EOSINOPHILE GRANULOMATOSIS : Ein ungewöhnlicher Fall mit Veränderungen im Darm, den Lymphknoten des Mesenteriums, den Ovarien, im Uterus, der Harnblase und im Herzen

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    26-Sep-2016

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<ul><li><p>EOSINOPHILE GRANULOMATOSIS Ein I I n g eiuiih 17 1 i d l e r Fn 1 I m it Ire rii nd er 11 ng e n im D n r ni , den I.!] in pli- </p><p>knot e n des M es en t eriii ins, den Ounrien, im Uteri is , der Hnrnblnse irnd i in Herzen. </p><p>V O l l </p><p>JOHANXES FOSSGHEEN I? i n gcg a n gcii 26. iv. 62 </p><p>Das Auftrctcn von ,,cosinophilcn Granulonicn" ist bci ciiicr Hcihc von KranI</p></li><li><p>144 </p><p>Rlutkiir- percIIe11- senkung I n m ~ 1 I I </p><p>I,eukozylen </p><p>,,lli..~lll 1 Stat)- ~ r y t i i e n t - 1 Kcisitlo- 1 ~,yt i ip l io- 1 ow- kcrnigc: pliile zyten xyteti </p><p>48 19 28 62 1 1 1 9 8 6 !) 12 </p><p>3 4 1 </p><p>1911 21/1 </p><p>:1 14460 17720 ( 13c h a n dl ti n g mi t Z yt o t o t o t i ca ) </p><p>2211 26500 2:3/1 22300 2511 a 28800 </p><p>1 y'2 5 17000 8/2 4 3840 </p><p>'I'AHELLI? 2 </p><p>H ii m ozy t o hl as ten ........ Promyelozyten ........... Myelozytcn ............... Metamyclozyten ......... Stahkernige Neutrophilc Scgmentierte ,, Unrcife Eosinophile .... Ilcifc , 3 13 ryt h rohlas ten ........... Nor mob1 as t en ............ Jletikulumzellen ......... Monozyten ................. Lymphozytcn ............. Plasmazellen .............. </p><p>2 3 </p><p>12 5 6 </p><p>3 (i 2 </p><p>1 0 (i 5 1 2 </p><p>10 - </p><p>phor normal. Urin ohnc Hefund. l3enzidinprohc im Stuhl : 3 \Vochcn lang wcchsclntl ++ und +, danach +. Keinc Parasitcneier im Stuhl. Cristapunktur: Knochenmarlc mi t normaler Zellcndichte, keinc atypischen %ellen rider Granultrmc (Zcllenvcrtcil- ung: l'ahelle 2.). EKG: Pz breit, im iihrigen normal. Hlutdruck 100/70. </p><p>'l'rotz Diithchanillung hieltcn die ahdominalcn Schmcrzanfiille, sowie tler brciigc Stuhl, an. Die 'I'emperetur war normal. Einige 'rage lang klagtc die Patientin i i lwr Pariisthesicn in den linbsseitigcn Ihtremiti i ten. Ohjektivc neurologischc Symptomc konntcn nicht festgestcllt wcrdcn und sind aiich im wcitcrcn Verlauf dcr Kranltheit nicht aufgetreten. </p></li><li><p>Jun i 1959 t r a t Menostasie, hegleitet von Hitzewalluiigcn. ein. Ausserdcm klagtc die Patientin uhcr Funktionsdyspnoe, Oppressionsgefulil uncl Ncigung zu Kniicheliide- men. Diesc Symptome progrcdiicrten jedoch auch spiiterhin nicht. Die Patientin ltlagte nun auch iiber Hautjuckcn. Die ahdominalen Schmerzen wurden hcftiger und cs t ra t Erhrechcn, oft im Anschluss a n tlie Mahlzeiten, auf. </p><p>13/8-1951) Einweisung in die Bledizinische Ahteilung C, Odense Amts og 13ys Sygc- hus. Im Untcrleih fuhl tc m a n einen ca. hiihnercigrnssen, mohilen, leicht druckem- pfindlichcn Tumor, ohne Verhindrrng mi t den Genitalia interna. Der Stuhl war volu- miniis und fettig-glinzend. liectosccipie: Moderate Hijtung tler Schleimhaut und Schlcim im unteren Ahschnitt. Die Haut war verkratz. Gewicht 44,4 kg. </p><p>I~iintgcnuntersuchungen. Thorax: Leichtcs Emphyscm; Nehenhiihlen dcr Nase: Ohne Hefund; Diinndarm: Enteritisanzeichen ; Dickdarm: Anzeichen cincr O h t i p a - t ion u n d Strictura coli descendentis. </p><p>Hiimoglohin 83-68 yo, Erythrozyten 4,01 Mill/rnm:~, zirkulierendc cosinophilc Leu- cozyten 3421/mm:$, alkalische Phosphatase 12,2 Einh. (leicht e rhoht ) , Se-Cholesterol 124 mg 70, Se-Eisen 0,032 mg To, Se-Protein 5,0 - 4,2 yo, Sc-Elektrophorese: Albumin + (u1. 47, l 70, (ug 17,l 70, B 16,3 70, y 19,5 yo. Hlutharnstoff, Se-Kreatinin, -Chlor, -Bi- Itarbonat, -Natrium, -l 'ransaminase normal, auch hei allen spiiteren Untersuchungen. Suhlimatti ter, Thymolt&amp;, Cephalin-Cholesteroltest, Prothomhin, Se-Bilirubin, -Cal- cium und -Kalium normal. Wassermann und Nelson Reaktion negativ. Mantoux Test ncgativ. Id-E Zellenphinomen negativ. Hlutkulturen enthielten keine Hakterien oder I'ilzc. Iknzitlinprohe im Stiihl wechselnd + + und +. Kcine pathogenen Haktcricn im Stuhl. I~ett:iusscheidiiiig per Tag 27,6 gr., Totalfctt im Stuhl 6,9 To, hicrvon gc- spalten 90 70 und neutral 10 yo. U r i n inclusive Kulturen: Ohne Hefund. Gruntlum- satz normal. EKG : Verbreiterte 1'-Zackcn. </p><p>Der Zustantl der Patientin vcrschlrchtertc sich unrl am 13/9-1959 wurde sie auf G r u n d von Subileusanzeiehen auf tlie Chirurgische Ahtcilung iiherfuhrt. 1Sine cr- ncute liijntgenuntersuchung des Colons zeigtc nun schwere Colitis u n d Vertlacht auf Tumor coli sigmoidei. </p><p>Am 5/10-1959 wurde einc Laparotomia cum reseetione intestini tenuis ausgcfiihrt. Der Diinndarm enthielt in ciner Ausdehnung von der Flexura duodenojejunalis his ctwa 1% m von Caecum eincn ca. faustgrossen und zahlreiche kleincrc Tumoren. Der Appendix war normal. Im Dickdarm und der 1,eher konnten keine Tumoren getastet werden. Die Genitalia interna sind nicht bcschriehen. </p><p>Dcr postoperative Verlauf war komplikationsfrei. Die Tcmperatur, die vor dcr Operation ctwas erhoht war (max. 38,6" C) wurde normal. Dcr Zustand dcr Patientin hessertc sich, die ahdominalen Schmcrzen schwandcn, der Stiihl wurtle fester und die Se-Protcinwcrte sticgen. </p><p>Dcr S tuhl cnthielt keine pathogenen Darmhakterien; in den Kulturen wuchsen jedoch ic tz t einige Kolonicn Candida alhicans. Am 2/11-1969 wurde die Patientin cntlasscn. </p><p>Amhulante Kontrolle am 14/12-1959. Die Patientin klagte iiher heftiges Haut ju- cken. Der S tuhl w a r breiig. Auf dcr Haut fandcn sich zahlreichc Kratzspuren. Im Ahdomen konnte ein ca. 6 X 6 cm grosser Tumor linter der l inken Curvatur und ein ca. pigeongrosser Knoten unmittelbar unterhalh dcs Umhilicus getastet werdcn. </p><p>Im I.aufe der folgencten Wochen wurde dcr Stuhl wieder zunchmend flussig. Aus- scrrlem klagte die Patientin uher s ta rke Mudigkeit und Hinfiilligkcit sowic har t - niickigcs, heftiges Hautjucken. </p><p>Am 13/1-1960 erncute Aufnahme in die Chirurgische Ahtcilung. Die Patientin war ahgemagert und kachektisch. Die Tumoren im Ahdomen ha t tcn sich vergriissert. Auf tler Haut fand man ein ausgedehntcs, klcinfleckiges, rotcs Exanthem hestehcnd a i l s e twa nipsnadclgrossen Elementen mi t verltrustetcm Zentrum (Fig. 1 ) . </p><p>Am 15/1-1960 wurde die Patientin auf die Kadiumstation uherfuhrt , wo man sic, ausgchend von der Wahrscheinlichkcitsdiagnose Lymphogranulomatnsis maligna, mitKloramhuci1 12 mg tiigl., Prednison 20 mg tigl., Largactil, kleincn Rijntgendoscn auf clas Ahdomen, Hluttransfusioncn und parenteralcr I.'liissigkcitszufuhr hehan- tlel te. </p><p>l~ozitgen\intcrsuehiing tles l h o r a x ohne Hefund. Hiimoglohin 83-75 yo, Erythro- zytcn 3,91 R.lill/mm:~, lh romhozytcnanzahl normal, doch terminal cin Ahfall auf XX000/mm:~ (vermutlich auf Grund der Hchandlung mit Zytotoxica). Prothrombin 4 yo nach I</p></li><li><p>146 </p><p>Fig. 1. </p><p>pos. Alkoholschmcrzpri~v~li~itionstest negativ. Stcrnalmark: hlittlcrc %ell e 11 d i ch t e. Normohlastiire 12rythropoicse. Keinc atypischcn Zcllcn odcr Granulomc (Zcllenvcr- teilung: 'I'al&gt;ellc 2 ) . </p><p>Die letztcn \Vochen dcr Krankheit waren durch thcrapiercsistentcs Hautjucltcn, pcriodische Ahdominalschmerzcn und wiissrige DurchfHlle gekcnnzcichnct. Das Gc- wicht fie1 auf 38,2 kg ah. Die Tempcra tur war normal u n d ante mortem sul)normal. </p><p>I' A T H 0 Id 0 G I S C H - A N A T 0 hl I S C H 1.: U "1'1' I1 S U C H U N (; 1: N </p><p>Operntionspriiparat. Ca. 1 1h 111 langcs Diinndartiistiick niit riitlichcni Pcritonacum. Dic Darmwandung ist iibcrall etwas vcrdickt und ciithiilt vicle erbscn- his pflauiiiengrossc Knot.cn, die tcils niir in dcr Mucos:i licgen, tcils alle Schichtcn dcr Darmwand cinnehmcn. In dcr Mitte clcs Priiparatcs hcfindct sich cin ca. faustgrosscr, ctwas pucltcligcr Tumor, dcr d ic ganzc Z i r ku iii f crenz d es Da r ni cs urn sc h 1 icss t . I&gt; ic Sch I c i mhau t ist iiberall von Ulzcra vcrschicdcncr Griissc diirchsctzt. Im Bcrcich clcs grosscn Tuiiiors ist das Darinlunicn auf cine ca. manclariiigrossc, un- rcgcl mhssigc, iilzcricrte Kavitft crwcitcrt. A Ilc 'L'u niorcn sind fcst i i nd hcs t c h c n : iu s wc i s s-g c I 1) 1 ic h c i i Gcwc ti c . I ni Mcscn tcr i u i i i b c f' i t i tl c t i s i ch mch rcrc, his z ti w a I1 n i t ssgrossc Ly m 11 h kno ten i n it gcl 1) I ichcr Sch t i it t- fliichc. </p></li><li><p>147 </p><p>F i g . 2. </p><p>Histologisdie Untersiiclirriig: In nllcn Schnittcii findcn sich dic glcichcn Vcriindcrungcn doch in variicrcnclcm Ausmass. Wo dic Vcr- iinderungcn am lcichtcstcn sind, licgt zcllcnreiches Granulationsgcwcbc, bcstchcntl a u s Fihroblastcn, Kapillarcn, ausscrordcntlich viclcn rcifcn, cosinophilen Granulozytcn, cinigcn Lymphozytcn und Plasiiiazcllcn un- tcr intaktcin 1)armcpithcl. Dcr Prozcss schcint in1 lymphatischcn Gc- wcbc dcr Schlcimhaut scincn Ausgangspunkt zu habcn (Fig. 2 ) . I n andcrcn Abschiiittcn hahcn sich dic Vcriindcrungcn augcnschcinlich wcitcrentwickelt und dchncn sich his in die Suhinucosa und Muscularis :ILIS (Fig. 3 ) . In dicsen Hcrcichcn ist dic Schlcimhaut wcgulzcricrt. Dic grosscn Knotcn hahcn dic Darinstrulttur viillig zcrstart und hcstchcn a u s cincm zcllenrcichcn, iiichr odcr wcnigcr vaskularisicrtcn, fibrijscn Gcwcbc, wclchcs von cinigcn Lymphozytcn, Plasmazcllcn und ciricr schr grosscn Anzahl cosinophilcr Granulozytcn tlurchsctzt ist. Die Blut- gcfiissc siiicl normal strukturicrt . In ihrciii Luiiicn hcfindcn sich zahl- rcichc cosinophilc Granulozytcn. Kccd-Stcrnhcrgschc odcr Langh:rns- schc Iiicscnzcllcn sind nieht gcfundcn worden. </p><p>I n den stark vcrgrosscrtcn Lyniphknotcn sind die Strukturcn im Grosscn und Ganzcn crhalten. Die Kcimzcntrcn sind ctwis vcrgrbsscrt und in dcn zcntralcn Ahschnittcn hcfinden sich rccht grossc, hclle, Itan- Ligc Zellcn cl~ithclialcn Ausschcns. Stcllcnwcise Anhiiufung von cosino- 1) h i I cii G ra n u I ozy ten . 111 cin ciii d cr I2 y i n 11 ti It n o ten hef i n tl c n s ich It I ci n c Nckroscn, clic tcilwcisc von grosscn Hctikulumzcllcn und cinzclncn u i i - </p><p>10' </p></li><li><p>148 </p><p>F i g . 3. </p><p>charakteristischcn Kicsenzcllcn clcs Frcinclltiirperclicnlyps umgcbcn sind (Fig. 4 ) . Es ticfindet sich hicr ausscrdcm cine bcdcutcndc Anzuhl cosinophiler Zellcn. </p><p>12s handelt sich uni cincn eigenartigcn, prolifcrativcn untl csudutivcn P roz css vo n g ra n u I om at os en bzw . tu bercu 1 o i d cm A u f ti au , m it au s sc r- ordcntlich starker Infiltration von cosinophilcn Granulozytcn. Die Vcr- andcrungen entsprcchcn nicht dcni Biltl, das man gcwiihnliclicrwcisc tici I~y~iiphograiiulotiiatosis nialigna odcr andcrcn Forincn von malig- nen Ketikuloscn findct. 1Sinc besotidere Variantc dcr Lymphgrunulo- matosis maligtia 15sst sich jcdoch nicht mit vollcr Sichcrhcit ausschlics- sen. 13s bcsteht ausserdem Vcrdacht auf cincn allergisch bedingtcn Pro- zcss. (Carl Jakobscn) . </p><p>In dcr Hiopsie cines Darmtumors bcfindcn sich 2 cigcntiimliche, rundc, ca. 35 p. grosse Kiirpcrchcn eingclagcrt in d a s cosinophilc Gra- nulationsgcwcbc. Sic cnthaltcn zahlreichc, diinnc, tiliiulichc Kiirncr und cinigc ctwas grnsscrc, hcllc, stabchcnartigc Formation, samt cine zcn- tralc, cosinophilc Struktur (H-E Priiparat) . Die Kiirpcrchcn Itiinn ten Parasitcn ahncln (Fig. 5 ) . Ihrc Natur hat sich jcdoch nicht aufkliircn lasscn. (J. Vcstcrdal JMrgcnscn) . In allcn iibrigen Priiparatcn des Ope- rations-und Scktionsmaterials ha t nian kcine dicser Kiirpcrchcn findcn I&lt; iin ncn. </p><p>Sc kt ioizs b esch reibzi ng . 1) ic H ~ u t is t ii twral I 1) r Su t i 1 ich , 1) i c per i f crcn Lymphknoten siiid nicht gcschwollcn. In der Bauchhiihlc ticfindcn sich ca. 1h 1 gclblich, klarc Flhsigkei t . I&gt;ic Dariii\\.anclungcn sind fast iibcr- :I I I von 1) is zu h ii hn c re i g ro ss en , 111 it Per i t on acu ni he kl ci d c t en 'L'u m o re11 , glciclicn Aufbaus wic in1 Opcrations~,rBparat, durchsctzt. Die Lcbcr ist, ahgcschcn von lcichtcr Musltatnusszciclinuiig, normal. In dcr port:^ </p></li><li><p>149 </p><p>F i g . 4 . </p><p>hcpatis und in1 Mcscntcriuin hcfindcn sich mchrcrc, his zu wallnuss- grossc, fcstc Lymphltnotcn mit gclblichcr Schnittflachc. Dic Milz ist ltlcin, ohnc Infiltration und von flcischigcr Konsistcns. Ilcr Utcrus ist Itnap hiihncrcigross. Die Riickwand ist vcrdickt und von cincm fcstcn, gclblichcn Gcwcbc infiltricrt. Hcidc Ovaricn sind zu ca. apfclsingrosscn, glattcn, schr fcstcn Tuniorcn unigcbildet uncl licgcn in dcr Fossa Doug- lasi. Sic hcstchcn a u s graugclblichcn Gc\vebcniasscn. Nicrcn und Urc- </p><p>Fig. 5. </p></li><li><p>150 </p><p>F i g . 6 . </p><p>tcres ohnc Hcfund. Dcr Harnhlascnfundus ist vcrtlickt und von grau- geltilichen Ge\vcbc infiltriert. Das Hcrz ist klcin ( 8 x 6 e m ) . I n dcr \\'and dcr rcchtcn Vorkanimcr bcfindct sich cin ca. Itirscliltcrngtrosscr Knotcn niit dunkclrotcr Schnittfliichc. Iii i iihrigcn ist das Hcrz ohnc Hcfund. Die Lungcn sind, ahgeschcn von Icichtcm Emphyscln, nort1i:il. \V i rhcl m a r It norm a1 cs A u s sch en . Ge h i r n oh n c 13cfu n d . </p><p>Histologische Unfersrichii~zg. Darni und Lymphknotcn (1'ort:i hc1)a- tis) : Die Vcriindcrungcn cntsprcchcn dcr obigcn Hcschrcibung. Ovar- tumorcn: Fihroses Hintlcgc\vchc mit hcclcutcndcr Infiltration cosino- philer Granulozytcn. Stcllcn\vcise schcincn die VcrHndcrungcn von klei- ncn, konzentrischcn, verniutlich aus Rcticulumzcllen bcstchcndcn Gra- nulomcn auszugchen (Fig. 6 ) . Normalcs Ovargc\vctic ist nicht vorhan- den. Salpinx normal. Ilic Kiickwand dcs Uterus ist von Fibroblastcn und cosinophilen Granulozytcn infiltricrt. A m stiirkstcn sintl die Vcr- I n d cr u n gcn in d en lie r i f c rcn Sc h i ch t en d es M yo ni c t r i u ni s . S tcl I c n we i s c sind dic GcfHssc ganz odcr particll thromhosicrt. Das JSndoinetrium ist ;it roph isch . I i i i P a r am ct r iuni hcf i t i den s i ch ci n zcl n c mi It ros Ito piscli c Gr:i n LI 1 o in c g I cichcn A 11 fh:r 11 s w ic o hen bcsch r i cbcn . \rag i n :i no r i n :i I . Harnblasc: Die Muscularis ist von fibroscn Hindcgc\vehc uncl zuhlrci- chcn cosinophilcn Zcllcn infiltricrt. Die suhpcritonaea~c Schicht ist vcr- tlickt und von cinigcn klcincn Ncltroscn durchsctzt. Die Schlciinhaut ist intaltt. Rcchtc Vorkanirner: Der makroskopisch licschricbcnc Kno- ten bcsteht aus granulomatijsciii Gcwcbc iiiit viclcn cosinophilcn Granu- lozytcn. Vcrcinzclt ltlcinc Ncltroscn; i n cincr von ihncn licgtt cine nc- </p></li><li><p>151 </p><p>I&lt; ro 1 i sch c A r tc r i o I c. K n oc h en in :i r I&lt; ( \V i r bcl ) : Maxim a I 11 y 1 )cr 1 ) I as t i sch 1 n it bccl cii ten cl c r , d i f fu s c r , cos i n op h i 1 cr Z el I cnvcr inch rung ; kc i n c G ra- n i ~ l o ~ n c . Milz: Normal, abgeschcn von lcichtcr Fihrosc und Hamoside- rose. Lcbcr, Nicrcn und Nehcnnicrcn normal. E n Hautpraiparat licgt n icht vor. </p><p>13aktcricn, Fungi, siiurcfcstc Stshchcn odcr hckanntc Parasitcn hzw. Parasitcncicr sind nicht gcfundcn wordcn. Dic Zcllcn dcr Granulomc cnthicltcn k i n e sudanophilc Substanz und licsscn sich nicht mit van G i cs on s Hi n (1 cg cw ch e f ii r h 11 n g an f 5 r hen . </p><p>D I S K U S S I O N </p><p>Einc iitiologischc ISrkliirung hat inan nicht findcn kiinncn. Ilinc In- I'cktion mit Haktcricn odcr Pilzcn hat sich nicht vcrifizicrcn lasscn. KUIZ vor dcm 'I'otlc wurdc cine schwach positive Toxoplasmosercaktion gcfunden; dicsc muss jcdoch zwcifcllos als unspezifisch gcwcrtct wcr- dcn. I n den Fncccskulturen wuchsen einigc Kolonicn Candida alhicans. Dicscm Hefund kann jcdoch kauni Bcdcutung hcigeiiiesscn wcrdcn, da Candida albicans normalcrw~cisc hei cincr grosscn Anzahl...</p></li></ul>

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