GASTRO ESOFAGODISFAGIAS Orofaringeas Al inicio de la deglucin Clinica Al tragar TOSE por alteracin en movimiento de epliglotis , fundamentalmente de liquidos Con mayor frecuencia se causa por ICTUS tb el parkinson puede alterar Se asocia tb a distrofias musculares El DX es contraste via oral , se ve como el contraste va a la via rea Las complicaciones Aspiraciones causando neumonas COMPLICACION MS FRECUENTE Y CAUSA DE MUERTE MS FRECUENTE Tx Espesante Gastrostoma endoscpica percutnea es para el tx definitivo En la urgencia se coloca SNG Esofgicas / bajas1. Mecnicas (obstructivas) se debe a algo que obstruye la luza. Intermitente i. Anillos tienen 2 componentes 1 fijo que no se modifica uno mvil cuando este se relaja pasa sin problema b. Continua /progresiva lo ms frecuentei. Una estenosis sin perdida de peso ii. CA es la ms tpica el epidermoide es el ms tpico 2. Motoras se afecta la peristalsis a. Intermitentei. Espasmo esofgico difusob. Continua /progresiva i. Esclerodermia 1. Pirosis ii. Acalasia 1. Regurgitacin Esclerodermia: esofgica neuromuscular continua/progresiva. Afecta el tercio distal (musculo liso) Afectando al cuerpo del esfago y el EEI afectando el tono se atenua, se propulsa menos.

Clnicamente produce: Disfagia se da procinetico 2. ERGE por disfagia. Solo se trata de manera sintomtica dando procineticos y con IBP

Fisiopatologia EEI esta disminuido en tono Disminuye la contraccin DXManometra la cual muestra una disminucin del EEI

ACALASIA DEL CRICOFARINGEOHombre mayor de 60 aos Hay disfuncin de ausencia del musculo cricofaringeo Causa Tos seca y disfagia y riesgo de aspiraciones

Dx Bario Endoscopia TX MIOTOMIA CRICOFARINGEA para dilatar el musculo excepto si el seor tiene reflujo se hae ah dilatacin si no fnciona se hace miotomia

En el cricofaringeo tb puede haber el divertculo de Zenker

ACALASIAPrimaria es la clsica contracciones simultaneeas repetidas de msma amplitud Secundaria por un adenocarcinoma chagas radiaciones

Esofgica motora continua, no se relaja el EEI

Clinica DISFAGIA MIXTA Dolor torcico El problema fundamental es que cualquier cosa que se ingiera se queda dentro del esfago. Produciendo un megaesofago Regurgitacin frecuente NUNCA SE VE ERGE

Fisiopatologia Perdida de cuerpos neuronales de los plexos mientericos Lesin vagal Pueden ser primarias que son pocas o secundarias las ms comunes Etiologia Chagas Tumor que con mayor frecuencia causa esta patologa es el adenocarcinoma gstrico DX De eleccin es la manometra Incremento de tono EEI El cuerpo esofgico contracciones simultaneas de alta amplitud En el px de larga evolucin se deja de contraer el cuerpo La prmera prueba dx es la endoscopia para descartar de manera asociada un cncer Radiografia Termina en punta pq es el EEI pico de loro Endoscopia Siempre realiarla para evidenciar ausencia de malignidad

Complicaciones Neumonas aspirativas Esofagitis por la comida retenida y sobreinfeccin de candida Riesgo de cncer

TX 1. Medicoa. Calcio antagonistas o Nitritos, de preferencia nifedipino 2. Endoscopiaa. Dilatacin con baln i. Se complica con hemorragia o perforacin ii. Contraindicaciones relativas1. Forma tortuosa 2. Miotomia previa relativo3. Nios 4. Divertculo epifrenico b. Botulnica 3. Qx a. Jvenes sin comorbilidadb. Hller + funduplicatura de nissen

ESPASMO ESOFAGICO DIFUSO

Lesin perifrica del nervio

Presin basal del EEI alta, pero se relaja cuando hay deglucin

Disfagia leve transitoria + dolor torcico tipo cardiopata El esfnter si se relaja Clica: Dolor torcico intenso Se realizan multiples pruebas cardiolgicas no encontrndose causas Se presnta en reposo como en deglucin

Dx Manometra s la confirmacin Contraccione srepetitivas de gran amplitud Barometria saca corchos Sacacorcho 1TX Calcio antagonistas y nitratos Endoscopia con dilatacin Qx miotomia longitdina

ERGELO MS ESPECIFICO ES EL ACIDO EL SINTOMA MS COMUN ES LA PIROSIS

FR Incremneto del contendio o presin intragastrica Descenso de presin del EEI como en esclerodermia Alteraciones anatmicas Cantidad de reflujo

Se dice que tiene erge Pirosis Regurgitacin acida Dolor torcico Disfagia

El DX es CLINICOPero el dx confirmativo es con la phmetria y se utiliza en 1. Sntomas sean atpicos Tos por reflujo 2. Despus de tx no haya respuesta 3. Previo a CX

Fisiopatologa 1. Que ascienda el acido2. Que el esfago no pueda aclarar Factores anatmicos que los pilares sean laxos o que el angulo de hiz esta anormal

Si el px no mejora con dosis 2ble de IBP hay que pensar en las 3 complicaciones y realizar endoscapia Complicacin1. Esofagitisa. Inflamacin de mucosa por el reflujo patolgico b. Edema, hiperemia y en casos graves ulceras c. Sntoma caracterstico es la odinofagia i. Pirosis de larga evolucin asociado a ERGE y odinofagia pensar en esofagitisd. DX ENDOSCOPIA + BIOPSIAe. TX: IBP 2. Estenosis ppticasa. Es el deposito de fibrosis en pared esofgica a consecuencia de esofagitis de repeticin b. Estenosis esofgica que endoscpicamente parecen benigna de TIENE QUE BIOPSIAR c. Clnicamente produce DISFAGIA mecnica continua d. TX IBP altas dosis para enfermedad de base, y hay que hacer dilataciones endoscpicas 3. Barret a. Ocure del 8-20%b. Es una metaplasia intestinal c. DX histolgico mediante biopsia endoscopia d. Pre neoplsica aumenta riesgo a adenocarinoma e. Relacin inversa con h pilory f. TX IBP

ESOFAGITIS INFECCIOSABacterianas Granulocitopenia e IBP Placas pseudomembranas ulceras Viricas Vhs lesin en volcn VIH CMV Ulceras gigantes

CANDIDIASISEs la causa ms frecuente de esofagitis nfecciosa TX fluconazol

HELYCOBACTER PYLORI Gram negativo, microaerofilo y curvo

VAC A, CagA son los ms virulentos

Tiene una ureasa que transforma la urea en Co2 y Amonio, ese amonio es un buffer para conjugarse con un proton para neutralizar el acido

Clinica Gastritis aguda Crnica b Adeno gstrico Ulcra pptica MALT Mtodos DX Invasivos Ureasa Histologa Cultivo es el + especifico No invasvos Tes del aliento Serologa Antgenos TX OCA 7 dias Amoxi Claritro Omeprazol OLA 10 dias Levo Amoxi omeprazol

CAUSTICOSNUNCA NEUTRALIZARSolo se diluyen los ACIDOS Dar antiemticos Algoritmo Estabilizar y asegurar via rea Dieta absoluta Rx torax y abdomen Perforacin Si CX Ni Endoscopia 0-2 tx sintomtico 2b-4 nutricin parenteral cribado de cancer a lso 20 aos despus d la ingesta

la laringoscopia si hay edema hay que intubar despus de la laringoscopia es la endoscopia clasificacin se ZARGAR de 0-4 0 Normal 1 edema e hiperemia 2 ulceras superficial 2b ulcera profunda 3 necrosis 4 perforacion

si hay riesgo de perforacin se da antibiticos por el riesgo de mediastinitis

los corticoides tienen el inconveniente no se recomiendan inmunosupresor deisencias de anastomosis

Secuelas estenosis que es la ms frecuente y hay que dilatarla con baln Ca epidermoide a largo plazo

GASTRITIS

AGUDA son las mas frecuentes en los hospitalizados Estrs Lesiones erosivas Ulceras de cshing SNC y de curlng quemados Farmacos

CRONICA Superficial no hay afeccion glandular Atrfica afectacin variable Atrofia todas las glndulas afectadas

MenetrierHiperplasia gstrica glandular

TIPO A Autoinmune es fundica Tiene AutoAc anti celular parietal y anti FI Hay aclorhidria con hipergastrinemia Causa una anemia perniciosa Se asocia a carcinoides DX endoscopia , b12 normal peroque no se absorbe

TX del dficit en este caso VI b12

TIPO B Predominio antral Relacionado con H pylori Gastrinemia normal

ULCERA PEPTICADuodenal y gstrica

Se produce primerouna erosion , despus una ulcera profunda que alcanza la capa muscular Asociada a edad sexo

Refractaria cuando duodenal despeus de 8 semanas no cicatriza ocuando es gstrica despus de 12 semanas

Duodenal Suelen aparecer en personas ms jvenes Episdicos Pequeas Gastricas Pxs mayores Sangran ms 5% de adenocarcinoma gastrico

clnica asintomtica la gran mayora, si hay clnica dolor epigstrico empeora despus de comidas 2 hrs cede al uso de IBP si hay nausea y vomito orienta ms a gstrica

Complicaciones perforacin penetracin ibstruccion hemorragia edad media a lso 50 aos las UG sangrna con ms frecuencia

realizar endoscopia forrest 1 a arterial a chorro 1 b venoso en babeo 2 a vaso visible 2 b coagulo adherido 2c hematina 3 base de fibrinaTX Bajo riesgo, estabilidad, TX ibp oral no se ocupa ingreso

Alto riesgo : estabilidad, bolo inicial de 80 mg omeprazol y perfusin IV se deja bomba de IBP, se trata con endoscopio Tx combinado Adrenalina + vasoconstrictor + hemoclip , se puede hacer tb ablacin

DXDuodenal cntraste baritado test de aliento para HP endoscopia ureasa histologa HPgstrica siempre hacer endoscopia para hacer citologa hay que biopsear los bordes la duodenal no ucpa confirmacin de erradicacin excepto en ulcera duodenal mayor de 2.5 cm debut clnico con hemorragia o perforacin

ULCERA PEPTICA POR AINES Uspender aines Si no se puede suspender el aine dar un antisecretor

GASTROPROTECCION necesidad de ibp al inicio un tx con aines perfil de px edad avanzada enfermedad ulcerosa previa

DISPEPSIA

En funcin a los sntomas ulcerosa epigastralgai postprandial que mejora cn la ingesta y anticidos motora plenitud distensin saciedad precoz la ms comn

fisiopatologa alteraicones motoras alteraciones sensitivas hipersensibilidad

datos de alarma perdida de peso vomitos sangrado masa

TX1. ibps 2. buscar si hay pylori sobretodo si hay dispepsia ulcerosa a. erradicar b. si no mejora i. dismotilidad1. procineticos 4 semanasii. ulceroso 1. subir dosis ipb a. no mejorai. endoscopia MANEJO DEL PACIENTE CON MALABSORCION

CRIBADO DE GRASA EN ECES esteatorrea >7 g/24 h d xilosa rx bario nmuno y micro normal test de secretina anomral < 4.5 malabsorcin dxilosa

TEST DE MALABSORCION GRASA cuando es mayor de 7 gr es dx de steatorrea

D xilosa para saber si es pancretico o intestinal se recoje a las 6 hrs si es normal la mucosa es pancretico anormal hay que realizar la D xilosa marcada y con H2 para ver si hay azucares si es intestinal se hace bario y biopsia

Test de la secretina mas especifica y sensible para pncreas

PABA En condicoines normales PABA absorcin en intestino proximal y excrecin urinaria, si hay problema en pncreas no hay paba en orina. El pncreas en condicin normal la separa

ENFERMEDAD CELIACAAutoinmune, gentica Dq2 y DQ8EL MS ESPECIFICO ANTI ENDOMISIO, ANTI TRANSGLUTAMINASA Y ANTIGLIADINA

CLNICA INESPECIFICAPuede debutar con dficit de 1 unico nutriente, anemia ferropenica , calcio (osteoporosis en px joven)

DxLo primero se hacen los autoanticuerpos antiendomisio, antitransglutaminasa, y antigliadina

Despus se hace biopsia Despus se quita el gluten

Anticuerpos positivos Si Biopsia Dieta sin gluten Ac para evolucin 2nda biopsia es la DX No Alta sospecha clnica Baja sospecha clnica stopExcepcin Tras retirada del gluten normaliacion Ac No precesida 2nda biopsia confirmacin Dieta sin gluten x vida

Estudio gentico en Ac positivos y no quiso hacer biopsia Se quita gluten sin hacer primera biopsia Sospecha clnica alta Antecedentes familiares

Hay un riesgo incrementado de Linfoma intestinal Valorar si ausencia de respuesta al tx con adecuado cumplimiento de la dieta sin gluten Asociacion Sd down Dficit de IgA Dermatitis herpetiforme

TX Dieta sin gluten Aportar nutrientes faltantes

ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINALDOS PICOS DE INCIDENCIA 15-35 aos 60-70 aos

UlcerosaCrohn

Localizacin

Recto acfecto p-ANCARecto respetado ASCA

MacroscpicaContinuaAred adelgazadaMucosa granular ulceras pseudopoliposSegmentariaPared engrosadaEmpedrada

MicroscpicaSolo mucosaInfiltrado de PMNAbsceso crptico no agregadosTransmuralGranulomas no caiseficantesNo absscecos. Agregados linf

ClnicaTenesmoDiarrea sanguinolenta moco pusFiebre dolor abdominalPalastones FISTULAS

asociacionPioderma gangrenoso CESEritema nodosoAFTAS Clculos de oxalato

Radiografia Tubera de plomoManguera de jardn

CROHNTabaco empeora Crohn

Tipos: inflamatoria, fistulizante, fibroestenotica

Sntomas: Dolor Fiebre Fatiga Diarrea acuosa Peridad de peso

DX Estudios

Enema opaco primera opcin TAC para abscesos Perianal USG

TXBROTE LEVE < 5 deposciiones afebril 5 asa moderado: 5-10 deposiciones febrcula HB 8-12 5 asa GC orales grave 5 asa GC intravenoso

si es corticodependiente o resitente ulcerosa ciclosporina iv vs IFX Crohn Metrotexate

MANTENIMIENTO 5 asa

Esteroides agudaInmunosupresores crnicaCXColestiramina o colestpiol para reabsorber la biis q no se reabsorbe

Complicaciones

Reservoritis CU Incremento de reisgo de cncer de colon Efecto protector con 5 Asa EC Adenomas colorrectales Adenocarcinoma intestinal delgado

Abscesos Obstrucciones Fiestulas Vejiga Piel Vagina Recto Deficinecias vitaminas B12

CUCI50% son en rectoHLA DR2 y DR1

El megacolon es la forma ms avanzada de afeccin. En esta complicacin, las lesiones no se limitan a la mucosa y submucosa sino que llegan a abarcar la muscular e inclusive la serosa. Los criterios ms utilizados para su diagnstico son los de Truelove-Witts (seis o ms evacuaciones sanguinolentas al da, 37.8 grados o ms de temperatura en por lo menos dos das consecutivos, frecuencia cardiaca mayor de 90 por minuto, concentracin de hemoglobina de 9 g/dl o menor, velocidad de sedimentacin globular de 30 mm/hora o mayor).Megacolon toxico ASOCIADO A BROTES MODERADOS O GRAVES Precipitantes Distensin abdominal Rx abdomen dilatacin >6 cm Tx Dieta abdsoluta Gc Metronidazol y cipro

TXAntiinfllamatorios y esteroidesLa ciclosporina inhibe la calcineurina que es esencial para activar los

PREVENCION DE CA COLORRECTAL EN LA EIIPancolitis de 8 o s aos de evolucon colitis izq de ms de 15 aos Colonoscopia cada 1-2 aos c 3-4 biopsias Sin displasia C 2 aos a partir de lso 20 aos Displasia de bajo grado Confirmar c 3 meses Displasia de alto grado Confirmar colectomia Carcinoma Colectomia

COMPLICACONES EXTRAINTESTINALES

Cutneas Eritema nodoso Crohn Pioderma gangrenoso CUCI Oculares Conjunitivits escleritis epiescleritis Uvetis Hepatobiliares Colelitiasis CUCI Renales Artritis epriferica Sacroileitis y espondilitis Hematolgica Ferropenica CUCI Megaloblastica Crohn

SINDROME DE INTESTINO IRRITABLE ENFERMEDAD MS FRECUENTE Clnica Diarrea Estreimiento

CRITERIOS ROMA EN LOS ULTIMOS 3 MESES TIENE CLINICA CONTINUA O AL MES COMO MINIMO TIENE 3 EPISODIOS QUE ASOCIA Mejora con defecacin Cambio en frecuencia Cambio en consistencia

TX Anticolinrgicos, laxantes ISRS inhben unos receptores de serotonina a nivel intestinal q parecen estar implicados en la sensibilidad intestinal

PATOLOGIA BILIARLITIASIS BILIAR Los ms frecuentes son los mixtos de colesterol y carbonato clcico La clnica es en forma de colico biliar Dx USG Tx Asintomtico nada Analgesia si hay dolor Cole x laparo Si el calculo es menor de 2 cms no esta complicado y sin dilatacin de vesicula se hace litotripsia

Fiebre + leucos + no colestasis (b, GGT, FA normales)= COLECISTITIS AGUDA

Fiebre leucos y colestasis = triada de charcot colangitis aguda

Afebril leucos normales y colestasis normal es raro que eleve = colico biliar

PANCREATITIS AGUDA

LA CAUSA MS FRECUENTE ES BILIAR

Patogenia Activacin intrapancreatica de enzimas proteolticas Destruyen la membrana celular pancretica Edema pancretico necrosis Clnica Transfictivo HemicinturonLabs Amilasa la ms rpaida es la que ms se elva, se puede elevar si hay TAGS elevados puede haber de forma basal amilasa alta, si hay afeccion de glndulas salivales, Lipasa, es la mas sensible y ms especifica dura ms tiempo elevada

Segn la GPCC para establecer el Dx se ocupan 2 de los siguientes criterios Cuadro clnico Alteraciones bioqumicas Alteraciones de estructuras pancreticas vistas en mtodos de imagenPara la gravedad hoy en dia se utiliza APACHE II y el hematocritoSTANDARD DE ORO PARA PRONOSTICO DE GRAVEDAD ES LA PROTEINA C REACTIVA

PEDIR PRIMERO Rx y USGRX Asa centinela Ileo distenUSG Para ver si hay litiasis o no TAC Para ver grado de pronostico o gravedad

Si hay duda de infeccon la opcin es puncion guiada con aguja y tincin gram, si hay sospecha de sepsis se repite al 6to dia si fue negativa la primera puncion, si es positiva el TX ES CX

En caso de pancreatitis litiasica pero sin ictericia, se debe realicar CPRE en 72 hrs desde que aparecieron los sintomas

CRITERIOS DE RANSON Leucos >16 mil Hiperglucemia >200 LDH >400 GOT >250 Edad de 55 o ms

TX

Si hay pulsoximetria inferior a 95 realizar gasometria

Leve con riesgo de necrosis bajo o menos de 3 criterios de ranson Dieta absoluta + sueroterapia + analgesia Reintroduccin progresiva de la dieta Grave Litiasica papilotomia endoscpica Nutricin enteral nasoyeyunal Si hay ileo poner NPT + SNG (aspiracin) Antibitico Solo Signos de infeccin, leucocitosis signos de fallo organico Se pone carbapenem si tiene antecedentes de epilepsia se ponen meropenem

NutricionSi es leve a las 48 hrs se inicia alimentacin

SiSe decide dar solo nutricin parenteral aislada empezar al 5to dia

CXSi hay necrosis y no mejora cxSi hay necrosis y despus d la 3 semana persiste la molestia cxSolo se hace necrosectomia y drenaje (este despus d las 3 semanas)Si hay absceso la eleccin es PERCUTANEA

UCI Ranson de 3 Apache de 8 Aguda severa, necrosis pancretica

PRONOSTICO 24 hrs clnica APACHE 48 ranson Glasgow C reactiva

COMPLICACIONES Colecciones liquidas Resolucin espontanea Necrosis la ms grave Dx x TAC PAAF se cultiva de forma emprica se pone imipenem Aunq cultivo salga negativo se deja antibitico Pseudoquiste Complicacin ms frecuente de la aguda , sin embargo la causa ms frecuente es d la crnica Es ms frecuente en CUERPO COLA Inicia 2-4 semanas tras inicio Dx USG abdominal Asintomtico Se deja el seudoquiste

PANCREATITIS CRONICADolor mejora cuando empeora la pancreatitis

La causa ms frecuente es el alcoholismo

La triada clnica aparece cuando se destruye el 90% Dolor DM Esteatorrea DX Clnica Demostrar calcificaciones pancreticas Dilatacin wirsung Prueba de estimulacin con secretina

Triada DX Diabetes Esteatorrea Calcificaciones COMPLICACIONES Obstruccin de coldoco Inflamacin y edema Fistula pancretica Ascitis refractaria Aumento de adeno pncreas TX Abandonar tabaco y alcohol Si hay hiperglicemia dar insulina Evitar anticidos con Mg/Ca pq empeoara absoricon grasa

HEPATITIS AGUDAGENERALIDADES Fase prodrmica Estado Recuperacin fallo heptico Encefalopata heptica Disminucin del tiempo de protrombina 6 cm Tx Dieta abdsoluta Gc Metronidazol y cipro

HEPATITIS CRONICAes croncia cuando dura ms de 6 meses

Viral= periportalToxica= centrolobulillar

Crnica persistente inactiva Membrana limitante intacta Infitrado en espacio protal Crnica persistente activa Lesin periportal Sacabocados que ya no hay membrana limitante

TRASTORNOS RELACIONADOS AL ALCOHOL

HIGADO GRASO Crecimiento de tamao del parenquimia heptico por TAGS Hgado grande > 6 cms Hay una infiltracin macrovesicular de grasas en zonas centrolobulillares La GOT se eleva ms que la GPT Clnica Sd metabolico Sd de Zieve Ictericia Anemia Dolor abdominal Hgado graso

HEPATITIS ALCOHOLICA Hay una degeneracin con necrosis e infiltracin de PMN a nivel perisinusal y perivenular Estn la hialinizacion de Mallory Cuerpos de couuncilman son lso hepatocitos muertos Clnica Asintomtico o bien un fallo heptico grave DX GOT (AST) > que GPT ( ALT) Alteracin de coagulacin Datos de mal pronostico Bilirrubina superior a 5 Alargamiento de la protrombina ms de 4 segundos Se utiliza el ndice de MADDREY Protromina Bilirrubina TX Medidas nutricionlaes Corticosteroides en casos muy graves y si no se pueden dar dar pentoxifilina Cirrosis alcohlica Estadio final En un inicio son ndulos micronodulares posteriormente es mixta Hay hemosiderosis secundaria Aumenta transaminasas

CIRROSIS40-60 g diarios de alcohol es de riesgo fibrosis con ndulos de regenracion etiologa Alochol VH Metrotexate HemocromatosisClnica Ictericia Araas vasculares Eritema palmar Cntractura de Dupuytren GinecomastiaDX Biopsia

123

Albumina>3.5

Bilirrubina1 a 22 a 3>3

Protrombina >5030-501.1-> http Recuento leucocitario ->valorar infeccin Protenas valorar causa secundarias Citologa neoplasia < 500 Leu < 250 PMN Cirrtica Cardiaca Necfrotica>500 Leu 250 PMN >50% 1 solo germen protenas totales 50 LDH 1 Glucosa 500 leucos >250 PMN protenas totales < 1 1 solo germen glucosa alta >50 LDH 10 mil Protenas >1.1LDH >225Gucosa THO No candiatos : tto percutneo MultinodularBuena funcin hepticaNo afeccon de vasos

Qx embolizacion Funcin consrvadaAfeccion extrahepatica y vascular

QT SORAFENIBMALA FUNCION

Sintomtico

COLESTASIS CRONICAS

CBPMujeres ms comn3 fases asintoatica sintomtica prurito y astenia preterminal mucha ictericia

CIRROSIS BILIAR PRIMARIA

Autoinmune, ms comn en mujeresSe asocia ms a otras autoinmnes HLA DR8 muy leve

Clnica asintomtica 20 aos asintomtica prodrmica astenia prurito intenso aumento bilirrubina es PRONOSTICA preterminal ictrica

estadios 1. destructiva no supurativa2. fibrosis periportal3. septos fibrosos conectan espacios porta4. cirrosis franca

Dx clnica transaminasas bilirrubina y los ANTICUERPOS MITOCONDRIALES EN EL 90% ESTAN PRESNTES

SE ASOCIA A Crest Esclerodermia AR

TX Sintomtico Colestiramina prurito Calcio + vit d para osteoporosis (asociado a crest) Enzimas mal absorcin Especifica Acido ursodesoxicolico Esteroides Colchicina para prurito Metotrexate THO definitivo

COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIAse inflama la via intra y extra heptica

se asocia a la CUCI

clnica igual que cirrosis biliar primaria se agrega tb episodios de colangitis de repeticin , se osberva via biliar sin obstruccin

Dx Colangio resonancia / CPRE TX Igual que la CBP Se ASOCIA A COLANGIOCARCINOMA

ENFERMEDADES HEPATICAS DE CAUSA METABOLICA Y HEPATICA

HEMOCROMATOSIS PRMARIA Defecto en el gen del metabolismo del hiero HFE cromosoma 6 Desregula el metabolismo del hierro , causa un deposito multiorganico Asociacin con HLA A3 Hombres 50 mujeres hacia los 60

Clnica Alopecia Hiperpigmentacion Hipogona hipoganodtrofico DM Artropata Cardiopata restrictiva Artropata

DX ndice de saturacin de trasnferrina y ferritina

WILSONMutacion en protena que se encarga de unir el cobre con la ceruloplasmina

Hay clnica Neuropsiquiatrica

ANILLO DE KAYSER FLEISHER Ceruloplasmina srica disminuida Cobre serico total disminuido a expensas de la fraccin de cobre unido a ceruloplasmina que no hay por mutacion Cobre urinario aumentado pq es cobre libre Biopsia heptica con cuantificacin de cobre

RM CARA DE PANDA

TX Inicio Penicilamina de eleccin siempre con piridoxina Efecto adverso Clnica neurolgica Trientine Anema sideroblasica Ferropenia Mantenimiento Zinc se une al cobe