8/3/2019 hirschprung megacolon2

1/23

ResponsiResponsi KasusKasus

PENYAKITPENYAKIT HIRSCHPRUNGHIRSCHPRUNG

Penyusun

Rambo Garudo S.Ked (04.70.0115)

Ika Fibrin Fauziah S.Ked (04.70.0056)

Pembimbing

dr. Agus Budiono Sp.A

SMF ILMU KESEHATAN ANAKRSUD NGANJUK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS WIJAYAKUSUMA

SURABAYA

8/3/2019 hirschprung megacolon2

2/23

Hirschprung disease..........Hirschprung disease..........

Nama lain megacolon kongenital, yi

Kelainan kongenital dimana tidak dijumpaipleksus auerbach dan pleksus meisneer pada

kolon. Sembilan puluh persen (90%) terletak

pada rectosigmoid, akan tetapi dapat mengenai

seluruh kolon bahkan seluruh usus (TotalColonic Aganglionois (TCA).

8/3/2019 hirschprung megacolon2

3/23

8/3/2019 hirschprung megacolon2

4/23

EtiologiEtiologi

Biasanya, karena bayi tumbuh dalam kandungan, kumpulan sel saraf (ganglia)mulai terbentuk antara lapisan otot di bagian usus besar yang panjang.Proses ini dimulai pada bagian atas dan berakhir di usus besar bagianbawah (dubur).

Pada penyakit Hirschprung,Proses ini tidak selesai dan tidak ada ganglion di sepanjang seluruhpanjang dengan dua titik. Kadang-kadang sel-sel yang hilang dari hanyabeberapa centimeter dari usus besar.

Dikaitkan dengan beberapa gen mutations

Dikaitkan dengan beberapa kelenjar endokrin neoplasia, sebuah sindrom

yang menyebabkan noncancerous Tumors di lendir membranes danadrenal glands (terletak di atas ginjal) dan kanker dari thyroid gland(terletak di bagian bawah leher).

Dapat dikaitkan dengan keturunan

10 kali lebih sering terjadi pada anak-anak dengan Down syndrome

8/3/2019 hirschprung megacolon2

5/23

8/3/2019 hirschprung megacolon2

6/23

8/3/2019 hirschprung megacolon2

7/23

PatofisiologiPatofisiologi

Adanya kegagalan migrasi kranio-kaudal dari cikal bakal sel ganglionsepanjang usus pada minggu ke 5 sampai minggu ke 12

terdapatnya segmen aganglionik.Dalam segmen ini, peristalsis propulsif yang terkoordinasi akan hilangdan sfingter anal internal gagal untuk mengendor pada saat distensi

rektum.

obstruksi, distensi abdomen dan konstipasi.

Segmen aganglionik distal tetap menyempit dan segmen ganglionikproksimal mengalami dilatasi.

8/3/2019 hirschprung megacolon2

8/23

PatofisiologiPatofisiologi

Sistem saraf autonomik intrinsik pada usus terdiri

dari 3 pleksus :

1. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan

longitudinal

2. Pleksus Henle : terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler

3. Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa

Pada penderita penyakit Hirschsprung,tidak dijumpai ganglion pada ke-3 pleksus

tersebut

8/3/2019 hirschprung megacolon2

9/23

Gejala KlinisGejala Klinis

Anamnesis Sekitar 10% pasien memiliki riwayat penyakit yang sama pada keluarga.

Keadaan ini semakin sering ditemukan pada pasien dengan segmenaganglion yang lebih panjang.

Dicurigai pada anak yang mengalami keterlambatan dalammengeluarkan mekonium atau pada anak dengan riwayat konstipasi

kronik sejak kelahiran. Gejala lainnya

obstruksi usus dengan muntah empedu,

distensi abdominal,

nafsu makan menurun,

pertumbuhan terhambat.

Ultrasound prenatal yang menunjukkan gambaran adanya obstruksi jarang ditemukan, kecuali pada kasus dengan melibatkan seluruh bagiankolon.

Anak dengan usia yang lebih tua biasanya memiliki konstipasi kroniksejak kelahiran. Mereka juga dapat menunjukkan adanya penambahanberat badan yang buruk.

8/3/2019 hirschprung megacolon2

10/23

Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan Laboratorium

Kimia Darah : Pada kebanyakan pasien temuan elektrolit danpanel renal biasanya dalam batas normal. Anak dengan diare memilikihasil yang sesuai dengan dehidrasi. Pemeriksaan ini dapat membantu

mengarahkan pada penatalaksanaan cairan dan elektrolit.

Darah Rutin : Pemeriksaan ini dilakukan untuk mengetahuihematokrit dan platelet preoperatif.

Profil Koagulasi : Pemeriksaan ini dilakukan untuk memastikan

tidak ada gangguan pembekuan darah yang perlu dikoreksi sebelumoperasi dilakukan.

8/3/2019 hirschprung megacolon2

11/23

Pemeriksaan Radiologi

Foto Polos Abdomen dapat menunjukkan adanya loop usus yangdistensi dengan adanya udara dalam rectum

Barium enemaKateter diletakkan didalam anus, tanpa mengembangkan balon, untuk

menghindari kaburnya zona transisi dan beresiko terjadinya perforasi.

Colon bagian distal yang menyempit dengan bagian proksimal yang mengalamidilatasi. Akan tetapi temuan radiologis pada neonatus lebih sulit diinterpretasi

dan sering kali gagal memperlihatkan zona transisi.

Adanya retensi kontras lebih dari 24 jam setelah barium enema dilakukan

8/3/2019 hirschprung megacolon2

12/23

8/3/2019 hirschprung megacolon2

13/23

Manometri anorektalManometri anorektal mendeteksi refleks relaksasi dari internalsphincter setelah

distensi lumen rektal

Biopsi RektalMenggunakan biopsi rektal full-thickness.Tujuan untuk menemukan

ketidakberadaan sel ganglion. Kekurangan

kekurangan : kemungkinan terjadinya perdarahan dan pembentukan jaringan parutdan penggunaan anastesia umum selama prosedur in dilakukan.

simple suction rectal biopsysebagai teknik mengambil jaringan untuk pemeriksaan histologis. Mukosa dan

submukosa rektal disedot melalui mesin dan suatu pisau silinder khusus memotong

jaringan yang diinginkan.

Keunggulan pemeriksaan ini adalah dapat dengan mudah dilakukan diatas tempat

tidur pasien.

8/3/2019 hirschprung megacolon2

14/23

Diagnosa BandingDiagnosa Banding

Konstipasi

Ileus

Iritable Bowel Syndrome

Gangguan Motilitas Usus

8/3/2019 hirschprung megacolon2

15/23

PenatalaksanaanPenatalaksanaan

Pengobatan medisTujuan umum

(1) menangani komplikasi yang tidak terdeteksi,

(2) sebagai penatalaksanaan sementara sebelum operasi rekonstruktif definitif dilakukan

(3) memperbaiki fungsi usus setelah operasi rekonstruksi.

Penatalaksanaan komplikasi diarahkan pada penyeimbangan cairan dan elektrolit, menghindari distensi

berlebihan, dan mengatasi komplikasi sistemik, seperti sepsis. Maka dari itu, hydrasi intravena, dekompressi

nasogastrik, dan jika diindikasikan, pemberian antibiotik intravena memiliki peranan utama dalam

penatalaksanaan medis awal

Pembersihan kolon, yaitu dengan melakukan irigasi dengan rectal tube berlubang besar dan cairan untuk

irigasi.

Cairan untuk mencegah terjadinya ketidakseimbangan elektrolit.Irigasi colon secara rutin dan terapi antibiotik prophylaksis untuk mengurangi resiko terjadinya

enterocolitis.

Injeksi BOTOX pada sphincter interna terbukti memicu pola pergerakan usus yang normal pada pasien

post-operatif.

8/3/2019 hirschprung megacolon2

16/23

Penanganan operatif

KI : dilatasi maksimal usus bagian proksimal, entercolitis berat, perforasi, malnutrisi,dan ketidakmampuan menentukan zona transisional secara akurat.

Prosedur Swenson

Prosedur Swenson merupakan teknik definitif pertama yang digunakan untukmenangani penyakit Hirschsprung

Segmen aganglionik direseksi hingga kolon sigmoid kemudian anastomosis

oblique dilakukan antara kolon normal dengan rektum bagian distal

Prosedur Duhamel

Prosedur Duhamel pertama kali diperkenalkan pada tahun 1956 sebagaimodifikasi prosedur Swenson

Poin utamanya adalah pendekatan retrorektal digunakan dan beberapa bagianrektum yang aganglionik dipertahankan.

Usus aganglionik direseksi hingga ke bagian rektum dan rektum dijahit. Ususbagian proksimal kemudian diposisikan pada ruang retrorektal (diantara rektumdan sakrum), kemudian end-to-side anastomosis dilakukan pada rektum yangtersisa

8/3/2019 hirschprung megacolon2

17/23

8/3/2019 hirschprung megacolon2

18/23

Prosedur Soave

diperkenalkan tahun 1960, yi membuang mukosa dan submukosa dari rektum danmenarik usus ganglionik ke arah ujung muskuler rektum aganglionik.

Myomectomy anorectal

Untuk anak dengan penyakit Hirschsprung dengan segmen yang sangat pendek, yimembuang sedikit bagian midline posterior rektal

Prosedur ini membuang 1 cm dinding rektal ekstramukosal yang bermula sekitarproksimal garis dentate.

Mukosa dan submukosa dipertahankan dan ditutup.

Pendekatan laparaskopik.

Zona transisi awalnya ditentukan secara laparaskopik, diikuti dengan mobilisasirektum dibawah peritoneal. Mukosa transanal diseksi dilakukan, diikuti denganmengeluarkan rektum melalui anus dan anastomosis

8/3/2019 hirschprung megacolon2

19/23

8/3/2019 hirschprung megacolon2

20/23

8/3/2019 hirschprung megacolon2

21/23

KomplikasiKomplikasi

Kebocoran anastomoseDikarenakan ketegangan yang berlebihan pada garis anastomose

Vaskularisasi yang tidak adekuat pada kedua tepi sayatan ujung usus,infeksi, Abses sekitaranastomose serta trauma colok dubur

Manifestasi klinis : abses rongga pelvik, abses intraabdominal, peritonitis, sepsis dan kematian

StenosisDikarenakan gangguan penyembuhan luka di daerah anastomose, serta prosedur bedah yang

dipergunakan.Stenosis sirkuler biasanya disebabkan komplikasi prosedur Swenson atau Rehbein, stenosisposterior berbentuk oval akibat prosedur Duhamel, stenosis memanjang biasanya akibatprosedur Soave. Manifestasi yang terjadi dapat distensi abdomen, enterokolitis hingga fistulaperianal

EnterokolitisMerupakan komplikasi yang paling berbahaya, dan dapat berakibat kematian.

Tindakan :resusitasi cairan dan elektrolit

pemasangan pipa rektal untuk dekompresi

melakukan wash out dengan cairan fisiologis 2-3 kali perhari

antibiotika

8/3/2019 hirschprung megacolon2

22/23

Identitas PasienIdentitas Pasien

Nama

Alamat

Umur

Berat badan

Tanggal MRS

Tanggal pemeriksaan

Tanggal KRS

8/3/2019 hirschprung megacolon2

23/23