RedaktionL. Weber, München

Monatsschr Kinderheilkd 2011 · 159:612–615DOI 10.1007/s00112-011-2404-8Online publiziert: 4. Mai 2011© Springer-Verlag 2011

S.B. Wortmann1, 2 · A. Mitchell3 · U. Ruzhensova3 · P. Hoyer1 · U. Neudorf4

1 Klinik für Kinderheilkunde II, Universitätsklinik Essen2 Department of Paediatrics, Radboud Universiteit Nijmegen3 Klinik für Nephrologie, Universitätsklinikum Essen4 Klinik für Kinderheilkunde III, Universitätsklinik Essen

Fieber, Schüttelfrost und schwarze Finger

Bild des Monats

Anamnese

Der Patient wurde in einer peripheren Klinik mit allgemeinem Krankheitsge-fühl, Fieberschüben, Schüttelfrost und wechselnden Arthralgien diverser Gelen-ke aufgenommen. Nach 2 Wochen wurde der junge Erwachsene aufgrund zuneh-mend bläulichschwarzer, teilweise auch weißer Verfärbungen mehrerer Finger-endglieder mit begleitendem Kältegefühl unter der Verdachtsdiagnose septischer Embolien in unsere Klinik verlegt.

Klinischer Befund

Bei der Übernahme sahen wir einen adi-pösen 18-Jährigen in leicht reduziertem Allgemeinzustand. Der allgemeinpädi-atrische Untersuchungsbefund war bis auf Fieber und ein feinfleckiges makulo-papulöses Exanthem am ganzen Kör-per unauffällig. Die Fingerendglieder des 2. und 4. Fingers rechts (. Abb. 1) so-wie des 5. Fingers links waren livide ver-färbt und zeigten eine beginnende tro-ckene Gangrän sowie mehrere, kleine hä-morrhagische Läsionen. Alle Finger wa-ren kühl und druckschmerzhaft, jedoch nicht geschwollen. Der Allen-Test beider Hände war negativ. Alle übrigen Gelenke stellten sich vollkommen unauffällig, oh-ne Verfärbung, Rötung, Schwellung oder Schmerzhaftigkeit dar.

Diagnostik

Bildgebung. Mittels Echokardiographie konnten Vegetationen auf den Herzklap-pen ausgeschlossen werden. Bei Sono-

graphie des Abdomens, Röntgenunter-suchung des Thorax, Ganzkörpermagnet-resonanzangiographie (AngioSURF), di-gitaler Subtraktionsangiographie der Nie-rengefäße sowie Koronarangiographie fanden sich keine Hinweise auf Gefäßver-änderungen.

Bioptischer Befund. Die einer nicht exan-thematösen Hautstelle entnommene Haut-biopsie zeigte eine leukozytoklastische Vas-kulitis mit diskreten perivaskulären Ent-zündungsinfiltraten aus Lymphozyten und einzelnen neutrophilen Granulozyten. Ein-zelne kleinkalibrige Gefäße waren throm-bosiert.

Bei der Nierenbiopsie fand sich eine mesangioproliferative Glomerulonephri-tis. Die Leberbiopsie zeigte uncharakte-ristische minimale portale Entzündungs-infiltrate ohne portale Fibrose oder signi-fikante Verfettung.

Laseruntersuchung. Der Laser- Doppler-Scan beider Hände demonstrierte die ge-ringe Perfusion der Mikrozirkulation bei-derseits sowie eine gesteigerte Perfusion über dem Ringfingermittelgelenk der rechten Hand (. Abb. 1) und lokalisiert über der dorsalen Seite des kleinen Fin-gers der linken Hand. Die Kapillarmikro-skopie sowie Fingeroszillographie waren unauffällig.

Laborbefunde. Leukozytose 31/nl, CRP (C-reaktives Protein) 28 mg/dl (Norm-wert: <0,5 mg/dl), milde Transaminasen-erhöhung. Normwerte für Elektrolyte, Nierenfunktion und Gerinnung. 8 Blut-kulturen waren steril.

Hier kann auch Ihr Fall dargestellt werden!

Wenn Sie eine interessante Falldarstellung haben, reichen Sie bitte Ihren Vorschlag mit Beschreibung und Bildmaterial ein unter:

www.editorialmanager.com/moki

Bei Fragen erreichen Sie uns unter Redaktion@Monatsschrift Kinderheilkunde.de

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Abb. 1 8 Befund am 3. Tag nach Aufnahme: a,b rechte Hand mit weißlich-bläulichen Verfärbungen der Fingerendglieder sowie trockener Gangrän des 2. und 4. Fingers und kleinen hämorrhagischen Läsionen, c,d Laser-Doppler-Scan der rechten Hand (Sicht auf c Handrücken, d Handinnenfläche; Haltung der Hand nicht mit klinischen Fotos korrespondierend): nur geringe Perfusion der Mikrozirkulation, gesteigerte Perfusion über dem Ringfingermittelgelenk

Ihre Diagnose? D

ANA (antinukleärer Antikörper) posi-tiv mit 1:10, ANCA (antinukleärer zyto-plasmatischer Antikörper) initial positiv, im Verlauf normwertig. Alle weiteren Anti-körper [Anti-SSA (SSA: Sjögren- Syndrom-Antigen A), Anti-SSB (SSB: Sjögren-Syn-drom-Antigen B), Anti- U1-RNP (Anti-U1-Ribonukleoprotein), RNPA (Antikör-per A gegen U1-RNP), RNPC (Antikörper B gegen U1-RNP), Anti-SCL 70 (SCL 70: Anti-Topoisomerase I), Anti-ds-DNA (ds-DNA: Doppelstrang-Desoxyribonukle-insäure), Anti-Kardiolipin-IgG (IgG: Im-munglobulin G), Anti-Kardiolipin-IgM (IgM: Immunglobulin M), Phosphatidyl-Serin-IgG/IgM, β2-Glykoprotein-1-IgG/IgM] und C3C, C4 negativ. Kein Nachweis einer akuten oder durchgemachten Hepa-titis-B-Infektion.

Im Urin leichte tubuläre Proteinurie, kein Nachweis von Zylindern.

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Definition

Bei unserem Patienten führte die Trias aus Fieber, Exanthem und Myalgien zur Verdachtsdiagnose PAN. Die European League against Rheumatism (EULAR)/Paediatric Rheumatology European So-ciety (PReS) stellte diagnostische Krite-rien für die PAN im Kindesalter auf [1]. Hinreichende Kriterien sind eine Biop-sie mit Nachweis einer nekrotisierenden Vaskulitis kleiner oder mittlerer Arterien oder angiographische Auffälligkeiten (An-eurysmen oder Okklusionen) plus Nach-weis mindestens zweier systemischer Zei-chen, wie in . Tab. 1 aufgeführt und bei unserem Patienten vorliegend.

Pathogenese

Der Gefäßwandentzündung liegt eine Typ-III-Hypersensitivitätsreaktion nach Coombs und Gell zugrunde (einen guten Überblick bietet [2]), dabei kommt es zur Bildung von Immunkomplexen aus Anti-körpern und löslichen Antigenen und de-ren Bindung an Gewebe, wodurch eine komplementvermittelte Schädigung bis hin zur Nekrose auftritt.

Differenzialdiagnosen

Differenzialdiagnostisch kommen in Be-tracht: Endokarditis mit septischen Em-bolien; andere Vaskulitiden wie Wegener-Granulomatose, Churg-Strauss-Vaskuli-tis, medikamenteninduzierte Vaskulitis, Purpura Schönlein-Henoch, Kryoglobu-linämie, Kawasaki-Syndrom, Livedo reti-cularis, Pyoderma gangraenosum.

Therapie und Verlauf

Der Patient erhielt initial eine 3-malige Steroidstoßtherapie mit 750 mg Predni-son am 7., 9. und 11. Tag nach der Über-nahme, gefolgt von einer niedrigdosier-ten Prednisontherapie (10 mg täglich). Hierunter kam es zur weiteren Gewichts-zunahme bei vorbestehender Adiposi-tas. Zusätzlich erfolgte eine 2-malige Cy-clophosphamidgabe am 15. (500 mg/m2) und am 30. Tag (750 mg/m2), welche ohne relevante Nebenwirkungen toleriert wur-de. Zur Vasodilatation wurde parallel das Prostazyklinanalogon Iloprost (0,4 µg/kg/h) über 21 Tage kontinuierlich infun-diert. Überlappend begann der Patient mit der oralen Einnahme des Endothelin-

Tab. 1  Klassifikation der EULAR/PReS für die PAN im Kindesalter

Symptome nach EULAR/PReS Symptome unseres Patienten

Vorliegen einer Systemerkrankung mit bioptischem Nachweis einer nekrotisierenden Vaskulitis kleiner oder mittlerer Arterien OderNachweis angiographischer Auffälligkeitena

Und

+

Vorliegen von mindestens 2 der folgenden Kriterien

- Hautbeteiligung (Livedo reticularis, schmerzhafte subkutane Noduli, andere vaskulitische Läsionen)

+

- Myalgie oder Druckschmerzhaftigkeit der Muskeln +

- Systemische arterielle Hypertension (unter Berücksichtigung alters-spezifischer Normwerte)

−

- Mono- oder Polyneuropathie −

- Auffälliger Urinstatus und/oder eingeschränkte Nierenfunktionb +

- Hodenschmerzen oder Berührungsempfindlichkeit −

- Symptome hinweisend auf eine Vaskulitis in einem anderen Organsystem (gastrointestinal, kardial, pulmonal oder ZNS)

−

EULAR European League against Rheumatism, MRA Magnetresonanzangiographie, PAN Polyarteriitis nodosa, PReS Paediatric Rheumatology European Society, ZNS zentrales Nervensystem aFalls MRA negativ, sollte eine konventionelle Angiographie durchgeführt werden bGlomeruläre Filtrationsrate <50% der Altersnorm

Zusammenfassung · Abstract

Monatsschr Kinderheilkd 2011 · 159:612–615DOI 10.1007/s00112-011-2404-8© Springer-Verlag 2011

S.B. Wortmann · A. Mitchell ·  U. Ruzhensova · P. Hoyer · U. Neudorf

Fieber, Schüttelfrost und schwarze Finger

ZusammenfassungEin 18-Jähriger mit Fieberschüben, Schüttel-frost und wechselnden Arthralgien diverser Gelenke wurde unter der Verdachtsdiagno-se septischer Embolien der Finger zu uns ver-legt. Die Diagnose einer Polyarteriitis nodo-sa konnte gemäß den Kriterien der European League against Rheumatism (EULAR)/Paedia-tric Rheumatology European Society (PReS) gestellt werden. Der Verlauf dieser im Kindes-alter sehr seltenen Erkrankung unter Therapie mit Iloprost, Cyclophosphamidstoßtherapie, Bosentan und Prednison wird präsentiert.

SchlüsselwörterPolyarteriitis nodosa (PAN) · Kinder · Vaskulitis · Laser-Doppler-Scan · Septische Embolien

Fever, chills and black fingers

AbstractWe report on an adolescent with fever, chills and arthralgia who was referred to our hos-pital under suspicion of septic embolism of the fingers. The diagnosis polyarteriitis nodo-sa was made according to the criteria of the European League against Rheumatism (EU-LAR)/ Paediatric Rheumatology European So-ciety (PReS). Polyarteriitis nodosa is a rare dis-order in childhood and adolescence. We pres-ent the clinical course under treatment with iloprost, cyclophosphamide pulses, bosen-tan and prednisone showing clinical fotos and scanning laser doppler flowmetry of the fingers.

KeywordsPolyarteriitis nodosa (PAN) · Child · Vasculitis · Scanning laser doppler flowmetry · Embolism

D Diagnose: Polyarteriitis nodosa (PAN)

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rezeptorantagonisten Bosentan in steigen-der Dosierung bis auf 2-mal 125 mg täg-lich. Zusätzlich erhielt er täglich Enoxapa-rinnatrium 40 mg sowie ASS (Azetylsali-zylsäure) 100 mg zur Prävention arterio-venöser Thrombembolien und 2,5 g Kal-ziumkarbonat/800 I.E. Cholecalciferol zur Osteoporoseprophylaxe. Die analgeti-sche Therapie erfolgte nach dem WHO-Stufenschema (WHO: Weltgesundheits-organisation) mit insgesamt 12-tägiger Gabe von Opiaten bei starken Myalgien und Arthralgien.

Im weiteren Verlauf wurde die Cyc-lophospamidstoßtherapie mit 4 weite-ren Gaben komplettiert. Hierunter kam es zu einem nahezu vollständigen Symp-tomrückgang. Sobald keine Proteinurie mehr auftrat (etwa Monate nach der Diagnosestellung) wurde, nach nochma-liger 4-facher Cyclophospamidstoßthera-pie, mit der Dosisreduktion des Predni-sons begonnen. . Abb. 3 zeigt den kli-nischen Befund der Hände zum gleichen Zeitpunkt. Bis heute (etwa 21 Monate nach Diagnosestellung) trat kein erneuter Schub auf. Der klinische Verlauf und die Laser-Doppler-Scan-Aufnahmen sind in . Abb. 1, 2 und 3 dargestellt.

KorrespondenzadresseDr. S.B. Wortmann

Department of Paediatrics, Radboud Universiteit NijmegenPostbus 91026500 HC NijmegenThe Netherlandss.wortmann@cukz.umcn.nl

Interessenkonflikt. Die korrespondierende Autorin gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Literatur

1. Ozen S, Ruperto N, Dillon MJ et al (2006) EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classifi-cation of childhood vasculitides. Ann Rheum Dis 65:936–941

2. Wagner N (2006) Vaskulitis-Klassifikation und Im-munpathogenese. Monatsschr Kinderheilkd 154:859–864

Abb. 2 8 Befund 30 Tage nach der Aufnahme, a,b deutliche Demarkationslinien der Fingerkuppen des 2. und 4. Fingers der rechten Hand, c,d Laser-Doppler-Scan der rechten Hand (Sicht auf c Handrücken, d Handinnenfläche; Haltung der Hand nicht mit klinischen Fotos korrespondierend), deutlich verbesserte Perfusion der Mikrozirkulation mit Ausnahme der Fingerkuppen des 2. und 4. Fingers

Abb. 3 8 Befund etwa 6 Monate nach Diagnosestellung: nahezu vollständige Abheilung der Finger-kuppe des 4. Fingers rechts und weiter bestehende trockene Gangrän des 2. Fingers rechts

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