I tumori primitivi dello scheletro possono essere distinti in benigni e maligni secondo le loro caratteristiche istologiche, cliniche e radiografiche

TUMORI BENIGNI

caratteristiche

• accrescimento lento

• capsulati e non

• non infiltrano i tessuti circostanti

• non danno metastasi

• cellule ben differenziate

TUMORI MALIGNI

caratteristiche

• accrescimento rapido

• pseudocapsula

• infiltrano i tessuti circostanti

• danno metastasi

• cellule non differenziate

STADIAZIONE DEI TUMORI DELLO SCHELETRO

TUMORI DELLO SCHELETRO

SEDE

rapidità di crescita

età

sede

condizioni generali

PERCORSO DIAGNOSTICO

DATI CLINICI

• anamnesi

tumefazione

dolore

impotenza funzionale

• esame obiettivo

ESAMI DI LABORATORIO

Tumori maligni

• VES

• alfa-gobuline

• fosfatasi alcalina

• lattico deidrogenasi

Nel plasmocitoma

• proteine di Bence Jones nelle urine

• alterazione del quadro elettroforetico

DIAGNOSTICA PER IMMAGINI

RADIOGRAFIA STANDARD

DIAGNOSTICA PER IMMAGINI

TOMOGRAFIA ASSIALE COMPUTERIZZATA

E’ un importante mezzo diagnostico e può essere eseguita con mezzo di contrasto. Consente di valutare:

estensione del tumore

sede intra o extracompartimentale

rapporti con le cavità articolari ed i visceri

DIAGNOSTICA PER IMMAGINI

RISONANZA MAGNETICA NUCLEARE

E’ un ulteriore supporto diagnostico, può essere eseguita con mezzo di contrasto. Consente di valutare:

sede intra o extracompartimentale

rapporti con le cavità articolari, i visceri, le strutture vascolo-nervose

DIAGNOSTICA PER IMMAGINI

SCINTIGRAFIA OSSEA TOTAL BODY

E’ utile per esplorare tutto lo scheletro, rivelando altre localizzazioni scheletriche o viscerali ancor prima che siano visibili radiograficamente. Consente inoltre:

di evidenziare un’erosione dell’osso

di evidenziare una reazione periostea

effettuare controlli periodici dopo il trattamento

DIAGNOSTICA PER IMMAGINI

ANGIOGRAFIA

E’ un importante mezzo diagnostico nei tumori delle parti molli. Consente di valutare:

estensione del tumore

sede intra o extracompartimentale

rapporti con le strutture vascolari

stadiazione

ESAME CITOLOGICO

BIOPSIA CON AGO SOTTILE

Consente di eseguire un esame citologico su striscio colorato a fresco e dopo fissazione.

Si esegue nel sospetto di una neoplasia maligna.

Presenta lo svantaggio di consentire l’osservazione solo su poche cellule con rischio di diagnosi insicura.

BIOPSIA CON AGO GROSSO

Si può eseguire in anestesia locale e consente di prelevare una “carota” di tessuto di 2-3 mm. di diametro.

Si esegue nel sospetto di una neoplasia maligna.

Ha il vantaggio di un minor trauma chirurgico e dàla possibilità di iniziare precocemente un tratatmento chemioterapico o radiante, dove indicato.

ESAME ISTOLOGICO

BIOPSIA PER ESCISSIONE

Si asporta completamente la lesione tumorale.

Si esegue nel caso di una neoplasia sicuramente benigna.

Presenta lo svantaggio di aumentare il rischio di metastasi in caso di lesione maligna.

BIOPSIA PER INCISIONE

Si esegue nel caso di una neoplasia maligna o sospetta tale, nelle metastasi e si prevede un intervento di resezione ossea.

Si esegue prelevando un tassello osseo di almeno 1 cm3 e senza manipolare eccessivamente il tumore.

Nella “biopsia al congelatore” il tessuto viene immediatamente sezionato al microtomo congelatore (purchè non calcificato, né ossificato) ed osservato al microscopio

TERAPIA CHIRURGICA

Svuotamento (courettage)Resezione o escissione marginale

Resezione o escissione

ampia

Disarticolazione o amputazione

radicale

FIBROMA ISTIOCITICO

E’ un amartoma metafisario composto da istio-fibroblasti.

E’ il più frequente tra le neoplasie benigne dell’osso.

E’ asintomatico.

ESOSTOSI SOLITARIA

E’ un amartoma che nasce da un germe aberrante sottoperiosteo di cartilagine fertile.

Può essere asintomatico.

CONDROMA

E’ un tumore benigno intraosseo formato da cartilagine ben differenziata. Origina da germi cartilaginei inclusi.

Può essere asintomatico.

CONDROMA

E’ un tumore a lento accrescimento.

Se si evidenzia in seguito ad una frattura, la sola immobilizzazione in apparecchio gessato per 30-35 giorni può essere sufficiente alla guarigione della lesione.

Vi è una tendenza alla recidiva.

Dopo recidiva o insuccesso del trattamento incruento, la terapia chirurgica consiste nel courettage della lesione e borraggio con innesti ossei autologhi.

TUMORE A CELLULE GIGANTIE’ una neoplasia centrale dell’osso, originata da cellule istio-fibroblastiche, che tendono a fondersi in cellule giganti plurinucleate. E’ caratterizzata da una notevole aggressività locale.

Si osserva soprattutto nelle ossa lunghe

TUMORE A CELLULE GIGANTI

PLASMOCITOMA

E’ una neoplasia maligna primitiva e sistemica del midollo osseo, originata da cellule del reticolo e con differenziazione plasmacellulare.

Per la diagnosi:

puntato sternale ( 3% di cellule)

aumento delle globuline

proteinuria di Bence-Jones

calcemia elevata

anemia

PLASMOCITOMA

Sintomi clinici

dolori ossei diffusi

astenia

perdita di peso

Il decorso è variabile. La morte può sopraggiungere in 2-3 anni per le complicanze a livello polmonare e renale. Rara la diffusione metastatica.

La terapia si basa sull’uso di preparati antiblastici.

La terapia radiante può essere utile a prevenire le fratture patologiche, le uniche che impongono un trattamento chirurgico.

OSTEOSARCOMAE’ una neoplasia maligna primitiva dell’osso, originata da cellule mesenchimali, che tendono a differenziarsi in senso osteoblastico, ma può mostrare aspetti di differenziazione fibroblasticae/o cartilaginea.

OSTEOSARCOMAClinica

• dolore, leggero ed intermittente

• tumefazione

• cute calda e dolente

• aumento della fosfatasi alcalina

Immagine a “dente di pettine”o “a sole radiante”

OSTEOSARCOMA

Aspetto macroscopico: compatto, biancastro o roseoIl decorso è

Metastatizzaaltre localizzazioni nello scheletro. Rare le metastasi linfonodali.

La terapia èl’irradiazione pre

Polichemioterapia

rapido.

per via ematica ai polmoni e ad

chirurgica radicale. Utile e post operatoria

pre e post operatoria

METASTASI OSSEE DA CARCINOMARappresentano il tumore maligno più frequente nello scheletro. La maggior parte derivano da carcinomi di 4 organi: mammella, prostata, polmone e rene.

Prediligono lo scheletro del tronco e le radici degli arti, nel rachide colpiscono il corpo vertebrale.

METASTASI OSSEE DA CARCINOMAClinica

- a volte asintomatici, possono esordire con dolore che precede il reperto radiografico

- a volte il/la paziente può essere ricoverato/a per una frattura di femore in pieno benessere

La terapia chirurgica èpalliativa. Viene utilizzata la terapia radiante e farmacologica.

CISTI OSSEA GIOVANILE

Si localizza in sede metafisaria ed appare come una cavità espansiva.

E’ asintomatica, ma può fratturarsi.

Terapia:

- infiltrazioni con preparati cortisonici

- onde d’urto

- svuotamento e borraggio

CISTI ANEURISMATICA

Si localizza al di sotto del periostio ed impronta l’osso.

OSTEOMA OSTEOIDE

Si localizza spesso nella corticale delle ossa lunghe. E’ formato da una zona centrale (nidus) riccamente innervata. La corticale è ispessita.

Clinica

Caratteristico il dolore, specie notturno, che

recede dopo assunzione di aspirina