Eritemoskvamozne dermatoze

1

Eritemoskvamozne dermatoze

• Grupa obolenja koja se odlikuje eritemom i skvamom kao osnovnim i dominantnim eflorescencijama.

• PSORIASIS• PITYRIASIS ROSEA – GILBERT

2

PSORIASIS

1.Psoriasis vulgaris2.Psoriasis pustulosa3.Arthritis psoriatica4.Psoriasis arythrodermica • prema toku: • - akutni (eruptivni)• - hronični (stacionarni)

3

PSORIJASIS• Česta , hronična, eritemoskvamozna

dermatoza • Prevalencija u opštoj populaciji 1-3 %• Karakteriše se periodima remisije i

egzecerbacije čiji su nastanak i trajanje nepredvidivi

• Naziv misnomen- pora na grčkom znači svrab a 80% pacijenata ne osjeća pruritus

4

PSORIASIS VULGARIS

Etiologija: (idiodispozicionalna bolest)• genetska osnova (30% pozitivna porodična anamneza),• Nasljeđivanje AD…HLA Cw6• Provokativni faktori,• fizičke povrede,• bakterijske i virusne infekcije,(gornji resp

putevi..streptokokne inf)• lijekovi (antimalarici, sistemski kortikosteroidi,

antireumatici).• psihički stres,(oslob supst P iz slob nervnih zavrsetaka)• trudnoća, porod.trauma• imunološkiporemećaji

5

PSORIASIS VULGARIS

Patogeneza:• ubrzana –hiper proliferacija keratinocita (3-4

dana),svi keratinociti se kod PV obnavaljaju u toku 3-4 dana…turnover time

• upalni proces (T-limfociti) u epidermisu i dermisu /ukazuje na imonologiju/

• MOŽE POČETI U BILO KOM UZRASTU• NAJČEŠĆE IZMEDJU 10-20 GOD ŽIVOTA• PODJEDNAKO OSOBE OBA POLA• KOD ŽENA RANIJE NEGO KOD MUŠKARACA

6

PSORIASIS VULGARIS

Klinička slika:• Jasno ograničena ovalna ili kružna eritematozna

papula ili plak pokriven sedefasto bijelim ljuskama,• “fenomen svijeće”u toku kiretiranja vazduh prodire

između slojeva skvame I ona postaje neprozračna I bijela

• “fenomen voštane mrlje”• “fenomen krvave rose” (Auspitz fenomen)pri

daljem kiretiranju se povrijede krvni sudovi kapilarni I pojavi se krvavaljenje iz vrha svake papile u vidu krvavae rose na površini koja je kiretirana

7

PSORIASIS VULGARIS

Predilekciona mjesta:• kapilicij,• ekstenzorne strane ekstremiteta (laktovi,

koljena),• lumbosakralna regija.

• Simetričan raspored.

8

PSORIASIS VULGARIS

Tipovi prema veličini lezija:• Psoriasis punctata (tačkasta), efloresc 2-3 mm

kao tačka• Psoriasis guttata (kapi), oko 1 cm kao kapi vode• Psoriasis nummularis (novčić).3-4 cm kao

metalni novčić• Psoriasis en plaque (ploče). Nekoliko cm• Psoriasis geographica (konfluiranje lezija). • Eritroderma psorijatica-80% kože prekriveno

skvamama i eritemom

9

PSORIASIS VULGARIS

Tipovi prema lokalizaciji:• Psoriasis capillitii,• Psoriasis palmoplantaris,- u centralnim dijelovi

ma na jasno ograničenoj eritematoznoj osnovi nastaju pustule sa žućkastim sadržajem (lokalizovani oblik) I generalizovani oblik

• Psoriasis unguium -punktiforma udubljenja I oniholiza,

• Psoriasis inversa (aksile, mamarno, ingvinalno, glans, interglutalno)-suprotno od predilkcionih mesta.

10

• U toku PV ali I prije nastanka može se javiti obolenje arthritis psorijatica

• Seronegativan-RF I Waaler Rose negativni• Mono I oligoartikularni oblici sa promjenama

na šakama• PV ima hroničan tok sa periodima remisije

( kojin nastaju spontano ili u toku terapije) I egzerecerbacije

• Poboljšanje u toku ljeta-sunčevi zraci• Dužina remisije nepredvidiva• Nekoliko mjeseci do enkoliko godina• Početak ui djetinjstvu loš prognostički znak

11

• PSORIASIS ERYTHRODERMICA -Ovaj oblik psorijaze karakterišu eritem i skvame koji pokrivaju velike površine kože.

PSORIASIS PUSTULOSAeksudativna formaPsoriasis pustulosa palmaris et plantaris (Barber - Königsbeck), eritem, pustule, centralni dijelovi dlanova i tabana,Psoriasis pustulosa generalisata (von Zumbusch), diseminirane pustule i eritem, temperatura, malaksalost, nagao početak, teško opšte stanje.

12

PSORIASIS ARTHROPATICA

- najteža forma,• pretežno kod muškaraca,• otoci distalnih zglobova prstiju, • simetrično, • teški deformiteti zglobova,• reumatski testovi negativni.

• Lječenje uz kontrolu reumatologa

13

PSORIASISLokalna terapija:• Mehanički odstranjivati ljuske pri kupanju,• Keratolitici, (salicilna kis 5-10%• Kortikosteroidi, masti, gel, solucije, • Cignolin (antralin ili ditranol) –inhib DNK• Katranski preparati (pix lithantracis), • Derivat vitamina D-Kalcipotriol • Retinoidi (tazaroten) 0,01% u gelu ili mast,• Fototerapija• Helioterapija - sunčanje,• Fototerapija, UVB bez ili sa katranskim preparatima,• Fotohemotarapija ili PUVA terapija, UVA + fotosenzibilizator

psoralen per os 0,6 mg/kg 2 sata prije izlaganja UVA.

14

PSORIASIS

Sistemska terapija (teške forme i lakše forme• rezistentne na lokalnu terapiju):• Antibiotici- eruptivni oblici( na početku)ASTO

poz• Retinoidi - tigazon 0,5-1mg/kg daje se kod

generaliziranih formi psorijaze, eritrodermije, pustuloznih formi i kod psorijaze noktiju.

• Metotreksat, 7,5mg sedmično peroralno do ukupno 50mg,

• Ciklosporin A, 3-5mg/kg, • Sedativi.-značaj stresa

15

IMUNOLOŠKE REAKCIJE

Tipovi imunoloških reakcija:1.Imunitet - obezbjeđuje zaštitu organizma ili otpornost.2. Alergija - stanje specifične preosjetljivosti.• Alergeni (antigeni ili imunogeni) su supstance

koje unete u organizam dovode do pokretanjaimunološke reakcije i stvaranja specifičnihodbrambenih antitela.

16

Imunološki odgovor se sastoji od:• Aktiviranja specifičnih imunokompetentnih

stanica za taj antigen,• Sinteze stanica koje pamte (memory cells).• Imunokompetentne stanice - nosioci

imuniteta:• T-limfociti potiču iz timusa receptori na

površini reagiraju sa antigenom• B-limfociti potiču iz koštane srži • sintetiziraju pet klasa antitijela: IgA, IgD, IgE, IgG

i IgM.

17

nosioci imuniteta:

- T-limfociti su nosioci celularnog (kasnog) imuniteta.• B-limfociti, nosioci humoralnog (ranog)

imuniteta, • produciraju pet klasa antitijela: IgA,

IgD, IgE, IgG i IgM.

18

Alergijska reakcija ima dvije faze:

I. Imunološka faza: reakcija antigen - antitijelo.II. Alergijska faza: oslobađanje tvari koje izazivaju upalu:• medijatori (humoralni imunitet)• limfokini (celularni imunitet).

19

-Medijatori humoralnog imuniteta - rane reakcije:• histamin,• heparin,• serotonin,• kinini,• sporo reagujuća supstanca.-Limfokini - celularni imunitet - posrednicikasne reakcije.• transfer faktor,• faktor transformacije limfocita,• faktor inhibicije migracije makrofaga (MIF)• limfotoksin.

20

• Tipovi imunoloških reakcija prema Gellu i Coombsu:

I - anafilaktički tip,II - sindrom citotoksične reakcije, III - sindrom toksičnog kompleksa (Arthusov fenomen),

IV - kasna ili celularna preosjetljivost.

21

Imunoloske reakcije• I. Anafilaktički tip: • IgE + antigen se fiksiraju za Fc fragment tkivnih• mastocita ili bazofila periferne krvi.

• Najčešće alergijske reakcije su akutna urtikarija, angioedem, anafilaktični šok, atopijske bolesti.

•

22

• II. Sindrom citotoksične reakcije. • IgM i IgG antitijela se vežu sa membranskim

antigenima na površini stanica• (eritrocita, trombociti)

• Primjeri ove reakcije su anemija, trombocitopenija, Rh inkompatibilnost.

23

III - Sindrom toksičnog kompleksa (Arthusov fenomen)• U krvotoku se stvaraju multimolekularni

kompleksi• (antigen + antitijelo + komplement)• dolazi do oslobađanja medijatora i alergijske

reakcije. • Primjeri: autoimune bolesti• (sistemski eritematodes, sklerodermija,

reumatoidni• artritis) i nekih oblici urtikarija. •

24

• IV - Kasna ili celularna preosjetljivost• Nosiocita imuniteta T limfociti.• Medijatori: limfokini.• Primjeri ovih reakcija: • kontaktni alergijski dermatitis,• tuberkulinska preosjetljivost, • transplantacijske reakcije, • reakcije na bakterije, viruse i parazite.

25

ALERGOLOŠKA DIJAGNOSTIKA

Testovi in vivo (na bolesniku)• a) za dokazivanje rane preosjetljivosti:• test skarifikacije - grebanjem,• prick test - ubodom• intradermalni test• Čitaju se nakon 20 minuta, pozitivan test urtika > 5

mm.• Testovi in vivo (na bolesniku)• b) za dokazivanje kasne preosjetljivosti:• epikutani testovi - patch testovi• Čitaju se nakon 48 sati.• Primjeri: PPD, ekstrakti bakterija, gljiva itd.

26

Testovi in vitro ("u epruveti").• a) za dokazivanje rane preosjetljivosti:• dokazivanje ukupnih IgE - RIST,• dokazivanje specifičnih IgE - RAST• b) za dokazivanje kasne preosjetljivosti:• test transformacije limfocita• Primjer: dokazivanje preosjetljivosti na

lijekove.

27

Direktni imunofluoroscentni test (DIF):• histološka tehnika za dokazivanje antigena u tkivu,• bioptirano tkivo + antitijela + fluoroscentni marker =

zelena fluoroscencija.Dokazuju se loklizacija i raspored.Indirektni imunofluoroscentni test (IIF):serološki test za dokazivanje količine antitijela u serumu bolesnika,testni preparat (ezofagus ili jetra kunića, tonzile itd.) + antitijela + fluoroscentni marker = zelena fluoroscencija.

Dokazuju se prisustvo i titar antitijela

28

URTIKARIJE

Etiopatognetski mehanizam:-ALERGIJSKE (IMUNOLOŠKE) URTIKARIJE - NEALERGIJSKE (NEIMUNOLOŠKE ILI FIZIKALNE) URTIKARIJE.ALERGIJSKE URTIKARIJEUrticaria allergicaHumoralna preosjetljivost, najčešće tip I. (IgE)Ovisno o trajanju mogu biti:akutne - do mjesec dana,kronične - dulje od mjesec dana.

29

URTIKARIJEKlinička slika:• eflorescencija - urtika• po boji: urtika alba, urtika rubra,• po veličini: sitne i krupne.• simptomi: pečenje, otežano disanje, dijareja,

temperatura.Najčešći uzročnici akutnih urtikarija: • lijekovi: penicilin, sulfonamidi, laksativi itd.• hrana: ribe, jaja, čokolada, orasi, aditivi,• ostali: aeroalergeni, virusne infekcije, paraziti

(scabies, helminti).

30

Najčešći uzročnici kroničnih urtikarija (alergijskih)

• fokusi: sistemske kolagenoze,

mononukleoza, hepatitis, neoplazme itd.• lijekovi: salicilati, antipiretici,

antireumatici itd.• hrana: razne vrste hrane, aditivi.

31

• NEALERGIJSKE URTIKARIJE- Nealgerijske (neimunolške) urtikarije izazvane raznim fizikalnim podražajima • neimunološki mehanizam direktno

oslobadjanje medijatora iz mastocita bez reakcije antigen - antitijelo.

NEALERGIJSKE URTIKARIJE- Urticaria facticia - pritisak- Urticaria cholinergica - fizički napor- Urticaria e frigore - hladnoća, - Urticaria e calore - toplota- Urticaria solaris - UV zrake

32

ANGIOEDEM (OEDEMA QUINCKE)

- Reakcija dublje u dermu ili hipodermisu ili• Submukozno, rastresitijeg vezivnog tkiva:kapci, usne, uši, oko genitala, farinks, larinks.

Klinička slika:• nejasno ograničen, elastični edem,• boja kože najčešće normalna.

33

Terapija urtikarija i angioedema:

- isključiti uzrok,• antihistaminici blokatori H1 receptora:

terfenedin (Belomet) 60 mg 2 puta dnevno, difenhidramin (d Dimidril) 25 mg svaka 4 sata, astemizol (Histatol) 10 –20 mg jednom dnevno.

• kalcij (Calcium sandnoz) ako postoji otok.

34

Terapija urtikarija i angioedema:

alimentarna urtikarija: blaga laksativna sredstva i eliminaciona dijeta • Najteže urt: sistemski kortikosteroidi u individualnoj dozi

• intubacija ili traheotomija kod gušenje.

35

ANAFILAKTIČKI ŠOK

Najteži oblik alergijske reakcije: zahvaćeni• respiratorni, gastroinestinalni,

kardiovaskularni i nervni sistem. • Burna reakcija, nastupa nekoliko minuta

poslije dospijevanja alergena u organizam.• Uzročnici: lijekovi, kontrastna sredstva i toksini

insekata (pčela, osa, stršljen).

36

ANAFILAKTIČKI ŠOK Klinička slika:

• Bljedilo, pojačano znojenje, uznemirenost• teško disanje, • lupanje srca, pad tlaka, slabo punjen puls, • abdominalni bolovi, dijareja, • migrena i vertigo,• može doći do kolapsa i smrti.

37

ANAFILAKTIČKI ŠOK - terapija

- adrenalin 0,5-1,0 mg intramuskularno ili intravenski, po potrebi ponavljati svakih 15 minuta, • parenteralno antihistaminici • kortikosteroide u visokim dozama. • pacijenta utopliti i ako je potrebno dati

kisik.

38

MEDIKAMENTOZNE ERUPCIJE

1. alergijske,2. toksične (nealgerijske).Najčešći uzročnici: • analgetici, antipiretici, kinin, klor, jod, fenotijazin,• barbiturati, antibiotici, lokalni anestetici (prokain,• benzokain), vitamini B1 i B6, oralni kontraceptivi.

• Kožne osipi: morbiliformni, skarlatinoformni, purpura,

• Eritemi, urtike, erythema nodosum itd.

39


ALERGIJSKE ERUPCIJE

• Nastaju nakon unošenja netoksičnih doza nekog lijeka,• najčešće haptena, • -celularne ili humoralnom reakcije. • Erupcije se ne pojavljuju nakon prvog uzimanja lijeka

nego• nakon senzibilizacije (oko 2 sedmice).

• Kožne promjene: vrlo raznolike

40

TOKSIČNE MEDIKAMENTOZNE ERUPCIJE

- Posljedica previsoke doze lijeka ili predugog uzimanja lijeka pa se lijek kumulira u organizmu.- Uzročnik: lijekovi, preparati teških metala (zlato i živa) itd.

41

MEDIKAMENTOZNE ERUPCIJEKlinička slika raznolika sa simetričnim rasporedom:• makulozni osipi (morbiliformni, skarlatinoformni,

rubeoliformni, purpurični), • urtikarijski osipi (urtikarija, Quinkce edem,

vaskulitisi),• eritema eksudativum multifome, eritema

nodosum.• Opći simptomi:• obično svrbež,• temperatura, glavobolja, malaksalost.

42


Exanthema medicamentosum fixum (Arthusov fenomen)Klinička slika:• samo jedna lezija - crvenoljubičasti eritem

različite veličine. • uvijek na istom mjestu nakon uzimanja istog

lijeka (sulfonamidi, barbiturati, tetraciklini i dr.)• Terapija:• prekinuti uzimanje lijeka.

43

Necrolysis epidermalis toxica (Epidermolysis toxica Lyell, Syndroma Lyell

- Najčešći uzročnici: sulfonamidi.• Težak oblik medikamentozne reakcije sa promjemama

na koži i sluznicama.• -Redji uzročnici: virusi, bakterije,

Mycoplasmapneumiae (nemedikamentozna erupcija). Klinička slika:• opći znaci: opća slabost, povišena temperatura,

malaksalost, groznica.• koža i sluznice: difuzni eritem, bule, promjene nalik

na opekotine II stepena, Nikolsky pozitivan, erozije na sluznicama.

44


Necrolysis epidermalis toxica (Epidermolysis toxica Lyell, Syndroma Lyell)

Terapija:• obavezna hospitalizacija,• nadoknada tekućine i elektrolita,• visoke doze steroida,• antibiotici kod superinfekcije,• uklanjati nekrotični epidermis.

45

• ALERGIJSKE KOŽNE BOLESTI-MEDIKAMENTOZNE ERUPCIJE

Erythema exidativum multiforme - tip minorKlinička slika:• makulopapulame do veličine 2 cm, centar

ugnut lividne boje (erythema iris), u centralnom dijelu se može naći vezikula.

• lokalizacija: ekstenzorne strane ekstremiteta, šake i stopala

• sistemne promjene: malaksalost, povišena temperatura, bolovi u mišićima i zglobovima

46

Erythema exidativum multiforme - tip major

najteži oblik-Syndroma Stevens-JohnsonKlinička slika: • opsežne vezikulobule, erozije na koži i sluznicama,• česte superinfekcije, pneumonija, pleuritis,• poremećaj općeg stanja, malaksalost, temperatura,• pozitivan Nikolsky.Terapija: • otkloniti uzrok (focus,lijek),• lokalno: blagi antiseptici (sol., i gel sa dodatkom

anestetika), oblozi, kreme za zacjeljivanje, • teški slučajevi: kortikosteroidi u srednjim dozama i

antibiotici..

47

Dermatitis atopicaOdlike atopije:• sklonost ka visokom titru IgE,• porodična pojava,• udruživanje respiratornih i kožnih promjena.Etiologija:• genetska podloga,• provocirajući faktori• alergija (polen, kućna prašina, itd.)• iritacija,• emotivni stres,• klima (vlaga, hladnoća)• infekcija

48

• Klinički oblici:• dermatitis atopica lactencium,• dermatitis atopica infantum (Eczema

infantum)• dermatitis atopica odraslih.Dermatitis atopica lactenciumpojava od 3. mjeseca života,• lokalizacija: lice, kapilicij, gornje partije tijela,

pregibi zglobova,• eritem, papule, vezikule, vlaženje, intenzivan

svrbež.

Documents

Eritemoskvamozne dermatoze