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Les endocrinopathies dont Les endocrinopathies dont on parle moins… on parle moins… Pr Françoise Borson-Chazot Fédération d’Endocrinologie du pôle Est Hospices Civils de Lyon jeudi 14/02/2008 www.lesjeudisdeleurope.org

Endocrinopathies JdE 2008-02lesjeudisdeleurope.org/Soirees/soirees2008/2008_03_endocrino.pdf · Une situation fréquenteUne situation fréquente ... Y penser devant:-Anémie-hyponatrémie

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Les endocrinopathies dontLes endocrinopathies donton parle moins…on parle moins…

Pr Françoise Borson-Chazot

Fédération d’Endocrinologie du pôle Est

Hospices Civils de Lyonjeudi 14/02/2008

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Les endocrinopathies dont onLes endocrinopathies dont onparle moins…parle moins…

HypophyseHypophyse

ParathyroïdeParathyroïde

SurrénaleSurrénale

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Une situation fréquenteUne situation fréquente

JF de 21 ans, étudiante, consulte pour uneJF de 21 ans, étudiante, consulte pour uneaménorrhée secondaire depuis 3 mois,aménorrhée secondaire depuis 3 mois,survenue à l’arrêt de la pilule.survenue à l’arrêt de la pilule.

Principales causes d’aménorrhée II ?Principales causes d’aménorrhée II ?GrossesseGrossesseHyperprolactinémieHyperprolactinémieDéficit gonadotrope fonctionnel (anorexie, sport)Déficit gonadotrope fonctionnel (anorexie, sport)Dystrophie ovarienne polykystiqueDystrophie ovarienne polykystique Insuffisance ovarienne périphériqueInsuffisance ovarienne périphérique

Interrogatoire, examen clinique ++Interrogatoire, examen clinique ++ww

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JF de 21 ans, étudiante, consulte pour uneJF de 21 ans, étudiante, consulte pour uneaménorrhée secondaire depuis 3 mois,aménorrhée secondaire depuis 3 mois,survenue à l’arrêt de la pilule.survenue à l’arrêt de la pilule.

Interrogatoire:Interrogatoire: réglée à 12 ans, régulièrementréglée à 12 ans, régulièrement poids stable et physiologiquepoids stable et physiologique pas d’antécédents particulierspas d’antécédents particuliers pas de bouffées de chaleur, ni d’hirsutismepas de bouffées de chaleur, ni d’hirsutisme aucune prise médicamenteuse (antiaucune prise médicamenteuse (anti--émétiques etc..)émétiques etc..)

Examen clinique:Examen clinique:galactorrhée récente bilatéralegalactorrhée récente bilatérale

Vous soupçonnez une hyperprolactinémieVous soupçonnez une hyperprolactinémie

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Bilan biologique de première intentionBilan biologique de première intention

• prolactine: (20 mn après la pose d’un cathlon pouréviter l’effet stress) = 110 µg/l (N< 30)

• bêta HCG systématique : négatif

Interprétation, causes possibles ?- probable microprolactinome ouhyperprolactinémie de déconnexion de causeyperprolactinémie de déconnexion de causetumorale, infiltrativetumorale, infiltrative ou mécaniqueou mécanique

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Dopaminehypothalamus

antéhypophyse

PRL

sein Lactation

Ne pas assimiler hyperprolactinémie et adénome à prolactine:Nombreuses causes d’hyperprolactinémie

Estrogènes

Médicaments

+

-TRH+

Hypothyroïdie

Élévation de la prolactine dansles insuffisances rénalesw

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Micro-adénome - Séquence aprèsinjection Gadolinium

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MacroMacro--adadéénome hypophysairenome hypophysaire

Hémianopsiebitemporale

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ProlactinomesProlactinomes

relation entre la taille de l’adénome et lerelation entre la taille de l’adénome et leniveau de la prolactinémie ++niveau de la prolactinémie ++

micromicro--adénomesadénomes : pas d’atteinte visuelle,: pas d’atteinte visuelle,jamais de déficit hormonal associé,jamais de déficit hormonal associé,n’évoluent pas dans 90% des casn’évoluent pas dans 90% des cas

macromacro--adénomesadénomes : prolactine > 200 µg/l,: prolactine > 200 µg/l,risque d’insuffisance antéhypophysaire etrisque d’insuffisance antéhypophysaire etde compression visuellede compression visuelle

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Stratégie diagnostique en cas d’hyperprolactinémie

Hyperprolactinémie

Vérifier le chiffre de prolactine

Grossesse ? (ß-hCG)Médicaments ?

Hypothyroïdie périphérique ? (TSH)Insuffisance rénale ?

Oui Non

Imagerie hypothalamo-hypophysaire

(scanner ou IRM)

Pas de traitement hypoprolactinémiantTraitement de la cause ou arrêt du médicament

hyperprolactinémiant

Microadénomehypophysaire

Tumeur plus volumineusede la région

hypothalamo-hypophysaire

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Prolactinome : Moyens thérapeutiquesProlactinome : Moyens thérapeutiques

ChirurgieChirurgie<40% de succès dans les<40% de succès dans les macroprolactinomesmacroprolactinomes 80% de succès dans les micro mais possibilité80% de succès dans les micro mais possibilité

de récidives (10%)de récidives (10%)

RadiothérapieRadiothérapie tumeurs peu radiosensiblestumeurs peu radiosensibles

Traitement médical ++Traitement médical ++agonistes dopaminergiquesagonistes dopaminergiques

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Agonistes dopaminergiquesAgonistes dopaminergiques

BromocryptineBromocryptine ((ParlodelParlodel))normalise la prolactine dans 80 à 85% desnormalise la prolactine dans 80 à 85% des

cas, réduction de volume dans 70% des cascas, réduction de volume dans 70% des casprise pluriquotidienne, mauvaise toléranceprise pluriquotidienne, mauvaise tolérance

Nouvelles molécules ++Nouvelles molécules ++quinagolidequinagolide ((NorprolacNorprolac) et) et cabergolinecabergoline

((DostinexDostinex) : plus efficaces et mieux tolérées) : plus efficaces et mieux tolérées

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IndicationsIndications MacroprolactinomesMacroprolactinomes (même avec retentissement(même avec retentissement

visuel)visuel) traitement mtraitement méédicaldical rrééserver la chirurgie auxserver la chirurgie aux ééchecs ouchecs ou

intolintoléérances au traitementrances au traitement MicroprolactinomesMicroprolactinomes: deux: deux éécolescoles traitement mtraitement méédical trdical trèès efficace ets efficace et

ggéénnééralement bien tolralement bien toléérréé mais nmais néécessitcessitéé dd’’ununtraitement prolongtraitement prolongéé

chirurgie : guchirurgie : guéérison dans 85% des cas maisrison dans 85% des cas maispossibilitpossibilitéé de rde réécidive et risque dcidive et risque d’’insuffisanceinsuffisanceantantéé--hypophysairehypophysairew

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Evolution du champ visuel soustraitement agoniste dopaminergique

AVANT APRESww

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Stratégie en cas de désir de grossesse siStratégie en cas de désir de grossesse simicroprolactinome (< 10 mm)microprolactinome (< 10 mm)

•• arrêt des antiarrêt des anti--dopaminergiques dès la conceptiondopaminergiques dès la conception•• pas de surveillance visuelle ou IRM systématiquepas de surveillance visuelle ou IRM systématique•• pas de dosage de prolactine pendant la grossessepas de dosage de prolactine pendant la grossesse•• allaitement autoriséallaitement autorisé•• IRM de contrôle a la fin de l’allaitementIRM de contrôle a la fin de l’allaitement•• reprise du traitement dopaminergique en l’absence dereprise du traitement dopaminergique en l’absence de

retour de couchesretour de couches

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Stratégie en cas de désir de grossesse siStratégie en cas de désir de grossesse simacroprolactinomemacroprolactinome (> 10 mm)(> 10 mm)

2 options2 options

ChirurgieChirurgie poursuite du ttpoursuite du tt agag DOPADOPA

FOFO--CV +/CV +/-- IRM/ 3 moisIRM/ 3 mois

AugmAugm volume stabilitévolume stabilitéchirurgiechirurgie poursuite du ttpoursuite du tt

pas d’allaitementpas d’allaitement

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Principales lésions responsables d’Principales lésions responsables d’IAHIAH acquiseacquise

Tumeurs HypophysairesTumeurs Hypophysaires Causes iatrogènes:Causes iatrogènes:

chirurgie, radiothérapiechirurgie, radiothérapie Traumatismes ++Traumatismes ++ Tumeurs cérébralesTumeurs cérébrales Syndromes deSyndromes de SheehanSheehan CausesCauses infiltrativesinfiltratives::

SarcoidosesSarcoidoses,,histiocytoseshistiocytoses

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PanPan--hypopituitarisme de l’adultehypopituitarisme de l’adulte

Tableau souvent frustreForme évoluée:-Début insidieux, teint pale-Aspect juvénile, peau fineet sèche, dépilation axillaire-Aréoles dépigmentées,asthénie, frilosité-hypotension-Aménorrhée, impuissance

Y penser devant:-Anémie-hyponatrémie

Bonne tolérance relative du déficitBonne tolérance relative du déficit corticotropecorticotrope carcarsystémesystéme réninerénine--angiotensine fonctionnelangiotensine fonctionnel

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Explorations hormonalesExplorations hormonales Bilan hormonal caractérisé par l’association d’un tauxBilan hormonal caractérisé par l’association d’un taux

abaissé d’hormones périphériques et d’un taux bas de laabaissé d’hormones périphériques et d’un taux bas de lastimuline hypophysaire correspondantestimuline hypophysaire correspondante

Fonction thyréotrope:Fonction thyréotrope: T3 T4 abaissée avec TSH normale ou basse.T3 T4 abaissée avec TSH normale ou basse.

Fonction gonadotrope:Fonction gonadotrope: testostérone ou oestradiol bas,testostérone ou oestradiol bas, FSH basse chez la femme ménopausée ++FSH basse chez la femme ménopausée ++

FonctionFonction corticotropecorticotrope:: Cortisol et ACTH bas à 8H le matin, CLU abaissé: nonCortisol et ACTH bas à 8H le matin, CLU abaissé: non

discriminant.discriminant. InteretInteret des tests dynamiques:des tests dynamiques:hypoglycémie insulinique ou test à l’hypoglycémie insulinique ou test à l’ACTHACTH

Fonction somatotrope:Fonction somatotrope: IGFIGF--I plus ou moins abaisséI plus ou moins abaisséw

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Traitement substitutifTraitement substitutif

On débute par les secteurs vitauxOn débute par les secteurs vitaux corticotropescorticotropes etetthyreotropesthyreotropes Hydrocortisone 10: 20 mg/j, Adaptation du traitement sur laHydrocortisone 10: 20 mg/j, Adaptation du traitement sur la

clinique: natrémie, poids, TAclinique: natrémie, poids, TA LevothyroxLevothyrox: 50: 50--100 µg/J. Surveillance de la T4,100 µg/J. Surveillance de la T4, lala TSH a peuTSH a peu

d’intérêtd’intérêt

Secteur gonadotropeSecteur gonadotrope Chez la femme: oestrogènes naturels et progestéroneChez la femme: oestrogènes naturels et progestérone Chez l’homme: androgènes: testostérone 250 mg IM/moisChez l’homme: androgènes: testostérone 250 mg IM/mois Si désir d’enfant: traitement par FSH et HCGSi désir d’enfant: traitement par FSH et HCG

Secteur somatotropeSecteur somatotrope Remboursement depuis peu chez l’adulte, s’il existe un autreRemboursement depuis peu chez l’adulte, s’il existe un autre

deficitdeficit associéassocié

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Les endocrinopathies dont onLes endocrinopathies dont onparle moins…parle moins…

HypophyseHypophyse

ParathyroïdeParathyroïde

SurrénaleSurrénale

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Période

1965-1974 1974-1982

Incidence annuelle

(nouveaux cas pour 100 000 habitants)

Femmes 20.3 97

Hommes 7.5 37.6

Âge moyen au diagnostic 53.7 57.2

Sex ratio 3.2 2.6

Mode de présentation

Symptôme ou complication 22.2% 8%

Hypercalcémie 74.6% 91.4%

L’hyperparathyroidie, une pathologie fréquente chez lafemme agée de découverte souvent fortuite

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EtiologieEtiologie desdes hypercalcemieshypercalcemies

HyperparathyroidieHyperparathyroidie: 55%: 55% Affections malignes: 30%Affections malignes: 30% Autres:Autres:GranulomateusesGranulomateuses IatrogènesIatrogènes ImmobilisationImmobilisationHypercalcémieHypercalcémie--hypocalciuriquehypocalciurique famillialefamilliale

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HyperparathyroidieHyperparathyroidie

HypercalcemieHypercalcemie,, hypophosphorémiehypophosphorémie,,hypercalciuriehypercalciurie, PTH augmentée ou inappropriée, PTH augmentée ou inappropriée

S’assurer de l’absence de carence en vitamineS’assurer de l’absence de carence en vitamineD par dosage 1D par dosage 1--25 OH D325 OH D3

Diagnostic différentiel:Diagnostic différentiel: Causes néoplasiques (Causes néoplasiques (PTHrpPTHrp): PTH basse): PTH basse cause iatrogène: intox vit D, A: PTH basse saufcause iatrogène: intox vit D, A: PTH basse sauf

lithiumlithium HypercalcemieHypercalcemie hypocalciuriquehypocalciurique familiale:familiale:

hypocalciuriehypocalciurie

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Bilan morphologique, traitementBilan morphologique, traitement

AdénomeAdénome parathyroidienparathyroidien souvent de petite taille,souvent de petite taille,localisation parfois ectopique (thymus), souventlocalisation parfois ectopique (thymus), souventdifficiledifficile

EchographieEchographie cervicale, scintigraphie MIBIcervicale, scintigraphie MIBI Intérêt: abord chirurgicalIntérêt: abord chirurgical minimini--invasifinvasif si adénomesi adénome

localisé en prélocalisé en pré--opératoireopératoire Indications chirurgicales limitées auxIndications chirurgicales limitées aux

hypercalcémies importantes (> 2,7 mmol/l) ouhypercalcémies importantes (> 2,7 mmol/l) ousymptomatiquessymptomatiques

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Rechercher une hyperparathyroïdie familiale génétiquementdéterminée si :

Pré-opératoire

ATCD évocateurs (familiaux ou personnels)

« sujet jeune » < 40 ans?

Post-opératoire

Atteinte pluriglandulaire

Hyperplasie

Adénome kystique

Carcinome parathyroïdien

HPT persistante ou récidivante après chirurgie

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HypoparathyroidieHypoparathyroidie acquiseacquise

Souvent iatrogène: chirurgieSouvent iatrogène: chirurgie thyroidiennethyroidienne,,radiotherapieradiotherapie

Carentielle: vit DCarentielle: vit D parfois autoparfois auto--immuneimmune Tétanie, crampes, cataracteTétanie, crampes, cataracte Biologie: hypocalcémie,Biologie: hypocalcémie, hyperphosphorémiehyperphosphorémie,,

PTH bassePTH basse Traitement:Traitement:

vit D: 1vit D: 1--OH D3 (Un Alpha) ou 1OH D3 (Un Alpha) ou 1--25 OH D3 (25 OH D3 (RocaltrolRocaltrol))+ calcium+ calcium

Risque d’Risque d’hypercalciuriehypercalciurie Surveillance:Surveillance: calcemiecalcemie,, phosphoremiephosphoremie/ 3 mois,/ 3 mois,

calciurie/6 moiscalciurie/6 mois

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Les endocrinopathies dont onLes endocrinopathies dont onparle moins…parle moins…

HypophyseHypophyse

ParathyroïdeParathyroïde

SurrénaleSurrénale

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HTA secondaires et HTA curablesHTA secondaires et HTA curables 55--10% HTA secondaires à maladie rénale,10% HTA secondaires à maladie rénale, rénoréno--vasculairevasculaire,,

surrénale.surrénale. HTA secondaires curables dans 50% des cas:HTA secondaires curables dans 50% des cas:

HTA iatrogènes (corticoïdes,HTA iatrogènes (corticoïdes, oestrooestro--progestatifsprogestatifs,,réglisse)réglisse)

Sténose de l’artère rénaleSténose de l’artère rénale HTAHTA surrénaliennessurrénaliennes

Penser à une HTA endocrinienne devant:Penser à une HTA endocrinienne devant: Hypokaliémie, diabète récent en l’absence de facteursHypokaliémie, diabète récent en l’absence de facteurs

de risque, HTA labile avec hypotension orthostatique.de risque, HTA labile avec hypotension orthostatique. Résistance thérapeutique (PA> 140/90 malgré 3 antiRésistance thérapeutique (PA> 140/90 malgré 3 anti--

hypertenseurs dont 1 diurétique)hypertenseurs dont 1 diurétique)

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Cortex

- Glomérulée: Aldostérone

Hyperaldosteronisme

-Fasciculée: Cortisol

Hypercortisolisme

-Réticulée: Androgènes

Médullaire = Catécholamines(Phéochromocytome

HTA endocriniennes = HTA surrénaliennesw

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Homme de 46 ans, traité depuis 1989 pour uneHomme de 46 ans, traité depuis 1989 pour unehypertension artérielle, en apparencehypertension artérielle, en apparenceessentielle. Progressivement depuis 1996, unessentielle. Progressivement depuis 1996, unéchappement à la bithérapie est observé.échappement à la bithérapie est observé.

En 2004, sous TENORMINEEn 2004, sous TENORMINE, AMLOR, AMLOR,,FLUDEXFLUDEX, TA:, TA: 178/112 mm Hg178/112 mm Hg

SF: céphalées frontales, acouphènes, tendanceSF: céphalées frontales, acouphènes, tendanceà la constipation, crampes, fatigue physique. Ilà la constipation, crampes, fatigue physique. Iln’est pas constaté d’œdème.n’est pas constaté d’œdème.

CAT ?CAT ? Dosages Na, K,Dosages Na, K, creatininecreatinine,, proteinurieproteinurie Dosage deDosage de réninerénine--aldosteronealdosterone même en l’absencemême en l’absence

d’d’hypopkaliemiehypopkaliemie

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Page 33: Endocrinopathies JdE 2008-02lesjeudisdeleurope.org/Soirees/soirees2008/2008_03_endocrino.pdf · Une situation fréquenteUne situation fréquente ... Y penser devant:-Anémie-hyponatrémie

HyperaldostéronismeHyperaldostéronisme primaireprimaire(SYNDROME DE CONN)(SYNDROME DE CONN)

SIGNES CLINIQUESSIGNES CLINIQUES-- HTA de tous typesHTA de tous types-- Hypokaliémie : asthénie, faiblesse musculaire, polyurie, risqueHypokaliémie : asthénie, faiblesse musculaire, polyurie, risquesscardiaquescardiaques

EXAMENS COMPLEMENTAIRESEXAMENS COMPLEMENTAIRES-- IonoIono sang sans garrot :sang sans garrot : hypoKhypoK (< 3,7 mmol/l)(< 3,7 mmol/l)-- IonoIono urinaire :urinaire : kaliurèsekaliurèse > à 40 mmol/24h signant l'origine rénale> à 40 mmol/24h signant l'origine rénale

NatriurèseNatriurèse > 75> 75--150 mmol/J, rapport Na/K conservé150 mmol/J, rapport Na/K conservé

EN CAS D’HYPOKALIEMIE OU D’HTA RESISTANTEEN CAS D’HYPOKALIEMIE OU D’HTA RESISTANTE-- Dosages aldostérone et rénine, entre 8 et 10h, après 1 heure debDosages aldostérone et rénine, entre 8 et 10h, après 1 heure deboutout

et/ou 1 h couchéet/ou 1 h couché-- arrêt dearrêt de spironolactonespironolactone depuis 6 semaines, diurétiques,depuis 6 semaines, diurétiques, ββ--bloquantsbloquants et IECet IEC

depuis 15 jours.depuis 15 jours.-- Traitements autorisés:Traitements autorisés: alphabloqueursalphabloqueurs, antihypertenseurs centraux, calcium, antihypertenseurs centraux, calcium

bloqueursbloqueursww

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REGULATION DE SECRETION D’ALDOSTERONE PARREGULATION DE SECRETION D’ALDOSTERONE PARLA CORTICOSURRENALELA CORTICOSURRENALE

angiotensinogène

angiotensine I

angiotensine II

AldostéroneACTH

rénine

foie

enzymede conversion

< 30%de la régulation de la sécrétion

récepteur membranaire

réabsorption du Na et excrétion du K

Hyperaldostéronisme primaire =

HTA, hypoK, rénine basse

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Résultats des évaluations effectuées après l'arrêt desRésultats des évaluations effectuées après l'arrêt desdiurétiques et βbloquants, sousdiurétiques et βbloquants, sous calciumcalcium--bloqueursbloqueurs

Na : 143 mmol/l, K : 3,2 mmol/lNa : 143 mmol/l, K : 3,2 mmol/l clairance de créatinine:118 ml/mn, protéinurie nulleclairance de créatinine:118 ml/mn, protéinurie nulle Activité rénine plasmatique (ARP) et dosageActivité rénine plasmatique (ARP) et dosage

d’d’aldosteronealdosterone couché: ARP =0,05couché: ARP =0,05 ngng/ml/h d'angiotensine 1 (N= 0,5/ml/h d'angiotensine 1 (N= 0,5-- 3),3),

AldosteroneAldosterone: 483: 483 pgpg/ml (N= 15/ml (N= 15--300)300) debout: ARP = 0,17debout: ARP = 0,17 ngng/ml/h, Aldostérone : 611/ml/h, Aldostérone : 611 pgpg/ml/ml

CAT ?CAT ? TDM abdominale = nodule 19 mm de diamètre déformantTDM abdominale = nodule 19 mm de diamètre déformant

la branche externe de la surrénale gauchela branche externe de la surrénale gauche

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Adénome de Conn gauche, x 18 mm, - 5 UH.ww

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Les explorations réalisées sontLes explorations réalisées sont--elles suffisantes pour authentifierelles suffisantes pour authentifierl'adénome de Conn ?l'adénome de Conn ?

-- L’existence d’un noduleL’existence d’un nodule surrénaliensurrénalien ne prouve pasne prouve pasla sécrétion unilatérale d’aldostéronela sécrétion unilatérale d’aldostérone

-- Pour la prouver:Pour la prouver:-- examen de référence= cathétérisme pour dosage deexamen de référence= cathétérisme pour dosage de

l'aldostérone dans l'effluent veineuxl'aldostérone dans l'effluent veineux surrénaliensurrénalien-- Éventuellement une scintigraphie surrénalienne à l'Éventuellement une scintigraphie surrénalienne à l'iodoiodo--

cholestérolcholestérol sous freinage par lasous freinage par la dexaméthasonedexaméthasone

-- Intérêt pour la décision thérapeutique:Intérêt pour la décision thérapeutique:-- Adénome de Conn: chirurgieAdénome de Conn: chirurgie-- HyperaldosteronismeHyperaldosteronisme par hyperplasie surrénalienne:par hyperplasie surrénalienne:

traitement médicaltraitement médical

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Une femme de 36 ans consulte pour un étatUne femme de 36 ans consulte pour un étatdépressif. Depuis 6 mois: baisse de l'état généraldépressif. Depuis 6 mois: baisse de l'état généralavec lombalgies,, prise de poids de 4 kgavec lombalgies,, prise de poids de 4 kginexpliquée, aménorrhée secondaire.inexpliquée, aménorrhée secondaire.

HTA à 160/90, faciès rougeaud, fragilité vasculaireHTA à 160/90, faciès rougeaud, fragilité vasculairemais pas d'hépatomégalie. diabète récent. Lemais pas d'hépatomégalie. diabète récent. Leionogramme sanguin montre une hypokaliémie (K =ionogramme sanguin montre une hypokaliémie (K =2,8 mmol/l)2,8 mmol/l)

Vous suspectez un syndrome de CushingVous suspectez un syndrome de CushingCAT ?CAT ?

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Quels examens demandezQuels examens demandez--vous pour faire le diagnostic ?vous pour faire le diagnostic ?

Diagnostic Positif: affirmer le syndrome de cushingDiagnostic Positif: affirmer le syndrome de cushing Cortisol plasmatique ou salivaire élevé à 0hCortisol plasmatique ou salivaire élevé à 0h Cortisol libre urinaire élevéCortisol libre urinaire élevé Absence de freinage au test à laAbsence de freinage au test à la dexamethasonedexamethasone++++

Diagnostic différentielDiagnostic différentiel Syndrome des ovairesSyndrome des ovaires polykystiquespolykystiques Hyperplasie des surrénales (forme non classique de déficitHyperplasie des surrénales (forme non classique de déficit

en 21en 21 OHaseOHase Syndrome métabolique: obésité abdominale avecSyndrome métabolique: obésité abdominale avec

retentissement métabolique et risque cardioretentissement métabolique et risque cardio--vasculairevasculaire

Diagnostic étiologique difficileDiagnostic étiologique difficile:: rechercher l’rechercher l’ACTHACTHdépendancedépendance

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Femme de 55 ans présentant une HTA, adressée pourFemme de 55 ans présentant une HTA, adressée pourmalaises avec bouffées de chaleur et palpitations. Tensionmalaises avec bouffées de chaleur et palpitations. Tensionélevée à deux reprises pendant les malaisesélevée à deux reprises pendant les malaises

Ménopausée depuis 3 ans. Malaises apparusMénopausée depuis 3 ans. Malaises apparusprogressivement et mis sur le compte de la ménopause nonprogressivement et mis sur le compte de la ménopause nontraitée.traitée.

Examen clinique, HTA avec hypotension orthostatique.Examen clinique, HTA avec hypotension orthostatique.Natrémie:141 mmol/l, KaliémieNatrémie:141 mmol/l, Kaliémie : 4,0 mmol/l, glycémie: 4,0 mmol/l, glycémie : 1,45: 1,45g/lg/l

Quel diagnostic évoquez-vous ?

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Quel diagnostic évoquezQuel diagnostic évoquez--vous ?vous ?

-- Phéochromocytome devantPhéochromocytome devant ::-- Hypertension artérielle, poussées hypertensives, malaisesHypertension artérielle, poussées hypertensives, malaises

avec tachycardie, bouffées de chaleur, hypotensionavec tachycardie, bouffées de chaleur, hypotensionorthostatique, anomalie de la tolérance glucidiqueorthostatique, anomalie de la tolérance glucidique

-- Dosage desDosage des métanéphrinesmétanéphrines plasmatiques ou dosageplasmatiques ou dosagedesdes métanéphrinesmétanéphrines urinaires des 24 heures,urinaires des 24 heures,Résultats à rapporter à la créatinine urinaireRésultats à rapporter à la créatinine urinaire

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Diagnostic topographiqueDiagnostic topographique

-- Localisation surrénalienneLocalisation surrénalienne : 90% des cas: 90% des cas-- Possibilité de phéochromocytomes ectopiquesPossibilité de phéochromocytomes ectopiques

-- le plus souventle plus souvent abdominoabdomino--pelvienspelviens,,-- exceptionnellement thoraciquesexceptionnellement thoraciques

-- Examen morphologique de référenceExamen morphologique de référence::-- TomodensitométrieTomodensitométrie abdominoabdomino--pelviennepelvienne: ex de 1° intention: ex de 1° intention-- IRMIRM abdominoabdomino--pelviennepelvienne: enfant, femme enceinte (signal: enfant, femme enceinte (signal

hyperintensehyperintense en T2 à l’IRM pathognomonique mais inconstant)en T2 à l’IRM pathognomonique mais inconstant)

-- Imagerie fonctionnelleImagerie fonctionnelle-- Scintigraphie à la MIBG (Scintigraphie à la MIBG (métaméta--iodoiodo--benzylbenzyl--guanidineguanidine), analogue), analogue

des catécholamines, capté par le tissudes catécholamines, capté par le tissu chromaffinechromaffine, scintigraphie, scintigraphiecorporelle totale pour localisations multiples ou ectopiquescorporelle totale pour localisations multiples ou ectopiques

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Page 43: Endocrinopathies JdE 2008-02lesjeudisdeleurope.org/Soirees/soirees2008/2008_03_endocrino.pdf · Une situation fréquenteUne situation fréquente ... Y penser devant:-Anémie-hyponatrémie

Quelle est la fréquence des formes familiales de cette affectionQuelle est la fréquence des formes familiales de cette affection ??

-- Formes familiales: 30 %Formes familiales: 30 %-- Néoplasie Endocrinienne Multiple de type 2Néoplasie Endocrinienne Multiple de type 2

(NEM 2),(NEM 2),-- NeurofibromatoseNeurofibromatose de Recklinghausen,de Recklinghausen,-- MaladieMaladie de Vonde Von HippelHippel--LindauLindau,,-- ParagangliomesParagangliomes familiaux par mutation du gènefamiliaux par mutation du gène

SDHSDH

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