Immunsuppression in der Dermatologie und PML

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    21-Jul-2016

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<ul><li><p>Editorial 5</p><p>Journal compilation Blackwell Verlag GmbH, Berlin JDDG 1610-0379/2009/0701 JDDG | 12009 (Band 7)</p><p>Immunsuppression in derDermatologie und PMLWolfram Sterry, Martine Bagot, Carlos Ferrandiz, Knud Kragballe, Kim Papp, Georg Stingl</p><p>Die progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML) ist eine seltene, demyelini-sierende Erkrankung des zentralen Nervensystems, die in der Regel zum Tod oder zuschweren Funktionsstrungen fhrt. Die betroffenen Patienten leiden unter Sympto-men wie verminderte Wahrnehmung, Sehstrungen, Hemiparesen sowie Vernde-rungen der Psyche und des Verhaltens. Die PML wird ausgelst durch eine Aktivie-rung des John Cunningham (JC)-Virus. Das JC-Virus ist in latenter Form in bis zu80 % der Erwachsenen vorhanden. Eine Reaktivierung des JC-Virus tritt bei immun-supprimierten Patienten auf. Die Faktoren, die zu einer Aktivierung der latenten In-fektion fhren, sind nicht vollstndig verstanden. Die Diagnose der PML wird aufder Basis einer detaillierten Anamnese, einer krperlichen und neurologischen Unter-suchung, entsprechenden Befunden im MRT sowie des Nachweises von JC-Virus imLiquor cerebrospinalis mittels PCR gestellt. Die PML wurde bisher in der verffent-lichten Literatur beschrieben bei HIV-positiven Patienten, aber auch bei Patienten,die Immunsuppressiva erhielten wegen Organtransplantation, Krebserkrankungenoder Autoimmunerkrankungen. Die PML wurde sowohl bei Patienten mit klassi-schen Immunsuppressiva als auch bei Biologica beobachtet [1]. Derzeit gibt es keineManahmen, die eine PML erfolgreich verhindern oder behandeln knnten.Krzlich wurden zwei gesicherte Flle von PML bei US-amerikanischen Patientenbeobachtet, die Efalizumab (Raptiva) wegen einer chronischen Plaquepsoriasis er-hielten [2]. Es handelt sich um einen mnnlichen Patienten (70 Jahre) und eine weib-liche Patientin (73 Jahre), die Efalizumab fr vier bzw. 3,8 Jahre erhalten hatten. Essind dies die ersten besttigten Flle von PML bei Psoriasis-Patienten unter einer im-munsuppressiven Therapie. Derzeit ist weltweit eine Therapie mit Efalizumab berfast 47 000 Patientenjahre erfolgt. Bis weitere Information verfgbar ist und zustzliche Empfehlungen seitens der Ge-sundheitsbehrden vorliegen, empfehlen die unterzeichnenden Autoren als eine un-abhngige Expertengruppe, dass sich behandelnde rzte strikt an die Produktinfor-mationen von Efalizumab halten [3]. Dermatologen sollten Risiken und Vorteile vonEfalizumab ganz besonders bei Patienten mit einer Langzeittherapie mit Efalizumababwgen, insbesondere bei Patienten mit fortgeschrittenem Alter oder mit einer vor-angegangenen immunsupressiven Therapie. Bei allen Patienten mit einer immunsuppressiven Therapie sollten Dermatologen be-sonders aufmerksam fr Zeichen und Symptome sein, die auf eine PML hinweisenknnten. Verdchtige Flle sollten einem Neurologen vorgestellt werden. </p><p>Wolfram Sterry (Berlin), Martine Bagot (Paris), Carlos Ferrandiz (Barcelona),Knud Kragballe (Aarhus), Kim Papp (Toronto), Georg Stingl (Wien)</p><p>Prof. Dr. med. Wolfram Sterry</p><p>Literatur1 Calabrese LH, Molloy ES, Huang D, Ransohoff RM. Progressive multifocal leukoen-</p><p>cephalopathy in rheumatic diseases: evolving clinical and pathologic patterns of di-sease. Arthritis Rheum. 2007; 56: 211628.</p><p>2 http://www.gene.com/gene/news/press-releases/display.do?method=detail&amp;id=116673 http://www.emea.europa.eu/humandocs/Humans/EPAR/raptiva/raptiva.htm</p><p>KorrespondenzanschriftProf. Dr. med. Wolfram SterryKlinik fr Dermatologie, Allergologieund Venerologie Charit Universittsmedizin BerlinCharitplatz 1D-10117 BerlinE-Mail: wolfram.sterry@charite.de</p></li></ul>

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