Fenomeno di Raynaud: la diagnosi precoce

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Il nome Sclerodermia fu coniato da un medico di Pavia Fantonetti nel 1836.

Nel 1862 Maurice Raynaud di

Parigi studiò alcuni casi di ‘gangrena secca’ delle estremità degli arti in corso di sclerodermia e descrisse proprio il fenomeno che da lui prende il nome.

Nel 1899 il londinese Hutchunson differenziò il Fenomeno di Raynaud (primitivo), caratterizzato da spasmo primitivo delle arteriole dalla SINDROME di Raynaud (secondaria), sintomo di numerose patologie a carico del tessuto connettivo.

Recenti studi hanno dimostrato il nesso tra la fibrosi del tessuto connettivo e le compromissioni di organi interni quali apparato polmonare, gastro-esofageo, renale, cardiocircolatorio ed hanno fatto propendere per il nome di

SCLEROSI SISTEMICA piuttosto che

Sclerodermia.

Il Fenomeno di Raynaud

Esiste un campanello di allarme, primo sintomo del conclamarsi della Sclerosi Sistemica nel 90% dei casi:

il Fenomeno di Raynaud secondario

Se le mani cambiano colore, sono gonfie, doloranti, a volte perdono la «presa» e tendono ad avere lesioni (ulcere) che tardano a cicatrizzare chiedi al tuo medico di medicina generale una visita specialistica .

La diagnosi è semplice sono sufficienti:• un prelievo del sangue,• una capillaroscopia

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Il Fenomeno di Raynaud

Il Fenomeno di Raynaud può precedere anche di anni le prime manifestazioni sclerodermiche.

Tale fenomeno nel paziente sclerodermico, anche nella fase di pre-sclerodermia, è grave e si accompagna spesso a lesioni trofiche; non è stagionale, insorge cioè anche in estate.

l’attacco è brusco, doloroso e rapidamente ingravescente, compaiono spesso lesioni (ulcere digitali)

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La diagnosiwww.sclerosistemica.info

La diagnosi del Fenomeno di Raynaud (secondario) e abbastanza semplice. Dapprima colpisce una o due dita, poi si estende simmetricamente a tutte le altre.

Si manifesta nella maggior parte dei casi in 3 fasi:1. Ischemica _ pallore: arresto della circolazione

all’interno del sistema micro circolatorio.

2. Cianotica_ blu: segna il ritorno del flusso ematico nel sistema micro circolatorio

3. Iperemia reattiva_ rossa: conseguenza dell’abbondanza del flusso sanguigno del microcircolo

I distretti

Le mani sono la sede più frequentemente colpita dal Fenomeno di Raynaud: pallore – cianosi – rossore, ma possono essere interessati anche: piedi, padiglioni auricolari, gomiti, naso, lingua

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www.sclerosistemica.infoLA SCLEROSI SISTEMICA È UNA MALATTIA CARATTERIZZATA DA MANIFESTAZIONI CLINICHE SUBDOLE; MANI FREDDE (FENOMENO DI RAYNAUD), DOLORI ARTICOLARI E MUSCOLARI, ACCORCIAMENTO DELLE FALANGI DELLE DITA DELLE MANI, REFLUSSO ESOFAGEO, ULCERE DELLE DITA, STIPSI GRAVI CON SUB-OCCLUSIONE INTESTINALE, INSUFFICIENZA RESPIRATORIA E CARDIACA.

LA MALATTIA E’ ANCORA POCO CONOSCIUTA TRA I MEDICI DI BASE ED ANCHE TRA I MEDICI SPECIALISTI.

IL RITARDO DELLA DIAGNOSI FAVORISCE LA VELOCITÀ DI PROGRESSIONE DELLA MALATTIA.

I segni riconoscibili del volto

La Sclerosi Sistemica è spesso riconoscibile, da uno sguardo esperto, dall’aspetto del volto che si presenta ‘amimico’ cioè senza espressione, la pelle sulle guance e zigomi è tesa ed ‘indurita’.

La pelle della fronte è tesa

a livello delle labbra si ha un assottigliamento ( retrazione delle labbra) ed il formarsi di solchi tutto intorno.

L’ampiezza dell’apertura della bocca si riduce; Il naso può apparire assottigliato e l’area intorno può mostrare numerose «teleangetasie» (puntini rossi).

La possibilità di diagnosticare la malattia in fase precoce permette un intervento tempestivo e può cambiare l’aspettativa e la qualità di vita dei pazienti.

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