Hemostaza Primara Lp 2014

Embed Size (px)

DESCRIPTION

lp bals

Text of Hemostaza Primara Lp 2014

Explorarea hemostazei si a fibrinolizei

Explorarea hemostazei primareLucrare practicCuprins Date generale - definiii - clasificarea hemostazeiExplorarea hemostazei primare - teste globale - explorarea vasului sanguin - explorarea cantitativ i calitativ a trombocitelor - explorarea factorului von WillebrandExemple practice

Definiii Hemostaza fiziologic - proces de aprare cu rol n prevenirea pierderilor de snge, n urma unei leziuni a vaselor de calibru mic sau mijlociu, prin formarea unui dop fibrino-plachetar insolubil (tromb).

Fibrinoliza fiziologic proces de liz a trombusului, cu rol n meninerea sngelui n artere i vene n stare lichid i meninerea fluxului sanguin normal.

Definiii Echilibrul hemostaz fibrinoliz se realizaeaz prin funcionarea normal a celor dou mecanisme componente alte acestuia, hemostaza i fibrinoliza- o tulburare fiziopatologic aprut la nivelul uneia dintre componentele echilibrului fluido-coagulant induce stri de hipo/hipercoagulabilitate, cu posibilitatea apariiei manifestrilor clinice de hemoragie / tromboz

Hemostaza fiziologic se desfaoar n dou etape: Hemostaza primar (timp vasculo-plachetar), Hemostaza secundar (timp plasmatic sau cascada coagulrii)

Leziune vascularColagen subendotelialAderare TbStimulare terminaii nervoaseActivare TbVasoconstricievWfChemoatractant TrombociteLeziune vascularLeziune vascularColagen subendotelialLeziune vascularStimulare terminaii nervoaseColagen subendotelialLeziune vascularVasoconstricieStimulare terminaii nervoaseColagen subendotelialLeziune vascularVasoconstricieStimulare terminaii nervoaseColagen subendotelialLeziune vascularVasoconstricieStimulare terminaii nervoaseColagen subendotelialLeziune vascularVasoconstricieStimulare terminaii nervoaseColagen subendotelialLeziune vascularVasoconstricieStimulare terminaii nervoaseColagen subendotelialLeziune vascularChemoatractant TrombociteVasoconstricieStimulare terminaii nervoaseColagen subendotelialLeziune vasculargp I bChemoatractant TrombociteVasoconstricieStimulare terminaii nervoaseColagen subendotelialLeziune vascularAderare Tbgp Ia/IIa - gpVIChemoatractant TrombociteVasoconstricieStimulare terminaii nervoaseColagen subendotelialLeziune vascularAderare TbChemoatractant TrombociteVasoconstricieStimulare terminaii nervoaseColagen subendotelialLeziune vascularVasoconstricieTxA2Agregare Tbgp IIb IIIafibrinogenDOP FIBRINOPLACHETARActivare TbAderare TbStimulare terminaii nervoaseColagen subendotelialLeziune vascularhttp://www.mhhe.com/biosci/esp/2002_general/Esp/folder_structure/tr/m1/s7/trm1s7_3.htm Hemostaza primar5Hemostaza primar

Harrison Principles of Internal Medicine 16th editionAderarea plachetar - puni ntre membrana plachetar i fibrele de colagen subendotelial, formate din:- factorul von Willebrand (component a factorului plasmatic VIII);- receptori colagenici specifici pentru factorul von Willebrand (FvW);receptori trombocitari specifici pentru FvW (glicoproteina Ib-IX).

Activarea are loc dup ce trombocitele au aderat la fibrele de colagen.Fixarea FvW la nivelul GP-Ib determin modificri conformaionale ale lanului alfa transmise prin segmentul intracitoplasmatic lanivelul enzimelor plachetare activare

Agregarea plachetar - legturi multiple i punctiforme ntre trombocite vecine care au aderat la fibrele de colagen, realizate prin intermediul:Receptorilor de la nivelul pseudopodelor trombocitelor aderate i activate (glicoproteina IIb/IIIa)- moleculelor de fibrinogen

Explorarea hemostazei primareIndicaiile efecturii testelor de hemostaz sunt:Apariia unor sngerri spontane, fr existena unui traumatismApariia de sngerri excesive dup extracii dentare, manevre chirurgicale, obstetricaleControlul tratamentelor anticoagulante, antitrombotice, fibrinoliticeApariia spontan de peteii, echimoze, purpurPrezena unor hemartroze, uneori recidivantenaintea efecturii de manevre chirurgicale, obstetricale etcPacieni cu afeciuni hepaticeAntecedente heredo-colaterale (boli genetice)

Explorarea hemostazei primareTeste paraclinice folosite pentru investigarea hemostazei primare:Timpul de sngerareTestul de fragilitate capilar Rumpel-LeedsNumrarea trombocitelorFrotiul de snge perifericStudiul factorului von WillebrandStudiul funciei plachetareDozarea anticorpilor antiplachetariTestul de retracie a cheagului

Explorarea hemostazei primare1. Timpul de sngerare (TS)TS timpul scurs din momentul apariiei primei picturi de snge n urma unei nepturi i pn n momentul n care sngerarea se oprete spontanMetoda Duke sngerarea este produs prin neparea lobului urechii sau a pulpei degetuluiVN = 2-4 minMetoda Ivy leziunea este practicat pe faa anterioar a antebrauluiVN = 4-10 min

TS este o metod global de explorare a hemostazei primare.

TS testul nu mai este folosit frecvent n multe ri datorit dificultii de a l standardiza i a variabilitii mari intra- i inter-utilizator.

Explorarea hemostazei primare1. Timpul de sngerare (TS)

Maneta unui tensiometru este plasat la nivelul brauluii meninut la 40 mmHg pentru a controla tonusul capilar i pentru a face metoda mai sensibil i mai reproductibil, meninnd presiunea constant la nivelul capilarelor i ajutnd lastandardizarea metodei

Pielea este nepat cu un ac steril standardizat, realiznd o incizie de 1 mm, pentru a obine sngerarea

Leziunea se tamponeaz cu hrtie de filtru la fiecare 30 sec, pentru a determina cnd s-a oprit sngerarea spontanExplorarea hemostazei primare1. Timpul de sngerare (TS)Alungirea timpului de sngerare (TS) exemple:

A. Vasculopatii dobndite ex. fragilitea vascular asociat diminurii cantitii de colagen de la nivel dermic n purpura senil - ereditare ex. defecte genetice ale receptorilor pentru TGF-b (ce are rol esenial n dezvoltarea normal a vaselor sanguine) n telangiectazia ereditar hemoragic (b. Osler-Weber-Rendu)Explorarea hemostazei primare1. Timpul de sngerare (TS)Alungirea timpului de sngerare (TS) exemple:

B. Disfuncii ale trombocitelor trombopatii ereditare: ex. expresia sczut/absena complexului glicoproteic Ib/IX/V n sdr Bernard Soulier (distrofia trombocitar hemoragic) - dobndite ex consum de medicamente cu efect antitrombotic: inhib enzima COX-1 (ciclooxigenaza 1) care produce tromboxan A2 (aspirina); blocheaz receptorii trombocitari ai ADP, mpiedicnd atarea adenozindifosfatului i agregarea trombocitelor (clopidogrel)Explorarea hemostazei primare1. Timpul de sngerare (TS)Alungirea timpului de sngerare (TS) exemple:

C. Trombocitopenii prin defecte de producere ex. Afectarea capacitii proliferative a mduvei osoase n infecii virale cronice - prin distribuie anormal ex. Splenomegalia din bolile hepatice severe - prin distrucie crescut ex. Boli autoimune

Explorarea hemostazei primare1. Timpul de sngerare (TS)Alungirea timpului de sngerare (TS) exemple:

D. Boala von Willebrand prin nivel plasmatic sczut de FvW sau - prin sinteza uni FvW disfuncional

E. AlteleAnemii severe se modific distribuia trombocitelor i scade interaciunea dintre trombocite i endoteliul vascular

Hipofibrinogenemie afectarea interaciunii interplachetare

Explorarea hemostazei primarePFA-100 (platelet function analyzer-100)Reprezint o metod global de explorare a hemostazei primareSpre diferen de timpul de sngerare, este un test in vitro fiind mai puin invaziv, este important n special pentru investigarea hemostazei primare la copiiEste o metod cu valoare predictiv negativ ridicat = dac testul indic valori normale, probabilitatea ca pacientul s nu asocieze o tulburare a hemostazei primare este ridicatSe realizeaz cu ajutorul unui sistem de analiz a funciei plachetare, al crui principiu este simularea in vitro a proceselor de aderare i agregare plachetar secundare unei injurii vasculare folosind snge venos anticoagulat n cantiti foarte miciTimpul de nchidere reprezint timpul obinut cu ajutorul PFA-100 pn la oprirea sngerrii simulate in vitroExplorarea hemostazei primarePFA-100 (platelet function analyzer-100)

Valori normale: 78-199 s cnd se folosesc colagen i epinefrin 55-137 s cnd se folosesc colagen i ADPExplorarea hemostazei primarePFA-100 (platelet function analyzer-100)

Explorarea hemostazei primare2. Testul fragilitii capilare - Rumpel-LeedeReprezint o metod clinic de apreciere a rezistenei mecanice a capilarelor sanguine prin aplicarea unei presiuni negative (cu o ventuz) sau pozitive (cu un garou elastic sau cu maneta tensiometrului)Tehnica de lucrumaneta tensiometrului se aplic deasupra plicii cotului sau n treimea superioar a antebraului, meninndu-se timp de 5 minute la o presiune de aproximativ 90-100 mmHg (valoarea presiunii arteriale medii). Distal de zona aplicrii compresiei, presiunea crescut prin staza n sistemul venos i capilar poate determina efracia capilarelor cu apariia unor hemoragii cutanate punctiforme (peteii). Dup 5 minute se ndeprteaz maneta Se cuantific peteiile cuprinse n aria unui cerc cu diametrul de 20 mm.

Explorarea hemostazei primare2. Testul fragilitii capilare - Rumpel-LeedeTestul este negativ la < de 10 peteii, slab pozitiv ntre 10-20 peteii, pozitiv la 20-40 peteii, intens pozitiv la > 40 peteii. Dac n primele 3 minute apar peste 10 peteii, testul este considerat pozitiv i se ntrerupe.Modificari patologice:purpura de natur vascular (cu etiopatogenie multipl) purpura trombocitar (cu etiologie, patogenie, manifestri clinico evolutive foarte variate). Testul nu este modificat n majoritatea tu