Hepatoesplenoplenomegalia no lactente Hospital Regional da Asa Sul Brasília, dezembro de 2006

Hepatoesplenoplenomegalia no lactente

Hospital Regional da Asa SulBrasília, dezembro de 2006

Nícolas Thiago Nunes Cayres de Nícolas Thiago Nunes Cayres de Souza Souza

Interno da Escola Superior de Ciências da Saúde

Drª Elisa de CarvalhoDrª Elisa de Carvalho Orientadora

1. Identificação: 1. Identificação: A.L.P.C, 5 meses, feminina, branca, DN.: 25/05/06, natural e procedente de Riacho Fundo – PI, peso: 2390 g. Mãe: A.P.C, 25 anos, do lar.

Caso Clinico (Admissão UTIP-HBDF, em 05/11/06)

2. M.I.:2. M.I.:

“Mãe orientada a procurar serviço de saúde especializado por clínico geral e enfermeira do Posto de Saúde do Município de origem”

(nota: Mãe era informante ruim, não apresentava compreensão adequada a respeito do estado da filha)


3. HDA:3. HDA: Mãe relata que com 1 mês de vida a cça

iniciou quadro de palidez, taquidispnéia e aumento do volume abdominal, com massa abdominal palpável (não soube delimitar topografia) e interrupção de ganho ponderal. Procurou o serviço médico local, relatando a realização de exames de sangue (sic) e medicação sintomática. Evoluiu no período subseqüente com aumento progressivo do abdome e febre diária persistente (não aferida), que cedia apenas à meia vida do antitérmico.


3. HDA:3. HDA: Com a piora progressiva do quadro clínico da

cça, esta já com 5 meses de vida, a mãe procurou novamente o serviço médico local, orientada a procurar serviço especializado (sic). Deu entrada no Hospital Regional do Paranoá em 04/11/06 com quadro febril (38º C), desnutrição, palidez importante, sangramento nasal, máscara equimótica, desidratação e desconforto respiratório (segundo consta em prontuário). Transferida em 05/11/06 para a UTIP do HBDF por sepse + anemia.


4. REVISÃO DE SISTEMAS (na ocasião):4. REVISÃO DE SISTEMAS (na ocasião): Mãe refere ritmo intestinal regular; Nega vômitos; Nega diarréia, Nega outras queixas GI; Refere diurese adequada; Nega sangramentos; Nega outras alterações sistêmicas.


5. ANTECEDENTES 5. ANTECEDENTES GESTACIONAIS/PARTO/NEONATAIS:GESTACIONAIS/PARTO/NEONATAIS:

Mãe G1P0A0, não realizou pré-natal. Fez uso de sulfato ferroso na gravidez. Gestação sem intercorrências aparentes. Nascida de PN, aos 7 meses (segundo cálculos da mãe), em CS na cidade de origem, com assistência médica. Apgar 5´´= 6. Demorou para chorar. Peso: 2200 g. Não foi hospitalizada.


6. VACINAÇÃO 6. VACINAÇÃO :Em dia com calendário vacinal, conforme checado

no Cartão da Criança.

7. ANTECEDENTES ALIMENTARES:7. ANTECEDENTES ALIMENTARES: Aleitamento materno exclusivo até 1 mês de

vida (mãe refere que cça não aceitava SM); Introdução de leite de vaca pasteurizado diluído

1:1 com 1 mês de vida; Aos 3 meses de vida passou a receber NAN I, 01

medida p/ 50 ml 3X/dia + NAN I + Arrozina 3X/dia + chá.


8. ANTECEDENTES FAMILIARES:8. ANTECEDENTES FAMILIARES: Mãe, do lar, refere ter anemia (sic) e fazer uso Mãe, do lar, refere ter anemia (sic) e fazer uso

de suplemento a base de ferro de suplemento a base de ferro continuamente, nega outras patologias;continuamente, nega outras patologias;

Pai, lavrador, aparentemente saudável;Pai, lavrador, aparentemente saudável;

Sem antecedentes de consangüinidade Sem antecedentes de consangüinidade familiar;familiar;

Mãe nega patologias prevalentes na família.Mãe nega patologias prevalentes na família.


9. EXAME FÍSICO:9. EXAME FÍSICO:

Ectoscopia: mau estado geral, Ectoscopia: mau estado geral, desnutrida, mucosas descoradas (+++desnutrida, mucosas descoradas (++++/4+), hidratada, taquidispneica leve, +/4+), hidratada, taquidispneica leve, acianótica, anictérica, palidez cutânea acianótica, anictérica, palidez cutânea importante com pele mosqueada e importante com pele mosqueada e com equimoses (máscara equimótica), com equimoses (máscara equimótica), ativa e reativaativa e reativa..



Sinais vitaisSinais vitais

PC: 38 cmPC: 38 cm

Fontanela anterior: abaulada e tensaFontanela anterior: abaulada e tensa..


- FC: 124 bpm- FC: 124 bpm- FR: 31 irpm - FR: 31 irpm - PAM: 95 - PAM: 95 mmHg - mmHg - SatO2: 99%SatO2: 99%

9. EXAME FÍSICO:9. EXAME FÍSICO: ACV.: RCR, 2T, BNF, sopro sistólico (++/6+),

sem desdobramentos.

AR.: MVF (+) em ambos os hemi-tóraces, sem RA, sem TSC.

Abdome: globoso, distendido, indolor à palpação superficial, fígado palpável a 7 cm de RCD e baço palpável a 6 cm de RCE, arcos costais com nodulações e deformidades palpáveis. RHA (+).



Genitália:Genitália: feminina, típica. feminina, típica.

Extremidades:Extremidades: aquecidas, aquecidas, perfusão 2´, sem edema e sem perfusão 2´, sem edema e sem deformidades.deformidades.


EVOLUÇÃO NA UTIP:EVOLUÇÃO NA UTIP: Dissecção de veia jugular externa direita em Dissecção de veia jugular externa direita em

05/11/06;05/11/06;

Cça recebeu [ ] de hemácias + plasma + Cça recebeu [ ] de hemácias + plasma + plaquetas (sangramento importante no local de plaquetas (sangramento importante no local de dissecção venosa). Já vinha com relato de dissecção venosa). Já vinha com relato de outras 2 transfusões de hemácias no hospital outras 2 transfusões de hemácias no hospital de origem;de origem;

Evoluiu com melhora do desconforto Evoluiu com melhora do desconforto respiratório, melhora da febre e edemasrespiratório, melhora da febre e edemas;;

Caso Clinico

EVOLUÇÃO NA UTIP:EVOLUÇÃO NA UTIP: Apresentou hemocultura negativa Apresentou hemocultura negativa

(resultado verbal);(resultado verbal);

medicações : cefepime (D6), raniti-medicações : cefepime (D6), raniti-dina, kanakion, leucovorin, dina, kanakion, leucovorin, protovit;protovit;

NPT por 2 dias;NPT por 2 dias;

Caso Clinico

EVOLUÇÃO NA UTIP:EVOLUÇÃO NA UTIP: Alta da UTIP em 09/11/06 em boas condições, Alta da UTIP em 09/11/06 em boas condições,

hemodinamicamente estável, em ar hemodinamicamente estável, em ar ambiente, dieta enteral (Alfaerrè em ambiente, dieta enteral (Alfaerrè em progressão lenta de volume), em tto para progressão lenta de volume), em tto para provável PN (RX de tórax de entrada provável PN (RX de tórax de entrada sugestivo). Encaminhada para enfermaria aos sugestivo). Encaminhada para enfermaria aos cuidados da gastropediatria para cuidados da gastropediatria para investigação diagnóstica;investigação diagnóstica;

Totalizou 8 dias de cefepime, 150 mg EV, Totalizou 8 dias de cefepime, 150 mg EV, 8/8h.8/8h.

Caso Clinico

05/11 06/11

13/11 19/11 21/11 22/11 24/11 27/11

Leu 24,2 16,1 29,8 38,7 16,7 19,4 10 17

Hm 2,23 3,06 1,7 2,29 2,91 2,7 2,45 2,23

Hg 6,4 9,2 5,5 7,5 9,2 8,4 7,4 7,1

Htc 20,1 27 16,7 23,5 28,4 26,3 23,7 21,7

VCM 90,3 88,3 98,5 102,9 97,5 97,3 93,8 97,3

HCM 28,6 29,9 32,1 33 31,6 31,2 30,2 31,8

CHCM 31,7 33,8 32,7 32 32,4 32 32,1 32,7

Plaqts 16 37 24 25 23 19 21 19

Linf (%) 46,5 51,9 44,3 58,2 60,5 60,9 60,8 56,2

linf 11,3 8,3 17,6 22,5 14 11,8 6,0 9,6

seg 40 54 19 - 05 - - -

bast 11 01 13 - 13 - - -

linf 41 42 48 - 64 - - -

mono 04 01 04 - 04 - - -

eos 04 - 04 - 07 - - -

basof - - 01 - 02 - - -

L. A. - - 00 - 00 - - -

met - - 03 - 02 - - -

miel - - 08 (*1) - 03(*2) - - -(*1) - 35% de eritroblastos / (*2) - 38% de eritroblastos.( Policromasia moderada, hipocromia moderada, anisocoria moderada, ponteado basófilo moderado)

05/11 06/11 13/11 22/11

Glicose 138 - 89 -

Uréia 14 9 27 26

Creatinina 0,4 0,4 0,3 0,2

Ca ++ 0,91 - 9,6 8,4

TGO 36 32 52 39

TGP 9 6 6 8

Na 132 133 - -

K 3,1 4,3 - -

BD 0,27 - 0,6 -

BT 1,03 - 1,92 2,2

P - - - 1,9

Mg - - -

LDH - - - 1715

Prot totais - 5,8 6,6 -

Albumina - 3,1 3,9 -

PCR - - 0,8 -

VHS(mm) - - 40 (*3) -

(*3) - Método de Westergren

10/11- Coagulograma10/11- Coagulograma

T. Protrombina

PTT

PTTA

Fibrinogênio – 88,4 mg/100 ml

Caso Clinico

N = 12,6´´D = 14,5´´ R N/D= 69,6%•N = 12,6´´

•D = 14,5´´ •R N/D= 69,6%

N = 32´´ D = 32´´ R N/D= 1,0 %

Caso Clinico

EXAMES DE IMAGEMEXAMES DE IMAGEM 13/11– Radiografia de esqueleto “Aumento difuso da densidade óssea,

sobretudo em MMSS e MMII, correspondendo a displasia condensante óssea.”

24/11 – US Transfontanela “Exame nos padrões de normalidade.”

Resumo clínico

HepatoesplenomegaliaHepatoesplenomegalia (congênita?)

Anemia,Anemia, Plaquetopenia;Plaquetopenia; Quadro infecciosoQuadro infeccioso.

Diagnóstico diferencial de hepatoesplenomegalia no lactente Infecções congênitasInfecções congênitas→ →

TORCHS;TORCHS;

Erros inatos de metabolismo;Erros inatos de metabolismo;

Osteopetrose.Osteopetrose.

Infecções Congênitas

Toxoplasmose;Toxoplasmose; Rubéola;Rubéola; Citomegalovirose;Citomegalovirose; Herpes Vírus Simples;Herpes Vírus Simples; Sífilis.Sífilis.

a) a) TOXOPLASMOSETOXOPLASMOSE FORMAS CLÍNICAS Manifestações clínicas → variam

de acordo com o tipo de manifestação e a época de aparecimento.

Duas formas


•Infecção generalizada →→ hepatoesplenomegalia, icterícia , linfadenopatia, petéquias;

• SNC/lesões de oculares → meses ou anos após o nascimento

a) a) TOXOPLASMOSETOXOPLASMOSE DOENÇA NEONATALDOENÇA NEONATAL Sinais e sintomas presentes ao nascimento. Usualmente severa.

FORMA SUB-CLÍNICA FORMA SUB-CLÍNICA Diagnóstico feito baseado em primo-infecção materna (MÃE NÃO

REFERE HISTÓRIA) ou persistência de títulos no lactente (???) RN assintomáticos ou oligossintomáticos. Prematuridade (em 50%) ou RCIU → sinais clínicos. Alterações liquóricas (hiperproteinorraquia e linfocitose), calcificações,

anemia, icterícia, hepatoesplenomegalia e coriorretinite.

DOENÇA OCORRENDO NOS PRIMEIROS MESES DE VIDADOENÇA OCORRENDO NOS PRIMEIROS MESES DE VIDA RN assintomático ao nascer. Sintomas se manifestam semanas ou meses após o nascimento. Manifestações isoladas de coriorretinite (???) e/ou calcificações

intracranianas com início aos 2 meses de vida (RN a termo) e 3 meses (RN prematuro).


•Coriorretinite •66

•Alteração LCR •84

•Anemia •77

•Convulsões •18

•Calcificações intracranianas •4

•Icterícia •80

•Hidrocefalia •0

•Febre •77

•Esplenomegalia •90

•Linfadenopatia •68

•Hepatomegalia •77

•Vômitos •48

•Microcefalia •0

•Diarréia •25

•Catarata •0

•Eosinofilia •18

•Sangramento anormal •18

•Hipotermia •20

•Glaucoma •0

•Atrofia óptica •0

•Microftalmia •0

•Rash •25

•Pneumonite •41

Freqüência (%) das principais alterações na forma generalizada da toxoplasmose congênita

b) b) RUBÉOLARUBÉOLA Manifestações transitórias do RN → → RCIU , púrpura

trombocitopênica neonatal, anemia hemolítica, hepatite, colestase, rarefação metafisária, que regridem espontaneamente em 2/3 dos casos;

Manifestações permanentes Manifestações permanentes →→ S Surdez (80 a 90%), doença cardíaca congênita (persistência do canal arterial - 30%; estenose de artéria pulmonar), microftalmia, catarata ( 6 a 45%), glaucoma, retinopatia pigmentar (“sal e pimenta”), retardo mental e psicomotor, microcefalia;

Manifestações tardias Manifestações tardias →→ Diabetes mellitus, Diabetes mellitus, panencefalite progressiva, hipo e hipertireoidismo.panencefalite progressiva, hipo e hipertireoidismo.


POUCOPOUCO

PROVÁVEL!!!!PROVÁVEL!!!!

c) c) CITOMEGALOVIROSECITOMEGALOVIROSE- 90% de crianças assintomáticas- 90% de crianças assintomáticas ;- 10% dos RN são sintomáticos e metade desses

tem a doença generalizada: prematuridadeprematuridade, crescimento intra-uterino

restrito; hepatoesplenomegaliahepatoesplenomegalia* (sinal mais comum

podendo ser a esplenomegalia o único sinal); anemiaanemia, icterícia* (pode ser intermitente) por

aumento da bilirrubina indireta ou bilirrubina direta (colestática);


c) c) CITOMEGALOVIROSE:CITOMEGALOVIROSE: petéquiaspetéquias* ,plaquetopeniaplaquetopenia; pneumonite intersticial (somente na

aquisição perinatal); manifestações neurológicas: microcefalia,

calcificações intracranianas, crises convulsivas;

coriorretinite (semelhante à da toxoplasmose), estrabismo, atrofia ótica, microftalmia e catarata (manifestação rara) e deficiência de acuidade visual e auditiva.


NÃO FORAM NÃO FORAM REALIZADAS REALIZADAS

SOROLOGIAS!!!SOROLOGIAS!!!

d) d) HERPES VÍRUS SIMPLESHERPES VÍRUS SIMPLES

Órgãos mais freqüentemente Órgãos mais freqüentemente afetados : afetados :

Fígado;Fígado; supra-renaissupra-renais;; Rins;Rins; Pulmão;Pulmão; tubo digestivo; tubo digestivo; coração.coração.


d) d) HERPES VÍRUS SIMPLESHERPES VÍRUS SIMPLES SNC SNC →→ acometimento comum; acometimento comum;

exantema vesicular exantema vesicular →→ patognomônico patognomônico (ausente em 20 a 30% dos casos)(ausente em 20 a 30% dos casos) ; ;

manifestações iniciais inespecíficas manifestações iniciais inespecíficas →→ após a 1ª semana de vida após a 1ª semana de vida →→ anorexia, vômitos, letargia e febre. anorexia, vômitos, letargia e febre.


d) d) HERPES VÍRUS SIMPLESHERPES VÍRUS SIMPLES

QC QC podepode se inciar com acontecimento se inciar com acontecimento sistêmico importante:sistêmico importante:

icterícia, icterícia, petéquiaspetéquias; ; hepatoesplenomegaliahepatoesplenomegalia (comum) (comum) convulsão, irritabilidade;convulsão, irritabilidade; diátese hemorrágica (sangramento diátese hemorrágica (sangramento

gastrointestinal, hemoptise, gastrointestinal, hemoptise, hematúria); hematúria);

CIVD. CIVD.


NÃO FORAM NÃO FORAM REALIZADAS REALIZADAS

SOROLOGIAS!!!SOROLOGIAS!!!

e) e) SÍFILISSÍFILIS

SÍFILIS CONGÊNITA PRECOCE SÍFILIS CONGÊNITA PRECOCE → → Sinais e sintomas surgem Sinais e sintomas surgem até os dois anos de vida;até os dois anos de vida;

SÍFILIS CONGÊNITA TARDIA SÍFILIS CONGÊNITA TARDIA → → Sinais e sintomas surgem Sinais e sintomas surgem após os dois anos de vidaapós os dois anos de vida


e) e) SÍFILISSÍFILISSÍFILIS CONGÊNITA PRECOCE SÍFILIS CONGÊNITA PRECOCE baixo peso;baixo peso; PrematuridadePrematuridade;; lesões ósseas (osteocondrite, osteíte e lesões ósseas (osteocondrite, osteíte e

periostite) periostite) →→ 47 a 95% 47 a 95% hepato-esplenomegaliahepato-esplenomegalia →→ 33 a 91% 33 a 91% acometimento do SNC acometimento do SNC →→ 40 a 60% 40 a 60% lesões cutâneo-mucosaslesões cutâneo-mucosas →→ 15 a 60% 15 a 60% lesões de mucosa nasal lesões de mucosa nasal →→ 4 a 50% 4 a 50% lesões pulmonares lesões pulmonares →→ 7 a 22% 7 a 22% lesões renais lesões renais →→ 3 a 17% 3 a 17%


-NÃO FORAM REALIZADAS NÃO FORAM REALIZADAS SOROLOGIAS!!!SOROLOGIAS!!!

- CRIANÇA NASCEU SOB - CRIANÇA NASCEU SOB CUIDADOS MÉDICOS, APESAR CUIDADOS MÉDICOS, APESAR

DE INFERIRMOS QUE SE DE INFERIRMOS QUE SE TENHA REALIZADO VDRL, TENHA REALIZADO VDRL,

NÃO HÁ QUALQUER NÃO HÁ QUALQUER REGISTRO PROVANDO TAL REGISTRO PROVANDO TAL

FATO!!!FATO!!!

São doenças geneticamente São doenças geneticamente determinadas; determinadas;

Maioria Maioria →→ autossômica recessiva autossômica recessiva; correspondem a cerca de 10% de todas correspondem a cerca de 10% de todas

as doenças genéticas;as doenças genéticas; Individualmente raros;Individualmente raros; Cerca de 500 distúrbios conhecidos Cerca de 500 distúrbios conhecidos →→

incidência incidência →→ 1/1.000 nascidos vivos; 1/1.000 nascidos vivos; Ocorrem devido a um defeito enzimático Ocorrem devido a um defeito enzimático

específico que determina um bloqueio de específico que determina um bloqueio de uma via metabólicauma via metabólica .

Erros Inatos do Metabolismo



1) DEFINIÇÃO1) DEFINIÇÃO grupo de doenças hereditárias raras; disfunção nos osteoclastos → ↑ da

densidade óssea de forma difusa;

• Distúbio do sistema esquelético caracterizado pelo aumento generalizado da densidade óssea;

doença marmórea / osteosclerosis fragilis generalisata → fraturas como “pedaço de giz” (Robbins-1994) → “doença paradoxal”

várias formas de manifestação em várias formas de manifestação em qualquer idade;qualquer idade;

Osteopetrose

1) DEFINIÇÃO1) DEFINIÇÃO não há predomínio por raça;não há predomínio por raça; sexo masculino sexo masculino → mais acometido; 20% dos casos 20% dos casos → casamentos casamentos

consangüíneos.consangüíneos. etiopatogenia etiopatogenia → não é bem definida; não é bem definida; Alguns estudos → disfunção imunológica

resultante de uma disfunção tímica que resulta na anormalidade osteoclástica (?)

Osteopetrose

2) FISIOPATOLOGIA2) FISIOPATOLOGIA Defeito básico na Defeito básico na

diferenciação das células diferenciação das células precursoras em osteoclastos;precursoras em osteoclastos;

Osso contém nº Osso contém nº ↑↑ de de osteoclastos estruturalmente osteoclastos estruturalmente anômalos;anômalos;

Maior nº de células bizarras e excepcionalmente grandes.

Osteopetrose

3) VARIANTES DA DOENÇA3) VARIANTES DA DOENÇA Inúmeros espectros → desde

morte na primeira infância até compatíveis com sobrevida (até vida adulta);

2 grupos hereditários clássicos:

Osteopetrose

•congênita (maligna)congênita (maligna) →transmitida por padrão autossômico recessivo

• tardia (benigna)tardia (benigna) → autossômica dominante, acomete adultos

OsteopetroseForma autossômica dominante (osteopetrose Forma autossômica dominante (osteopetrose tardia ou doença de Albers-Schöenberg)tardia ou doença de Albers-Schöenberg)

-infância, adolescência ou adulto jovem;

-Benigna;

-Leve desproporção craniofacial, anemia branda, pode ter acometimento de nervos, fraturas e subsequentes deformidades com coxa vara são comuns;

-Geralmente descoberto como achado num estudo radiográfico;

Osteopetrose MalignaOsteopetrose Maligna Incidência < 1:200.000 Incidência < 1:200.000

nascimentos;nascimentos; Primeiros meses de vida; Autossômica recessiva; Pode ser fatal (hemorragia ou

infecção) nos primeiros anos de vida se não tratada;

incapacidade dos osteoclastos incapacidade dos osteoclastos para reabsorver o osso imaturo;para reabsorver o osso imaturo;

Osteopetrose

Osteopetrose MalignaOsteopetrose Maligna Grande densidade óssea +

obliteração progressiva da cavidade medular;

formação anormal da cavidade da medula óssea → falência de medula óssea;

Osteopetrose

Osteopetrose MalignaOsteopetrose MalignaFalência de medula óssea: neutrófilos → resposta quimiotática

↓ e baixa capacidade de fagocitose bacteriana → infecções;

Anemia e neutropenia → morte precoce pro infecções;

Atividade compensatória do SRE → hepatoesplenomegalia com predomínio de formas jovens;

Osteopetrose

Osteopetrose MalignaOsteopetrose MalignaFalha da reabsorção osteoclástica: Persistência da esponjosa primária →

núcleos de cartilagem calcificada no interior do osso.

Remodelação anormal do osso primário(trabecular) para osso lamelar → osso quebradiço com tendência para fraturas APESAR do AUMENTO de sua densidade.

Osteopetrose

Osteopetrose MalignaOsteopetrose MalignaFalha da reabsorção osteoclástica:

• Cavidades na matriz óssea e aberturas foraminais → preenchidas por massas não reabsorvidas de tecido ósseo denso;

• Remodelação óssea deficiente → estreitamento dos forames → compressão de nervos (ópticoóptico, oculomotor e faciais)

Osteopetrose

Osteopetrose

FALÊNCIA DE MEDULA ÓSSEAFALÊNCIA DE MEDULA ÓSSEA

FRATURASFRATURAS

DEFICIÊNCIADEFICIÊNCIA VISUALVISUAL

Osteopetrose

-Alteração do crescimento;

-hipocalcemia maligna;

-anemia (hemólise excessiva)anemia (hemólise excessiva) com trombocitopenia;

-HepatoesplenomegaliaHepatoesplenomegalia;

-LinfoadenopatiaLinfoadenopatia;

-sangramento anormalsangramento anormal;

- fraturas múltiplas;

- infecções (defeito do macrófago);infecções (defeito do macrófago);

Osteopetrose

PADRÃO RADIOGRÁFICOPADRÃO RADIOGRÁFICO•aumento generalizado da densidade óssea, sem aumento generalizado da densidade óssea, sem distinção entre a medular e o córtex;distinção entre a medular e o córtex;

•Platôs vertebrais Platôs vertebrais Vértebras em sanduíche; Vértebras em sanduíche;

•aparência de “bone in bone” principalmente nos corpos aparência de “bone in bone” principalmente nos corpos vertebrais;vertebrais;

•condensação irregular nas metáfises condensação irregular nas metáfises “placas “placas paralelas” de osso denso nas extremidades de ossos paralelas” de osso denso nas extremidades de ossos longos;longos;

•base do crânio densa e densidade aumentada nas base do crânio densa e densidade aumentada nas margens orbitais;margens orbitais;

•Linhas transversas metafisárias, alterando bandas Linhas transversas metafisárias, alterando bandas densas e radioluscentes são freqüentes.densas e radioluscentes são freqüentes.

OsteopetroseTRATAMENTO:TRATAMENTO:

•Diminuir ou cessar a hiperostose progressiva;

•corrigir a anemia e trombocitopenia;

• tratar as infecções.

•Fosfato celulose oral + prednisolona+ dieta pobre em cálcio (ou alta dose de 1,25-dihidroxivitamina D3 + dieta) → corticóide ↓ grau de anemia mielocítica e esplenomegalia por ↑ da atividade da medula óssea vermelha.

OsteopetroseTRATAMENTO:TRATAMENTO:

•INF- humano recombinante

•Transplante de medula ósseaTransplante de medula óssea → HLA compatível;

•descompressão cirúrgica dos nervos acometidos;

•Transfusão;

•esplenectomia → quando do insucesso da terapia com prednisolona;

•correção das fraturas.

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Hepatoesplenoplenomegalia no lactente Hospital Regional da Asa Sul Brasília, dezembro de 2006