Insuficiencia Suprarrenal

SUPRARRENALES

Carla Amrica Surez Jurez IP. Miguel Galindo R1MI.

HARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363.

EmbriologaMesodermo.Linaje SF-1. Divisin 8 SDG.

Crecimiento rpido.

ARON D, FINDLIN J and TYRRELL. Glucocorticoids and Adrenal Androgens. Greenspans. Basic and clinical endocrinology. 8th edition. McGrawHill. 2007. Pp. 346-395.

Zona fetalZona definitivaDHEADHEASEsteroidesCortisol


Metabolismo de Aldosterona y CortisolHormonas Suprarrenales. Manual CTO. Espaa. 2006. Pp 7-8. .

Hormonas Suprarrenales. Manual CTO. Espaa. 2006. Pp 7-8. .

AnatomaARON D, FINDLIN J and TYRRELL. Glucocorticoids and Adrenal Androgens. Greenspans. Basic and clinical endocrinology. 8th edition. McGrawHill. 2007. Pp. 346-395. 90%10%

CapaGlomerularFascicularReticularLocalizacinExternaMediaInternaPorcentaje 15%75%10%Deficiente17 a-hidroxilasap450aldop450aldo

ProduccinAldosteronaCortisol y andrgenosEstrogenos -Cortisol y andrgenosEstrogenos -RegulacinEje R-A-AK+ACTHRespuesta agudaACTHRespuesta crnicaClulasGrupos arciformesClaras, alargadas y lipidicasCompactas, lipdicas, sin granulos de lipofucina.


Esteroides SuprarrenalesPoseen 19 o 21 tomos de carbonoHARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363.

MineralocorticoidesGlucocorticoidesAndrgenos SuprarrenalesAldosteronaCortisolDehidroepiandrosterona (DHEA) y su ster de cido sulfrico (DHEAS). TA, Volumen vascular y Electrolitos. Metabolismo intermedio y respuestas inmunitarias.Caracteres Sexuales Secundarios (Mujeres)C21C21C17


Transporte de los esteroidesHARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363.

Globulina a, transcortina o globulina fijadora de cortisolAlbmina700mmol/L o 25mg/100ml Afinidad y Capacidad Afinidad y Capacidad


Metabolismo y eliminacinEliminacin 40-80 mmol/da o 8-10 mg/m2HARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363.

11b-HSDTipo ITipo IIExpresinHgadoTejidosMutacin11BHSD111BHSD2EfectoRecambio rpido de cortisol y activacin del eje H-H-S. Inactivacin renal insuficiente de cortisol. Manifestacin Andrgenos suprarrenales en la mujer. Obesidad central y Resistencia a la insulina. Activacin inapropiada del receptor se mineralocorticoides. Sx. de exceso aparente de mineralocorticoides.


Metabolismo y eliminacinEliminacin 0.1-0.7 mmol o 50-250 mg. Inactivacin del 75% en el Hgado por conjugacin con cido glucurnico. Unin al MR.

Eliminacin 15-30mg/da. Precursores de los 17-cetoesteroides urinarios. Hombres 70% (30% Andrgenos testiculares).Mujeres 90%.

MineralocorticoidesAndrgenosHARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363.


FisiologaHARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363.

Promiomelanocortina (POMC)Sntesis en Cerebro, Hipfisis anterior y posterior, Linfocitos.

Precursor de la ACTH.

UrocortinaImita efectos de la ACTH (Supresin de apetito y ansiedad)

Corticotropina (ACTH)Pptido de 39 a.a. secretado en hiptesis anterior.

T1/2 10 min.

Esteroidognesis.

H. Liberadora de corticotropina (CRH)Cl. eminencia media hipotlamo.

Regula ciclo circadiano.

Afeccin serotoninrgica y colinrgica.

Lipotropina beta (b-LPT)Liberacin en concentraciones equimolares a la ACTH.

Se enciende enzimticamente POMC.


FisiologaHARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363.

Factores estimulantes de la ACTHFactores inhibidores de la ACTHCRH*AVP*Cortisol libreCiclo sueo-vigiliaEstrsComida*Citocinas inflamatorias (FNT, IL-1 y 6)Dosis altas de glucocorticoides Disminuyen capacidad de reaccin de la cl. corticotrpicas hipofisiarias a la CRH.Inhiben reaccin del mRNA de la POMC a la CRH. Inhiben al locus coeruleus, al sistema simptico y a la liberacin de CRH.


Eje Renina-Angiotensina-AldosteronaAngiotensingeno Globulina a2Enzima convertidora de angiotensina (ECA) Endotelio pulmonarPptido auricular natriurticoAngiotensinasasRAT1RAT1HARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363.


Liberacin de reninaReceptores de presin en las cl. yuxtlaglomerulares. Quimiorreceptores en la mcula densa (Na o Cloruro).SN Simptico. Cel. yuxtlaglomerulares, aumentan adenilciclasa y vasoconstriccin de art. aferente. K+. Inversamente Proporcional. Angiotensina. IntrarrenalesExtrarrenalesHARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363.


Metabolismo intermediarioAntagonista de insulinaDegradacin de protenasTejido adiposoFisiologa de los glucocorticoides. HARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363. AntiinflamatoriosEje inmunosuprarrenalLeucocitosisAlt. inmunidad celularMediadores de la inflamacinEstabilizan memb. lisosmicasLquidos corporalesRetrasa paso de agua al interior de la clula Favorece eliminacin de agua.


Fisiologa de los mineralocorticoidesMemb. luminalMemb. basolateralATPasaNaKHARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363.

Cl. epiteliales.Cl. no epitelialesMR en las cl. principales del conducto colector cortical renal.MR en neuronas cerebrales, miocitos, cl. endoteliales y cel. msculo liso vascular. Cortisol en miocardio y cerebral al no haber 11b-HSD II.

No modifica homeostasis de Na y K. Incrementan expresin gnica de la ATPasa y los canales de K. Aumentan nmero de canales de Na. Modifica la expresin de diversos genes de colgena y controlan factores de crecimiento hstico (TGF-b y PAI-1)Amplian vol. Intra y extracapilar. Fenmeno de escape: Periodo de retencin de Na Natriuresis 3-5 das equilibrio de Na.


Regulacin secrecin aldosterona*Efecto directo e indirecto (Activa sistema local R-A en zona glomerular de la suprarrenal). HARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363.

Estimulacin InhibicinR-A-ANaK*DopaminaACTH (Pulstil)Pptido Natriurtico AuricularSerotoninaEndorfina betaEndotelina


SNDROME DE CUSHING


EpidemiologaPersonas con DMII e HTA (2-5%)Incidencia de 0.7-2.4/1 milln.Mayor en mujeres. HNEWELL-PRICE J, BERTAGNA X, GROSSMAN A, et al. Cushings syndrome. LANCET. 2006; 367: 1605-1617.

HNEWELL-PRICE J, BERTAGNA X, GROSSMAN A, et al. Cushings syndrome. LANCET. 2006; 367: 1605-1617.

Definicin y causasTumor hipofisario productor de ACTH. Todas las causas de exceso de cortisol.HARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363. Enfermedad de CushingSndrome de Cushing


Hiperplasia suprarrenal bilateral HARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363.

ENFERMEDAD DE CUSHINGSINDROME DE ACTH ECTPICAHipersecrecin de ACTH en la hipfisis.Produccin ectpica de ACTH por un tumor no hipofisario. Disfunsin hipotlamo-hipofisiariaAdenoma hipofisario 90% (3:1 M. 34)Microadenoma

Otras causasHARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363.

Neoplasia suprarrenal (25%)Hiperplasia nodularDisplasia micronodular suprarrenalCausas exgenas-yatrgenas.Caractersticas.Unilaterales.Malignos 50%.No funcionantes 20%. TiposAdenomaCarcinomaHipersecrecin hipofisaria de ACTH como de adenoma suprarrenal.

Displasia multinodular pigmentada.

Expresin ectpica de receptores GIP y LH en la corteza suprarrenal. EspordicaFamiliarSndrome de Carney.Glucocorticoides.ACTH


Cuadro ClnicoHARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363.

Signo o sntoma%Obesidad centrpeta +97Ganancia ponderal94Debilidad muscular y fatiga*87HTA > 150/90mmHg82Hirsutismo80Amenorrea77Estras cutneas violceas*67Alteraciones personalidad &66Equimosis fcil aparicin*65Miopata proximal*62Edemas62Poliuria y polidipsia23Intolerancia a la glucosa o DMII20Hipertrofia de cltoris19

Signo o sntomaOsteoporosis*Facies de luna llena +Joroba de Bfalo +Masas de grasa epiesternal +Ensanchamiento mediastnico +Cara de aspecto pletrico ]Acn Hirsutismo Oligo o amenorrea


SIGNOS Y SINTOMAS(Osteoporosis, DM, HTA diastlica, obesidad troncal, hirsutismo y amenorrea)PRUEBAS DE DETECCION SISTEMTICA(Cortisol en plasma a las 8:00hrs > 140nmol/L despus de 1mg de dexametasona a las 24:00hrs da anterior. Cortisol libre en orina > 140nmol/da)PRUEBA DE DETECCIN CON DEXAMETASONA(Resp. Cortisol 2 da a 0.5mg c/6hrs)Respuesta anormalSINDROME DE CUSHINGACTH EN PLASMAACTH elevadaHIPERPLASIA SUPRARRENAL 2 A UN TUMOR PRODUCTOR DE ACTHACTH bajaNEOPLASIA SUPRARRENALEstudio de la hipfisis con tcnicas de imagenPositivoTUMOR HIPOFISIARIOPositivoTUMOR ECTPICO17-KS o sulfato de DHEA en orina o TAC abdominalGrande > 8 cmCARCINOMA SPPequeo < 8 cmADENOMA SPAlgoritmo Sndrome de Cushing.

Hormonognesis peridica. HARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363.


TratamientoMitotano o-p-DDD 6g/daIsomero DDTInhibe elaboracin del cortisolAccin citotxica selectiva en corteza suprarrenalEfectos gastrointestinales o neuromuscularesRetroceso de tumor y mets no mejora pronsticoCisplatinoExtirpacin quirrgicaReseccin del tumor hipofisiarioHipofisectoma totalSuprarrenalectomia qumicaKetoconazol 600-1200mg/dAminoglutetimida 1g/dMetirapona 2-g/dSuprarrenalectoma totalRadioterapia de la hipfisis con gamma en niosHARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363. Neoplasia suprarrenalHiperplasia suprarrenal


SNDROME DE CONN


HiperaldosteronismoHARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363.

TipoPrimarioSecundarioSecrecinSuprarrenalExtrasuprarrenalEtiologaAdenoma suprarrenal (Sndrome de Conn)Hiperplasia nodularCarcinoma suprarrenalReninismo Primario (HTA. Tumor)Reninismo Secundario (Hipovolemia)EpidemiologaMujeres 30-50 aos.HAS 1-5%.Embarazo (Fisiolgico)FisiopatologaDISMINUCIN RENINATbulo renal distalHipernatremia y expansin del lquido extracelularHipopotasemicaMenor capacidad renal de concentrar la orinaAUMENTO RENINAMayor produccin de aldosteronaAdecuada respuesta al eje RAAAlcalosis hipopotasemicaHiperaldosteronismo 2 sin edemas ni hipertensin (Sx. Bartter y Gitelman)Cuadro ClnicoHipertensin diastlicaCefaleaDebilidad muscular y fatigaPoliuria y polidipsiaProteinuria 50% e insuficiencia renal 15%NO EDEMAFase acelerada de la HTAEDEMA


Hipertensin grave de inicio resiente o resistente a tratamiento con hipopotasemiaInterrumpir los diurticos, dar suplementos con KCL por 10 das.HipopotasemiaESTADO DE EXCESO DE MINERALOCORTICOIDESVerificar consumo de Regaliz o tabaco masticadoConcentracin plasmtica de aldosterona (PA) y actividad de renina plasmtica (PRA)PRA/PA altasHIPERALDOSTERONISMO 2Nefropata?Tumor productor de renina?PA alta/PRA bajaAldosterona plasmtica antes y despus de una sobrecarga de salPARA/PA bajasActividad mineralocorticiode no relacionada a aldosteronaTumor solitario y glndula contralateral normalADENOMA PRODUCTOR DE ALDOSTERONASin supresinHIPERALDOSTERONISMO 1TAC SuprarrenalSin tumores o ndulos bilateralesHIPERPLASIA BILATERAL IDIOPTICA Algoritmo HiperaldosteronismoHARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363.


TACHARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363.


HiperaldosteronismoRestriccin de NaEspirolonactona 25-100mgc/8hrsSuprarrenalectoma

HARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363. Dx. diferencialTratamientoExceso mineralocorticoidesHiperplasia nodular (No responde a suprarrenalectoma. nica indicacin hiperpotasemia severa)Adenomas que secretan desoxicorticosterona


Aldosterona y lesin vascularHARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363. Bajas concentraciones de ATII en hiperaldosteronismo 1 tiene mayor incidencia de: HVIAlbuminuriaAccidentes vasculares. IC III y IV con espirolonactona y antagonista de receptor de mineralocorticoides (Eplerrenona) reducen mortalidad 30%.


ENFERMEDAD DE ADISSON.


ClasificacinIncapacidad de la suprarrenal para elaborar hormonas en cantidades adecuadas.Rara. Cualquier edad y sexo.

Formacin o liberacin inadecuada de ACTH.Comn por terapia con esteroides.

HARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363. Insuficiencia suprarrenal primaria(Enfermedad de Addison)Insuficiencia suprarrenal secundaria


FisiopatologaDestruccin glndula (90% Crnica) Alt. metabolicasAc bloqueadores de ACTHMutacin gen receptores ACTHHipoplasia suprarrenal cong.

HipopituitarismoInhibicin del eje H-H por esteroides exgenos o endgenosHARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363. Enf. AddisonSecundaria


BORNSTEIN S. Predisposing Factors for AdrenalInsufficiency. N Engl J Med 2009;360:2328-39.



Signo o sntoma en Addison%Astenia99Pigmentacin cutnea (NO 2)98Perdida ponderal97Anorexia, nusea y vmitos90Hipotensin < 110/70mmHg87Pigmentacin de mucosas82Dolor abdominal34Apetencia por la sal22Diarrea o estreimiento20Sncope 16Vitiligo9Inquietud e irritabilidadPrdida vello axilar y pbico


Algoritmo Insuficiencia SuprarrenalSIGNOS Y SINTOMAS (Debilidad, hipotensin, prdida ponderal e hiperpigmentacin)PRUEBA DE DETECCIN SISTEMTICA(Cortisol en plasma 30-60min despus de inyectar 250 mg de cosiotropina o secundaria)INSUFICIENCIA SUPRARRENALAumento de ACTH o de aldosterona en plasma 30 min despus de inyectar 250 mg de cosiotropina IM o IV. ACTH elevada, aumento ms bajo de lo normal de aldosterona. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIAACTH baja-normal, aumento normal de aldosterona. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIAHARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363.


TratamientoHARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363. Hidrocortisona 20-30mg/da. Junto con los alimentos o toma de anticidos.Fluorocortisona 0.05-0.1 mg/da. DHEA 25-50 mg mujeres.


CRISIS SUPRARRENALES


Crisis suprarrenalesHARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363. Intensificacin rpida y fulminante de una insuficiencia suprarrenal crnica, que en general, son desencadenadas por spsis o estrs quirrgico.

Se acentan nuseas, vmitos y dolor abdominal, que no responden a tratamiento, pudiendo presentar somnolencia, colapso vascular e hipovolemia.


TratamientoHARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363. Prevencin de infecciones, de haber una aumentar las dosis de esteroides. Goteo IV deglucosada 5% en solucin salina + Hidrocortisona 100mg IV + Posterior goteo de hidrocortisona a 10mh/hr.Vasoconstrictores.Dopamina.


FEOCROMOCITOMA


FeocromocitomaHARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363. Tumores que se generan la medula suprarrenal o cel. cromafines de los ganglios simpticos. Producen, almacenan y secretan catecolaminas. Ms comunes en mujeres, adultos jvenes e hipertensos (0.1%).


Localizacin, morfologa y fisiologa HARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363.

TipoSuprarrenalesExtrarrenalesLocalizacinUnilaterales y solitarios 80%. Derecho. Bilaterales 10%Extrasuprarrenales 10%Abdomen 86%Trax 10%Cuello 3% Vejiga 1% MorfologaTamao < 10 cmPeso >100mg. Max. 3Kg. Benignos 90%*. Vascularizados.Cl. cromafinesAneuploidia-tetraploidia ResidivasTamao

FisiopatologaHARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363. Flujo sanguneo y necrosis intratumoral.Secrecin de pptidos. Opiceos endgenos. Adrenomedulina.Endotelina.Eritropoyetina.Protena relacionada con la hormona paratiroidea. Neuropptido. Cromagranina A.


Factores predisponentesHARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363. Feocromocitoma familiar (25%)AD. Bilateral. Multicntrico.


HTA sostenida (60%)Crisis hipertensivas (50%)Intolerancia a CHOS (50%) ParoxismosHipotensin o choque port-quirrgico o post-traumtico inexplicable. Reacciones aberrantes a opiodes o antihipertensivos tricclicos. HOSEdema pulmonar no cardiognico.HipercalcemiaIR por rabdomilisis por isquemia muscular.


DiagnsticoHARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363. Muestra de orina de 24 hrs cuando el paciente est hipertenso o presente sntomas.

VMAMetanefrinasCatecolaminas libresAdrenalina- S y E >7mg x3 Cardidopa IMAO++ S en plasma>1.3mg x3 Propanolol >150mg/d. >25mg Catecolaminas exgenas, frmacos, ejercicio extenuante, hipoxia grave, abstinencia a clonidina y enfermedad SNC con HIC>50mg/d MEN-2


DiagnsticoHARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363. TACMRIPETGamagrafa con radiofrmaco

PAAF contraindicada.


Tratamiento. Bloqueo adrenrgico. HARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363.

Alfa estableBetaFenoxibenzamida Bloqueo duradero y no competitivo10mg c/12hrs, incrementos 10-20mg despus de algunos das.10-14 das antes de la intervencin quirrgica. Prazosina VO o Fentolamina IV Crisis hipertensiva antes de que la fenocibenzamida logre un bloqueo completo.Nitroprusiato, Ca antagonistas e IECA. Propanolol10mg cada 6-8hrs. Slo despus del bloqueo alfa completo, riesgo de efecto paradgico.Taquicardia y arritmias.


PronsticoHARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. 2340-2363. Mortalidad quirrgica 2-3%.Extirpacin quirrgica 95% a 5 a. Feocromocitoma maligno

BibliografaBORNSTEIN S. Predisposing Factors for AdrenalInsufficiency. N Engl J Med 2009;360:2328-39.ARON D, FINDLIN J and TYRRELL. Glucocorticoids and Adrenal Androgens. Greenspans. Basic and clinical endocrinology. 8th edition. McGrawHill. 2007. Pp. 346-395. NEWELL-PRICE J, BERTAGNA X, GROSSMAN A, et al. Cushings syndrome. LANCET. 2006; 367: 1605-1617. HARRISON. Enfermedades de la corteza suprarrenal. Medicina Interna. 16a edicin. Vol. II. Mxico. 2006. Pp. 2340-2363. Hormonas Suprarrenales. Manual CTO. Espaa. 2006. Pp 7-8.

*Corteza Suprarrenal proviene del mesodermo.Cl. de un solo linaje caracterizadas por la expresin de Factor 1 esteroidognico (SF-1). Zona definitiva semejante a la del adulto. Al nacimiento la corteza fetal empieza a desparecer hasta que se pierde peso a los 3 meses. Crecimiento rpido siendo a la mitad del embarazo ms larga que los riones y que la corteza del adulto en relacin a la masa corporal.

*MC: Mineralocorticoides. GC: Glucocorticoides. P450scc: Enzima de escisin de la cadena lateral de colesterol. P450C21: 21 Hidroxilasa. P450c11 beta: 11 hidroxilasa. p450C11AS: Aldosterona sintetasa. SK: Sulfoquinasa. 17-beta- HSO: 17 oxidorreductasa y cetorreductasa. ROSA: GLOMERULARVERDE: FASCUCULAR Y RETICULAR*17-ahidroxilasa: No se producen los precursores de cortisol y andrgenos, 17-hidroxipregnenolona y 17-hidroxihidroxiprogesterona. Cyp11b2: p450aldo que no convierte 11-DOC en aldosteronaLa suprarrenal se desarrolla los 3 primeros aos dividindose en sus 3 capas. Peso 8-10 g. Retroperitoneo. Capsula fibrosaCorteza (90%). Vascularizada. A. frnica inferior, renales y Ao. Vena adrenal izquierda Vena renal izquierda. Vena adrenal derecha VC. Ms fcil cateterismo en izquierda.

*ACTH aumenta # receptores LDLLa formacin de los andrgenos en las suprarrenales est regulada por la ACTH. No por las gonadotrofinas, por lo tanto se inhiben al administrar glucocorticoides exgenos. La DHEA y la androstendiona son andrgenos dbiles que se convierten es testosterona en los tejidos extraglandulares.T1/2 DHEA 7-9hrs*La aldosterona a diferencia del cortisol, se encuentra 50% circulante. *AP-1: PMetabolismo por deshidrogenasa 11b-hidroxiesteroide (11b-HSD)roteina activadora 1, BF-kB: Factor nuclear Kappa B**AVP: Arginina vasopresinaACTH: Secrecin pulstil. Max. Antes de dormir. Nadir al despertarse

**Renina: Manguito en la arteriola aferente. RAT1: Receptor AT1 alfa y beta. AT2.

**Gluconeogenesis en higado*(TGF-b y PAI-1): Factor transformador de crecimiento beta e inhibidor del activador de plasmingeno.*Aumentar la ingestin de potasio o disminuir la de sodio, las cel. De la zona glomerular se vuelven ms sensibles al estmulo de la ACTHBloqueado por IECAS, que reducen la sintesis local de angiotensina II y disminuyen respuesta aguda de aldosterona a K.*Hiperfunsin de la corteza suprarrenal

***Ca broncognico (Cl. en grano de avena)***Respuestas catablicas en los tejidos de sostn+Depsito de tejido adiposo] No por la concentracin de hemates& Irritabilidad labilidad emocional, depresin grave, confusin e incluso psicosis. Mujeres con niveles elevados de andrgenos*A todas las pruebas les falta especificas (Todas < 95%) y los tumores tienden a producir cambios espontneos y espectaculares de su secrecin hormonal (Hormonognesis peridica). *Mitotano puede inhibir zona glomerularES radioterapia: Paralisis nervios oculomotoresHipopituitarismoES: Hiposectomia total Rinorrea LCR. Diabetes innsipida. Hipopituitarismo. Lesin NO y PC**Adenoma suprarrenal: Unilateral y pequeo tamaoHiperplasia nodular: Bilateral de la corteza suprarrenal o hiperaldosteronismo idiopticoHipertensin arterial: Alt estructurales en la circulacin cerebral. Los vasos retinianos y los riones**Hiperplasia suprarrenal bilateral*esPIROLONACTONA (Hombres, ginecomastia, impotencia y disminucin de la lbido)**Adrenalitis autoinmune asociada a vitiligo***Autoinmune (50% Ac. CYP21A2 y CYP11A) Ketoconazol (- enzimtico)Mitotano (Citotxico)RifampicinaFenitoinaMegestrolOpiaceos

*Hiperpigmentacion: Oscuresimiento difuso de color moreno, pardo, bronceado, en codos o los surcos de la manos. Mucosas cn placas de color negro. *****Septicemia por pseudomona o menincococemia (Sndrome de Waterhouse-Friderichsen) en nios. Uso de anticoagulantes o tr. coagulacin en adultos. Traumatismo durate el parto del RN. Trombosis idioptica de la vena suprarrenal en el embarazo. Interrupcin brusca de esteroides en pacientes con atrofia suprarrenal.Hiperplasia suprarrenal congnita, Frmacos: Inhiben sntesis de esteroides: Mitotano y ketoconazol. Aceleran metabolismo de los esteroides: Fenitona y rifampicina

***Mdula suprarrenadrenal, clulas cromafines cilndricas que forman grupos y cordones anastomticos separados por sinusoides.

*Abdomen: (G. Celiaco. Mesentrico superior e inferior.)HVA: Acido homovanlico

Cuello: G. simpticos y PC IX y X) *No consecuencia de estmulos nerviosos al no estar inervados. *Tumores del GLOMO: EN EL CUELLO, tambin en cabeza y cuerpo carotdeo*Paroxismos (Tr. convulsivo y crisis de ansiedad): Semanas o meses, aumentan en frecuencia, duracin e intensidad. Crisis hipertensivas: Cefalea, diaforesis profusa, palpitaciones, angustia, sensacin de muerte inminente, dolor torcico o abdominal, nusea y vmitos, palidez o rubefaccin)(Feocromocitoma vejiga durante miccin)Hos: (Secrecin de adrenomedulina, pptido hipotensor.) Disminucin de volumen en el plasma y reflejos simpticos amortiguados. Hipercalcemia (Secresin ectpica de la protena afin a la hormona paratirodeabloqueo de rama derecha)(Espasmos coronarios con catecolaminas)ECGTaquicardia sinusal, bradicardia sinusal, arritmias supraventriculares y extrasstoles ventriculares, angina o IAM. HVI y bloqueo de rama derecha.

*VMA: Acido vanililmandlicoCatecolaminas en el plasma cuando los valores urinarios se acerquen a la normalidad.Farmacos catecolaminas: metildopa, levodopa, labetalol y aminas simpaticomimticas hasta por 2 semPropanolol: Interfiere xon analisis espectrofotomtrico en metilefrina. **3er trimestreEmbarazo tratamiento con bloqueadores adrenergicos hasta que nasca el bebe y despues extirpacion. Antes extirpacion con riesgo de aborto. ***

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Insuficiencia Suprarrenal