Fibrose Endomiocárdica:Diagnóstico por Imagem [94]

DAVID DURÃO, JOÃO FRANCO, ISABEL FREITAS, JOSÉ DIOGO FERREIRA MARTINS, CONCEIÃO TRIGO, FÁTIMA F. PINTO, PEDRO MATOS

Serviço de Cardiologia, Hospital de Santarém, Santarém, PortugalServiço de Cardiologia Pediátrica, Hospital de Santa Marta, Lisboa, Portugal

Hospital da CUF, Lisboa, Portugal

Rev Port Cardiol 2008; 27 (10): 1339-1341

Palavras-Chave

Fibrose endomiocárdica; Ressonância magnética cardíaca;

Realce tardio

Endomyocardial Fibrosis Diagnosed byImaging

Key words

Endomyocardial fibrosis; Cardiac magnetic resonance;

Delayed enhancement

Recebido para publicação: Março de 2008 • Aceite para publicação: Maio de 2008 Received for publication: March 2008 • Accepted for publication: May 2008

INTRODUÇÃO

Jovem de 15 anos referenciada à consulta deCadiologia Pediátrica por sopro cardíaco, sem

sintomatologia associada.Analiticamente sem alterações relevantes

nomeadamente eosinofilia. O electrocardiogramarevelou ritmo sinusal, com frequência de 75pulsações por minuto, dilatação bi-auricular edeficiente progressão de ondas R nas derivaçõesprécordiais.

O ecocardiograma mostrou dilataçãobi-auricular, ventrículo esquerdo (VE) dilatadode configuração esférica, com função sistólicaglobal conservada, ventrículo direito (VD) aformar o ápex cardíaco por posicionamentoanterior ao ventrículo esquerdo em forma de“dedo de luva” (Fig. 1e 2). As paredes de ambosos ventrículos não mostravam hipertrofia oualterações da ecogenicidade. O estudo Dopplerdo fluxo da câmara de entrada do ventrículoesquerdo apresentava padrão restritivo.

Realizou cateterismo cardíaco que mostrouhipertensão pulmonar ligeira, padrão restritivo doventrículo esquerdo (curva em dip and plateaucom pressão telediastólica do VE=16mmHg),ventrículo direito de morfologia atípicacircundando o ápex do VE (Fig. 3).

Na sequência do estudo etiológico demiocardiopatia realizou ressonância magnéticacardíaca que confirmou a presença de dilatação

INTRODUCTION

A15-year-old girl was referred for PediatricCardiology consultation for a heart murmur,

with no associated symptoms.Laboratory tests showed no relevant

alterations, including eosinophilia. Theelectrocardiogram revealed sinus rhythm, heartrate of 75 bpm, biatrial dilatation and poor Rwave progression in the precordial leads.

Echocardiography showed biatrial dilatation,a dilated left ventricle (LV) with a sphericalgeometry, preserved global systolic function, andthe right ventricle (RV) forming the cardiac apexdue to its position anterior to the LV, and shapedlike the finger of a glove (Figs. 1 and 2). The wallsof both ventricles showed no hypertrophy oralterations in echogenicity. Doppler flow study ofthe LV inflow tract showed a restrictive pattern.

Cardiac catheterization showed mildpulmonary hypertension, LV restrictive pattern(dip and plateau pattern, with end-diastolicpressure of 16 mmHg), and RV with atypicalmorphology wrapped round the apex of the LV(Fig. 3).

To determine the etiology of thecardiomyopathy, cardiac magnetic resonanceimaging was performed, which confirmed LVdilatation with spherical geometry, preservedglobal function and apical septal and apicalanterior hypokinesia; moderate mitral 1339

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do VE com morfologia esférica, função globalmantida e hipocinésia septal apical e anteriorapical; insuficiência mitral moderada; ventrículodireito com posicionamento anómalo anterior aoVE na sua porção apical (imagem em “dedo deluva”) (Fig. 4); na sequência de realce tardio(Fig. 5) observou-se hipercaptação localizada decontraste no apex e no subendocárdio dossegmentos septal mediano e apical, semenvolvimento miocárdico. Estes aspectosimagiológicos são compatíveis com fibroseendomiocárdica.

CONCLUSÕES

No caso em análise, há a salientar a ausênciade sintomatologia tendo a ecocardiografia

regurgitation; and the RV positioned abnormallyanterior to the LV at its apex (shaped like thefinger of a glove) (Fig. 4). Delayed enhancement(Fig. 5) revealed localized hyperfixation ofcontrast in the apex and the subendocardium ofthe mid and apical segments of the septum, withno myocardial involvement. These imagingfeatures are compatible with endomyocardialfibrosis.

CONCLUSIONS

Of note in the case presented is the absence ofsymptoms, with echocardiography revealingstructural heart disease and a pattern ofrestrictive cardiomyopathy. Cardiac magneticresonance imaging to investigate the etiology ofthe cardiomyopathy led to a diagnosis ofendomyocardial fibrosis, an uncommonpathology. The case also highlights theimportance of using gadolinium contrast fordelayed enhancement study to assess the extentof fibrosis at the endocardial level.

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Rev Port CardiolVol. 27 Outubro 08 / October 08

Figura 1. Plano apical de 4 câmaras; Aurículas dilatadas;ventrículo direito “em dedo de luva” anterior à região apical doVE.

Figure 1. 4-chamber apical view, showed dilated atria, and rightventricle shaped like the finger of a glove anterior to the LVapical region.

Figura 2. Plano oblíquo evidenciando VE esféricocircunferenciado na sua porção apical pelo VD

Figure 2. Oblique view, showing the RV wrapped around theapical portion of the spherical LV

Figura 3. Ventriculografia direita

Figure 3. Right ventriculography

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revelado cardiopatia estrutural e padrão demiocardiopatia restritiva. A ressonânciamagnética cardíaca realizada no âmbito dainvestigação etiológica de miocardiopatia,permitiu fazer o diagnóstico de uma patologiapouco frequente como é a fibrose endo-miocárdica. Destaca-se ainda a importância douso de gadolínio para estudo de realce tardio naavaliação da extensão da processo fibrótico anível endocárdico.

Pedidos de separatas para:

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DAVID LUÍS DURÃO

Serviço de Cardiologia

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2000-156 Santarém, PORTUGAL

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Figura 4. Imagem de 2 e 4 câmaras por RMN cardíaca. Salienta-se a configuração anormal das cavidades cardíacas

Figure 4. Cardiac magnetic resonance imaging, in 2- and 4-chamber view, showing the abnormal geometry of the heart chambersy

Figura 5. Realce tardio em plano axial, evidenciando regiões de fibrose endocárdica a nível apical e septal anterior mediano do VE(assinalado pelas setas)

Figure 5. Delayed enhancement in the axial plane, revealing areas of endocardial fibrosis of the apical and mid-anteroseptal segmentsof the LV (arrows)

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