Inflammatorischer Pseudotumor der Lunge bei Hiluslymphknotenhistoplasmose

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  • Inflammatory pseudotumour of thelung in conjunction with histo-plasmosis of the hilar lymph glands

    Summary. The article deals with thecase of an inflammatory pseudotu-mour of the lung in conjunction withhistoplasmosis of the hilar lymphglands in a 35-year-old immunocom-petent woman in a non-endemicarea. She had been suffering fromheadaches and painful swelling ofthe lower legs, reddening and hyper-thermia for 1.5 years. In addition tothe above-mentioned symptoms shealso complained of a typical flushsyndrome which had begun a yearlater. The main paraclinical findingwas a round mass in the right lung inchest radiography. After consideringvarious differential diagnostic possi-bilities, thoracotomy and resectionof the upper lobe of the right lungwere performed. The histological di-agnosis of the material removed wasthat of an inflammatory pseudotu-mour of the lung, combined with his-toplasmosis of the hilar lymphglands. Following a postoperativeperiod without complications, anti-mycotic treatment was performed.The discussion includes whether thesimultaneous occurrence of thesetwo diseases is coincidental orwhether there is a causal relation be-tween the two. The authors also dis-cuss various treatments with refer-ence to the relevant literature.

    Key words: Histoplasmosis Inflam-matory pseudotumour Thoracicsurgery.

    Zusammenfassung. Beschriebenwird der Fall eines inflammatori-schen Pseudotumors der Lunge,kombiniert mit einer Hiluslymph-knotenhistoplasmose auerhalb ei-nes Endemiegebiets bei einer im-munkompetenten 35 jhrigen Pati-entin. Seit eineinhalb Jahren litt diePatientin an Kopfschmerzen undschmerzhaften Schwellungen derUnterschenkel, einhergehend mitRtung und berwrmung. Weiter-hin beschrieb die Patientin typischeFlush-Anflle, die vor einem halbenJahr hinzugekommen seien. Haupt-befund war ein rntgenologischfestgestellter suspekter runder Ver-schattungsherd in der rechten Lun-ge. Nach Abklrung der differen-tialdiagnostischen Mglichkeitenwurde eine Oberlappenresektionrechts durchgefhrt, die histologi-sche Aufarbeitung der Operations-prparate ergab einen inflammato-rischen Pseudotumor der Lunge beigleichzeitig bestehender Histoplas-mose der Hiluslymphknoten. Nacheinem komplikationsfreien post-operativen Verlauf wurde eine anti-mykotische Behandlung angeschlos-sen. Diskutiert werden das mg-licherweise zufllige gleichzeitigeAuftreten zweier Krankheitsbilderbzw. deren kausale Beziehung so-wie das therapeutische Vorgehenmit Blick auf die einschlgige Lite-ratur.

    Schlsselwrter: Histoplasmose in-flammatorischer Pseudotumor Thoraxchirurgie.

    Seltene Krankheitsbilder bereitenimmer wieder diagnostische Proble-me. Ein Beispiel dafr sind die in-flammatorischen Pseudotumoren(synonym: Plasmazellgranulome, fi-brse Histiocytome, fibrse Xantho-me, Xanthofibrome, Xanthogranu-lome, myofibroblastische Tumoren,sklerosierende Hmangiome [9])der Lunge. Dabei handelt es sichum makroskopisch gut abgegrenztegelblich-weie nichtneoplastischeProzesse, die in Pleura oder Media-stinum einwachsen oder Bronchienverlegen knnen [2].

    Sie setzen sich aus proliferieren-den Spindelzellen (Fibroblasten undMyoblasten) mit unterschiedlicherMitoserate und Entzndungszellen(besonders Plasmazellen) zusammen[12]. Die radiologische Diagnose istproblematisch: es handelt sich meistum solitre Verschattungsherde, wo-bei es jedoch eine groe Variabilittgibt. Die Plasmazellgranulome mu-ten klinisch, radiologisch (langsamwachsende Rundherde) und zumTeil auch histologisch wie maligneNeubildungen an [2, 9, 12, 22]. Dietiologie der inflammatorischenPseudotumoren ist unklar. Sie kn-nen in jedem Alter auftreten [22],wobei sie bei Kindern und Jugendli-chen hufiger beschrieben werdenals bei Erwachsenen [9]. Es bestehteine dezente Bevorzugung des weib-lichen Geschlechts [2]. In einigender beobachteten Flle seien Infek-tionen vorausgegangen [2, 3, 9].

    Als Symptome, die mit inflamma-torischen Pseudotumoren einherge-hen, werden in der Literatur Husten,

    Inflammatorischer Pseudotumor der Lungebei HiluslymphknotenhistoplasmoseA. Frey1, U. Eichfeld1, St. Schubert2, Th. Friedrich3 und M. Schnfelder1

    1 Chirurgische Klinik I (Direktor: Prof. Dr. M. Schnfelder), Zentrum fr Chirurgie der Universitt Leipzig2 Medizinische Klinik IV (Direktor: Prof. Dr. H.Hntzschel), Zentrum fr Innere Medizin der Universitt Leipzig3 Institut fr Pathologie (Direktor Prof. Dr. C. Wittekind), Universitt Leipzig

    Aus der Praxis Springer-Verlag 1998

    Chirurg (1998) 69: 11011104

  • Hmoptoe, Kurzatmigkeit, Thorax-schmerz, Cyanose und Trommel-schlegelfinger genannt [2, 9].

    Aufgrund intensiver Reisettig-keit und damit verbundener Aus-landsaufenthalte spielen zunehmendin Mitteleuropa selten anzutreffendeInfektionskrankheiten, wie zum Bei-spiel die Histoplasmose, eine Rolle.Erreger ist Histoplasma capsulatum(und im tropischen Afrika Histoplas-ma dubiosie), ein dimorpher Pilz.Die Endemiegebiete liegen im we-sentlichen im Sden und Osten derUSA und in Lateinamerika. Spora-disch kommt die Erkrankung imsdlich der Sahara gelegenen Afrika,im Nahen und Mittleren Osten, aufdem indischen Subkontinent, imsdostasiatisch-pazifischen Raumund an der Ostkste Australiens vor[16]. Jedoch gibt es auch in Europaein Pilzsporenreservoir speziell inHhlen [1].

    Das Sporenreservoir von Histo-plasma capsulatum in den Endemie-gebieten ist der Kot von Vgeln.Die Aufnahme durch den Menschenerfolgt durch Inhalation der conidia-len Sporen. Der Verlauf der Erkran-kung nach Inhalation von Histoplas-ma capsulatum hngt im wesentli-chen von der zellgebundenen Immu-nittslage des Wirts ab.

    Die absolute berzahl der Histo-plasma-capsulatum-Infektionen ver-luft bei immunkompetenten Perso-nen in den Endemiegebieten asym-ptomatisch. Betroffen sind Men-schen, die eine Exposition zu denPilzsporen hatten (z. B. Farmer).

    Die Symptome, die mit der Histo-plasmose assoziiert sein knnen, rei-chen von uncharakteristischen Zei-chen, wie Husten, Brust- und Gelenk-schmerzen, Schwchegefhl, Fieber,Schluckstrungen und anderen ga-strointestinalen Symptomen [13, 16],bis zu Hautulcerationen [21]. Bei derdisseminierten Form der Histoplas-mose knnen analog der Tuberkulosepraktisch alle Organe befallen sein.So wre auch ein Morbus Addisonals eine seltene, aber schwere Mani-festation der Histoplasmose mglich.In der Leber knnen sich granuloma-tse Lsionen bilden, wobei sich diePilze im Interzellularraum befinden,die zu hepatischen Verkalkungenfhren knnen [7, 24, 25]. Rntgeno-logisch finden sich oft diffuse klein-

    fleckige Verschattungen und in eini-gen Fllen Hiluslymphknotenvergr-erungen [16].

    Die Erkrankung wird durch denmikroskopischen oder kulturellenErregernachweis aus Blut, Knochen-mark, Sputum oder Biopsiematerialdiagnostiziert. Der Histoplasmin-Hauttest zeigt im positiven Fall eineabgelaufene oder floride Histoplas-mose an [25].

    Diese seltenen Krankheiten ms-sen in differentialdiagnostischen Er-wgungen verstrkt Bercksichti-gung finden. Der Weg zur richtigenDiagnose gestaltet sich auerhalbder Endemiegebiete oft schwierigund ist oft nur durch enge interdiszi-plinre Zusammenarbeit mglich[23], Fehldiagnosen und Fehlbe-handlungen knnten sonst die Folgesein. Diese Problematik soll amnachfolgend geschilderten Fall ver-deutlicht werden.

    Fallbeschreibung

    Eine 35 jhrige Deutsche, die seit 8 Jahren inNicaragua lebt, stellte sich wegen seit einein-halb Jahren bestehender Schwellungszu-stnde und Spannungsgefhls im Bereichbeider Unterschenkel und rezidivierenderKopfschmerzen bei uns zur gesundheitli-chen Abklrung vor. Weiterhin beschriebdie Patientin typische Flush-Anflle, dieseit einem halben Jahr aufgetreten seien.Smtliche Symptome waren bei Einnahmevon Acetylsalicylsure, welche die Patientinvon sich aus genommen hatte, rcklufig.

    Die klinische Untersuchung der Patien-tin erbrachte an pathologischen Befundengeschwollene Unterschenkel mit Druck-schmerz, berwrmung und Rtung sowielediglich eine dezente Gesichtsrtung. DieRntgenthoraxuntersuchung zeigte als Zu-fallsbefund einen 6 cm durchmessendenglattbegrenzten Rundherd im rechtenOberfeld. Dieser Herd zeigte in der Kon-trollaufnahme keinerlei Befunddynamik(Abb.1). Mittels der zur Tumorsuche bzw.Ausbreitungsdiagnostik durchgefhrtenSonographie und Computertomographiedes Abdomens konnten neben Hmangio-men in der Leber keine pathologischen Be-funde erhoben werden.

    Das thorakale Computertomogrammbesttigte den Befund im rechten Lungen-oberlappen als Raumforderung von5 4 cm Gre, die weitgehend glatt be-grenzt, solide mit mig inhomogener Tex-tur war. Festgestellt werden konnte derPleurakontakt des Herds, jedoch keine pa-thologischen Pleurareaktionen oder Rip-pendestruktionen. Weiterhin wurde compu-tertomographisch ein winziger Herd

    (4 mm) im 10. Lungensegment rechts dia-gnostiziert. Hinweise auf weitere pathologi-sche Prozesse gab es nicht.

    Labormedizinisch auffllige Parameterwaren eine BSR von 61/109; CRP von initial106 mg/l mit fallender Tendenz im weiterenVerlauf, leicht erhhte Werte der 5-Hydro-xyindolessigsure im 24-Std-Urin (90 bzw.64 mmol) sowie deutlich erhhte Cortisol-werte ( > 1400 nmol/l) im Morgenurin. DieEchinokokkenserologie und der Tuberku-lintest waren negativ.

    Ein differentialdiagnostisch aufgrundvon Flush-Symptomatik und erhhten Wer-ten der 5-Hydroxyindolessigsure im 24-Std-Urin denkbares Carcinoid fand sichszintigraphisch und bilddiagnostisch nicht,sowie ein aufgrund der erhhten Urincor-tisolwerte mglicher Nebennierentumorwurde ebenfalls bilddiagnostisch nicht ge-funden. Sptere Kontrolluntersuchungenbezglich beider Parameter ergaben Nor-malwerte. Die Lungenfunktionsproben ein-schlielich der Body-Plethysmographie undder Oxyergodensitometrie ergaben norma-le Werte.

    Es erfolgte eine computertomogra-phisch gesttzte Punktion des suspektenLungenherds. Histologisch wurde das Punk-tat als mesenchymaler Tumor nach lichtmi-kroskopischen und immunhistochemischenBefund