PATOLOGIA DEL GANGLIO LINFATICO

TEJIDOS LINFOIDES PRIMARIOS MEDULA OSEA TIMO

SECUNDARIOS GANGLIOS LINFATICOS BAZO TEJIDO LINFOIDE ASOCIADO A MUCOSAS (MALT)

M.A.L.T. Tejido linfoide asociado a mucosas. Orofaringe Tracto Gastrointestinal Bronquios.

Prominente secrecin de IgA. Rol importante en la proteccin local. Puede presentar las mismas patologas que el ganglio linftico

MALT!

EL GANGLIO LINFATICO Miden de 0.2 a 2 cm de dimetro. Localizacin relativamente constante. Normalmente son palpables en la ingle. En nios pueden palparse ganglios en otros sitios (cuello), pero no en neonatos.

ADENOMEGALIAS Localizados o Generalizados La mayora son procesos BENIGNOS. La minora son procesos MALIGNOS Primarios: NEOPLASIAS LINFOIDES

Secundarios: METASTASIS.

ADENOMEGALIAS PROCESOS BENIGNOSHIPERPLASIAS LINFOIDES REACTIVAS

PROCESOS MALIGNOS PRIMARIOSNEOPLASIAS LINFOIDES O LINFOMAS

CUADROS CLINICOS ASOCIADOS Asintomticos. Sntomas locales por compresin rbol Bronquial Cavidad Abdominal.

Sntomas Sistmicos. Sntomas de la Enfermedad de Base Artritis reumatoide. Lupus Eritematoso Sistmico.

HIPERPLASIAS LINFOIDES REACTIVAS LINFADENITIS AGUDA HIPERPLASIA FOLICULAR. DISTINTOS PATRONES MORFOLOGICOS HIPERPLASIA PARACORTICAL HIPERPLASIA MIXTA. HIPERPLASIA SINUSOIDAL INFL. GRANULOMATOSA

LINFADENITIS AGUDA NO ESPECIFICA Cambios inflamatorios agudos LINFADENITIS SUPURATIVA INFECCION BACTERIANA

Se pueden hacer estudios bacteriolgicos

INFLAMACION GRANULOMATOSA SARCOIDOSIS No infecciosa Pulmn, ojo, piel e hgado. Diagnstico de exclusin Etiologa y patognesis no definidas.

INFLAMACION GRANULOMATOSA INFECCIOSA T.B.C. HONGOS LEPRA SIFILIS LEISHMANIASIS ETC

LINFADENITIS CRONICAS NO ESPECIFICAS HIPERPLASIAS LINFOIDES REACTIVAS TOXOPLASMOSIS SIFILIS. MONONUCLEOSIS INFECCIOSA. LINFADENOPATIA ASOCIADA AL SIDA ARTRITIS REUMATOIDEA Y OTRAS ENTIDADES AUTOINMUNES ENFERMEDADES VIRALES NO ESPECIFICAS REACCIONES A DROGRAS Y VACUNAS

DISTINTOS ENTIDADES (ENFERMEDADES) ESPECIFICAS

HIPERPLASIA FOLICULAR

HISTIOCITOSIS SINUSOIDAL

MONONUCLEOSIS INFECCIOSA Infeccin por V.E.B. en 90% casos La mayora de las infecciones ocurren de manera ASINTOMATICA en menores de 5 aos. La M. I. se presenta en cualquier grupo de edad, excepto nios.

15 20 aos de edad.

MONONUCLEOSIS INFECCIOSA Dolor de garganta, fiebre, adenomegalias, esplenomegalia (50%) y hepatomegalia (10%). Amgdalas agrandadas, adenopatas cervicales. C.H.: leucopenia con neutropenia, y linfocitosis atpica. Confirmacin serolgica.

NEOPLASIAS MIELOIDES

NEOPLASIAS HEMATOPOYETICAS

NEOPLASIAS LINFOIDES

LEUCEMIAS Neoplasias hematopoyticas con extenso compromiso de la mdula sea, y usualmente con circulacin de clulas tumorales en la sangre perifrica.

LINFOMAS Neoplasias linfoides que se presentan como masas tumorales, originadas en los ganglios linfticos o en otros tejidos.

Las clulas linfoides tumorales pueden circular y a extenderse a ganglios linfticos, a la mdula sea y a otros tejidos (bazo, hgado).

Un LINFOMA puede llegar a presentarse como una LEUCEMIA y viceversa.

NEOPLASIAS LINFOIDES

LINFOMAS HODGKIN

NEOPLASIAS DE CELULAS MADURAS

NEOPLASIAS DE CELULAS PRECURSORAS

NEOPLASIAS LINFOIDES 85% se originan en linfocitos B. TODAS SON MALIGNAS Comportamientos biolgicos diferentes. Neoplasias de alto grado Neoplasias de bajo grado

Alteran los mecanismos inmunitarios normales. Los linfomas de bajo grado pueden tener transformacin a neoplasias de alto grado. Son enfermedades sistmicas. Compromiso diseminado al diagnstico. Requieren terapia sistmica.

ETIOLOGIA Desconocida Infecciones y enf. autoimnunes asociados con la aparicin de Neoplasias Linfoides, pero NO son los nicos elementos etiolgicos Virus H.I.V Virus Epstein Barr H. pylori Sndrome de Sjgren

PRESENTACION DE LOS LINFOMAS 2/3 se presentan como adenomegalias Indoloras, localizadas o mas frecuentemente generalizadas.

1/3 se presentan como tumores extraganglionares. Tracto Gastro-intestinal. Sistema Nervioso Central. Piel. Hueso (*)

Formas leucmicas Supresin de la hematopoyesis normal.

DIAGNOSTICO Se requiere BIOPSIA DEL GANGLIO LINFATICO BIOPSIA EXCISIONAL. Debe incidirse la cpsula antes de fijarse. Evitar ganglios linfticos inguinales. Tomar el ganglio ms grande del grupo. BIOPSIA DE MASAS EXTRAGANGLIONARES Biopsias Incisionales

CLASIFICACION NEOPLASIAS LINFOIDES Proceso dificil. Mltiples sistemas de clasificacion. Morfologa unicamente.

CLASIFICACION O.M.S. Empieza a definir entidades particulares. Rasgos clnicos. Morfologa. Inmunofenotipo. Gentica.

Permite instaurar tratamientos especficos. Identifica factores pronsticos individuales.

QUE ES INMUNOFENOTIPO? Es la identificacin de una clula de acuerdo a los antgenos que exprese en su superficie o su interior. Permite diferenciar lesiones morfolgicamente similares, que constituyen entidades biolgicas distintas.

GENETICA Las neoplasias linfoides son lesiones monoclonales con rearreglos detectables. Es til para diferenciarlos de lesiones reactivas y tambin para diagnstico especfico.

CLASIFICACION O.M.S. NEOPLASIAS DE CELULAS BNeoplasias de Clulas B Precursoras Linfoma / Leucemia Linfoblstica. Neoplasias de Clulas B Maduras Linfoma Linfoctico de clula pequea / Leucemia Linfoide Crnica Linfoma Linfoplasmactico Linfoma de Zona Marginal (nodal y extranodal MALT) Linfoma Folicular Linfoma de Clulas del Manto Linfoma Difuso de Clula Grande Plasmocitoma Linfoma de Burkitt

CLASIFICACION O.M.S. NEOPLASIAS DE CELULAS TNeoplasias de Clulas T Precursoras Linfoma / Leucemia Linfoblstica Neoplasias de Clulas T Perifricas (Maduras) Linfoma de clulas T perifricas. Linfoma T / NK extranodal (nasal). Linfoma T Intestinal. Linfoma Anaplsico de Clula Grande. Micosis Fungoides (Sndrome Szary).

NEOPLASIAS DE CELULAS LINFOIDES MADURAS

LINFOMA DIFUSO DE CELULA GRANDE Es el linfoma ms frecuente en nuestro medio (40-60%). Cualquier edad (promedio 60 aos). Comportamiento agresivo: Masas localizadas de crecimiento rpido. Tienen buena respuesta al tratamiento.

LINFOMA DE ZONA MARGINAL

La mayora tienen localizacin EXTRANODAL.

LINFOMA MALT

Tiene asociacin procesos inflamatorios crnicos, especialmente con enfermedades autoinmunes (Sndrome Sjgren) o procesos infecciosos (estimulaciones antignicas prolongadas, pe Gastritis con H. Pylori).

LINFOMA MALT Adultos (promedio 60 aos) 50% casos afecta T.G.I. (Estmago 85%). Otros rganos: Glndula salival, tiroides, pulmn, rbita, piel.

LINFOMA MALT Crecimiento muy lento. Tienden a permanecer localizados por largos periodos de tiempo. Responden bien a la terapia LOCAL. En los casos en que el agente incitante puede ser erradicado (p.e. H. pylori), puede revertir.

LINFOMA DE BURKITT FORMA ENDEMICA (AFRICA ECUATORIAL) Nios Compromiso crneo-facial.*

FORMA ESPORADICA Nios y Adultos jovenes Masas abdominales (regin ileo-cecal)*

ASOCIADO A INMUNOSUPRESION SIDA o Pacientes post-transplante

* Menos frecuentemente intestino distal, rin, ovario, suprarrenal.

LINFOMA DE BURKITT Relacionado con la infeccin por V.E.B. Casi siempre origen Extraganglionar. Neoplasia muy agresiva, con masas de crecimiento rpido. Potencialmente curable con el tratamiento.

NEOPLASIAS DE CELULAS PLASMATICAS Expansin monoclonal de clulas productoras de inmunoglobulina (Protena M). Pronstico pobre. Adultos mayores (6a-7a dcada). Forma ms frecuente

MIELOMA MLTIPLE.

Manifestaciones clnicas Dolor seo, fracturas patolgicas e hipercalcemia. Infecciones recurrentes. Anemia. Insuficiencia renal (50%). Proteinuria de Bence Jones. Hipercalcemia

Localizacion: MEDULA OSEA. Presenta lesiones seas destructivas (lticas) mltiples. VERTEBRAS, COSTILLAS, CRANEO, PELVIS, FEMUR Y HUMERO PROXIMAL.

Diagnostico Electroforesis de Protenas 80% casos tienen Protena M 1% no tienen evidencia de Ig monoclonal

Radiografa de crneo, trax, pelvis. Pruebas de funcin renal Biopsia de MEDULA OSEA > 10% de plasmocitos

LINFOMAS EN NIOS 65-75% 30-40% 5-15% LINFOMA LINFOBLASTICO LINFOMA DE BURKITT LINFOMA DIFUSO DE CELULA GRANDE. 0-10% LINFOMA ANAPLASICO

LINFOMAS HODGKIN Se separan de las otras Neoplasias Linfoides por: Clula tumoral peculiar inmersa en un fondo de clulas inflamatorias no tumorales. Diseminacin por contigidad a ganglios vecinos. Manifestaciones clnicas tpicas (Sntomas B).

Sin embargo, es una Neoplasia Linfoide B!

LINFOMAS HODGKIN Afecta principalmente al tejido linfoide. Compromiso Extranodal es muy raro. Presentacin bimodal 10 a 35 aos. - Mayores de 60 aos.

LINFOMAS HODGKIN 30% de las neoplasias linfoides. Compromiso de ganglios cervicales (75%) Extensin a bazo, hgado y mdula sea en fases terminales de la enfermedad.

ESTADIFICACIONI. II. Un ganglio o grupo ganglionar, regional. Dos o ms grupos ganglionares en el mismo lado del diafragma. III. Compromiso a ambos lados del diafragma.IIIS. Compromiso esplnico.

I.

Uno o ms rganos extralinfticos comprometidos, con o sin compromiso ganglionar.

MORFOLOGIA Muy baja proporcin de clulas tumorales. La MASA est formada por las clulas reactivas que acompaan a las tumorales (hasta 99% de la poblacin celular) PLASMOCITOS, LINFOCITOS, MACROFAGOS Y EOSINOFILOS

CELULA DE REED-STERNBERG

VARIANTES: Clula Lacunar: Clula Mononuclear: Esclerosis Nodular Celularidad Mixta

CLASIFICACIONPREDOMINIO LINFOCITICO NODULAR LINFOMA HODGKIN CLASICO ESCLEROSIS NODULARFibrosis Magnitud del infiltrado linfocitario Presencia de otros tipos de clulas

RICO EN LINFOCITOS CELULARIDAD MIXTA DEPLECION LINFOIDE

PREDOMINIO LINFOCITICO NODULAR 5% de todos los casos. Presentacin Unimodal: 4a. Dcada. Predominio masculino (4 a 1). Masas cervicales o inguinales.

PREDOMINIO LINFOCITICO NODULAR Estadio temprano al diagnstico. Muy buen pronstico. No hay asociacin con VEB. Inmunofenotipo ms parecido a un LNH.

LINFOMA HODGKIN CLASICO Sntomas B: Sntomas constitucionales Fiebre >38C por tres das. Sudoracin nocturna. Prdida de ms del 10% del peso corporal en 6 meses.

Asociacin con infeccin por V.E.B.

ESCLEROSIS NODULAR Variante ms frecuente (75-80%) Pacientes jvenes con afeccin igual tanto de hombres como de mujeres. Ganglios mediastinales, supraclaviculares y cervicales.

ESCLEROSIS NODULAR La mayora se diagnostican en ESTADIO II Sntomas B en 40% de los casos.

CELULARIDAD MIXTA Predominio masculino. Es la forma mas comun en pacientes mayores de 50 aos. Comprende 15-25% de los casos de LHC. Sntomas B en >50% de los casos.

RICO EN LINFOCITOS 6% de todos los casos. Pacientes menores de 50 aos. Estadios tempranos (I-II), con localizacin infradiafragmtica. Sntomas B raros.

DEPLECION LINFOIDE Variante menos frecuente (1%) Pacientes mayores de 50 aos y con SIDA. Sntomas B y compromiso de mdula sea en ms de 75% de los casos. Muestra el peor curso clnico y pronstico.

PRONOSTICO DEPENDE PRINCIPALMENTE DEL ESTADO DE LA ENFERMEDAD ESTADO I Y IIA: CURACION 90% ESTADOS AVANZADOS (IVA Y IVB): SOBREVIDAS A 5 AOS DEL70%

DIFERENCIAS CLINICAS ENTRE L.H. Y L.N.H.LINFOMA HODGKIN Mas fcte. localizacin en un solo grupo axial de ganglios linfticos. Diseminacin por contigidad. Ganglios mesentricos y anillo de Waldeyer raramente comprometidos. Compromiso extranodal poco comn.

LINFOMAS NO HODGKIN Mas fcte. Compromiso de mltiples ganglios linfticos perifricos. Diseminacin no contigua. Ganglios mesentricos y anillo de Waldeyer frecuentemente comprometidos. Compromiso extranodal comn.