Forme Rare de Malabsorbtie

Embed Size (px)

DESCRIPTION

malabsorbtia

Text of Forme Rare de Malabsorbtie

  • Forme rare de malabsorbtie Pronoza Mariana

  • Clasificarea etiologica a malabsorbtie intestinale la copii:Malabsorbtia glucidelor: 1. Malabsorbia monozaharidelor a) Deficitul congenital (primar) de glucoz-galactoz b) Deficitul fructozei c) Deficitul secundar de glucoz-galactoz-fructoz 2. Malabsorbia dizaharidelor a) deficitul de lactaz: deficitul congenital (primar) de lactaz - Deficitul congenital de lactaz cu lactozurie (tip Holzel) - Deficitul congenital de lactaz fr lactozurie (tip Durand) - Deficit congenital de lactaz tip tardiv b) Deficitul de sucraz (zaharoz) c) Deficitul de sucraz-izomaltaz d) Deficitul congenital de trehalaz3. Malabsorbia polizaharidelor a) malabsorbia congenital (primar) de amidon b) malabsorbia dobndit (secundar) de amidon

  • II. Malabsorbia proteinelor1. Malabsorbia proteinelor a) Congenital - sindromul Schwahman - mucoviscidoza - sindromul Johnson-Blizzard - deficitul congenital de tripsinogen - deficitul de enterochinaz - deficitul de iminopeptidaz b) Dobndit - pancreatitele cronice - boala Crohn cu afectarea jejunului - superior rezecii jejunale - infecii intestinale virale2. Malabsorbia aminoacizilor a) Boala Hartnup b) Cistinuria c) Lizinuria d) Sindromul Love e) Boala Josef f) Boala scutecelor albastre g) Boala urinei cu miros de hamei ars

  • III. Malabsorbia lipidelor1. deficitului enzimelor lipolitice ale pancreasului a) Congenital - abetalipoproteinemia - hipolipoproteinemia familial - boala Voliman - sindromul Schwachmann - sindromul Sheldon-Rey - boala Anderson - boala reteniei de chilomicroni - deficitul de lipaz pancreatic b) Dobndit - pancreatite cronice 2. dereglarea secreiei i circulaiei acizilor biliari. IV. Malabsorbia microelementelor V. Malabsorbia vitaminelor

    Protocolul Clinic National Malabsorbtia intestinala la copil 2012Pag.11

  • Clasificarea etiologica ( Fitzgerald J., Clark J.)Diaree cronica cu scaune lichide,apoase:Diaree persistenta din enterocolita acutaInfectiile intestinale cu sindrom de diaree cronica:Enyerovirusuri (rotavirusuri, ECHO Coxaki)Bacteriene (Salmonella, Shighella, Yersinia enterocolitica, E. coli)Parazitare ( Giardiaza)Deficiente de disaharidaze:Deficienta de lactoza (congenitala si dobandita)Deficienta de zaharoza- izomaltazaMalabsorbtia glucozei-galactozei (primara,secundara)Gastroenteropatie alergica:Alergie la proteina de vaciAlergie la proteina de soiaMaladia HirschprungConstipatie psihogenaSindromul intestinului scurt (postoperator, anomalie congenitala)

  • Sindromul intestinului subtire:ocluzie, obstructie intestinalaDisfunctie anastomotica dupe rezectii, fistule, anse oarbe, malrotatie, deregl. de motilitate.Imunodeficiente primare (imunodeficienta umorala selectiva IgA, boala Bruton)Reducerea sarurilor laxativedin apa potabila (sulfat de Mg si sodiu)Diaree in tumori: ganglioneurom, carcinom medular al tiroideiDiareea in malad.endocrine: hiperparatiroidism, diabet zaharat, insuficienta adrenala.II. Diaree cronica cu hemocolita:Dizenterie (Shighella), salmonelozaBoala inflamatorie a intestinului:Colita ulceroasaBoala CrohnEnterocolita pseudomembranoasaEnterocolita amoebianaDiaree in leziuni anale

  • III. Diaree cronica cu steatoree:Fibroza chistica (mucoviscidoza)Boala celiaca (enteropatia glutenica)Sindromul Scwachman (insuficienta pancreatica, hipoplazia maduvei osoase)Sindromul intestinului subtire contaminat cu germeni aerobi si anarobiSindromul intestinului scurtGastroenterita alergicaImunodeficiente primareLimfangiectazie intestinalaDeficit B lipoproteine sericeAcrodermatita enteropaticaSteatoree indusa de medicamenteAnemie fierodeficitaraMaladia Wipple Esentialul in bolile nutritionale ale copilului Sv. Sciuca 2007

  • Intoleranta la lactozareprezint cea mai frecvent form a malabsorbiei intestinale la copii. ns diagnosticul de intolerana la lactoz este stabilit extrem de rar, din nefericere, urmat de un protocol terapeutic iraional.

  • Dupa clasificare se refera la: 2. Malabsorbia dizaharidelor a) deficitul de lactaz: deficitul congenital (primar) de lactaz - Deficitul congenital de lactaz cu lactozurie (tip Holzel) - Deficitul congenital de lactaz fr lactozurie (tip Durand) - Deficit congenital de lactaz tip tardiv b) Deficitul de sucraz (zaharoz) c) Deficitul de sucraz-izomaltaz d) Deficitul congenital de trehalaz

    Protocolul Clinic National Malabsorbtia intestinala la copil 2012

  • Diaree cronica cu scaune lichide,apoase:Diaree persistenta din enterocolita acutaInfectiile intestinale cu sindrom de diaree cronica:Enyerovirusuri (rotavirusuri, ECHO Coxaki)Bacteriene (Salmonella, Shighella, Yersinia enterocolitica, E. coli)Parazitare ( Giardiaza)Deficiente de disaharidaze:Deficienta de lactoza (congenitala si dobandita)Deficienta de zaharaza- izomaltazaMalabsorbtia glucozei-galactozei (primara,secundara)Gastroenteropatie alergica:Alergie la proteina de vaciAlergie la proteina de soiaMaladia HirschprungConstipatie psihogenaSindromul intestinului scurt (postoperator, anomalie congenitala)

    Esentialul in bolile nutritionale ale copilului Sv. Sciuca 2007

  • Intolerana la lactoz - enzimopatie congenital sau dobndit, manifestat clinic prin intoleran digestiv, n rezultatul consumului de alimente ce conin lactoz.

    Protocol Clinic Naional Intolerana la lactoz la copil, 2012

  • Gresit!!!Intoleranta la lactoza- intoleranta la proteinele laptelui de vaca determinata de sensibilizarea copilului la aceste proteine, care evolueaza cu sindromul de malabsorbtie.

    Esentialul in bolile nutritionale ale copilului Sv. SciucaALERGIE ALIMENTAR INTOLERAN ALIMENTAR

  • Epidemiologia:

    Aborigenii din Australia, eschimosi, chinezi, indienii americani- 40-90%,

    n nordul Europei 5-15 %.

  • Date epidemiologice a deficitului congenital de lactaz, tip tardiv, n funcie de aria geografic1. Olanda 1% 2. Indienii (aduli) 50%3. Suedia 2 %4. Italia de nord 52%5. Australienii de origine european 4 %6. Balcani 55 %7. Locuitorii din nordul Europei 5 %8. Mexicanii din SUA (brbai) 55%9. Danemarca 5 %10. Creta 56%11. Marea Britanie 5-15 %12. Frana de Sud 65%13. Elveia 10 %14. Cipru 66%15. Americanii de culoare alb 12% 16. Evreii americani 68,8%

  • 17. Germania 15% 18. India de sud 70%19. Austria 15-20 %20. Sicilia 71%21. Rusia, Ucraina, Belarus 15% 22. America de Sud 65-75%23. Frana de nord 17% 24. Libienii 78%25. Finlandia 18 %26. Locuitorii din Asia Central 80%27. Italia central 19 %28. Alaska 80%29. India (copii) 20 %30. Aborigenii australieni 85%31. Africa 20-23% 32. Mongolia 87,9 % 33. Beduinii 25% 34. China nord-estic 92,3% 35. India de nord 27 %36. China 93 %37. Italia de sud 41% 38. Locuitorii din Asia de Sud-Est 98%39. Americanii din AfricA 45% 40. Indienii din SUA 100%Protocol Clinic Naional Intolerana la lactoz la copil, 2012

  • Clasificare:1. Intoleranta genetica primara la lactoza:Deficit congenital la lactozaDeficienta de lactoza tip adult2. Deficienta secundara de lactaza:Intoleranta la proteina laptelui de vacaBoala celiacaGastroenteritaMalnutritie cu malabsorbtie secundaraImunodeficienta umorala selectiva IgATratamente oncologice.Esentialul in bolile nutritionale la copil Sv. Sciuca

  • Clasificarea intoleranei la lactoz:Malabsorbtia glucidelor:I. Malabsorbia dizaharidelor1. Deficitul de lactaz:a) Deficitul congenital (primar) de lactaz- cu lactozurie (tip Holzel)- fr lactozurie (tip Durand)- tip tardivb) Deficitul dobndit (secundar) de lactaz Protocol Clinic Naional Intolerana la lactoz la copil, 2012

  • Cauzele intoleranei la lactoz la copii: Intolerana congenital:- deficitul congenital (de la natere) al enzimei lactaza, datorit unei mutaii a genei (LCT) responsabile de codificarea lactazei Intolerana primar:- hipolactazie (reducerea fiziologic progresiv, odata cu vrsta, a activitatii lactazeidin enterocite)- descreterea nivelului de lactaza este determinat genetic, n anumite grupuri etnice Intolerana secundar:- boala celiaca- gastroenterita acuta- boala Crohn- giardiaza, ascardioza- gastropatia diabetica- boala WippleKwashiorkorNot: dup suportarea salmonelozei sau dizenterie, intolerana la lactoz se dezvolt n 35-40 % cazuri, iar n cazul infectrii cu rotavirus este de 100 %.

  • CE ESTE LACTOZA?Lactoza (C12H22O11), este un zahr care se gsete n laptele de mamifere, ea reprezint n jur de 2% pn la 8% din lapte. Acesta a fost descoperit de ctre Fabriccio Bartoletti n 1619, i mai trziu a identificat ca un zahr de ctre Carl Wilhelm Scheele n 1780.

  • Organismul uman foloseste enzima lactaz pentru a descompune lactoza in glucoza si galactoza - care este apoi absorbit n fluxul sanguin.

  • Factorii de risc:1.Virsta- Oameni mai in varsta sunt mai susceptibile de a avea intoleranta la lactoza de bebelusi sau copii mici.

    2.Stramosi - europenii de nord sunt mai puin susceptibile de a suferi de intoleran la lactoz dect europenii din sud. Oameni non-europeni (non-caucazieni) au mai multe sanse de a dezvolta intoleranta la lactoza, comparativ cu persoanele din sudul Europei.

    3.Radioterapie (radioterapie) - persoane care au primit radioterapie n abdomen lor au un risc mai mare de a dezvolta, ulterior, intol