POSTER N ° 48

H matome spl nique spontan compliquant une polychondrite avec leucemie my lomonocytaire. B. de WAZIERES*, T. FEST*, F. CLOSS*, M. MASKANI*, D. VUITTON*, J.L. DUPOND*

Spontaneous rupture of spleen in a patient with association of polychondritis and chronic myelomonocytic leukemia. We report a new case of this association and study the other case of the literature.

Les hematomes spontanes de la rate sont rares et relevent le plus souvent d'une origine infectieuse ou d'une hemo- pathie. Une telle complication, observee au cours d'une polychondrite chronique atrophiante a ete la circonstance de decouverte d'une leucemie myelomonocytaire surajoutL=e. II s'agit I& d'un fait clinique original qu'il nous est apparu utile de rapporter, et qui fournit surtout I'occasion de rappeler la frequence de I'association de la polychondrite chronique atrophiante aux hemopathies malignes.

O b s e r v a t i o n :

Un diagnostic de polychondrite chronique atrophiante est porte en juin 1985 chez un homme de 56 ans devant des poussees successives de chondrite auriculaire associees & une polyarthrite inflammatoire, des myalgies, une conjonctivite bilaterale, secondairement compliquee de pseudo-tumeur inflammatoire de I'orbite, traitee par disulone et cortancyl avec une reponse th~rapeutique faible. Cinq ans plus tard, le diagnostic de leucemie myelomonocytaire est porte devant I'apparition progressive d'une hyperleucocytose culminant & 55 000 globules blancs/mm 3 et 3000 mono- cytes/mm 3. Le taux d'hemoglobine est & 9 get il existe une thrombop~nie & 32 000 plaquettes. L'examen clinique decou- vre alors une volumineuse splenomegalie de 18 cm, de structure heterog~ne en echographie. La rate n'est pas dou- Ioureuse et le patient n'a aucun antecedent traumatique. L'examen tomodensitometrique revele un volumineux hema- tome necessitant une spleno-pancreatectomie caudale. La rate p#se 700 g ; elle est necrosee et cavitaire en son centre.

C o m m e n t a i r e s :

L'association polychondrite - hemopathie maligne n'est pas forfuite. Sur les 111 patients 6tudies & la Mayo clinique, 6 d'entre eux pr~sentaient un syndrome myeloproliferatif ou myelodysplasique. P. Arlet dans sa serie de 12 cas retrou- vait une dysmy~lopo'fese et une anemie refractaire avec exc~s de blastes (AREB). Riche recense une AR EB, 8 anemies refractaires, une LMMC. Ces affections figurent parmi les principales etiologies des hematomes spontanes de la rate, au c6te des etiologies infectieuses, qu'il s'agisse de la mononucleose infectieuse ou de I'endocardite bacterienne. Dans 1/3 des cas la rupture se constitue sur un mode aigu avec syndrome hemorragique, douleurs abdominales, 6tat de choc, mais dans 2/3 des cas le tableau est insidieux, avec en particulier absence de manifestations fonctionnelles. L'hematome serait secondaire soit & un envahissement neoplasique de la capsule, soit a un infarctus de la capsule ou & des troubles de la coagulation.

REFF_ .RENCES :

1. Michel C. Relapsing polychondritis. Ann/n tem Med 1986 ; 104 : 74-78.

2. Arlet P. Polychondrite atrophiante. Presse Med 1989 ; 18 : 157-160.

3. Riche O. Polychondrite. Manifestations visc(~rales et associ~es. Sem Hep Paris 1991 ; 67 : 5-13.

* Service de M#decine Interne ; Immunologie Clinique (Pr J.L. DUPOND) ; CHU ; 25030 BESAN~ON C#dex.

1992 - T o m e X l l l

Num#ro 7

S 461