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Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

Revue du Rhumatisme 75 (2008) 369–376

Imagerie et conduite à tenir devant une lésion cartilagineuse :chondrome ou chondrosarcome ?

Imaging and clinical approach to cartilage lesion:Chondroma or chondrosarcoma?

Caroline Parlier-Cuau ∗, Valérie Bousson, Valérie Chicheportiche,Bassam Hamzé, David Petrover, Marc Wybier, Jean-Denis Laredo

Service de radiologie ostéoarticulaire, hôpital Lariboisière, AP–HP, 2,rue Ambroise-Paré, 75010 Paris, France

Accepté le 26 janvier 2008

Disponible sur Internet le 2 avril 2008

ots clés : Imagerie ; Lésion cartilagineuse ; Chondrome ; Chondrosarcome ; Exostose

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eywords: Imaging; Cartilage lesion; Chondroma; Chondrosarcoma; Exostosis

Différencier un chondrome d’un chondrosarcome (CS) estn problème fréquent, difficile et crucial puisqu’il conditionnea thérapeutique [1–8]. Le rôle de l’imagerie est particulière-ent important puisqu’il est difficile, dans ce cas, de différencier

hondrome et chondrosarcome sur l’examen anatomopatholo-ique. Le diagnostic doit prendre en compte l’ensemble desritères cliniques et radiologiques en sachant que dans nombree cas, une certitude ne peut être acquise. Dans ce texte,n traitera d’abord des tumeurs cartilagineuses centrales ounchondromes (EC), puis des tumeurs cartilagineuses dites péri-hériques (développées à la surface d’un os) qui posent moinse problème de prise en charge.

. Imagerie et conduite à tenir devant un enchondromeolitaire des os longs

Nous n’aborderons ici que le diagnostic et la prise en charge’un EC solitaire des os longs, car ils posent le problème de

eur potentiel dégénératif en chondrosarcome [1,5,9], à la dif-érence des petits os des extrémités où le chondrosarcome (CS)st exceptionnel (< 1 %) [7,10] et de la ceinture pelvienne et duachis où toute tumeur cartilagineuse doit être considérée comme

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : caroline.parlier@lrb.aphp.fr (C. Parlier-Cuau).

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169-8330/$ – see front matter © 2008 Publie par Elsevier Masson SAS.oi:10.1016/j.rhum.2008.01.009

n chondrosarcome et nécessite une prise en charge d’embléehirurgicale [6,9].

Plusieurs questions sont posées aux radiologues :

s’agit-il d’un EC actif ou quiescent ?Quels sont les critères d’activité incitant à une surveillance etdans ce cas laquelle ?Quels sont les critères d’agressivité qui doivent nous fairesuspecter un passage à la malignité ?

Le but de ce travail est d’apporter quelques réponses qui per-ettront d’être plus serein lors de la découverte d’une lésion

artilagineuse en sachant que dans nombre de cas, une certitudee peut pas être acquise.

.1. Enchondrome solitaire

L’EC solitaire est une tumeur osseuse bénigne, qui le plusouvent prend naissance dans la cavité médullaire d’un os1,4,11,12]. Les EC sont constitués de tissu cartilagineux hyalinature comportant des populations de chondrocytes différen-

iés purs. Ils représentent 13 % des tumeurs osseuses bénignes10,13]. C’est la seconde tumeur osseuse bénigne par sa fré-uence et la tumeur la plus fréquente des phalanges des mains.’est une tumeur du sujet jeune découverte à l’âge de 30 à 40 ans

3 du Rhumatisme 75 (2008) 369–376

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Fig. 2. a : clichés standard : enchondrome de l’extrémité supérieure de l’humérusavec encoche endostée de la corticale latérale (flèche) ; b : coupe axiale TDMdeE

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moyenne 34 ans) [14]. Il n’existe pas de différence de fréquencentre les sexes.

La localisation au niveau des extrémités est de loin la plusréquente (35 à 65 %) [1,6,13,14]. Les autres localisationslassiques sont les métaphyses humérales proximales (13 %),émorales distales (7 %) et tibiales proximales (7 %). Ils sontans la majorité des cas asymptomatiques et découverts fortui-ement lors d’un examen radiologique [1,13].

.1.1. Radiographies simplesLes EC des os longs sont situés préférentiellement dans les

égions métaphysaires (Fig. 1a) et peuvent s’étendre à l’épiphyseu à la diaphyse lorsque le cartilage de conjugaison est fusionné.es localisations diaphysaires prédominantes ou exclusives neont cependant pas rares [6] et la tumeur est alors souvent deorme allongée. Les localisations purement épiphysaires sontelativement rares (6 %) [15]. Ils se présentent comme une lacuneédullaire centrée le plus souvent, bien limitée (stade IA ou

B de la classification de Lodwick). Ils ont des contours arron-is, géographiques ou festonnés, reflétant le caractère lobulée la croissance cartilagineuse (Fig. 1a). La tumeur ne franchitas les corticales mais elles peuvent être soufflées ou érodéesntraînant des encoches endostées (Fig. 2a), réalisant un aspect

estonné, sans qu’il s’agisse d’un critère de malignité, en parti-ulier au niveau des mains. La corticale osseuse peut égalementtre parfois épaissie au contact de l’EC. L’importance des éro-ions endostéales est un critère en faveur d’une dégénérescence

ig. 1. (a–e) : enchondrome de l’humérus : aspect RX,TDM et IRM : a : radio-raphie standard d’un EC de l’extrémité supérieure de l’humérus : lacuneédullaire métaphysaire centrée bien limitée avec une matrice cartilagineuse :

alcifications fines punctiformes, en grains, anneaux et « pop-corn » ; b : coupeDM axiale : matrice cartilagineuse, présence d’anneaux et de grains ; c : recons-

ruction coronale: mise en évidence des lobules cartilagineux et des calcificationsn périphérique (flèche) ; d : séquence IRM T1 : présence de graisse entre lesobule cartilagineux qui apparaissent en hyposignal ; e : séquence IRM T2 FS : la

atrice cartilagineuse apparaît en hypersignal franc quasi liquidien Une simpleurveillance est proposée, un seul critère d’activité est présent.

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’un enchondrome de la métaphyse du fémur : présence de plusieurs encochesndostées polylobées (flèches). Une simple surveillance est proposée devant cetC actif avec un seul de nos critères présents : encoche endostée.

arcomateuse [8,9,16]. Il n’y a pas d’apposition périostée danses EC. La sclérose périphérique est rare.

La matrice cartilagineuse est reconnue par la présence deombreuses fines calcifications, réparties de manière plus ouoins homogène, ponctuées ou floconneuses ayant le plus

ouvent un aspect en anneau ou en arc, de type « pop-corn »aractéristique (Figs. 1a et 2a). Les calcifications peuvent man-uer dans les localisations phalangiennes.

On peut aussi retrouver au sein des EC de fines trabécula-ions osseuses [6]. Les EC sont habituellement de petite taille,xceptionnellement supérieure à 5 cm.

.1.2. Tomodensitométrie (TDM)Les critères du diagnostic en TDM sont identiques à ceux de

a radiographie standard. La TDM permet de faire une analysene en coupes, complémentaire de celle des clichés simples.

Les contours polylobés de la tumeur sont dessinés par leontraste entre la densité hydrique de la tumeur (50 unités UH)t la densité graisseuse de la moelle jaune périphérique (Fig. 1bt c, Fig. 2b, Fig. 4a) La matrice cartilagineuse est bien préciséevec des calcifications punctiformes ou en anneaux complets ouncomplets répartis de facon plus ou moins régulière au sein dea tumeur.

La TDM permet de déceler et d’évaluer l’étendue des plagese cartilage non calcifié remplacant la densité graisseuse médul-aire normale. Elle permet de rechercher des signes d’agressivitée lyse de la corticale ou d’extension dans les parties molles trèsvocateurs de chondrosarcome.

.1.3. Imagerie par résonance magnétique (IRM)La matrice cartilagineuse est de très bas signal en T1 (Fig. 1d,

ig. 3a, Fig. 4bFigs. 1d, 3a, 4b), fortement contrastée pare signal intense de la moelle osseuse graisseuse avoisinante17–21]. Les contours sont typiquement lobulés et bien limi-és (Fig. 3). Des îlots de moelle jaune peuvent persister au seinu tissu tumoral [1,9] (Fig. 1d). La présence d’îlots graisseuxu sein de la matrice cartilagineuse a été décrite par Mirra etl. comme un élément de bénignité de la lésion [1,4]. Sur leséquences pondérées T2, la matrice cartilagineuse riche en eau

st en hypersignal franc quasi « liquidien » avec la présence deepta en hyposignal entourant la tumeur (Figs. 1e et 3b). Sur leséquences T2 avec annulation du signal de la graisse, aucunenomalie de signal périlésionnelle, dans la moelle ou les tissus

C. Parlier-Cuau et al. / Revue du Rh

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ig. 3. a–c : aspect IRM d’un enchondrome : contours polylobulés bien limités ;atrice cartilagineuse en hyposignal T1 (a) et hypersignal T2 (b) ; c, d : coupes

agittale et axiale (on line) après injection de gadolinium et saturation de laraisse : prise de contraste périphérique, nodulaire et septale.

ous, n’est observée [22]. Les calcifications intratumorales sontn hyposignal sur toutes les séquences.

Après injection de gadolinium, la prise de contraste tumoralest rarement uniquement périphérique exceptée pour les EC deetite taille de la main. Sur les lésions plus volumineuses, ilxiste une prise de contraste périphérique et centrale nodulaireu septale en arcs et anneaux [6,9,18–20] (Fig. 1d et e).

Plusieurs auteurs ont montré l’importance de la réalisation’une séquence dynamique qui permettrait de différencier l’ECu CS de bas grade (cf. infra, chapitre 3–5) [10,21,23]. L’IRMst le meilleur examen pour vérifier l’intégrité des parties mollest du tissu osseux voisin.

.1.4. Scintigraphie osseuseÀ la scintigraphie au technetium-99, il existe toujours une

yperfixation. Aucun cas d’hypofixation n’a été noté [1]. Il

ig. 4. a, b : aspect de chondrome « quiescent ». Lésion n’occupant pas la totalitée la cavité médullaire : persistance d’un liseré graisseux entre la tumeur et laorticale sur la coupe axiale TDM (a) et IRM (b).

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’agit d’un foyer d’hyperfixation non spécifique, hyperfixa-ion d’intensité accentuée en cas de fracture. D’autres foyers’hyperfixation peuvent être recherchés (enchondromatose).’intensité de la fixation (rapportée à celle l’épine iliaque antéro-upérieure) permettrait de différencier les lésions bénignes desésions malignes.

. Chondrosarcome de stade I

Le CS de stade I est le principal diagnostic différentiel duhondrome. L’analyse des données cliniques et des examens’imagerie a pour but de rechercher des éléments d’activités,ui s’ils sont présents, orienteront vers ce diagnostic.

Les CS de stade élevé de malignité (stade II ou III) ont, enègle générale, des signes francs d’agressivité (Fig. 6) :

ostéolyse à limites floue (Fig. 6a), de type géographique oumitée ou encore feuilletée ;destruction des corticales [9,16,25] ;réaction périostée lamellaire ou spiculée (Fig. 6b) ;masse dans les parties molles [9,14] (Fig. 6c) ;disparition des calcifications présentes sur les clichés anté-rieurs ;augmentation rapide de la taille de l’ostéolyse. Il n’y a doncpas de problème de diagnostic différentiel avec un enchon-drome et une résection en bloc doit alors être réalisée depremière intention s’il existe un de ces signes.

.1. Données histologiques

Les lésions cartilagineuses, dites borderline, constituent l’unes problèmes majeurs en pathologie osseuse [1–4,7,25]. Surertaines séries, près de 25 % des CS de stade 1 ont une cyto-ogie identique à celle des EC [3]. Les lésions doivent êtrenalysées sur de multiples secteurs, à la recherche de signesytologiques de malignité, d’un essaimage de chondrocytes eturtout de critères architecturaux et topographiques de mali-nité. Le CS, contrairement au chondrome, englobe dans sarogression des structures osseuses résiduelles. Il réalise uneerméation de la corticale et une lyse du spongieux. Il s’associeune ostéogénèse réactionnelle périlobulaire immature, alors

ue l’enchondrome est précédé dans sa lente évolution par unestéolyse ostéoclastique qui fait une interface entre la tumeur et’os sain [1,4].

Le CS secondaire à un EC n’est pas une entité rare, puisqueans 40 % de cas, on retrouve en histologie au sein de la mêmeésion, un aspect typique d’EC et de CS [1,4,9].

.2. Clinique, siège et taille

Les CS prédominent entre 30 et 60 ans avec un âge moyene 50 ans, extrêmes : 20–50 ans. Rappelons que l’âge moyen deécouverte d’un EC est de 34 ans. Il existe une prédominance

asculine du CS (55–61 %) [1,9,25], alors qu’il n’y a pas de

rédominance de sexe pour le chondrome.La présence d’une douleur est quasi constante pour les CS

95 % des cas) dans l’étude de Murphey et al. mais elle est égale-

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Fig. 5. Chondrosarcome de grade 1 de l’extremité supérieure du fémur. Unepnl

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ent présente dans de nombreux EC (40 à 79 % des cas) [5,9,15].es caractéristiques de la douleur sont cependant un peu diffé-

entes pour les deux entités : la douleur est de plus longue duréet d’intensité croissante en cas de CS [1,5].

La palpation d’une masse est bien plus fréquente dans les CS82 %) que dans les EC (28 %) [9].

Dans la série de Murphey et al. [9], les CS sont plus volon-iers de siège métaphysoépiphysaire alors que les EC sont plutôtiaphysaires. Une localisation épiphysaire est plus évocatricee CS, 14 des 17 lésions épiphysaires étaient des CS dans laérie de Murphey et al. Cela dit, ce ne sont là que des argumentse probabilité d’une valeur limitée et dans ces cas, l’analyseadiologique prend une place déterminante.

Enfin, la taille est un élément discriminatif : les CS de stade 1ont plus volumineux que les EC. Geirnaerdt et al. donnent uneimite de 5 cm pour départager les deux lésions [16]. Cependant,orsque l’on exclut de son étude, les EC des extrémités la dif-érence est moins nette. Pour Murphey et al., la taille moyenne’un EC est de 5 cm alors que celle du CS est de 8 cm. Pour lalupart des auteurs, une taille supérieure à 6 cm est suspectee CS [1,6,8,16,25].

.3. Radiographie standard

Geinaerdt et al. ont montré qu’aucun critère morphologiquenalysé sur des radiographies standard (limites, calcifications,stéolyse, aspect des corticales. . .) ne permettait de différenciervec certitude un EC d’un chondrosarcome de stade 1, du fait’une grande variabilité interobservateur dans l’analyse de cesignes [16]. Seuls deux critères sont statistiquement plus fré-uents dans les CS : des limites floues sur plus de 75 % de laésion (67 % des CS et 37 % des EC) et la présence de contours

ultilobulés (72 % des CS et 43 % des EC). Si les auteurs asso-ient quatre signes :

limites floues ;contours multilobulés ;présence de calcifications en « pop-corn » ;encoches endostéales ;les performances diagnostiques augmentent puisque 90 % desCS réunissent ces quatre signes et seulement 6 % des EC.Dans l’étude de Murphey et al. et Kendell et al., la présenced’un épaississement cortical par appositions périostées detype compact est en faveur d’un CS [9,25] (Fig. 5).

.4. Tomodensitométrie

Murphey et al., dans une série de 92 EC et 95 CS dess longs (35 stade I, 29 stade II et 31 stade III), ont évaluén radiographies standard, TDM et IRM, la valeur diagnos-ique des différents critères pour différencier EC et CS detade 1.

.4.1. Encoches endostéesLa profondeur des encoches et leur extension ont été éva-

uées. La profondeur de l’encoche apparaît particulièrementiscriminante puisque 90 % des CS présentaient des encoches

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rise en charge chirurgicale doit être demandée devant cette lésion cartilagi-euse, car elle présente deux signes d’activité : hyperostose et élargissement dea médullaire.

e plus des deux-tiers de l’épaisseur de la corticale, alorsue 90 % des enchondromes ont des encoches de moins deseux-tiers de l’épaisseur de la corticale (odds-ratio : 92). Cesones où les encoches sont les plus profondes témoignent d’uneorte croissance et donc possiblement d’une transformationaligne. Si une biopsie est indiquée, elle doit impérativement

ntéresser ces zones. Si les encoches endostées vont jusqu’àa perforation corticale, la probabilité de CS est encore plusrande (88 % des CS et seulement 3 % des enchondromes) et aortiori si la tumeur déborde dans les parties molles. Les odd-atios étaient respectivement de 90,7 et 106,2 dans cette étude.’extension des encoches sur plus des deux-tiers de la hauteure la lésion était elle aussi en faveur de CS (79 % des CS), alorsue cette anomalie n’était présente que dans 34 % des enchon-romes.

La présence d’une soufflure de la corticale avec un élargis-ement de la cavité médullaire témoigne d’une forte activitéumorale est plus fréquemment associée à un CS (53 % des CSontre 23 % pour les enchondromes).

C. Parlier-Cuau et al. / Revue du Rh

Fig. 6. a–c : signes francs d’agressivité évocateur de chondrosarcome de gradeII ou III : a : scanner : ostéolyse à limite floue et destruction corticale ; b : clichésCu

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imple : réactions périostées ; c : IRM : masse dans les parties molles.et aspect est en faveur d’une lésion agressive nécessitant une prise en chargergente en milieu spécialisé.

Les réactions périostées et l’épaississement des corticaleseuvent s’observer dans les enchondromes (respectivement 21t 10 %) mais sont plus fréquentes dans les CS (47 %).

.4.2. C-calcificationsPour certains, il existerait un parallélisme entre l’importance

t la forme des calcifications et l’évolution lésionnelle. Les calci-cations en anneaux seraient plus fréquemment associées à des

ésions cartilagineuses quiescentes et l’aspect en mottes, ponc-uel, hétérogènes ou purement lytiques aux formes évolutives12]. Pour Murphey al., la présence ou l’absence et le type desalcifications ne sont pas des éléments différentiels. Les calci-cations sont cependant plus rares et moins étendues en cas deS.

.5. Imagerie en résonance magnétique nucléaire (IRM)

L’intensité du signal et l’importance de l’hétérogénéité duignal en IRM ne sont pas des facteurs discriminants. De Beu-keleer et al. ont montré que des septums de bas signal en T2e rencontraient plus fréquemment dans les cas de CS [18,19].

ais cette constatation n’a pas été retrouvée par d’autres auteurs6,9,21].

Des petits îlots de moelle jaune résiduelle en hypersignal sura séquence T1 sont plus fréquemment notés dans les enchon-romes (65 %) (Fig. 6b) que dans les CS (32 %) qui infiltrent,ntourent et oblitèrent la moelle osseuse [1,4,9].

Les contours lobulés facilement analysables sont présentsans les deux entités.

Quant à la prise de contraste, les études sont contradictoires.e Beuckeleer et al. ont rapporté qu’une prise de contraste dif-

use ou septale était plus fréquente dans les CS (50 % des cas)ais qu’elle pouvait aussi s’observer dans les enchondromes

23 % des cas) [18,19]. Murphey et al. et Aoki et al., quant àux, ne trouvent aucune différence significative [9,17].

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umatisme 75 (2008) 369–376 373

Les séquences dynamiques semblent plus intéressantes.einaerdt et al. ont montré l’intérêt de ces séquences pour dif-

érencier un CS d’un enchondrome [21]. L’étude dynamiquee la prise de contraste permet de détecter les foyers de forteroissance tumorale suspecte de dégénérescence. Elle montren rehaussement précoce (dans les dix premières secondesprès le début du rehaussement artériel) et exponentiel duignal (parallèle à la courbe artérielle de référence) des îlotsalins en cas de CS. La spécificité était de 95 % et la

aleur prédictive positive de 92 %. L’absence de rehausse-ent précoce ou tardif du signal permettrait d’éliminer unS. Les faux positifs dans cette étude ont été notés uni-uement sur des exostoses chez des patients jeunes dont leartilage de conjugaison n’était pas fusionné. Ces séquencesont actuellement disponibles sur la plupart des machinest doivent être réalisées pour toutes les tumeurs osseuses23,24].

L’œdème périlésionnel pourrait être un élément discriminant.anzen et al. ont rapporté sur une petite série (dix enchondromest 13 CS) qu’un œdème péri tumoral visible sur la séquenceTIR n’était observé que dans les CS [22]. Cependant, dansette étude sont considérés comme CS de bas stade des CS stadeI (aucun cas de CS stade 1 dans cette étude), ce qui lui enlèveeaucoup de son intérêt. Il serait intéressant de rechercher ceigne dans les CS de stade 1.

.6. Scintigraphie osseuse

La scintigraphie osseuse peut apporter des arguments danse diagnostic différentiel entre EC et CS. Ces deux typese tumeurs s’accompagnent d’une hyperfixation. Cependant,’hyperfixation serait plus intense dans les CS. Il faut compa-er l’intensité de la fixation de la tumeur par rapport à la fixatione l’épine iliaque antéro-supérieure (EIAS) sur un cliché decintigraphie corps entier en face antérieure. Dans l’étude deurphey et al., l’hyperfixation du CS était supérieure à celle de

’EIAS dans 82 % des cas avec un aspect hétérogène dans 63 %es cas, alors que l, EC avait une fixation inférieure ou égalecelle de l’EIAS dans 79 % des cas et homogène dans 70 %

es cas et [9].

. Conduite pratique devant un enchondromeentro-osseux des os longs

Nous n’envisageons ici que la conduite à tenir devantn enchondrome solitaire centro-osseux, cette démarche ne’applique pas aux chondromes sous-périostés. Nous proposonsci une conduite à tenir, basée sur les données de la littératureitées précédemment et sur notre expérience personnelle. Elle’a pas été validée.

Comme il a été rappelé dans l’introduction, les localisa-ions aux mains et aux pieds sont exceptionnellement malignest généralement évidentes dans cette localisation, donc ils ne

écessitent pas de surveillance. À l’inverse, pour les atteinteses os plats du squelette axial, l’argument de fréquence est trèsn faveur d’un CS et l’exérèse carcinologique doit être proposéeystématiquement.

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74 C. Parlier-Cuau et al. / Revue

.1. Différents cas de figures

.1.1. EnchondromesPour les EC des os longs, le premier bilan devra au minimum

omporter une radiographie standard et une TDM ou une IRM.i au terme de cette exploration, il persiste un doute sur uneertaine agressivité, il sera nécessaire de faire une IRM et unecintigraphie. Lors de l’analyse radiologique plusieurs signes,istés ci-dessous, n’ont pas de valeur discriminative pour diffé-encier une enchondrome d’un CS et ne seront donc pas pris enompte lors de l’analyse.

.1.1.1. Signes sans valeur. Les signes sans valeur sont comme

uit :

type des calcifications intratumorales : grains, anneaux, « pop-corn ». . .

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ableau 1rise en charge d’un enchondrome

umatisme 75 (2008) 369–376

Aspect de la prise de contraste : nodulaire, diffuse,périphérique. . .Présence d’encoches endostées de moins d’un tiers del’épaisseur de la corticale, souvent difficile à évaluer ;importance du contingent tissulaire, mais part contre une dis-parition des calcifications lors du bilan de surveillance est unsigne anormal traduisant une activité tumorale.

Au terme de ce premier bilan, trois cas de figure peuvent êtrebservés et vont dicter la conduite à tenir (Tableau 1).

.1.1.2. Signes en faveur d’enchondrome quiescent. Les signes

n faveur d’enchondrome quiescent sont comme suit :

enchondrome asymptomatique ;faible fixation à la scintigraphie, inférieure à l’EIAS ;

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C. Parlier-Cuau et al. / Revue

densité partiellement graisseuse ;lésion n’occupant pas la totalité de la cavité médullaire avecpersistance d’un liseré graisseux entre la tumeur et la corticalesur toutes les coupes axiales ;taille inférieure à 3 cm.

.1.1.3. Conduite à tenir. Devant un EC asymptomatique,uiescent, on optera pour une surveillance attentive de l’image26] (Fig. 6). Un premier témoin pourra être effectué aprèsn délai de trois à six mois. En l’absence de toute modifica-ion sur ce premier témoin, ceux-ci pourront être espacés d’unennée. Il est préférable de réaliser cette surveillance plutôt parn TDM ou une IRM. Geinaerdt et al. ont montré qu’il exis-ait une grande variabilité interobservateur dans l’analyse designes d’agressivité sur des radiographies standard. La durée deurveillance devra être longue, au moins 20 ans pour Mirra etl. Pour certains, elle devrait être à vie.

.1.1.4. Signes en faveur d’un enchondrome actif. Les signesn faveur d’un enchondrome actif sont comme suit :

présence de signes cliniques en rapport avec la tumeur ;encoches endostéales de plus des deux-tiers de l’épaisseur ets’étendant sur plus des deux-tiers de la circonférence respon-sable d’un élargissement du diamètre de la cavité médullaired’un os long ;hyperostose corticale ;l’hyperfixation scintigraphique intense supérieure à EIAS ens’assurant de l’absence de complication (fracture. . .) ;présence d’un œdème périlésionnel médullaire ou péri-osté à l’IRM en l’absence de fracture ou de traumatismerécent ;courbe dynamique avec un rehaussement précoce et exponen-tiel à l’IRM.

.1.1.5. Conduite à tenir. La décision est toujours difficilet l’attitude dépendra non seulement des signes d’activité,ais aussi de la difficulté à réaliser une exérèse chirurgicale

omplète et de la localisation, en sachant qu’un siège à’extrémité supérieure du fémur est peut-être plus en faveur d’unS qu’une localisation à l’extrémité supérieure de l’humérus ourès du genou.

S’il existe un seul signe témoignant de l’activité du chon-rome (Figs. 1 et 2), on peut proposer une simple surveillanceadiologique avec un premier contrôle à trois mois, scano-raphique et IRM, puis une surveillance espacée annuelleuperposable à celle de l’enchondrome quiescent.

S’il existe deux signes ou plus, il s’agit d’un chondromectif potentiellement agressif (Fig. 5), le patient doit alorstre adressé à un centre spécialisé où, selon les équipes, onropose une biopsie chirurgicale, puis un traitement radical,

n curetage-comblement complété par une exérèse carcinolo-ique si besoin. De nombreux auteurs ont rapporté l’absencee récidive après curetage – comblement associé à un traite-ent adjuvant (cryothérapie, laser. . .) dans les cs de bas grade

8,14,26].

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.1.1.6. Signes en faveur de l’agressivité de la tumeur. Lesignes en faveur de l’agressivité de la tumeur sont comme suit :

ostéolyse à limite floue de type mitée ou perméative ;destruction corticale ;réaction périostée pluri lamellaire ou spiculée ;masse dans les parties molles ;fracture spontanée ou à basse énergie.

.1.1.7. Conduite à tenir. La présence d’un enchondromegressif (Fig. 6) implique une prise en charge chirurgicale :ne biopsie chirurgicale puis un traitement radical en deuxemps.

. Imagerie et conduite à tenir devant une exostosestéogénique

Les exostoses (EX) sont de siège métaphysaire et peuventvoir une forme sessile ou pédiculée. Elles peuvent être iso-ées ou multiples dans le cadre d’une maladie exostosante. À lan de la croissance, la coiffe cartilagineuse tend à s’atrophier1,6,7]. Le risque de dégénérescence est faible, inférieur à 1 %,ans l’exostose solitaire et autour de 10 % dans la maladiexostosante. La transformation maligne survient dans la coiffeartilagineuse et ne pose en général que peu de problème diag-ostique.

.1. Terrain

Les EX sont surtout fréquentes chez l’enfant et chez l’adulteeune alors que les CS périphériques prédominent chez l’adultentre 30 et 60 ans [3,6,13].

.2. Signes cliniques

Les EX sont le plus souvent asymptomatiques. Une bursiteu exceptionnellement une chondromatose synoviale peuvent seévelopper dans la bourse de glissement présente à la surface de’EX. Dans certaines localisations, l’EX peut être responsable de’accrochage mécanique d’un tendon. La présence des douleursnexpliquées doit faire rechercher une dégénérescence maligne.’augmentation de taille est également très suspecte.

La taille et la localisation ne sont pas des critères permettante différencier les eux entités.

.3. Imagerie

Les EX sont constituées de tissus osseux bien différen-iés ayant une structure comparable à celle de l’os adjacentt en continuité avec lui [1,7]. Il n’y a pas de calcificationu d’ossification en dehors de l’ossification principale. Lesontours sont nets, de type cortical. Une encoche de contactur la corticale est possible.

À l’inverse, les CS périphériques s’accompagnent d’unestéolyse de contours floues par endroits, de calcifications danses parties molles à type de piqueté ou d’ossifications en grainst anneaux ou d’une masse dans les parties molles. Au scanner

3 du Rh

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76 C. Parlier-Cuau et al. / Revue

n mesure l’épaisseur de la coiffe de cartilage proliférant nonalcifié [2,6]. On considère que chez un adulte cette coiffe n’estratiquement pas mesurable. Une épaisseur de plus d’un centi-ètre est un très fort argument pour la malignité. L’IRM permet

e mesurer avec plus de précision l’épaisseur de la coiffe danses trois plans de l’espace [18,19].

Chez l’adulte, L’EX fixe à la scintigraphie de facon modé-ée avec une intensité similaire à celle de l’os normal. Unexation importante est un argument en faveur de la mali-nité. Chez l’enfant, en revanche, l’exostose peut être le siège’une hyperfixation importante comme les autres cartilages deroissance.

. Conduite pratique devant une exostose

Les EX ont un risque de transformation maligne assez faible,nférieure à 1 % pour les exostoses solitaires. Cependant, beau-oup préfèrent les enlever de facon systématique quand ellesont découvertes. Cette attitude n’est bien sûr pas envisageablen cas d’exostoses multiples malgré un risque de transformationaligne plus élevée.Les signes, qui doivent faire redouter une transformation

aligne, sont comme suit :

apparition des signes cliniques ;augmentation de taille ;apparition d’une ostéolyse ;aspect flou des bords de l’exostose ;présence de calcifications ou d’ossifications en grains, enanneaux ou en arcs en dehors de l’ossification principale ;érosion de l’os porteur ou d’un os voisin ;coiffe de cartilage de plus de 1 cm d’épaisseur ;hyperfixation scintigraphique importante chez l’adulte. Laprésence d’un seul de ces signes doit conduire à une exérèsede type carcinologique.

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