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Annales françaises d’oto-rhino-laryngologie et de pathologie cervico-faciale 131 (2014) 39–42

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ScienceDirectwww.sciencedirect.com

as clinique

ibrosarcome améloblastique : une tumeur odontogène maligne rare�

.M. Gilani ∗, A. Raza , B.M. Al-Khafajiepartment of Pathology, St John Hospital & Medical Center, 22101 Moross road, Detroit, 48236 Michigan, États-Unis

i n f o a r t i c l e

ots clés :umeur odontogèneibrosarcome améloblastiquealiniagnostic différentielxcision chirurgicale

r é s u m é

Introduction. – Le fibrosarcome améloblastique (FSA) est une tumeur odontogène maligne rare. Elle peutse produire de novo ; néanmoins, dans un tiers des cas elle est secondaire à un fibrome améloblastique(FA) récidivant, et dans ces cas elle semble se manifester à un âge plus tardif.Cas clinique. – Une patiente âgée de 16 ans a présenté une masse mandibulaire droite évoluant depuis unmois. Le scanner a trouvé une grande masse invasive. Une biopsie de cette masse a été effectuée. L’analysehistologique a montré un néoplasme mixte épithélio-mésenchymateux odontogène. Il est composé d’îlotsbénins de tissu épithélial améloblastique bien différencié entouré d’un stroma fibreux malin formé decellules fusiformes ou de fibroblastes ayant une forte activité mitotique. La prolifération des cellulesfusiformes malignes était positive au marquage au p-53 associé à un indice de prolifération élevée auKi-67. Le diagnostic de FSA a été retenu.

Conclusion. – Les diagnostics différentiels comprennent d’autres sarcomes odontogènes : le carcinosar-come améloblastique et la tumeur des cellules fusiformes. Le traitement de choix consiste en une excisionchirurgicale étendue avec un suivi prolongé. Dans quelques cas, la radiochimiothérapie postopératoirea été un succès. Le FSA est une tumeur maligne localement agressive ; les métastases régionales ou àdistance sont rares.

. Introduction

Le fibrosarcome améloblastique (FSA) est une tumeur odonto-ène maligne très rare, décrite pour la première fois en 1887 [1].

notre connaissance, la littérature rapporte uniquement 71 cas,urtout mandibulaires, débutant lors de la troisième décennie deie.

. Cas clinique

Il s’agit d’un cas rare de FSA, chez une patiente de 16 ans, qui présenté une masse mandibulaire droite évoluant depuis 1 mois,ssociée à des difficultés à déglutir. L’examen a comporté un bilanlinique et un scanner maxillo-facial. Le scanner a montré uneasse invasive de 5 cm située au niveau des molaires droites, asso-

iée à une extension corticale, une perforation avec invasion de

’espace ptérygopalatin et une destruction des os de la face (Fig. 1).ne incision a été pratiquée pour effectuer une biopsie. Au niveauicroscopique, une double configuration avec de l’épithélium

DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.anorl.2013.03.001.� Ne pas utiliser pour citation la référence franc aise de cet article mais celle de’article original paru dans European Annals of Otorhinolaryngology Head and Neckiseases en utilisant le DOI ci-dessus.∗ Auteur correspondant.

Adresse e-mail : magilani@hotmail.com (S.M. Gilani).

879-7261/$ – see front matter © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.ttp://dx.doi.org/10.1016/j.aforl.2013.05.004

© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

d’aspect anodin, semblable à un fibrome améloblastique (FA) maisde moindre volume, associé à une composante mésenchymateusemaligne a été retrouvée (Fig. 2A). Les cellules mésenchymateusesavaient une cellularité marquée avec des atypies nucléaires etquelques mitoses (Fig. 2B). La composante épithéliale bénigne étaituniformément positive pour la pan-cytokératine (Fig. 3A), alorsque la composante mésenchymateuse maligne était positive pourle p-53 (Fig. 3B) avec un indice de prolifération élevée au Ki-67(Fig. 3 C), et négative au c-KIT (CD-117) (Fig. 3D). Le diagnostic deFSA a été retenu suite aux résultats morphologiques et immuno-histochimiques.

3. Discussion

Le FSA est une tumeur rare qui doit être absolument distin-guée des autres formes de néoplasme sur les plans clinique etpathologique pour permettre un traitement adapté. Les termes dedentinosarcome améloblastique ou d’odontosarcome améloblas-tique, selon qu’il y ait présence de dentine ou d’émail, ont pu êtreutilisés dans le passé, certains auteurs voyant ces derniers commedes variantes histologiques d’une même entité. Récemment, l’OMS

a clarifié la classification des tumeurs odontologiques en séparantles odontosarcomes améloblastiques, les dentinosarcomes et lesFSA. Les FSA se manifestent entre trois et 89 ans [2], avec unemoyenne d’âge de 27,3 ans dans l’ensemble de la littérature [3].

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radiothérapie et une résection large de la zone maxillaire ou

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ig. 1. Scanner montrant une masse chevauchant le rameau mandibulaire droit,’étendant latéralement et médialement et détruisant l’os.

armi les 62 cas analysés par Huguet et al., 20 étaient survenus danses contextes de FA jusque-là bénin [4].

Cliniquement, le patient se présente habituellement avec uneasse faciale douloureuse, ou parfois indolore, associée à une

aresthésie ou à une dysesthésie. La durée des symptômes varieeaucoup, de quelques semaines jusqu’à 2 ans.

Radiologiquement, le FSA se présente comme une masse radio-ransparente expansive et invasive avec des contours irrégulierst mal délimités. Les tumeurs peuvent être kystiques ou solides,vec une consistance charnue variant de blanchâtre à jaune etétruisant l’os dans la plupart des cas. La composante épithéliale’organise en nids et en cordes arborescentes associés à des anasto-

oses formées de filaments d’épithélium odontogène structurés en

alissades périphériques ressemblant à de l’émail en développe-ent. Les cellules mésenchymateuses ont des formes variant de

ig. 2. A. Aspect double composé d’épithélium odontogène bénin entouré d’une composaomposante mésenchymateuse associée à des mitoses (H & E × 400).

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fusiforme hyperchromatique à stellaire avec un pléomorphismenucléaire modéré ou élevé et un grand nombre de figures mito-tiques. La matrice de dentine peut être présente dans les zonesintercellulaires. Ultrastructurellement, les FSA montrent des élé-ments en commun avec les fibroblastes.

La composante mésenchymateuse sarcomateuse est positive aup-53 et au PCNA (antigène nucléaire des cellules proliférantes),alors que les FA sont négatifs [4]. La composante mésenchymateusedes FA récidivants et des FSA a habituellement un indice de mar-quage au Ki-67 plus élevé que celui des FA non récidivants [5]. Unepositivité nucléaire au p53 dans la composante sarcomateuse asso-ciée à une positivité au c-KIT (CD 117) a été trouvée par Williamset al. [6]. Cependant, l’expression du CD-117 est variable pour lesFSA et peut se montrer négative. Une expression positive au BCL-2 au niveau de la partie sarcomateuse associée à une expressionnégative de la composante épithéliale a été retrouvée par Ponteset al. [7]. Ces marquages sont inversés en cas de FA.

Le diagnostic différentiel inclut d’autres tumeurs odontogènes,notamment deux sarcomes très proches histologiquement du FSA :le fibro-dentinosarcome améloblastique et le fibro-odontosarcome(Tableau 1). Ces sarcomes ont des éléments morphologiques encommun avec le FSA mais comportent aussi, à la différence du FSA,de la dentine dysplasique (fibro-dentinosarcome) et/ou de l’émailet de la dentine (fibro-odontosarcome) [2]. Le carcinosarcome amé-loblastique est aussi à prendre en considération. Il montre uneprolifération de cellules fusiformes malignes avec des élémentscarcinomateux, alors que le FSA n’a pas de composante épithélialemaligne. La tumeur des cellules fusiformes peut aussi se confondreavec le FSA, mais a un double aspect histologique avec une compo-sante de carcinome épidermoïde associé à des cellules fusiformesmalignes. Étant donné qu’une minorité de FSA surviennent sur unFA préexistant, le diagnostic différentiel de ces deux entités restedifficile. Microscopiquement, le FA comporte des plages et desîlots d’épithélium améloblastique intégrés à l’intérieur d’un tissuconjonctif myxoïde d’aspect pulpeux, semblable au mésenchymeodontogène. Une attention particulière doit être portée au stroma,car il est typiquement malin en cas de FSA.

Les modalités de traitement associent la chimiothérapie, la

mandibulaire lésée, associé à un suivi prolongé. La chimiothéra-pie adjuvante a permis la rémission totale dans un cas de lésionmaxillaire extensive [8]. Le traitement a comporté une prise orale

nte mésenchymateuse hypercellulaire (H & E × 100). B. Prolifération maligne de la

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Fig. 3. A. Expression de la cytokératine AE1/AE3 dans la composante épithéliale bénigne (× 100). B. Expression positive pour le p-53 dans la composante stromale sarcomateuse(× 100). C. Expression du Ki-67 dans la tumeur montrant un indice de prolifération élevé (× 100). D. Expression négative pour le CD-117 dans les composantes épithéliale etmésenchymateuse (× 100).

Tableau 1Diagnostic différentiel du fibrosarcome améloblastique (FSA).

Diagnostic différentiel Éléments morphologiques

Fibrosarcome améloblastique La composante épithéliale bénigne montre un aspect de cordes arborescentes avec unecomposante mésenchymateuse ou fibroblastique hypercellulaire maligne. En générale,positivité du p53 avec un indice de prolifération élevé pour le Ki-67

Fibrome améloblastique Tissu mésenchymateux immature comprenant des fibroblastes associés à unecomposante épithéliale. Moins cellulaire, sans activité mitotiques et avec unecomposante stromale bénigne

Fibro-odontome améloblastique Aspect histologique semblable au fibrome améloblastique, mais présence de dentsbien formées

Fibro-dentinosarcome Tissu épithélial et mésenchymateux mixte, semblable à un FSA avec de la dentinedysplasique

Fibro-odontosarcome Semblable à un FSA mais avec une dispersion de tissu dentaire dur et d’émaildysplasique

Carcinosarcome améloblastique Cellules améloblastiques atypiques avec un indice mitotique élevé et une nécrose,associées à une composante de cellules fusiformes mésenchymateuses malignes

Tumeur des cellules fusiformes Aspect malin des cellules fusiformes avec des éléments semblables à un carcinomeépidermoïde

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uotidienne de cyclophosphamide ainsi qu’une injection intra-eineuse hebdomadaire d’actinomycine-D et de vincristine. Laadiothérapie postopératoire (50 Gy) a été utilisée avec succès.our prévenir les récidives, une radiothérapie complémentaire,urtout en cas d’exérèse incomplète, est préconisée par Zaboline-ad et al. [1]. Une association chimiothérapie et radiothérapie et unexérèse large aurait procuré une longue rémission pour Demoor-

oldschmidt et al., dans deux cas pédiatriques de FSA [9]. Le FSAst une tumeur localement agressive, donnant peu de métastases àistance (4,5 %) et ayant une mortalité globale de 25,4 %. Dans 37 %es cas de la littérature, au moins une récidive a été décrite[8]. Le

pronostic est meilleur pour le FSA que pour d’autres tumeurs de lamâchoire [10].

4. Conclusion

Le FSA est une tumeur odontogène extrêmement rare, dont

l’étiologie n’est pas clairement connue. Il présente des élémentscliniques et radiologiques en commun avec d’autres sarcomesodontogènes. La rareté de ce néoplasme et le chevauchementde ces caractéristiques avec d’autres tumeurs similaires rendent

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on diagnostic complexe. Les cas de FSA doivent être discutést analysés par des spécialistes de la pathologie buccale lorse réunions de concertation pluridisciplinaires consacrées auxarcomes, à des niveaux national et international.

éclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en rela-ion avec cet article.

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