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ENFERMEDAD DE ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO STILL DEL ADULTO AINTZANE LARRA AINTZANE LARRA Ñ Ñ AGA AGA MIR 1 MFYC MIR 1 MFYC

ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO - …extranet.hospitalcruces.com/doc/adjuntos/ENFERMEDAD DE STILL DEL... · Hipotiroidismo por tiroiditis de Hashimoto ... faringitis no supurativa

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  • ENFERMEDAD DE ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTOSTILL DEL ADULTO

    AINTZANE LARRAAINTZANE LARRAAGAAGAMIR 1 MFYCMIR 1 MFYC

  • CASO CLCASO CLNICONICO

  • Mujer de 42 aMujer de 42 aos.os.MI: fiebre y sMI: fiebre y sndrome general.ndrome general.APAP

    NAMCNAMCNiega hNiega hbitos tbitos txicosxicosDLP y DM tipo II en DLP y DM tipo II en ttotto farmacolfarmacolgicogicoSSndrome de Turnerndrome de TurnerHipotiroidismo por tiroiditis de Hipotiroidismo por tiroiditis de HashimotoHashimotoHepatitis Hepatitis colestcolestsicasicaHipercalciuriaHipercalciuria renalrenalTranstornoTranstorno esquizofresquizofrnico tipo catatnico tipo catatnico (12/1997)nico (12/1997)Episodio depresivo (08/2003)Episodio depresivo (08/2003)

  • TtoTto habitualhabitualAtorvastatinaAtorvastatina 10 10 mgmg 00--00--1 1 EutiroxEutirox ((LevotiroxinaLevotiroxina) 150 ) 150 mcgmcg 11--00--00HigrotonaHigrotona ((ClortalidonaClortalidona) 50 ) 50 mgmg --00--0 0 MetforminaMetformina 850 850 mgmg 11--00--00PrisdalPrisdal ((CitalopramCitalopram) 20 ) 20 mgmg 00--00--11Risperdal (Risperdal (RisperidonaRisperidona) 1 ) 1 mgmg 00--00--11UrsocholUrsochol ((cido cido ursodesoxicursodesoxiclicolico) 150 ) 150 mgmg 22--00--22

  • EAEADesde mes y medio antes del ingreso cansancio, Desde mes y medio antes del ingreso cansancio, anorexia, panorexia, prdida de peso no cuantificada, rdida de peso no cuantificada, hipotimiahipotimia, , tristeza, sensacitristeza, sensacin n distdistrmicarmica22--3 semanas antes del ingreso prurito cut3 semanas antes del ingreso prurito cutneo con neo con lesiones lesiones eritematosaseritematosas y posterior descamaciy posterior descamacinnUnos dUnos das antes del ingreso artritis de articulaciones as antes del ingreso artritis de articulaciones metacarpofalmetacarpofalngicasngicas de 2de 2 y 3y 3 dedo de ambas dedo de ambas manos con impotencia funcionalmanos con impotencia funcionalAnalAnaltica MAPtica MAP

    20/07/2010: Ferritina 10020/07/2010: Ferritina 10006/10/2010: 06/10/2010: HbHb 14146.6.30/11/2010: 30/11/2010: PCR 9PCR 98989, , Ferritina 12414Ferritina 12414, , HbHb 9999, , HtoHto 30303, 3, VSG 57VSG 57, , neutrofilianeutrofilia sin leucocitosis.sin leucocitosis.

  • EGEGTA 110/60 TA 110/60 TT 383888CC SatSat 98%98%Consciente y orientada. Consciente y orientada. TaquTaqupneicapneica con con respiracirespiracin superficialn superficial. Bien hidratada y . Bien hidratada y perfundidaperfundida. . Enrojecimiento facialEnrojecimiento facial..CyCCyC: no IY ni adenopat: no IY ni adenopatas. No bocio.as. No bocio.AC: rAC: rtmica. tmica. TaquicardiaTaquicardia. Sin soplos.. Sin soplos.AP: buena ventilaciAP: buena ventilacin.n.Abdomen: anodino.Abdomen: anodino.EE: EE: descamacidescamacinn..Enrojecimiento generalizadoEnrojecimiento generalizado..

  • AnalAnalticaticaHRF con disminuciHRF con disminucin de n de HbHb (9(98)8)normocnormocticatica y y normocrnormocrmicamica y y 16000 16000 leucocitosleucocitos (14000 neutr(14000 neutrfilos)filos)Ferritina 12894Ferritina 12894CoagulaciCoagulacin N n N Perfil general, hepPerfil general, heptico y renal N salvo tico y renal N salvo NaNa127, alb127, albmina 1mina 199Orina ++ de leucocitosOrina ++ de leucocitosPCR 22. VSG 112PCR 22. VSG 112LDH 449LDH 449FR FR . ANA. ANA y anticardiolipina y anticardiolipina HemocultivosHemocultivos, urocultivo, , urocultivo, agag de de legionellalegionella y neumococo en orina y neumococo en orina AcAc antianti HBsHBs, , HBcHBc, , HBeHBe +. +. AgAg HBeHBe y y HBsHBs --..

  • RxRx TTrax: elevacirax: elevacin del n del hemidiafragmahemidiafragma dchodcho y y escoliosisescoliosisECG: RS a 100 ECG: RS a 100 lpmlpm, sin alteraciones agudas de , sin alteraciones agudas de la la repolarizacirepolarizacinnTAC TTAC T--AA--PP

    AdenopatAdenopatasas laterocervicaleslaterocervicales posteriores (12 posteriores (12 mmmm) y ) y axilares bilaterales (1axilares bilaterales (15 cm). Adenopat5 cm). Adenopatas en ambas as en ambas cadenas ilcadenas ilacas primitivas, externas e inguinales acas primitivas, externas e inguinales bilaterales de hasta 15 bilaterales de hasta 15 mmmmDerrameDerrame pericpericrdico en pequerdico en pequea cantidad (7 a cantidad (7 mmmm) y ) y pleural bilateral en pequepleural bilateral en pequea cantidad. Pequea cantidad. Pequea a cantidad de lcantidad de lquido libre quido libre intraabdominalintraabdominal y y fundamentalmente en pelvisfundamentalmente en pelvisEsplenomegaliaEsplenomegalia 14 cm14 cm

  • Ecocardiograma: no se objetivan datos Ecocardiograma: no se objetivan datos de endocarditisde endocarditisBiopsia adenopatBiopsia adenopata: adenitis inespeca: adenitis inespecficafica

  • TratamientoTratamientoNaproxenoNaproxeno 500 / 8 h500 / 8 hUrbasonUrbason ((MetilprednisolonaMetilprednisolona) 20 ) 20 mgmg / 12 h/ 12 hMetotrexato 7,5 Metotrexato 7,5 mgmg semanalsemanalLederfolinLederfolin ((cido cido folfolniconico) semanal) semanal

  • ENFERMEDAD DE ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTOSTILL DEL ADULTO

  • CONCEPTOCONCEPTOFiebre en agujas + artritis o artralgias + Fiebre en agujas + artritis o artralgias + exantema cutexantema cutneo evanescente + neo evanescente + leucocitosis leucocitosis neutrofneutroflicalica

    ETIOLOGADesconocidaDesconocidaNo se ha demostrado asociaciNo se ha demostrado asociacin con n con infecciones, tinfecciones, txicos o fxicos o frmacosrmacos

  • ANATOMANATOMA PATOLA PATOLGICAGICANo AP caracterNo AP caractersticasticaBiopsia lesiones cutBiopsia lesiones cutneas: infiltrado neas: infiltrado perivascularperivascular de linfocitos; en ocasiones de linfocitos; en ocasiones vasculitisvasculitis leucocitoclleucocitoclsticasticaBiopsia ganglionar: hiperplasia reactivaBiopsia ganglionar: hiperplasia reactivaBiopsia hepBiopsia heptica: dilatacitica: dilatacin sinusoidaln sinusoidal

    EPIDEMIOLOGEPIDEMIOLOGAA0016 casos por 100000 habitantes16 casos por 100000 habitantes1515--46 a46 aos: distribucios: distribucin n bimodalbimodal, un pico , un pico entre 15entre 15--25 otro entre 3625 otro entre 36--4646VarVarn = Mujern = Mujer

  • CUADRO CLCUADRO CLNICONICOComienzo agudoComienzo agudoFiebre diaria de predominio vespertino. 2 picos Fiebre diaria de predominio vespertino. 2 picos febriles diarios > 39febriles diarios > 39CC (forma de inicio m(forma de inicio ms s frecuente)frecuente)Artralgias, Artralgias, poliartritispoliartritis y mialgias (con la fiebre): y mialgias (con la fiebre): rodillas, tobillos y murodillas, tobillos y muecasecas Pueden Pueden migratorios y pasajeros de inicio. Persisten. 1/3 migratorios y pasajeros de inicio. Persisten. 1/3 erosierosinesnes y destrucciy destruccin articularn articularExantema cutExantema cutneo evanescente; poco neo evanescente; poco pruriginoso, macular o pruriginoso, macular o maculopapularmaculopapular, rosa , rosa asalmonado. Tronco, partes proximales de EE y asalmonado. Tronco, partes proximales de EE y zonas de presizonas de presin. Dermografismo. Suele n. Dermografismo. Suele aparecer con la fiebre. 1/3 aparecer con la fiebre. 1/3 pprpuricorpurico o o pruriginoso, semejante a urticariapruriginoso, semejante a urticaria

  • OdinofagiaOdinofagia: faringitis no supurativa. Puede : faringitis no supurativa. Puede aparecer en recaaparecer en recadasdasPueden aparecer adenopatPueden aparecer adenopatas y as y hepatoesplenomegaliahepatoesplenomegaliaPueden aparecer Pueden aparecer serositisserositis y neumonitisy neumonitisEn ocasiones, En ocasiones, sdsd de respuesta de respuesta inflamatoria grave con shock, SDRA o CIVinflamatoria grave con shock, SDRA o CIV

  • EXPL. COMPLEMENTARIASEXPL. COMPLEMENTARIAS

    LaboratorioLaboratorioElevaciElevacin de reactantes de fase aguda: VSG > 70, n de reactantes de fase aguda: VSG > 70, ferritina aumentada (> 3000 de especial valor para el ferritina aumentada (> 3000 de especial valor para el diagndiagnstico). Ferritina indicador de actividadstico). Ferritina indicador de actividad% de ferritina % de ferritina glucosiladaglucosilada < o = 20%< o = 20%Leucocitosis con Leucocitosis con neutrofilianeutrofiliaAnemia Anemia normocnormocticatica normocrnormocrmicamicaElevaciElevacin de GOT y GPT en un 75%n de GOT y GPT en un 75%ANA y FR negativosANA y FR negativos

    Alteraciones radiolAlteraciones radiolgicas inespecgicas inespecficas: ficas: caractercaracterstica afeccistica afeccin de n de articartic. del carpo y MCF. del carpo y MCF

  • DIAGNDIAGNSTICOSTICOPor exclusiPor exclusinnCriterios de Criterios de YamaguchiYamaguchi et alet alCriterios mayoresCriterios mayores

    Fiebre > o = 39Fiebre > o = 39CC durante mdurante ms de una semanas de una semanaArtralgias o artritis durante mArtralgias o artritis durante ms de 2 semanass de 2 semanasExantema macular o Exantema macular o maculopapularmaculopapular evanescenteevanescenteLeucocitosis > o = 10000 con > 80% segmentadosLeucocitosis > o = 10000 con > 80% segmentados

    Criterios menoresCriterios menoresOdinofagiaOdinofagiaLinfadenopatLinfadenopataaHepatomegaliaHepatomegalia o esplenomegaliao esplenomegaliaFunciFuncin hepn heptica anormaltica anormalANA y FR ANA y FR --

    5 criterios con al menos 2 mayores excluyendo 5 criterios con al menos 2 mayores excluyendo infecciones, tumores malignos y infecciones, tumores malignos y vasculitisvasculitis sistsistmicasmicas

  • EVOLUCIEVOLUCINNPronPronstico inciertostico incierto

    1414--47% un 47% un nico brote (patrnico brote (patrn n monocmonocclicoclico))2323--57% en forma de brotes (patr57% en forma de brotes (patrn n policpolicclicoclico))66--28% persistente, sin remisi28% persistente, sin remisin completan completa

    Recidivas varRecidivas varan en frecuencia y gravedadan en frecuencia y gravedad80% capacidad funcional grado I80% capacidad funcional grado I--II (autonomII (autonoma) a) despudespus de hasta 20 as de hasta 20 aos de seguimientoos de seguimientoDurante evoluciDurante evolucin puede afeccin puede afeccin erosiva de n erosiva de articulaciones y desarrollarse amiloidosis tipo articulaciones y desarrollarse amiloidosis tipo AAAAFactores de mal pronFactores de mal pronsticostico

    PoliartritisPoliartritis de comienzode comienzoCompromiso de hombros o caderasCompromiso de hombros o caderasNecesidad de Necesidad de ttotto con corticoides > 2 acon corticoides > 2 aosos

  • TRATAMIENTOTRATAMIENTO

    No existen estudios controladosNo existen estudios controladosComenzar con AINEComenzar con AINE

    AAS 3AAS 3--6 g / 24 h6 g / 24 hIndometacinaIndometacina 100100--200 200 mgmg / 24 h/ 24 h4040--60% refractarios60% refractarios

    GlucocorticoidesGlucocorticoides 0055--1 1 mgmg / / kgkg / 24 h de / 24 h de prednisonaprednisona

  • En ocasiones asociar metotrexato, En ocasiones asociar metotrexato, azatioprinaazatioprina, ciclosporina, , ciclosporina, ciclofosfamidaciclofosfamida u u otros inmunomoduladores para control de otros inmunomoduladores para control de la enfermedad y ahorro de corticoidesla enfermedad y ahorro de corticoidesOtros Otros ttosttos ocasionales: bolos de ocasionales: bolos de metilprednisolonametilprednisolonaRecientemente se han introducido Recientemente se han introducido tratamientos bioltratamientos biolgicos con gicos con xito pero sin xito pero sin estudios controladosestudios controlados

    IgIg iviv, , plasmafplasmafresisresis, , ttotto antianti--ILIL--1 (1 (anakinraanakinra) o ) o antianti--CD20 (CD20 (rituximabrituximab) y ) y antianti--TNFTNF ((infliximabinfliximabo o adalimumabadalimumab) o p) o pptidos sintptidos sintticos ticos ((etanerceptetanercept))

  • BIBLIOGRAFBIBLIOGRAFAAMedicina Interna, Farreras Medicina Interna, Farreras RozmanRozman, decimoquinta , decimoquinta ediciedicinnUptodateUptodate

    ClinicalClinical manifestationsmanifestations andand diagnosis diagnosis ofof adultadult StillStillss diseasedisease((septsept 2010)2010)TreatmentTreatment ofof adultadult StillStillss diseasedisease ((septsept 2010)2010)

    Enfermedad de Enfermedad de StillStill del adulto y sdel adulto y sndrome de ndrome de respuesta inflamatoria sistrespuesta inflamatoria sistmica. Papel de la ferritina mica. Papel de la ferritina sangusangunea. J. Ortega nea. J. Ortega CarnicerCarnicer y F. Ceres, S. de y F. Ceres, S. de Medicina Intensiva del Complejo Hospitalario de Medicina Intensiva del Complejo Hospitalario de Ciudad RealCiudad RealEnfermedad de Enfermedad de StillStill del adulto. L. Carredel adulto. L. Carreo Po Prez y rez y F.JF.J. . LLpez Longo del S de Reumatologpez Longo del S de Reumatologa del Hospital a del Hospital General Universitario Gregorio MaraGeneral Universitario Gregorio MarannEnfermedad de Enfermedad de StillStill del adulto: revisidel adulto: revisin de 26 casos. E. n de 26 casos. E. Riera Alonso et al de la SecciRiera Alonso et al de la Seccin de Reumatologn de Reumatologa del a del Hospital Hospital UniversitariUniversitari GermansGermans TriasTrias i Pujoli Pujol

  • ESKERRIK ASKO!!!ESKERRIK ASKO!!!MUCHAS GRACIAS!!!MUCHAS GRACIAS!!!