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JDP 2005 – Cas cliniques de l’ADF Ann Dermatol Venereol2005;132:9S280-9S289

Le scléroedème de Buschke : un cas

MANDHOUJ S, BELHADJ ALI H, BELHAJ BECHIR A, MOUSSA A, KHORCHANI H, AMRI M, ZILI J

Service de Dermatologie, CHU Monastir, Tunisie.

Introduction : Le sclérœdème de Buschke (SB) est une entité rare ap-partenant au groupe des mucinoses. Nous rapportons une observa-tion atypique de SB.

Observation : Il s’agissait d’un homme âgé de 36 ans, sans antécé-dents pathologiques, qui était hospitalisé pour l’installation brutaled’un œdème induré intéressant la nuque, le haut du dos, les épaules,les mains et les paupières. L’examen histologique avait conclu à unSB. La glycémie était élevée à plusieurs contrôles alors qu’elle étaitnormale un mois auparavant. Il s’agissait en fait, d’un diabète récentconcomitant du SB. Les données cliniques, biologiques et histopa-thologiques ont permis de retenir le diagnostic d’un SB associé à undiabète et sans atteinte extra-cutanée. Le patient était mis sous corti-cothérapie générale(1 mg/kg/j) et sous insuline. L’évolution était marquée par la dimi-nution progressive de l’infiltration des paupières, des mains et des

épaules. Toutefois, l’induration de la nuque et du haut du dos étaitrestée stationnaire. Parallèlement, les chiffres glycémiques avaientété équilibrés. Par ailleurs, on notait l’apparition d’une alopécie dif-fuse du cuir chevelu dont l’examen histologique a montré sa rela-tion avec le sclérœdème.

Discussion : Le SB est une pathologie rare (un peu plus de 300 cas ontété rapportés). Cliniquement, il s’agit d’une infiltration scléreuse destéguments diffuse et symétrique commençant souvent au niveau de lanuque et s’étendant progressivement au visage, tronc et racines desmembres. Les extrémités sont souvent épargnées. L’atteinte du cuirchevelu est exceptionnelle et non alopéciante. Plusieurs autres signescutanés et extra cutanés peuvent être également observés. Notre obser-vation est originale par la rapidité de l’installation du tableau clinique,son association à un diabète récent rapidement contrôlé, l’atteinte raredes mains, et l’atteinte exceptionnelle et alopéciante du cuir chevelu.

Histiocytose sinusale de« Rosai Dorfman » cutanée isolée de présentation clinique trompeuse

MEBAZAA A (1), TRABELSI S (1), GHARIANI N (1), SRIHA B (2), BELAJOUZA C (1), DENGUEZLI M (1), NOUIRA R (1)

(1) Service de Dermatologie(2) Service d’Anatomie Pathologique, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie.

Introduction : L’histiocytose sinusale de Rosai Dorfman (HSRD) estune histiocytose non langherhansienne rare, bénigne, touchantl’adulte jeune. Le tableau clinique réalise habituellement de volumi-neuses adénopathies cervicales bilatérales associées dans 10 % descas à des lésions cutanées à type de papulo-nodules rouges bruns, oujaunâtres, sans siège de prédilection. L’histologie permet de confir-mer le diagnostic. Les formes cutanées pures de la maladie sont ex-ceptionnelles. Nous rapportons une observation de MRD cutanéepure profuse, particulière par son aspect clinique trompeur.

Observation : L’enfant « RI » âgée de 12 ans, sans antécédents pa-thologiques particuliers, consultait en mai 2004 pour une éruptionpapulo-nodulaire disséminée évoluant depuis 3 mois. L’examen cli-nique montrait une patiente en bon état général, présentant uneéruption papulo-nodulaire profuse, faite d’éléments érythémato-vio-lacés de quelques millimètres à quelques centimètres de diamètre,parfois ombiliqués en leur centre simulant des « molluscumcontagiosum ». L’éruption siégeait au visage (région péri-orale, pau-pières et joues), au tronc et aux membres. Le reste de l’examen so-matique était normal. L’histologie d’une lésion cutanée montrait uninfiltrat nodulaire dermique superficiel composé d’histiocytes re-groupés en îlots, à noyau ovalaire, de contours irréguliers et à cyto-plasme abondant, de cellules spumeuses et multinucléées, et de

quelques polynucléaires neutrophiles. L’immunohistochimie mon-trait une positivité des anticorps anti CD68, et PS100 et une négati-vité des anti CD1a. Le diagnostic d’HSRD était retenu. Le biland’extension à la recherche de localisations extra-cutanées (osseuse,pleuro-pulmonaire, neurologique, hématologique, digestive, cardia-que et rénale) était négatif. L’exploration de l’immunité cellulaireainsi que les sérologies virales hépatiques étaient sans particulari-tés. L’évolution a été marquée par un début d’affaissement spontanédes lésions. Cependant, devant le caractère profus de l’éruption, lapatiente a été traitée par Acitrétine (Soriatane®) à la dose de0,75 mg/kg/j (20 mg/j) pendant 4 mois avec régression partielledes lésions.

Discussion : La forme cutanée pure de l’HSRD est exceptionnelle.Les manifestations cutanées sont polymorphes et non spécifiques,de siège ubiquitaire. En l’absence de lymphadénopathies, le diagnos-tic souvent difficile repose sur l’examen anatomopathologique.Notre observation est particulière par la présentation clinique trom-peuse cutanée isolée de l’HSRD, « molluscum contagiosum like »,sans atteinte ganglionnaire associée, survenant chez une enfant de12 ans. Nous insistons sur la nécessité d’un suivi prolongé de cesformes cutanées pures en raison de la survenue possible d’une at-teinte ganglionnaire au cours de l’évolution de la maladie.

Traitement chirurgical de la paronychie chronique polydactylique par exérèse du repli sus unguéal

POUAHA J, PINAULT AL, CHOLEZ C, MULLER P, TRUCHETET F

Service de Dermatologie, CHR Metz-Thionville, France.

Introduction : La paronychie chronique est une inflammation du re-pli péri-unguéal qui produit un coussinet semi-circulaire rouge, ten-du et douloureux. Nous rapportons un cas de paronychie chroniquepolydactylique résistant aux traitements classiques chez une patientetraitée par exérèse chirurgicale en croissant de lune.

Observation : Une patiente, âgée de 53 ans, agent de ménage depuisplusieurs années, consultait pour une paronychie chronique de 9des 10 doigts évoluant depuis 5 ans. Cette dermatose entraînait desdouleurs d’intensité modérée à type de brûlure et du prurit surtoutau contact avec l’eau chaude et les produits de nettoyage. A l’exa-

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