HIPOTIROIDISMUL

Embed Size (px)

DESCRIPTION

HIPOTIROIDISMUL. Conf.Dr.Cirdeiu Eugen. SINTEZA HORMONILOR TIROIDIENI Mecanism de feed -back. HIPOTALAMUSUL ( nucleul ventromedial )→TRF( thyrotropin releasing factor)- secretat in hipofiza anterioara ( tripeptid ) - PowerPoint PPT Presentation

Text of HIPOTIROIDISMUL

  • HIPOTIROIDISMULConf.Dr.Cirdeiu Eugen

  • SINTEZA HORMONILOR TIROIDIENIMecanism de feed-backHIPOTALAMUSUL(nucleul ventromedial)TRF(thyrotropin releasing factor)- secretat in hipofiza anterioara(tripeptid) neurosecretie(mediat sistem venos portal hipotalamo-hipofizar)HIPOFIZA ANTERIOARA (celule bazofile)TSH(h. tireotrop)glicoproteinagl. Tiroide -hipertrofia si hiperplazia glandei -creste metabolismul tiroidian -accelereaza sinteza ac. nucleici si prot. tiroidiene(inclusiv a tireoglobulinei) -stimuleaza sinteza H. Tiroidieni -stimuleaza secretia H. TiroidieniGLANDA TIROIDAfunctie principalasinteza si secretia h.tiroidieni T4(tetraiodtironina) si T3 (triiodotironina)SINTEZA H. TIROIDIENIiodul fiind esential(40-100g/zi)-prezent in etape majoritatea dietelor normaleioduri

  • SINTEZA HORMONILOR TIROIDIENIMecanism de feed-back1.Iodocaptareaactiunea TSHenzima I2permeazacapteaza I2 anorganic transporta si concentreaza(20 ori)2.Organificarea iodurilor -oxidarea iodurilor(peroxidaze tiroidiene si H2O2) -sintetizarea tireoproteinelor(tireoglobulina-cel.ep.folic.) -iodinarea tirozineimonoiodotirozina(MIT) si diiodotirozina(DIT)precursori h. tiroidieni3.Cuplarea precursorilor H. Tiroidieni 2mol DITT4 enzima cuplare DIT(1mol)+MIT(1mol)-T34.Stocarea h. tiroidienitireoglobulina(colloid folicular)5.Eliberarea T3 si T4 din tireoglobulinaTSHcresc activitatea-proteazelor si peptidazelor tiroidiene

  • Axa hipotalamo-hipofizo-tiroidian+

  • Circulatia h. Tiroidienilegati de proteine -TBG(Thyroxine-binding-globulina) leaga 70%T4 si 50% T3 -TBPA(Thyroxine-binding-prealbumine) -AlbumineCapacitatea de legare este diferita pentru diferiti hormoniT4legat ferm de TBG si in ordine descrescanda de TBPA si AlbumineT3legat mai putin ferm de TBG si deloc de TBPA

  • Circulatia h. Tiroidienilegati de proteineH. tiroidienieliberati prot. transportoare actiune la nivelul tesuturilor(T4 actioneaza ca atare o parte prin procesul de deiodinare sub actiunea iodotirozin dehalogenaze tisulare T3 h. Predominent local)

    H. liberi patrund in celula prin membrana celulara fixeaza receptorii specifici(T3,T4) din citosol transportati mitocondrial(activeaza enzimele oxidative)nucleu(activeaza transcriptia ADN si prot. tisulare)

  • Circulatia h. Tiroidienilegati de proteineConcentratia plasmatica a T3 mai mica decat a T4(normal)-capacitatea de legare a TBG (sarcina, NN, adm. estrogeni-anticonceptionale orale ,porfiria acuta intermitenta)- capacitatea de legare a TBG (adm.androgeni, steroizi anabolizanti, sdr. Nefrotic, adm. prednison, b. Grave, stress chirurgical)

  • Tiroxina (T4)Hormonii tiroidieni

  • Efectele metabolice ale h. tiroidieni-cresterea consumului tisular de O2-stimuleaza biosinteza proteinelor-afecteaza metabolismul glucidelor, lipidelor si vitaminelor-stimuleaza metabolismul energetic a tesuturilor periferice-influenteaza procesele normale de crestere si diferentiere(accelereaza cresterea si maturizarea)

  • GLANDA TIROID

  • Histologia Glandei Tiroide

  • EXPLORAREA TIROIDEIExplorari de rutina:-T4-dozare radioimunologica(R.I.A.-5,5-14g/dl-variaza in functie de varsta)-T3-dozare R.I.A.-cordon ombilical
  • Scintigrafie cu Tehnetiu99Absenta tesutului tiroidian

  • Alte explorari1.intarzierea varstei osoase-semne de osteocondropatie hipotiroidianacalcificare multicentrica neregulata a centrilor de osificare-calcificarea intensa a zonei de calcificare provizorie demonstrand slaba activitate osteoblastica-aspect de cioc a vertebrelor T12-L1-L2-Rg. craniu-suturi dehiscente,fontanele largi, frecv. prezenta de oase intersuturale, sa turceasca largita2.Rg. cardio-toracica- cardiomegalie si/sau prezenta exudatului pericardic

  • Alte explorari3.ecografia cardiaca-aceleasi modificari4.EKG-aspect de hipovoltaj al undelorP,T si diminuarea amplitudinei complexului QRS, bradicardie sinusala5.EEG-modificari de suferinta cerebrala difuzamicrovoltaj cu predominenta undelor lente6.cresterea colesterolului si a lipidelor peste varsta de 2 ani7.fosfataze alcaline serice scazuteactivitate osteoblastica deficitara

  • Explorari rare1.PBI (iod legat proteic)-VN=4-8g/dl(test nespecific fiind modificat de numeroase medicamente)2.dozarea TBG (thyroxine-binding-globuline)3.testul cu TSH-adm. 3-4g/kg creste nivelul TSH la individual normal la valori de 10-30U/ml-este utilizat pentru diferentierea hipotiroidismului secundar de origine hipotalamica de cel hipofizar(raspuns normalhipotiroidism hipotalamic)4.test de iodocaptare(I2 radioactiv) mecanismele de captare si concentrare a I2 in glanda tiroida(nu se practica sugariloriradiere)

  • EXPLORAREA TIROIDEI5.test de golire a I2 din glanda tiroidiana cu perclorat- este modificat in deficitele de concentrare a I2 in glanda tiroidiana6.studii kineticeurmaresc incorporarea, concentrarea, organificarea si eliberarea hormonilor din glanda tiroidiana7.examen cromatografic-diferentiaza compusii iodati tiroidieni normali de cei anormali din plasma8.ecografie tiroidiana-gusa9.studiul histologic si histochimic a tesutuli tiroidian prelevat prin punctiestabileste exact deficitul hormonal

  • CLASIFICAREA HIPOTIROIDISMULUIHIPOTIROIDISMUL PRIMARA.Aplazia, hipoplazia(cu sau fara ectopie) a glandei tiroide - defecte de dezvoltare(embriogeneza) disgenezia tiroidei adm. de I2 radioactiv la mama -boala autoimuna maternacea mai frecventa situatie la copilHIPOTIROIDISM CONGENITALB. Deficitul de I2(Cretinismul endemic)

  • HIPOTIROIDISMUL PRIMARC.Defectele genetica ale biosintezei h. Tiroidieni(Gusa familiala cu hipotiroidism) -esecul transportului iodului activ -defectele de oirganificare a iodului -absenta peroxidozei -deficite de legarea a iodului -sdr. Pendred -defectul de cuplare a iodotirozinelor -deficitul de iodare a iopdotirozinelor(deficit de halogenaza) -deficitul de sinteza a tireoglobulinei(deficit proteazetiroidiene)caracteristici B.,C.Gusa, cresterea iodocaptarii tiroidiene

  • HIPOTIROIDISMUL PRIMARD.Lezarea glandei tiroide -Boala autoimuna(Tiroidita limfocitara) -Cistinoza ereditara -Iatrogena(tiroidectomie)E.Adm. la mama de medicamente cu efect supresiv sau toxic asupra tiroidei(Hipotiroidismul dobandit neonatal) -I2 in exces -propiltitiouracil, methimazoleF.Lipsa de raspuns a organelor tinta la h. Tiroidieni sau de reglare a acestora -absenta raspunsului la TSH (Hipotiroidismul congenital fara gusa) -absenta raspunsului tesuturilor periferice la T3 si T4

  • Hipotiroidism(TSH=12U/ml)6l

  • HIPOTIROIDISMUL SECUNDARA.Deficitul T.R.H. -izolat -asociat cu alte deficite hipotalamiceB.Deficitul de TSH -izolat(ereditar f. rar) -asociat cu alte deficite ale tropilor hipofizari(granuloame inflamatorii, tumori, traumatisme)

  • HIPOTIROIDISMUL LA COPILTABLOU CLINIC Manifestari precoce(prima luna de viata)- suprapurtarea sarcinii-greutate mare la nastere-hipotermie(temperaturi adesea sub 35C)-icter prelungit-intarzierea maturatiei glicuronoconjugazei-supt lenes, regurgiteaz frecvent-modificarea respiratiei in cursul alimentatiei(respiratie zgomotoasa, plns rguit, dispnee, cianoz ,obstructie nazala)-NN somnolent, lenes, doarme aproape permanent-constipatie rebela la tratament-abdomen destins, frecvent hernie ombilicala-pielea extremitatilor rece si marmorata-prezenta rara de edeme la extremitati si organe genitale-bradicardie(sub 100b/min), frecvent cardiomegalie si sufluri supraadaugate-anemie frecventa si refractara la terapia cu Fe

  • Manifestari clinice a Hipotiroidismului in forma completa:1.nanism(disarmonic) membre scurte(micromictic)2.cap de dimensiuni normale sau macrocefalie3.fontanela ant. si post. larg deschise(3%NN cu FP deschisa la nastere)4.aspect particular al faciesului:-hipertelorism, baza nazului latita si deprimata-par rar cu implantare joasa-frunte mica ridata cand sugarul plange-pleoape tumefiate ce reduc deschiderea palpebrala-gura mare cu buze groase si rasfirate, macroglosie sau limba protruzionata-pielea ingrosata, mixedematos la fata, aspect de luna plina-aspect de facies cu trasaturi grosolane, privire inexpresivaHIPOTIROIDISMUL LA COPILTABLOU CLINIC

  • Manifestarile clinice ale hipotiroidismului n forma completa 5.gat scurt si gros uneori depozite grasoase supraclaviculare si in regiunea trapezului6.maini plate cu degete scurte7.pielea si fanerelemodificari caracteristice-uscaciune, aspect rugos, transpiratie redusa, rece-coloratie galbuie datorida carotinemiei-infiltratie mixedematoasa:palpebrala, dosul mainilor si org. genitale-scalp ingrosat, par scurt rar, grosolan8.musculatura in general hipotona, uneori pseudohipertrofie, musculatura generalizataaspectatletic-sdr. Kocker-Debr-Semlaigne

  • 9.dezvoltarea psiho-motorie intarziata-sugarul este letargic, inexpresiv, complet dezinteresat fata de mediu, hipokinetic, sta greu in sezut, merge greu(tardiv), voce ragusita, invata greu sau deloc sa vorbeasca dizarctic, ideatie minima.-in acest stadiu usor de dg. tratamentul este tardiv, retardul mental nu mai poate fi corectatManifestarile clinice ale hipotiroidismului n forma completa

  • Precizar