HEMATO - ONCOLOGÍA ?· Anemia perniciosa b. Anemia ferropriva c. Anemia mieloptísica d. Anemia hemolítica…

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    28-Sep-2018

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  • Anemias

    Dr. Jorge Alfaro Lucero

    jalfaro@davila.cl

    Sociedad Mdica de Santiago

    2013

  • Blanc B, Finch C, et al. Nutricional Anaemias

    Report of a WHO Scientific Group.

    WHO Tech Rep Ser. 1968;405:1-40

    Nios 6 meses a 6 aos 11

    Nios 6 14 aos 12

    Hombres adultos 13

    Mujeres no embarazadas 12

    Mujeres embarazadas 11

    Diagnstico de Anemia

  • Diagnstico de anemia: 5 percentil

  • Hemoglobina

    Edad Promedio 2 DS (-)

    Sangre cordn 16,5 13,5

    1 - 2 das 18,5 14,5

    1 semana 17,5 13,5

    2 semanas 16,5 12,5

    1 mes 14,0 10,0

    2 meses 11,5 9,0

    3 -6 meses 11,5 9,5

    0,5 - 2 aos 12,0 11,0

  • Hemoglobina

    Edad Promedio 2 DS (-)

    2 - 6 aos 12,5 11,5

    6 - 12 aos 13,5 11,5

    12 -18 aos

    Mujer 14,0 12,0

    Hombre 14,5 13,0

    18 - 49 aos

    Mujer 14,0 12,0

    Hombre 15,5 13,5

  • semanas de embarazo

    No embarazo 20 30 40

    Vol plasma 2600 3150 3750 3850

    Masa GR 1400 1450 1550 1650

    Vol Sanguineo 4000 4600 5300 5500

    Hto venoso 39,8 36,4 33,0 34,1

    Hb venosa 13,2 12,1 11,0 11,4

    Embarazo y volmenes sanguneos

  • Definicin de Anemia

    Segn nivel de hemoglobina.

    No Considera: Altura Fumadores Atletas Ancianos Embarazo Uso de inhibidores de ACE

  • Fisiopatologa de las anemias

    Baja produccin

    Aumento de la destruccin Prdidas.

    Normoctica

    Macroctica

    Microctica

    Regenerativa

    Arregenerativa

    Hem. Globina Hemoglobina Membrana Sistema enzimtico

  • ANEMIA FERROPRIVA

  • Epidemiologa

    Anemia ferropriva es la causa ms comn de anemia en el mundo.

    Se estima en 700 millones de personas con anemia por deficiencia de hierro.

    Se estima 1 billn de personas con dficit de fierro.

  • Incidencia

    20 % mujeres en edad frtil no embarazadas presentan deficiencia de fierro.

    3 % de estas mujeres desarrollan anemia ferropriva.

  • Factores asociados

    Mujeres en edad frtil.

    Nios

    Embarazadas

    Mala absorcin

    Atrofia gstrica

    Ciruga gstrica

    Prdidas gastrointestinales

  • Absorcin 1-2 mg/da

    Eliminacin 1-2 mg/da

    Depsitos

    Glbulos rojos

  • Iones

    hidratados

    pH < 2

    Compuesto

    slido

  • Paciente testigo de Jehova, con hemorragia digestiva

    alta, Hb 3 g/dL.

    Ud. Decide usar Venofer y Eritropoyetina para

    mejorar el transporte de O2.

    Ud espera respuesta reticulocitaria en:

    A. Inmediata.

    B. 3 das.

    C. 5 das.

    D. 7 das.

    E. Semanas

  • Dimetro cel. Log volumen celular RNA sntesis DNA sntesis ALA sintetasa Hb concentracin

    a

  • Regulacin de la absorcin Fe

    Niveles de expresin

    DMT1

    DcytB

    FPN

    HIF-2

    IRP/IRE

  • CICLO TRANSFERRINA

  • Hepcidina

    Protena de sntesis heptica.

    Propiedades antibacterianas.

    Inhibe ferroportina.

    Inhibe la captacin a nivel duodeno.

    Bloquea la liberacin de Fe a nivel de macrfago.

    Cumple un rol en la homeostasis del fierro.

  • Depsitos de fierro

  • Objetivo: Tratamiento Anemia ferropriva

    El objetivo del tratamiento de la anemia ferropriva es corregir la anemia y repletar los depsitos.

  • Tratamiento Anemia ferropriva

    Se deben administrar entre 100 y 200 mg de fierro elemental al da.

    La duracin del tratamiento es hasta reponer

    los depsitos.

  • Sales de fierro

    mg mg

    Fe

    Formulacin Precio

    unitario

    Sulfato ferroso 200 40 Sulfato 18

    Confer 330 109 Fumarato 200

    Iberol 525 105 Sulfato 250

    Fisiofer 800 40 Protein succinato 1500

    Maltofer 100 12 Polimaltosa 850

    Venofer 100 100 Sucrosa 12000

    Pentafer 6.25 2.5 3600

  • Interferencia con absorcin

    Calcio

    Magnesio

    Anticidos

    Carbonatos

    Oxalatos

    Fosfatos

    Tetraciclinas

  • Indicaciones fierro parenteral

    Intolerancia a las presentaciones orales.

    Escasa absorcin.

    No mejoran

    Gastrectomizados

    Uso de anticidos

    Preoperatorio de testigos de Jehova.

    Programa de insuficiencia renal crnica.

  • Fierro sucrosa

    Dosis mxima recomendada 200 mg

    No ms de tres veces por semanas

    No usar con enalapril.

    Efecto adverso:

    Flebitis

    Letargia.

    Agrava las porfirias.

  • Ud recibe el siguiente resultado de laboratorio: Ferremia 100, TIBC 300. La el porcentaje de saturacin es:

    Saturacin = Ferremia/ Capacidad de transporte = 33, 3 %

    La capacidad latente de saturacin es:

    CLS = TIBC Ferremia

    = 200

  • Diagnstico

    a. Anemia perniciosa b. Anemia ferropriva c. Anemia mieloptsica d. Anemia hemoltica e. Anemia aplstica

  • ANEMIA PERNICIOSA

  • Anemias megaloblsticas

    Son enfermedades causadas por una alteracin en la sntesis de ADN.

    Afecta principalmente a tejidos con alto recambio como el intestino y la mdula sea.

    Los precursores hematopoyticos son destruidos en la mdula sea. Eritropoyesis inefectiva

  • Causas de anemia megaloblstica

    Dficit de cobalamina.

    Dficit de folato.

    Dficit combinado de folato cobalamina.

    Trastornos congnitos de sntesis de ADN.

    Medicamentos

  • Dficit de cobalamina

    Dieta insuficiente. Vegetariano estricto.

    Dficit de factor intrnseco. Anemia perniciosa.

    Alteracin de la mucosa del leon. Reseccin intestinal.

    Enfermedad de Crohn.

    TBC

    Hemodilisis.

  • Dficit de folato

    Dieta insuficiente. Dieta pobre en folatos. Etilismo crnico

    Aumento del consumo. Embarazo. Prematuro. Hemlisis. Sd. Mieloproliferativo crnico Psoriasis. Hipertiroidismo

    Mala absorcin Congnita Inducida por medicamentos. (Anticonvulsivantes) Inducida por alcohol. Reseccin intestinal

  • Trastorno sntesis de ADN

    Antagonista de folatos. Metotrexato

    Trimetoprim

    Triamtereno.

    Antagonista de Purinas. 6 mercaptopurina.

    Alquilantes.

    Antagonista de pirimidinas Ara-C

    5-Fluorouracilo.

    Arsnico.

  • Metabolismo cobalamina

    ADN dTMP dUMP

    TS

    Homocisteina

    B12

    Metileno THF DHF

    Metionina

    THF

    Acidos grasos

    SAM

    Dieta DHFR

  • Anemia perniciosa

    Se debe a la falta de factor intrnseco, relacionada con la atrofia gstrica.

    Asociada a anticuerpos anti clulas parietales.

  • Anemia perniciosa

  • Manifestaciones clnicas anemia perniciosa

    Anemia 58 %

    Parestesias 13 %

    Trast GI 11 %

    Dolor bucal 7 %

    Perdida de peso 3 %

  • Tratamiento Anemia Perniciosa

    Cianocobalamina

    1000 ug IM diaria x 7 das.

    1000 ug IM diaria cada 2 meses.

  • Tratamiento dficit cido flico

    Acido flico 3- 5 mg vo al da.

  • Macrocitosis

    Reticulocitosis

    Enfermedad heptica

    Anemia aplstica

    Mielodisplasia

    Mieloma mltiple

    Hipoxemia

    Fumadores

  • Causas de anemia megaloblstica

    Dficit de cobalamina Dieta insuficiente (Vegetariano estricto) Dficit de factor intrnseco (AP, Gastrectomia) Insuficiencia pancretica crnica Alteracin ileon Medicamentos (metotrexato, 5FU.)

    Dficit de folato Dieta insuficiente (Desnutricin, etilismo, cirrosis

    hepatica) Aumento del consumo (Embarazo, hemlisis cr,

    psoriasis) Malaabsorcin (anticonvulsivantes, alcohol, sprue)

    Dficit combinado de folato y cobalamina Enfermedad celiaca.

    Trastornos de sntesis ADN Metotrexato, trimetoprim.

    Eritroleucemia

  • Paciente mujer, de 49 aos. Chilena residente en

    Francia hasta 2002.

    Refiere anemia de larga data y el antecedente de

    haber sido operada de colon debido a hemorragia grave.

    Dice no absorber el fierro. Antecedentes: Plastia de tmpano

    derecho 1979.

    Soltera, sin hijos.

    Ingiere sulfato ferroso y hormonas homeopticas.

    Tcnico electrnica.

    Consulta por su anemia.

  • Hto : 33.8 %

    Hb : 10.9 g %

    VCM : 66.7 fl

    HCM 21.5 pg

    CHCM : 32.2 g/dl

  • Ferremia: 96.9 ug

    TIBC 340 ug

    Saturacin 28.5%&

    Ferritina: 26.7 ng/mL (5 48)

    Ud. Solicita el estudio diagnstico

    a. Mielograma

    b. Hemodisderina en orina

    c. Test de coombs

    d. Electroforesis de Hb

    e. Fragilidad osmtica.

  • SINDROMES TALASMICOS

    Descrita en poblaciones de la cuenca mediterrnea,

    Autosmica dominante, confiere cierta proteccin

    Contra el paludismo.

    Se clasifica segn cadena afectada: , , , ,

    Produce: 1. Deficiente hemoglobinizacin

    2. Eritropoyesis ineficaz.

    3. Hemlisis.

    Talasemia menor: dg mediante EF Hb con un aumento

    de HbA2.

  • Paciente sexo femenino, con

    Lesiones pruriginosas, ampollares,

    Cicatrizacin costrosa,

    Hiperpigmentadas.

    Ud piensa en:

  • http://porfiria.med.uchile.cl

    Test Watson- Schwarz o

    Hoesch. (Reactivo Ehrlich)

    http://porfiria.med.uchile.cl/
  • Porfirias

    Porfirias cutneas.

    Fotosensibilidad.

    Porfiria Aguda intermitente: (Abdominopsiconeurolgico)

    Mujer edad media, con dolor abdominal, vmitos,

    estreimiento. Blumberg (-). Sntomas neurolgicos

    (Disfonia, neuropatia axonal, confusin, psicosis)

    Orina pseudocolrica.

    Complicacin:

    Secrecin inapropiada de ADH hiponatremia.

  • Porfirias tratamiento

    Tratamiento: Cuidado con los medicamentos

    precipitantes:

    Barbituratos, sulfonamidas, otros.

    Hematina. (Normosang) 250 mg amp 10 ml

    2-3 mg/kg/da.

  • Caso Clnico 1.

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