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Communications affichées / La Revue

ocalisation habituelle de la sarcoïdose sont indemnes (thorax, gan-lions, foie. . .).a malade a bénéficié dune lobectomie temporale droite ouvrante kyste, levant l’engagement et permettant la pratique d’une biop-ie large. L’histologie de la pièce d’exérèse conclut à du tissu glialiège de nombreux granulomes épithéloïdes et giganto-cellulairesirconscrits par une fine fibrose compatible avec une sarcoïdoseérébrale.e traitement corticoïde a amélioré la patiente de facon spectacu-aire et durable avec amendement des signes neuropsychiatriquest clinico-radiologiques.onclusion.– Les formes neurologiques pseudo tumorales de la sar-oïdose sont rares et se localisent en supra-tentorielle. Le diagnosticepose sur l’identification d’une atteinte extra neurologique acces-ible et la mise en évidence du granulome sarcoïdosique. La biopsieérébrale, si possible par voie stéréotaxique, reste la seule armeiagnostique des lésions cérébrales isolées. L’IRM est décisive pour

e diagnostic et la surveillance. La réalisation d’une IRM cérébraleystématique chez tout patient porteur d’une sarcoïdose, pulmo-aire ou autre, ne semble pas nécessaire. En revanche la découverte’un signe neurologique même mineur doit inciter à pratiquer une

RM. La révélation d’une atteinte neurologique pourra conditionnera mise en route d’une corticothérapie ou d’un traitement immu-osuppresseur.

oi:10.1016/j.revmed.2011.03.274

A148ypothermie révélant une neurosarcoïdoseChalhoub

Médecine interne C, CHR de Metz-Thionville, Metz, France

ntroduction.– Nous rapportons le cas d’une neurosarcoïdose révé-ée par une insuffisance hypothalamo-hypophysaire associée à uniabète insipide et à une hypothyroïdie centrale responsable d’untat confusionnel et pré comateux.atients et méthodes.– Une patiente de 40 ans adressée aux urgencesour un état comateux avec hypothermie.ans ses antécédents, on note depuis 2006 des malaises répétésvec vertiges et épisode de paresthésies récidivantes de la mainroite attribuée à des crises d’épilepsie partielle traitées par de

’acide valproïque.e 12/12/2010, la patiente est adressée aux urgences pour desroubles du comportement et des vertiges pour lesquelles uneRM cérébrale a montré des hyper signaux du tronc cérébral, dea région hypothalamique, des capsules internes, du corps calleuxt de la région péri-ventriculaire faisant suspecter une neuro-arcoidose. Une corticothérapie a été débutée à 60 mg/jour eta patiente est retournée à domicile. Le 31/12/2010, la patienterrive aux urgences dans un état confusionnel avec une hypother-ie à 31 ◦C. On confirme une hypothyroïdie frustre centrale (T3,

4 effondrées et TSH basse). La patiente est admise en réanima-ion où on augmente la cortisone à 80 mg/jour et on débute unraitement substitutif des hormones thyroïdiennes. Le 03/01/2011,evant une hyperthermie avec collapsus, une ponction lombaire estratiquée (six cellules, deux g de protéinorachie avec une cultureirecte négative). La patiente nous a été adressée pour la prise enharge.bservation.– À l’arrivée dans le service, la patiente est conscienteais reste confuse, bradycarde avec une température à 34,5 ◦C.

’interrogatoire a révélé une aménorrhée depuis trois ans.ur le plan biologique, on note une anémie inflammatoire à 9,6 g/dL,ne déshydratation à 148 mmol/L de natrémie sans insuffisanceénale ni hypercalcémie. Les anticorps antinucléaires, les anti thy-opéroxydases et l’enzyme de conversion de l’angiotensine sont

égatifs. On confirme une pan-hypopituitérisme avec un taux de7 beta oestradiol effondré inférieur à 10 pg/ml, un ACTH à 1,60 ng/LVN : 10 et 48) et une hyperprolactinémie à 768 u/mL. Devantne diurèse énorme de 8 litres/jour, sans notion de potomanie,

decine interne 32S (2011) S99–S191 S165

l’osmolarité plasmatique était discrètement abaissée avec une osmolarité urinaire effondrée à 121 milliosmol/L. Le test de restric-tion hydrique et le test au minirin a confirmé l’existence d’undiabète insipide. Le Holter ECG n’a montré qu’une bradycardie sin-susale permanente due à l’hypothyroïdie. La conduite à tenir a doncconsisté en : un traitement par Minirin spray, bolus intraveineux decortisone 500 mg sur 2 jours relayé per os 60 mg/jour. et Metho-trexate injectable 10 mg par semaine. L’évolution est marquéepar une autonomisation totale, une normalisation de la diurèse(1,5 l/jour), de la température, ce qui a permis le retour à domicile.Discussion.– L’atteinte neurologique au cours de la sarcoïdose estestimée entre deux et neuf pour cent.Conclusion.– Les signes évocateurs d’une sarcoïdose systémiqueétaient absents dans notre cas, l’IRM et l’atteinte hypothalamohy-pophysaire nous ont permis de poser le diagnostic et le traitementà forte dose de cortisone en bolus et immunosuppresseurs a permisl’amélioration rapide.

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CA149Myosite pharyngée compliquant une sarcoïdosesystémiqueS. Anouti , J. Kéchichian , C. Tolédano , A. Kettaneh , J. Cabane ,K.-P. TievMédecine interne, hôpital Saint-Antoine, Paris, France

Introduction.– Le trouble de la déglutition est une manifestationclinique connue mais peu fréquente au cours de la sarcoïdose sys-témique. Les différents mécanismes impliqués dans le trouble de ladéglutition sont : une compression œsophagienne par un ganglionmédiastinal, une excroissance granulomateuse de la muqueuseoropharyngée qui empiète sur la bouche œsophagienne ou unelésion granulomateuse située au niveau du tronc cérébral provo-cant une paralysie des muscles striés qui assurent la liberté desvoies aériennes supérieures et la déglutition. À notre connais-sance, aucune observation de myosite granulomateuse entraînantun trouble de déglutition n’a encore été rapportée [1,2].Patients et méthodes.– Nous rapportons la première observation dedysphagie liée à une myosite granulomateuse.Cas clinique.– Un homme âgé de 73 ans présentait comme anté-cédent une sarcoïdose pulmonaire qui s’exprimait par la présencede multiples adénopathies médiastinales avec une discrète pneu-mopathie interstitielle sans syndrome restrictif. La sarcoidosepulmonaire était confirmé par la biopsie de ganglions médiastinauxqui révélait un granulome giganto-cellulaire sans nécrose caséeusene nécessitant qu’une simple surveillance depuis 2006.Il fut hospitalisé récemment pour apparition rapidement progres-sive de fausses routes et de dysphagie haute aussi bien aux solidesqu’aux liquides. L’examen clinique notamment, ORL ne montraitpas de lésion de la muqueuse oropharyngée mais, une diminutionde la clairance alimentaire. L’examen neurologique était normal,cependant, on notait un déficit des forces musculaires proximalesavec un signe du tabouret. L’examen biologique ne montrait ni syn-drome inflammatoire, ni hypercalcémie, par contre les enzymesmusculaires étaient augmentées à trois fois et à deux fois la nor-male pour les CPK et les aldolases respectivement. Le scannerthoraco-abdomino-pelvien a montré la présence de multiples adé-nopathies médiastinales qui ne comprimaient pas l’œsophage. Lagastroscopie retrouvait une œsophagite sans compression œsopha-gienne extrinsèque et le transit œsogastroduodénal visualisait unenette stase hypopharyngée du produit de contraste. Le scanner dessinus était normal. L’IRM cérébrale ne montrait pas de lésion dutronc cérébral et le parenchyme cérébral était normal. Un électro-myogramme des quatre membres effectué devant la présence du

signe du tabouret montrait un syndrome myogène et L’IRM mus-culaire des cuisses révéla des hyper signaux intramusculaires enT2 évoquant une myosite inflammatoire active. La biopsie muscu-laire confirma la myosite granulomateuse sans nécrose caséeuse.