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MItunPatdpRtpdééddDrSagdL(éLdLcDpbnLdLffqLtLe taux de mortalité relevé est de 10 %, plus élevé que celui des
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iscussion.— Des pemphigus induits par la d-pénicillamine ont étéapportés. Le pemphigus disparaît dans la moitié des cas après’arrêt du médicament inducteur mais il n’y avait jamais eu dereuve d’une modification au fil du temps des caractéristiques duarquage par l’anticorps anti-32-2B. L’intérêt de ce marquage a
té mis en évidence dans une série rétrospective de 37 pemphigusédicamenteux et 56 pemphigus auto-immuns : un marquage anor-al en motte était associé à un risque plus élevé de chronicisationu pemphigus malgré l’arrêt du médicament. Parmi les 26 patientsour lesquels on avait un suivi, 14 (82 %) sur 17 avec un marquageormal ont guéri à l’arrêt du médicament inducteur, alors que seule-ent 2 (12 %) des 9 avec un marquage anormal ont guéri à l’arrêtu médicament (p < 0,005).onclusion.— Un marquage normal par l’anti-32-2b est un facteurronostique de bonne évolution des pemphigus médicamenteux.orsque le marquage devient anormal comme dans ce cas, leemphigus risque d’évoluer de facon chronique malgré l’arrêt duédicament inducteur.éclaration d’intérêt.— Aucun.
oi:10.1016/j.annder.2011.10.034
17ntérêt de l’immunofluorescence indirecte dans leiagnostic du pemphigus et revue de littérature. Aounallah a, L. Boussofara a,∗, S. Samoud b, N. Ghariani a,. Saidi a, M. Denguezli a, C. Belajouza a, R. Nouira a
Service de dermatologie, Sousse, TunisieLaboratoire d’immunologie, CHU Farhat Hached, Sousse, TunisieAuteur correspondant.
ots clés : Immuofluorescence indirecte ; Pemphigus ; Sensibiliténtroduction.— Le pemphigus est une dermatose bulleuse intra-pidermique. Son diagnostic, suspecté cliniquement, est confirméar la biopsie cutanée et l’immunofluorescence directe (IFD).’autres moyens d’investigation peuvent être utilisés pour appuyer
e diagnostic de pemphigus, tels que l’immunofluorescence indi-ecte (IFI). Nous nous sommes proposés à travers notre série’apprécier l’apport de l’IFI dans le diagnostic du pemphigus ete faire une revue de littérature sur la question.atients et méthodes.— Il s’agit d’une étude prospective colligeantous les cas de pemphigus ayant consulté au service de dermatologiee l’hôpital Farhat Hached de Sousse entre mars 2005 et mars 2008.ous nos patients étaient en première poussée de leur maladie et’ont recu aucun traitement par voie générale. Le diagnostic étaitonfirmé dans tous les cas par l’histologie cutanée et l’IFD. UneFI sur œsophage de singe était pratiquée pour tous les patients.ingt sujets sains d’âge et de sexe apparié ont servi comme groupeémoin pour l’étude sérologique de l’IFI.ésultats.— Douze patients atteints de pemphigus ont été recensés.
ls étaient répartis comme suit : 6 cas de pemphigus profonds, 5 case pemphigus superficiels et un cas de pemphigus à IgA. L’IFI étaitositive, révélant la présence d’anticorps antisubstance intercellu-aire, chez 6 patients dont deux atteints de pemphigus superficiel2/5 = 40 %) et quatre de pemphigus profond (4/6 = 66 %). L’IFI étaitégative chez tous les témoins. La sensibilité globale de l’IFI tousypes confondus de pemphigus était estimée à 50% et sa spécificité100%. La moyenne de la durée d’évolution de la poussée chez
os malades ayant une IFI négative était inférieure à celle avec IFIositive, soit 96,7 versus 129,67 jours.iscussion.— La sensibilité de l’IFI des pemphigus profonds réaliséeur une peau non clivée varie selon le substrat utilisé de 90 % entilisant une peau humaine à 69 % en cas d’œsophage de singe. Poures pemphigus superficiels, la sensibilité de l’IFI varie de 45 à 71 %.os résultats se rapprochent des travaux utilisant comme substrat
’œsophage de singe. Contrairement à la forte spécificité de l’IFIe notre étude, des travaux antérieurs ont mentionné des valeurslus faibles en raison de la positivité des anticorps anti-substance
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JDP 2011
ntercellulaire dans d’autres pathologies que le pemphigus, maisgalement chez des sujets apparemment sains. Similairement à nosonstatations, une corrélation entre la positivité de l’IFI et l’activitée la maladie ainsi que la durée d’évolution de la poussée a déjàté décrite.onclusion.— L’IFI est une technique simple et facile qui conforte-ait amplement le diagnostic de pemphigus. Elle constitue un bonarqueur d’activité de la maladie.éclaration d’intérêt.— Aucun.
oi:10.1016/j.annder.2011.10.035
18e pemphigus à Oran. Serradj a,∗, H. Saleh a, Y. Abiayad a, N. Mahmoudi b,. Zemmour a, N. Midoun a
EHU, Oran, AlgérieCHU, Oran, AlgérieAuteur correspondant.
ots clés : Épidemiologie ; Oran ; Pemphigusntroduction.— Le pemphigus est une maladie rare dont la réparti-ion géographique est inégale. Notre étude a pour but de dressern profil épidémiologique du pemphigus dans l’ouest Algérien et enoter ses particularités.atients et méthodes.— Étude rétrospective à visée descriptive etnalytique à partir de dossiers de malades au service de derma-ologie du CHU Oran sur une période de 10 ans (1998—2008). Leiagnostic était basé sur des critères cliniques, histologiques etarfois immunologiques.ésultats.— Quatre-vingt-dix-huit cas de Pemphigus ont été réper-oriés pendant la période de l’étude soit une incidence de 1,35 casar million d’habitants et par an. L’âge moyen des patients étaite 52 ans avec un sex-ratio (H/F) de 0,5. Le pemphigus profondtait le plus fréquent (63 %) alors que le pemphigus superficiel até retrouvé dans 35 % des cas. Le début était cutané dans 58,2 %es cas alors que l’atteinte muqueuse inaugurale a été retrouvéeans 32,6 % des cas.eux pics de fréquence : mai (14,3 %) et septembre (13,3 %) ont étéelevés : évolution bimodale.oixante-cinq pour cent des patients ont consulté dans un délaissez tôt de moins de 2 mois après l’apparition des signes. L’étaténéral des patients était plus ou moins altéré dans 16 cas soit 26 %es cas de pemphigus profond.es corticoïdes ont été utilisés chez 91 patients (96,8 %)0,5—2 mg/kg par jour) jusqu’à cicatrisation complète, ilstaient associés à un immunosuppresseur chez 44 malades (46 %).’évolution a été bonne dans 63,3 % des cas, mauvaise dans 36,7 %es cas, des rechutes ont été notées dans 11 % des cas.a cause infectieuse (choc septique) a été relevée dans 50 % des casomme cause de décès.iscussion.— L’incidence du pemphigus dans notre série se rap-roche des séries saoudiennes et francaises, cependant, elle resteasse par rapport aux séries turques, libyennes, tunisiennes et ira-iennes.e Pemphigus dans notre région concerne le sujet entre la 4e et 6e
écade de sexe féminin.es poussées coïncident avec la saison estivale, les formes pro-ondes sont plus fréquentes. Il n’existe pas de relation entre âge etorme clinique mais la prédominance du sexe féminin est retrouvéeuelle que soit la forme clinique.es complications les plus fréquentes sont les complications infec-ieuses.
éries turques, iraniennes, américaines, plus bas que celui deséries tunisiennes, francaises et il se rapproche de celui des sériesnglaises.