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Editorial 5
Journal compilation © Blackwell Verlag GmbH, Berlin • JDDG • 1610-0379/2009/0701 JDDG | 1˙2009 (Band 7)
Immunsuppression in derDermatologie und PMLWolfram Sterry, Martine Bagot, Carlos Ferrandiz, Knud Kragballe, Kim Papp, Georg Stingl
Die progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML) ist eine seltene, demyelini-sierende Erkrankung des zentralen Nervensystems, die in der Regel zum Tod oder zuschweren Funktionsstörungen führt. Die betroffenen Patienten leiden unter Sympto-men wie verminderte Wahrnehmung, Sehstörungen, Hemiparesen sowie Verände-rungen der Psyche und des Verhaltens. Die PML wird ausgelöst durch eine Aktivie-rung des John Cunningham (JC)-Virus. Das JC-Virus ist in latenter Form in bis zu80 % der Erwachsenen vorhanden. Eine Reaktivierung des JC-Virus tritt bei immun-supprimierten Patienten auf. Die Faktoren, die zu einer Aktivierung der latenten In-fektion führen, sind nicht vollständig verstanden. Die Diagnose der PML wird aufder Basis einer detaillierten Anamnese, einer körperlichen und neurologischen Unter-suchung, entsprechenden Befunden im MRT sowie des Nachweises von JC-Virus imLiquor cerebrospinalis mittels PCR gestellt. Die PML wurde bisher in der veröffent-lichten Literatur beschrieben bei HIV-positiven Patienten, aber auch bei Patienten,die Immunsuppressiva erhielten wegen Organtransplantation, Krebserkrankungenoder Autoimmunerkrankungen. Die PML wurde sowohl bei Patienten mit klassi-schen Immunsuppressiva als auch bei Biologica beobachtet [1]. Derzeit gibt es keineMaßnahmen, die eine PML erfolgreich verhindern oder behandeln könnten.Kürzlich wurden zwei gesicherte Fälle von PML bei US-amerikanischen Patientenbeobachtet, die Efalizumab (Raptiva®) wegen einer chronischen Plaquepsoriasis er-hielten [2]. Es handelt sich um einen männlichen Patienten (70 Jahre) und eine weib-liche Patientin (73 Jahre), die Efalizumab für vier bzw. 3,8 Jahre erhalten hatten. Essind dies die ersten bestätigten Fälle von PML bei Psoriasis-Patienten unter einer im-munsuppressiven Therapie. Derzeit ist weltweit eine Therapie mit Efalizumab überfast 47 000 Patientenjahre erfolgt. Bis weitere Information verfügbar ist und zusätzliche Empfehlungen seitens der Ge-sundheitsbehörden vorliegen, empfehlen die unterzeichnenden Autoren als eine un-abhängige Expertengruppe, dass sich behandelnde Ärzte strikt an die Produktinfor-mationen von Efalizumab halten [3]. Dermatologen sollten Risiken und Vorteile vonEfalizumab ganz besonders bei Patienten mit einer Langzeittherapie mit Efalizumababwägen, insbesondere bei Patienten mit fortgeschrittenem Alter oder mit einer vor-angegangenen immunsupressiven Therapie. Bei allen Patienten mit einer immunsuppressiven Therapie sollten Dermatologen be-sonders aufmerksam für Zeichen und Symptome sein, die auf eine PML hinweisenkönnten. Verdächtige Fälle sollten einem Neurologen vorgestellt werden.
Wolfram Sterry (Berlin), Martine Bagot (Paris), Carlos Ferrandiz (Barcelona),Knud Kragballe (Aarhus), Kim Papp (Toronto), Georg Stingl (Wien)
Prof. Dr. med. Wolfram Sterry
Literatur1 Calabrese LH, Molloy ES, Huang D, Ransohoff RM. Progressive multifocal leukoen-
cephalopathy in rheumatic diseases: evolving clinical and pathologic patterns of di-sease. Arthritis Rheum. 2007; 56: 2116–28.
2 http://www.gene.com/gene/news/press-releases/display.do?method=detail&id=116673 http://www.emea.europa.eu/humandocs/Humans/EPAR/raptiva/raptiva.htm
KorrespondenzanschriftProf. Dr. med. Wolfram SterryKlinik für Dermatologie, Allergologieund Venerologie Charité Universitätsmedizin BerlinCharitéplatz 1D-10117 BerlinE-Mail: [email protected]
