PowerPoint Presentation
H. Hermansyah, dr, SpOTBag. Bedah FK-Unand/ SMF Orthopedi RSUP
Dr. M. Djamil PadangFIBROUS DYSPLASIAPENDAHULUANFibrous dysplasia
merupakan salah satu kelainan pada tulang di gantikannya tulang
kortikal dan kanselos dengan jaringan fibrousAngka kejadianya 5 %
dari semua tumor jinak tulangAda dua tipe monostotik dan
poliostotikTipe monostotik mengenai satu tulang , tipe yang
poliostotik mengenai lebih dari satu tulang Tulang yang sering
terlibat (mandibula,kosta,humerus,koksae,femur,tibia)
Fibrous Dysplasia
Jenis fibrous dysplasiaHISTOLOGI TULANGA. MATRIK TULANGTulang
terdiri atas bahan organik dan anorganik anorganik : terdiri atas
kalsium,fosfor,bikarbonat,sitrat magnesium, kalium dan natrium
organik : terdiri atas - sel(2%) sel osteoblast, osteosit,osteoklas
- osteoid (98%) matrik tulang PERIOSTEUM DAN ENDOSTEUMPeriosteum
terdiri atas fibroblas dapat berproliferasi melalui mitosis dan
dapat berdeferensiasi menjadi osteoblast, sel ini berperan
perbaikan dan pertumbuhan tulangEndosteum mempunyai komponen
seperti periosteum tetapi lebih tipis
Fibrous dysplasiaKelainan pada tulang yang ditandai di gantikan
lamellar cancellous bone jaringan fibrous
EPIDEMOLOGISering pada laki-laki kecuali pada MC cune albright
syndromeUsia 3 - 30 tahun Mutasi dari GNAS 1 yaitu enkode subunit
alfa dari stimulator G protein(G1) di dalam kromosom 20 q
(subtitusi sistein atau histidin) arginin sehingga sel osteoblast
akan menyimpang dan tumbuh cepat cAMP naik sehingga tulang immature
jaringan fibrous
KLASIFIKASI Tipe monostotik (85 %) hanya mengenai satu
tulangTipe poliostotik (15% ) mengenai dua tulang atau lebih
PATOFISIOLOGI
GAMBARAN KLINISSecara umum asimtomatis Nyeri pada lesi Fraktur
patologisPigmentasi pada kulitPubertas prekok
DIAGNOSISGejala klinisLaboratoriumRadiologi Patologi anatomi
Pathological fracture
Shepherd crock deformity
Laboratorium Menggunakan teknik polymerase chain reaction (PCR)
analisis mutasi GNAS dalam darahRadiologi - lesi mengenai diapisis
meluas metafisis, - lusen, opaq , campuran bintik2 dari osifikasi,
- penipisan kortek , skaloping endosteal, - ground glass - tanpa
reaksi periosteal - pada tulang rahang(finger print pattern,cotton
wool pattern, orange-peel pattern)
CT scan
Mengkonfirmasi lesi bukan komponen tulang(HU 70 130 )Melihat
perluasan komplek tulang fasialDeteksi kemungkinan ganas
MRI
Melihat luasnya tulang terkena dan batas batasnyaBone ScanUntuk
melihat apakah jenisnya mono atau poli
Fariasi fibrous dysplasiaCherubism keterlibatan tulang mandibula
dan maksila simetrisMcCune Albright syndrome pubertas prekok, caf
au lait spots, poliostotik Leontiasis ossea keterlibatan tulang
frontalPseudoarthrosis tibia
Leontiasis osseaPolystotic fibrous dysplasiayang menegenai
tulang tengkorak dan muka
Cherubism
Mc Cune AlbrightsyndromeBiasanya hanya mengenai wanita.Mc Cune
Albright syndromeNeurofibromatosisNever cross the midline andCross
the midline.Irregular borders (coast of Maine)Smooth borders (coast
of California)
Pseudoarthrosis Tibia
BiopsiFNABBiopsi terbukaFibroblast dalam jaringan tulangChinese
letters
PenatalaksanaanMedikalBelum ada terapi khususPemberian
bisphosphonat dan vitamin D
PembedahanIntramedullary nailResiko perdarahanBisa juga dengan
plate and screwMulti disiplin
Differential DiagnosisEosinophilic granulomaNonossifying
fibromaBone hemangiomaHyperparathyroidismPagets diseaseBrowns
tumorAneurysmal bone cystDegenerasi SarkomaSangat jarang terjadi:
spontanSetelah radiasiRadiological Criteria:Destruksi
kortikalJaringan lunak ekstra osseus
Pelvis fibrous dysplasiaExpansile, lytic, bubbly lesion.Gambaran
leboh jelas pada pelvis dan ekspansinya
Rib fibrous dysplasiaExpansile lytic lesion with no rib
destruction.
Calvarium Skull base Facial bones Widening of the diploic
space.Displacement of the outer table.Sparing of the inner
table.Narrowing of the neural foramina.Facial
deformitiesDensity:Sclerotic or Ground glass,Common Lytic or
mixedRareDDx:Paget disease Skull base tumorsOssifying fibroma(the
inner table is involved).Fibrous dysplasia conforms to the shape of
the involved bone.
KomplikasiFraktur patologisDeformitas tulangHiperplasi masiv
tulang rawanAccelerated bone growth.Degenerasi
sarcoma.PrognosisMonostotic baikPolyostotic sering terjadi
frakturTransformasi ganas pada 0,5% kasus.Rekuensi sekitar
20%Pasien dengan McCune-Albright syndrome tinggi insiden
scoliosisnya.
