteoacuten de n de ecoesctructura de forma difusa ecoesctructura de forma difusa con mcon muacuteuacuteltiples tabiques lineales ltiples tabiques lineales y morfology morfologiacuteiacutea a pseudonodularpseudonodular Varias lesiones Varias lesiones hiperecoghiperecogeacuteeacutenicas con halo nicas con halo hipoecoicohipoecoico y discreto aumento y discreto aumento de la vascularizacide la vascularizacioacuteoacuten de forma n de forma difusadifusa

Ante la sospecha de Ante la sospecha de encefalitis autoinmuneencefalitis autoinmune se se decide corticoterapia en bolos intravenosos de decide corticoterapia en bolos intravenosos de Metilprednisolona (1 gramo) durante 1 semanaMetilprednisolona (1 gramo) durante 1 semana

Paso a vPaso a viacuteiacutea oral y reduccia oral y reduccioacuteoacuten progresiva n progresiva

La paciente responde de forma excelente La paciente responde de forma excelente quedando completamente asintomquedando completamente asintomaacuteaacuteticatica

Los registros Los registros encefalogrencefalograacuteaacuteficosficos muestran muestran una progresiva tendencia a la una progresiva tendencia a la normalizacinormalizacioacuteoacuten de la electrogn de la electrogeacuteeacutenesis nesis cerebralcerebral

ALTA HOSPITALARIAALTA HOSPITALARIA

Se decide al alta hospitalaria el dSe decide al alta hospitalaria el diacuteiacutea a 230207 (20 d230207 (20 diacuteiacuteas de ingreso)as de ingreso)JD JD

ENCEFALITIS AUTOINMUNEENCEFALITIS AUTOINMUNEDISTIROIDEADISTIROIDEA

PREDNISONA ALONGA23-240207 60 MG24 H25-30307 50 MG24 H4-100307 40 MG24 H11-170307 30 MG24 H18-240307 20 MG24 H25-310307 10 MG24 H1-70407 10 MG48 H

URGENCIASURGENCIAS

A las dos semanas del alta (20307) aA las dos semanas del alta (20307) auacuteuacuten n con terapia esteroidea por vcon terapia esteroidea por viacuteiacutea oral (60 mg a oral (60 mg PrednisonaPrednisona24h) nuevamente presenta 24h) nuevamente presenta dificultad para la expresidificultad para la expresioacuteoacutenn

Es valorada por el NRL de guardiaquieacuten decide ingreso hospitalario

En estEn estaacuteaacute ocasiocasioacuteoacuten responde nuevamente de forma n responde nuevamente de forma espectacular a la terapia esteroidea IVespectacular a la terapia esteroidea IVPerfil tiroideo dentro de la normalidad con LPerfil tiroideo dentro de la normalidad con L--T4 T4 75 75 μμgdgdiacuteiacuteaaNos consultan la posibilidad de tiroidectomNos consultan la posibilidad de tiroidectomiacuteiacutea o a o terapia terapia inmunosupresorainmunosupresoraEs dada de alta tras 1 mes de ingreso Es dada de alta tras 1 mes de ingreso hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de prednisonadprednisonadiacuteiacutea en pauta descendente)a en pauta descendente)

Seguimiento conjunto de Endocrinologiacutea y Neurologiacuteade forma ambulatoria

7040770407

Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo episodio de torpeza mental discurso vago episodio de torpeza mental discurso vago incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta e insegura Crisis comiciale insegura Crisis comicialPruebas complementariasPruebas complementarias

--TSH117TSH117--ProteProteiacuteiacutena 14na 14--33--3 (Prueba de Harrington)3 (Prueba de Harrington) negneg--RMN (lesiRMN (lesioacuteoacuten pequen pequentildentildeo vaso) y EEG (ritmos o vaso) y EEG (ritmos

lentos lentos gralizadosgralizados) similares a otros ingresos) similares a otros ingresos

Se decide comenzar terapia inmunosupresoraAzatioprina 120 mgdiacutea

EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea distiroideaa distiroidea

Cuadro clCuadro cliacuteiacutenico sugestivo de nico sugestivo de EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea de Hashimotoa de Hashimoto

--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo--Alteraciones electroencefalogrAlteraciones electroencefalograacuteaacuteficas ficas --Focalidad neurolFocalidad neuroloacuteoacutegica gica --Respuesta excelente a dosis altas de Respuesta excelente a dosis altas de terapia esteroideaterapia esteroidea

DIAGNOSTICO DEEXCLUSIOacuteN

NIVELES DE T4NIVELES DE T4--LL

INGRESO NRL

5-210107INGRESO MIR

INGRESO NRL

URG

NIVELES DE TSHNIVELES DE TSH

Teoriacuteas etiopatogeacutenicas

-Efecto toacutexico de TRH sobre SNC -Latinville et al Thyroidite drsquoHashimoto et encephalopatie myoclonique Hipotheses pathogeniques Rev Neurol (Paris) 198514155-8-Ghawche F et al Encephalopatie drsquoHashimoto Toxique ou autoimmune Rev Nerol (Paris) 1992148371-3

-Autoinmune

Anticuerpos Anticuerpos antimicrosomalesantimicrosomales

NRL

TTO GC

Anticuerpos Anticuerpos AntitiroglobulinaAntitiroglobulina

TTO GC

Tipo I o Tipo I o vasculvasculiacuteiacuteticotico caracterizada por caracterizada por episodios episodios pseudoictalespseudoictales ((strokestroke--likelike) con ) con ddeacuteeacuteficit neurolficit neuroloacuteoacutegicos focales transitorios gicos focales transitorios alteracialteracioacuteoacuten cognitiva y crisis comiciales n cognitiva y crisis comiciales

Tipo II con un inicio insidioso Tipo II con un inicio insidioso caracterizado por deterioro cognitivo caracterizado por deterioro cognitivo progresivo fluctuante acompaprogresivo fluctuante acompantildentildeado de ado de ssiacuteiacutentomas psiquintomas psiquiaacuteaacutetricos tricos

FORMAS DE PRESENTACIONFORMAS DE PRESENTACION

-Rodriguez-Alcibiades Jet al EEG Changes in a Patient With Steroid-Responsive EncephalopathyAssociated With Antibodies to ThyroperoxidaseJournal of Clinical Neurophysiology 23(4)371-373 August 2006

(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontineleptomeninges Immunohistochemistry forCD45

(B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates while a large artery (left) andsuperficial brain tissue(bottom right) are devoid ofinflammatory changes (stain hematoxylinndasheosin)

Nolte K W MD et al Hashimoto encephalopathy A brainstem vasculitisNeurology 54(3)769 February 8 2000

PLANTA MIRPLANTA MIR

Se completa tratamiento con Se completa tratamiento con Aciclovir de Aciclovir de forma empforma empiacuteiacuterica 14 drica 14 diacuteiacuteasasPendiente cultivo virolPendiente cultivo viroloacuteoacutegico en LCRgico en LCRAnalAnaliacuteiacutetica al altatica al alta leucocitos 5820 (56 N) leucocitos 5820 (56 N) Hb 101 plaquetas 264000 Cr 09 Na Hb 101 plaquetas 264000 Cr 09 Na 144 K 47144 K 47

ALTA MIRALTA MIR

1001200710012007

TratamientoTratamiento Eutirox 50 Eutirox 50μμgdgdiacuteiacutea a NeosidantoNeosidantoiacuteiacutenana 100mg8h resto del 100mg8h resto del tratamiento como habitualmentetratamiento como habitualmente

JDJD --Probable encefalitisProbable encefalitis--Crisis tCrisis toacuteoacuteniconico--clcloacuteoacutenica generalizadanica generalizada--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo

INGRESO A NEUROLOGINGRESO A NEUROLOGIacuteIacuteAA

0302200703022007 Acude al SU presentando nuevamente Acude al SU presentando nuevamente alteracialteracioacuteoacuten en la expresin en la expresioacuteoacuten del n del lenguaje sin otra cllenguaje sin otra cliacuteiacutenica o factor nica o factor desencadenante asociado Persiste desencadenante asociado Persiste inestabilidad desde al alta por MIRinestabilidad desde al alta por MIR

EXPLORACION FISICAEXPLORACION FISICA

No difiere del anterior ingresoNo difiere del anterior ingresoNEUROLOGICA Adecuado nivel de NEUROLOGICA Adecuado nivel de alerta lenguaje bradilalerta lenguaje bradilaacuteaacutelico con alteracilico con alteracioacuteoacuten n en la lectoescritura y discalculia en la lectoescritura y discalculia Automatismos de chupeteo Marcha Automatismos de chupeteo Marcha inestableinestable

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIASANALITICAANALITICA

HemogramaHemograma Hb 12 gdL VCM 93 leucocitos Hb 12 gdL VCM 93 leucocitos 6230mm6230mm33 (N557) plaquetas 180000(N557) plaquetas 180000

BioquBioquiacuteiacutemicamica GluGlu 121 mgdL Cr 07 Na 142 121 mgdL Cr 07 Na 142 mEqL K41 mEqLmEqL K41 mEqL

Perfil hepPerfil hepaacuteaacutetico y tico y liplipiacuteiacutedicodico sin alteraciones sin alteraciones Perfil tiroideo TSH 832 T4L 078Perfil tiroideo TSH 832 T4L 078 VitaminasVitaminas B12 y AF rango dentro de la B12 y AF rango dentro de la normalidadnormalidad

PCR viral en LCRPCR viral en LCR negativo negativo HIV y VDRLHIV y VDRL negativo negativo Anticuerpos pAnticuerpos p--Anca cAnca c--AncaAnca negativonegativo

REALIZAN PIC ENDOCRINOLOGIacuteA

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (RMN)(RMN)

RMN cerebralRMN cerebral (050207) (050207) Hiperintensidades de seHiperintensidades de sentildentildeal de al de localizacilocalizacioacuteoacuten cortical de predominio n cortical de predominio frontal derecho y signos de frontal derecho y signos de vasculopatvasculopatiacuteiacutea de pequea de pequentildentildeo vasoo vaso

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIAS

LCRLCR (030207) Claro Glucosa 46 mgdL (030207) Claro Glucosa 46 mgdL proteproteiacuteiacutenas 78 mgdL Hematnas 78 mgdL Hematiacuteiacutees 195mmes 195mm33 leucocitos 2mmleucocitos 2mm33

RxRx TxTx Sin alteraciones significativas Sin alteraciones significativas

EEGEEG (050207) desorganizaci(050207) desorganizacioacuteoacuten n global de los ritmos corticales con global de los ritmos corticales con salvas de ondas agudas y de ondas salvas de ondas agudas y de ondas lentas de gran persistencialentas de gran persistencia

LOS ENDOCRINOSLOS ENDOCRINOS

CarCaroacuteoacutetidas rtidas riacuteiacutetmicas y simtmicas y simeacuteeacutetricas No tricas No aumento de PVYaumento de PVYACP normalACP normalAbdomen Blando depresible no doloroso Abdomen Blando depresible no doloroso a la palpacia la palpacioacuteoacuten No masas ni megaliasn No masas ni megaliasExtremidades pulsos Extremidades pulsos distalesdistales presentes y presentes y simsimeacuteeacutetricos No edemastricos No edemas

Bocio grado 2 consistencia Bocio grado 2 consistencia duroelduroelaacuteaacutesticastica No se palpa n No se palpa noacuteoacutedulo dulo predominante No soplos ni predominante No soplos ni adenopatadenopatiacuteiacuteasas

Solicitamos anticuerpos antitiroideosSolicitamos anticuerpos antitiroideosAumentamos Eutirox 75 Aumentamos Eutirox 75 μμgdgdiacuteiacuteaaEcografEcografiacuteiacutea tiroideaa tiroideaSolicitamos Ac Solicitamos Ac AntiroideosAntiroideos en LCRen LCR

Ac Antimicrosomales 1746Ac Antiroglobulina 6074

ECOGRAFIA TIROIDEAECOGRAFIA TIROIDEA

ParPareacuteeacutenquima tiroideo nquima tiroideo aumentado de tamaaumentado de tamantildentildeo con o con marcada alteracimarcada alteracioacuteoacuten de n de ecoesctructura de forma difusa ecoesctructura de forma difusa con mcon muacuteuacuteltiples tabiques lineales ltiples tabiques lineales y morfology morfologiacuteiacutea a pseudonodularpseudonodular Varias lesiones Varias lesiones hiperecoghiperecogeacuteeacutenicas con halo nicas con halo hipoecoicohipoecoico y discreto aumento y discreto aumento de la vascularizacide la vascularizacioacuteoacuten de forma n de forma difusadifusa

Ante la sospecha de Ante la sospecha de encefalitis autoinmuneencefalitis autoinmune se se decide corticoterapia en bolos intravenosos de decide corticoterapia en bolos intravenosos de Metilprednisolona (1 gramo) durante 1 semanaMetilprednisolona (1 gramo) durante 1 semana

Paso a vPaso a viacuteiacutea oral y reduccia oral y reduccioacuteoacuten progresiva n progresiva

La paciente responde de forma excelente La paciente responde de forma excelente quedando completamente asintomquedando completamente asintomaacuteaacuteticatica

Los registros Los registros encefalogrencefalograacuteaacuteficosficos muestran muestran una progresiva tendencia a la una progresiva tendencia a la normalizacinormalizacioacuteoacuten de la electrogn de la electrogeacuteeacutenesis nesis cerebralcerebral

ALTA HOSPITALARIAALTA HOSPITALARIA

Se decide al alta hospitalaria el dSe decide al alta hospitalaria el diacuteiacutea a 230207 (20 d230207 (20 diacuteiacuteas de ingreso)as de ingreso)JD JD

ENCEFALITIS AUTOINMUNEENCEFALITIS AUTOINMUNEDISTIROIDEADISTIROIDEA

PREDNISONA ALONGA23-240207 60 MG24 H25-30307 50 MG24 H4-100307 40 MG24 H11-170307 30 MG24 H18-240307 20 MG24 H25-310307 10 MG24 H1-70407 10 MG48 H

URGENCIASURGENCIAS

A las dos semanas del alta (20307) aA las dos semanas del alta (20307) auacuteuacuten n con terapia esteroidea por vcon terapia esteroidea por viacuteiacutea oral (60 mg a oral (60 mg PrednisonaPrednisona24h) nuevamente presenta 24h) nuevamente presenta dificultad para la expresidificultad para la expresioacuteoacutenn

Es valorada por el NRL de guardiaquieacuten decide ingreso hospitalario

En estEn estaacuteaacute ocasiocasioacuteoacuten responde nuevamente de forma n responde nuevamente de forma espectacular a la terapia esteroidea IVespectacular a la terapia esteroidea IVPerfil tiroideo dentro de la normalidad con LPerfil tiroideo dentro de la normalidad con L--T4 T4 75 75 μμgdgdiacuteiacuteaaNos consultan la posibilidad de tiroidectomNos consultan la posibilidad de tiroidectomiacuteiacutea o a o terapia terapia inmunosupresorainmunosupresoraEs dada de alta tras 1 mes de ingreso Es dada de alta tras 1 mes de ingreso hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de prednisonadprednisonadiacuteiacutea en pauta descendente)a en pauta descendente)

Seguimiento conjunto de Endocrinologiacutea y Neurologiacuteade forma ambulatoria

7040770407

Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo episodio de torpeza mental discurso vago episodio de torpeza mental discurso vago incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta e insegura Crisis comiciale insegura Crisis comicialPruebas complementariasPruebas complementarias

--TSH117TSH117--ProteProteiacuteiacutena 14na 14--33--3 (Prueba de Harrington)3 (Prueba de Harrington) negneg--RMN (lesiRMN (lesioacuteoacuten pequen pequentildentildeo vaso) y EEG (ritmos o vaso) y EEG (ritmos

lentos lentos gralizadosgralizados) similares a otros ingresos) similares a otros ingresos

Se decide comenzar terapia inmunosupresoraAzatioprina 120 mgdiacutea

EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea distiroideaa distiroidea

Cuadro clCuadro cliacuteiacutenico sugestivo de nico sugestivo de EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea de Hashimotoa de Hashimoto

--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo--Alteraciones electroencefalogrAlteraciones electroencefalograacuteaacuteficas ficas --Focalidad neurolFocalidad neuroloacuteoacutegica gica --Respuesta excelente a dosis altas de Respuesta excelente a dosis altas de terapia esteroideaterapia esteroidea

DIAGNOSTICO DEEXCLUSIOacuteN

NIVELES DE T4NIVELES DE T4--LL

INGRESO NRL

5-210107INGRESO MIR

INGRESO NRL

URG

NIVELES DE TSHNIVELES DE TSH

Teoriacuteas etiopatogeacutenicas

-Efecto toacutexico de TRH sobre SNC -Latinville et al Thyroidite drsquoHashimoto et encephalopatie myoclonique Hipotheses pathogeniques Rev Neurol (Paris) 198514155-8-Ghawche F et al Encephalopatie drsquoHashimoto Toxique ou autoimmune Rev Nerol (Paris) 1992148371-3

-Autoinmune

Anticuerpos Anticuerpos antimicrosomalesantimicrosomales

NRL

TTO GC

Anticuerpos Anticuerpos AntitiroglobulinaAntitiroglobulina

TTO GC

Tipo I o Tipo I o vasculvasculiacuteiacuteticotico caracterizada por caracterizada por episodios episodios pseudoictalespseudoictales ((strokestroke--likelike) con ) con ddeacuteeacuteficit neurolficit neuroloacuteoacutegicos focales transitorios gicos focales transitorios alteracialteracioacuteoacuten cognitiva y crisis comiciales n cognitiva y crisis comiciales

Tipo II con un inicio insidioso Tipo II con un inicio insidioso caracterizado por deterioro cognitivo caracterizado por deterioro cognitivo progresivo fluctuante acompaprogresivo fluctuante acompantildentildeado de ado de ssiacuteiacutentomas psiquintomas psiquiaacuteaacutetricos tricos

FORMAS DE PRESENTACIONFORMAS DE PRESENTACION

-Rodriguez-Alcibiades Jet al EEG Changes in a Patient With Steroid-Responsive EncephalopathyAssociated With Antibodies to ThyroperoxidaseJournal of Clinical Neurophysiology 23(4)371-373 August 2006

(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontineleptomeninges Immunohistochemistry forCD45

(B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates while a large artery (left) andsuperficial brain tissue(bottom right) are devoid ofinflammatory changes (stain hematoxylinndasheosin)

Nolte K W MD et al Hashimoto encephalopathy A brainstem vasculitisNeurology 54(3)769 February 8 2000

ALTA MIRALTA MIR

1001200710012007

TratamientoTratamiento Eutirox 50 Eutirox 50μμgdgdiacuteiacutea a NeosidantoNeosidantoiacuteiacutenana 100mg8h resto del 100mg8h resto del tratamiento como habitualmentetratamiento como habitualmente

JDJD --Probable encefalitisProbable encefalitis--Crisis tCrisis toacuteoacuteniconico--clcloacuteoacutenica generalizadanica generalizada--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo

INGRESO A NEUROLOGINGRESO A NEUROLOGIacuteIacuteAA

0302200703022007 Acude al SU presentando nuevamente Acude al SU presentando nuevamente alteracialteracioacuteoacuten en la expresin en la expresioacuteoacuten del n del lenguaje sin otra cllenguaje sin otra cliacuteiacutenica o factor nica o factor desencadenante asociado Persiste desencadenante asociado Persiste inestabilidad desde al alta por MIRinestabilidad desde al alta por MIR

EXPLORACION FISICAEXPLORACION FISICA

No difiere del anterior ingresoNo difiere del anterior ingresoNEUROLOGICA Adecuado nivel de NEUROLOGICA Adecuado nivel de alerta lenguaje bradilalerta lenguaje bradilaacuteaacutelico con alteracilico con alteracioacuteoacuten n en la lectoescritura y discalculia en la lectoescritura y discalculia Automatismos de chupeteo Marcha Automatismos de chupeteo Marcha inestableinestable

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIASANALITICAANALITICA

HemogramaHemograma Hb 12 gdL VCM 93 leucocitos Hb 12 gdL VCM 93 leucocitos 6230mm6230mm33 (N557) plaquetas 180000(N557) plaquetas 180000

BioquBioquiacuteiacutemicamica GluGlu 121 mgdL Cr 07 Na 142 121 mgdL Cr 07 Na 142 mEqL K41 mEqLmEqL K41 mEqL

Perfil hepPerfil hepaacuteaacutetico y tico y liplipiacuteiacutedicodico sin alteraciones sin alteraciones Perfil tiroideo TSH 832 T4L 078Perfil tiroideo TSH 832 T4L 078 VitaminasVitaminas B12 y AF rango dentro de la B12 y AF rango dentro de la normalidadnormalidad

PCR viral en LCRPCR viral en LCR negativo negativo HIV y VDRLHIV y VDRL negativo negativo Anticuerpos pAnticuerpos p--Anca cAnca c--AncaAnca negativonegativo

REALIZAN PIC ENDOCRINOLOGIacuteA

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (RMN)(RMN)

RMN cerebralRMN cerebral (050207) (050207) Hiperintensidades de seHiperintensidades de sentildentildeal de al de localizacilocalizacioacuteoacuten cortical de predominio n cortical de predominio frontal derecho y signos de frontal derecho y signos de vasculopatvasculopatiacuteiacutea de pequea de pequentildentildeo vasoo vaso

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIAS

LCRLCR (030207) Claro Glucosa 46 mgdL (030207) Claro Glucosa 46 mgdL proteproteiacuteiacutenas 78 mgdL Hematnas 78 mgdL Hematiacuteiacutees 195mmes 195mm33 leucocitos 2mmleucocitos 2mm33

RxRx TxTx Sin alteraciones significativas Sin alteraciones significativas

EEGEEG (050207) desorganizaci(050207) desorganizacioacuteoacuten n global de los ritmos corticales con global de los ritmos corticales con salvas de ondas agudas y de ondas salvas de ondas agudas y de ondas lentas de gran persistencialentas de gran persistencia

LOS ENDOCRINOSLOS ENDOCRINOS

CarCaroacuteoacutetidas rtidas riacuteiacutetmicas y simtmicas y simeacuteeacutetricas No tricas No aumento de PVYaumento de PVYACP normalACP normalAbdomen Blando depresible no doloroso Abdomen Blando depresible no doloroso a la palpacia la palpacioacuteoacuten No masas ni megaliasn No masas ni megaliasExtremidades pulsos Extremidades pulsos distalesdistales presentes y presentes y simsimeacuteeacutetricos No edemastricos No edemas

Bocio grado 2 consistencia Bocio grado 2 consistencia duroelduroelaacuteaacutesticastica No se palpa n No se palpa noacuteoacutedulo dulo predominante No soplos ni predominante No soplos ni adenopatadenopatiacuteiacuteasas

Solicitamos anticuerpos antitiroideosSolicitamos anticuerpos antitiroideosAumentamos Eutirox 75 Aumentamos Eutirox 75 μμgdgdiacuteiacuteaaEcografEcografiacuteiacutea tiroideaa tiroideaSolicitamos Ac Solicitamos Ac AntiroideosAntiroideos en LCRen LCR

Ac Antimicrosomales 1746Ac Antiroglobulina 6074

ECOGRAFIA TIROIDEAECOGRAFIA TIROIDEA

ParPareacuteeacutenquima tiroideo nquima tiroideo aumentado de tamaaumentado de tamantildentildeo con o con marcada alteracimarcada alteracioacuteoacuten de n de ecoesctructura de forma difusa ecoesctructura de forma difusa con mcon muacuteuacuteltiples tabiques lineales ltiples tabiques lineales y morfology morfologiacuteiacutea a pseudonodularpseudonodular Varias lesiones Varias lesiones hiperecoghiperecogeacuteeacutenicas con halo nicas con halo hipoecoicohipoecoico y discreto aumento y discreto aumento de la vascularizacide la vascularizacioacuteoacuten de forma n de forma difusadifusa

Ante la sospecha de Ante la sospecha de encefalitis autoinmuneencefalitis autoinmune se se decide corticoterapia en bolos intravenosos de decide corticoterapia en bolos intravenosos de Metilprednisolona (1 gramo) durante 1 semanaMetilprednisolona (1 gramo) durante 1 semana

Paso a vPaso a viacuteiacutea oral y reduccia oral y reduccioacuteoacuten progresiva n progresiva

La paciente responde de forma excelente La paciente responde de forma excelente quedando completamente asintomquedando completamente asintomaacuteaacuteticatica

Los registros Los registros encefalogrencefalograacuteaacuteficosficos muestran muestran una progresiva tendencia a la una progresiva tendencia a la normalizacinormalizacioacuteoacuten de la electrogn de la electrogeacuteeacutenesis nesis cerebralcerebral

ALTA HOSPITALARIAALTA HOSPITALARIA

Se decide al alta hospitalaria el dSe decide al alta hospitalaria el diacuteiacutea a 230207 (20 d230207 (20 diacuteiacuteas de ingreso)as de ingreso)JD JD

ENCEFALITIS AUTOINMUNEENCEFALITIS AUTOINMUNEDISTIROIDEADISTIROIDEA

PREDNISONA ALONGA23-240207 60 MG24 H25-30307 50 MG24 H4-100307 40 MG24 H11-170307 30 MG24 H18-240307 20 MG24 H25-310307 10 MG24 H1-70407 10 MG48 H

URGENCIASURGENCIAS

A las dos semanas del alta (20307) aA las dos semanas del alta (20307) auacuteuacuten n con terapia esteroidea por vcon terapia esteroidea por viacuteiacutea oral (60 mg a oral (60 mg PrednisonaPrednisona24h) nuevamente presenta 24h) nuevamente presenta dificultad para la expresidificultad para la expresioacuteoacutenn

Es valorada por el NRL de guardiaquieacuten decide ingreso hospitalario

En estEn estaacuteaacute ocasiocasioacuteoacuten responde nuevamente de forma n responde nuevamente de forma espectacular a la terapia esteroidea IVespectacular a la terapia esteroidea IVPerfil tiroideo dentro de la normalidad con LPerfil tiroideo dentro de la normalidad con L--T4 T4 75 75 μμgdgdiacuteiacuteaaNos consultan la posibilidad de tiroidectomNos consultan la posibilidad de tiroidectomiacuteiacutea o a o terapia terapia inmunosupresorainmunosupresoraEs dada de alta tras 1 mes de ingreso Es dada de alta tras 1 mes de ingreso hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de prednisonadprednisonadiacuteiacutea en pauta descendente)a en pauta descendente)

Seguimiento conjunto de Endocrinologiacutea y Neurologiacuteade forma ambulatoria

7040770407

Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo episodio de torpeza mental discurso vago episodio de torpeza mental discurso vago incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta e insegura Crisis comiciale insegura Crisis comicialPruebas complementariasPruebas complementarias

--TSH117TSH117--ProteProteiacuteiacutena 14na 14--33--3 (Prueba de Harrington)3 (Prueba de Harrington) negneg--RMN (lesiRMN (lesioacuteoacuten pequen pequentildentildeo vaso) y EEG (ritmos o vaso) y EEG (ritmos

lentos lentos gralizadosgralizados) similares a otros ingresos) similares a otros ingresos

Se decide comenzar terapia inmunosupresoraAzatioprina 120 mgdiacutea

EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea distiroideaa distiroidea

Cuadro clCuadro cliacuteiacutenico sugestivo de nico sugestivo de EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea de Hashimotoa de Hashimoto

--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo--Alteraciones electroencefalogrAlteraciones electroencefalograacuteaacuteficas ficas --Focalidad neurolFocalidad neuroloacuteoacutegica gica --Respuesta excelente a dosis altas de Respuesta excelente a dosis altas de terapia esteroideaterapia esteroidea

DIAGNOSTICO DEEXCLUSIOacuteN

NIVELES DE T4NIVELES DE T4--LL

INGRESO NRL

5-210107INGRESO MIR

INGRESO NRL

URG

NIVELES DE TSHNIVELES DE TSH

Teoriacuteas etiopatogeacutenicas

-Efecto toacutexico de TRH sobre SNC -Latinville et al Thyroidite drsquoHashimoto et encephalopatie myoclonique Hipotheses pathogeniques Rev Neurol (Paris) 198514155-8-Ghawche F et al Encephalopatie drsquoHashimoto Toxique ou autoimmune Rev Nerol (Paris) 1992148371-3

-Autoinmune

Anticuerpos Anticuerpos antimicrosomalesantimicrosomales

NRL

TTO GC

Anticuerpos Anticuerpos AntitiroglobulinaAntitiroglobulina

TTO GC

Tipo I o Tipo I o vasculvasculiacuteiacuteticotico caracterizada por caracterizada por episodios episodios pseudoictalespseudoictales ((strokestroke--likelike) con ) con ddeacuteeacuteficit neurolficit neuroloacuteoacutegicos focales transitorios gicos focales transitorios alteracialteracioacuteoacuten cognitiva y crisis comiciales n cognitiva y crisis comiciales

Tipo II con un inicio insidioso Tipo II con un inicio insidioso caracterizado por deterioro cognitivo caracterizado por deterioro cognitivo progresivo fluctuante acompaprogresivo fluctuante acompantildentildeado de ado de ssiacuteiacutentomas psiquintomas psiquiaacuteaacutetricos tricos

FORMAS DE PRESENTACIONFORMAS DE PRESENTACION

-Rodriguez-Alcibiades Jet al EEG Changes in a Patient With Steroid-Responsive EncephalopathyAssociated With Antibodies to ThyroperoxidaseJournal of Clinical Neurophysiology 23(4)371-373 August 2006

(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontineleptomeninges Immunohistochemistry forCD45

(B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates while a large artery (left) andsuperficial brain tissue(bottom right) are devoid ofinflammatory changes (stain hematoxylinndasheosin)

Nolte K W MD et al Hashimoto encephalopathy A brainstem vasculitisNeurology 54(3)769 February 8 2000

INGRESO A NEUROLOGINGRESO A NEUROLOGIacuteIacuteAA

0302200703022007 Acude al SU presentando nuevamente Acude al SU presentando nuevamente alteracialteracioacuteoacuten en la expresin en la expresioacuteoacuten del n del lenguaje sin otra cllenguaje sin otra cliacuteiacutenica o factor nica o factor desencadenante asociado Persiste desencadenante asociado Persiste inestabilidad desde al alta por MIRinestabilidad desde al alta por MIR

EXPLORACION FISICAEXPLORACION FISICA

No difiere del anterior ingresoNo difiere del anterior ingresoNEUROLOGICA Adecuado nivel de NEUROLOGICA Adecuado nivel de alerta lenguaje bradilalerta lenguaje bradilaacuteaacutelico con alteracilico con alteracioacuteoacuten n en la lectoescritura y discalculia en la lectoescritura y discalculia Automatismos de chupeteo Marcha Automatismos de chupeteo Marcha inestableinestable

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIASANALITICAANALITICA

HemogramaHemograma Hb 12 gdL VCM 93 leucocitos Hb 12 gdL VCM 93 leucocitos 6230mm6230mm33 (N557) plaquetas 180000(N557) plaquetas 180000

BioquBioquiacuteiacutemicamica GluGlu 121 mgdL Cr 07 Na 142 121 mgdL Cr 07 Na 142 mEqL K41 mEqLmEqL K41 mEqL

Perfil hepPerfil hepaacuteaacutetico y tico y liplipiacuteiacutedicodico sin alteraciones sin alteraciones Perfil tiroideo TSH 832 T4L 078Perfil tiroideo TSH 832 T4L 078 VitaminasVitaminas B12 y AF rango dentro de la B12 y AF rango dentro de la normalidadnormalidad

PCR viral en LCRPCR viral en LCR negativo negativo HIV y VDRLHIV y VDRL negativo negativo Anticuerpos pAnticuerpos p--Anca cAnca c--AncaAnca negativonegativo

REALIZAN PIC ENDOCRINOLOGIacuteA

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (RMN)(RMN)

RMN cerebralRMN cerebral (050207) (050207) Hiperintensidades de seHiperintensidades de sentildentildeal de al de localizacilocalizacioacuteoacuten cortical de predominio n cortical de predominio frontal derecho y signos de frontal derecho y signos de vasculopatvasculopatiacuteiacutea de pequea de pequentildentildeo vasoo vaso

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIAS

LCRLCR (030207) Claro Glucosa 46 mgdL (030207) Claro Glucosa 46 mgdL proteproteiacuteiacutenas 78 mgdL Hematnas 78 mgdL Hematiacuteiacutees 195mmes 195mm33 leucocitos 2mmleucocitos 2mm33

RxRx TxTx Sin alteraciones significativas Sin alteraciones significativas

EEGEEG (050207) desorganizaci(050207) desorganizacioacuteoacuten n global de los ritmos corticales con global de los ritmos corticales con salvas de ondas agudas y de ondas salvas de ondas agudas y de ondas lentas de gran persistencialentas de gran persistencia

LOS ENDOCRINOSLOS ENDOCRINOS

CarCaroacuteoacutetidas rtidas riacuteiacutetmicas y simtmicas y simeacuteeacutetricas No tricas No aumento de PVYaumento de PVYACP normalACP normalAbdomen Blando depresible no doloroso Abdomen Blando depresible no doloroso a la palpacia la palpacioacuteoacuten No masas ni megaliasn No masas ni megaliasExtremidades pulsos Extremidades pulsos distalesdistales presentes y presentes y simsimeacuteeacutetricos No edemastricos No edemas

Bocio grado 2 consistencia Bocio grado 2 consistencia duroelduroelaacuteaacutesticastica No se palpa n No se palpa noacuteoacutedulo dulo predominante No soplos ni predominante No soplos ni adenopatadenopatiacuteiacuteasas

Solicitamos anticuerpos antitiroideosSolicitamos anticuerpos antitiroideosAumentamos Eutirox 75 Aumentamos Eutirox 75 μμgdgdiacuteiacuteaaEcografEcografiacuteiacutea tiroideaa tiroideaSolicitamos Ac Solicitamos Ac AntiroideosAntiroideos en LCRen LCR

Ac Antimicrosomales 1746Ac Antiroglobulina 6074

ECOGRAFIA TIROIDEAECOGRAFIA TIROIDEA

ParPareacuteeacutenquima tiroideo nquima tiroideo aumentado de tamaaumentado de tamantildentildeo con o con marcada alteracimarcada alteracioacuteoacuten de n de ecoesctructura de forma difusa ecoesctructura de forma difusa con mcon muacuteuacuteltiples tabiques lineales ltiples tabiques lineales y morfology morfologiacuteiacutea a pseudonodularpseudonodular Varias lesiones Varias lesiones hiperecoghiperecogeacuteeacutenicas con halo nicas con halo hipoecoicohipoecoico y discreto aumento y discreto aumento de la vascularizacide la vascularizacioacuteoacuten de forma n de forma difusadifusa

Ante la sospecha de Ante la sospecha de encefalitis autoinmuneencefalitis autoinmune se se decide corticoterapia en bolos intravenosos de decide corticoterapia en bolos intravenosos de Metilprednisolona (1 gramo) durante 1 semanaMetilprednisolona (1 gramo) durante 1 semana

Paso a vPaso a viacuteiacutea oral y reduccia oral y reduccioacuteoacuten progresiva n progresiva

La paciente responde de forma excelente La paciente responde de forma excelente quedando completamente asintomquedando completamente asintomaacuteaacuteticatica

Los registros Los registros encefalogrencefalograacuteaacuteficosficos muestran muestran una progresiva tendencia a la una progresiva tendencia a la normalizacinormalizacioacuteoacuten de la electrogn de la electrogeacuteeacutenesis nesis cerebralcerebral

ALTA HOSPITALARIAALTA HOSPITALARIA

Se decide al alta hospitalaria el dSe decide al alta hospitalaria el diacuteiacutea a 230207 (20 d230207 (20 diacuteiacuteas de ingreso)as de ingreso)JD JD

ENCEFALITIS AUTOINMUNEENCEFALITIS AUTOINMUNEDISTIROIDEADISTIROIDEA

PREDNISONA ALONGA23-240207 60 MG24 H25-30307 50 MG24 H4-100307 40 MG24 H11-170307 30 MG24 H18-240307 20 MG24 H25-310307 10 MG24 H1-70407 10 MG48 H

URGENCIASURGENCIAS

A las dos semanas del alta (20307) aA las dos semanas del alta (20307) auacuteuacuten n con terapia esteroidea por vcon terapia esteroidea por viacuteiacutea oral (60 mg a oral (60 mg PrednisonaPrednisona24h) nuevamente presenta 24h) nuevamente presenta dificultad para la expresidificultad para la expresioacuteoacutenn

Es valorada por el NRL de guardiaquieacuten decide ingreso hospitalario

En estEn estaacuteaacute ocasiocasioacuteoacuten responde nuevamente de forma n responde nuevamente de forma espectacular a la terapia esteroidea IVespectacular a la terapia esteroidea IVPerfil tiroideo dentro de la normalidad con LPerfil tiroideo dentro de la normalidad con L--T4 T4 75 75 μμgdgdiacuteiacuteaaNos consultan la posibilidad de tiroidectomNos consultan la posibilidad de tiroidectomiacuteiacutea o a o terapia terapia inmunosupresorainmunosupresoraEs dada de alta tras 1 mes de ingreso Es dada de alta tras 1 mes de ingreso hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de prednisonadprednisonadiacuteiacutea en pauta descendente)a en pauta descendente)

Seguimiento conjunto de Endocrinologiacutea y Neurologiacuteade forma ambulatoria

7040770407

Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo episodio de torpeza mental discurso vago episodio de torpeza mental discurso vago incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta e insegura Crisis comiciale insegura Crisis comicialPruebas complementariasPruebas complementarias

--TSH117TSH117--ProteProteiacuteiacutena 14na 14--33--3 (Prueba de Harrington)3 (Prueba de Harrington) negneg--RMN (lesiRMN (lesioacuteoacuten pequen pequentildentildeo vaso) y EEG (ritmos o vaso) y EEG (ritmos

lentos lentos gralizadosgralizados) similares a otros ingresos) similares a otros ingresos

Se decide comenzar terapia inmunosupresoraAzatioprina 120 mgdiacutea

EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea distiroideaa distiroidea

Cuadro clCuadro cliacuteiacutenico sugestivo de nico sugestivo de EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea de Hashimotoa de Hashimoto

--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo--Alteraciones electroencefalogrAlteraciones electroencefalograacuteaacuteficas ficas --Focalidad neurolFocalidad neuroloacuteoacutegica gica --Respuesta excelente a dosis altas de Respuesta excelente a dosis altas de terapia esteroideaterapia esteroidea

DIAGNOSTICO DEEXCLUSIOacuteN

NIVELES DE T4NIVELES DE T4--LL

INGRESO NRL

5-210107INGRESO MIR

INGRESO NRL

URG

NIVELES DE TSHNIVELES DE TSH

Teoriacuteas etiopatogeacutenicas

-Efecto toacutexico de TRH sobre SNC -Latinville et al Thyroidite drsquoHashimoto et encephalopatie myoclonique Hipotheses pathogeniques Rev Neurol (Paris) 198514155-8-Ghawche F et al Encephalopatie drsquoHashimoto Toxique ou autoimmune Rev Nerol (Paris) 1992148371-3

-Autoinmune

Anticuerpos Anticuerpos antimicrosomalesantimicrosomales

NRL

TTO GC

Anticuerpos Anticuerpos AntitiroglobulinaAntitiroglobulina

TTO GC

Tipo I o Tipo I o vasculvasculiacuteiacuteticotico caracterizada por caracterizada por episodios episodios pseudoictalespseudoictales ((strokestroke--likelike) con ) con ddeacuteeacuteficit neurolficit neuroloacuteoacutegicos focales transitorios gicos focales transitorios alteracialteracioacuteoacuten cognitiva y crisis comiciales n cognitiva y crisis comiciales

Tipo II con un inicio insidioso Tipo II con un inicio insidioso caracterizado por deterioro cognitivo caracterizado por deterioro cognitivo progresivo fluctuante acompaprogresivo fluctuante acompantildentildeado de ado de ssiacuteiacutentomas psiquintomas psiquiaacuteaacutetricos tricos

FORMAS DE PRESENTACIONFORMAS DE PRESENTACION

-Rodriguez-Alcibiades Jet al EEG Changes in a Patient With Steroid-Responsive EncephalopathyAssociated With Antibodies to ThyroperoxidaseJournal of Clinical Neurophysiology 23(4)371-373 August 2006

(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontineleptomeninges Immunohistochemistry forCD45

(B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates while a large artery (left) andsuperficial brain tissue(bottom right) are devoid ofinflammatory changes (stain hematoxylinndasheosin)

Nolte K W MD et al Hashimoto encephalopathy A brainstem vasculitisNeurology 54(3)769 February 8 2000

EXPLORACION FISICAEXPLORACION FISICA

No difiere del anterior ingresoNo difiere del anterior ingresoNEUROLOGICA Adecuado nivel de NEUROLOGICA Adecuado nivel de alerta lenguaje bradilalerta lenguaje bradilaacuteaacutelico con alteracilico con alteracioacuteoacuten n en la lectoescritura y discalculia en la lectoescritura y discalculia Automatismos de chupeteo Marcha Automatismos de chupeteo Marcha inestableinestable

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIASANALITICAANALITICA

HemogramaHemograma Hb 12 gdL VCM 93 leucocitos Hb 12 gdL VCM 93 leucocitos 6230mm6230mm33 (N557) plaquetas 180000(N557) plaquetas 180000

BioquBioquiacuteiacutemicamica GluGlu 121 mgdL Cr 07 Na 142 121 mgdL Cr 07 Na 142 mEqL K41 mEqLmEqL K41 mEqL

Perfil hepPerfil hepaacuteaacutetico y tico y liplipiacuteiacutedicodico sin alteraciones sin alteraciones Perfil tiroideo TSH 832 T4L 078Perfil tiroideo TSH 832 T4L 078 VitaminasVitaminas B12 y AF rango dentro de la B12 y AF rango dentro de la normalidadnormalidad

PCR viral en LCRPCR viral en LCR negativo negativo HIV y VDRLHIV y VDRL negativo negativo Anticuerpos pAnticuerpos p--Anca cAnca c--AncaAnca negativonegativo

REALIZAN PIC ENDOCRINOLOGIacuteA

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (RMN)(RMN)

RMN cerebralRMN cerebral (050207) (050207) Hiperintensidades de seHiperintensidades de sentildentildeal de al de localizacilocalizacioacuteoacuten cortical de predominio n cortical de predominio frontal derecho y signos de frontal derecho y signos de vasculopatvasculopatiacuteiacutea de pequea de pequentildentildeo vasoo vaso

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIAS

LCRLCR (030207) Claro Glucosa 46 mgdL (030207) Claro Glucosa 46 mgdL proteproteiacuteiacutenas 78 mgdL Hematnas 78 mgdL Hematiacuteiacutees 195mmes 195mm33 leucocitos 2mmleucocitos 2mm33

RxRx TxTx Sin alteraciones significativas Sin alteraciones significativas

EEGEEG (050207) desorganizaci(050207) desorganizacioacuteoacuten n global de los ritmos corticales con global de los ritmos corticales con salvas de ondas agudas y de ondas salvas de ondas agudas y de ondas lentas de gran persistencialentas de gran persistencia

LOS ENDOCRINOSLOS ENDOCRINOS

CarCaroacuteoacutetidas rtidas riacuteiacutetmicas y simtmicas y simeacuteeacutetricas No tricas No aumento de PVYaumento de PVYACP normalACP normalAbdomen Blando depresible no doloroso Abdomen Blando depresible no doloroso a la palpacia la palpacioacuteoacuten No masas ni megaliasn No masas ni megaliasExtremidades pulsos Extremidades pulsos distalesdistales presentes y presentes y simsimeacuteeacutetricos No edemastricos No edemas

Bocio grado 2 consistencia Bocio grado 2 consistencia duroelduroelaacuteaacutesticastica No se palpa n No se palpa noacuteoacutedulo dulo predominante No soplos ni predominante No soplos ni adenopatadenopatiacuteiacuteasas

Solicitamos anticuerpos antitiroideosSolicitamos anticuerpos antitiroideosAumentamos Eutirox 75 Aumentamos Eutirox 75 μμgdgdiacuteiacuteaaEcografEcografiacuteiacutea tiroideaa tiroideaSolicitamos Ac Solicitamos Ac AntiroideosAntiroideos en LCRen LCR

Ac Antimicrosomales 1746Ac Antiroglobulina 6074

ECOGRAFIA TIROIDEAECOGRAFIA TIROIDEA

ParPareacuteeacutenquima tiroideo nquima tiroideo aumentado de tamaaumentado de tamantildentildeo con o con marcada alteracimarcada alteracioacuteoacuten de n de ecoesctructura de forma difusa ecoesctructura de forma difusa con mcon muacuteuacuteltiples tabiques lineales ltiples tabiques lineales y morfology morfologiacuteiacutea a pseudonodularpseudonodular Varias lesiones Varias lesiones hiperecoghiperecogeacuteeacutenicas con halo nicas con halo hipoecoicohipoecoico y discreto aumento y discreto aumento de la vascularizacide la vascularizacioacuteoacuten de forma n de forma difusadifusa

Ante la sospecha de Ante la sospecha de encefalitis autoinmuneencefalitis autoinmune se se decide corticoterapia en bolos intravenosos de decide corticoterapia en bolos intravenosos de Metilprednisolona (1 gramo) durante 1 semanaMetilprednisolona (1 gramo) durante 1 semana

Paso a vPaso a viacuteiacutea oral y reduccia oral y reduccioacuteoacuten progresiva n progresiva

La paciente responde de forma excelente La paciente responde de forma excelente quedando completamente asintomquedando completamente asintomaacuteaacuteticatica

Los registros Los registros encefalogrencefalograacuteaacuteficosficos muestran muestran una progresiva tendencia a la una progresiva tendencia a la normalizacinormalizacioacuteoacuten de la electrogn de la electrogeacuteeacutenesis nesis cerebralcerebral

ALTA HOSPITALARIAALTA HOSPITALARIA

Se decide al alta hospitalaria el dSe decide al alta hospitalaria el diacuteiacutea a 230207 (20 d230207 (20 diacuteiacuteas de ingreso)as de ingreso)JD JD

ENCEFALITIS AUTOINMUNEENCEFALITIS AUTOINMUNEDISTIROIDEADISTIROIDEA

PREDNISONA ALONGA23-240207 60 MG24 H25-30307 50 MG24 H4-100307 40 MG24 H11-170307 30 MG24 H18-240307 20 MG24 H25-310307 10 MG24 H1-70407 10 MG48 H

URGENCIASURGENCIAS

A las dos semanas del alta (20307) aA las dos semanas del alta (20307) auacuteuacuten n con terapia esteroidea por vcon terapia esteroidea por viacuteiacutea oral (60 mg a oral (60 mg PrednisonaPrednisona24h) nuevamente presenta 24h) nuevamente presenta dificultad para la expresidificultad para la expresioacuteoacutenn

Es valorada por el NRL de guardiaquieacuten decide ingreso hospitalario

En estEn estaacuteaacute ocasiocasioacuteoacuten responde nuevamente de forma n responde nuevamente de forma espectacular a la terapia esteroidea IVespectacular a la terapia esteroidea IVPerfil tiroideo dentro de la normalidad con LPerfil tiroideo dentro de la normalidad con L--T4 T4 75 75 μμgdgdiacuteiacuteaaNos consultan la posibilidad de tiroidectomNos consultan la posibilidad de tiroidectomiacuteiacutea o a o terapia terapia inmunosupresorainmunosupresoraEs dada de alta tras 1 mes de ingreso Es dada de alta tras 1 mes de ingreso hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de prednisonadprednisonadiacuteiacutea en pauta descendente)a en pauta descendente)

Seguimiento conjunto de Endocrinologiacutea y Neurologiacuteade forma ambulatoria

7040770407

Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo episodio de torpeza mental discurso vago episodio de torpeza mental discurso vago incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta e insegura Crisis comiciale insegura Crisis comicialPruebas complementariasPruebas complementarias

--TSH117TSH117--ProteProteiacuteiacutena 14na 14--33--3 (Prueba de Harrington)3 (Prueba de Harrington) negneg--RMN (lesiRMN (lesioacuteoacuten pequen pequentildentildeo vaso) y EEG (ritmos o vaso) y EEG (ritmos

lentos lentos gralizadosgralizados) similares a otros ingresos) similares a otros ingresos

Se decide comenzar terapia inmunosupresoraAzatioprina 120 mgdiacutea

EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea distiroideaa distiroidea

Cuadro clCuadro cliacuteiacutenico sugestivo de nico sugestivo de EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea de Hashimotoa de Hashimoto

--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo--Alteraciones electroencefalogrAlteraciones electroencefalograacuteaacuteficas ficas --Focalidad neurolFocalidad neuroloacuteoacutegica gica --Respuesta excelente a dosis altas de Respuesta excelente a dosis altas de terapia esteroideaterapia esteroidea

DIAGNOSTICO DEEXCLUSIOacuteN

NIVELES DE T4NIVELES DE T4--LL

INGRESO NRL

5-210107INGRESO MIR

INGRESO NRL

URG

NIVELES DE TSHNIVELES DE TSH

Teoriacuteas etiopatogeacutenicas

-Efecto toacutexico de TRH sobre SNC -Latinville et al Thyroidite drsquoHashimoto et encephalopatie myoclonique Hipotheses pathogeniques Rev Neurol (Paris) 198514155-8-Ghawche F et al Encephalopatie drsquoHashimoto Toxique ou autoimmune Rev Nerol (Paris) 1992148371-3

-Autoinmune

Anticuerpos Anticuerpos antimicrosomalesantimicrosomales

NRL

TTO GC

Anticuerpos Anticuerpos AntitiroglobulinaAntitiroglobulina

TTO GC

Tipo I o Tipo I o vasculvasculiacuteiacuteticotico caracterizada por caracterizada por episodios episodios pseudoictalespseudoictales ((strokestroke--likelike) con ) con ddeacuteeacuteficit neurolficit neuroloacuteoacutegicos focales transitorios gicos focales transitorios alteracialteracioacuteoacuten cognitiva y crisis comiciales n cognitiva y crisis comiciales

Tipo II con un inicio insidioso Tipo II con un inicio insidioso caracterizado por deterioro cognitivo caracterizado por deterioro cognitivo progresivo fluctuante acompaprogresivo fluctuante acompantildentildeado de ado de ssiacuteiacutentomas psiquintomas psiquiaacuteaacutetricos tricos

FORMAS DE PRESENTACIONFORMAS DE PRESENTACION

-Rodriguez-Alcibiades Jet al EEG Changes in a Patient With Steroid-Responsive EncephalopathyAssociated With Antibodies to ThyroperoxidaseJournal of Clinical Neurophysiology 23(4)371-373 August 2006

(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontineleptomeninges Immunohistochemistry forCD45

(B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates while a large artery (left) andsuperficial brain tissue(bottom right) are devoid ofinflammatory changes (stain hematoxylinndasheosin)

Nolte K W MD et al Hashimoto encephalopathy A brainstem vasculitisNeurology 54(3)769 February 8 2000

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIASANALITICAANALITICA

HemogramaHemograma Hb 12 gdL VCM 93 leucocitos Hb 12 gdL VCM 93 leucocitos 6230mm6230mm33 (N557) plaquetas 180000(N557) plaquetas 180000

BioquBioquiacuteiacutemicamica GluGlu 121 mgdL Cr 07 Na 142 121 mgdL Cr 07 Na 142 mEqL K41 mEqLmEqL K41 mEqL

Perfil hepPerfil hepaacuteaacutetico y tico y liplipiacuteiacutedicodico sin alteraciones sin alteraciones Perfil tiroideo TSH 832 T4L 078Perfil tiroideo TSH 832 T4L 078 VitaminasVitaminas B12 y AF rango dentro de la B12 y AF rango dentro de la normalidadnormalidad

PCR viral en LCRPCR viral en LCR negativo negativo HIV y VDRLHIV y VDRL negativo negativo Anticuerpos pAnticuerpos p--Anca cAnca c--AncaAnca negativonegativo

REALIZAN PIC ENDOCRINOLOGIacuteA

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (RMN)(RMN)

RMN cerebralRMN cerebral (050207) (050207) Hiperintensidades de seHiperintensidades de sentildentildeal de al de localizacilocalizacioacuteoacuten cortical de predominio n cortical de predominio frontal derecho y signos de frontal derecho y signos de vasculopatvasculopatiacuteiacutea de pequea de pequentildentildeo vasoo vaso

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIAS

LCRLCR (030207) Claro Glucosa 46 mgdL (030207) Claro Glucosa 46 mgdL proteproteiacuteiacutenas 78 mgdL Hematnas 78 mgdL Hematiacuteiacutees 195mmes 195mm33 leucocitos 2mmleucocitos 2mm33

RxRx TxTx Sin alteraciones significativas Sin alteraciones significativas

EEGEEG (050207) desorganizaci(050207) desorganizacioacuteoacuten n global de los ritmos corticales con global de los ritmos corticales con salvas de ondas agudas y de ondas salvas de ondas agudas y de ondas lentas de gran persistencialentas de gran persistencia

LOS ENDOCRINOSLOS ENDOCRINOS

CarCaroacuteoacutetidas rtidas riacuteiacutetmicas y simtmicas y simeacuteeacutetricas No tricas No aumento de PVYaumento de PVYACP normalACP normalAbdomen Blando depresible no doloroso Abdomen Blando depresible no doloroso a la palpacia la palpacioacuteoacuten No masas ni megaliasn No masas ni megaliasExtremidades pulsos Extremidades pulsos distalesdistales presentes y presentes y simsimeacuteeacutetricos No edemastricos No edemas

Bocio grado 2 consistencia Bocio grado 2 consistencia duroelduroelaacuteaacutesticastica No se palpa n No se palpa noacuteoacutedulo dulo predominante No soplos ni predominante No soplos ni adenopatadenopatiacuteiacuteasas

Solicitamos anticuerpos antitiroideosSolicitamos anticuerpos antitiroideosAumentamos Eutirox 75 Aumentamos Eutirox 75 μμgdgdiacuteiacuteaaEcografEcografiacuteiacutea tiroideaa tiroideaSolicitamos Ac Solicitamos Ac AntiroideosAntiroideos en LCRen LCR

Ac Antimicrosomales 1746Ac Antiroglobulina 6074

ECOGRAFIA TIROIDEAECOGRAFIA TIROIDEA

ParPareacuteeacutenquima tiroideo nquima tiroideo aumentado de tamaaumentado de tamantildentildeo con o con marcada alteracimarcada alteracioacuteoacuten de n de ecoesctructura de forma difusa ecoesctructura de forma difusa con mcon muacuteuacuteltiples tabiques lineales ltiples tabiques lineales y morfology morfologiacuteiacutea a pseudonodularpseudonodular Varias lesiones Varias lesiones hiperecoghiperecogeacuteeacutenicas con halo nicas con halo hipoecoicohipoecoico y discreto aumento y discreto aumento de la vascularizacide la vascularizacioacuteoacuten de forma n de forma difusadifusa

Ante la sospecha de Ante la sospecha de encefalitis autoinmuneencefalitis autoinmune se se decide corticoterapia en bolos intravenosos de decide corticoterapia en bolos intravenosos de Metilprednisolona (1 gramo) durante 1 semanaMetilprednisolona (1 gramo) durante 1 semana

Paso a vPaso a viacuteiacutea oral y reduccia oral y reduccioacuteoacuten progresiva n progresiva

La paciente responde de forma excelente La paciente responde de forma excelente quedando completamente asintomquedando completamente asintomaacuteaacuteticatica

Los registros Los registros encefalogrencefalograacuteaacuteficosficos muestran muestran una progresiva tendencia a la una progresiva tendencia a la normalizacinormalizacioacuteoacuten de la electrogn de la electrogeacuteeacutenesis nesis cerebralcerebral

ALTA HOSPITALARIAALTA HOSPITALARIA

Se decide al alta hospitalaria el dSe decide al alta hospitalaria el diacuteiacutea a 230207 (20 d230207 (20 diacuteiacuteas de ingreso)as de ingreso)JD JD

ENCEFALITIS AUTOINMUNEENCEFALITIS AUTOINMUNEDISTIROIDEADISTIROIDEA

PREDNISONA ALONGA23-240207 60 MG24 H25-30307 50 MG24 H4-100307 40 MG24 H11-170307 30 MG24 H18-240307 20 MG24 H25-310307 10 MG24 H1-70407 10 MG48 H

URGENCIASURGENCIAS

A las dos semanas del alta (20307) aA las dos semanas del alta (20307) auacuteuacuten n con terapia esteroidea por vcon terapia esteroidea por viacuteiacutea oral (60 mg a oral (60 mg PrednisonaPrednisona24h) nuevamente presenta 24h) nuevamente presenta dificultad para la expresidificultad para la expresioacuteoacutenn

Es valorada por el NRL de guardiaquieacuten decide ingreso hospitalario

En estEn estaacuteaacute ocasiocasioacuteoacuten responde nuevamente de forma n responde nuevamente de forma espectacular a la terapia esteroidea IVespectacular a la terapia esteroidea IVPerfil tiroideo dentro de la normalidad con LPerfil tiroideo dentro de la normalidad con L--T4 T4 75 75 μμgdgdiacuteiacuteaaNos consultan la posibilidad de tiroidectomNos consultan la posibilidad de tiroidectomiacuteiacutea o a o terapia terapia inmunosupresorainmunosupresoraEs dada de alta tras 1 mes de ingreso Es dada de alta tras 1 mes de ingreso hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de prednisonadprednisonadiacuteiacutea en pauta descendente)a en pauta descendente)

Seguimiento conjunto de Endocrinologiacutea y Neurologiacuteade forma ambulatoria

7040770407

Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo episodio de torpeza mental discurso vago episodio de torpeza mental discurso vago incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta e insegura Crisis comiciale insegura Crisis comicialPruebas complementariasPruebas complementarias

--TSH117TSH117--ProteProteiacuteiacutena 14na 14--33--3 (Prueba de Harrington)3 (Prueba de Harrington) negneg--RMN (lesiRMN (lesioacuteoacuten pequen pequentildentildeo vaso) y EEG (ritmos o vaso) y EEG (ritmos

lentos lentos gralizadosgralizados) similares a otros ingresos) similares a otros ingresos

Se decide comenzar terapia inmunosupresoraAzatioprina 120 mgdiacutea

EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea distiroideaa distiroidea

Cuadro clCuadro cliacuteiacutenico sugestivo de nico sugestivo de EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea de Hashimotoa de Hashimoto

--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo--Alteraciones electroencefalogrAlteraciones electroencefalograacuteaacuteficas ficas --Focalidad neurolFocalidad neuroloacuteoacutegica gica --Respuesta excelente a dosis altas de Respuesta excelente a dosis altas de terapia esteroideaterapia esteroidea

DIAGNOSTICO DEEXCLUSIOacuteN

NIVELES DE T4NIVELES DE T4--LL

INGRESO NRL

5-210107INGRESO MIR

INGRESO NRL

URG

NIVELES DE TSHNIVELES DE TSH

Teoriacuteas etiopatogeacutenicas

-Efecto toacutexico de TRH sobre SNC -Latinville et al Thyroidite drsquoHashimoto et encephalopatie myoclonique Hipotheses pathogeniques Rev Neurol (Paris) 198514155-8-Ghawche F et al Encephalopatie drsquoHashimoto Toxique ou autoimmune Rev Nerol (Paris) 1992148371-3

-Autoinmune

Anticuerpos Anticuerpos antimicrosomalesantimicrosomales

NRL

TTO GC

Anticuerpos Anticuerpos AntitiroglobulinaAntitiroglobulina

TTO GC

Tipo I o Tipo I o vasculvasculiacuteiacuteticotico caracterizada por caracterizada por episodios episodios pseudoictalespseudoictales ((strokestroke--likelike) con ) con ddeacuteeacuteficit neurolficit neuroloacuteoacutegicos focales transitorios gicos focales transitorios alteracialteracioacuteoacuten cognitiva y crisis comiciales n cognitiva y crisis comiciales

Tipo II con un inicio insidioso Tipo II con un inicio insidioso caracterizado por deterioro cognitivo caracterizado por deterioro cognitivo progresivo fluctuante acompaprogresivo fluctuante acompantildentildeado de ado de ssiacuteiacutentomas psiquintomas psiquiaacuteaacutetricos tricos

FORMAS DE PRESENTACIONFORMAS DE PRESENTACION

-Rodriguez-Alcibiades Jet al EEG Changes in a Patient With Steroid-Responsive EncephalopathyAssociated With Antibodies to ThyroperoxidaseJournal of Clinical Neurophysiology 23(4)371-373 August 2006

(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontineleptomeninges Immunohistochemistry forCD45

(B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates while a large artery (left) andsuperficial brain tissue(bottom right) are devoid ofinflammatory changes (stain hematoxylinndasheosin)

Nolte K W MD et al Hashimoto encephalopathy A brainstem vasculitisNeurology 54(3)769 February 8 2000

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (RMN)(RMN)

RMN cerebralRMN cerebral (050207) (050207) Hiperintensidades de seHiperintensidades de sentildentildeal de al de localizacilocalizacioacuteoacuten cortical de predominio n cortical de predominio frontal derecho y signos de frontal derecho y signos de vasculopatvasculopatiacuteiacutea de pequea de pequentildentildeo vasoo vaso

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIAS

LCRLCR (030207) Claro Glucosa 46 mgdL (030207) Claro Glucosa 46 mgdL proteproteiacuteiacutenas 78 mgdL Hematnas 78 mgdL Hematiacuteiacutees 195mmes 195mm33 leucocitos 2mmleucocitos 2mm33

RxRx TxTx Sin alteraciones significativas Sin alteraciones significativas

EEGEEG (050207) desorganizaci(050207) desorganizacioacuteoacuten n global de los ritmos corticales con global de los ritmos corticales con salvas de ondas agudas y de ondas salvas de ondas agudas y de ondas lentas de gran persistencialentas de gran persistencia

LOS ENDOCRINOSLOS ENDOCRINOS

CarCaroacuteoacutetidas rtidas riacuteiacutetmicas y simtmicas y simeacuteeacutetricas No tricas No aumento de PVYaumento de PVYACP normalACP normalAbdomen Blando depresible no doloroso Abdomen Blando depresible no doloroso a la palpacia la palpacioacuteoacuten No masas ni megaliasn No masas ni megaliasExtremidades pulsos Extremidades pulsos distalesdistales presentes y presentes y simsimeacuteeacutetricos No edemastricos No edemas

Bocio grado 2 consistencia Bocio grado 2 consistencia duroelduroelaacuteaacutesticastica No se palpa n No se palpa noacuteoacutedulo dulo predominante No soplos ni predominante No soplos ni adenopatadenopatiacuteiacuteasas

Solicitamos anticuerpos antitiroideosSolicitamos anticuerpos antitiroideosAumentamos Eutirox 75 Aumentamos Eutirox 75 μμgdgdiacuteiacuteaaEcografEcografiacuteiacutea tiroideaa tiroideaSolicitamos Ac Solicitamos Ac AntiroideosAntiroideos en LCRen LCR

Ac Antimicrosomales 1746Ac Antiroglobulina 6074

ECOGRAFIA TIROIDEAECOGRAFIA TIROIDEA

ParPareacuteeacutenquima tiroideo nquima tiroideo aumentado de tamaaumentado de tamantildentildeo con o con marcada alteracimarcada alteracioacuteoacuten de n de ecoesctructura de forma difusa ecoesctructura de forma difusa con mcon muacuteuacuteltiples tabiques lineales ltiples tabiques lineales y morfology morfologiacuteiacutea a pseudonodularpseudonodular Varias lesiones Varias lesiones hiperecoghiperecogeacuteeacutenicas con halo nicas con halo hipoecoicohipoecoico y discreto aumento y discreto aumento de la vascularizacide la vascularizacioacuteoacuten de forma n de forma difusadifusa

Ante la sospecha de Ante la sospecha de encefalitis autoinmuneencefalitis autoinmune se se decide corticoterapia en bolos intravenosos de decide corticoterapia en bolos intravenosos de Metilprednisolona (1 gramo) durante 1 semanaMetilprednisolona (1 gramo) durante 1 semana

Paso a vPaso a viacuteiacutea oral y reduccia oral y reduccioacuteoacuten progresiva n progresiva

La paciente responde de forma excelente La paciente responde de forma excelente quedando completamente asintomquedando completamente asintomaacuteaacuteticatica

Los registros Los registros encefalogrencefalograacuteaacuteficosficos muestran muestran una progresiva tendencia a la una progresiva tendencia a la normalizacinormalizacioacuteoacuten de la electrogn de la electrogeacuteeacutenesis nesis cerebralcerebral

ALTA HOSPITALARIAALTA HOSPITALARIA

Se decide al alta hospitalaria el dSe decide al alta hospitalaria el diacuteiacutea a 230207 (20 d230207 (20 diacuteiacuteas de ingreso)as de ingreso)JD JD

ENCEFALITIS AUTOINMUNEENCEFALITIS AUTOINMUNEDISTIROIDEADISTIROIDEA

PREDNISONA ALONGA23-240207 60 MG24 H25-30307 50 MG24 H4-100307 40 MG24 H11-170307 30 MG24 H18-240307 20 MG24 H25-310307 10 MG24 H1-70407 10 MG48 H

URGENCIASURGENCIAS

A las dos semanas del alta (20307) aA las dos semanas del alta (20307) auacuteuacuten n con terapia esteroidea por vcon terapia esteroidea por viacuteiacutea oral (60 mg a oral (60 mg PrednisonaPrednisona24h) nuevamente presenta 24h) nuevamente presenta dificultad para la expresidificultad para la expresioacuteoacutenn

Es valorada por el NRL de guardiaquieacuten decide ingreso hospitalario

En estEn estaacuteaacute ocasiocasioacuteoacuten responde nuevamente de forma n responde nuevamente de forma espectacular a la terapia esteroidea IVespectacular a la terapia esteroidea IVPerfil tiroideo dentro de la normalidad con LPerfil tiroideo dentro de la normalidad con L--T4 T4 75 75 μμgdgdiacuteiacuteaaNos consultan la posibilidad de tiroidectomNos consultan la posibilidad de tiroidectomiacuteiacutea o a o terapia terapia inmunosupresorainmunosupresoraEs dada de alta tras 1 mes de ingreso Es dada de alta tras 1 mes de ingreso hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de prednisonadprednisonadiacuteiacutea en pauta descendente)a en pauta descendente)

Seguimiento conjunto de Endocrinologiacutea y Neurologiacuteade forma ambulatoria

7040770407

Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo episodio de torpeza mental discurso vago episodio de torpeza mental discurso vago incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta e insegura Crisis comiciale insegura Crisis comicialPruebas complementariasPruebas complementarias

--TSH117TSH117--ProteProteiacuteiacutena 14na 14--33--3 (Prueba de Harrington)3 (Prueba de Harrington) negneg--RMN (lesiRMN (lesioacuteoacuten pequen pequentildentildeo vaso) y EEG (ritmos o vaso) y EEG (ritmos

lentos lentos gralizadosgralizados) similares a otros ingresos) similares a otros ingresos

Se decide comenzar terapia inmunosupresoraAzatioprina 120 mgdiacutea

EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea distiroideaa distiroidea

Cuadro clCuadro cliacuteiacutenico sugestivo de nico sugestivo de EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea de Hashimotoa de Hashimoto

--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo--Alteraciones electroencefalogrAlteraciones electroencefalograacuteaacuteficas ficas --Focalidad neurolFocalidad neuroloacuteoacutegica gica --Respuesta excelente a dosis altas de Respuesta excelente a dosis altas de terapia esteroideaterapia esteroidea

DIAGNOSTICO DEEXCLUSIOacuteN

NIVELES DE T4NIVELES DE T4--LL

INGRESO NRL

5-210107INGRESO MIR

INGRESO NRL

URG

NIVELES DE TSHNIVELES DE TSH

Teoriacuteas etiopatogeacutenicas

-Efecto toacutexico de TRH sobre SNC -Latinville et al Thyroidite drsquoHashimoto et encephalopatie myoclonique Hipotheses pathogeniques Rev Neurol (Paris) 198514155-8-Ghawche F et al Encephalopatie drsquoHashimoto Toxique ou autoimmune Rev Nerol (Paris) 1992148371-3

-Autoinmune

Anticuerpos Anticuerpos antimicrosomalesantimicrosomales

NRL

TTO GC

Anticuerpos Anticuerpos AntitiroglobulinaAntitiroglobulina

TTO GC

Tipo I o Tipo I o vasculvasculiacuteiacuteticotico caracterizada por caracterizada por episodios episodios pseudoictalespseudoictales ((strokestroke--likelike) con ) con ddeacuteeacuteficit neurolficit neuroloacuteoacutegicos focales transitorios gicos focales transitorios alteracialteracioacuteoacuten cognitiva y crisis comiciales n cognitiva y crisis comiciales

Tipo II con un inicio insidioso Tipo II con un inicio insidioso caracterizado por deterioro cognitivo caracterizado por deterioro cognitivo progresivo fluctuante acompaprogresivo fluctuante acompantildentildeado de ado de ssiacuteiacutentomas psiquintomas psiquiaacuteaacutetricos tricos

FORMAS DE PRESENTACIONFORMAS DE PRESENTACION

-Rodriguez-Alcibiades Jet al EEG Changes in a Patient With Steroid-Responsive EncephalopathyAssociated With Antibodies to ThyroperoxidaseJournal of Clinical Neurophysiology 23(4)371-373 August 2006

(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontineleptomeninges Immunohistochemistry forCD45

(B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates while a large artery (left) andsuperficial brain tissue(bottom right) are devoid ofinflammatory changes (stain hematoxylinndasheosin)

Nolte K W MD et al Hashimoto encephalopathy A brainstem vasculitisNeurology 54(3)769 February 8 2000

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIAS

LCRLCR (030207) Claro Glucosa 46 mgdL (030207) Claro Glucosa 46 mgdL proteproteiacuteiacutenas 78 mgdL Hematnas 78 mgdL Hematiacuteiacutees 195mmes 195mm33 leucocitos 2mmleucocitos 2mm33

RxRx TxTx Sin alteraciones significativas Sin alteraciones significativas

EEGEEG (050207) desorganizaci(050207) desorganizacioacuteoacuten n global de los ritmos corticales con global de los ritmos corticales con salvas de ondas agudas y de ondas salvas de ondas agudas y de ondas lentas de gran persistencialentas de gran persistencia

LOS ENDOCRINOSLOS ENDOCRINOS

CarCaroacuteoacutetidas rtidas riacuteiacutetmicas y simtmicas y simeacuteeacutetricas No tricas No aumento de PVYaumento de PVYACP normalACP normalAbdomen Blando depresible no doloroso Abdomen Blando depresible no doloroso a la palpacia la palpacioacuteoacuten No masas ni megaliasn No masas ni megaliasExtremidades pulsos Extremidades pulsos distalesdistales presentes y presentes y simsimeacuteeacutetricos No edemastricos No edemas

Bocio grado 2 consistencia Bocio grado 2 consistencia duroelduroelaacuteaacutesticastica No se palpa n No se palpa noacuteoacutedulo dulo predominante No soplos ni predominante No soplos ni adenopatadenopatiacuteiacuteasas

Solicitamos anticuerpos antitiroideosSolicitamos anticuerpos antitiroideosAumentamos Eutirox 75 Aumentamos Eutirox 75 μμgdgdiacuteiacuteaaEcografEcografiacuteiacutea tiroideaa tiroideaSolicitamos Ac Solicitamos Ac AntiroideosAntiroideos en LCRen LCR

Ac Antimicrosomales 1746Ac Antiroglobulina 6074

ECOGRAFIA TIROIDEAECOGRAFIA TIROIDEA

ParPareacuteeacutenquima tiroideo nquima tiroideo aumentado de tamaaumentado de tamantildentildeo con o con marcada alteracimarcada alteracioacuteoacuten de n de ecoesctructura de forma difusa ecoesctructura de forma difusa con mcon muacuteuacuteltiples tabiques lineales ltiples tabiques lineales y morfology morfologiacuteiacutea a pseudonodularpseudonodular Varias lesiones Varias lesiones hiperecoghiperecogeacuteeacutenicas con halo nicas con halo hipoecoicohipoecoico y discreto aumento y discreto aumento de la vascularizacide la vascularizacioacuteoacuten de forma n de forma difusadifusa

Ante la sospecha de Ante la sospecha de encefalitis autoinmuneencefalitis autoinmune se se decide corticoterapia en bolos intravenosos de decide corticoterapia en bolos intravenosos de Metilprednisolona (1 gramo) durante 1 semanaMetilprednisolona (1 gramo) durante 1 semana

Paso a vPaso a viacuteiacutea oral y reduccia oral y reduccioacuteoacuten progresiva n progresiva

La paciente responde de forma excelente La paciente responde de forma excelente quedando completamente asintomquedando completamente asintomaacuteaacuteticatica

Los registros Los registros encefalogrencefalograacuteaacuteficosficos muestran muestran una progresiva tendencia a la una progresiva tendencia a la normalizacinormalizacioacuteoacuten de la electrogn de la electrogeacuteeacutenesis nesis cerebralcerebral

ALTA HOSPITALARIAALTA HOSPITALARIA

Se decide al alta hospitalaria el dSe decide al alta hospitalaria el diacuteiacutea a 230207 (20 d230207 (20 diacuteiacuteas de ingreso)as de ingreso)JD JD

ENCEFALITIS AUTOINMUNEENCEFALITIS AUTOINMUNEDISTIROIDEADISTIROIDEA

PREDNISONA ALONGA23-240207 60 MG24 H25-30307 50 MG24 H4-100307 40 MG24 H11-170307 30 MG24 H18-240307 20 MG24 H25-310307 10 MG24 H1-70407 10 MG48 H

URGENCIASURGENCIAS

A las dos semanas del alta (20307) aA las dos semanas del alta (20307) auacuteuacuten n con terapia esteroidea por vcon terapia esteroidea por viacuteiacutea oral (60 mg a oral (60 mg PrednisonaPrednisona24h) nuevamente presenta 24h) nuevamente presenta dificultad para la expresidificultad para la expresioacuteoacutenn

Es valorada por el NRL de guardiaquieacuten decide ingreso hospitalario

En estEn estaacuteaacute ocasiocasioacuteoacuten responde nuevamente de forma n responde nuevamente de forma espectacular a la terapia esteroidea IVespectacular a la terapia esteroidea IVPerfil tiroideo dentro de la normalidad con LPerfil tiroideo dentro de la normalidad con L--T4 T4 75 75 μμgdgdiacuteiacuteaaNos consultan la posibilidad de tiroidectomNos consultan la posibilidad de tiroidectomiacuteiacutea o a o terapia terapia inmunosupresorainmunosupresoraEs dada de alta tras 1 mes de ingreso Es dada de alta tras 1 mes de ingreso hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de prednisonadprednisonadiacuteiacutea en pauta descendente)a en pauta descendente)

Seguimiento conjunto de Endocrinologiacutea y Neurologiacuteade forma ambulatoria

7040770407

Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo episodio de torpeza mental discurso vago episodio de torpeza mental discurso vago incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta e insegura Crisis comiciale insegura Crisis comicialPruebas complementariasPruebas complementarias

--TSH117TSH117--ProteProteiacuteiacutena 14na 14--33--3 (Prueba de Harrington)3 (Prueba de Harrington) negneg--RMN (lesiRMN (lesioacuteoacuten pequen pequentildentildeo vaso) y EEG (ritmos o vaso) y EEG (ritmos

lentos lentos gralizadosgralizados) similares a otros ingresos) similares a otros ingresos

Se decide comenzar terapia inmunosupresoraAzatioprina 120 mgdiacutea

EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea distiroideaa distiroidea

Cuadro clCuadro cliacuteiacutenico sugestivo de nico sugestivo de EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea de Hashimotoa de Hashimoto

--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo--Alteraciones electroencefalogrAlteraciones electroencefalograacuteaacuteficas ficas --Focalidad neurolFocalidad neuroloacuteoacutegica gica --Respuesta excelente a dosis altas de Respuesta excelente a dosis altas de terapia esteroideaterapia esteroidea

DIAGNOSTICO DEEXCLUSIOacuteN

NIVELES DE T4NIVELES DE T4--LL

INGRESO NRL

5-210107INGRESO MIR

INGRESO NRL

URG

NIVELES DE TSHNIVELES DE TSH

Teoriacuteas etiopatogeacutenicas

-Efecto toacutexico de TRH sobre SNC -Latinville et al Thyroidite drsquoHashimoto et encephalopatie myoclonique Hipotheses pathogeniques Rev Neurol (Paris) 198514155-8-Ghawche F et al Encephalopatie drsquoHashimoto Toxique ou autoimmune Rev Nerol (Paris) 1992148371-3

-Autoinmune

Anticuerpos Anticuerpos antimicrosomalesantimicrosomales

NRL

TTO GC

Anticuerpos Anticuerpos AntitiroglobulinaAntitiroglobulina

TTO GC

Tipo I o Tipo I o vasculvasculiacuteiacuteticotico caracterizada por caracterizada por episodios episodios pseudoictalespseudoictales ((strokestroke--likelike) con ) con ddeacuteeacuteficit neurolficit neuroloacuteoacutegicos focales transitorios gicos focales transitorios alteracialteracioacuteoacuten cognitiva y crisis comiciales n cognitiva y crisis comiciales

Tipo II con un inicio insidioso Tipo II con un inicio insidioso caracterizado por deterioro cognitivo caracterizado por deterioro cognitivo progresivo fluctuante acompaprogresivo fluctuante acompantildentildeado de ado de ssiacuteiacutentomas psiquintomas psiquiaacuteaacutetricos tricos

FORMAS DE PRESENTACIONFORMAS DE PRESENTACION

-Rodriguez-Alcibiades Jet al EEG Changes in a Patient With Steroid-Responsive EncephalopathyAssociated With Antibodies to ThyroperoxidaseJournal of Clinical Neurophysiology 23(4)371-373 August 2006

(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontineleptomeninges Immunohistochemistry forCD45

(B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates while a large artery (left) andsuperficial brain tissue(bottom right) are devoid ofinflammatory changes (stain hematoxylinndasheosin)

Nolte K W MD et al Hashimoto encephalopathy A brainstem vasculitisNeurology 54(3)769 February 8 2000

LOS ENDOCRINOSLOS ENDOCRINOS

CarCaroacuteoacutetidas rtidas riacuteiacutetmicas y simtmicas y simeacuteeacutetricas No tricas No aumento de PVYaumento de PVYACP normalACP normalAbdomen Blando depresible no doloroso Abdomen Blando depresible no doloroso a la palpacia la palpacioacuteoacuten No masas ni megaliasn No masas ni megaliasExtremidades pulsos Extremidades pulsos distalesdistales presentes y presentes y simsimeacuteeacutetricos No edemastricos No edemas

Bocio grado 2 consistencia Bocio grado 2 consistencia duroelduroelaacuteaacutesticastica No se palpa n No se palpa noacuteoacutedulo dulo predominante No soplos ni predominante No soplos ni adenopatadenopatiacuteiacuteasas

Solicitamos anticuerpos antitiroideosSolicitamos anticuerpos antitiroideosAumentamos Eutirox 75 Aumentamos Eutirox 75 μμgdgdiacuteiacuteaaEcografEcografiacuteiacutea tiroideaa tiroideaSolicitamos Ac Solicitamos Ac AntiroideosAntiroideos en LCRen LCR

Ac Antimicrosomales 1746Ac Antiroglobulina 6074

ECOGRAFIA TIROIDEAECOGRAFIA TIROIDEA

ParPareacuteeacutenquima tiroideo nquima tiroideo aumentado de tamaaumentado de tamantildentildeo con o con marcada alteracimarcada alteracioacuteoacuten de n de ecoesctructura de forma difusa ecoesctructura de forma difusa con mcon muacuteuacuteltiples tabiques lineales ltiples tabiques lineales y morfology morfologiacuteiacutea a pseudonodularpseudonodular Varias lesiones Varias lesiones hiperecoghiperecogeacuteeacutenicas con halo nicas con halo hipoecoicohipoecoico y discreto aumento y discreto aumento de la vascularizacide la vascularizacioacuteoacuten de forma n de forma difusadifusa

Ante la sospecha de Ante la sospecha de encefalitis autoinmuneencefalitis autoinmune se se decide corticoterapia en bolos intravenosos de decide corticoterapia en bolos intravenosos de Metilprednisolona (1 gramo) durante 1 semanaMetilprednisolona (1 gramo) durante 1 semana

Paso a vPaso a viacuteiacutea oral y reduccia oral y reduccioacuteoacuten progresiva n progresiva

La paciente responde de forma excelente La paciente responde de forma excelente quedando completamente asintomquedando completamente asintomaacuteaacuteticatica

Los registros Los registros encefalogrencefalograacuteaacuteficosficos muestran muestran una progresiva tendencia a la una progresiva tendencia a la normalizacinormalizacioacuteoacuten de la electrogn de la electrogeacuteeacutenesis nesis cerebralcerebral

ALTA HOSPITALARIAALTA HOSPITALARIA

Se decide al alta hospitalaria el dSe decide al alta hospitalaria el diacuteiacutea a 230207 (20 d230207 (20 diacuteiacuteas de ingreso)as de ingreso)JD JD

ENCEFALITIS AUTOINMUNEENCEFALITIS AUTOINMUNEDISTIROIDEADISTIROIDEA

PREDNISONA ALONGA23-240207 60 MG24 H25-30307 50 MG24 H4-100307 40 MG24 H11-170307 30 MG24 H18-240307 20 MG24 H25-310307 10 MG24 H1-70407 10 MG48 H

URGENCIASURGENCIAS

A las dos semanas del alta (20307) aA las dos semanas del alta (20307) auacuteuacuten n con terapia esteroidea por vcon terapia esteroidea por viacuteiacutea oral (60 mg a oral (60 mg PrednisonaPrednisona24h) nuevamente presenta 24h) nuevamente presenta dificultad para la expresidificultad para la expresioacuteoacutenn

Es valorada por el NRL de guardiaquieacuten decide ingreso hospitalario

En estEn estaacuteaacute ocasiocasioacuteoacuten responde nuevamente de forma n responde nuevamente de forma espectacular a la terapia esteroidea IVespectacular a la terapia esteroidea IVPerfil tiroideo dentro de la normalidad con LPerfil tiroideo dentro de la normalidad con L--T4 T4 75 75 μμgdgdiacuteiacuteaaNos consultan la posibilidad de tiroidectomNos consultan la posibilidad de tiroidectomiacuteiacutea o a o terapia terapia inmunosupresorainmunosupresoraEs dada de alta tras 1 mes de ingreso Es dada de alta tras 1 mes de ingreso hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de prednisonadprednisonadiacuteiacutea en pauta descendente)a en pauta descendente)

Seguimiento conjunto de Endocrinologiacutea y Neurologiacuteade forma ambulatoria

7040770407

Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo episodio de torpeza mental discurso vago episodio de torpeza mental discurso vago incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta e insegura Crisis comiciale insegura Crisis comicialPruebas complementariasPruebas complementarias

--TSH117TSH117--ProteProteiacuteiacutena 14na 14--33--3 (Prueba de Harrington)3 (Prueba de Harrington) negneg--RMN (lesiRMN (lesioacuteoacuten pequen pequentildentildeo vaso) y EEG (ritmos o vaso) y EEG (ritmos

lentos lentos gralizadosgralizados) similares a otros ingresos) similares a otros ingresos

Se decide comenzar terapia inmunosupresoraAzatioprina 120 mgdiacutea

EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea distiroideaa distiroidea

Cuadro clCuadro cliacuteiacutenico sugestivo de nico sugestivo de EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea de Hashimotoa de Hashimoto

--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo--Alteraciones electroencefalogrAlteraciones electroencefalograacuteaacuteficas ficas --Focalidad neurolFocalidad neuroloacuteoacutegica gica --Respuesta excelente a dosis altas de Respuesta excelente a dosis altas de terapia esteroideaterapia esteroidea

DIAGNOSTICO DEEXCLUSIOacuteN

NIVELES DE T4NIVELES DE T4--LL

INGRESO NRL

5-210107INGRESO MIR

INGRESO NRL

URG

NIVELES DE TSHNIVELES DE TSH

Teoriacuteas etiopatogeacutenicas

-Efecto toacutexico de TRH sobre SNC -Latinville et al Thyroidite drsquoHashimoto et encephalopatie myoclonique Hipotheses pathogeniques Rev Neurol (Paris) 198514155-8-Ghawche F et al Encephalopatie drsquoHashimoto Toxique ou autoimmune Rev Nerol (Paris) 1992148371-3

-Autoinmune

Anticuerpos Anticuerpos antimicrosomalesantimicrosomales

NRL

TTO GC

Anticuerpos Anticuerpos AntitiroglobulinaAntitiroglobulina

TTO GC

Tipo I o Tipo I o vasculvasculiacuteiacuteticotico caracterizada por caracterizada por episodios episodios pseudoictalespseudoictales ((strokestroke--likelike) con ) con ddeacuteeacuteficit neurolficit neuroloacuteoacutegicos focales transitorios gicos focales transitorios alteracialteracioacuteoacuten cognitiva y crisis comiciales n cognitiva y crisis comiciales

Tipo II con un inicio insidioso Tipo II con un inicio insidioso caracterizado por deterioro cognitivo caracterizado por deterioro cognitivo progresivo fluctuante acompaprogresivo fluctuante acompantildentildeado de ado de ssiacuteiacutentomas psiquintomas psiquiaacuteaacutetricos tricos

FORMAS DE PRESENTACIONFORMAS DE PRESENTACION

-Rodriguez-Alcibiades Jet al EEG Changes in a Patient With Steroid-Responsive EncephalopathyAssociated With Antibodies to ThyroperoxidaseJournal of Clinical Neurophysiology 23(4)371-373 August 2006

(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontineleptomeninges Immunohistochemistry forCD45

(B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates while a large artery (left) andsuperficial brain tissue(bottom right) are devoid ofinflammatory changes (stain hematoxylinndasheosin)

Nolte K W MD et al Hashimoto encephalopathy A brainstem vasculitisNeurology 54(3)769 February 8 2000

Solicitamos anticuerpos antitiroideosSolicitamos anticuerpos antitiroideosAumentamos Eutirox 75 Aumentamos Eutirox 75 μμgdgdiacuteiacuteaaEcografEcografiacuteiacutea tiroideaa tiroideaSolicitamos Ac Solicitamos Ac AntiroideosAntiroideos en LCRen LCR

Ac Antimicrosomales 1746Ac Antiroglobulina 6074

ECOGRAFIA TIROIDEAECOGRAFIA TIROIDEA

ParPareacuteeacutenquima tiroideo nquima tiroideo aumentado de tamaaumentado de tamantildentildeo con o con marcada alteracimarcada alteracioacuteoacuten de n de ecoesctructura de forma difusa ecoesctructura de forma difusa con mcon muacuteuacuteltiples tabiques lineales ltiples tabiques lineales y morfology morfologiacuteiacutea a pseudonodularpseudonodular Varias lesiones Varias lesiones hiperecoghiperecogeacuteeacutenicas con halo nicas con halo hipoecoicohipoecoico y discreto aumento y discreto aumento de la vascularizacide la vascularizacioacuteoacuten de forma n de forma difusadifusa

Ante la sospecha de Ante la sospecha de encefalitis autoinmuneencefalitis autoinmune se se decide corticoterapia en bolos intravenosos de decide corticoterapia en bolos intravenosos de Metilprednisolona (1 gramo) durante 1 semanaMetilprednisolona (1 gramo) durante 1 semana

Paso a vPaso a viacuteiacutea oral y reduccia oral y reduccioacuteoacuten progresiva n progresiva

La paciente responde de forma excelente La paciente responde de forma excelente quedando completamente asintomquedando completamente asintomaacuteaacuteticatica

Los registros Los registros encefalogrencefalograacuteaacuteficosficos muestran muestran una progresiva tendencia a la una progresiva tendencia a la normalizacinormalizacioacuteoacuten de la electrogn de la electrogeacuteeacutenesis nesis cerebralcerebral

ALTA HOSPITALARIAALTA HOSPITALARIA

Se decide al alta hospitalaria el dSe decide al alta hospitalaria el diacuteiacutea a 230207 (20 d230207 (20 diacuteiacuteas de ingreso)as de ingreso)JD JD

ENCEFALITIS AUTOINMUNEENCEFALITIS AUTOINMUNEDISTIROIDEADISTIROIDEA

PREDNISONA ALONGA23-240207 60 MG24 H25-30307 50 MG24 H4-100307 40 MG24 H11-170307 30 MG24 H18-240307 20 MG24 H25-310307 10 MG24 H1-70407 10 MG48 H

URGENCIASURGENCIAS

A las dos semanas del alta (20307) aA las dos semanas del alta (20307) auacuteuacuten n con terapia esteroidea por vcon terapia esteroidea por viacuteiacutea oral (60 mg a oral (60 mg PrednisonaPrednisona24h) nuevamente presenta 24h) nuevamente presenta dificultad para la expresidificultad para la expresioacuteoacutenn

Es valorada por el NRL de guardiaquieacuten decide ingreso hospitalario

En estEn estaacuteaacute ocasiocasioacuteoacuten responde nuevamente de forma n responde nuevamente de forma espectacular a la terapia esteroidea IVespectacular a la terapia esteroidea IVPerfil tiroideo dentro de la normalidad con LPerfil tiroideo dentro de la normalidad con L--T4 T4 75 75 μμgdgdiacuteiacuteaaNos consultan la posibilidad de tiroidectomNos consultan la posibilidad de tiroidectomiacuteiacutea o a o terapia terapia inmunosupresorainmunosupresoraEs dada de alta tras 1 mes de ingreso Es dada de alta tras 1 mes de ingreso hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de prednisonadprednisonadiacuteiacutea en pauta descendente)a en pauta descendente)

Seguimiento conjunto de Endocrinologiacutea y Neurologiacuteade forma ambulatoria

7040770407

Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo episodio de torpeza mental discurso vago episodio de torpeza mental discurso vago incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta e insegura Crisis comiciale insegura Crisis comicialPruebas complementariasPruebas complementarias

--TSH117TSH117--ProteProteiacuteiacutena 14na 14--33--3 (Prueba de Harrington)3 (Prueba de Harrington) negneg--RMN (lesiRMN (lesioacuteoacuten pequen pequentildentildeo vaso) y EEG (ritmos o vaso) y EEG (ritmos

lentos lentos gralizadosgralizados) similares a otros ingresos) similares a otros ingresos

Se decide comenzar terapia inmunosupresoraAzatioprina 120 mgdiacutea

EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea distiroideaa distiroidea

Cuadro clCuadro cliacuteiacutenico sugestivo de nico sugestivo de EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea de Hashimotoa de Hashimoto

--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo--Alteraciones electroencefalogrAlteraciones electroencefalograacuteaacuteficas ficas --Focalidad neurolFocalidad neuroloacuteoacutegica gica --Respuesta excelente a dosis altas de Respuesta excelente a dosis altas de terapia esteroideaterapia esteroidea

DIAGNOSTICO DEEXCLUSIOacuteN

NIVELES DE T4NIVELES DE T4--LL

INGRESO NRL

5-210107INGRESO MIR

INGRESO NRL

URG

NIVELES DE TSHNIVELES DE TSH

Teoriacuteas etiopatogeacutenicas

-Efecto toacutexico de TRH sobre SNC -Latinville et al Thyroidite drsquoHashimoto et encephalopatie myoclonique Hipotheses pathogeniques Rev Neurol (Paris) 198514155-8-Ghawche F et al Encephalopatie drsquoHashimoto Toxique ou autoimmune Rev Nerol (Paris) 1992148371-3

-Autoinmune

Anticuerpos Anticuerpos antimicrosomalesantimicrosomales

NRL

TTO GC

Anticuerpos Anticuerpos AntitiroglobulinaAntitiroglobulina

TTO GC

Tipo I o Tipo I o vasculvasculiacuteiacuteticotico caracterizada por caracterizada por episodios episodios pseudoictalespseudoictales ((strokestroke--likelike) con ) con ddeacuteeacuteficit neurolficit neuroloacuteoacutegicos focales transitorios gicos focales transitorios alteracialteracioacuteoacuten cognitiva y crisis comiciales n cognitiva y crisis comiciales

Tipo II con un inicio insidioso Tipo II con un inicio insidioso caracterizado por deterioro cognitivo caracterizado por deterioro cognitivo progresivo fluctuante acompaprogresivo fluctuante acompantildentildeado de ado de ssiacuteiacutentomas psiquintomas psiquiaacuteaacutetricos tricos

FORMAS DE PRESENTACIONFORMAS DE PRESENTACION

-Rodriguez-Alcibiades Jet al EEG Changes in a Patient With Steroid-Responsive EncephalopathyAssociated With Antibodies to ThyroperoxidaseJournal of Clinical Neurophysiology 23(4)371-373 August 2006

(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontineleptomeninges Immunohistochemistry forCD45

(B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates while a large artery (left) andsuperficial brain tissue(bottom right) are devoid ofinflammatory changes (stain hematoxylinndasheosin)

Nolte K W MD et al Hashimoto encephalopathy A brainstem vasculitisNeurology 54(3)769 February 8 2000

ECOGRAFIA TIROIDEAECOGRAFIA TIROIDEA

ParPareacuteeacutenquima tiroideo nquima tiroideo aumentado de tamaaumentado de tamantildentildeo con o con marcada alteracimarcada alteracioacuteoacuten de n de ecoesctructura de forma difusa ecoesctructura de forma difusa con mcon muacuteuacuteltiples tabiques lineales ltiples tabiques lineales y morfology morfologiacuteiacutea a pseudonodularpseudonodular Varias lesiones Varias lesiones hiperecoghiperecogeacuteeacutenicas con halo nicas con halo hipoecoicohipoecoico y discreto aumento y discreto aumento de la vascularizacide la vascularizacioacuteoacuten de forma n de forma difusadifusa

Ante la sospecha de Ante la sospecha de encefalitis autoinmuneencefalitis autoinmune se se decide corticoterapia en bolos intravenosos de decide corticoterapia en bolos intravenosos de Metilprednisolona (1 gramo) durante 1 semanaMetilprednisolona (1 gramo) durante 1 semana

Paso a vPaso a viacuteiacutea oral y reduccia oral y reduccioacuteoacuten progresiva n progresiva

La paciente responde de forma excelente La paciente responde de forma excelente quedando completamente asintomquedando completamente asintomaacuteaacuteticatica

Los registros Los registros encefalogrencefalograacuteaacuteficosficos muestran muestran una progresiva tendencia a la una progresiva tendencia a la normalizacinormalizacioacuteoacuten de la electrogn de la electrogeacuteeacutenesis nesis cerebralcerebral

ALTA HOSPITALARIAALTA HOSPITALARIA

Se decide al alta hospitalaria el dSe decide al alta hospitalaria el diacuteiacutea a 230207 (20 d230207 (20 diacuteiacuteas de ingreso)as de ingreso)JD JD

ENCEFALITIS AUTOINMUNEENCEFALITIS AUTOINMUNEDISTIROIDEADISTIROIDEA

PREDNISONA ALONGA23-240207 60 MG24 H25-30307 50 MG24 H4-100307 40 MG24 H11-170307 30 MG24 H18-240307 20 MG24 H25-310307 10 MG24 H1-70407 10 MG48 H

URGENCIASURGENCIAS

A las dos semanas del alta (20307) aA las dos semanas del alta (20307) auacuteuacuten n con terapia esteroidea por vcon terapia esteroidea por viacuteiacutea oral (60 mg a oral (60 mg PrednisonaPrednisona24h) nuevamente presenta 24h) nuevamente presenta dificultad para la expresidificultad para la expresioacuteoacutenn

Es valorada por el NRL de guardiaquieacuten decide ingreso hospitalario

En estEn estaacuteaacute ocasiocasioacuteoacuten responde nuevamente de forma n responde nuevamente de forma espectacular a la terapia esteroidea IVespectacular a la terapia esteroidea IVPerfil tiroideo dentro de la normalidad con LPerfil tiroideo dentro de la normalidad con L--T4 T4 75 75 μμgdgdiacuteiacuteaaNos consultan la posibilidad de tiroidectomNos consultan la posibilidad de tiroidectomiacuteiacutea o a o terapia terapia inmunosupresorainmunosupresoraEs dada de alta tras 1 mes de ingreso Es dada de alta tras 1 mes de ingreso hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de prednisonadprednisonadiacuteiacutea en pauta descendente)a en pauta descendente)

Seguimiento conjunto de Endocrinologiacutea y Neurologiacuteade forma ambulatoria

7040770407

Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo episodio de torpeza mental discurso vago episodio de torpeza mental discurso vago incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta e insegura Crisis comiciale insegura Crisis comicialPruebas complementariasPruebas complementarias

--TSH117TSH117--ProteProteiacuteiacutena 14na 14--33--3 (Prueba de Harrington)3 (Prueba de Harrington) negneg--RMN (lesiRMN (lesioacuteoacuten pequen pequentildentildeo vaso) y EEG (ritmos o vaso) y EEG (ritmos

lentos lentos gralizadosgralizados) similares a otros ingresos) similares a otros ingresos

Se decide comenzar terapia inmunosupresoraAzatioprina 120 mgdiacutea

EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea distiroideaa distiroidea

Cuadro clCuadro cliacuteiacutenico sugestivo de nico sugestivo de EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea de Hashimotoa de Hashimoto

--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo--Alteraciones electroencefalogrAlteraciones electroencefalograacuteaacuteficas ficas --Focalidad neurolFocalidad neuroloacuteoacutegica gica --Respuesta excelente a dosis altas de Respuesta excelente a dosis altas de terapia esteroideaterapia esteroidea

DIAGNOSTICO DEEXCLUSIOacuteN

NIVELES DE T4NIVELES DE T4--LL

INGRESO NRL

5-210107INGRESO MIR

INGRESO NRL

URG

NIVELES DE TSHNIVELES DE TSH

Teoriacuteas etiopatogeacutenicas

-Efecto toacutexico de TRH sobre SNC -Latinville et al Thyroidite drsquoHashimoto et encephalopatie myoclonique Hipotheses pathogeniques Rev Neurol (Paris) 198514155-8-Ghawche F et al Encephalopatie drsquoHashimoto Toxique ou autoimmune Rev Nerol (Paris) 1992148371-3

-Autoinmune

Anticuerpos Anticuerpos antimicrosomalesantimicrosomales

NRL

TTO GC

Anticuerpos Anticuerpos AntitiroglobulinaAntitiroglobulina

TTO GC

Tipo I o Tipo I o vasculvasculiacuteiacuteticotico caracterizada por caracterizada por episodios episodios pseudoictalespseudoictales ((strokestroke--likelike) con ) con ddeacuteeacuteficit neurolficit neuroloacuteoacutegicos focales transitorios gicos focales transitorios alteracialteracioacuteoacuten cognitiva y crisis comiciales n cognitiva y crisis comiciales

Tipo II con un inicio insidioso Tipo II con un inicio insidioso caracterizado por deterioro cognitivo caracterizado por deterioro cognitivo progresivo fluctuante acompaprogresivo fluctuante acompantildentildeado de ado de ssiacuteiacutentomas psiquintomas psiquiaacuteaacutetricos tricos

FORMAS DE PRESENTACIONFORMAS DE PRESENTACION

-Rodriguez-Alcibiades Jet al EEG Changes in a Patient With Steroid-Responsive EncephalopathyAssociated With Antibodies to ThyroperoxidaseJournal of Clinical Neurophysiology 23(4)371-373 August 2006

(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontineleptomeninges Immunohistochemistry forCD45

(B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates while a large artery (left) andsuperficial brain tissue(bottom right) are devoid ofinflammatory changes (stain hematoxylinndasheosin)

Nolte K W MD et al Hashimoto encephalopathy A brainstem vasculitisNeurology 54(3)769 February 8 2000

Ante la sospecha de Ante la sospecha de encefalitis autoinmuneencefalitis autoinmune se se decide corticoterapia en bolos intravenosos de decide corticoterapia en bolos intravenosos de Metilprednisolona (1 gramo) durante 1 semanaMetilprednisolona (1 gramo) durante 1 semana

Paso a vPaso a viacuteiacutea oral y reduccia oral y reduccioacuteoacuten progresiva n progresiva

La paciente responde de forma excelente La paciente responde de forma excelente quedando completamente asintomquedando completamente asintomaacuteaacuteticatica

Los registros Los registros encefalogrencefalograacuteaacuteficosficos muestran muestran una progresiva tendencia a la una progresiva tendencia a la normalizacinormalizacioacuteoacuten de la electrogn de la electrogeacuteeacutenesis nesis cerebralcerebral

ALTA HOSPITALARIAALTA HOSPITALARIA

Se decide al alta hospitalaria el dSe decide al alta hospitalaria el diacuteiacutea a 230207 (20 d230207 (20 diacuteiacuteas de ingreso)as de ingreso)JD JD

ENCEFALITIS AUTOINMUNEENCEFALITIS AUTOINMUNEDISTIROIDEADISTIROIDEA

PREDNISONA ALONGA23-240207 60 MG24 H25-30307 50 MG24 H4-100307 40 MG24 H11-170307 30 MG24 H18-240307 20 MG24 H25-310307 10 MG24 H1-70407 10 MG48 H

URGENCIASURGENCIAS

A las dos semanas del alta (20307) aA las dos semanas del alta (20307) auacuteuacuten n con terapia esteroidea por vcon terapia esteroidea por viacuteiacutea oral (60 mg a oral (60 mg PrednisonaPrednisona24h) nuevamente presenta 24h) nuevamente presenta dificultad para la expresidificultad para la expresioacuteoacutenn

Es valorada por el NRL de guardiaquieacuten decide ingreso hospitalario

En estEn estaacuteaacute ocasiocasioacuteoacuten responde nuevamente de forma n responde nuevamente de forma espectacular a la terapia esteroidea IVespectacular a la terapia esteroidea IVPerfil tiroideo dentro de la normalidad con LPerfil tiroideo dentro de la normalidad con L--T4 T4 75 75 μμgdgdiacuteiacuteaaNos consultan la posibilidad de tiroidectomNos consultan la posibilidad de tiroidectomiacuteiacutea o a o terapia terapia inmunosupresorainmunosupresoraEs dada de alta tras 1 mes de ingreso Es dada de alta tras 1 mes de ingreso hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de prednisonadprednisonadiacuteiacutea en pauta descendente)a en pauta descendente)

Seguimiento conjunto de Endocrinologiacutea y Neurologiacuteade forma ambulatoria

7040770407

Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo episodio de torpeza mental discurso vago episodio de torpeza mental discurso vago incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta e insegura Crisis comiciale insegura Crisis comicialPruebas complementariasPruebas complementarias

--TSH117TSH117--ProteProteiacuteiacutena 14na 14--33--3 (Prueba de Harrington)3 (Prueba de Harrington) negneg--RMN (lesiRMN (lesioacuteoacuten pequen pequentildentildeo vaso) y EEG (ritmos o vaso) y EEG (ritmos

lentos lentos gralizadosgralizados) similares a otros ingresos) similares a otros ingresos

Se decide comenzar terapia inmunosupresoraAzatioprina 120 mgdiacutea

EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea distiroideaa distiroidea

Cuadro clCuadro cliacuteiacutenico sugestivo de nico sugestivo de EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea de Hashimotoa de Hashimoto

--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo--Alteraciones electroencefalogrAlteraciones electroencefalograacuteaacuteficas ficas --Focalidad neurolFocalidad neuroloacuteoacutegica gica --Respuesta excelente a dosis altas de Respuesta excelente a dosis altas de terapia esteroideaterapia esteroidea

DIAGNOSTICO DEEXCLUSIOacuteN

NIVELES DE T4NIVELES DE T4--LL

INGRESO NRL

5-210107INGRESO MIR

INGRESO NRL

URG

NIVELES DE TSHNIVELES DE TSH

Teoriacuteas etiopatogeacutenicas

-Efecto toacutexico de TRH sobre SNC -Latinville et al Thyroidite drsquoHashimoto et encephalopatie myoclonique Hipotheses pathogeniques Rev Neurol (Paris) 198514155-8-Ghawche F et al Encephalopatie drsquoHashimoto Toxique ou autoimmune Rev Nerol (Paris) 1992148371-3

-Autoinmune

Anticuerpos Anticuerpos antimicrosomalesantimicrosomales

NRL

TTO GC

Anticuerpos Anticuerpos AntitiroglobulinaAntitiroglobulina

TTO GC

Tipo I o Tipo I o vasculvasculiacuteiacuteticotico caracterizada por caracterizada por episodios episodios pseudoictalespseudoictales ((strokestroke--likelike) con ) con ddeacuteeacuteficit neurolficit neuroloacuteoacutegicos focales transitorios gicos focales transitorios alteracialteracioacuteoacuten cognitiva y crisis comiciales n cognitiva y crisis comiciales

Tipo II con un inicio insidioso Tipo II con un inicio insidioso caracterizado por deterioro cognitivo caracterizado por deterioro cognitivo progresivo fluctuante acompaprogresivo fluctuante acompantildentildeado de ado de ssiacuteiacutentomas psiquintomas psiquiaacuteaacutetricos tricos

FORMAS DE PRESENTACIONFORMAS DE PRESENTACION

-Rodriguez-Alcibiades Jet al EEG Changes in a Patient With Steroid-Responsive EncephalopathyAssociated With Antibodies to ThyroperoxidaseJournal of Clinical Neurophysiology 23(4)371-373 August 2006

(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontineleptomeninges Immunohistochemistry forCD45

(B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates while a large artery (left) andsuperficial brain tissue(bottom right) are devoid ofinflammatory changes (stain hematoxylinndasheosin)

Nolte K W MD et al Hashimoto encephalopathy A brainstem vasculitisNeurology 54(3)769 February 8 2000

Los registros Los registros encefalogrencefalograacuteaacuteficosficos muestran muestran una progresiva tendencia a la una progresiva tendencia a la normalizacinormalizacioacuteoacuten de la electrogn de la electrogeacuteeacutenesis nesis cerebralcerebral

ALTA HOSPITALARIAALTA HOSPITALARIA

Se decide al alta hospitalaria el dSe decide al alta hospitalaria el diacuteiacutea a 230207 (20 d230207 (20 diacuteiacuteas de ingreso)as de ingreso)JD JD

ENCEFALITIS AUTOINMUNEENCEFALITIS AUTOINMUNEDISTIROIDEADISTIROIDEA

PREDNISONA ALONGA23-240207 60 MG24 H25-30307 50 MG24 H4-100307 40 MG24 H11-170307 30 MG24 H18-240307 20 MG24 H25-310307 10 MG24 H1-70407 10 MG48 H

URGENCIASURGENCIAS

A las dos semanas del alta (20307) aA las dos semanas del alta (20307) auacuteuacuten n con terapia esteroidea por vcon terapia esteroidea por viacuteiacutea oral (60 mg a oral (60 mg PrednisonaPrednisona24h) nuevamente presenta 24h) nuevamente presenta dificultad para la expresidificultad para la expresioacuteoacutenn

Es valorada por el NRL de guardiaquieacuten decide ingreso hospitalario

En estEn estaacuteaacute ocasiocasioacuteoacuten responde nuevamente de forma n responde nuevamente de forma espectacular a la terapia esteroidea IVespectacular a la terapia esteroidea IVPerfil tiroideo dentro de la normalidad con LPerfil tiroideo dentro de la normalidad con L--T4 T4 75 75 μμgdgdiacuteiacuteaaNos consultan la posibilidad de tiroidectomNos consultan la posibilidad de tiroidectomiacuteiacutea o a o terapia terapia inmunosupresorainmunosupresoraEs dada de alta tras 1 mes de ingreso Es dada de alta tras 1 mes de ingreso hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de prednisonadprednisonadiacuteiacutea en pauta descendente)a en pauta descendente)

Seguimiento conjunto de Endocrinologiacutea y Neurologiacuteade forma ambulatoria

7040770407

Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo episodio de torpeza mental discurso vago episodio de torpeza mental discurso vago incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta e insegura Crisis comiciale insegura Crisis comicialPruebas complementariasPruebas complementarias

--TSH117TSH117--ProteProteiacuteiacutena 14na 14--33--3 (Prueba de Harrington)3 (Prueba de Harrington) negneg--RMN (lesiRMN (lesioacuteoacuten pequen pequentildentildeo vaso) y EEG (ritmos o vaso) y EEG (ritmos

lentos lentos gralizadosgralizados) similares a otros ingresos) similares a otros ingresos

Se decide comenzar terapia inmunosupresoraAzatioprina 120 mgdiacutea

EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea distiroideaa distiroidea

Cuadro clCuadro cliacuteiacutenico sugestivo de nico sugestivo de EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea de Hashimotoa de Hashimoto

--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo--Alteraciones electroencefalogrAlteraciones electroencefalograacuteaacuteficas ficas --Focalidad neurolFocalidad neuroloacuteoacutegica gica --Respuesta excelente a dosis altas de Respuesta excelente a dosis altas de terapia esteroideaterapia esteroidea

DIAGNOSTICO DEEXCLUSIOacuteN

NIVELES DE T4NIVELES DE T4--LL

INGRESO NRL

5-210107INGRESO MIR

INGRESO NRL

URG

NIVELES DE TSHNIVELES DE TSH

Teoriacuteas etiopatogeacutenicas

-Efecto toacutexico de TRH sobre SNC -Latinville et al Thyroidite drsquoHashimoto et encephalopatie myoclonique Hipotheses pathogeniques Rev Neurol (Paris) 198514155-8-Ghawche F et al Encephalopatie drsquoHashimoto Toxique ou autoimmune Rev Nerol (Paris) 1992148371-3

-Autoinmune

Anticuerpos Anticuerpos antimicrosomalesantimicrosomales

NRL

TTO GC

Anticuerpos Anticuerpos AntitiroglobulinaAntitiroglobulina

TTO GC

Tipo I o Tipo I o vasculvasculiacuteiacuteticotico caracterizada por caracterizada por episodios episodios pseudoictalespseudoictales ((strokestroke--likelike) con ) con ddeacuteeacuteficit neurolficit neuroloacuteoacutegicos focales transitorios gicos focales transitorios alteracialteracioacuteoacuten cognitiva y crisis comiciales n cognitiva y crisis comiciales

Tipo II con un inicio insidioso Tipo II con un inicio insidioso caracterizado por deterioro cognitivo caracterizado por deterioro cognitivo progresivo fluctuante acompaprogresivo fluctuante acompantildentildeado de ado de ssiacuteiacutentomas psiquintomas psiquiaacuteaacutetricos tricos

FORMAS DE PRESENTACIONFORMAS DE PRESENTACION

-Rodriguez-Alcibiades Jet al EEG Changes in a Patient With Steroid-Responsive EncephalopathyAssociated With Antibodies to ThyroperoxidaseJournal of Clinical Neurophysiology 23(4)371-373 August 2006

(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontineleptomeninges Immunohistochemistry forCD45

(B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates while a large artery (left) andsuperficial brain tissue(bottom right) are devoid ofinflammatory changes (stain hematoxylinndasheosin)

Nolte K W MD et al Hashimoto encephalopathy A brainstem vasculitisNeurology 54(3)769 February 8 2000

ALTA HOSPITALARIAALTA HOSPITALARIA

Se decide al alta hospitalaria el dSe decide al alta hospitalaria el diacuteiacutea a 230207 (20 d230207 (20 diacuteiacuteas de ingreso)as de ingreso)JD JD

ENCEFALITIS AUTOINMUNEENCEFALITIS AUTOINMUNEDISTIROIDEADISTIROIDEA

PREDNISONA ALONGA23-240207 60 MG24 H25-30307 50 MG24 H4-100307 40 MG24 H11-170307 30 MG24 H18-240307 20 MG24 H25-310307 10 MG24 H1-70407 10 MG48 H

URGENCIASURGENCIAS

A las dos semanas del alta (20307) aA las dos semanas del alta (20307) auacuteuacuten n con terapia esteroidea por vcon terapia esteroidea por viacuteiacutea oral (60 mg a oral (60 mg PrednisonaPrednisona24h) nuevamente presenta 24h) nuevamente presenta dificultad para la expresidificultad para la expresioacuteoacutenn

Es valorada por el NRL de guardiaquieacuten decide ingreso hospitalario

En estEn estaacuteaacute ocasiocasioacuteoacuten responde nuevamente de forma n responde nuevamente de forma espectacular a la terapia esteroidea IVespectacular a la terapia esteroidea IVPerfil tiroideo dentro de la normalidad con LPerfil tiroideo dentro de la normalidad con L--T4 T4 75 75 μμgdgdiacuteiacuteaaNos consultan la posibilidad de tiroidectomNos consultan la posibilidad de tiroidectomiacuteiacutea o a o terapia terapia inmunosupresorainmunosupresoraEs dada de alta tras 1 mes de ingreso Es dada de alta tras 1 mes de ingreso hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de prednisonadprednisonadiacuteiacutea en pauta descendente)a en pauta descendente)

Seguimiento conjunto de Endocrinologiacutea y Neurologiacuteade forma ambulatoria

7040770407

Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo episodio de torpeza mental discurso vago episodio de torpeza mental discurso vago incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta e insegura Crisis comiciale insegura Crisis comicialPruebas complementariasPruebas complementarias

--TSH117TSH117--ProteProteiacuteiacutena 14na 14--33--3 (Prueba de Harrington)3 (Prueba de Harrington) negneg--RMN (lesiRMN (lesioacuteoacuten pequen pequentildentildeo vaso) y EEG (ritmos o vaso) y EEG (ritmos

lentos lentos gralizadosgralizados) similares a otros ingresos) similares a otros ingresos

Se decide comenzar terapia inmunosupresoraAzatioprina 120 mgdiacutea

EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea distiroideaa distiroidea

Cuadro clCuadro cliacuteiacutenico sugestivo de nico sugestivo de EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea de Hashimotoa de Hashimoto

--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo--Alteraciones electroencefalogrAlteraciones electroencefalograacuteaacuteficas ficas --Focalidad neurolFocalidad neuroloacuteoacutegica gica --Respuesta excelente a dosis altas de Respuesta excelente a dosis altas de terapia esteroideaterapia esteroidea

DIAGNOSTICO DEEXCLUSIOacuteN

NIVELES DE T4NIVELES DE T4--LL

INGRESO NRL

5-210107INGRESO MIR

INGRESO NRL

URG

NIVELES DE TSHNIVELES DE TSH

Teoriacuteas etiopatogeacutenicas

-Efecto toacutexico de TRH sobre SNC -Latinville et al Thyroidite drsquoHashimoto et encephalopatie myoclonique Hipotheses pathogeniques Rev Neurol (Paris) 198514155-8-Ghawche F et al Encephalopatie drsquoHashimoto Toxique ou autoimmune Rev Nerol (Paris) 1992148371-3

-Autoinmune

Anticuerpos Anticuerpos antimicrosomalesantimicrosomales

NRL

TTO GC

Anticuerpos Anticuerpos AntitiroglobulinaAntitiroglobulina

TTO GC

Tipo I o Tipo I o vasculvasculiacuteiacuteticotico caracterizada por caracterizada por episodios episodios pseudoictalespseudoictales ((strokestroke--likelike) con ) con ddeacuteeacuteficit neurolficit neuroloacuteoacutegicos focales transitorios gicos focales transitorios alteracialteracioacuteoacuten cognitiva y crisis comiciales n cognitiva y crisis comiciales

Tipo II con un inicio insidioso Tipo II con un inicio insidioso caracterizado por deterioro cognitivo caracterizado por deterioro cognitivo progresivo fluctuante acompaprogresivo fluctuante acompantildentildeado de ado de ssiacuteiacutentomas psiquintomas psiquiaacuteaacutetricos tricos

FORMAS DE PRESENTACIONFORMAS DE PRESENTACION

-Rodriguez-Alcibiades Jet al EEG Changes in a Patient With Steroid-Responsive EncephalopathyAssociated With Antibodies to ThyroperoxidaseJournal of Clinical Neurophysiology 23(4)371-373 August 2006

(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontineleptomeninges Immunohistochemistry forCD45

(B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates while a large artery (left) andsuperficial brain tissue(bottom right) are devoid ofinflammatory changes (stain hematoxylinndasheosin)

Nolte K W MD et al Hashimoto encephalopathy A brainstem vasculitisNeurology 54(3)769 February 8 2000

URGENCIASURGENCIAS

A las dos semanas del alta (20307) aA las dos semanas del alta (20307) auacuteuacuten n con terapia esteroidea por vcon terapia esteroidea por viacuteiacutea oral (60 mg a oral (60 mg PrednisonaPrednisona24h) nuevamente presenta 24h) nuevamente presenta dificultad para la expresidificultad para la expresioacuteoacutenn

Es valorada por el NRL de guardiaquieacuten decide ingreso hospitalario

En estEn estaacuteaacute ocasiocasioacuteoacuten responde nuevamente de forma n responde nuevamente de forma espectacular a la terapia esteroidea IVespectacular a la terapia esteroidea IVPerfil tiroideo dentro de la normalidad con LPerfil tiroideo dentro de la normalidad con L--T4 T4 75 75 μμgdgdiacuteiacuteaaNos consultan la posibilidad de tiroidectomNos consultan la posibilidad de tiroidectomiacuteiacutea o a o terapia terapia inmunosupresorainmunosupresoraEs dada de alta tras 1 mes de ingreso Es dada de alta tras 1 mes de ingreso hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de prednisonadprednisonadiacuteiacutea en pauta descendente)a en pauta descendente)

Seguimiento conjunto de Endocrinologiacutea y Neurologiacuteade forma ambulatoria

7040770407

Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo episodio de torpeza mental discurso vago episodio de torpeza mental discurso vago incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta e insegura Crisis comiciale insegura Crisis comicialPruebas complementariasPruebas complementarias

--TSH117TSH117--ProteProteiacuteiacutena 14na 14--33--3 (Prueba de Harrington)3 (Prueba de Harrington) negneg--RMN (lesiRMN (lesioacuteoacuten pequen pequentildentildeo vaso) y EEG (ritmos o vaso) y EEG (ritmos

lentos lentos gralizadosgralizados) similares a otros ingresos) similares a otros ingresos

Se decide comenzar terapia inmunosupresoraAzatioprina 120 mgdiacutea

EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea distiroideaa distiroidea

Cuadro clCuadro cliacuteiacutenico sugestivo de nico sugestivo de EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea de Hashimotoa de Hashimoto

--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo--Alteraciones electroencefalogrAlteraciones electroencefalograacuteaacuteficas ficas --Focalidad neurolFocalidad neuroloacuteoacutegica gica --Respuesta excelente a dosis altas de Respuesta excelente a dosis altas de terapia esteroideaterapia esteroidea

DIAGNOSTICO DEEXCLUSIOacuteN

NIVELES DE T4NIVELES DE T4--LL

INGRESO NRL

5-210107INGRESO MIR

INGRESO NRL

URG

NIVELES DE TSHNIVELES DE TSH

Teoriacuteas etiopatogeacutenicas

-Efecto toacutexico de TRH sobre SNC -Latinville et al Thyroidite drsquoHashimoto et encephalopatie myoclonique Hipotheses pathogeniques Rev Neurol (Paris) 198514155-8-Ghawche F et al Encephalopatie drsquoHashimoto Toxique ou autoimmune Rev Nerol (Paris) 1992148371-3

-Autoinmune

Anticuerpos Anticuerpos antimicrosomalesantimicrosomales

NRL

TTO GC

Anticuerpos Anticuerpos AntitiroglobulinaAntitiroglobulina

TTO GC

Tipo I o Tipo I o vasculvasculiacuteiacuteticotico caracterizada por caracterizada por episodios episodios pseudoictalespseudoictales ((strokestroke--likelike) con ) con ddeacuteeacuteficit neurolficit neuroloacuteoacutegicos focales transitorios gicos focales transitorios alteracialteracioacuteoacuten cognitiva y crisis comiciales n cognitiva y crisis comiciales

Tipo II con un inicio insidioso Tipo II con un inicio insidioso caracterizado por deterioro cognitivo caracterizado por deterioro cognitivo progresivo fluctuante acompaprogresivo fluctuante acompantildentildeado de ado de ssiacuteiacutentomas psiquintomas psiquiaacuteaacutetricos tricos

FORMAS DE PRESENTACIONFORMAS DE PRESENTACION

-Rodriguez-Alcibiades Jet al EEG Changes in a Patient With Steroid-Responsive EncephalopathyAssociated With Antibodies to ThyroperoxidaseJournal of Clinical Neurophysiology 23(4)371-373 August 2006

(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontineleptomeninges Immunohistochemistry forCD45

(B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates while a large artery (left) andsuperficial brain tissue(bottom right) are devoid ofinflammatory changes (stain hematoxylinndasheosin)

Nolte K W MD et al Hashimoto encephalopathy A brainstem vasculitisNeurology 54(3)769 February 8 2000

En estEn estaacuteaacute ocasiocasioacuteoacuten responde nuevamente de forma n responde nuevamente de forma espectacular a la terapia esteroidea IVespectacular a la terapia esteroidea IVPerfil tiroideo dentro de la normalidad con LPerfil tiroideo dentro de la normalidad con L--T4 T4 75 75 μμgdgdiacuteiacuteaaNos consultan la posibilidad de tiroidectomNos consultan la posibilidad de tiroidectomiacuteiacutea o a o terapia terapia inmunosupresorainmunosupresoraEs dada de alta tras 1 mes de ingreso Es dada de alta tras 1 mes de ingreso hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de hospitalario con terapia esteroidea (60 mg de prednisonadprednisonadiacuteiacutea en pauta descendente)a en pauta descendente)

Seguimiento conjunto de Endocrinologiacutea y Neurologiacuteade forma ambulatoria

7040770407

Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo episodio de torpeza mental discurso vago episodio de torpeza mental discurso vago incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta e insegura Crisis comiciale insegura Crisis comicialPruebas complementariasPruebas complementarias

--TSH117TSH117--ProteProteiacuteiacutena 14na 14--33--3 (Prueba de Harrington)3 (Prueba de Harrington) negneg--RMN (lesiRMN (lesioacuteoacuten pequen pequentildentildeo vaso) y EEG (ritmos o vaso) y EEG (ritmos

lentos lentos gralizadosgralizados) similares a otros ingresos) similares a otros ingresos

Se decide comenzar terapia inmunosupresoraAzatioprina 120 mgdiacutea

EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea distiroideaa distiroidea

Cuadro clCuadro cliacuteiacutenico sugestivo de nico sugestivo de EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea de Hashimotoa de Hashimoto

--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo--Alteraciones electroencefalogrAlteraciones electroencefalograacuteaacuteficas ficas --Focalidad neurolFocalidad neuroloacuteoacutegica gica --Respuesta excelente a dosis altas de Respuesta excelente a dosis altas de terapia esteroideaterapia esteroidea

DIAGNOSTICO DEEXCLUSIOacuteN

NIVELES DE T4NIVELES DE T4--LL

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5-210107INGRESO MIR

INGRESO NRL

URG

NIVELES DE TSHNIVELES DE TSH

Teoriacuteas etiopatogeacutenicas

-Efecto toacutexico de TRH sobre SNC -Latinville et al Thyroidite drsquoHashimoto et encephalopatie myoclonique Hipotheses pathogeniques Rev Neurol (Paris) 198514155-8-Ghawche F et al Encephalopatie drsquoHashimoto Toxique ou autoimmune Rev Nerol (Paris) 1992148371-3

-Autoinmune

Anticuerpos Anticuerpos antimicrosomalesantimicrosomales

NRL

TTO GC

Anticuerpos Anticuerpos AntitiroglobulinaAntitiroglobulina

TTO GC

Tipo I o Tipo I o vasculvasculiacuteiacuteticotico caracterizada por caracterizada por episodios episodios pseudoictalespseudoictales ((strokestroke--likelike) con ) con ddeacuteeacuteficit neurolficit neuroloacuteoacutegicos focales transitorios gicos focales transitorios alteracialteracioacuteoacuten cognitiva y crisis comiciales n cognitiva y crisis comiciales

Tipo II con un inicio insidioso Tipo II con un inicio insidioso caracterizado por deterioro cognitivo caracterizado por deterioro cognitivo progresivo fluctuante acompaprogresivo fluctuante acompantildentildeado de ado de ssiacuteiacutentomas psiquintomas psiquiaacuteaacutetricos tricos

FORMAS DE PRESENTACIONFORMAS DE PRESENTACION

-Rodriguez-Alcibiades Jet al EEG Changes in a Patient With Steroid-Responsive EncephalopathyAssociated With Antibodies to ThyroperoxidaseJournal of Clinical Neurophysiology 23(4)371-373 August 2006

(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontineleptomeninges Immunohistochemistry forCD45

(B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates while a large artery (left) andsuperficial brain tissue(bottom right) are devoid ofinflammatory changes (stain hematoxylinndasheosin)

Nolte K W MD et al Hashimoto encephalopathy A brainstem vasculitisNeurology 54(3)769 February 8 2000

7040770407

Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo Ingresa nuevamente a NRL por un nuevo episodio de torpeza mental discurso vago episodio de torpeza mental discurso vago incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta incoherente y reiterativo Marcha torpe lenta e insegura Crisis comiciale insegura Crisis comicialPruebas complementariasPruebas complementarias

--TSH117TSH117--ProteProteiacuteiacutena 14na 14--33--3 (Prueba de Harrington)3 (Prueba de Harrington) negneg--RMN (lesiRMN (lesioacuteoacuten pequen pequentildentildeo vaso) y EEG (ritmos o vaso) y EEG (ritmos

lentos lentos gralizadosgralizados) similares a otros ingresos) similares a otros ingresos

Se decide comenzar terapia inmunosupresoraAzatioprina 120 mgdiacutea

EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea distiroideaa distiroidea

Cuadro clCuadro cliacuteiacutenico sugestivo de nico sugestivo de EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea de Hashimotoa de Hashimoto

--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo--Alteraciones electroencefalogrAlteraciones electroencefalograacuteaacuteficas ficas --Focalidad neurolFocalidad neuroloacuteoacutegica gica --Respuesta excelente a dosis altas de Respuesta excelente a dosis altas de terapia esteroideaterapia esteroidea

DIAGNOSTICO DEEXCLUSIOacuteN

NIVELES DE T4NIVELES DE T4--LL

INGRESO NRL

5-210107INGRESO MIR

INGRESO NRL

URG

NIVELES DE TSHNIVELES DE TSH

Teoriacuteas etiopatogeacutenicas

-Efecto toacutexico de TRH sobre SNC -Latinville et al Thyroidite drsquoHashimoto et encephalopatie myoclonique Hipotheses pathogeniques Rev Neurol (Paris) 198514155-8-Ghawche F et al Encephalopatie drsquoHashimoto Toxique ou autoimmune Rev Nerol (Paris) 1992148371-3

-Autoinmune

Anticuerpos Anticuerpos antimicrosomalesantimicrosomales

NRL

TTO GC

Anticuerpos Anticuerpos AntitiroglobulinaAntitiroglobulina

TTO GC

Tipo I o Tipo I o vasculvasculiacuteiacuteticotico caracterizada por caracterizada por episodios episodios pseudoictalespseudoictales ((strokestroke--likelike) con ) con ddeacuteeacuteficit neurolficit neuroloacuteoacutegicos focales transitorios gicos focales transitorios alteracialteracioacuteoacuten cognitiva y crisis comiciales n cognitiva y crisis comiciales

Tipo II con un inicio insidioso Tipo II con un inicio insidioso caracterizado por deterioro cognitivo caracterizado por deterioro cognitivo progresivo fluctuante acompaprogresivo fluctuante acompantildentildeado de ado de ssiacuteiacutentomas psiquintomas psiquiaacuteaacutetricos tricos

FORMAS DE PRESENTACIONFORMAS DE PRESENTACION

-Rodriguez-Alcibiades Jet al EEG Changes in a Patient With Steroid-Responsive EncephalopathyAssociated With Antibodies to ThyroperoxidaseJournal of Clinical Neurophysiology 23(4)371-373 August 2006

(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontineleptomeninges Immunohistochemistry forCD45

(B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates while a large artery (left) andsuperficial brain tissue(bottom right) are devoid ofinflammatory changes (stain hematoxylinndasheosin)

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EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea distiroideaa distiroidea

Cuadro clCuadro cliacuteiacutenico sugestivo de nico sugestivo de EncefalopatEncefalopatiacuteiacutea de Hashimotoa de Hashimoto

--Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivoHipotiroidismo en tratamiento sustitutivo--Alteraciones electroencefalogrAlteraciones electroencefalograacuteaacuteficas ficas --Focalidad neurolFocalidad neuroloacuteoacutegica gica --Respuesta excelente a dosis altas de Respuesta excelente a dosis altas de terapia esteroideaterapia esteroidea

DIAGNOSTICO DEEXCLUSIOacuteN

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-Efecto toacutexico de TRH sobre SNC -Latinville et al Thyroidite drsquoHashimoto et encephalopatie myoclonique Hipotheses pathogeniques Rev Neurol (Paris) 198514155-8-Ghawche F et al Encephalopatie drsquoHashimoto Toxique ou autoimmune Rev Nerol (Paris) 1992148371-3

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Anticuerpos Anticuerpos antimicrosomalesantimicrosomales

NRL

TTO GC

Anticuerpos Anticuerpos AntitiroglobulinaAntitiroglobulina

TTO GC

Tipo I o Tipo I o vasculvasculiacuteiacuteticotico caracterizada por caracterizada por episodios episodios pseudoictalespseudoictales ((strokestroke--likelike) con ) con ddeacuteeacuteficit neurolficit neuroloacuteoacutegicos focales transitorios gicos focales transitorios alteracialteracioacuteoacuten cognitiva y crisis comiciales n cognitiva y crisis comiciales

Tipo II con un inicio insidioso Tipo II con un inicio insidioso caracterizado por deterioro cognitivo caracterizado por deterioro cognitivo progresivo fluctuante acompaprogresivo fluctuante acompantildentildeado de ado de ssiacuteiacutentomas psiquintomas psiquiaacuteaacutetricos tricos

FORMAS DE PRESENTACIONFORMAS DE PRESENTACION

-Rodriguez-Alcibiades Jet al EEG Changes in a Patient With Steroid-Responsive EncephalopathyAssociated With Antibodies to ThyroperoxidaseJournal of Clinical Neurophysiology 23(4)371-373 August 2006

(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontineleptomeninges Immunohistochemistry forCD45

(B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates while a large artery (left) andsuperficial brain tissue(bottom right) are devoid ofinflammatory changes (stain hematoxylinndasheosin)

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Teoriacuteas etiopatogeacutenicas

-Efecto toacutexico de TRH sobre SNC -Latinville et al Thyroidite drsquoHashimoto et encephalopatie myoclonique Hipotheses pathogeniques Rev Neurol (Paris) 198514155-8-Ghawche F et al Encephalopatie drsquoHashimoto Toxique ou autoimmune Rev Nerol (Paris) 1992148371-3

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Anticuerpos Anticuerpos antimicrosomalesantimicrosomales

NRL

TTO GC

Anticuerpos Anticuerpos AntitiroglobulinaAntitiroglobulina

TTO GC

Tipo I o Tipo I o vasculvasculiacuteiacuteticotico caracterizada por caracterizada por episodios episodios pseudoictalespseudoictales ((strokestroke--likelike) con ) con ddeacuteeacuteficit neurolficit neuroloacuteoacutegicos focales transitorios gicos focales transitorios alteracialteracioacuteoacuten cognitiva y crisis comiciales n cognitiva y crisis comiciales

Tipo II con un inicio insidioso Tipo II con un inicio insidioso caracterizado por deterioro cognitivo caracterizado por deterioro cognitivo progresivo fluctuante acompaprogresivo fluctuante acompantildentildeado de ado de ssiacuteiacutentomas psiquintomas psiquiaacuteaacutetricos tricos

FORMAS DE PRESENTACIONFORMAS DE PRESENTACION

-Rodriguez-Alcibiades Jet al EEG Changes in a Patient With Steroid-Responsive EncephalopathyAssociated With Antibodies to ThyroperoxidaseJournal of Clinical Neurophysiology 23(4)371-373 August 2006

(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontineleptomeninges Immunohistochemistry forCD45

(B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates while a large artery (left) andsuperficial brain tissue(bottom right) are devoid ofinflammatory changes (stain hematoxylinndasheosin)

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Anticuerpos Anticuerpos antimicrosomalesantimicrosomales

NRL

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Anticuerpos Anticuerpos AntitiroglobulinaAntitiroglobulina

TTO GC

Tipo I o Tipo I o vasculvasculiacuteiacuteticotico caracterizada por caracterizada por episodios episodios pseudoictalespseudoictales ((strokestroke--likelike) con ) con ddeacuteeacuteficit neurolficit neuroloacuteoacutegicos focales transitorios gicos focales transitorios alteracialteracioacuteoacuten cognitiva y crisis comiciales n cognitiva y crisis comiciales

Tipo II con un inicio insidioso Tipo II con un inicio insidioso caracterizado por deterioro cognitivo caracterizado por deterioro cognitivo progresivo fluctuante acompaprogresivo fluctuante acompantildentildeado de ado de ssiacuteiacutentomas psiquintomas psiquiaacuteaacutetricos tricos

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-Rodriguez-Alcibiades Jet al EEG Changes in a Patient With Steroid-Responsive EncephalopathyAssociated With Antibodies to ThyroperoxidaseJournal of Clinical Neurophysiology 23(4)371-373 August 2006

(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontineleptomeninges Immunohistochemistry forCD45

(B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates while a large artery (left) andsuperficial brain tissue(bottom right) are devoid ofinflammatory changes (stain hematoxylinndasheosin)

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Anticuerpos Anticuerpos antimicrosomalesantimicrosomales

NRL

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Anticuerpos Anticuerpos AntitiroglobulinaAntitiroglobulina

TTO GC

Tipo I o Tipo I o vasculvasculiacuteiacuteticotico caracterizada por caracterizada por episodios episodios pseudoictalespseudoictales ((strokestroke--likelike) con ) con ddeacuteeacuteficit neurolficit neuroloacuteoacutegicos focales transitorios gicos focales transitorios alteracialteracioacuteoacuten cognitiva y crisis comiciales n cognitiva y crisis comiciales

Tipo II con un inicio insidioso Tipo II con un inicio insidioso caracterizado por deterioro cognitivo caracterizado por deterioro cognitivo progresivo fluctuante acompaprogresivo fluctuante acompantildentildeado de ado de ssiacuteiacutentomas psiquintomas psiquiaacuteaacutetricos tricos

FORMAS DE PRESENTACIONFORMAS DE PRESENTACION

-Rodriguez-Alcibiades Jet al EEG Changes in a Patient With Steroid-Responsive EncephalopathyAssociated With Antibodies to ThyroperoxidaseJournal of Clinical Neurophysiology 23(4)371-373 August 2006

(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontineleptomeninges Immunohistochemistry forCD45

(B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates while a large artery (left) andsuperficial brain tissue(bottom right) are devoid ofinflammatory changes (stain hematoxylinndasheosin)

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Anticuerpos Anticuerpos AntitiroglobulinaAntitiroglobulina

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Tipo I o Tipo I o vasculvasculiacuteiacuteticotico caracterizada por caracterizada por episodios episodios pseudoictalespseudoictales ((strokestroke--likelike) con ) con ddeacuteeacuteficit neurolficit neuroloacuteoacutegicos focales transitorios gicos focales transitorios alteracialteracioacuteoacuten cognitiva y crisis comiciales n cognitiva y crisis comiciales

Tipo II con un inicio insidioso Tipo II con un inicio insidioso caracterizado por deterioro cognitivo caracterizado por deterioro cognitivo progresivo fluctuante acompaprogresivo fluctuante acompantildentildeado de ado de ssiacuteiacutentomas psiquintomas psiquiaacuteaacutetricos tricos

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-Rodriguez-Alcibiades Jet al EEG Changes in a Patient With Steroid-Responsive EncephalopathyAssociated With Antibodies to ThyroperoxidaseJournal of Clinical Neurophysiology 23(4)371-373 August 2006

(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontineleptomeninges Immunohistochemistry forCD45

(B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates while a large artery (left) andsuperficial brain tissue(bottom right) are devoid ofinflammatory changes (stain hematoxylinndasheosin)

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Tipo I o Tipo I o vasculvasculiacuteiacuteticotico caracterizada por caracterizada por episodios episodios pseudoictalespseudoictales ((strokestroke--likelike) con ) con ddeacuteeacuteficit neurolficit neuroloacuteoacutegicos focales transitorios gicos focales transitorios alteracialteracioacuteoacuten cognitiva y crisis comiciales n cognitiva y crisis comiciales

Tipo II con un inicio insidioso Tipo II con un inicio insidioso caracterizado por deterioro cognitivo caracterizado por deterioro cognitivo progresivo fluctuante acompaprogresivo fluctuante acompantildentildeado de ado de ssiacuteiacutentomas psiquintomas psiquiaacuteaacutetricos tricos

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-Rodriguez-Alcibiades Jet al EEG Changes in a Patient With Steroid-Responsive EncephalopathyAssociated With Antibodies to ThyroperoxidaseJournal of Clinical Neurophysiology 23(4)371-373 August 2006

(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontineleptomeninges Immunohistochemistry forCD45

(B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates while a large artery (left) andsuperficial brain tissue(bottom right) are devoid ofinflammatory changes (stain hematoxylinndasheosin)

Nolte K W MD et al Hashimoto encephalopathy A brainstem vasculitisNeurology 54(3)769 February 8 2000

-Rodriguez-Alcibiades Jet al EEG Changes in a Patient With Steroid-Responsive EncephalopathyAssociated With Antibodies to ThyroperoxidaseJournal of Clinical Neurophysiology 23(4)371-373 August 2006

(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontineleptomeninges Immunohistochemistry forCD45

(B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates while a large artery (left) andsuperficial brain tissue(bottom right) are devoid ofinflammatory changes (stain hematoxylinndasheosin)

Nolte K W MD et al Hashimoto encephalopathy A brainstem vasculitisNeurology 54(3)769 February 8 2000

(A)Vasculitic infiltrate of a venule located in the pontineleptomeninges Immunohistochemistry forCD45

(B) Two small veins (center) show inflammatory infiltrates while a large artery (left) andsuperficial brain tissue(bottom right) are devoid ofinflammatory changes (stain hematoxylinndasheosin)

Nolte K W MD et al Hashimoto encephalopathy A brainstem vasculitisNeurology 54(3)769 February 8 2000

Hemos realizado un Hemos realizado un manejo adecuado de la manejo adecuado de la

pacientepaciente

Gad AMarshall et al Long-term Treatment of Hashimotorsquos Encephalopathy J Neuropsychiatry Clin Neurosci 181 Winter 2006

Es frecuente la evoluciEs frecuente la evolucioacuteoacuten cln cliacuteiacutenica nica de nuestra pacientede nuestra paciente

Hashimotos Encephalomyelitis Clinical Course and OutcomeTotal cases 18 (F =13 M =5)

Clinical course Mild encephalopathy with prolonged remission 418 (22)Relapsing encephalopathy steroid responsive 1218 (67)Progressive encephalopathy steroid responsive 218 (11)

OutcomeFull functional recovery 1418 (78)Remission maintained on long term immunosuppression(on azathioprine in 2 and methotrexate on 1) 318 (16)Partial response (recurrent seizures) 118 (6)

Chaudhuri et al The Clinical Spectrum Diagnosis Pathogenesis and Treatment ofHashimotorsquos Encephalopathy Current Medical Chemistry 200310

Es diagnEs diagnoacuteoacutestico la presencia de stico la presencia de anticuerpos antitiroideos en LCRanticuerpos antitiroideos en LCR

Ferraci et al Antithyroid antibodies in the CSF Neurology 200360712-714

EstarEstariacuteiacutea indicado la tiroidectoma indicado la tiroidectomiacuteiacutea a total en casos recidivantestotal en casos recidivantes

No existen casos descritos en la literaturaNo existen casos descritos en la literatura

CONCLUSIONESCONCLUSIONES

La verdadera incidencia de la HE es La verdadera incidencia de la HE es desconocida pero probablemente sea mayor a desconocida pero probablemente sea mayor a la descritala descrita

No existen datos clNo existen datos cliacuteiacutenicos de laboratorio o nicos de laboratorio o neurorradiolneurorradioloacuteoacutegicosgicos especespeciacuteiacuteficos que definan esta ficos que definan esta entidadentidad

Analizar la presencia de Analizar la presencia de AcAc Antitiroideos s Antitiroideos seacuteeacutericos ricos como screening bcomo screening baacuteaacutesico ante pacientes con sico ante pacientes con clcliacuteiacutenica de encefalopatnica de encefalopatiacuteiacuteaa

GRACIASGRACIAS

• Encefalitis y tiroiditis de Hashimoto Asociacioacuten o simple coincidencia
• SERVICIO DE URGENCIAS
• ANTECEDENTES PERSONALES
• TRATAMIENTO HABITUAL
• EXPLORACION FISICA
• SERVICIO DE URGENCIAS
• Plan Ingreso a MIR
• PLANTA MIR
• EXAMEN FISICO
• PUNCION LUMBAR
• Plan - 3 mg Valium IV - Ingreso a UCI
• EN LA UCI
• PUEBAS COMPLEMENTARIAS
• PLANTA MIR
• ALTA MIR
• INGRESO A NEUROLOGIacuteA
• EXPLORACION FISICA
• PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (RMN)
• PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• LOS ENDOCRINOS
• ECOGRAFIA TIROIDEA
• ALTA HOSPITALARIA
• URGENCIAS
• Encefalopatiacutea distiroidea
• NIVELES DE T4-L
• NIVELES DE TSH
• Anticuerpos antimicrosomales
• Anticuerpos Antitiroglobulina
• FORMAS DE PRESENTACION
• Hemos realizado un manejo adecuado de la paciente
• Es frecuente la evolucioacuten cliacutenica de nuestra paciente
• Es diagnoacutestico la presencia de anticuerpos antitiroideos en LCR
• Estariacutea indicado la tiroidectomiacutea total en casos recidivantes
• CONCLUSIONES
• GRACIAS

Gad AMarshall et al Long-term Treatment of Hashimotorsquos Encephalopathy J Neuropsychiatry Clin Neurosci 181 Winter 2006

Es frecuente la evoluciEs frecuente la evolucioacuteoacuten cln cliacuteiacutenica nica de nuestra pacientede nuestra paciente

Hashimotos Encephalomyelitis Clinical Course and OutcomeTotal cases 18 (F =13 M =5)

Clinical course Mild encephalopathy with prolonged remission 418 (22)Relapsing encephalopathy steroid responsive 1218 (67)Progressive encephalopathy steroid responsive 218 (11)

OutcomeFull functional recovery 1418 (78)Remission maintained on long term immunosuppression(on azathioprine in 2 and methotrexate on 1) 318 (16)Partial response (recurrent seizures) 118 (6)

Chaudhuri et al The Clinical Spectrum Diagnosis Pathogenesis and Treatment ofHashimotorsquos Encephalopathy Current Medical Chemistry 200310

Es diagnEs diagnoacuteoacutestico la presencia de stico la presencia de anticuerpos antitiroideos en LCRanticuerpos antitiroideos en LCR

Ferraci et al Antithyroid antibodies in the CSF Neurology 200360712-714

EstarEstariacuteiacutea indicado la tiroidectoma indicado la tiroidectomiacuteiacutea a total en casos recidivantestotal en casos recidivantes

No existen casos descritos en la literaturaNo existen casos descritos en la literatura

CONCLUSIONESCONCLUSIONES

La verdadera incidencia de la HE es La verdadera incidencia de la HE es desconocida pero probablemente sea mayor a desconocida pero probablemente sea mayor a la descritala descrita

No existen datos clNo existen datos cliacuteiacutenicos de laboratorio o nicos de laboratorio o neurorradiolneurorradioloacuteoacutegicosgicos especespeciacuteiacuteficos que definan esta ficos que definan esta entidadentidad

Analizar la presencia de Analizar la presencia de AcAc Antitiroideos s Antitiroideos seacuteeacutericos ricos como screening bcomo screening baacuteaacutesico ante pacientes con sico ante pacientes con clcliacuteiacutenica de encefalopatnica de encefalopatiacuteiacuteaa

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Clinical course Mild encephalopathy with prolonged remission 418 (22)Relapsing encephalopathy steroid responsive 1218 (67)Progressive encephalopathy steroid responsive 218 (11)

OutcomeFull functional recovery 1418 (78)Remission maintained on long term immunosuppression(on azathioprine in 2 and methotrexate on 1) 318 (16)Partial response (recurrent seizures) 118 (6)

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Es diagnEs diagnoacuteoacutestico la presencia de stico la presencia de anticuerpos antitiroideos en LCRanticuerpos antitiroideos en LCR

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EstarEstariacuteiacutea indicado la tiroidectoma indicado la tiroidectomiacuteiacutea a total en casos recidivantestotal en casos recidivantes

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La verdadera incidencia de la HE es La verdadera incidencia de la HE es desconocida pero probablemente sea mayor a desconocida pero probablemente sea mayor a la descritala descrita

No existen datos clNo existen datos cliacuteiacutenicos de laboratorio o nicos de laboratorio o neurorradiolneurorradioloacuteoacutegicosgicos especespeciacuteiacuteficos que definan esta ficos que definan esta entidadentidad

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La verdadera incidencia de la HE es La verdadera incidencia de la HE es desconocida pero probablemente sea mayor a desconocida pero probablemente sea mayor a la descritala descrita

No existen datos clNo existen datos cliacuteiacutenicos de laboratorio o nicos de laboratorio o neurorradiolneurorradioloacuteoacutegicosgicos especespeciacuteiacuteficos que definan esta ficos que definan esta entidadentidad

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La verdadera incidencia de la HE es La verdadera incidencia de la HE es desconocida pero probablemente sea mayor a desconocida pero probablemente sea mayor a la descritala descrita

No existen datos clNo existen datos cliacuteiacutenicos de laboratorio o nicos de laboratorio o neurorradiolneurorradioloacuteoacutegicosgicos especespeciacuteiacuteficos que definan esta ficos que definan esta entidadentidad

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La verdadera incidencia de la HE es La verdadera incidencia de la HE es desconocida pero probablemente sea mayor a desconocida pero probablemente sea mayor a la descritala descrita

No existen datos clNo existen datos cliacuteiacutenicos de laboratorio o nicos de laboratorio o neurorradiolneurorradioloacuteoacutegicosgicos especespeciacuteiacuteficos que definan esta ficos que definan esta entidadentidad

Analizar la presencia de Analizar la presencia de AcAc Antitiroideos s Antitiroideos seacuteeacutericos ricos como screening bcomo screening baacuteaacutesico ante pacientes con sico ante pacientes con clcliacuteiacutenica de encefalopatnica de encefalopatiacuteiacuteaa

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• EXPLORACION FISICA
• PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (RMN)
• PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• LOS ENDOCRINOS
• ECOGRAFIA TIROIDEA
• ALTA HOSPITALARIA
• URGENCIAS
• Encefalopatiacutea distiroidea
• NIVELES DE T4-L
• NIVELES DE TSH
• Anticuerpos antimicrosomales
• Anticuerpos Antitiroglobulina
• FORMAS DE PRESENTACION
• Hemos realizado un manejo adecuado de la paciente
• Es frecuente la evolucioacuten cliacutenica de nuestra paciente
• Es diagnoacutestico la presencia de anticuerpos antitiroideos en LCR
• Estariacutea indicado la tiroidectomiacutea total en casos recidivantes
• CONCLUSIONES
• GRACIAS