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La Revue de médecine interne 28 (2007) 770–774

Communication brève

* Auteur correspondant.Adresse e-mail : girszyn

0248-8663/$ - see front madoi:10.1016/j.revmed.2007.

Intérêt de la tomographie par émission de positons

couplée au scanner dans la maladie d’Erdheim-Chester

Usefulness of combined positron emission tomography

and computed tomography imaging in Erdheim-Chester disease

N. Girszyna,*, L. Arnauda, D. Villainb, J.-E. Kahna, A.-M. Piettea, O. Bletrya

a Service de médecine interne, hôpital Foch, 40, rue Worth, 92151 Suresnes cedex, Franceb Service de médecine nucléaire, hôpital Foch, 40, rue Worth, 92151 Suresnes cedex, France

Reçu le 2 février 2007 ; accepté le 30 mai 2007Disponible sur internet le 27 juin 2007

Résumé

Introduction. – La maladie d’Erdheim-Chester est une histiocytose non langerhansienne rare. Nous rapportons l’utilisation de la tomographiepar émission de positons couplée au scanner (TEP-Scan) dans cette maladie.

Exégèse. – Trois hommes, âgés de 55 à 74 ans, ayant une maladie d’Erdheim-Chester confirmée, étaient inclus dans l’étude. Le TEP-scanpermettait d’objectiver l’atteinte viscérale en particulier vasculaire non ou mal vue sur le scanner et l’imagerie par résonance magnétique :carotide gauche et bifurcation fémoro-iliaque dans un cas, coronaire avec anomalies de perfusion myocardique et osseuse dans un cas, aortique,carotidienne et osseuse dans le dernier cas. Il permettait aussi d’évaluer l’efficacité du traitement (diminution des hyperfixations) et la nécessitéde le modifier (introduction de l’interféron alpha).

Conclusion. – Le TEP-scan permet de préciser l’atteinte vasculaire de la maladie et la réponse au traitement pour le modifier en cas d’évolu-tivité parfois méconnue avec les autres examens. Le TEP-scan pourrait ainsi être proposé dans le bilan d’extension et le suivi de la maladied’Erdheim-Chester.© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Abstract

Introduction. – Erdheim-Chester disease is a rare non-Langerhans form of histiocytosis. We report the use of combined fluorodeoxyglucosepositron emission tomography and computed tomography (18F-FDG PET-CT) in this disease.

Exegesis. – Three men, aged from 55 to 74 years with confirmed Erdheim-Chester disease were included. 18F-FDG PET-CT allowed todetect visceral and vascular involvement of the disease which were overlooked with CT-scan or magnetic resonance imaging: left commoncarotid and ilio-femoral artery in one patient, coronary, femoral and tibia in the second, aortic, common carotid, femoral and mandibula in theremaining patient. Also, sequential 18F-FDG PET-CT was useful to appreciate treatment efficiency (decrease hyperfixation) and decide treatmentmodification (interferon alpha).

Conclusion. – 18F-FDG PET-CT combined imaging allows to assess the extent of involvement in Erdheim-Chester disease. 18F-FDG PET-CT may be also a useful tool in the management of Erdheim-Chester disease.© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Maladie d’Erdheim-Chester ; TEP-scan

Keywords: Erdheim-Chester disease; 18F-FDG PET-CT combined imaging

_nicolas@yahoo.fr (N. Girszyn).

tter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.05.036

Fig. 1. Infiltration tumorale carotidienne (patient 1).

Fig. 2. TEP-scan : hyperfixation des parois de l’aorte thoracique horizontale(patient 1).

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1. Introduction

La maladie d’Erdheim-Chester est une histiocytose non lan-gerhansienne rare, décrite en 1930 par William Chester [1].Elle est caractérisée histologiquement par un infiltrat d’histio-cytes spumeux CD1a négatifs et CD68 positifs [2]. Les attein-tes viscérales, notamment cardiovasculaires et neurologiquescentrales, conditionnent le pronostic [3,4]. Le pronostic restedéfavorable malgré l’apport de nouveaux traitements, commel’interféron alpha [5,6]. La détection plus précoce des atteintesviscérales et cardiovasculaires pourrait permettre de débuterplus précocement le traitement. Nous décrivons trois cas demaladie d’Erdheim-Chester illustrant l’intérêt de la tomogra-phie par émission de positons au fluorodéoxyglucose coupléeau scanner (TEP-Scan) dans le bilan d’extension et le suivi dela maladie.

2. Observations

2.1. Patient no 1

Une maladie d’Erdheim-Chester était diagnostiquée en 2001chez un homme de 74 ans ayant une fibrose rétropéritonéale etdes douleurs osseuses. La scintigraphie osseuse au Tc99mconfirmait l’hyperfixation des diaphyses fémorales et tibialesassociée à une infiltration péri-aortique s’étendant de l’originedes troncs supra-aortiques à l’aorte abdominale. La biopsietibiale montrait un infiltrat d’histiocytes spumeux CD1a néga-tifs et CD68 positifs. Ses seuls facteurs de risque cardiovascu-laires étaient une hypertension artérielle contrôlée sous-traitement et un tabagisme à 10 paquets-années. Il avait cepen-dant eu un quadruple pontage aortocoronarien en 2000. Il étaittraité par prednisone, 1 mg/kg par jour, initialement, puis avecune décroissance rapide jusqu’à 10 mg/j et trétinoïne, 40 mgdeux fois par jour, 15 jours par mois. La trétinoïne avait étéalors proposée pour son action sur la lignée myélomonocytaireet le peu d’alternative thérapeutique disponible. L’atteinte vas-culaire progressait malgré le traitement avec l’apparition d’unesténose bilatérale des artères rénales nécessitant une angioplas-tie bilatérale en 2002. En août 2004, était découverte de façonfortuite sur l’écho-doppler cervical systématique une throm-bose carotidienne interne gauche complète, une sténose de70 % de la carotide interne droite avec un épaississement parié-tal à l’origine de la carotide primitive, de la vertébrale droite à70 % et de la gauche à 90 %. L’apparition d’une ischémiesous-endocardique nécessitait la pose d’une endoprothèseactive sur une sténose de l’artère circonflexe. Un traitementanticoagulant à doses efficaces (fluindione, 20 mg/j) et parinterféron alpha (1,5 million d’unités puis trois millionsd’unités, trois fois par semaine) était débuté, dans l’hypothèsed’une infiltration vasculaire spécifique de la maladied’Erdheim-Chester. En septembre 2004, le patient avait uneendartériectomie carotidienne droite avec résection en massede la bifurcation carotidienne droite avec pontage prothétiqueentre la carotide primitive et la carotide interne droite ainsiqu’une angioplastie de l’artère vertébrale droite. Macroscopi-

quement, la paroi carotidienne était envahie par un matérieljaunâtre, d’aspect tumoral (Fig. 1). L’examen anatomopatholo-gique rattachait la lésion à la maladie d’Erdheim-Chester enconfirmant la nature spécifique de l’infiltrat, composé d’histio-cytes spumeux CD1a négatifs et CD68 positifs, enserrés dans untissu de fibrocollagène. Le TEP-scan montrait une hyperfixationdes parois de l’aorte thoracique et descendante, carotidiennegauche, sous-clavière gauche, de la bifurcation iliaque et duhaut de la jonction auriculoventriculaire gauche (Figs. 2,3).Les localisations carotidiennes gauches et de la bifurcationiliaque n’avaient pas été vues sur les autres examens d’imagerie(échographie-doppler et scanner). L’atteinte vasculaire progres-sait malgré le traitement avec l’apparition d’une sténose symp-tomatique du tronc commun nécessitant la pose d’une endopro-thèse en janvier 2005 puis d’un angor mésentérique en août.Une artériographie mésentérique était alors réalisée et montraitune sténose du tronc cœliaque. Dans les suites de celle-ci, le

Fig. 3. TEP-scan : hyperfixation des parois de l’aorte thoracique descendante etde l’artère carotide gauche (patient 1).

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patient développait une insuffisance cardiaque réfractaire au trai-tement et une souffrance myocardique diffuse. Il décédait48 heures plus tard dans un tableau d’anasarque et de choc car-diogénique.

2.2. Patient no 2

Une maladie d’Erdheim-Chester était diagnostiquée en sep-tembre 2004 chez un homme de 74 ans ayant une fibrose rétro-péritonéale avec dilatation des cavités pyélocalicielles, unaspect « de reins chevelus » et des lésions osseuses douloureu-ses fémorales et tibiales caractéristiques que confirmaient lascintigraphie et l’imagerie par résonance magnétique puis labiopsie osseuse fémorale. Dans ses antécédents, on notait uneHTA bien équilibrée sous-traitement, un diabète non insulino-dépendant contrôlé par le régime seul et une prostatectomierécente pour un adénocarcinome prostatique localisé. La NFS

Fig. 4. TEP-scan : anomalie de fixation myocardique et hyperfixat

montrait une hyperleucocytose (22 000 globules blancs parmm3) avec une monocytose (1380/mm3). L’échographie car-diaque transthoracique initiale était normale. Des sondesdouble J étaient posées et un traitement par prednisone0,5 mg/kg par jour avec décroissance progressive et trétinoïne,40 mg matin et soir, 15 jours par mois était débuté. Les ano-malies de la NFS et les douleurs osseuses persistaient malgré letraitement. Le TEP-scan réalisé deux mois plus tard montraitdes foyers hypermétaboliques des diaphyses des os longs desmembres et une anomalie de fixation myocardique permettantde mettre en évidence une sténose du premier segment del’artère interventriculaire antérieure (Fig. 4). Compte tenu del’atteinte cardiovasculaire, l’interféron alpha à la dose de1,5 million d’unités trois fois par semaine puis trois millionsd’unités trois fois par semaine était débuté. La numération senormalisait au bout de quatre semaines de traitement. Les dou-leurs osseuses disparaissaient. Un an plus tard, le TEP-scanmontrait une diminution en intensité et en étendue des fixationsmédullaires des diaphyses du tibia, du fémur et de l’humérus etune disparition de la fixation myocardique.

2.3. Patient no 3

Un homme de 55 ans consultait en 2003 pour des douleurslombaires. Le scanner abdominal montrait un engainementpériaortique et une fibrose rétropéritonéale. Une péritonisationdes uretères avec biopsie de la fibrose était réalisée. Celle-cimontrait un infiltrat d’histiocytes spumeux CD1a négatifs etCD68 positifs confirmant le diagnostic de maladie d’Erdheim-Chester. On retenait un tabagisme sevré à 20 paquets-années.Une histiocytose langerhansienne avait été découverte en 1998devant une toux et des opacités sur le scanner thoracique. Sonévolution avait été favorable après arrêt du tabagisme. La scinti-graphie osseuse montrait une hyperfixation humérale modéréebilatérale et du massif facial droit. Le patient, asymptomatique,partait alors pour trois ans en Afrique après avoir refusé touttraitement. À son retour en 2006, il restait asymptomatique en

ion de la médullaire du quart inférieur des fémurs (patient 2).

Fig. 5. TEP-scan : hyperfixation de l’aorte horizontale (patient 3).

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l’absence de traitement. Le TEP-scan montrait des foyers hyper-métaboliques de l’aorte horizontale, de la carotide interne gau-che dans sa portion rétrostylienne, maxillaire droite et de lamédullaire des quarts inférieurs des fémurs (Figs. 5 et 6). Untraitement par interféron alpha (1,5 million d’unités puis troismillions d’unités trois fois par semaine) était alors débuté. Lepatient retournait pour six mois en Afrique.

Fig. 6. TEP-scan : hyperfixation des

3. Discussion

Nos cas, originaux, montrent l’intérêt du TEP-scan dans lebilan d’extension et du suivi de la maladie d’Erdheim-Chester.Le TEP-scan au fluorodéoxyglucose a été initialement déve-loppé en cancérologie. Ses autres indications reconnues sontla recherche d’une viabilité myocardique au cours des cardio-pathies ischémiques et la recherche de foyers épileptogènescérébraux [7,8]. Son utilisation a été proposée dans les vascu-larites, en particulier la maladie de Horton et l’artérite deTakayasu, avec une sensibilité de 56 à 77 % selon les séries[7]. Il permet de réaliser un bilan exhaustif des lésions vascu-laires en un seul examen [7]. Il nous a semblé intéressant del’utiliser dans la maladie d’Erdheim-Chester. En effet, lesatteintes vasculaires y sont fréquentes, de pronostic défavorableet de diagnostic difficile par l’écho-doppler, le scanner etl’imagerie par résonance magnétique [2,3]. Nous avonsretrouvé dans la littérature trois observations d’utilisation duTEP-scan au cours de la maladie d’Erdheim-Chester avec desrésultats intéressants concernant notamment le suivi thérapeu-tique [9–11]. Dans nos observations, le TEP-scan a permis dedétecter précocement des lésions asymptomatiques, en particu-lier cardiovasculaires, non décelées par les autres examensd’imagerie (échographie-doppler, scanner). Il s’est égalementavéré intéressant pour le suivi, permettant dans un cas d’affir-mer l’efficacité du traitement par la diminution des hyperfixa-tions pathologiques par rapport à l’examen initial, comme celaa été rapporté antérieurement [11]. Il a aussi permis de réaliseren un seul examen un bilan d’extension des atteintes viscéralesde la maladie d’Erdheim-Chester.

diaphyses fémorales (patient 3).

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Dans la troisième observation, le diagnostic d’histiocytoselangerhansienne puis de maladie d’Erdheim-Chester avait étéretenu. L’association simultanée ou successive de ces deuxmaladies chez un même patient a déjà été rapportée [12].L’utilité du TEP-scan a été montrée dans deux observationsd’histiocytose langerhansienne [11,12]. Dans ces deux cas, leTEP-scan avait permis de détecter les lésions osseuses avecune meilleure sensibilité que les radiographies et la scintigra-phie osseuse, et d’affirmer la réponse au traitement [13,14].

Les principales limites du TEP-scan sont l’accessibilité, lenombre des machines étant encore peu important en France. Ilexiste également un risque de faux-positifs lié à la fixation deslésions athéromateuses [7]. Celle-ci serait cependant moinsintense que celle des localisations spécifiques [7]. En raisonde sa grande sensibilité, le TEP-scan pourrait être un examende choix chez les patients ayant une maladie d’Erdheim-Chester. En un seul examen, il permet une détection et unecartographie précoce des atteintes viscérales, en particulier car-diovasculaires. Nos résultats méritent d’être confirmés par desétudes plus larges concernant l’utilisation du TEP-scan dans lamaladie d’Erdheim-Chester.

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