Hépatite E et troubles neurologiques : une association à ne pas méconnaître !

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    30-Dec-2016

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  • 68e Congrs de la Socit francaise de mdecine interne, Saint-Malo, 1214dcembre 2013 / La Revue de mdecine interne 34S (2013) A22A79 A59

    un stade prcoce : RAA (2H, 2F), douleurs de croissance (2H),douleurs avec paralysie (1F), engelures des membres infrieurs(1F), rythermalgie (1F) ; lge adulte : Sjgren et/ou syndrome sec (6F), sclrodermie(1H), dysautonomie (1F), vre mditerranenne familiale (1F).Discussion. La MF est en gnral diagnostique trop tardivement.Les signes dalerte peuvent tre ostoarticulaires. Les douleurs desextrmits prsentes ou passes, sont caractristiques de la MF.Lostoporose peut tre prcoce et svre. Couples un arbregnalogique, elles permettent de poser le diagnostic de MF pardosage biochimique de lalpha-galactosidase A chez lhomme etanalyse gntique chez la femme.Conclusion. Les MOA de la MF sont frquentes, domines par lesdouleurs des extrmits, et ncessitent une prise en charge cible.

    http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.086

    CO072Lecons retenir de ltudesmiologique des patients dpistslors dune enqute familiale dans laMaladie de FabryP. Kaminskya, O. Lidoveb, R. Jaussaudc,F. Gachesd, V. Leguy-Seguine, E. Hachulla f,C. Lavigneg, T. Zenoneh, C. Douillard i,F. Barbey j, Groupe de travail Mdecine Interne - Maladies Raresa Service de mdecine interne maladies orphelines et systmiques,CHU Nancy-Brabois, Vandoeuvre les Nancy, Franceb Service de mdecine interne, groupe hospitalier Diaconesses - CroixSaint Simon, Paris, Francec Service de mdecine interne et des maladies infectieuses, CHURobert-Debr, Reims, Franced Service de mdecine interne, hpital Joseph-Ducuing, Toulouse,Francee Service de mdecine interne, complexe hospitalier du Bocage, Dijon,Francef Service de mdecine interne, hpital Claude-Huriez, Lille, Franceg Dpartement de mdecine interne et grontologie clinique, CHUdAngers, Angers, Franceh Service de mdecine interne, centre hospitalier de Valence, Valence,Francei Endocrinologie-mtabolisme, hpital Claude-Huriez, Lille, Francej Dpartement de transplantation, CHUV de Lausanne, Lausanne,Suisse

    Introduction. La prcocit du diagnostic de la maladie de Fabry(MF) est fondamentale pour permettre de traiter les patients avantla survenue des complications dorgane (rnales, crbrales, oucardiaques). Le dpistage dans la famille dun cas princeps estindispensable dans cet objectif, mais peu dtudes ont dcrit lescaractristiques cliniques des patients ainsi diagnostiqus.Lobjet de ce travail est une tude smiologique dune cohorte depatients porteurs dune MF dont le diagnostic a t port suite undpistage familial.Patients etmthodes. Ltudemulticentrique a port rtrospective-ment sur des patients (ge >16ans) atteints de MF, en se limitant ceux dont le diagnostic a t port par dpistage familial. Ontt colligs les signes cliniques (SC) suivants : ge au diagnostic,antcdent ou prsence daccs fbriles, dacroparesthsies (ACR),dangiokratomes (AGK), dintolrance deffort (INT), de troublesdigestifs (DIG), et de dyshidrose (DHD). Les patients taient consi-drs comme asymptomatiques (ASY) en labsence de tous cessignes cliniques, paucisymptomatiques (PAU) si 1 SC tait prsent,symptomatiques (SYM) si SC=23ou prsentant une forme clas-sique (CLA) si 4 SC ou plus taient prsents. Ont aussi t colligslexistence dune corne verticille (CV), dhypoacousie (HAC), etcelle dune cardiomyopathie hypertrophique (CMH), dune pro-

    tinurie (PROT), dune insufsance rnale (IR) ou dune atteinteneurologique dont les accidents ischmiques (AVC).Rsultats. Trente et un hommes (H : 28,717,7 ans au diagnostic),et 93 femmes (F : 37,716,7 , p

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    E (HEV) semble lorigine de manifestations neurologiques typede Syndrome de Guillain-Barr, neuropathies, mylite transverse.Nous rapportons 3 cas datteintes neurologiques indites, contem-poraines dune infection HEV, suivi dune revue de la littratureexhaustive.Patients et mthodes. Le premier cas est une patiente de 33ansprsentant une cytolyse hpatique (ASAT 64, ALAT 190) avecdiplopie, dysarthrie, dysphagie intermittente. Le bilan retrouvaitune srologie HEV positive en IgM (IgM : 11, IgG : 0,71, index nor-mal infrieur 1 [Elisa IBL]). Les PCR sang et selles taient positives(SmartCycler II, Cepheid). La ponction lombaire tait normale, PCRHEV ngative. Les explorations radiologiques (tomodensitomtrie,IRM crbrale), llectromyogramme (en dehors des signes) taientnormaux ; les anticorps anti-rcepteur lactylcholine taientngatifs, mais les anticorps anti-MUsK taient positifs. Un traite-ment par ribavirine et immunoglobulines polyvalentes permet ladiminution des symptmes un an dvolution.Le deuxime patient (homme de 41ans) prsentait une encpha-lite crbelleuse avec vre, cphales, dysarthrie, hypermtrieaux quatre membres et troubles de la marche avec instabilit etdmarche brieuse associe avec une cytolyse hpatique 10 foisla norme (ALAT 479, ALAT 100). LIRM crbrale tait nor-male, laponction lombaire retrouvait unemningite lymphocytaireavec 12lments blancs. La srologie HEV (index 12,00, Elisa testDIAPRO) tait positive, de mme que la PCR HEV sanguine ; LaPCR dans le liquide cphalo-rachidien tait positive pour HEV. Letableau neurologique et hpatique samendait spontanment en12 semaines.Le troisime patient est un homme de 38ans, consultant pourcytolyse hpatique 20 fois la normale (ASAT : 988UI/L, ALAT :1288UI/L) avec un syndrome clinico-lectrique de Parsonage Tur-ner. Le bilan tiologique retrouve une srologie HEV positive enIgM (index 3.00, Elisa test Wantai Bio-Pharm), avec une rsolu-tion spontane de la cytolyse 1mois ; les signes neurologiquessamendaient en 6mois, sous-traitements antalgiques usuels.

    Tableau 1

    Bilanhpatique

    SrologieHEV

    PCRpositive

    Troublesneurologique

    Patient 1 Femme33ans

    ASAT 64ALAT 190

    IgM : 11IgG : 0,71

    SangSelles

    Myasthnie

    Patient 2 Homme41ans

    ALAT : 479ALAT 100

    IgM : 12IgG : 8,5

    SangLCR

    Encphalite

    Patient 3 Homme38ans

    ASAT : 988ALAT : 1288

    IgM : 3IgG : nonralise

    Sd deParsonageTurner

    Rsultats. Ces 3 cas sont autant darguments en faveur duneassociation entre une HE aigu et des troubles neurologiques.Lassociation temporelle, les troubles neurologiques atypiques, etlexclusion dautres tiologies potentielles sont en faveur duneassociation non fortuite entre ces deux atteintes. Plusieurs cas ontt dcrits rcemment depuis le premier patient rapport en 2000[1]. Dans une rcente tude multicentrique [2], une prvalence de5,5% de complications neurologiques est rapporte dans le cadredune infection HEV. Une revue de la littrature exhaustive rali-se pour loccasion retrouve 26 cas rapports, dont 19 seulementprsentent une documentation clinico-biologique sufsante enfaveur de cette association. La plupart des cas sont des syndromesdeGuillain-Barr associs uneHE (8 cas), oudesneuropathiesbra-chiales (3) ou priphriques (2), polyradiculonvrite non tiquete(3), mylite transverse (1), encphalite aigu (1), ataxie crbel-leuse (1). Le traitement par ribavirine (cas 1) est efcace, et sonintrt est discut dans les formes avec atteintes systmiques etles formes chroniques rares.Conclusion. Lesmanifestations neurologiques des infections HEVsont importantes voquer devant lassociation dune cytolysehpatique et de troubles neurologiques atypiques et dont le bilantiologique est ngatif pour ne pas mconnatre ce diagnostic.

    Rfrences[1] Sood A, et al. Am J Gastroenterol 2000;95:36678.[2] Kamar N, et al. Emerg Infect Dis 2011;17:1739.

    http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.088

    CO074Prise en charge des hpatiteschroniques B en France chez lespatients VIH-positifs ou VIH-ngatifs,EpiB 2012P. Cacouba, P. Miailhesb, K. Lacombec,J.F. Bergmannd, E. Rosenthale, F. Carrat f,V. Loustaud-Ratti g, F. Borsa-Lebash, L. Alric i,D. Salmonj, A. Simonk, L. Piroth l, GERMIVICa Service de mdecine interne, hpital la Piti, Paris, Franceb Service de maladies infectieuses et tropicales, hpitaux Lyon, Lyon,Francec Service de maladies infectieuses et tropicales, hpital St-Antoine,APHP, Paris, Franced Service de mdecine interne, hpital Lariboisire, Paris, Francee Service de mdecine interne, hpital de LArchet, Nice, Francef Service de mthodologie, hpital St-Antoine, APHP, Paris, Franceg Service de mdecine interne A, CHU Dupuytren, Limoges, Franceh Service de mdecine, CHU de Rouen, Rouen, Francei Service de mdecine interne, CHU Purpan, Toulouse, Francej Service de mdecine interne, hpital Cochin, APHP, Paris, Francek Service de mdecine interne, la Piti-Salptrire, APHP, Paris,Francel Service de maladies infectieuses et tropicales, CHU du Bocage, Dijon,France

    Introduction.Dans la lignedes tudesEpiB2005et EpiB2008, nousavons poursuivi grce aux activits du GERMIVIC nos tudes sur laprise en charge des infections par le VHB en France en 2012.Patients et mthodes. Les patients ayant une infection chroniquepar le virus de lhpatite de lhpatite B (VHB, AgHBs+) actuelleou passe, vus en octobre 2012dans 19 centres francais partici-pants aux travaux du GERMIVIC, ont t inclus. Les donnes ontt collectes rtrospectivement partir de la premire visite dansle centre, sur une che de recueil standardise incluant les carac-tristiques sociodmographiques, la consommation dalcool, lesmanifestations cliniques lies auVHB, et laprsencede co-infectionvirale (VIH, VHC, VHD). Pour linfection VHB, lhistorique de chaquepatient a t divis en plusieurs priodes, chacune tant dniecomme lintervalle de temps avec le mme traitement anti-VHB(quelle que soit la raison de linitiation de ce traitement). chaquedbut et n de priode, ont t recueillis : les donnes virologiquesVHB, ALAT, cratininmie, et le niveau de brose hpatique.Rsultats. Parmi les patients, 775patients, 496hommes (63,7%),dge moyen 41,413ans, dont 299VIH positifs, 52 (6,8%) HCVpositifs et 45 (7,2%) HDV positifs ont t analyss. La positi-vit de lantigne HBs (AgHBs) tait connue depuis 10,37,8 ans ;535patients (69%) recevaient un traitement anti-VHB, 95 (12,2%)taient cirrhotiques et 23 (3%) avaient un carcinome hpatocellu-laire.Pour lanalyse nale, 709patients infects par le VHB (299VIH+et 410VIH) et rgulirement suivis ont t inclus. Les patientsVIH-positifs vs VIH-ngatifs taient moins souvent valus pourleur infection VHB (9,7 vs 42,9%, p

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