Hernia Diafragmatica Congenita

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hernia diafragmática congenita, describo su definicion, etiologia, clasificacion, cuadro clinico, diagnostico, tratamiento medico y quirurgico y complicaciones

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Hernias diafragmticas y lesion del nervio frnico

Hernias diafragmticas congnitas y traumticas

JORGE CHVEZ IRENEESTUDIANTE FMH - UNSMDIAFRAGMA

Forma de CPULA.Convexidad superior torcica.TABIQUE que separa el trax del abdomen.Inserciones:VERTEBRALES LUMBARES.COSTALESCONDRALES.ESTERNALESDIAFRAGMAPORCIN LUMBAR

PILAR DERECHOPILAR IZQUIERDOSE DISTINGUEN: PILARES PRICIPALES (ANTERIORES) Y ACCESORIOS (LATERALES)Cara anterior de L1,L2,L3, L4Cara anterior de L1,L2,L3PILARES PRINCIPALESDIAFRAGMAPORCIN LUMBAR

TRINGULO LUMBOCOSTALTringulo de Bochdalek / Hiato CostodiafragmticoTERCEROS PILARESDIAFRAGMAPORCIN COSTAL

121011ARCADAS (11 hasta 10)LIGAMENTO ARCUATO LATERALARCOSDIAFRAGMAPORCIN COSTALARCOS

MSCULO TRANSVERSO DEL ABDOMEN

7ma9na8va9na CONDROCOSTAL8va CONDROLATERAL7ma MEDIOCONDRALLas inserciones costocostales se intrican con el M. transverso del abdomen.DIAFRAGMAPORCIN ESTERNAL

APFISIS XIFOIDESPORCIN ESTERNAL DEL DIAFRAGMA

HIATO DE MARFAN

DIAFRAGMAPORCIN ESTERNAL

TRINGULO ESTERNOCOSTAL O TRINGULO DE LARREYDIAFRAGMACENTRO TENDINOSO (FRNICO)

BRILLANTE Y NACARADAESPEJO DE VON HELMONT

Hiatos y Formenes del DiafragmaABERTURAUBICACINNIVELCONTENIDOHiato ArticoEntre los pilares derecho e izquierdo, por detrs del lig. arciforme medial.T12AortaCond. torcicoHiato EsofgicoPorcin muscular del pilar derecho.T10EsfagoVago izquierdoVago derechoForamen de la Vena CavaEn el centro tendinoso, entre los fololos derecho y anterior.T8T9Vena Cava InferiorFrnico derechoArterias- Arteria Pericardiofrnica, musculofrnica y Frnica inferiorVASCULARIZACINDrenaje venosoNervio frenico

- Ramo anterior y lateral : Espesor de las fibras musculares

- Ramo Posterior : Cara abdominal del diafragmaINERVACIN

Hernia diafragmtica congnitasDEFINICINLa hernia diafragmtica congnita (CDH) es un defecto congnito de la formacin y/o cierre del diafragma.Con herniacin de vsceras abdominales hacia la cavidad torcica, con el desarrollo incompleto del pulmn ipsilateral.

EpidemiologiaPrevalencia: 1: 1.200 1: 12.000 nacimientos. Mas frecuente es la posterolateral y retroesternal.Predileccin por el sexo masculino (1,5 : 1)Ocurrencia espordica, sin componente gentico, sugiriendo una herencia multifactorialFISIOPATOLOGALos pulmones de RN con HDC presentan disminucin de las divisiones bronquiales, del nmero y madurez de alvolos, de surfactante, adems de una distribucin anormal del surfactante. La aparicin de HPPN en HDC puede ser explicada por una vasculatura pulmonar con menor nmero de ramificaciones arteriales, vasos engrosados, menor nmero de arteriolas y capilares perifricos, y aumento del grosor de la adventicia e interfase alvolo/capilar.

Adems, los pulmones de RN con HDC poseen una falla en la disminucin normal de la resistencia pulmonar al nacer.

DIAGNSTICOPRENATALEcografa prenatal: Vsceras abdominales en el trax, mediastino desplazado contralateral y polihidramnios (70% de los casos).Ecocardiografa: Cardiopata congnita asociada.Resonancia Nuclear Magntica fetal:Permite precisar el grado de hipoplasia pulmonar y la posicin de vsceras slidas como el hgado.ndice ecogrfico LHR lung to head ratio (relacin pulmn / cabeza)Medido entre las 22 y 27 semanas de gestacin. Valores de LHR bajos indican mayor hipoplasia pulmonar y peor sobrevida (valores < 1). Anlisis cromosmico (amniocentesis)

DIAGNSTICOPOSNATAL:Sintomatologa clnicaExamen fsico Radiografa de trax

TRATAMIENTO PRENATALCorticoides prenatales.Oclusin traqueal; por la colocacin del baln endoscpica fetal, se lleva a cabo en el segundo trimestre.Parto: Idealmente al completar las 40 semanas de gestacin, por va vaginal o cesrea

TRATAMIENTO POSNATALProcedimientos:OBJETIVO: optimizacin de la oxigenacin y evitar Barotrauma.

Intubacin endotraqueal, evitar ventilacin con mascarilla o bolsa.Sonda nasogstrica y aspiracin continua suave.Catter permanente en la arteria umbilical: monitoreo hemodinmico y de gases arteriales. Catter venoso umbilical: administracin de agentes vasoactivos y soluciones.Nutricin parenteral total.

En lo posible, permitir ventilacin espontnea utilizando ventilacin sincronizada. Utilizar frecuencias respiratorias altas (>100) con presiones bajas (PIM < 25 cm H2O) y tiempos inspiratorios cortos (0.1-0.2cmH2O). PEEP bajo (2-3 cm H2O). Correccin lenta de hipoxemia e hipercapnia en primeras horas de vida. Tolerar PaCO2 alta (45 a 65 mmHg), pH 7.30 a 7.45, PaO2 preductal 50 a 80mmHg. Bicarbonato en bolos segn estado cido-base. OBJETIVO: Ph=7.5-7.6; Pco2=25-30cmH2O: lo que produce vasodilatacin pulmonar, reduce presiones ventilatorias, que disminuye riesgo de barotrauma y disminuye la resistencia vascular pulmonar - mejora la P02. Presiones ventilatorias bajas (PIM y PEEP) posterior a ciruga.Monitorizacin continua de la oxigenacin, la presin arterial, y la perfusin.Ventilacin mecnica:ECMOOxigenacin por membrana extracorprea: Circula la sangre por un pulmn artificial y la lleva de regreso al torrente circulatorio.Criterios generales de inclusin en el recin nacido

FARMACOTERAPIA OBJETIVO: ayudar a estabilizar la presin arterial y el volumen de circulacin, aliviar la afliccin pulmonar y/o hipoxemiaAgentes vasoactivos (por ejemplo, dopamina, dobutamina)Analgsicos opiceos (por ejemplo, fentanilo)Agentes relajantes neuromusculares (por ejemplo, pancuronio, vecuronio)Agentes vasodilatadores pulmonares (por ejemplo, el xido ntrico, SILDENAFIL)CIRUGAReduccin de las vsceras y cierre del defecto diafragmtico.Tubo de drenaje torcico en presencia de un neumotrax a tensin.El trasplante de un solo pulmn (reporte de un caso individual). Algunos autores sugieren que la reparacin de 24 horas despus de la estabilizacin es ideal, pero los retrasos de hasta 7-10 das son bien tolerados.

DIAGNOSTICO DIFERENCIALEventracin diafragmticaTeratomas qusticosTumores neurognicosHernia paraesofgicaAgenesia pulmonarSecuestro pulmonar

MORBILIDADLos sistemas de rganos ms vulnerables son los siguientes:Pulmonar. hipoplasia pulmonar .Gastrointestinal. reflujo gastroesofgico.Neurolgicas / desarrollo. atrofia cortical, hemorragia intracraneal.Musculoesquelticos. Pectus excavatum y escoliosis.Hipoacusia neurosensorial. 25% de los individuos con CDH y hasta el 100% de los individuos tratados con ECMO .Reherniacin. 10% de los individuos.

HERNIA DE MORGANIDEFECTO CONGENITO QUE OCURRE POR DEFECTO RETROESTERNAL, A NIVEL DE LA UNION DE LAS INSERCIONES DEL DIAFRAGMA , CON EL APENDICE XIFOIDES Y EL 7 CARTILAGO COSTALLA HERNIA ESTA RECUBIERTA POR PLEURA Y PERITONEO

GENERALMENTE TIENDEN A SUCEDER EN EL LADO DERECHO, COMO RESULTADO DEL AUMENTO DE LA PRESION INTRAABDOMINALDEFINICION:

CUADRO CLNICOGENERALMENTE SON ASINTOMATICASPUEDE HABER:

DISNEA

DOLOR TORACICO

TOSDIAGNSTICOIMAGENOLOGIAHALLAZGOS RADIOLOGICOS

EL SACO HERNIARIO SE PRESENTA CON UNA MASA DENSA, REDONDIADA, QUE SE VE ANTERIORMENTE EN LA REGION DEL ANGULO COSTOFRENICO DERECHOHALLASGOS TOMOGRAFICOSSE PRESENTAN MASAS NE EL ANGULO CARDIOFRENICO.PRESENCIA DE GRASA Y HIGADO, A TRAVES DE LA UNION DIAFRAGMATICA AL ESTERNON.

Hernia de bochdalekDEFINICION:Defecto posterolateral, en la capsula izquierda, permite el paso de las vsceras, abdominales a la cavidad torcica y produciendo severa alteracin de la respiracin como es hipoplasia pulmonar severa por la compresin de los pulmones en desarrollo por las vsceras herniarias.Sucede a travs del hiato pleuroperitonealSe deben a una falla en el cierre del canal pleuroperitoneal (9-10 semanas de gestacin). Por lo que se dice que son comunes en los recin nacidosCUADRO CLNCOINSUFICIENCIA RESPIRATORIA GRAVEABDOMEN EXCABADORUIDOS PERISTALTICOS DISMINUIDOS EN ABDOMEN Y PRESENTES EN TORAXTORAX ASIMETRICODISNEADOLOR TORACICOVOMITOSDIAGNOSTICOIMAGENOLOGIAHALLASGOS RADIOLOGICOS

En la rx. muestra mltiples radiolucencias en el interior del hemitorax como consecuencia de la herniacin de asas.Se puede demostrar presencia de colon, estomago o asas intestinales en la cavidad torcica. Hallazgos tomograficosIdentificacin mejor de la estructuras herniadas.Se puede observar contenido graso y presencia de estomago y de colon en la cavidad torcica.

Hallazgos de resonancia magnticaPuede observar herniacin del rin y asas del IG, hacia la cavidad torcica

TRATAMIENTOEste tipo de hernia constituye una emergencia que requiere inmediato manejo inicial e inmediata correccin quirrgicaManejo InicialIntubacin orotraquealSonda nasogstricavasodilatadores

Tratamiento quirrgicoSe realiza despus de estabilizar lo mas posible el estado de metablico y cardiorrespiratorioReduccin contenido, extirpacin saco(saco pleuroperitoneal), cierre del defecto

Cierre con malla:Colocacin de una malla permite el cierre sin tensin.Hernia traumticaDEFINICION:

Tipo de hernia que ocurre en la ruptura diafragmtica, la cual se asocia a grandes traumatismos del trax inferior o abdomen superiorPuede haber entrada inmediata del contenido abdominal al trax con hemorragia o signos de estrangulacin.ETIOPATOGENIAACCIDENTES DE TRAFICO(+ FRECUENTES)OTRAS CAUSAS: ATROPELLAMIENTO, CAIDAS DE ALTURA Y LAS AGRESIONES.HERIDAS POR ARMA DE FUEGOHERIDAS POR ARMA BLANCATRAUMA CERRADOTRAUMA PENETRANTEFISIOPATOLOGIAUnin musculo-tendinosasolucin de continuidad a nivel del diafragma cicatrizacin no espontanea Agudo Crnico (aos)migracin de las vsceras abdominales a la cavidad pleuralFACTORES QUE IMPIDEN LA CICATRIZACIN ESPONTANEA

Movilidad continua del musculoGradiente de presin pleuroperitoneal (tos/esfuerzos)Migracin visceral

EVOLUCIONManifestaciones clnicasMolestias gastrointestinalesDolor en cuadrante superior izquierdo del traxDolor hombro izquierdoDisneaDisminucin de sonidos respiratorios

16.5 Das 40 aosDIAGNOSTICOOBTENER DATOS DE HISTORIA CLINICAREALIZAR RADIOGRAFIA DE TORAX

SE PUEDE OBSERVAR SILUETA DIAFRAGMATICA INCOMPLETA.ASAS DEL INTESTINO DELGADO LLENAS DE GAS DEL LADO TORACICO DEL DIAFRAGMA

TOMOGRAFIALA TC PUEDE MOSTRAR LA RUPTURA DEL DIAFRAGMA, Y LA HERNIACION DE ESTOMAGO DE COLON CAVIDAD TORACICA, ES EL METODO DE DIAGNOSTICO MAS CERTEROTRATAMIENTO GENERAL DE HERNIAS DIAFRAGMATICAS MEDICOOBJETIVOSPROPICIAR EL VACIAMIENTO GASTRICOINHIBIR EL ACIDO REFLUIDOEVITAR LOS FACTORES QUE REDUZCAN LA PRESION DE ESFINTER ESOFAGICO INFERIOR O AUMENTEN LA PRESION INTRAABDOMINAL

PROCINETICOS: METROCLOPRAMIDA, ALGILINATOS, SUCRALFATO-BLOQUEACDORES H2ANTICOLINERGICOSANOVULATORIOSANTI HISTAMINICOSTRATAMIENTO QUIRURGICORESECCION DEL SACO HERNIADOSUTURA Y DRENAJE TORACICO SIN ASPIRACION CONTINUA

TRATAMIENTO QUIRURGICO

TRATAMIENTO QUIRURGICO

TRATAMIENTO QUIRURGICO

TRATAMIENTO QUIRURGICO

GRACIAS POR SU ATENCIN!!!