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A134 JDP 2011 Discussion.— Des pemphigus induits par la d-pénicillamine ont été rapportés. Le pemphigus disparaît dans la moitié des cas après l’arrêt du médicament inducteur mais il n’y avait jamais eu de preuve d’une modification au fil du temps des caractéristiques du marquage par l’anticorps anti-32-2B. L’intérêt de ce marquage a été mis en évidence dans une série rétrospective de 37 pemphigus médicamenteux et 56 pemphigus auto-immuns : un marquage anor- mal en motte était associé à un risque plus élevé de chronicisation du pemphigus malgré l’arrêt du médicament. Parmi les 26 patients pour lesquels on avait un suivi, 14 (82 %) sur 17 avec un marquage normal ont guéri à l’arrêt du médicament inducteur, alors que seule- ment 2 (12 %) des 9 avec un marquage anormal ont guéri à l’arrêt du médicament (p < 0,005). Conclusion.— Un marquage normal par l’anti-32-2b est un facteur pronostique de bonne évolution des pemphigus médicamenteux. Lorsque le marquage devient anormal comme dans ce cas, le pemphigus risque d’évoluer de fac ¸on chronique malgré l’arrêt du médicament inducteur. Déclaration d’intérêt.— Aucun. doi:10.1016/j.annder.2011.10.034 P17 Intérêt de l’immunofluorescence indirecte dans le diagnostic du pemphigus et revue de littérature A. Aounallah a , L. Boussofara a,, S. Samoud b , N. Ghariani a , W. Saidi a , M. Denguezli a , C. Belajouza a , R. Nouira a a Service de dermatologie, Sousse, Tunisie b Laboratoire d’immunologie, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie Auteur correspondant. Mots clés : Immuofluorescence indirecte ; Pemphigus ; Sensibilité Introduction.— Le pemphigus est une dermatose bulleuse intra- épidermique. Son diagnostic, suspecté cliniquement, est confirmé par la biopsie cutanée et l’immunofluorescence directe (IFD). D’autres moyens d’investigation peuvent être utilisés pour appuyer le diagnostic de pemphigus, tels que l’immunofluorescence indi- recte (IFI). Nous nous sommes proposés à travers notre série d’apprécier l’apport de l’IFI dans le diagnostic du pemphigus et de faire une revue de littérature sur la question. Patients et méthodes.— Il s’agit d’une étude prospective colligeant tous les cas de pemphigus ayant consulté au service de dermatologie de l’hôpital Farhat Hached de Sousse entre mars 2005 et mars 2008. Tous nos patients étaient en première poussée de leur maladie et n’ont rec ¸u aucun traitement par voie générale. Le diagnostic était confirmé dans tous les cas par l’histologie cutanée et l’IFD. Une IFI sur œsophage de singe était pratiquée pour tous les patients. Vingt sujets sains d’âge et de sexe apparié ont servi comme groupe témoin pour l’étude sérologique de l’IFI. Résultats.— Douze patients atteints de pemphigus ont été recensés. Ils étaient répartis comme suit : 6 cas de pemphigus profonds, 5 cas de pemphigus superficiels et un cas de pemphigus à IgA. L’IFI était positive, révélant la présence d’anticorps antisubstance intercellu- laire, chez 6 patients dont deux atteints de pemphigus superficiel (2/5 = 40 %) et quatre de pemphigus profond (4/6 = 66 %). L’IFI était négative chez tous les témoins. La sensibilité globale de l’IFI tous types confondus de pemphigus était estimée à 50% et sa spécificité à 100%. La moyenne de la durée d’évolution de la poussée chez nos malades ayant une IFI négative était inférieure à celle avec IFI positive, soit 96,7 versus 129,67 jours. Discussion.— La sensibilité de l’IFI des pemphigus profonds réalisée sur une peau non clivée varie selon le substrat utilisé de 90 % en utilisant une peau humaine à 69 % en cas d’œsophage de singe. Pour les pemphigus superficiels, la sensibilité de l’IFI varie de 45 à 71 %. Nos résultats se rapprochent des travaux utilisant comme substrat l’œsophage de singe. Contrairement à la forte spécificité de l’IFI de notre étude, des travaux antérieurs ont mentionné des valeurs plus faibles en raison de la positivité des anticorps anti-substance intercellulaire dans d’autres pathologies que le pemphigus, mais également chez des sujets apparemment sains. Similairement à nos constatations, une corrélation entre la positivité de l’IFI et l’activité de la maladie ainsi que la durée d’évolution de la poussée a déjà été décrite. Conclusion.— L’IFI est une technique simple et facile qui conforte- rait amplement le diagnostic de pemphigus. Elle constitue un bon marqueur d’activité de la maladie. Déclaration d’intérêt.— Aucun. doi:10.1016/j.annder.2011.10.035 P18 Le pemphigus à Oran A. Serradj a,, H. Saleh a , Y. Abiayad a , N. Mahmoudi b , Y. Zemmour a , N. Midoun a a EHU, Oran, Algérie b CHU, Oran, Algérie Auteur correspondant. Mots clés : Épidemiologie ; Oran ; Pemphigus Introduction.— Le pemphigus est une maladie rare dont la réparti- tion géographique est inégale. Notre étude a pour but de dresser un profil épidémiologique du pemphigus dans l’ouest Algérien et en noter ses particularités. Patients et méthodes.— Étude rétrospective à visée descriptive et analytique à partir de dossiers de malades au service de derma- tologie du CHU Oran sur une période de 10 ans (1998—2008). Le diagnostic était basé sur des critères cliniques, histologiques et parfois immunologiques. Résultats.— Quatre-vingt-dix-huit cas de Pemphigus ont été réper- toriés pendant la période de l’étude soit une incidence de 1,35 cas par million d’habitants et par an. L’âge moyen des patients était de 52 ans avec un sex-ratio (H/F) de 0,5. Le pemphigus profond était le plus fréquent (63 %) alors que le pemphigus superficiel a été retrouvé dans 35 % des cas. Le début était cutané dans 58,2 % des cas alors que l’atteinte muqueuse inaugurale a été retrouvée dans 32,6 % des cas. Deux pics de fréquence : mai (14,3 %) et septembre (13,3 %) ont été relevés : évolution bimodale. Soixante-cinq pour cent des patients ont consulté dans un délai assez tôt de moins de 2mois après l’apparition des signes. L’état général des patients était plus ou moins altéré dans 16 cas soit 26 % des cas de pemphigus profond. Les corticoïdes ont été utilisés chez 91 patients (96,8 %) (0,5—2 mg/kg par jour) jusqu’à cicatrisation complète, ils étaient associés à un immunosuppresseur chez 44 malades (46 %). L’évolution a été bonne dans 63,3 % des cas, mauvaise dans 36,7 % des cas, des rechutes ont été notées dans 11 % des cas. La cause infectieuse (choc septique) a été relevée dans 50 % des cas comme cause de décès. Discussion.— L’incidence du pemphigus dans notre série se rap- proche des séries saoudiennes et franc ¸aises, cependant, elle reste basse par rapport aux séries turques, libyennes, tunisiennes et ira- niennes. Le Pemphigus dans notre région concerne le sujet entre la 4 e et 6 e décade de sexe féminin. Les poussées coïncident avec la saison estivale, les formes pro- fondes sont plus fréquentes. Il n’existe pas de relation entre âge et forme clinique mais la prédominance du sexe féminin est retrouvée quelle que soit la forme clinique. Les complications les plus fréquentes sont les complications infec- tieuses. Le taux de mortalité relevé est de 10 %, plus élevé que celui des séries turques, iraniennes, américaines, plus bas que celui des séries tunisiennes, franc ¸aises et il se rapproche de celui des séries anglaises.

Intérêt de l’immunofluorescence indirecte dans le diagnostic du pemphigus et revue de littérature

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té mis en évidence dans une série rétrospective de 37 pemphigusédicamenteux et 56 pemphigus auto-immuns : un marquage anor-al en motte était associé à un risque plus élevé de chronicisationu pemphigus malgré l’arrêt du médicament. Parmi les 26 patientsour lesquels on avait un suivi, 14 (82 %) sur 17 avec un marquageormal ont guéri à l’arrêt du médicament inducteur, alors que seule-ent 2 (12 %) des 9 avec un marquage anormal ont guéri à l’arrêtu médicament (p < 0,005).onclusion.— Un marquage normal par l’anti-32-2b est un facteurronostique de bonne évolution des pemphigus médicamenteux.orsque le marquage devient anormal comme dans ce cas, leemphigus risque d’évoluer de facon chronique malgré l’arrêt duédicament inducteur.éclaration d’intérêt.— Aucun.

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17ntérêt de l’immunofluorescence indirecte dans leiagnostic du pemphigus et revue de littérature. Aounallah a, L. Boussofara a,∗, S. Samoud b, N. Ghariani a,. Saidi a, M. Denguezli a, C. Belajouza a, R. Nouira a

Service de dermatologie, Sousse, TunisieLaboratoire d’immunologie, CHU Farhat Hached, Sousse, TunisieAuteur correspondant.

ots clés : Immuofluorescence indirecte ; Pemphigus ; Sensibiliténtroduction.— Le pemphigus est une dermatose bulleuse intra-pidermique. Son diagnostic, suspecté cliniquement, est confirméar la biopsie cutanée et l’immunofluorescence directe (IFD).’autres moyens d’investigation peuvent être utilisés pour appuyer

e diagnostic de pemphigus, tels que l’immunofluorescence indi-ecte (IFI). Nous nous sommes proposés à travers notre série’apprécier l’apport de l’IFI dans le diagnostic du pemphigus ete faire une revue de littérature sur la question.atients et méthodes.— Il s’agit d’une étude prospective colligeantous les cas de pemphigus ayant consulté au service de dermatologiee l’hôpital Farhat Hached de Sousse entre mars 2005 et mars 2008.ous nos patients étaient en première poussée de leur maladie et’ont recu aucun traitement par voie générale. Le diagnostic étaitonfirmé dans tous les cas par l’histologie cutanée et l’IFD. UneFI sur œsophage de singe était pratiquée pour tous les patients.ingt sujets sains d’âge et de sexe apparié ont servi comme groupeémoin pour l’étude sérologique de l’IFI.ésultats.— Douze patients atteints de pemphigus ont été recensés.

ls étaient répartis comme suit : 6 cas de pemphigus profonds, 5 case pemphigus superficiels et un cas de pemphigus à IgA. L’IFI étaitositive, révélant la présence d’anticorps antisubstance intercellu-aire, chez 6 patients dont deux atteints de pemphigus superficiel2/5 = 40 %) et quatre de pemphigus profond (4/6 = 66 %). L’IFI étaitégative chez tous les témoins. La sensibilité globale de l’IFI tousypes confondus de pemphigus était estimée à 50% et sa spécificité100%. La moyenne de la durée d’évolution de la poussée chez

os malades ayant une IFI négative était inférieure à celle avec IFIositive, soit 96,7 versus 129,67 jours.iscussion.— La sensibilité de l’IFI des pemphigus profonds réaliséeur une peau non clivée varie selon le substrat utilisé de 90 % entilisant une peau humaine à 69 % en cas d’œsophage de singe. Poures pemphigus superficiels, la sensibilité de l’IFI varie de 45 à 71 %.os résultats se rapprochent des travaux utilisant comme substrat

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ntercellulaire dans d’autres pathologies que le pemphigus, maisgalement chez des sujets apparemment sains. Similairement à nosonstatations, une corrélation entre la positivité de l’IFI et l’activitée la maladie ainsi que la durée d’évolution de la poussée a déjàté décrite.onclusion.— L’IFI est une technique simple et facile qui conforte-ait amplement le diagnostic de pemphigus. Elle constitue un bonarqueur d’activité de la maladie.éclaration d’intérêt.— Aucun.

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18e pemphigus à Oran. Serradj a,∗, H. Saleh a, Y. Abiayad a, N. Mahmoudi b,. Zemmour a, N. Midoun a

EHU, Oran, AlgérieCHU, Oran, AlgérieAuteur correspondant.

ots clés : Épidemiologie ; Oran ; Pemphigusntroduction.— Le pemphigus est une maladie rare dont la réparti-ion géographique est inégale. Notre étude a pour but de dressern profil épidémiologique du pemphigus dans l’ouest Algérien et enoter ses particularités.atients et méthodes.— Étude rétrospective à visée descriptive etnalytique à partir de dossiers de malades au service de derma-ologie du CHU Oran sur une période de 10 ans (1998—2008). Leiagnostic était basé sur des critères cliniques, histologiques etarfois immunologiques.ésultats.— Quatre-vingt-dix-huit cas de Pemphigus ont été réper-oriés pendant la période de l’étude soit une incidence de 1,35 casar million d’habitants et par an. L’âge moyen des patients étaite 52 ans avec un sex-ratio (H/F) de 0,5. Le pemphigus profondtait le plus fréquent (63 %) alors que le pemphigus superficiel até retrouvé dans 35 % des cas. Le début était cutané dans 58,2 %es cas alors que l’atteinte muqueuse inaugurale a été retrouvéeans 32,6 % des cas.eux pics de fréquence : mai (14,3 %) et septembre (13,3 %) ont étéelevés : évolution bimodale.oixante-cinq pour cent des patients ont consulté dans un délaissez tôt de moins de 2 mois après l’apparition des signes. L’étaténéral des patients était plus ou moins altéré dans 16 cas soit 26 %es cas de pemphigus profond.es corticoïdes ont été utilisés chez 91 patients (96,8 %)0,5—2 mg/kg par jour) jusqu’à cicatrisation complète, ilstaient associés à un immunosuppresseur chez 44 malades (46 %).’évolution a été bonne dans 63,3 % des cas, mauvaise dans 36,7 %es cas, des rechutes ont été notées dans 11 % des cas.a cause infectieuse (choc septique) a été relevée dans 50 % des casomme cause de décès.iscussion.— L’incidence du pemphigus dans notre série se rap-roche des séries saoudiennes et francaises, cependant, elle resteasse par rapport aux séries turques, libyennes, tunisiennes et ira-iennes.e Pemphigus dans notre région concerne le sujet entre la 4e et 6e

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éries turques, iraniennes, américaines, plus bas que celui deséries tunisiennes, francaises et il se rapproche de celui des sériesnglaises.