Estrabismo y Ambliopia

Estrabismo y ambliopa

M.M. Merchante AlcntaraClnica Oftalmolgica San Bernardo. Sevilla

489PEDIATRA INTEGRAL

ResumenEl estrabismo es una alteracin frecuente en nios que, adems de las consecuencias estticas, entraa importantes alteraciones en la agudeza visual y en la visin binocular. Es muy importante su diagnstico y tratamiento precoz. Cuanto ms tardo es su comienzo y ms rpido el tratamiento, mejor ser el pronstico sensorial, y viceversa.La ambliopa es aquella disminucin de la agudeza visual sin causa orgnica que lo justifique, recuperable con tratamiento adecuado en una edad apropiada. El pediatra debera realizar siempre una exploracin oftalmolgica sencilla para detectar estos trastornos y remitirlos lo ms pronto posible al oftalmlogo para su estudio y tratamiento. Expondr aquellas exploraciones que estos especialistas pueden llevar a cabo fcilmente; as como las caractersticas clnicas ms tpicas que se observan en los estrabismos ms comunes en la edad peditrica y los principios bsicos de su tratamiento.Para concluir, transmitir la norma de que a todo nio aparentemente normal debera realizarse una exploracin oftalmolgica completa antes de los 4 aos de edad. Al nio estrbico, en cuanto se diagnostique, ya que algunos estrabismos son secundarios a lesiones orgnicas graves del globo ocular (catarata, retinoblastoma, lesiones del nervio ptico, lesiones maculares, etc.).

AbstractStrabismus is a frequent disorder in children which, besides the aesthetic impact, involves important alterations of visual acuity and binocular vision. Early diagnosis and treatment are very important. The later its presentation and the earlier the treatment, the better will be the sensorial prognosis, and viceversa.Amblyopia is the decrease in visual acuity with no justifiable anatomic cause, recoverable with adequate treatment at an appropriate age. The pediatrician should always carry out a simple eye examination to detect these disorders and, consequently, refer to an ophthalmologist as soon as possible for diagnosis and treatment. I will explain the examination that a pediatrician can easily carry out, as also the typical clinical characteristics found in the most common types of strabismus that present at pediatric age and the basic principles for treatment.Concluding, I wish to convey the principle that all apparently normal child should undergo a complete ophthalmological examination before 4 years of age. Any child diagnosed of strabismus should be referred for specialized study, since certain strabismus can be caused by severe organic lesions affecting the ocular globe (congenital cataract, retinoblastoma, optic nerve lesions, macular lesions, etc.).

Palabras clave: Ambliopa; Endotropa; Exotropa; Parlisis; Visin binocular.Key words: Amblyopia; Esotropia; Exotropia; Paralysis; Binocular vision.

Pediatr Integral 2013; XVII(7): 489-506

ESTRABISMO Y AMBLIOPA

PEDIATRA INTEGRAL490

Introduccin

Existe ortoforia cuando ambos ejes visuales efectan interseccin a nivel del objeto fijado, de for-ma que su imagen se proyecta en la fvea de cada ojo. De este modo, el mismo objeto es visto simultneamente en cada ojo bajo un ngulo distinto (debido a la distancia interpupilar). La fusin en la corteza occipital de esas dos imgenes ligeramente diferentes en una imagen nica da lugar a la visin estereoscpica (sensacin de relieve o profundidad), caracterstica funda-mental de la visin binocular (VB) normal(1,2).

Para que exista ortoforia en las dis-tintas direcciones y distancias de mi-rada, es necesario un correcto funcio-namiento del aparato neuromuscular oculomotor. Cada ojo dispone de seis msculos: cuatro rectos (lateral, medio, superior e inferior) y dos oblicuos (su-perior e inferior)(1-3) (Tabla I).

Estrabismo o tropa es la alteracin del aparato oculomotor caracterizada por la desviacin manifiesta de un eje ocular en relacin con la posicin que debera adoptar cuando el otro ojo fija un objeto. Es un problema frecuente en nios, afectando al 2-5% de la pobla-cin preescolar(1,2).

Las desviaciones oculares que ocu-rren durante el primer mes de vida (consecuencia de la inestabilidad ocu-lomotora) no indican necesariamente la presencia de una anomala. Sin em-bargo, aquellas que persisten despus de los 2-3 meses deben considerarse patolgicas(1,2).

Foria es la tendencia latente a la mala alineacin ocular. La desviacin apare-ce slo con maniobras disociantes que dificultan la fusin (como la oclusin de un ojo)(1,2).

La ambliopa funcional se define como la disminucin de la agudeza vi-sual (AV) de uno o ambos ojos para la que no existe una causa orgnica que lo justifique (o que no es proporcional a la

lesin existente); y que, en un periodo de tiempo ms o menos largo, puede llegar a curarse mediante un tratamiento adecuado efectuado en una edad apro-piada. Su frecuencia en la poblacin general es de un 2-3%(4).

Consecuencias del estrabismo

1. Alteraciones sensoriales(1-3,5): Diplopa: es un fenmeno bino-

cular que consiste en la visin doble de un objeto. Ocurre al proyectarse la imagen del obje-to fijado en la fvea del ojo fi-jador y en un punto extrafoveal del ojo desviado (con distinto valor de localizacin espacial). Se percibe fcilmente a partir de los 4 aos de edad.

Confusin: es un fenmeno bi-nocular que consiste en la lo-calizacin en el mismo punto del espacio de dos objetos. Se produce ya que la fvea del ojo fijador recibe la imagen del ob-jeto fijado, pero en la fvea del ojo desviado se recibe otra ima-gen. Como ambas fveas tienen el mismo valor de localizacin espacial, se ven superpuestos ambos objetos.

Para evitar estas anomalas senso-riales, en los nios menores de 6-8 aos de edad (debido a su plastici-dad cerebral) se ponen en marcha unos mecanismos cerebrales de adaptacin(1-3,5): Supresin: consiste en la inhi-

bicin de las reas de retina del

ojo desviado en las que se desa-rrolla la diplopa y la confusin (el rea extrafoveal que recibe la imagen del objeto fijado su-presin antidiplopa y la fvea supresin anticonfusin). De forma que, el cerebro deja de percibir la imagen del ojo des-viado.

Aparece slo en visin binocu-lar. Sin embargo, si se produce siempre en el mismo ojo, pue-de originar tambin una alte-racin en visin monocular, provocando una disminucin de AV o ambliopa. Es la alte-racin ms importante del es-trabismo y tiene un tratamiento relativamente fcil si se hace de una forma correcta y en una poca adecuada (como luego veremos).

Correspondencia retiniana an-mala: consiste en una nueva correspondencia espacial de la fvea del ojo fijador, con el pun-to extrafoveal del ojo desviado en el que se proyecta la imagen fijada por la fvea, de forma que ambos adquieren el mismo valor de localizacin.

Aparece slo en visin binocu-lar. Aunque la mayora de los estrabismos cursan con fijacin foveal o fijacin inestable, en algunos casos otro punto reti-niano del ojo desviado adquiere la funcin de fijacin y proyec-cin, manifestndose en visin monocular: es la fijacin excn-trica.

2. Alteraciones motoras: contracturas y dficit musculares.

Tabla I. Inervacin y acciones de los msculos extraoculares

Inervacin Acciones

RL VI par Abduccin (movimiento hacia fuera)

RM III par Aduccin (movimiento hacia dentro)

RS III par Elevacin (mxima en abduccin), inciclotorsin, aduccin

RI III par Depresin (mxima en abduccin), exciclotorsin, aduccin

OI III par Exciclotorsin, abduccin, elevacin (mxima en aduccin)

OS IV par Inciclotorsin, abduccin, depresin (mxima en aduccin)

RL: recto lateral; RM: recto medio; RS: recto superior; RI: recto inferior; OI: oblicuo inferior; OS: oblicuo superior.

Estrabismo es la desviacin manifiesta de un eje ocular en relacin con la posicin que debera adoptar cuando el otro fija un objeto. Ambliopa es aquella disminucin de la agudeza visual sin causa orgnica que lo justifique, recuperable con tratamiento adecuado en una edad apropiada.

La ambliopa es la consecuencia ms importante del estrabismo y su tratamiento es prioritario.



Clasificaciones del estrabismo(1,2)1. Segn la direccin de la desviacin:

Estrabismo convergente o endo-tropa: desviacin hacia dentro (Figs. 2 y 3).

Estrabismo divergente o exo-tropa: desviacin hacia fuera (Fig. 4).

Hipertropa: desviacin hacia arriba.

Hipotropa: desviacin hacia abajo.

2. Segn su persistencia en el tiempo: Estrabismo constante: aparece de

forma permanente. Estrabismo intermitente: aparece

slo en determinadas circuns-tancias (enfermedad, nervio-sismo, cansancio, etc.) o en un determinado campo o distancia de la mirada (de lejos o de cer-ca). Indica la presencia de cierto grado de VB normal.

3. Segn la preferencia o no por un ojo: Estrabismo alternante: se emplea

indistintamente uno u otro ojo para fijar, mientras que el otro se desva. El nio suprime la imagen del ojo desviado; pero al alter-nar los ojos, ambos desarrollan una visin semejante (existiendo buena AV en ambos ojos).

Estrabismo monocular: slo se usa (o se prefiere) un ojo para la fijacin y el otro se desva cons-tantemente. El nio es propen-so a la ambliopa (ms o menos profunda) en el ojo desviado.

Clasificaciones de la ambliopa1. Segn la etiologa:

Estrbica: es la ms frecuente, ya que un 30-50% de los nios

estrbicos sin tratar son amblo-pes en mayor o menor grado. La cifra vara en funcin del tipo de estrabismo, siendo menor en las exotropas que en las endotro-pas, porque la desviacin suele ser intermitente y aparecer algo ms tardamente.

Ametrpica: se produce ante defectos de refraccin impor-tantes, generalmente hiperme-tropas mayores de 6 dioptras (D) y astigmatismos mayores de 3 D, que suelen causar amblio-pas bilaterales si no se corrigen precozmente. La miopa es, te-ricamente, menos ambliopizan-te (al estar el ojo enfocado para cerca).

Anisometrpica: se puede pro-ducir ante diferencias de refrac-cin mayores de 1,5 D entre ambos ojos, ocasionando una ambliopa en el ojo de mayor ametropa (defecto refractivo).

Nistgmica: suele ocasionar una ambliopa bilateral. Con frecuencia coexiste con grandes ametropas.

Por deprivacin: todas sus causas (ptosis, cataratas congnitas, le-siones corneales, etc.) tienen en comn la existencia de un factor orgnico asociado. Son amblio-pas muy difciles de resolver, pese al xito anatmico del tra-tamiento de dichas alteraciones.

La ambliopa puede ser consecuen-cia de un nico factor etiopatogni-co o de la suma de varios (ejemplo: estrabismo y ametropa alta, aniso-metropa o nistagmus congnito), lo que agrava el problema.

2. Segn el grado de AV del ojo am-blope(4): Ligera: la AV del ojo amblope es

mayor de 0,5.

Media: la AV del ojo amblope es de 0,1 a 0,5.

Profunda: la AV del ojo amblope es menor de 0,1.

3. Segn la diferencia de AV entre uno y otro ojo(4): Ligera: la diferencia de AV entre

ambos ojos es menor de 0,2. Media: la diferencia de AV entre

ambos ojos es de 0,3 a 0,5. Profunda: la diferencia de AV en-

tre ambos ojos es mayor de 0,5.La 2 clasificacin es muy imprecisa,

porque presupone que se ha completa-do el desarrollo de la AV en el otro ojo; y esto no es as porque generalmente estamos ante nios en pleno desarro-llo visual. La 3 parece ms lgica, pero implcitamente considera que la AV del otro ojo es la unidad y tampoco es siempre as.

Exploracin oftalmolgica peditrica

Estudio de la agudeza visual

La AV se desarrolla desde que el nio nace hasta aproximadamente los 7-8 aos en que alcanza un nivel de adulto (20/20) (Tabla II). La edad del nio es fundamental a la hora de decidir el test a emplear, que se adaptar a la capaci-dad de respuesta en las distintas edades (Tabla III)(1,2,4). Menores de 2,5 aos(1,2):

Reflejo de fijacin y seguimien-to(4): se tapa un ojo (con la mano, un oclusor, un parche) y con una luz puntual, un ob-jeto o un juguete (movindolo de un lado a otro) se observa el comportamiento del nio a la fi-jacin y seguimiento del mismo.

Tabla II. Visin normal

Edad Agudeza visual

1 ao 20/140 = 0,1

2 aos 20/48 = 0,41

3 aos 20/46 = 0,43

4 aos 20/40 = 0,5

5 aos 20/33 = 0,6

6 aos 20/27 o 20/30 = 0,7

7-8 aos 20/20 = 1

Tabla III. Estudio de la agudeza visual segn la edad

Edad Estudio de la agudeza visual

Menor de 2,5 aos Reflejo de fijacin y seguimientoTest de dominancia ocular: si hay estrabismo

Entre 2,5 y 4 aos Test de PigassouTest de dominancia ocular: si hay estrabismo

Mayor de 4 aos Escala de la E de Snellen Test de dominancia ocular: si hay estrabismo

Es el primer paso y el ms importante de la exploracin. Permite diagnosticar si el nio tiene o no ambliopa.



Luego se descubre ese ojo y se tapa el contrario. Si este reflejo no existe o es pobre: ambliopa profunda. Tambin nos puede ayudar algo el hecho de que el nio llore o rechace la oclusin de uno de los ojos (del ojo que ve mejor).

Test de dominancia ocular: se utiliza en nios estrbicos de cualquier edad(4,6). Se lleva a cabo con un objeto de fijacin peque-o (luz, juguete), realizando el cover test simple. Primero hacemos el cover (maniobra de oclusin) en el ojo fijador (ojo que mira el objeto) y vemos cmo coge la fijacin el otro: - Si no se mueve o realiza movi-

mientos anrquicos y errticos sin conseguir coger la fijacin, o bien coge la fijacin muy lentamente y le cuesta man-tenerla: ambliopa profunda.

- Si realiza un movimiento bas-tante rpido para coger la fija-cin: ambliopa media, ligera o no ambliopa.

Luego, hacemos el uncover (manio-bra de desoclusin) en el ojo fijador y observamos el otro ojo:

- Si pierde rpidamente la fi-jacin y la recupera el recin destapado: ambliopa media-profunda.

- Si mantiene unos segundos la fijacin pero la pierde sin necesidad de parpadeo: am-bliopa media.

- Si mantiene la fijacin pero la pierde con el parpadeo o el cambio de mirada: ambliopa ligera.

- Si existe una alternancia y cada ojo mantiene la fijacin: no hay ambliopa.

Entre 2,5 y 4 aos (1,2): el nio tiene un dominio suficiente del lenguaje, permitindonos con su colaboracin cuantificar la AV (comparndola con la normal a su edad) y comparar la visin entre los dos ojos(4). Test de Pigassou: es un test con

figuras que los nios reconocen con facilidad. El nio nombra el objeto que le sealamos o, si no sabe expresarse bien, lo seala con el dedo en una cartulina que

previamente hemos colocado al alcance de su mano. Se considera normal en un nio de 4 aos las dos ltimas filas de este test (que se corresponden con 20/40 de la E de Snellen)(6).

A partir de los 4 aos(1,2): Escala de la E de Snellen: los ni-

os nos dicen hacia dnde estn las patitas de la E o colocan una E (que les dejamos) como ven la que sealamos(4).

La mejor forma de tapar un ojo para explorar la AV es mediante un parche adherido a la piel.

Siempre hay que tomar la AV de cada ojo por separado y en binocular: si es mejor en binocular que en monocular, sospecharemos la existencia de un nis-tagmus latente que se ha desencadenado por la oclusin(6).

Diagnstico de desviacin

Dos mtodos relativamente sencillos para hacer el diagnstico de estrabismo en nios son el test de Hirschberg y el cover test(1,2,6).

Test de HirschbergConsiste en la observacin de la po-

sicin de los reflejos luminosos cornea-les, cuando se proyecta una luz puntual hacia la cara del nio(3). Los reflejos lu-minosos deben quedar simtricamente centrados en ambas pupilas. Si en un ojo est bien centrado y en el otro ojo est desviado (nasal o temporal, superior o inferiormente), existe un estrabismo.

Permite tambin la medida aproxi-mada del ngulo de desviacin(3): si el reflejo coincide con el borde de la pupila del ojo desviado, el ngulo de desviacin es de unos 15; si queda en la mitad del iris, de alrededor de 30, y si cae en el limbo corneal, de alrededor de 45.

Cover testEs ms preciso y exacto, constitu-

yendo la prueba ms importante de la motilidad ocular(7). Puede ser simple o alterno. Para su correcta realizacin se requiere: colaboracin y atencin por

parte del nio, fijacin foveal en ambos ojos y AV suficiente.

Debe realizarse siempre fijando de lejos y de cerca, empleando una luz puntual o un pequeo objeto llamativo. Como dispositivo de oclusin se utiliza un oclusor tradicional opaco, la mano o el dedo pulgar.

El cover test simple consta de 2 partes(7): 1. Cover: consiste en tapar el ojo que

creemos fijador y observar el otro ojo (no ocluido): Si realiza un movimiento de

fijacin: hay estrabismo; con-vergente (si el movimiento es hacia fuera), divergente (si es hacia adentro), hipertropa (si es hacia abajo) e hipotropa (si es hacia arriba).

Si no realiza ningn movimien-to, destapamos dicho ojo y re-petimos la prueba en el otro ojo: Si realiza un movimiento de fijacin: hay estrabismo, pero nos habamos equivocado de ojo (creamos que torca uno y tuer-ce el otro). Si no realiza ningn movimiento: no hay estrabismo o existe un microestrabismo con fijacin excntrica (que sospe-charemos: si el nio es menor de 2,5 aos y existe una ligera asimetra en los reflejos cornea-les, o si es mayor de 2,5 aos y existe una diferencia grande de visin entre ambos ojos).

2. Uncover: consiste en destapar el ojo fijador y observar el otro ojo. Nos permite saber si el estrabismo (E) es monocular o alternante: Si pierde rpidamente la fijacin

y la recupera el ojo recin desta-pado: E monocular.

Si mantiene la fijacin pero la pierde sin necesidad de parpa-deo: E monocular con cierta al-ternancia.

Si mantiene la fijacin y la pier-de con el parpadeo: E monocular casi alternante.

Si mantiene la fijacin mucho tiempo o tenemos que tapar di-cho ojo para que la recupere el otro: E alternante.

El cover test alterno nos ayuda al diagnstico de las forias y de las tropas intermitentes. Consiste en tapar alterna-

El cover test nos permite: confirmar si existe o no estrabismo, saber si ste es alternante o monocular, saber si existe ambliopa y su grado y diferenciar entre tropa y foria.



tivamente uno y otro ojo sucesivas veces, sin dejar en ningn momento que el nio fusione (al no permitir la visin binocular)(7). Si no se produce ningn movimiento, existe ortoforia. Si aparece un movimiento, existe una desviacin que, si se corrige al retirar la oclusin (con la fusin), es latente o foria y, si no se corrige, es manifiesta o estrabismo.

En una endotropa intermitente, la mejor forma de poner de manifiesto la desviacin es hacer fijar al nio de cerca un objeto o dibujo pequeo llamativo y mientras hacerle el cover alterno(1,2).

En una exotropa intermitente, la mejor forma de poner de manifiesto la desviacin es hacerle fijar de lejos un optotipo pequeo y mientras hacerle el cover alterno(1,2).

Estudio de las versiones y de las ducciones

Las versiones son movimientos binoculares conjugados (en la misma direccin y sentido). Se exploran en las 9 posiciones diagnsticas de la mira-da(1,2,5,8) (Tabla IV). Las ducciones son movimientos monoculares. Se estudian, tapando el ojo sano, slo cuando existe alteracin en las versiones(1,2,8).

Se pueden obtener de forma volun-taria, ptica (siguiendo una luz puntual o un objeto), acstica (con un objeto o juguete que haga ruido) o con la ma-niobra oculoceflica o de cabeza de mueca (que consiste en girar brus-camente la cabeza del nio en sentido contrario al que queremos que se mue-van los ojos)(1,2).

Ser el oftalmlogo quien lleve a cabo una exploracin completa y mi-nuciosa para descartar cualquier pato-loga ocular subyacente. Ya que algunos estrabismos y ambliopas son secunda-rios a alteraciones orgnicas graves del globo ocular (lesiones corneales, cata-rata, persistencia de vtreo primario,

retinoblastoma, lesiones maculares o del nervio ptico, etc.) (Figs. 3D y 4C), es obligatorio en todo nio estrbico o amblope realizar: El estudio de polo anterior con lmpara de hendidura (fija o porttil, segn la edad y colaboracin del nio) y el examen de fondo de ojo bajo midriasis medicamentosa(1,2).

Tratamiento del estrabismo

Sus objetivos son(1,2): a. Conseguir una buena AV en cada ojo.

Es el objetivo principal y prioritario. b. Alcanzar la mejor alineacin ocular

posible para que estticamente no se les note desviar.

c. Desarrollo de la visin binocular normal: es el objetivo ideal, y en muchos casos no se alcanzar. Influ-

Tabla IV. Posiciones diagnsticas de la mirada

Dextro-supraversin(arriba y a la derecha)

RS derecho OI izquierdo

Supraversin(arriba)

Levosupraversin (arriba y a la izquierda)OI derecho RS izquierdo

Dextroversin (mirada hacia la derecha)RL derecho RM izquierdo

Posicin primaria Levoversin(mirada hacia la izquierda)RM derecho RL izquierdo

Dextro-infraversin(abajo y a la derecha)

RI derecho OS izquierdo

Infraversin(abajo)

Levoinfraversin(abajo y a la izquierda)

OS derecho RI izquierdo

RL: recto lateral; RM: recto medio; RS: recto superior; RI: recto inferior; OI: oblicuo inferior; OS: oblicuo superior.

Se realiza en las 9 posiciones diagns-ticas de la mirada.

Debe comenzar con la correccin p-tica de las posibles ametropas y el trata-miento de la ambliopa (que consiste en igualar las visiones y conseguir la alternan-cia, para evitar recidivas).



ye mucho la edad de comienzo del estrabismo y el tiempo que transcu-rre hasta su tratamiento.

1. Estudio de la refraccin y prescrip-cin de la correccin(1,2).

El estudio de la refraccin es el pri-mer paso en el tratamiento de todo estrabismo. Lo realizamos bajo ci-clopleja con ciclopentolato al 0,5% o al 1%, excepto en las endotropas con hipermetropa que utilizamos atropina al 1%(9). Su correcta realiza-cin tiene una doble consecuencia: Sensorial: mejora el desarrollo

de la visin, ya que las ametro-pas son causa de ambliopa.

Motora: tiene una actuacin di-recta sobre el factor motor del estrabismo.

En las endotropas con hiperme-tropa, prescribimos siempre la co-rreccin total desde el primer mo-mento, ya que la desviacin puede desaparecer o reducirse a un lmite donde no se plantee la ciruga. Si existe miopa, astigmatismo o ani-sometropa, se prescribe la correc-cin completa(9).

En las exotropas con miopa pres-cribimos la correccin total, ya que puede reducir el ngulo de desvia-cin y mejorar su control. Si existe hipermetropa y esta es ligera o media y el nio tiene buena AV, no la corregimos; si es alta y el nio tiene mala AV, la corregimos. Si exis-te astigmatismo o anisometropa, prescribimos la correccin total(9).

2. Tratamiento de la ambliopa(1,2). En el estrabismo, no slo tenemos

que recuperar la visin e igualar la AV en ambos ojos, sino tambin conseguir la alternancia para que no recidive la ambliopa y el nio desarrolle la visin hasta la unidad en ambos ojos: un nio de 4 aos que ve 20/40 con cada ojo y alter-na, a los 8 aos llegar a ver 20/20 si sigue alternando; si domina un ojo, recaer la ambliopa.

En el desarrollo de la visin influye la plasticidad cerebral y, por ello, la edad: cuanto mayor es la plasti-cidad cerebral y, por tanto, cuanto ms pequeo es el nio, mayores son las posibilidades de recuperar la ambliopa, y viceversa. La edad que marca la barrera pronstica son los

4 aos(4) (por debajo, el pronstico es muy bueno; por encima, baja es-pectacularmente y, en mayores de 8 aos, es muy malo). As, aunque el desarrollo de la visin culmina a los 7-8 aos, la capacidad de me-jorar desciende a los 4 aos. Del mismo modo, las posibilidades de aparicin de ambliopa disminuyen con la edad, siendo excepcionales las recadas a partir de los 8-12 aos.

Utilizamos como tratamiento prefe-rente la oclusin total (no deja pasar la luz) con parche adherido a la piel, permanente (las 24 horas del da), y asimtrica (ms das el ojo director que el ojo amblope). Es el tratamien-to ms efectivo(5,9), ms rpido y ms barato. La pauta depende de la edad del paciente, el grado de ambliopa y el tiempo de tratamiento(4). As, cuanto mayor sea el nio, ms pro-funda la ambliopa y ms rpidamen-te queramos obtener resultados, ms fuerte ser el tratamiento. La mxima pauta que usamos para no tener una inversin de la ambliopa ni una am-bliopa por deprivacin es 1 semana por ao de vida: en un nio de 1 ao, ocluimos 6 das el ojo director y 1 da el ojo amblope; en un nio de 2 aos, 13/1; etc.

Cuando la oclusin no funciona (generalmente, porque no se rea-liza bien), usamos la penalizacin ptica(9) del ojo director: consiste en la prescripcin de una correccin inexacta con el fin de impedir su utilizacin en la visin de lejos, de cerca o de ambas.

Cuando hemos curado la ambliopa y existe una clara dominancia de un ojo (no hemos conseguido la alternancia), para evitar su recidi-va, usamos una penalizacin ligera, una oclusin total intermitente (slo unas horas al da) o una oclusin parcial (con esmalte de uas transpa-rente en el cristal) en el ojo director.

3. Ciruga.

Pseudoestrabismos

1. Pseudoendotropas(1,2): son bastante frecuentes. Generalmente se deben a: epicantus (pliegues epicnticos prominentes) o telecantus (aumento de la distancia entre los cantos na-sales, debido a puente nasal plano y ancho o a distancia interpupilar pequea por ojos muy juntos) (Figs. 1A, 1B, 1C y 1D).

La familia juzga por las zonas blan-cas de esclera que se ven a los lados nasales de la crnea (que en estos casos no existen o son menores de lo esperado) y cree que el nio mete el ojo, en especial en las miradas la-terales (el ojo se esconde en el re-pliegue o en la base de la nariz) (Fig. 1C). Con el crecimiento, el puente nasal se hace ms prominente, des-plaza los pliegues epicnticos y el nio supera este aspecto(10).

2. Pseudoexotropas(1,2): son muy poco frecuentes. Generalmente se deben a: hipertelorismo (separacin grande entre los ojos) (Fig. 1E) o a descentramiento nasal del reflejo luminoso corneal por ngulos kappa positivos (la mayora) (Fig. 1F).

En general, si la familia dice que el nio tuerce un ojo hacia fuera, es cierto casi en el 100% de los casos; en cambio, si dice que tuerce hacia adentro, puede tratarse de una pseu-doendotropa. Como hay casos de pseudoestrabis-

mo que tambin tienen estrabismo (Fig. 2), siempre hay que explorar al nio. Adems, como estos nios pueden de-sarrollar ms tarde una tropa verdadera, son necesarias valoraciones repetidas si no mejora la supuesta desviacin.

EndotropasEn nuestro medio, predominan so-

bre las exotropas.

Endotropa congnita(1-3,7,10) (Fig. 2)

Es aquel estrabismo convergente que aparece en los primeros 6 meses de vida, generalmente entre los 2 y los 4 meses de edad (rara vez desde el na-cimiento). Es frecuente encontrar an-tecedentes familiares de estrabismo. Su incidencia es ms elevada en nios con trastornos neurolgicos.

Se caracterizan por el falso aspecto de desviacin convergente (pseudoendotropa) o divergente (pseudoexotropa) cuando estn alineados con precisin ambos ejes visuales.

Endotropa de aparicin precoz, habi-tualmente alternante y con fijacin cruzada.



Habitualmente los nios alternan de forma espontnea su fijacin, por lo que no desarrollan ambliopa. Suelen presentar fijacin cruzada, con sus ojos en aduccin, empleando el ojo dere-

cho para mirar hacia la izquierda y el izquierdo para mirar hacia la derecha. Algunos desarrollan preferencia por un ojo (estrabismo monocular), existiendo ambliopa en el ojo desviado.

Generalmente existe dificultad de abduccin en ambos ojos (salvo en las formas monoculares, que ocurre slo en el ojo desviado) y nistagmus en su intento, simulando una parlisis cong-

Figura 1. Pseudoestrabismos: A) Pseudoendotropa por epicantus en nia de 6 meses. B) Pseudoendotropa por telecantus, debido a puente nasal plano y ancho, en nia de 1 ao. C) Pseudoendotropa por epicantus y telecantus en nio de 2 aos: en las miradas laterales, las zonas nasales de esclera se esconden en el repliegue o en la base de la nariz simulando una endotropa. D) Pseudoendotropa por telecantus, debido a distancia interpupilar pequea por ojos muy juntos, en nio de 10 aos. En los 4 casos, se observa cmo el refl ejo luminoso est centrado en ambas pupilas. E) Pseudoexotropa por hipertelorismo en nia de 9 aos: la separacin grande entre los ojos simula una exotropa. F) Pseu-doexotropa por ngulo kappa positivo en nia de 7 aos: el refl ejo de luz en la pupila est desplazado nasalmente simulando una exotropa.

A B

C

D E F

Figura 2. Endotropa congnita. A) Nia de 5 meses con epicantus y endotropa alternante de gran ngulo. B) Nia de 12 meses con en-dotropa alternante de gran ngulo desde el nacimiento; padre intervenido de endotropa congnita. C) Nia de 11 meses con epicantus y endotropa congnita (1 imagen) a la que se infi ltra toxina botulnica en ambos rectos medios. A los 2 das de la infi ltracin (2 imagen) se observa una exotropa secundaria, debida a la parlisis provocada en dichos msculos. Transcurridos 2 meses (3 imagen), la nia est en ortoforia. D) Nia de 3 aos con endotropa alternante desde los 6 meses de edad, asociada a alteraciones verticales. La foto de la derecha est realizada al ao de la ciruga. E) Nio de 3 aos con endotropa alternante desde los 3 meses, que presentaba un gran ngulo de desviacin asociado a alteraciones verticales. La foto de la derecha est realizada a los 6 meses de la ciruga.

A B

C

D

E



nita del VI par (para hacer el diagnstico diferencial, podemos provocar la abduc-cin mediante la maniobra oculoceflica o tras oclusin temporal del otro ojo con un parche). Esta dificultad de abduccin determina el tortcolis horizontal tan ca-racterstico de estos nios: cabeza rotada hacia el lado del ojo fijador.

El ngulo de desviacin suele ser bastante grande en posicin primaria de la mirada (PPM), 20-30 de media, acentundose en las miradas laterales en relacin con el grado de dificultad de abduccin.

Los errores de refraccin son seme-jantes a los de los nios no estrbicos de la misma edad.

Es frecuente la hiperfuncin de los oblicuos inferiores (con elevacin del ojo en aduccin y sndrome V).

Existe una alta incidencia de desvia-cin vertical disociada (DVD): consiste en el movimiento lento de elevacin de un ojo espontneamente o tras oclusin. Suele ser bilateral y asimtrica. Estos ni-os pueden mostrar tambin un tort-colis con la cabeza inclinada hacia el hombro del ojo fijador.

Habitualmente, se asocia con nis-tagmus latente, que se desencadena al ocluir cualquier ojo.

El tratamiento se expone en la tabla V.

Endotropa acomodativa(1,2,7,10)

a. Endotropa acomodativa pura (Fig. 3A). Es aquella endotropa en la que el nio desva sus ojos nicamente cuando utiliza la acomodacin.

La edad de comienzo es muy va-riable (6 meses a 7 aos), general-mente alrededor de los 2-3 aos (cuando empiezan a hacer esfuerzos acomodativos). Son frecuentes los antecedentes familiares.

En general, comienzan como un estrabismo intermitente al fijar, especialmente de cerca, un objeto pequeo; con el tiempo se hace constante, aunque suele ser ms manifiesto de cerca que de lejos.

Habitualmente es monocular, sien-do frecuente la ambliopa (nor-malmente, ligera-media). Si existe

ambliopa profunda, descartaremos una microtropa descompensada por hipermetropa (salvo que su inicio haya sido temprano y no se haya tratado al nio).

Cuando el nio est en ortoforia, existe VB normal. Cuando desva, salvo al comienzo que puede haber diplopa (el nio guia o se frota un ojo), existe supresin (por lo que suelen ser asintomticos).

El ngulo de desviacin suele ser menor de 20, aunque puede variar desde microestrabismos a 30.

Suelen presentar hipermetropa baja o media (2-5 D), aunque puede ser mayor o no existir (raramente).

Con la correccin total de la hi-permetropa y el tratamiento de la ambliopa, en muchos casos desapa-rece la desviacin de lejos y de cerca (Tabla V).

b. Endotropa parcialmente acomo-dativa (Fig. 3B). Es aquella endotro-pa en la que no toda la desviacin depende de la acomodacin.

Se produce con frecuencia cuan-do hay retraso entre el inicio de la

Endotropa en la que el ngulo de des-viacin vara con el esfuerzo acomodativo y desaparece o disminuye tras la correccin de la hipermetropa.

Tabla V. Tratamiento de las endotropas y exotropas

Endotropa congnita:1. Correccin de las ametropas (si existen) y tratamiento de la ambliopa (si es

monocular)2. Tratamiento de la dificultad de abduccin: oclusin total simtrica (si es

alternante) o gafas con sectores binasales (si existe un defecto de refraccin) 3. Toxina botulnica: antes del ao de edad, si no existen alteraciones verticales

evidentes4. Ciruga: finalidad esttica. Generalmente a partir de los 2,5 aos de edad.

Frecuentes reintervenciones

Endotropa acomodativa pura:Objetivo: conseguir la ortoforia y desarrollar la VB normal1. Correccin total de la hipermetropa y tratamiento de la ambliopa2. Lentes bifocales tipo ejecutivo: si la desviacin desaparece de lejos, persiste de

cerca, y desaparece totalmente tras adiccin de dos cristales de +3 D para cerca3. Tratamiento de los microestrabismos con supresiones que, a veces, quedan con

las gafas: penalizaciones ligeras u oclusiones parciales4. Ciruga: si persiste endotropa de cerca tras adicin de dos +3 D, y en casos

descompensados

Endotropa parcialmente acomodativa: 1. Correccin total de la hipermetropa y tratamiento de la ambliopa2. Ciruga: si el ngulo residual es importante desde el punto de vista esttico

Endotropa no acomodativa: 1. Correccin de las ametropas (si existen) y tratamiento de la ambliopa 2. Ciruga: finalidad esttica. En algunos casos se obtiene la ortoforia y la VB normal

Microtropa: 1. Correccin de las ametropas y tratamiento de la ambliopa (previniendo su

frecuente recidiva)

Endotropa sensorial: 1. Correccin de las ametropas y tratamiento de la ambliopa2. Ciruga: finalidad habitualmente slo esttica. Frecuentes reintervenciones

Exotropa intermitente:Objetivo: mantener la VB normal y esttico1. Correccin de las ametropas y tratamiento de la ambliopa (si existe)2. Tratamiento antisupresivo: oclusiones horarias del ojo director; normalmente,

3-4 horas, 2 veces/da3. Cristales esfricos negativos: hipercorreccin mipica de -3-4 D4. Ciruga: curacin definitiva. Generalmente, a partir de los 6 aos de edad

Exotropa constante:1. Correccin de las ametropas y tratamiento de la ambliopa (si monocular) 2. Ciruga: finalidad esttica. Normalmente a partir de los 2,5 aos de edad

Exotropas secundarias:1. Correccin de las ametropas y tratamiento de la ambliopa2. Ciruga: finalidad habitualmente slo esttica



endotropa acomodativa y el trata-miento, o cuando se mal prescribe al principio una hipocorreccin hi-permetrpica.

Con la correccin total de la hi-permetropa y el tratamiento de la ambliopa queda un ngulo de des-viacin residual (Tabla V).

Endotropa no acomodativa(1,2,7,10)(Fig. 3C)

Es la forma ms frecuente de estra-bismo y tiene una alta incidencia fami-liar. Suele comenzar entre los 12 meses y los 4 aos de edad, aunque puede ser ms tarde (antes de los 6-7 aos).

El comienzo puede ser brusco (tras un estado febril o un estrs fsico o emocional) o insidioso, con un ngulo de desviacin que va aumentando en magnitud y frecuencia hasta que se hace constante. No es infrecuente que, al co-mienzo, el nio manifieste diplopa (o cierre o guie un ojo).

Habitualmente es monocular con ambliopa de grado variable en el ojo no fijador (dependiendo del tiempo de evolucin del estrabismo); aunque puede ser alternante.

El ngulo de desviacin suele ser inferior a 20-25.

Aunque puede haber hipermetropa, no suele ser alta y su correccin no in-fluye en la desviacin.

Puede haber disfuncin de los ms-culos oblicuos, con consecuentes patro-nes en A o V. (Tabla V).

Microtropa(1-3,7,10)

Puede ser primaria (se muestra como tal desde su inicio, con alta inci-dencia hereditaria y familiar) o secun-daria a ciruga de estrabismo.

Es monocular, con gran tendencia a desarrollar ambliopa (media-profunda) en el ojo desviado. Dicha ambliopa pre-senta una alta tendencia a la recidiva. En todo nio con ambliopa en un ojo sin causa aparente, descartaremos un mi-croestrabismo con fijacin excntrica. (Tabla V).

La frecuencia de fijacin excntrica es alta.

El ngulo de desviacin es inferior a 5. Puede permanecer como tal toda la vida o, en algn momento, transformar-se en una endotropa de mayor ngulo.

Endotropa sensorial(1,2)

Es aquel estrabismo convergente causado por una reduccin unilateral de la AV que dificulta o impide la fusin. Aparece en ojos con amaurosis o am-bliopa profunda, debido a alteraciones orgnicas (catarata, lesiones retinianas, etc.) (Fig. 3D) o funcionales (anisome-tropa importante). El cuadro clnico suele ser moderado con gran tendencia a la hipercorreccin quirrgica o a la exotropa espontnea. (Tabla V).

Exotropas

Exotropa intermitente(1,2,10,11) (Fig. 4A)Es aquel divergente que, en algn

momento, no tuerce los ojos, ya sea de lejos o de cerca; coexistiendo momentos de ortoforia (con VB normal) y momen-tos de exotropa.

Es la exotropa ms frecuente en la infancia. La edad de comienzo suele ser entre los 6 meses y los 2 aos de vida. Sin embargo, la edad de diagnstico es en general, un poco ms tarda, alrede-dor de los 3-4 aos.

Probablemente comienzan tem-pranamente en la infancia en forma de exoforia. Con el tiempo, una minora, inician de forma progresiva una exotro-pa intermitente, que al principio suele ser ms evidente durante la fijacin de lejos. Si esta evoluciona y no se trata, lleva a la exotropa constante.

Generalmente los nios son asinto-mticos (al ser frecuente la supresin). Los sntomas, raros, son astenopa (por los esfuerzos de fusin) y/o diplopa oca-sional (en los momentos de desviacin).

A veces la familia refiere que el nio tuerce un ojo hacia fuera (generalmente

en caso de cansancio, enfermedad, ner-viosismo o prdida de atencin), que tiene una mirada extraa o que el mo-vimiento de los ojos no es coordinado (un ojo se le queda parado).

Una caracterstica casi constante y bastante tpica es el cierre de un ojo (guio) ante la luz intensa o el sol; que puede ser sustituido por frotarse un ojo. Y es muy frecuente que estos nios rea-licen un parpadeo cuando desvan, para recuperar la ortoforia y la fusin.

La distribucin de los errores refrac-tivos es semejante a la de los nios no estrbicos; por lo que lo ms frecuente es encontrar una hipermetropa baja tradicional del nio.

No suelen presentar ambliopa o sta es ligera. Sin embargo, habitualmente la dominancia ocular es muy marcada (hay un ojo fijador y el ojo que desva el nio suele ser siempre el mismo).

En el caso raro que exista amblio-pa, sta suele deberse a anisometropa. En estos casos, haremos el diagnstico diferencial con la microexotropa des-compensada (es difcil, sobre todo en nios pequeos).

Pueden coexistir disfunciones de los oblicuos (siendo la ms frecuente la hiperfuncin de los OI que origina un sndrome V) y pequeas hipertropas (que generalmente son mantenidas en estado latente).

Exotropa constante(1,2,10,11) (Fig. 4B)Es aquel divergente que tuerce per-

manentemente tanto de lejos como de cerca. Se consideran exotropas congni-tas. Son mucho menos frecuentes que las endotropas congnitas. Son raras en ni-os sanos y se observan con frecuencia en nios prematuros, con alteraciones neo-natales o alteraciones neurolgicas con-gnitas. Se inician normalmente desde el nacimiento o los primeros meses de vida. Su evolucin nunca es hacia la mejora espontnea. Los nios son asintomticos.

Lo ms frecuente es encontrar una hipermetropa baja tradicional del nio. Sin embargo, algunos casos tienen ani-sometropa, lo que puede propiciar que el estrabismo sea monocular.

Existir ambliopa dependiendo de la dominancia: si es alternante puede no existir; si es monocular habr am-bliopa del ojo desviado (que puede ser profunda).

Endotropa en la que el ngulo de desviacin no vara con el esfuerzo aco-modativo.

Endotropa de pequeo ngulo de des-viacin.

Endotropa debida a amaurosis o am-bliopa profunda en un ojo.

La ms frecuente es la exotropa in-termitente, donde coexisten momentos de ortoforia (con VB normal) y momentos de exotropa (si cansancio, enfermedad, ner-viosismo o prdida de atencin).



Figura 3. Otras endotropas. A) Endotropa acomodativa pura: A1: nia de 3 aos con estrabismo convergente del ojo izquierdo de 15, que se corrige totalmente con su correccin hipermetrpica, conservando la VB normal. A2: nio de 6 aos con endotropa del ojo derecho de 20, que desaparece con la correccin de su hipermetropa. B) Endotropa parcialmente acomodativa: B1: nio de 3 aos de edad con endotropa de 15 del ojo izquierdo desde los 2 aos; con la correccin de su defecto refractivo se corrige slo parcialmente la desviacin. B2: nio de 5 aos de edad con endotropa del ojo derecho de 30; con la correccin de su hipermetropa persiste una desviacin de 15. B3: nio de 7 aos con endotropa importante del ojo derecho desde los 2 aos y medio de edad, actualmente alternante gracias al tratamiento, que disminuye slo parcialmente con la correccin de su hipermetropa. C) Endotropa no acomodativa: C1: nio y C2: nia que comienzan con endotropa alternante de aparicin brusca a los 3 aos. A pesar de la correccin de su hipermetropa, se mantiene la desviacin y existen alteraciones verticales. Se les interviene a los 4 aos de edad. Las imgenes marcadas con asterisco estn realizadas al ao (nio) y a los 2 aos y medio de la ciruga (nia). Ella presenta actualmente visin binocular normal. D) Endotropa sensorial: nia de 18 meses con endotropa izquierda secundaria a microftalma y catarata congnita de dicho ojo (intervenida al mes de edad).

A1

B1

C1

D

A2

B2

B3

C2

*

*



En estos nios hay ausencia de VB normal y es irrecuperable (aunque se operen precozmente).

El ngulo de desviacin suele ser importante, mayor de 20.

Son frecuentes las disfunciones de los oblicuos; la ms comn es la hiper-funcin de los OI, seguida de la hiper-funcin de los OS. Se asocian con fre-cuencia alteraciones verticales y pueden existir DVD asociadas.

Exotropas secundarias(1,2,11)a. A evolucin espontnea: proceden

de la evolucin espontnea de una exotropa intermitente descom-pensada por falta de tratamiento, o, mucho menos frecuentemente, de la evolucin natural de una endotro-pa, ya que stas tienden a disminuir con la edad, y algunas pueden evo-lucionar hacia la exotropa, general-mente en la adolescencia. Factores determinantes de esta evolucin

son: inicio precoz (



sin posibilidad de recuperacin de la funcin muscular(1,2).

El tratamiento se expone en la ta-bla VI.

Paralisis del IV par(1,2,7,10) (Fig. 5)

La parlisis del OS es la ms frecuen-te de las parlisis oculomotoras (POM). La gran mayora de las veces se trata de paresias, siendo uno de los motivos por los que es la POM de mejor pronstico.

Son muy frecuentes las formas con-gnitas(12). Las adquiridas suelen deberse a traumatismos (lo ms frecuente), neo-plasias, encefalitis y meningitis. Pueden ser: unilaterales o bilaterales.

En los casos congnitos, los nios suelen ser asintomticos, al ser frecuen-te la supresin, existir un incremento de la amplitud de fusin vertical o un tortcolis (que, si no es muy grande, puede pasar desapercibido para la fa-milia). Pueden existir asimetras fa-ciales (normalmente la hemifacies del lado hacia el que se inclina la cabeza est hipoplsica) y, en algunos nios, se observa cierta deformidad sea craneana (abombamiento del hueso parietal del lado hacia el que se inclina la cabeza).

En los adquiridos agudos y en los congnitos descompensados, los nios

suelen aquejar astenopa y/o diplopa vertical (que inicialmente aumenta al mirar hacia abajo y en las tareas de cer-ca). Si la desviacin no es muy acentua-da, a veces el nio adopta un tortcolis para eliminar la diplopa.

El tortcolis tericamente consta de 3 componentes: 1) torsional: incli-nacin de la cabeza hacia el hombro opuesto al ojo afectado (para compensar la hipertropa y/o la exciclotorsin); 2) horizontal: giro de la cara hacia el lado opuesto al ojo afectado (para colocar el ojo en abduccin, donde la hipertropa es menor); y 3) vertical: descenso del mentn (para llevar el ojo a la supraver-sin, donde la hipertropa es menor). En la prctica, el componente ms tpico y caracterstico es la inclinacin de la cabeza hacia el hombro opuesto al ojo afectado, que sugiere el diagnstico a primera vista. Es importante la colabo-racin entre oftalmlogos y pediatras para evitar errores diagnsticos ya que, con cierta frecuencia, vemos nios que han sido sometidos a fisioterapia al no diagnosticarse la anomala oculomotora.

Existe hipertropa del ojo afectado que aumenta en la lateroversin corres-pondiente con la aduccin de dicho ojo y con la inclinacin de la cabeza hacia el hombro del mismo lado (maniobra de Bielschowsky positiva). Suele haber tambin sndrome V y/o exciclotorsin del ojo afectado.

Puede existir hipofuncin del OS afectado, y la duccin es normal.

La aparicin de los secundarismos depende, entre otros factores, de la re-lacin entre el ojo fijador y el ojo afec-tado por la paresia: Si el ojo fijador es el sano, aparece una hiperfuncin del OI ipsilateral. Si el ojo fijador es el afecta-do, se desarrolla una hiperfuncin del RI contralateral. Estos secundarismos son responsables de la alta tendencia a la comitancia.

Es bastante frecuente la existencia de desviaciones horizontales asociadas.

Parlisis del VI par(1,2,7,10)

La parlisis del RL ocupa el 2 lugar en incidencia. Puede ser unilateral (lo ms frecuente) o bilateral.

La forma congnita es muy rara (ha-remos el diagnstico diferencial con la endotropa congnita y el sndrome de Duane tipo I). Las adquiridas son ms frecuentes y generalmente autolimita-das; las causas ms comunes en nios son: hipertensin intracraneal, trauma-tismos, procesos inflamatorios o infec-ciosos (meningitis, encefalitis, neuritis) y tumores intracraneales.

Los casos congnitos son asintomti-cos (al ser frecuente la supresin). En los adquiridos, al principio los nios refie-ren diplopa horizontal, que evitan con el cierre de un ojo (guio); generalmen-te es transitoria (debido a la supresin). Si la desviacin no es muy acentuada, el nio puede adoptar un tortcolis hori-zontal caracterstico con la cabeza o la cara girada hacia el lado del ojo afecto. A veces existen otros sntomas asocia-dos (cefaleas, mareos, nauseas con o sin vmitos), que pueden deberse a las molestias ocasionadas por la diplopa o sugerir la presencia de otros cuadros.

Tpicamente, el nio presenta en-dotropa en PPM (inferior a 15-20), que aumenta en el campo de accin del RL afecto y disminuye (o desapa-rece) al mirar en sentido contrario. La desviacin es mayor cuando fija el ojo afectado y al fijar de lejos.

En las parlisis existe una importante limitacin de la abduccin (a veces el

Ante un nio con la cabeza inclinada hacia un hombro, sospecharemos una pa-rlisis del OS.

Endotropa en posicin primaria ma-yor cuando fija el ojo afectado y al dirigir la mirada hacia el campo de accin del msculo afecto.

Tabla VI. Tratamiento de las parlisis y sndromes restrictivos

Parlisis del IV par:1. Correccin de las ametropas y tratamiento de la ambliopa (si existe)2. Ciruga: habitualmente es el tratamiento definitivo. Buen pronstico.

Generalmente, a los 3 aos

Parlisis del VI par:1. Correccin de las ametropas y tratamiento de la ambliopa (si existe)2. Si adquiridas agudas: toxina botulnica en el RM del ojo afecto3. Si crnicas: generalmente ciruga

Parlisis del III par:1. Correccin de las ametropas y tratamiento de la ambliopa (si existe)2. Ciruga: pronstico malo en la parlisis completa

Sndrome de Duane:1. Correccin de las ametropas y tratamiento de la ambliopa (si existe)1. Ciruga: si estrabismo en PPM, tortcolis, movimientos verticales o retraccin

importante del globo ocular en aduccin

Sndrome de Brown:1. Correccin de las ametropas y tratamiento de la ambliopa (si existe)2. Ciruga: si hipotropa y/o tortcolis llamativo en PPM o alteracin esttica

importante en aduccin3. Si adquirido: tratamiento etiolgico y corticoides



ojo no es capaz de llegar a lnea media), que no se realiza ni con maniobras de provocacin, y existe nistagmus en su intento. Cuando no se trata adecuada y precozmente, se produce un aumento gradual de la endotropa (por contrac-tura del RM ipsilateral). En las paresias, existe una ligera limitacin de la abduc-cin con nistagmus desde que el ojo sale de PPM. En algunos casos mejora la fun-cin muscular y son los secundarismos (contractura del RM del ojo paralizado) los responsables de que persista una en-dotropa comitante o casi comitante.

Parlisis del III par(1-3,7,10)

Puede ser parcial o total, completa o incompleta.

En nios suelen ser congnitas, generalmente unilaterales y no suele afectarse la musculatura intraocular. En general, se consideran benignas y aisla-das; sin embargo, estos nios deben ser explorados por un neurlogo peditrico para buscar otros signos de lesin neu-rolgica focal. La causa ms frecuente de parlisis adquirida del III par en nios es el traumatismo, aunque a menudo es un signo grave.

La parlisis completa se traduce por incapacidad o grados variables de limi-tacin de la aduccin (por afectacin del RM), de la elevacin (afectacin del RS) y de la depresin (afectacin del RI). T-picamente, el ojo afectado se encuentra

en exotropa (por accin del RL intac-to) e hipotropa(13). El OS intacto causa inciclotorsin del ojo al intentar mirar hacia abajo. Adems, hay grados variables de ptosis (por afectacin del elevador del prpado superior), y puede existir midriasis y parlisis de la acomodacin (por lesin del parasimptico, que inerva el esfnter pupilar y el msculo ciliar).

Sndromes restrictivos

Sndrome de Duane(1-3,7,10)

Figura 5. Parlisis del IV par: nia de 3 aos de edad afecta de paresia del msculo OS izquierdo: presenta un tortcolis caracterstico con cabeza hacia hombro derecho, cara a la derecha. Existe hipertropa del ojo izquierdo, mayor en la mirada a la derecha y al inclinar la cabeza sobre el hombro izquierdo (maniobra de Bielschowsky positiva). En la exploracin de las versiones, llama la atencin la hipofuncin del OS y la hiperfuncin del OI izquierdos.

En la forma completa existe exotropa e hipotropa del ojo afectado y ptosis.

En el tipo I, que es el ms frecuente, existe limitacin o ausencia de abduccin en el ojo afecto, con retraccin del globo ocular y disminucin de la hendidura pal-pebral durante la aduccin.



Es un trastorno congnito de la mo-tilidad ocular generalmente unilateral, que ocurre habitualmente en el ojo izquierdo y, con mayor frecuencia, en mujeres que en varones. Tipo I: es el ms frecuente. Existe

limitacin o ausencia de abduc-cin en un ojo con aumento de la hendidura palpebral en su intento, aduccin normal o ligeramente restringida, y retraccin del globo ocular y disminucin de la hendi-dura palpebral durante la aduccin (Fig. 6A). A veces aparecen movi-mientos verticales de elevacin y/o depresin durante la aduccin. Estos nios presentan ortoforia o ligera endotropa en PPM y pueden adop-tar un tortcolis con la cabeza girada hacia el lado del ojo afectado (para conservar la VB normal). El test de duccin pasiva es positivo.

Tipo II: existe limitacin o ausencia de aduccin en un ojo con retrac-cin del globo ocular y disminucin de la hendidura palpebral en su in-tento, y abduccin normal o lige-

ramente restringida. En PPM, estos nios pueden presentar ortoforia o ligera exotropa.

Tipo III: existe limitacin importan-te de abduccin y aduccin en un ojo, con retraccin del globo ocu-lar y disminucin de la hendidura palpebral al intentar la aduccin. En PPM existe ortoforia o ligera exo-tropa.El tratamiento se expone en la ta-

bla VI.

Sndrome de Brown(1-3,7,10)

Es un trastorno de la motilidad ocu-lar que puede ser congnito o adquiri-do, permanente o intermitente.

Se caracteriza por imposibilidad o dficit de elevacin del ojo afecto en aduccin, que mejora en la lnea media y es normal o casi normal en abduccin (Fig. 6B). Puede haber un aumento de la hendidura palpebral al intentar la elevacin en aduccin. A veces, el ojo

afectado desciende durante la aduccin, aunque no suele existir hiperaccin del OS. A menudo aparece un patrn en V. Habitualmente existe ortoforia en PPM, aunque con el tiempo puede aparecer hipotropa del ojo afecto, normalmente acompaada de tortcolis con la cabeza girada hacia el ojo sano (inclinacin ip-silateral y levantamiento del mentn). En algunos casos hay dolor al intentar la elevacin en aduccin y el nio puede sentir (o incluso or) un chasquido, y puede existir una tumoracin palpable o hipersensibilidad en la regin troclear. El test de duccin pasiva es positivo y es clave para el diagnstico diferencial con la parlisis del OI (muy rara).

El tratamiento se expone en la ta-bla VI.

BibliografaLos asteriscos reflejan el inters del artculo a juicio del autor.

1.*** Estrabismo. Merchante Alcntara MM. Pediatr Integral. 2005; IX(6): 431-46.

2.*** Estrabismo. Merchante Alcntara MM. Pediatr Integral 2009; XIII(7): 637-54.

Figura 6. Sndromes restrictivos. A) Sndrome de Duane tipo I en el ojo izquierdo: nia de 2 aos con ligera endotropa del ojo izquierdo en posicin primaria de la mirada, que compensa con un ligero tortcolis cara a la izquierda donde est en ortoforia y tiene VB normal. Presenta limitacin importante de abduccin ojo izquierdo, y retraccin del globo ocular y disminucin de la hendidura palpebral de dicho ojo en aduccin. B) Sndrome de Brown en ojo izquierdo: nio con 4 aos con imposibilidad de elevar el ojo izquierdo en aduccin, que mejora en la lnea media, con elevacin normal en abduccin. Aparece un aumento de la hendidura palpebral al intentar la elevacin en aduccin; y a pesar de existir depresin del ojo derecho en aduccin, no hay hiperfuncin del OS.

A

B

Existe imposibilidad o dficit de eleva-cin en aduccin en el ojo afecto.



3.* Gil-Gibernau JJ. Estrabismo En: Gil-Gi-bernau JJ, ed. Tratado de Oftalmologa Peditrica. p. 47-60.

4.** Castiella Acha JC, Lpez Garrido JA, An-guiano Jimnez M, Usabiaga Uzcandizaga M. Tratamiento de la ambliopa estrbica. En: Galn Terraza A, Visa Nasarre J, eds. Estado actual del tratamiento del estra-bismo. LXXXVIII Ponencia Oficial de la Sociedad Espaola de Oftalmologa 2012. McLine, S.L. p. 405-48.

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13.* Rodrigo Guzmn J. Neuroftalmologa peditrica. En: Gil-Gibernau JJ, ed. Tra-

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Bibliografa recomendada Estrabismo. Merchante Alcntara MM.

Pediatr Integral. 2005; IX(6): 431-46. Estrabismo. Merchante Alcntara MM.

Pediatr Integral 2009; XIII(7): 637-54.Similares artculos al actual destinados a pediatras, con iconografa y casos clnicos diferentes.

Castiella JC, Pastor JC. La refraccin en el nio. 1 edicin, 1997. Primera reimpre-sin, 1999. McGraw-Hill/Interamericana de Espaa, S.A.U.

Es un libro bsico y de fcil lectura que deja claro que la refraccin en el nio debe constituir un captulo muy importante de los conocimientos relacionados con el tratamiento de los problemas oculares; y que la correccin ptica constituye una parte fundamental del procedimiento tera-putico.



Historia clnicaNia de 3 aos de edad, que acude a consulta porque

desva de forma intermitente hacia dentro el ojo derecho desde hace aproximadamente 6 meses, principalmente si enfoca de cerca. Un oftalmlogo le ha mandado gafas de +3 D y otro de +6 D en ambos ojos. Lo comentan con el pediatra porque estn confundidos y la remiten para se-gunda opinin.

Dentro de los antecedentes familiares destacan: padre con miopa leve, primo con estrabismo convergente.

Exploracin peditrica Agudeza visual:

OD: 0,7. OI: 1.

Cover test simple: De lejos: +0. De cerca: domina ojo izquierdo +15.

Exploracin oftalmolgica Agudeza visual:

OD: 0,7. OI: 1 (test de Pigassou).

Refraccin bajo atropina al 0,5% durante 7 das: OD: + 8,75 D (-0,50 D a 100). OI: + 6,75 D.

Exploracin sensorial: Luces de Worth lejos: suprime ojo derecho. Luces de Worth cerca: diplopa homnima. Test vectogrficos: suprime ojo derecho. Titmus de lejos: no realiza.

Titmus de cerca, TNO y Lang: no realiza. Correspondencia retiniana normal. No fusiona.

Exploracin motora: De lejos: domina ojo izquierdo +3. De cerca: domina

ojo izquierdo +15. Motilidad y convergencia: normales.

Biomicroscopa de polo anterior: sin alteraciones. Tonometra de no contacto: 13 mm de Hg en ojo derecho,

10 mm de Hg en ojo izquierdo. Fondo de ojo (bajo midriasis medicamentosa): compatible

con la normalidad.

Tratamiento oftalmolgico Prescripcin:

OD: + 8,75 D (-0,50 D a 100). OI: + 8,25 D. Penalizado con +1,50 D (tratamiento

ambliopa ojo derecho).A los 3 meses:

Agudeza visual: OD: 1. OI: 1 (test de Pigassou).

Exploracin sensorial: Luces de Worth lejos y cerca: no suprime. Test vectogrficos: no realiza. Titmus de lejos y cerca: no realiza. TNO: B. Lang: normal. Correspondencia retiniana normal. Fusiona.

Exploracin motora: Con correccin: +0 lejos y cerca. Motilidad y convergencia: normales.

Caso clnico

Figura 7. Arriba: primera visita. Abajo: a los 3 meses y con su correccin. En las imgenes de la izquierda la nia est fi jando de lejos y en las de la derecha, de cerca.



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Algoritmo 1. Cover test



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Algoritmo 2. Estrabismos ms frecuentes en la edad peditrica

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Estrabismo y Ambliopia