SEMIOLOGIA DE LASENFERMEDADES DE LA

CORTEZA SUPRARRENAL

Dr. Julio C Farfán AspilcuetaEndocrinólogo

FEEDBACK ACTH-CORTISOL

• Feedback negativo clásico

• Ritmo circadiano • Sobreposición de

respuestas rápidas al estrés

• Inhibición de ACTH por cortisol: modalidades rápida y lenta

ZG

ZF

ZR

PRODUCCION CORTICAL

• DHEA, DHEA-S la más abundante; circula débilmente unida a albúmina

• Cortisol: ±15 mg/d, 90% unido, 75% a CBG

• Aldosterona ± 0.15 mg/d, 60% unida a albúmina

• Factores que modifican la CBG

HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGENITA

CARIOTIPO XX SEXO AMBIGUO

EFECTOS METABOLICOS DE LOS GLUCOCORTICOIDES

• Sobre las proteínas:– Aceleran el catabolismo, inhiben la síntesis

de ADN y ARN• Sobre los glúcidos:• Aumentan neoglucogénesis• Sobre los lípidos:

– Lipolisis, liberación de AGL

EFECTOS METABOLICOS DE LOS GLUCOCORTICOIDES

TRADUCCION CLINICA• Desgaste muscular• Hiperglicemia • Hiperinsulinemia• Hiperlipemia• Redistribución de la grasa• Aumento de peso

HARVEY CUSHING (1869-1939)

Resiste a la frenación

FISIOPATOLOGIA DEL HIPERCORTISOLISMO

SINDROME DE CUSHING• Exógeno, por

administración de glucocorticoides

• Endógeno, por producción excesiva de cortisol

SINDROME DE CUSHING(endógeno)

• Esencia: alteración del feedback• Dependiente de ACTH

– Enfermedad de Cushing: origen hipofisiario– Sindrome de ACTH ectópica: origen

extrahipofisiario • Independiente de ACTH: lesiones SR

– (adenoma, carcinoma, hiperplasia nodular suprarrenal autónoma)

SINDROME DE CUSHINGManifestaciones clínicas

• Obesidad• Debilidad muscular,

osteoporosis• Fragilidad capilar,

estrías• Hiperandrogenismo:

acné, hirsutismo• Hipertensión• Trastornos menstruales• Trastornos mentales• Diabetes

TRATAMIENTO DEL TRATAMIENTO DEL HIPERCORTISOLISMOHIPERCORTISOLISMO

• Eliminar la fuente de ACTH: extirpar Eliminar la fuente de ACTH: extirpar tumor hipofisiario (frecuente) o tumor hipofisiario (frecuente) o tumor extrahipofisiario (raro) que tumor extrahipofisiario (raro) que produzca ACTHproduzca ACTH

• Eliminar la fuente de cortisol: Eliminar la fuente de cortisol: suprimir ingesta o extirpar tumor suprimir ingesta o extirpar tumor suprarrenalsuprarrenal

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

Estado en el cual la síntesis de cortisol es incapaz de proveer las

necesidades del organismo.

FISIOPATOLOGIA DEL HIPOCORTISOLISMO

INSUFICIENCIA SUPRARRENALCRONICA PRIMARIA

• Tuberculosis• Autoinmune• Cáncer• Infecciones• Cirugía• Hemorragia• Drogas

INSUFICIENCIA SUPRARRENALCRONICA SECUNDARIA

• Hipopituitarismo• Déficit aislado de ACTH

– Suspensión aguda de tratamiento con GC

INSUF. SUPRARRENAL CRONICACuadro Clínico

• Baja de peso, anorexia• Astenia de predominio

vespertino• Hipotensión arterial,

ortostatismo• Apetencia por la sal• Diarreas, dolor abdominal,

náuseas• Amenorrea, pérdida de vello

axilar• Eosinofilia, hiponatremia,

hiperkalemia

INSUF. SUPRARRENAL CRONICA

Primaria• Hiperpigmentación• Alts. ELP marcadas• Hipoglicemia poco

frecuente

Secundaria• Sin

hiperpigmentación• Alts. ELP leves• Hipoglicemia

frecuente• Hipopituitarismo

TRATAMIENTO DEL HIPOCORTISOLISMOTRATAMIENTO DEL HIPOCORTISOLISMO

• Administrar glucocorticoides Administrar glucocorticoides (cortisol)(cortisol)

• Administrar mineralocorticoides Administrar mineralocorticoides (fludrocortisona)(fludrocortisona)