Insuficienta cardiaca la copil

Introducere-ICC apare atunci cand inima nu mai poate raspunde cerintelor metabolice ale organismului in situatia unorpresiuni venoase de umplere normale. -DC = VBXFC-Mecanismele compensatorii sunt:

-Cresterea FC, controlata neurohormonal-Dilatarea cavitatilor cardiac (pe termen scurt)-Hipertrofia peretilor miocardici (pe termen lung)

Situatii>Debit cardiac scazut – IC congestiva>Debit cardiac crescut ("high output cardiac failure") – cand cerintele organismului sunt crescute:

anemie severa, septicemie cu germeni Gram negativi, beriberi (deficit de vitamina B1), tireotoxicoza, fistule/malformatiiarteriovenoase

1

Fiziopatologie>Epuizarea miocitelor – necroza>Stimularea proliferarii fibroblastilor>Apare dilatatie cardiaca si disfunctie sistolica.

In forma acuta:-activarea sistemelor adrenergic si SRAA pentru a mentine debitul sipresiunele de perfuzie celulare.-Creste contractilitatea miocardica, cu vasoconstrictie periferica, retentie hidrosalina si mentinerea TA

Clasificare:<>Dr/stg<>Sistolica/diastolica<>ICC cu DC scazut si RVP crescuta sau cu DC crescut si RVP scazuta.<>Functionala - NYHA

Clasificarea functionala NYHA:Clasa I: fara limitarea activitatii, fara simptomatologie la activitatile curente.Clasa II: limitare usoara a activitatii; in repaus fara simptomatologie.Clasa III: marcata limitare a oricarei activitati; in repaus fara simptomatologieClasa IV: orice activitate fizica se insoteste de disconfort, iar simptomatologia este prezenta si in

repaus.

Clasificarea Ross

Scor

Criteriu la sugar Criteriu la copilul mare

I Asimptomatic (doar cu antedecente de ICC, dar tratat corespunzator)

II Tahipnee si transpiratii usoare la alimentare Dispnee usoara la efort

III Tahipnee si transpiratii marcate la alimentarePrelungirea timpului de alimentareCrestere insuficienta

Dispnee marcata la efort

IV Simptomatologie in repaus Dispnee in repaus

NB: Tahicardia este primul semn al ICC!

ICC stadializarea AHA Stadiul A: Patient la risc crescut de a dezvolta IC in viitor, dar fara afectare functionala sau structurala;Stadiul B: afectare structurala cardiaca, dar fara simptomatologie;Stadiul C: simtomatologie prezenta sau anterioara de IC in relatie cu o boala structurala cardiaca, aflat sub tratament medicamentos;Stadiul D: boala cardiaca severa care necesita internare, transplant cardiac sau terapie paliativa

2

Etiologie>Sugar si copil mic ~ MCC cu shunt stanga –dreapta – cele mai frecvente:

DSV, CAVC, PCA, TAC, fereastra aorto-pulmonara, ventricul unic fara obstructia fluxului pulmonar, AP (atrezie pulm) cu DSV si MAPCA (major aorto-pulmonary collateral arteries) mari, ATIVP (anomalie totala de intoarcere venoasa pulmonara) fara obstructie. Fluxul pulmonar creste odata cu scaderea rezistentelor pulmonare, cu supraincarcare

pulmonara si chiar ↓DC. ~ALCAPA (anormal left coron artery from pulm artery) – cu agravare aperfuzieia arterei coronare, ischemie miocardica si disfunctie. ~Cardiomiopatii: idiopatica, fibroelastoza endomiocardica, boli mitocondriale, tezaurismoze, deficit de carnitina, CMH, miocardite. ~Cauze noncardiace: I Ren, sepsis, anemie severa ~Leziuni reziduale postchirurgie – disfunctie ventriculara, shunturi reziduale, regurgitari semnificative valvulare, tulburari de ritm.

>Copil mare si adolescent – prin MCC neoperate:IVS:

-prin insuficienta valvelor AV – CAVC, TMV corectata anatomic, -prin insuficienta aortica – DSV cu prolaps Ao, endocardita infect.

IVD: -boala Ebstein, asociata sau nu cu aritmii cardiace, -sindrom Eisenmenger, -I Tric, I Pulm.

Mecanismul Cauzele

Aritmii cardiace BAV IIITPSV, TVBoala de nod sinusal

Supraincarcare volumica Boli cardiace structurale (ex DSV, PCA, IA, IMi, MCC Cx) AnemieSepsis

Supraincarcare presionala Boli cardiace structurale(ex SAo, SP, Coarctatie de aorta)Hipertensiune arteriala

Insuficienta/disfunctie ventriculara sistolica

MiocarditaCardiomiopatie dilatativaMalnutritieIschemie (la copil apare in boli precum ALCAPA sau Kawasaki)

Insuficienta/disfunctie ventriculara diastolica

Cardiomiopatie hipertroficaCardiomiopatie restrictivapericardita/tamponada pericardica

3

Manifestari clinice Tahicardia – primul semn clinic (exceptii in ICC cauzata de bradiaritmii sau BAV) Aparitia semnelor de congestie venoasa

ICD – semne de congestie sistemica:-Hepatomegalie-Ascita-Revarsat pleural-Edeme-Distensiejugulara

ICS – semne de congestie pulmonara:-tahipnee-Retractii intercostale-Batai aripioare nazale-Raluri pulmonare-EPA

In ultimul stadiu –semne clinice de DC scazut:-Oboseala/fatigabilitate-Paloare-Transpiratii-Extremitati reci-Crestere deficitara-Ameteala/constienta alterata-Sincopa

In general, IC cu DC normal se numeste IC compensata, iarcea cu DC scazut – decompensata.

La copii debutul este rapid, cu semne de ICC biventriculara:-dispnee cu tahipnee-tahicardie-tuse si wheezing -iritabilitate-malnutritie, -transpiratii excesive-inapetenta-edeme periferice-dureri abdominale-extremitati reci

Paraclinic: Saturatia oxigen HLG ionograma Uree/creatinina – functia renala Functia hepatica Functie tiroidiana Reactanti de faza acuta a inflamatiei BNP – peptidul natriuretic – crescut, specific pentru ICC

4

Rx o IC compensata – cardiomegalieo IVS – redistributie vasculara: cefalizare, liniile Kerley, edem interstitial

Ecocardiografia FE (N: 50 – 70%, in ICC - < 40%) FS EtiologiaICC - MCC/ valvulopatie/ pericardita

ECG: Aritmii, BCI/IMA, HVS/HVD, Tulburari de conducere

Tratament - variaza cu varsta si tipul de boala.1. Tratament patogenic :

-Terapie medicamentoasa – de urgenta-Are la baza intelegerea etiologiei

2. Tratament etiologic -Terapie/ proceduri specifice pentru aritmii cardiace. -Chirurgie cardiaca/transplant – in MCC.

1. Tratamentul patogenic (obiective)>Reducerea presarcinii

Diuretice PO/IV (furosemid, tiazidice). Dilatatoare venoase (nitroglicerina) pot fi administrate.

>Cresterea contractilitatiiAgenti inotropici: dopamina, dobutamina, amrinona, milrinona.Digoxinul poate fi extrem de util in ICC

>Scaderea postsarciniiIECA POVasodilatatoare IV: hidralazina, nitroprusiat sau alprostadil(PGE1).

Agent Pediatric Dose CommentPreload reductionFurosemide 1 mg/kg/dose PO or IV May increase to qidHydrochlorothiazide

2 mg/kg/d PO divided bid May increase to qid

Metolazone 0.2 mg/kg/dose PO Used with loop diuretic, may increase to bidInotropicDigoxin Preterm infants: 0.005 mg/kg/d PO

divided bid or 75% of this dose IV <10 y: 0.010 mg/kg/d PO divided bid or 75% of this dose IV>10 y: 0.005 mg/kg/d PO qd or 75% of this dose IV

Dopamine 5-28 mcg/kg/min IV Gradually titrate upward to desired effect

Dobutamine 5-28 mcg/kg/min IV Gradually titrate upward to desired effectInamrinone* 5-10 mcg/kg/min IV Load: 1 mg/kg IV over 2-3 min

5

Milrinone 0.5-1 mcg/kg/min IV Load: 50 mcg/kg IV slowly over 15 minAfterload reductionCaptopril 0.1-0.5 mg/kg/d PO divided q8h -Enalapril 0.1 mg/kg/d PO divided qd/bid, not

to exceed 0.5 mg/kg/dAdults: 2.5-5 mg/d PO qd-bid, not to exceed 40 mg/d

Lisinopril Not established Adults: 10 mg PO qdNitroprusside 0.5-10 mcg/kg/min IV May need to monitor cyanide levelAlprostadil† 0.05-0.1 mcg/kg/min IV -

2. Tratamentul etiologic1. Boli structurale – chirurgie cardiaca/transplant2. Tulburari de ritm – terapii/procedurispecifice– defibrilare ?

Forme specifice:>>ICC la nou-nascut si sugar

*Sepsis sau MCC duct-dependenta. *Managementul initial:

-ABC, acces IV; -Antibioterapie empirica-DC scazut – PEV cu dopamina 5-10 mcg/kg/min, -Corectarea acidozei prin administrare de lichide si/sau bicarbonat-Ecocardiografie – necesitatea de PGE1

Daca ecocardiografia nu se poate efectua imediat, se considera MCC duct-dependenta – coarctatie de aorta, arc aortic intrerupt, anomalie de intoarcere venoasa pulmonara totala, cord stang hipoplazic, trunchi arterial, atrezie pulmonara,transpozitia marilor vase.

*PEV cu alprostadil (PGE1) este recomandata in MCC duct-dependente sau cand acestea nu pot fi excluse.

*PGE1 poate agrava starea unor copii cu ATIVP sau MCC obstructive sau sepsis. *Tratament farmacologic sau cardioversie – in tulb de ritm si conducere cu ICC.

>>ICC acuta la copii mai mari -Internare in TI -Diuretice IV – furosemid -Inotrop pozitive – dopamina, 5-10 mcg/kg/min pana la stabilizare -Cateter venos central pentru monitorizarea presiunii venoase si a DC.

ICC cronica/stabila In formele usoare de ICC:Digoxin (0.008-0.010 mg/kg/d PO 2 prize) si furosemid (1 mg/kg/doza PO X2)Doza de digoxin se poate scade in prezenta semnelor de toxicitate: inapatenta, varsaturi frecvente. In formele mai severe de ICC:Furosemid - 2 mg/kg/doza PO X 3 /z, sau se asociaza hidroclorotiazida. Scaderea postasarcinii – la pacienti cu sunturi mari stg/dr (DSV/PCA), regurgitari stg (IAo, IMi), sau functie sistolica redusa (miocardita sau cardiomiopatie dilatativa). IECA sunt de prima alegere.

6

Pentru fiecare pacient care primeste furosemid, >1 mg/kg X2/zi, fara IECA, trebuie asociata spironolactona! Trebuie monitorizata potasemia si la nevoie administrat K .

Beta-blocantele in ICC la copil-beta1-blocanti selectivi - metoprolol-alfa 1/beta2 blocantilor – carvedilolul

Rezultate incurajatoare in ICC cronica cu cardiomiopatie, cu cresterea FE.

NutritiaTratamentul anemieiMalnutritiaeste un indicator pentru managementul medical sau pentru interventia chirurgicala.

Device Therapy for Heart Failure-Terapia de resincronizare cardiaca (TRC)-Defibrilatoare implantabile (ICDs)

TRC: Ameliorare clinica, toleranta la efort,calitatea vietii, indicii ecocardiografici de performanta a VS, A crescut supravietuirea la adultul cu ICC si TCIV La adult – rec: ICC simptomatica si dissincronism electric (TC interventriculara) La copil – studiu pe 7 copii cu MCC si BRD→ imbunatatire mica, dar semnificativa a DC si a dp/dtpt VD

ICDs : La adult - ↓ cu 30% a riscului de MS la cei cu istoric de TR-V maligne Nu exista guidelines pt copii Sunt recomandate in aritmii ventriculare/epis de MS resuscitate

Supravietuirea in ICC - depinde de cauza:

7

Anomalie structurala – reparata - excelent.Ex: sugarii cu DSV inchises pontan/chirurgical – viata normala. MCC complexe – rezultatele sunt variabile

-Cardiomiopatia la copii mai mari tinde sa progreseze, daca nu este o cauza reversibila.

8