Hemipareza spastic este un deficit motor unilateral care afecteaz un ntreg hemicorp (jumtatea dreapt sau stng a corpului). Este un sindrom de neuron motor central (sindrom piramidal) ncadrat n grupul paraliziilor cerebrale. Paraliziile cerebrale sunt un grup heterogen de afeciuni ale posturii i micri, avnd drept cauz diverse suferine cerebrale. Deficitul motor are un caracter persistent (este cronic) dar neprogresiv (nu se agraveaz cu trecerea timpului). Deficitul motor este parial i incomplet, motilitatea nefiind abolit, micrile sunt posibile dar se fac cu mai mult dificultate. Apare de asemenea scderea forei musculare. Cazul n care motilitatea este abolit la nivelul unui hemicorp poart denumirea de hemiplegie, care poate fi spastic sau flasc.

Etiologie

Cauzele care duc la apariia hemiparezei spastice sunt reprezentate de toi agenii care induc o leziune la nivelul neuronului motor central (sindrom piramidal sau de neuron motor central), majoritatea leziunilor fiind localizate deasupra nivelului gurii occipitale (intracranian). Neuronul motor central aparine cii piramidale a motilitii voluntare. Leziunea este localizat anatomic de partea opus membrelor la care se constat paralizia, acest fapt aprnd datorit ncrucirii fibrelor tracturilor corticospinale la nivelul decusaiei piramidale aflat n zona inferioar a bulbului rahidian, component a trunchiului cerebral care se continu caudal cu mduva spinrii situat n canalul medular. Agenii cauzatori ai leziunii fasciculului piramidal, deci a neuronului motor central, sunt extrem de variai: accidentul vascular ischemic (diminuarea sau oprirea complet a circulaiei la nivelul unei artere cerebrale), accidentul vascular hemoragic (hemoragie intracerebral), tumori intracraniene primare sau metastatice, infecii cerebrale (meningite, encefalite, abces cerebral). Cauze mai rare pot fi: leziuni focale inflamatorii din cadrul sclerozei multiple sau sarcoidozei, abcesele bacteriene acute sau neurocisticercoza. Hemipareza spastic apare att la populaia adult, ct i la populaia pediatric. Etiologia hemiparezei spastice la populaia adult este reprezentat de entitile descrise mai sus, cea mai frecvent cauz fiind accidentul vascular cerebral. n populaia pediatric, apar hemipareza spastic de tip congenital i hemipareza spastic de tip dobndit, aceste dou entiti clinice fiind descrise separat.

Tablou clinic

Examenul obiectiv este dominat de semnele de sindrom piramidal i anume: exagerarea reflexelor osteotendinoase care sunt vii i mult amplificate, existena sincineziilor (micri ale musculaturii afectate de parez care se produc involuntar, nsoind micrile musculaturii sntoase) i hipertonia (spasticitatea). Aceste semne apar mpreun cu deficitul motor i scderea forei musculare la forele afectate. Att deficitul motor ct i scderea forei musculare pot fi puse n eviden prin probele clinice de parez pentru membrele superioare i pentru membrele inferioare. Pacientul este solicitat s ntind braele i s le menin n acea poziie timp de cteva secunde. Membrul paretic nu va fi meninut n poziie i va cdea pe planul patului. De asemenea va fi rugat s realizeze diferite micri de flexie/extensie ale membrelor inferioare cu meninerea lor n anumite poziii. Se va observa de asemenea dificultate sporit n a efectua micrile cu partea afectat, membrul paralizat rmnnd tot timpul n urma celui sntos. Spasticitatea reprezint rezistena unui muchi la ntinderea pasiv, fiind suportul hipertoniei. n momentul n care examinatorul va ncerca s realizeze extensia braului flectat pe antebra al pacientului, va ntmpina o rezisten foarte mare care va ceda brusc n momentul n care examinatorul i crete fora de presiune asupra antebraului pacientului. Acest fenomen de cedare la rezisten crescut se numete lam de briceag i este specific pacienilor cu sindrom piramidal. Deficitul motor este mai evident la nivelul muchilor extensori ai membrelor superioare (pacientul nu poate realiza extensia) i muchilor flexori ai membrelor inferioare (pacientul nu poate realiza flexia); prin urmare apare o poziie (atitudine) caracteristic a pacientului care sufer de hemiparez spastic, acesta avnd membrul superior n flexie i adducie (antebraul flectat pe bra i pumnul strns) cu mna n pronaie i membrul inferior de partea afectat n extensie. Imposibilitatea de a realiza flexia gambei i genunchiului duce la apariia unui tip caracteristic de mers numit mers cosit datorit faptului c pacientul atinge podeaua nti cu vrful piciorului i efectueaz o micare n semicerc ducnd ntreg membrul inferior dinspre posterior spre anterior similar unei coase. La aceti pacieni sunt prezente i reflexele patologice: Babinski, Rossolimo, Openheim i Hoffman, dintre care cel mai cunoscut este semnul Babinski. n mod normal, la atingerea suprafeei externe (laterale) a tlpii piciorului cu un obiect bont apare flexia plantar a tuturor degetelor, acesta fiind reflexul cutanat plantar. Semnul Babinski este un reflex cutanat plantar patologic ce apare la pacienii cu sindrom piramidal care, la atingerea suprafeei externe a tlpii cu o cheie sau cu poriunea metalic a ciocnelului de reflexe realizeaz extensia halucelui i flexia celorlaltor patru degete. Apariia sincineziilor este explicat prin faptul c funcia ariei motorii principale lezate este prelulat de ctre ariile piramidale (aria motorie secundar).

Diagnostic clinic i paraclinic

n funcie de examenul clinic i de semnele asociate, examinatorul i poate da seama de nivelul aproximativ la care a fost lezat tractul corticospinal, nainte de a trimite pacientul ctre serviciile de imagistic. Leziunea este situat la nivel cortical n momentul n care pacientul prezint semne ale afectrii limbajului, tulburri senzoriale (vz, auz, olfacie), dezorientare temporo-spaial sau convulsii de tip epileptic. Defectele de cmp vizual (hemianopsiile) pot sugera att o leziune cortical ct i o leziune subcortical. Leziunea de peduncul cerebral sau a prii anterioare a punii se exteriorizeaz prin hemipareza feei, braului i a piciorului, fr semne asociate i fr deficite senzoriale. Leziunile segmentelor superioare ale mduvei cervicale determin pierderea sensibilitii proprioceptive de aceeai parte cu pareza, alturi de pierderea de partea opus a sensibilitii termice i dureroase, caz n care apare sindromul Brown Sequard. Hemipareza spastic este ns foarte rar asociat cu leziuni la nivelul mduvei spinrii, majoritatea leziunilor de seciune sau compresie medular determinnd tetraparez sau paraparez, n funcie de nivelul la care este situat leziunea. Asociate cu leziuni ale mduvei spinrii sunt i absena semnelor de nerv cranian (absena deficitelor la nivelul nervilor cranieni) i absena slbiciuinii (hemiparezei) faciale. Obligatoriu se va realiza o tomografie cerebral care va determina sediul exact al leziunii, abordarea ulterioar i tratamentul depinznd de rezultatul tomografiei. n cazul n care tomografia nu poate fi interpretat corespunztor, se apeleaz la rezonana magnetic nuclear. Interpretarea testelor imagistice va fi realizat de o echip format din neurolog i imagist. n cazul n care se suspecteaz o stenoz de arter carotid sau un accident vascular cerebral de tip tranzitor, se va face i angiografia arterei carotide. Analiza fluxului sanguin de la nivel cerebral se realizeaz prin angio-RMN, care este o tehnic non-invaziv aplicat mai ales pentru examinarea arterelor vertebral i bazilar. n cazul n care se suspecteaz un embolism, fie el de tip cardiogen (la bolnavii cu fibrilaie atrial) sau septic, vor fi efectuate electrocardiograma, ecocardiografia i hemoculturi (n cazul n care pacientul este febril, dar pot fi efectuate i la pacienii afebrili, mai ales dac ecocardiografia relev procese de endocardit valvular).

Formele acut, subacut i cronic

Hemipareza spastic acut este de obicei de cauz vascular, aprnd n accidentele vasculare cerebrale i n hemoragiile asociate tumorilor intracraniene (lezarea vaselor peritumorale de neoformaie). La pacienii vrstnici, mai ales la cei hipertensivi i la cei aflai sub tratament anticoagulant, este foarte frecvent

accidentul vascular de tip hemoragic, determinat de ruptura vaselor intracerebrale, cel mai frecvent leziunea fiind situat la nivelul arterei cerebrale medii (artera sylvian). Deficitul motor i scderea forei musculare apar brusc. Se va cere o tomografie computerizat, un RMN i chiar o tomografie spinal, atunci cnd este necesar. Hemipareza spastic subacut este cel mai frecvent cauzat de un hematom subdural. Simptomele acestei forme apar ntr-un interval variabil, de la cteva zile la cteva sptmni, necesitnd un tratament prompt. Este foarte frecvent la pacienii vrstnici aflai n tratament cu anticoagulante care sufer traumatisme de tipul pierderilor de echilibru i cad, n momentul lovirii aprnd hemoragia care determin formarea hematomului subdural. Uneori ns leziunea se poate produce i spontan, pacientul neavnd un traumatism n antecedentele personale patologice. n abcesele bacteriene cerebrale, granuloame fungice, meningit i infecii parazitare poate aprea de asemenea o hemiparez de tip subacut, precum i n cancerele primare sau n metastazele care evolueaz mai rapid (n cteva zile sau cteva sptmni). Alte cauze sunt SIDA, toxoplasmoza i limfomul primar al sistemului nervos central. Tot forma subacut mai este ntlnit i n scleroza multipl i sarcoidoz. Hemipareza spastic cronic se dezvolt pe parcursul a cteva luni, simptomele aprnd treptat i mult mai trziu fa de forma subacut. Cel mai frecvent apare datorit unor tumori benigne de sistem nervos central, n malformaiile arteriovenoase, n hematomul subdural cronic sau n tumorile maligne cu evoluie foarte lent.

Hemipareza spastic congenital

Reprezint tipul de hemiparez care este determinat de o leziune ce apare nainte de sfritul perioadei neonatale (n primele 28 de zile dup natere), fiind cea mai frecvent form de hemiparez spastic ce apare la populaia pediatric. n 75% din cazuri etiologia este prenatal, implicnd malformaiile cerebrale, prematuritatea i cauzele genetice. Foarte rar se identific cauze perinatale precum hemoragii i infarcte cerebrale determinate de traumatisme obstetricale.

Tablou clinic

Se evideniaz deficitul motor i spasticitatea unui hemicorp. Diagnosticul nu se pune imediat, examenul neurologic fiind adeseori normal n primele 4-9 luni. Primele semne apar n general odat cu dezvoltarea prehensiunii i a motilitii voluntare, cnd se evideniaz lateralizarea precoce la nivelul membrelor superioare.

Afectarea membrului inferior devine evident i mai trziu, n momentul achiziionrii mersului, cnd este evident simptomatologia sindromului piramidal cu spasticitate i hipertonie muscular. n general, faa este neafectat sau foarte puin afectat. Hemipareza spastic congenital se asociaz n general cu hemihopotrofie (atrofie muscular la nivelul unui hemicorp), aceasta fiind mai accentuat la nivelul membrului superior care nu este folosit aproape deloc, fiind inut n permanent cu braul flectat pe antebra i cu mna n pronaie i mai puin la membrul inferior care este folosit la mers, mersul n cazul acestor pacieni avnd acelai caracter de mers cosit caracteristic sindromului piramidal la care se adaug toate celelalte semne descrise anterior la tabloul clinic al sindromului de neuron motor central. La copil este ns specific prezena reflexelor arhaice (Moro, de supt, al punctelor cardinale etc.) care persist peste vrsta de 1 an. Se adaug i manifestri oculare (cataract, strabism, hemianopsie, atrofie optic), afectri senzoriale, epilepsie cu crize pariale sau epilepsie generalizat. Aproximativ jumtate dintre copiii cu aceast patologie prezint retard mental sau asociaz tulburri de vorbire, mai ales atunci cnd leziunea este situat la nivelul emisferului cerebral stng.

Paraclinic

La nou-nscut este foarte util pentru diagnostic ecografia transfontanelar, aceasta putnd evidenia hemoragii periventriculare sau infarcte n aceste zone. Computer tomografia evideniaz cel mai frecvent atrofie periventricular sau atrofie cortico-subcortical, n timp ce la RMN se observ leziunile nedetectabile la CT i anume polimicrogiria (reducerea dimensiunilor girilor) sau leziuni profunde bilaterale i asimetrice.

Hemipareza spastic dobndit

La adult, aproape toate formele de hemiparez spastic (cu excepia malformaiilor cerebrale care evolueaz foarte lent n timp i se exprim simptomatologic la vrste naintate) sunt dobndite, fiind cauzate de anumii factori. Hemipareza spastic dobndit apare i n populaia pediatric avnd ns o etiologie puin diferit de adult i anume: boli inflamatorii (meningite, encefalite, panencefalit sclerozant), migren, traumatisme cranio-cerebrale, boli demielinizante, boli vasculare, status epilepticus unilateral (sindromul hemiconvulsie-hemiplegie) sau hemiplegia acut post-criz epileptic.

Tablou clinic

Debutul este n general n primii 3 ani de via, tabloul clinic fiind dominat n general de semnele bolii care o cauzeaz, mai puin de semnele bolii piramidale.

Faza iniial a acestui tip de hemiparez infantil este hemipareza de tip flasc, n care faa este foarte mult afectat, fiind prezent paralizia de tip central a nervului facial. Faza tardiv este aceea de hemiparez spastic, aprnd i semnele specifice sindromului piramidal (reflexe osteotendinoase vii, spasticitate). n cazul n care este lezat emisferul cerebral dominant (la 70% dintre indivizi dominant este emisferul stng) apare afazia (tulburare de percepie), care nu este prezent n hemiplegia congenital. Majoritatea pacienilor rmn cu sechele, chiar dac este nlturat cauza (chirurgia focarului epileptic n epilepsiile focale, tratarea meningitei sau a bolii vasculare etc.), 75% prezentnd epilepsie de tip rezidual i 80% retard mental. Hemiplegia dobndit este greu de difereniat de hemiplegia congenital atunci cnd apare la sugari, dar cnd este observat afectarea facial important nsoit de hemiplegie marcat, diagnosticul este sugestiv pentru hemiplegie dobndit de tip infantil.

Tratamentul medicamentos al spasticitii

Nu s-au obinut pn acum rezultate mulumitoare n ce privete evoluia acestor pacieni sub tratamentul medicamentos. Rezultate bune au avut diazepamul i baclofenul (cel mai folosit medicament n prezent). Actualmente se mai practic i administrarea de toxin botulinic, aceasta diminund spasticitatea muscular prin blocarea eliberrii acetilcolinei la nivelul jonciunii neuromusculare, dar rezultatele sunt ns temporare, fiind necesare administrri repetate de toxin care are ns efecte adverse deloc neglijabile i foarte greu de controlat.

Recuperarea neuromotorie

Reprezint cel mai important tip de terapie, obinndu-se rezultate foarte bune i recuperarea mersului sau a deficitului motor la pacienii care au urmat astfel de programe de recuperare susinute i continue. Are ca obiective combaterea spasticitii de la nivelul muchilor flexori ai membrelor superioare i muchilor extensori ai membrelor inferioare care va duce la reechilibrarea musculaturii agoniste i antagoniste i la reluarea mersului i a prehensiunii voluntare. Se urmrete obinerea forei de contracie muscular i a rezistenei musculare la membrele afectate, creterea nivelului de coordonare muscular i a amplitudinii diverselor tipuri de micri precum i creterea vitezei de execuie a micrilor cu membrele bolnave. Combaterea spasticitii se face prin metoda Bobath, care urmrete inhibarea

activitii tonice reflexe anormale a muchilor afectai de spasticitate prin folosirea unor poziii opuse poziiei patologice n care sunt aezate membrele pacientului spastic, astfel se va provoca forarea extensiei membrelor superioare i forarea flexiei membrelor inferioare cu plasarea lor n diferite poziii pe care pacientul va trebui s le menin voluntar. Bolnavul va trebui de asemenea s trec din decubit dorsal n decubit ventral i din ortostatism n ezut n mod repetat pn la creterea flexibilitii acestor tipuri de micri. La un pacient care evolueaz bine se va observa scderea nivelului de hipertonie i creterea numrului de micri pe care acesta le poate executa, precum i controlul mai bun al micrilor cu creterea vitezei de execuie i a preciziei.

Recuperarea mersului

Se face progresiv, fiind un proces de lung durat care cuprinde mai multe etape i

anume: recuperarea capacitii pacientului de a sta n echilibru n poziie ortostatic,

influenarea i reducerea spasticitii folosind poziiile inhibitorii din metoda Bobath,

ameliorarea deficitului motor, eliminarea sincineziilor i facilitarea mobilizrii izolate a

fiecrei articulaii.

Iniial pacientul va fi capabil s menin ortostatismul ntre dou bare paralele

aezate la nivelul oldurilor. Apoi va fi capabil s mearg meninndu-i echilibrul

ntre cele dou bare paralele apoi se va renuna la bare, pacientul putnd merge i

singur. Etapa final este reprezentat de urcatul i cobortul scrilor, acesta fiind un

tip de micare foarte complex, deoarece impune flexia ampl a genunchiului i a

gambei, pe care un pacient spastic este incapabil s le realizeze. Nu este obligatoriu

ca pacientul s treac prin toate stadiile enumerate, el putnd avansa mai repede i

sri peste diverse etape. Cel mai bine se recupereaz leziunile de tip vascular.