7/26/2019 Infografa - Enfermedad Zellweger

1/1

UUnnaa eennffeerrmmeeddaadd ppeerrooxxiissoommaall

SNDROME DEZELLWEGER

Ocurre un trastorno o alteracin en la biognesisperoxisoma, con alteracin de mltiples funcioneperoxisomales.

Es decir, que se producenen los peroxisomas!

QQuuooccuurrrree aa nniivveell cceelluullaarr??

CCuull eess eessttee ttrraass

Un defecto olos genes Pcodifican laprotenas nela biognesperoxisomade las protey membran

QQuussoonn

1-La beta-ocidos grasmuy larga (

2-La sntesis de plasmalgenos

3-La beta-oxidacinde los cidos grasoslargos ramificados(cidos fitnico ypristnico)

4-La sntesis de cidos

biliares, cidospoliinsaturados(PUFAS), colesterol ymetabolismo delperxido de hidrgeno(H2O2).

Es tambin una enfermedadautosmica recesiva, es decir,hereditaria.

CCuulleess ssoonn llaassccoonnsseeccuueenncciiaass aa nniivveellcceelluullaarr??

DETOXIFICACINCELULAR

Por ejemplo,

acumulacin deAGCML,disminucin deplasmalgenos.