I Tumori Del SNC

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    27-Oct-2015

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4. Il trattamento chirurgico dei tumori cerebrali primitivi4.1 I tumori intracraniciEpidemiologiaI tumori intracranici hanno una incidenza di circa 180-200 nuovi casi per anno per milione di abitanti; la grande maggioranza rappresentata da metastasi(60% dei tumori intracranici) da tumore primitivo alla mammella,al polmone,al tratto GI tumori primitivi,che sono quelli di maggiore interesse e che tratteremo pi a lungo (40% dei tumori intracranici con una prevalenza del 10% di tutti i tumori primitivi).

Patogenesi del danno da tumore cerebrale

Quali sono meccanismi attraverso cui il tumore cerebrale provoca un danno neurologico?Innanzitutto per effetto della compressione cio per quello che definito effetto massa;esso in parte diretto, causato dalla massa tumorale in espansione e in parte indiretto perch il tumore si accompagna quasi costantemente ad edema cerebrale,cio le aree circostanti o anche a distanza dal tumore vanno incontro a fenomeni di aumento dei liquidi sia intra che extracellulare e questo pu aumentare la massa molto di pi del tumore primitivo. Si hanno tumori altamente edemigeni per i quali a fronte di una massa relativamente piccola c un aumento della pressione intracranica proprio perch determinano un grosso edema cerebrale. Altro meccanismo di danno lischemia perch la compressione determina anche una cattiva distribuzione della vascolarizzazione circostanteUltimo meccanismo linvasione diretta delle strutture cerebrali. Quindi una qualsiasi area cerebrale pu essere influenzata nel suo funzionamento sia per fenomeni diretti cio di compressione ed ischemia sia perch il tessuto tumorale chiaramente non funzionante invade questa zona e distrugge le cellule normali funzionanti sostituendole con altre non funzionanti;ecco spiegato perch per invasione diretta c unalterazione della funzione neurologica.Finalit di una terapia chirurgicaA fronte di una situazione del genere quali sono le finalit della terapia chirurgica? Innanzitutto se possibile asportare la neoformazione. In maniera indiretta inoltre essa pu comunque essere finalizzata a diminuire leffetto massa anche al di l della possibilit di unasportazione completa trattando lipertensione endocranica,applicando una terapia anti-edema e ricorrere ad una derivazione liquorale in caso di idrocefalo prevenire i danni secondari che una massa pu causare quindi i danni metabolici ed ischemici nel caso si riesca ad asportare la neoformazione prevenire le recidiveDiscriminante chirurgica fondamentaleCome criterio generale bisogna tener conto che c una discriminante fondamentale dal punto di vista della terapia chirurgica;dobbiamo distinguere i tumori cosiddetti extra-assiali (es.il meningioma) da quelli intra-assiali.I primi non si sviluppano direttamente dal tessuto cerebrale e hanno la caratteristica dal punto di vista chirurgico di essere tumori di solito asportabili. Il gesto chirurgico rappresenta lelemento essenziale.Per i tumori intra-assiali,che invece nascono direttamente dal tessuto cerebrale,trattandosi proprio di una malattia di organo tant che quello che vediamo spesso in realt solo una parte di una patologia che interessa pi o meno estesamente il cervello, non possiamo essere radicali ed il gesto chirurgico non determinante. Risulta ovviamente importante determinando effetti positivi o negativi a seconda della sua qualit ma non quello che sostanzialmente modifica il piano terapeutico e soprattutto prognostico di tali tumori.Grading WHOAltro criterio generale da conoscere prima di parlare delle singole forme tumorali quello del grading WHO. La classificazione dei tumori cerebrali complessa perch nellambito dello stesso distretto si trovano tumori di origine estremamente diversa con una storia naturale mal conosciuta quindi noi abbiamo una serie di classificazioni che vengono modificate costantemente perch a mano a mano che si approfondiscono le conoscenze i tumori vengono inquadrati diversamente. Di fronte ad una difficolt enorme lOMS ha fatto una prima classificazione,che nel tempo modificata,in cui sono classificati tutti i tumori anche i pi rari e per ogni tumore cerebrale indicato un grado per il quale si intende il grado di malignit o relativa malignit sul piano istologico. Per ogni tumore cerebrale nel momento in cui venga riconosciuto viene SEMPRE definito il grado.Il grado basato su 4 criteri fondamentali: La presenza o meno di atipie nucleari Il numero di mitosi La proliferazione endoteliale La necrosiSulla base di questi criteri e dallassociazione di questi elementi per ogni tumore cerebrale indicato il grado che rappresenta un importante elemento prognostico. Sebbene si applichi benissimo ai tumori primitivamente cerebrali(gliali) e meno bene ad altri tumori comunque unetichettatura usata per tutti i tumori del distretto cranico e spinale.E una classificazione complessa che tiene conto delle cellule di origine di questi tumori e per ognuno di questi c una serie di sottogruppi(la classificazione va conosciuta per sommi capi). Dobbiamo sapere che nellambito di questa classificazione abbiamo tumori gliali che nascono primitivamente dal tessuto neuro epiteliale cerebrale tumori che nascono dai tessuti di rivestimento (mesenchimale),esempio dalle meningi tumori che nascono dai nervi allinterno del cranio o della colonna vertebrale altri tumori pi rari.

Dal libro: Classificazione dei tumori del SNC secondo la WHO: 1. Tumori del tessuto neuro epiteliale: -astrocitari-oligodendrogliali-oligoastriciti-ependimali-tumori dei plessi corioidei-neuronali e glioneuronali-tumori della regione pineale-tumori embrionali2.Tumori delle meningi3. Linfomi e tumori emopoietici4. Tumori a cellule germinali5. Tumori della regione sellare6. Tumori dei nervi cranici e spinali7. Tumori metastaticiSintomatologia generale Come si comportano i tumori cerebrali? Danno sintomi generici comuni a tutti e poi altri sintomi caratteristici in rapporto al singolo tipo di tumore. generalmente i segni di pi frequente riscontro sono deficit neurologici (64%); nei 2/3 dei casi lesordio una sintomatologia deficitaria che dipende dalla sede in cui si sviluppa la neoplasia; nella gran parte dei casi si tratta di un deficit motorio sia perch larea motoria unarea molto importante sia perch si tratta di sintomi pi facilmente rilevabili;altri tipi di sintomi infatti passano inosservati e il paziente non se ne rende conto. la cefalea nel 40% dei casi associata a nausea e vomito,molto spesso con le caratteristiche eclatanti dellipertensione endocranica e di solito peggiore al mattino perch durante la notte c unipoventilazione e un aumento relativo della pressione intracranica. Eziologia della cefalea: si verifica o per un aumento della pressione intracranica o pi raramente per stimolazione di strutture algogene. In realt il cervello non ha terminazioni sensitive e non pertanto causa di manifestazione algogena ma lo sono i vasi, le meningi e il periostio. Il dolore legato ad un effetto locale perci dovuto a stimolazione di queste strutture e non direttamente del tessuto cerebrale.Conosciamo due gruppi di tumori: sopratentoriali e sottotentoriali.Tumori sopratentorialiAl di sopra del tentorio del cervelletto ci sono essenzialmente gli emisferi cerebrali con funzioni alquanto specifiche ed una manifestazione in parte generica:cefalea e segni di ipertensione endocranica in parte specifica legata alla distruzione delle strutture corticali:crisi epilettiche e alterazioni di tipo cognitivo e quindi psico-organichepotremo inoltre avere sintomi e segni particolari localizzatori: emiparesi, disturbo della sensibilit e/o della vista in base alla localizzazione del tumore; per cui avremo le varie sindromi (frontale,parietale,occipitale,rolandica) che possono anche essere tardive o vanno ricercate perch di questi sintomi il paziente non si accorge.In caso di tumori dellipofisi frequenti sono le disendocrinopatieTumori sottotentorialiDel tutto particolare la sintomatologia dei tumori sottotentorali che si trovano nella loggia cerebellare,nella fossa cranica posteriore Trattandosi di una loggia molto stretta e angusta con poco spazio meno che a livello sopratentoriale in cui tra laltro ci sono i punti di uscita delle vie liquorali molto spesso e precocemente i tumori in tale sede responsabili dell ostacolo al flusso liquorale sono responsabili di: ipertensione endocranica e idrocefalo ostruttivo con i sintomi gi visti quali:-edema papillare-cefalea-disturbi dellandatura-vertigini-diplopia Sono accompagnati da sintomi e segni localizzatori poich invadono o gli emisferi cerebellari e/o il tronco encefalico:emisfero cerebellare:atassia,dimetria,tremore intenzionaleverme:atassia del tronco e andatura a base allargatatronco encefalico:nistagmo,disturbi delle vie lunghe discendenti e deficit dei nervi cranici

Quindi da ricercare sintomi localizzatori e sintomi comuni legati allipertensione endocranica o meglio allidrocefalo.DiagnosiCome si arriva alla diagnosi? In parte ci pu aiutare la clinica, se non altro a sospettare qualche cosa in un paziente che non ha nessunaltra patologia che potrebbe giustificare la comparsa di quella sintomatologia come invece per esempio accade in una persona anziana con un problema vascolare o in una persona con patologia emboligena,ma se invece abbiamo una persona con ipertensione endocranica e sintomatologia focale senza alcuna condizione di base potremmo incominciare a sospettare una patologia espansiva; quindi la clinica pu servire per dare linput ad un processo di diagnostica strumentale che oggi affidata per lo pi a metodiche non invasive cio TC e RMN e mano ad altri esami che possono presentare indicazioni particolari. gli esami essenziali per la diagnosi sono la TC e pi utile di questa la RMN (sono entrambe metodiche non invasive e a queste si aggiungono scintigrafia,SPECT,PET ed EEG) tra le metodiche pi invasive ricordiamo langiografia che un esame che solitamente non si usa in fase diagnostica per questa patologia ma pu presentare delle indicazioni particolari e poi la biopsia stereotassica che per altamente invasiva.Neuro immaginiIl grosso affidato alle neuro-immagini che ci permettono: di fare diagnosi di lesione diagnosi dei fenomeni connessi (ci permettono di vedere ledema,lidrocefalo lischemia/lemorragia,la distorsione (tutti epifenomeni legati al tumore) definiscono la topografia ci aiutano a capire ai fini della programmazione chirurgica i rapporti vascolariQuindi TC e RMN hanno indicazioni diverse: la TC oltre ad essere utile per la diagnosi di sede molto importante nello studio dellosso e delle calcificazioni che con la RMN si vedono meno bene; la RMN dal canto suo utile per tutto il resto (diagnosi di sede, rapporti topografici) e attualmente con la spettroscopia possibile con la RMN avvicinarsi molto pi di prima alla diagnosi di natura del tumore(diagnosi biologica). Inoltre permette di acquisire immagini tridimensionali offrendo un migliore dettaglio anatomico.Ruolo della chirurgiaQuale il ruolo del trattamento chirurgico nei tumori cerebrali? Sono due le indicazioni principali: chirurgia diagnostica con la biopsia stereotassica e serve per raggiungere una diagnosi che non si pu raggiungere per nessunaltra via chirurgia terapeutica con lexeresi del tumore Biospia stereotassica: metodica usata per prelevare una parte della lesione tumorale quando la lesione stessa per qualche motivo non candidata allaggressione chirurgica diretta e immediata per via della sede, delle dimensioni,delle caratteristiche strutturali e delle condizioni cliniche generali del paziente; insomma si ricorre a questa metodica altamente invasiva quando per qualunque motivo sia controindicato lintervento chirurgico come prima soluzione soprattutto quando conoscere la natura del tumore pu modificare latteggiamento perch pu spingerci ad utilizzare in alternativa alla chirurgia altre metodiche quali la radioterapia,la chemioterapia e la radio chirurgia(quando quindi il dubbio diagnostico pu condizionare il programma terapeutico e inficiare i criteri prognostici).Mentre per altri organi quali fegato,polmone ecc. possiamo fare una biopsia a mano libera introducendo un ago sotto guida ecografica o TC guidata,al livello del cervello non possibile; con la biopsia stereotassica si determina un maggior trauma perch bisogna fare un foro nellosso con un trapano altrimenti non passiamo;non possiamo poi andare a mano libera essendo il tessuto cerebrale un tessuto di consistenza relativamente molle potendo causare un grosso danno esempio provocando unemorragia o ledendo un fascio. Dobbiamo assicurarci di andare precisamente sulla lesione e per fare questo dobbiamo localizzarla rispetto ad un sistema di riferimento. Cosa usiamo? Un cerchio che montiamo con viti e perni sulla testa del paziente cos da rappresentare un sistema di riferimento che possiamo identificare con TC o RMN. Una volta fatto questo eseguiamo una TC o una RMN cos che da quel momento in poi quello che vediamo non pi genericamente definito nello spazio ma una lesione che si trova a determinati mm da quel cerchio e determinati mm dalla linea mediana e a determinati mm di profondit,cio abbiamo i tre assi cartesiani e possiamo identificare questo punto che noi scegliamo in modo preciso e collegando questo arco ad un sistema possiamo introdurre una sonda o un ago in maniera precisa con una traiettoria unica senza che provochi danni arrivando alla profondit desiderata e facendo il prelievo nella sede che abbiamo scelto. Si chiama stereotassica perch ricostruisce lo spazio secondo un sistema geometrico e non in maniera visiva diretta e una volta fatta questa procedura possiamo usarla per andare con una sonda o per mettere un elettrodo con cui fare una stimolazione profonda come esempio accade nel morbo di Parkinson, possiamo collegarlo ad un acceleratore lineare e far si che il centro dellacceleratore sia quello che abbiamo scelto e fare poi una radiochirurgia cio una radioterapia stereotassica in una unica dose in cui i raggi vadano a convergere in un unico punto riducendo lirradiazione dei tessuti circostanti. Essa ha tante applicazioni ma limportante capire il concetto: ci consente di trasformare lo spazio in un sistema geometrico con i tre assi e identificare il punto che ci serve rispetto ad un sistema rigido fissando la testa del paziente cos che non si muova. Lo scarto di errore per un apparecchio stereotassico ben montato di appena 0,5mm e pertanto molto basso.Resta comunque una manovra chirurgica altamente invasiva e pertanto non priva di complicanze quale pu essere un emorragia anche perch si tratta di tessuto neoplastico che ha allinterno ha vasi anomali, quindi una metodica da non fare di certo a cuor leggero ma nelle indicazioni corrette sicuramente preziosa. Le cause di insuccesso: errore tecnico-target erroneo-materiale insufficiente limiti intrinseci della metodica-lesioni eterogenee-lesioni dure-lesioni in prossimit degli spazi liquoraliFattori...