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64e Congrès francais de médecine interne, Paris, 14, 15 et 16 dé

pectaculaire, locale et générale, avec disparition de l’inflammatione jambe en 48 heures.iscussion.– Dans la littérature, on rapporte quelques cas de myo-ite neutrophilique associées à une leucémie aiguë myéloïde (n = 4),ne maladie inflammatoire du tube digestif, une maladie cœliaque.n lien semble exister entre les dermatoses neutrophiliques et

’administration d’acide rétinoïque et/ou le G-CSF. Chez notreatient, l’atteinte musculaire a précédé l’utilisation du G-CSF, maislle s’est aggravée après son administration. Notre cas est particu-ier, car notre patient était neutropénique depuis plusieurs moisu moment de la myosite à neutrophiles, contrairement aux autresas de la littérature qui présentaient une neutrophilie importanteau-delà de 20 000/mm3

) liée à l’hémopathie myéloïde. Les gamma-athies monoclonales et le syndrome myélodysplasique sont deuxffections associées aux dermatoses neutrophiliques.onclusion.– Nous rapportons un cas bien documenté de myo-ite neutrophilique isolée récurrente touchant différents groupesusculaires des deux jambes, survenant au cours d’une hémo-

athie myéloïde. Cette myosite neutrophilique est parfaitementécrite cliniquement, iconographiquement et histologiquement.’absence de neutrophilie circulante n’est pas décrite dans la lit-érature. L’administration de G-CSF ne suffit pas à expliquer sonvolution récurrente, mais elle l’a peut-être aggravé. Les atteintesxtracutanées des dermatoses neutrophiliques intègrent excep-ionnellement le muscle strié. Notre observation, atypique de

yosite neutrophilique conforte le concept de maladie neutrophi-ique.our en savoir plusi-Kyeong K, et al. Korean J Intern Med 2005;20:346–8.elinkeri SR, et al. Ann Hematol 2002;81:397–8.

oi:10.1016/j.revmed.2011.10.193

A181ématomes spontanés révélant un scorbut

. Saint-Lezer , G. Wirth , J. Foret , B. Taton , J.-F. Viallard ,.-L. PellegrinMédecine interne et maladies infectieuses, hôpital Haut-Lévêque,HU de Bordeaux, Bordeaux, France

ntroduction.– Le scorbut correspond au tableau observé au course la carence en vitamine C. De diagnostic facile au cours d’uneénutrition, il peut se révéler par un syndrome hémorragique isolévec bilan de coagulation normal.atients et méthodes.– Nous rapportons un cas de scorbut chez uneatiente de 23 ans révélé par des hématomes cutanés spontanésultiples.bservation.– Une patiente de 23 ans était hospitalisée en raison’hématomes spontanés multiples apparaissant depuis 24 heures.n notait dans les antécédents un cancer thyroïdien diagnosti-ué deux ans auparavant, traité par chirurgie et irathérapie ainsiu’une obésité. Elle avait pour seul traitement de la L-thyroxine. Il’y avait pas d’antécédent allergique, ni familial. L’hospitalisationtait justifiée par la survenue depuis 24 heures d’hématomes cuta-és spontanés, initialement du dos puis des membres, puis dans laatinée était apparu un hématome palpébral supérieur et infé-

ieur de l’œil droit. Il n’y avait pas de saignement articulaire,uqueux, d’hématurie ou de rectorragies ou de méléna. On ne

etrouvait pas à l’interrogatoire de traumatisme, de contexte infec-ieux récent, de prise médicamenteuse ou toxique. Il n’y avait pas’altération de l’état général préalable, pas de sueurs. Il n’avaitas été rapporté de saignement important au cours de la thyroï-ectomie. Sur le plan biologique, l’hémoglobine était à 8,4 g/dL,GM à 85 fl, 67 000 réticulocytes/mm3, 8450 leucocytes/mm3,73 000 plaquettes/mm3, TP à 85 %, TCA à 25,2 soit un ratio à 0,84,

brinogène à 6,2 g/L, il n’y avait pas d’anomalie de l’agrégabilitélaquettaire, du test à la ristocétine, du PFA 100, du facteur VIIIt du facteur Willebrand. L’électrophorèse des protéines sériquestait normale, il n’y avait pas d’anomalie des chaînes légères libres

e 2011 / La Revue de médecine interne 32S (2011) S313–S434 S397

sériques, pas de syndrome inflammatoire. Le dosage de la vita-mine C était abaissé à 7,8 �g/L (N : 20–80), soit 1 mg/L permettantde retenir le diagnostic de scorbut.Discussion.– Les premières descriptions médicales de scorbutremontent au xve siècle à l’occasion des grandes expéditions mari-times autour du globe. James Lind a publié son Traité du scorbuten 1753 et en faisait alors une « affection maritime ». La structurechimique de la vitamine C ou acide ascorbique (nommée ainsi depart son activité a-scorb [ut] ique) a été décrite en 1932. La pré-sentation clinique du scorbut associe principalement des signesgénéraux et des manifestations articulaires, musculaires et unsyndrome hémorragique. Il existe, le plus souvent, un purpura cen-tré par les follicules pileux pouvant devenir diffus sous la formed’ecchymoses. Une gingivite et des chutes dentaires sont décrites.La gravité du scorbut, qui est une maladie mortelle en l’absence detraitement, est liée à la survenue de saignements profonds (hémor-ragie digestive, hémopéricarde, hématome myocardique). Sur leplan biologique, il peut exister une anémie liée aux hémorragies,à une hémolyse intravasculaire et à une carence en fer et folates,ainsi qu’une leucopénie. La carence en vitamine C induit une alté-ration de la synthèse du collagène responsable d’une atteinte de laparoi vasculaire. Le diagnostic est avant tout clinique et se confirmepar le dosage de l’ascorbatémie sanguine qui est alors inférieure à2 mg/L. Dans les pays industrialisés, les situations à risque de scor-but concernent les personnes en situation de précarité, les troublespsychiatriques, la grossesse, les maladies chroniques notammentnéoplasiques. Le traitement consiste en un apport de vitamine C àla dose de 300 mg à 1 g par jour et permet la disparition rapide dusyndrome hémorragique.Conclusion.– Le scorbut doit être évoqué devant des hématomesspontanés. Le diagnostic et le traitement de cette maladie mortellesont simples et peu coûteux.

doi:10.1016/j.revmed.2011.10.194

CA182Trois cas de cytopénies auto-immunes liées à undéficit de l’apoptose par mutation du gène FasS. Khenifer a, S. Durupt b, I. Durieu a

a Médecine interne, centre hospitalier Lyon-Sud, Lyon, Franceb Médecine interne et médecine vasculaire, centre hospitalierLyon-Sud, Lyon, France

Introduction.– La cytopénie auto-immune liée à un déficit del’apoptose par mutation du gène Fas est une entité rare. Ellepeut s’intégrer dans le cadre d’un syndrome lymphoprolifératifavec auto-immunité (APLS) qui associe des manifestations auto-immunes, le plus souvent hématologiques, et un syndrome tumoralbénin comportant des adénopathies, une hépatomégalie et unesplénomégalie. L’apparition est souvent précoce dans l’enfance.Le diagnostic est évoqué devant une ou plusieurs cytopénie(s),une hypergammaglobulinémie polyclonale et la présence d’unepopulation polyclonale lymphocytaire T mature double négativeCD4 CD8. Un défaut complet ou partiel d’apoptose induite par Fasest mis en évidence dans les cellules des patients porteurs d’unemutation homozygote ou hétérozygote du gène codant pour lerécepteur de mort Fas. Le traitement peut reposer sur une splé-nectomie ou un traitement immunosuppresseur.Patients et méthodes.– Nous rapportons trois observations de cyto-pénies liées à un déficit de l’apoptose par mutation du gène Fas.Observation.–Cas no 1.– Ce garcon consulte à l’âge de 14 ans pour des lésionspurpuriques pétéchiales conduisant à la mise en évidence d’unepancytopénie avec test de Coombs positif et d’une hypergamma-globulinémie. Il n’y a pas de syndrome tumoral. Le diagnostic de

maladie de l’apopotose par mutation du gène Fas est rapidementposé. Le patient est initialement traité par immunoglobulines intra-veineuses et azathioprine qui se révèlent inefficaces. Une réponseest observée après quatre perfusions de rituximab, immédiatement