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Journal français d’ophtalmologie (2013) 36, e45—e48 Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com CAS CLINIQUE ÉLECTRONIQUE Hémorragie sous-conjonctivale bilatérale massive révélatrice d’une leucémie aiguë lymphoblastique Massive bilateral subconjunctival hemorrhage revealing acute lymphoblastic leukemia I. Taamallah-Malek , A. Chebbi , M. Bouladi , L. Nacef , H. Bouguila , S. Ayed Service d’ophtalmologie A, institut Hédi Raies d’ophtalmologie, boulevard 9-Avril, 1004 Tunis, Tunisie Rec ¸u le 5 janvier 2012 ; accepté le 13 mars 2012 Disponible sur Internet le 2 novembre 2012 MOTS CLÉS Leucémie aiguë lymphoblastique ; Conjonctive ; Hémorragie Résumé Nous rapportons l’observation clinique d’un patient âgé de 20 ans qui s’est pré- senté aux urgences pour une hémorragie sous-conjonctivale bilatérale massive et spontanée. L’interrogatoire et l’examen clinique ont fait suspecter une hémopathie qui a été confirmée par une numération formule sanguine. Le patient a été adressé en urgence en Hématologie le diagnostic de leucémie aiguë lymphoblastique a été posé. Ce cas clinique souligne l’intérêt d’explorer toute hémorragie sous-conjonctivale inhabituelle car elle peut révéler, dans certains cas, une pathologie grave pouvant menacer le pronostic vital. © 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. KEYWORDS Acute lymphoblastic leukemia; Conjunctiva; Hemorrhage Summary We report the case of 20-year-old patient who presented in emergency with bila- teral massive, spontaneous subconjunctival hemorrhage. Clinical findings suggested a blood dyscrasia, which was confirmed by blood cell count. The patient was urgently referred to hema- tology where the diagnosis of acute lymphoblastic leukemia was made. This case highlights the importance of working up any unusual subconjunctival hemorrhage, as it may reveal, in certain cases, a severe life-threatening disease. © 2012 Elsevier Masson SAS. All rights reserved. Le texte de cet article est également publié en intégralité sur le site de formation médicale continue du Journal franc ¸ais d’ophtalmologie http://www.e-jfo.fr, sous la rubrique « Cas clinique » (consultation gratuite pour les abonnés). Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Taamallah-Malek). 0181-5512/$ see front matter © 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2012.03.013

Hémorragie sous-conjonctivale bilatérale massive révélatrice d’une leucémie aiguë lymphoblastique

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Page 1: Hémorragie sous-conjonctivale bilatérale massive révélatrice d’une leucémie aiguë lymphoblastique

Journal français d’ophtalmologie (2013) 36, e45—e48

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

CAS CLINIQUE ÉLECTRONIQUE

Hémorragie sous-conjonctivale bilatérale massiverévélatrice d’une leucémie aiguë lymphoblastique�

Massive bilateral subconjunctival hemorrhage revealing acute lymphoblasticleukemia

I. Taamallah-Malek ∗, A. Chebbi, M. Bouladi, L. Nacef,H. Bouguila, S. Ayed

Service d’ophtalmologie A, institut Hédi Raies d’ophtalmologie, boulevard 9-Avril,1004 Tunis, Tunisie

Recu le 5 janvier 2012 ; accepté le 13 mars 2012Disponible sur Internet le 2 novembre 2012

MOTS CLÉSLeucémie aiguëlymphoblastique ;Conjonctive ;Hémorragie

Résumé Nous rapportons l’observation clinique d’un patient âgé de 20 ans qui s’est pré-senté aux urgences pour une hémorragie sous-conjonctivale bilatérale massive et spontanée.L’interrogatoire et l’examen clinique ont fait suspecter une hémopathie qui a été confirméepar une numération formule sanguine. Le patient a été adressé en urgence en Hématologie oùle diagnostic de leucémie aiguë lymphoblastique a été posé. Ce cas clinique souligne l’intérêtd’explorer toute hémorragie sous-conjonctivale inhabituelle car elle peut révéler, dans certainscas, une pathologie grave pouvant menacer le pronostic vital.© 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDSAcute lymphoblastic

Summary We report the case of 20-year-old patient who presented in emergency with bila-teral massive, spontaneous subconjunctival hemorrhage. Clinical findings suggested a blood

leukemia;Conjunctiva;

dyscrasia, which was confirmed by blood cell count. The patient was urgently referred to hema-tology where the diagnosis of acute lymphoblastic leukemia was made. This case highlights the

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� Le texte de cet article est également publié en intégralité sur le sited’ophtalmologie http://www.e-jfo.fr, sous la rubrique « Cas clinique » (c

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (I. Taamallah-Malek).

0181-5512/$ — see front matter © 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droitshttp://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2012.03.013

usual subconjunctival hemorrhage, as it may reveal, in certain

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de formation médicale continue du Journal francaisonsultation gratuite pour les abonnés).

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e I. Taamallah-Malek et al.

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ntroduction

es leucémies aiguës (LA) sont des affections malignesu tissu hématopoïétique, caractérisées par la prolifé-ation clonale de précurseurs hématopoïétiques. Selon’origine de ces précurseurs, on distingue les leucémiesymphoblastiques dérivant de la lignée lymphoïde et les leu-émies myéloblastiques dérivant de la lignée myéloïde. Elleseuvent être aiguës ou chroniques [1,2]. Les manifestationsculaires au cours des leucémies aiguës lymphoblastiquesLAL) sont fréquentes et variées mais rarement inauguralesar elles sont souvent asymptomatiques. Nous rapportons unas de LAL révélée par une hémorragie sous-conjonctivaleilatérale massive.

bservation

l s’agit d’un jeune homme âgé de 20 ans, sans anté-édents pathologiques particuliers, qui consulte pourougeur oculaire bilatérale et indolore, apparue spontané-ent 24 heures auparavant. À l’interrogatoire, il rapporte la

otion de fièvre inexpliquée depuis deux jours, traitée pare l’acide acétylsalicylique.

À l’examen ophtalmologique, l’acuité visuelle de lointait de 10/10 sur l’échelle de Snellen avec à l’inspectionne hémorragie sous-conjonctivale massive et bilatérale

éalisant un chémosis hémorragique (Fig. 1). Le segmentntérieur était sans anomalie et le tonus oculaire normal.u fond d’œil, on a noté au niveau de l’œil droit une tâche

igure 1. Hémorragie sous-conjonctivale bilatérale massive deseux yeux. A. Œil droit. B. Œil gauche.

Figure 2. Aspect du fond de l’œil. A. Œil droit : hémorragie intra-rétinienne à centre blanc en nasal de la papille. B. Œil gauche :hp

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émorragie rétinienne superficielle de petite taille en nasal de laapille.

e Roth (apparaissant sous forme d’une hémorragie intraré-inienne à centre blanc) en nasal de la papille et au niveaue l’œil gauche une hémorragie de petite taille dans le sec-eur nasal également (Fig. 2). Le reste de l’examen clinique

objectivé un purpura pétéchial au niveau des bras et de laace (Fig. 3), ainsi que des gingivorragies minimes.

Devant ce tableau, une numération formule sanguineNFS) a été demandée en urgence et a révélé une hyper-eucocytose à 160 000/mm3 (VN : 4000 à 10 000), avec unehrombopénie à 21 000/mm3 (VN : 150 000 à 350 000) etne anémie normochrome normocytaire avec un taux’hémoglobine à 9,5 g/dL (VN : 13 à 18). Le patient a étédressé en urgence en hématologie où le diagnostic deAL de type T hyperleucocytaire à 93 % de blastes et sanstteinte neurologique initiale a été porté. Une chimio-hérapie d’induction systémique à base de méthotrexate,examétasone, aracytine et donorubicine associée à unehimiothérapie intrathécale a été démarrée. L’évolutionprès un mois a été marquée par une rémission avec 3 %e blastes. Une greffe de moelle osseuse est prévue.

iscussion

es manifestations oculaires au cours des LAL sont plus fré-uentes qu’au cours des leucémies aiguës myéloïdes. Ellesont présentes dans 39 à 53 % des cas [3,4] mais elles sont

Page 3: Hémorragie sous-conjonctivale bilatérale massive révélatrice d’une leucémie aiguë lymphoblastique

Hémorragie sous-conjonctivale bilatérale révélant une LAL

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L’hémorragie sous-conjonctivale spontanée est un symp-

Figure 3. Purpura pétéchial. A. Au niveau de la face. B. Au niveaude l’avant-bras.

rarement symptomatiques [1,3]. Elles sont présentes à laphase initiale, ou en cas de rechute blastique [5].

L’hémorragie sous-conjonctivale qui représente le motifde consultation de notre patient témoigne habituelle-ment d’une pathologie oculaire ou systémique bénigne(hypertension artérielle mal équilibrée, hyperpression vei-neuse, conjonctivite. . .) [6]. La recherche d’un troublehématologique en cas d’hémorragie sous-conjonctivalen’est pas de pratique courante. Toutefois, elle doit être sys-tématique si elle est spontanée, étendue et bilatérale ourécidivante puisqu’elle peut parfois témoigner d’une patho-logie grave [6,7].

La présence d’hémorragies intrarétiniennes et de tâchesde Roth (hémorragies à centre blanc), ainsi que la pré-sence de signes cutanéomuqueux chez notre patient étaientdes arguments supplémentaires qui ont renforcé la suspi-cion diagnostique d’un trouble hématologique sous-jacentjustifiant ainsi la demande d’une NFS. L’atteinte oculaireau cours des leucémies peut être primitive ou secon-daire. L’atteinte primitive ou directe est due à l’infiltrationdes tissus oculaires ou orbitaires, ou l’atteinte du sys-tème nerveux central par des cellules blastiques. L’atteintesecondaire ou indirecte est le résultat des anomalies héma-tologiques : l’anémie, la thrombopénie, l’hyperviscosité et

l’immunodépression [1].

L’atteinte peut toucher toutes les structures oculaires[1,5,8—12] :

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paupières : œdème, ptosis, ectropion cicatriciel ;conjonctive : chémosis, infiltrats, hémorragies, anomaliesvasculaires, conjonctivites ;cornée : infiltrats limbiques, ulcérations, sécheresse,abcédation ;orbite : masse orbitaire, exophtalmie, cellulite, dacryo-cystite, infiltration des glandes lacrymales ;segment antérieur : uvéite, pseudohypopion, hyphéma,hétérochromie ;rétine et vitré : hémorragies à tous les niveaux, par-fois à centre blanc, infiltrats périvasculaires, hémorragieintravitréenne, microanévrismes, nodules cotonneux,néovaisseaux périphériques, occlusions vasculaires, dila-tation et tortuosité veineuse, rétinite, endophtalmie ;choroïde : infiltrats, décollement séreux rétinien ;nerf optique : œdème papillaire, atrophie optique secon-daire au traitement ;autres : ischémie du segment antérieur, cécité corticale. . .

L’hémorragie sous-conjonctivale serait essentiellementue à la thrombopénie [1].

L’atteinte rétinienne constitue la localisation oculaire lalus fréquente [1] ; elle est présente dans 13 à 69 % des caselon les séries [1,3,13,14]. Cette différence dans la pré-alence est due au fait qu’elle n’est pas symptomatiquet n’est pas de recherche systématique. Les hémorragiesétiniennes sont souvent bilatérales, localisées au pole pos-érieur et en péripapillaire, elles peuvent toucher touteses couches rétiniennes [1]. Elles sont associées à unehrompocytopénie et/ou une anémie [14]. Les hémorragiesétiniennes à centre blanc ou tâches de Roth sont dues àes débris cellulaires, à des emboles capillaires ou à deéritables infiltrats leucémiques [15].

Les infiltrats rétiniens se manifestent par des noduleslanc-grisâtres, souvent associés aux hémorragies [16]. Ilsont la traduction d’une atteinte rétinienne par les blastes.’œdème papillaire est secondaire à une infiltration pri-itive du nerf optique par des cellules blastiques, une

nfiltration des tissus orbitaires, ou à une hypertension intra-rânienne [1].

L’atteinte infectieuse est souvent secondaire à la neu-ropénie, ou au traitement immunosuppresseur [7,17]. Elleeut se manifester par une rétinite, une uvéite posté-ieure, une endophtalmie ou un abcès cornéen. . . [1].’atteinte oculaire est associée à un mauvais pronosticital si elle s’associe à des infiltrats rétiniens, une infil-ration du nerf optique ou des hémorragies maculaires,4,17,18]. L’hémorragie sous-conjonctivale n’est pas un fac-eur pronostique [17]. L’atteinte oculaire est considérée parertains auteurs comme une atteinte du système nerveuxentral (SNC) [5,19] et nécessite un protocole thérapeu-ique particulier incluant une chimiothérapie intrathécalen association avec l’irradiation du SNC et une intensifica-ion de la chimiothérapie systémique [5,19].

onclusion

ôme fréquent en ophtalmologie. Elle est souvent bénigneais elle peut témoigner d’une pathologie systémique

rave. La recherche d’un trouble hématologique est justifié

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n cas d’hémorragie sous-conjonctivale sévère, bilatérale,écidivante, et a fortiori si elle s’associe à d’autres signesculaires ou extraoculaires.

éclaration d’intérêts

es auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt enelation avec cet article.

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